출처/인터넷 선천성 심장병.. 알면 고칠 수 있습니다..(3)

[sanna~♥]

[출처 : 서울아산병원 선천성심장병센터]

심장검사

1. 단순 흉부 X-선 사진 

 

단순 흉부 X-선 사진은 심장 및 혈관의 확장, 폐혈류량, 폐부종 등을 보는데 가장 쉽고 편리하며 비용이 저렴하며 선천성 심장병 환자의 초기 진단과 치료 전 후로 병의 경과와 변화를 즉각 알 수 있는 필수적인 검사이다. 대개 앞 뒤 정면과 측면으로 두 번 촬영하며 간혹 비스듬히 촬영하기도 한다. 촬영시 환자에게 가해지는 방사능 피폭량은 무시할 수 있을 정도로 극히 적다.

정상 가슴 X-선 사진 그림 1. 정상 가슴 X-선 정면사진에서 심장의 윤곽을 만드는 구조.

활로 4징 그림 2. 장화모양의 심장. 폐동맥 협착이 심한 활로 4징의 특징이다. 심첨이 들리고(별표), 폐동맥이 작아서 이 부분의 좌측 심장 윤곽이 들어가 있으며(화살표) 폐 혈관 음영이 감소되어 있다.

• 우측 심장 윤곽을 만드는 구조	• 좌측 심장 윤곽을 만드는 구조
① 상대정맥                ② 우심방	① 대동맥                  ② 폐동맥                  ③ 좌심방 돌기                  ④ 좌심실

 

  ■ 흉부 X-선 사진을 볼 때에는 다음 사항들을 체계적으로 관찰한다.

1. 심장과 혈관 심장의 위치(왼쪽, 오른쪽, 가운데) 심장의 크기(정상, 커짐, 작아짐) 심장의 모양 어느 방이나 혈관이 특히 커 보이는지? 대동맥궁(왼쪽, 오른쪽)	2. 폐, 기관지 폐혈관 음영 : 증가, 감소, 양쪽이 같은지 폐부종 기관지의 위치와 모양, 눌리는지? 폐의 병변 흉막 삼출액, 기흉 횡격막 : 양쪽 높이는 같은지
3. 복부 장기 : 간, 위의 위치, 장의 가스 모양 4. 흉곽과 척추, 늑골 등의 골 구조 및 기형의 유무 5. 도관, 튜브, wire, 기타 이물질 등의 유무

  ■ 심장의 크기

1. 정상 심장은 대개 흉곽 전체 직경의 절반을 넘지 않는다.
2. 심장병이 있으면 대부분 심장이 커지며 심장의 커진 정도와 심장병의 심한 정도는 대개 비례한다.
3. 심장병으로 인하여 심장 윤곽이 크게 보이는 원인은 다음과 같다.
   ① 심장이 펌프해 주어야 하는 혈류의 양이 많은 경우
   ② 심실 근육의 수축력 감소
   ③ 심장 근육에 가해지는 압력의 부하가 심해서 심실이 두터워진 경우
   ④ 심낭에 액체나 혈액이 고인 경우
4. 드물게는 심장이 전혀 크지 않으며 오히려 작아진 경우에도 매우 심각한 선천성 심장병이 있는 경우가 있다. 특히 다음과 같은 심각한 선천성 심장병이 있는 경우 심장이 오히려 작아 보이므로 진단을 놓치기 쉽다: 폐정맥 환류의 협착이 심한 전 폐정맥 환류 이상, 심실 중격 결손이나 단심실이 동반된 폐동맥 폐쇄
5. 심장이 커져 있다고 항상 선천성 심장병이 있는 것은 아니다. 즉 다음과 같은 경우, 특히 신생아에서는 선천성 심장병이 없어도 가슴 X-선 사진에서 심장이 커 보인다: 심낭 삼출, 저혈당, 출생 시 질식, 신생아 패혈증, 신생아에서 일시적인 우심실 기능 부전과 삼첨판 폐쇄부전

  ■  심장의 모양

어떤 선천성 심장병을 특이한 심장 윤곽의 모양을 나타내므로 가슴 X-선 사진만 보아도 진단을 짐작할 수 있다. 예를 들면 장화 모양의 심장은 활로 4징, 눈사람 또는 8자 모양 심장은 좌측 무명 정맥으로 연결되는 전 폐정맥 환류 이상, 달걀이 옆으로 누운 모습의 심장은 완전 대혈관 전위를 의심하게 하는 소견이다.

