직장 신경내분비종양이란

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직장 신경내분비종양이란

발생부위

직장 신경내분비종양은 에스결장과 연결되어 항문직장륜에서 끝나는 전체 길이 약 13~15cm 인 직장에서 발생합니다

정의 및 종류

직장 신경내분비종양은 과거 흔히 카르시노이드 종양(유암종)으로 알려져 있던 질환입니다. 이는 직장의 신경 내분비 세포에서 발생하는 종양으로 2019년 세계보건기구(WHO)의 조직학적 분류에 따라 분화도에 따라 고분화 신경내분비종양, 저분화 신경내분비종양, 혼합 신경내분비종양으로 분류하며, 유사분열지수 및 Ki-67 지수에 따라 저등급, 중간등급, 고등급으로 구분합니다. 발생위치에 따라 앞창자 신경내분비종양, 중간창자 신경내분비종양, 뒤창자 신경내분비종양으로 분류되기도 합니다.

직장 신경내분비종양의 예방

위험요인

다발성 내분비 종양 증후군(MEN1), 본 히펠-린다우 증후군(VHL), 신경섬유종증 type 1(NF1) 등의 유전학적 증후군들이 위장관계의 신경내분비종양과 관련이 있다고 추정됩니다.

조기검진

신경내분비종양의 조기검진에 대한 지침은 정해져 있지 않습니다. 다만 초기의 신경내분비종양을 발견하기 위해서는 대장내시경검사가 필수적이라 할 수 있습니다.

직장 신경내분비종양의 진단

일반적 증상

절반이상에서 증상 없이 내시경 검사 중 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 진행한 직장 신경내분비종양의 경우 출혈, 직장통(rectal pain), 항문-직장 불편감, 항문 소양증(가려움증), 폐쇄성 증상 등이 드물게 나타날 수 있습니다.

진단방법

직장 신경내분비종양을 진단할 수 있는 방법으로는 대장내시경검사를 통한 조직검사와 초음파 내시경 검사가 있습니다. 림프절전이나 원격전이 여부의 규명을 위해서는 전산화 단층촬영(CT), 자기공명영상촬영(MRI), 소마토스타틴 수용체 신티그래피(SRS), 24시간 소변 5-HIAA 등이 도움이 됩니다.

직장 신경내분비종양의 치료

치료 방법

직장 신경내분비종양의 치료는 근치적 절제입니다. 진단 당시 종양의 크기가 1cm 이하이며 종양이 점막하층에 국한되고 전이를 일으키지 않은 경우에는 내시경적 국소절제술만으로 근치적 치료를 기대할 수 있습니다. 진단 당시 종양의 크기가 2cm 이상이거나 근육층을 침윤하였거나 혹은 림프절 전이가 있는 경우에는 근치적 수술이 필요합니다.

진단 당시 종양의 크기가 1-2cm 인 경우는 논란이 있습니다. 림프절 전이의 증거가 없다면 근육층 침윤 및 주변 전이에 대한 정밀한 사전검사를 시행하고 국소절제술을 시행할 수도 있습니다. 항암화학요법이나 방사선요법은 일반적으로 신경내분비종양에 잘 반응하지 않는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 종양의 절제가 불가하거나 절제 후 잔류 종양이 있을 때에는 사용하기도 합니다.

치료의 부작용

수술을 시행한 경우 폐합병증, 문합부(수술 후 연결 부위) 누출, 장폐색, 출혈 등의 합병증이 생길 수 있으며 수술 시 불가피하게 배뇨와 성기능에 관여하는 신경을 같이 절제하게 되는 경우에는 배뇨장애나 성기능장애가 나타날 수 있습니다. 내시경적 방법으로 국소절제술을 시행했을 경우는 출혈이나 천공 등의 합병증이 생길 수도 있습니다.

재발 및 전이

직장 신경내분비종양은 모든 종양이 제거된다면 장기 생존률은 높지만 5-10년 후 재발하는 경우도 있기 때문에 장기 추적 관찰이 요구됩니다. 전이율은 4-18% 정도로 보고됩니다.

자료출처: 국가암정보센터

https://cancer.go.kr/lay1/program/S1T211C223/cancer/view.do?cancer_seq=5021

국가암정보센터

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