■ 가슴 X-선 사진에서 “심장이 커 보인다고 하여” 선천성 심장병이 의심된다고 의뢰되어 온 아이에서 실제로 심장병이 없는 경우 심장 윤곽이 커 보인 가장 흔한 원인은 커다란 흉선이며 이는 정상 소견이다. 종격 종양과 감별해야 한다.

 

2. 심전도 검사 (Electrocardiography, ECG, EKG)

심전도는 심장의 전기적인 활동을 지면으로 직접 볼 수 있도록 기록해주는 검사로써 X-선 촬영 검사와 더불어 심장병의 진단에, 특히 심박동 리듬에 이상이 있는 심장 부정맥의 진단에 필수적인 검사이다. 성인과 달리 성장을 계속하는 소아에서는 연령에 따라 심전도의 정상치가 계속 변하므로 연령에 따른 정상치와 특성을 이해하여야 한다.

그림 3. 양 심실 비대 소견이다. 이러한 심전도 소견을 보이는 선천성 심장병은 큰 심실 중격 결손, 큰 동맥관 개존 등이다. 화살표는 1/2 calibration을 나타내는 표시를 가리킨다.

  ■ 선천성 심장병 환자의 진단에 왜 심전도 검사가 필요한가?

심초음파 검사가 보편화되면서 선천성 심장병을 진단하는데 심전도의 중요성이 작아진 것은 사실이나 다음과 같은 이유로 아직도 선천성 심장병의 screening이나 진찰 소견을 뒷받침해주는 데에 유용하다.

1. 심방이나 심실의 비대 소견이 있으면 선천성 심장병이 있음을 시사한다.
2. 심장병의 심한 정도와 진행 여부를 알 수 있게 해준다.
3. 선천성 심장병의 수술 후에 간혹 발생하는 부정맥의 일차적인 screening검사로도 중요하다.
4. 어떠한 소견들은 특정 심장 기형을 시사하므로 심장 기형의 종류를 짐작하는 데에 도움을 준다.

3. 24-시간 심전도 (홀터 검사, Holter 검사)

심전도를 24시간 연속적으로 기록하는 검사로써 작은 카셋트 라디오 같은 기록 장치를 휴대하고 심전도를 연속적으로 기록하여 일상 생활 도중의 심전도의 변화를 기록하여 컴퓨터를 이용하여 분석하는 검사이다.

  ■ 다음과 같은 경우에 유용하다.

1. 부정맥이 있거나 의심되는 환자
2. 원인불명의 졸도
3. 개심 수술 후 후유증으로 부정맥이 비교적 자주 나타나는 종류의 선천성 심장병 수술 후 정기 검진 시, 특히 활로 4징, 대혈관 전위에서의 심방 교정수술, Fontan 수술을 받은 환자에서 시행한다.
4. 인공 심장 박동기 시술을 받은 환자에서 박동기 관리에 중요한 검사이다.

4. 운동 부하 검사 (Exercise Stress Test)

빠른 속도로 회전하는 벨트나 실내 운동용 자전거를 이용하여 최대한의 운동을 시키면서 심박동수, 혈압, 심전도, 산소 포화도의 변화 등 심혈관 계통의 생리적 변화를 관찰하는 검사이다.

  ■ 다음과 같은 경우에 유용하다.

1. 부정맥을 호소하는 환자, 특히 운동과 연관되어 나타나는 빈맥의 진단과 치료에 유용하다.
2. 원인불명의 졸도, 흉부 통증 등의 증상을 호소하는 환자
3. 심장병 환자에서 수술 전, 후로 심장과 폐의 기능, 운동량을 알기 위하여
4. 심장병 환자에서 수술 전, 후로 부정맥의 유발 가능성을 알기 위하여, 특히 활로 4징, 복잡 기형, 단심실에서 Fontan 수술 후에 시행한다.

5. 전기 생리 검사(Electro-physiological Study)

  ■ 심장 내 전기 생리 검사

부정맥이 있을 때 원인을 밝히고 올바른 치료를 하기 위해서 심도자 검사와 같은 방법으로 전기현상을 기록할 수 있는 특수 도관인 전극 도자를 심장 내 여러 부위에 위치시키고  전기 현상을 관찰, 기록하는 검사이다

  ■ 고주파 에너지를 이용한 전극 도자 절제술(Radio-frequency Catheter Ablation)

심장 박동이 병적으로 빨라서 기절이나 급사의 위험이 있는 상실성 빈맥, 심실 빈맥, 심방 조동, 심방 세동 환자에서 위와 같은 심장 내 전기 생리 검사를 통하여 빈맥을 일으키는 심장의 부위를 정확하게 찾아내어 그 자리에 고주파 에너지를 주어서 빈맥의 원인이 되는 병소를 완전히 없애 줌으로써 빈맥을 완치시킬 수 있는 시술이다. 성인 빈맥 환자들에서 개발된 검사로써 점차 소아에서도 시행되어 좋은 결과를 보이고 있으며 시술 해주는 나이도 점차 어려지는 경향이다. 특히 선천성 심장병의 개심 수술 후에 발생하면 급사의 위험이 있는 빈맥이 있는 환자는 적극적인 치료가 필요하며 전극 도자 절제술을 약물 치료 대신, 또는 약물 치료와 병행하여 시행해 줄 수 있다.

  ■ 경식도 전기 생리 검사(Trans-esophageal EPS)

전극 도자를 심장 내로 직접 넣지 않고 심장 뒤쪽에 위치한 식도에 넣으면 식도 벽이 좌심방의 바로 뒤에  위치하므로 식도를 통해서 간접적으로 심방의 전기 현상을 기록할 수 있다. 부정맥의 종류를 감별하는 데에 도움이 된다. 또한 식도를 통해서 심방에 전기자극을 줌으로써 빈맥을 유발하거나 멈추게 할 수도 있으므로 빈맥의 응급치료로도 유용하다. 심장 내 전기 현상을 직접 기록하는 심장 내 전기 생리 검사 같이 자세하지는 않지만 훨씬 덜 침습적인 방법이므로 외래에서도 시행할 수 있고 신생아, 영유아에서도 시술이 가능하며 필요할 때마다 반복하여 여러 번 시행할 수 있다는 장점이 있다.

6. 심장 초음파 검사(Echocardiography)

심장의 내부 구조와  움직임을 직접 확인할 수 있는 검사 방법으로써 심장의 자세한 구조 뿐만 아니라 기능까지도 확인할 수 있으므로 많은 경우 침습적 진단방법인 심도자 검사를 대신할 수 있는 매우 중요한 검사이다. 대부분 소아에서의 심장초음파 검사는 흉곽 앞 벽을 통해서 시행하나 최근에는 식도를 식도를 퉁한 심장 초음파 검사와 혈관 내에서 직접 추음파 검사를 하는 방법들이 발달되어 있다. 심장 초음파 검사에는 다음과 같은 여러 종류가 있으며 대개 한 환자에서 거의 전부 시행한다.

1) M-mode 심장 초음파 검사

Time-motion mode로써 심장이 움직이는 현상을 시간단위로 기록하므로 심장 크기와 기능의 측정에 유용하다.

 

그림 4.

좌심실의 M-mode 초음파 사진이다. 좌심실 기능 검사로 가장 흔히 이용되는 좌심실 단축율(SF)과 구혈율(EF)을 계산하기 위하여 좌심실의 이완기 직경(LVEDD)과 수축기 직경(LVESD)을 측정하는 것을 보여준다.

2) 양면성 심장 초음파 검사(2-D Echo)

환자의 가슴, 복부, 목 등의  여러 위치에서 심장의 단면을 관찰하는 검사로써 심장과 혈관의 해부학적 형태를 규명하는데 가장 중요한 필수적인 검사이다.

 

 

 

그림 5.

정상 초음파 사진. 심방과 심실이 모두 보이는 view이다. RA: 우심방, LA: 좌심방, RA : 우심실, LV : 좌심실, as : 심방 중격

3) 칼라 도플러(Color Doppler) 심장 초음파 검사

혈류를 color coding한 방법으로 정상 혈류(층류)는 순수한 빨간색(탐촉자를 향해서 오는 혈류)이나 파란색(탐촉자로부터 멀어져 가는 혈류)으로 표시되며 혈류 속도가 높은 비정상적인 혈류(와류)는 여러 색이 섞인 mosaic pattern으로 보인다. 판막 역류, 단락의 부위를 쉽게 발견할 수 있다.

 그림 6.

정상 color Doppler 사진이다. 대동맥(AO)은 혈류가 탐촉자를 향해서 오므로 빨간색으로 보이며 폐동맥(PA)은 혈류가 탐촉자에서 멀어지는 방향으로 흐르므로 파란색으로 보인다.

4) Pulse Wave Doppler 심장 초음파 검사

심장의 기능이나 혈류에 관하여 자세히 알기 위해서는 Doppler 검사가 필수적이다. 탐촉자에서 일정시간 음파를 보낸 후 일정 깊이에 있는 움직이는 물체에 부딪혀서 되돌아오는 시간 동안 기다렸다가 반사 음파를 수집하여 Doppler frequency shift를 계산하는 방법으로 이러한 과정을 수없이 반복하여 시행함으로써 혈류의 속도를 측정한다. 탐촉자를 향해서 오는 혈류는 위를 향해서 기록되도록 표시되며 탐촉자에서 멀어지는 혈류는 아래로 표시된다. 따라서 혈류의 방향, 특성을 알 수 있다.

 

그림 7.

대동맥 판막을 통한 혈류의 pulsed wave Doppler 사진. 화살표는 좌심실 유출로에서의 도플러 측정 위치를 가리킨다. 대동맥으로 들어가는 혈류는 탐촉자에서 멀어지는 방향이므로 혈류가 baseline 아래로 기록된다. 최고 혈류 속도는 초 당 1.2 meter이다.

5) Contineous Wave Doppler 심장 초음파 검사

탐촉자  head에 있는 crystal을 이용하여 하나는 연속적으로 초음파 signal을 내보내고 다른 하나는 이 경로에 있는 모든 조직으로부터 연속적으로 초음파 signal을 받음으로써 그 경로에 있는 모든 조직에서의 최대 혈류 속도를 측정함으로써 판막 협착의 심한 정도를 알 수 있으며 폐동맥 압력 등을 짐작할 수 있다.

6) 경식도 심장 초음파 검사

흉곽 벽을 통하여 실시하는 초음파 검사에 비해 경식도 초음파 검사는 탐촉자가 식도 벽을 경계로 하여 심장과 가까이 접하므로 두터운 흉곽 벽이나 폐의 공기 같은 장애물이 없으므로 심장 구조를 좀 더 선명하게 볼 수 있다.

7. 태아 심장 초음파 검사 (Fetal Echocardiography)

초음파 기계의 발달과 경험의 축적으로 대개 임신 16~24주 경에 초음파를 이용하여 산모의 복부나 질을 통하여 태아의 심장을 검사하는 것을 말하며 구조적인 이상, 부정맥 등의 진단이 가능하다. 특별히 선천성 심장병의 위험이 높은 산모에서는 임신 13주에서 16주 사이에 질을 통한 검사를 실시할 수 있다. 대부분의 복잡 기형은 진단이 비교적 용이하나 중격 결손을 위시한 대부분의 비교적 단순한 심장 기형들을 모두 산전 진단할 수 있는 것은 아니며 또한 그럴 필요도 없다. 그러나 출생 직후 풍선 심방 중격 절개술, 약물 치료, 수술 등과 같은 응급 처치를 필요로 하는 심장 기형인 경우에는 미리 심장병 전문 병원에서 계획된 출산을 할 수 있으며 조기에 치료를 시작함으로써 사망률을 줄이고 예후를 좋게 해 줄 수 있다.

그림 8. 정상 태아의 좌심실 유출로(LVOT) view. 좌심실(LV)에서 상행 대동맥(AAO)이 나오는 것이 보인다.

그림 9. 임신 23주 정상 태아의 4-chamber view.       심첨이  왼쪽을 향하고 있다. DAO : 하행 대동맥, Lung: 폐

  ■ 태아 심장 초음파 검사가 필요한 경우

1. 선천성 심장병의 가족력
2. 산모의 문제 : 당뇨병, 전신성 홍반(lupus), 항경련제, 향정신성 약물, 호르몬 제제 등 약물, 술, 담배, 마약사용, 양수가 너무 많거나 적을때
3. 태아의 문제 : 심장 이외 다른 장기의 기형, 태아의 염색체 이상, 비 면역성 태아 수종, 자궁 내 성장 지연, 태아 부정맥
4. 정규 산과 초음파 screening 검사에서 심장의 기형이 의심되는 경우

* 그러나, 선천성 심장병을 가지고 태어난 아이들 중에서 위와 같은 위험 요소를 가진 경우는 
   10%정도에 불과하다.

  ■ 산전 진단이 반드시 필요한 선천성 심장 기형과 출생 직후의 응급치료

심장 기형	응급치료
심실 중격 결손이 없는 대혈관 전위	풍선을 이용한 심방 중격 절개술과 수술
폐동맥 폐쇄	PGE1 주사와 필요시에 단락 수술
대동맥궁 단절	PGE1 주사와 수술
좌심 형성 부전 증후군	PGE1 주사와 수술
전 폐정맥 환류 이상	응급 개심 수술

이런 기형들을 가진 태아는 응급 처치와 심장 수술이 가능한 병원에서 출산하는 것이 바람직하다. 선천성 심장병의 약 15~20%가 이에 해당한다. 위 기형 이외의 선천성 심장병들은 출생 직후에 즉각적인 위험은 별로 없으므로 산전 진단이 그다지 중요하지 않다.

  ■ 위의 기형들에서 산전 진단과 적극적인 치료가 특히 중요한 이유

1. 출생 즉시 치료해 주지 않으면 일찍 사망한다. 
2. 대부분 적극적으로 치료해주면 완쾌가 가능하다.
3. 출생 후에 심장병의 진단이 쉽지 않으며 진단을 놓치기 쉽다. 그 이유는
   ① 이러한 기형들은 신생아에서는 심 잡음이 크지 않다   
   ② 가슴 X-선 사진에서 심장이 커 보이지 않는 경우가 많다.

이러한 이유로 산전 진단이 안된 경우 출생 후에 심장병의 진단도 받지 못한 상태에서 갑자기 상태가 악화되어 사망하게 되므로 영아 돌연사로 오인될 수도 있다.

  ■ 태아 심장 초음파 검사의 윤리적인 측면과 문제점

이 검사는 그 필요성, 윤리적인 문제, 그리고 검사의 신뢰도 등의 여러 관점에서 볼 때에 현재 많은 문제가 있으며 또한 과연 모든 산모가 태아 심장 초음파 검사를 받아야하는지에 관해서도 논란이 되고 있다. 실제로 다음에 열거한 문제들에 관한 현황 조사나 통계는 국내나 국외를 막론하고 없으며 앞으로도 올바른 조사가 이루어지기는 어려울 것으로 생각된다.

문제점

1. 실제로 선천성 심장병이 없으나 진단의 오류로 인해서 임신중절이 시행될 가능성이 있다.
2. 검사 시행자가 선천성 심장병의 자연 경과와 최신 치료법으로 치료해 주었을 때의 결과에 대한 올바른 정보가 부족해서 상담을 잘못한 결과 불필요한 임신 중절을 시행할 가능성이 있다.
3. 대부분 치료, 나아가서는 완쾌가 가능한 선천성 심장병의 산전 진단으로 말미암아 불필요하게 부모, 특히 산모가 정신적인 악영향을 받을 수 있다.
   

  ■ 위와 같은 윤리적인 문제들을 최소한으로 줄이고 예방하기 위하여 다음과 같은 노력이 
  필요하다.

1. 검사 시행자의 경험의 축적이 중요하다.
2. 임신 중절을 하였을 때에는 반드시 태아 심장의 부검을 실시하여 진단의 정확도에 관한 확인이 필요하다.
3. 심장병이 진단되면 아기 부모가 선천성 심장 전문의사와 충분한 상담을 하는 것이 바람직하다.
4. 복잡 기형을 포함해서 대부분의 선천성 심장병은 대부분 완쾌가 가능하다는 사실을 알아야 한다.
5. 태아에서 교정하기 어려운 종류의 선천성 심장병이 있다고 판단되어 임신중절 수술을 시행하기로 결정하기 전에는 반드시 다른 의사에 의한 2차 또는 3차 재검사를 해서 진단을 다시 확인할 필요가 있다.

8. 심장 핵의학 검사

심장 핵의학 검사는 미량의 방사성 의약품을 주사하여 심장의 여러 기능을 알아보는 검사로써 심장 질환의 구조에 대한 자세한 정보를 얻지는 못하지만 대신 생리적인 현상이나 심장 기능에 관한 정보를 얻는 검사이다. 즉 심장병으로 인하여 심장의 기능이 어느 정도 나빠졌는지를 조사하여 다른 검사나 치료의 계획을 세우고, 치료의 결과를 평가하는 데에 도움을 준다. 정맥 주사 이외에는 통증이나 불편함이 없으며 위험하지 않은 비 관혈적인 검사이므로 입원하지 않고 외래에서 간편하게 시행할 수 있고, 필요시 여러 차례 반복할 수 있다는 장점이 있다. 

• 방사성 의약품을 정맥 주사한 후에 곧바로, 혹은 일정 시간이 지난 다음에 “감마 카메라”라고 하는 촬영 장치를 이용하여 약 1~20 분간에 걸쳐서 사진 촬영을 한다. 촬영이 끝난 다음 컴퓨터를 이용하여 영상을 분석하고 결과가 종합되어 보고된다.
• 심장 핵의학 검사에 사용되는 방사선 동위원소에 의한 방사능 피폭량은 극히 미량이다.

  ■ 선천성 심장병에서 유용한 심장 핵의학 검사의 종류

1) 심근 관류 영상(Myocardial SPECT)

• 심장 근육 세포에 의해서 흡수되는 방사성 의약품을 정맥 주사하여 심장근육으로 흘러가는 혈류의 상태를 알아보는 검사로 관상동맥 질환의 진단에 필수적인 검사이다. 방사성 물질들의 심근에 의한 uptake는 관상동맥 혈류량과 살아있는 심장 근육(viable myocardium)과 비례한다. 안정시의 영상(resting image)과 관상동맥 혈류에 stress를 준 후에 보는 stress image를 모두 찍어서 평가한다.
• 검사 적응증 :
  ① 선천성 관상동맥 기형
  ② Kawasaki 병의 합병증으로 인한 관상동맥의 염증으로 관상동맥이 좁아지거나 막힌 경우
  ③ 완전 대혈관 전위의 교정 수술로써 대동맥 치환술 후 관상동맥 혈류의 이상이 의심 될 때
• 심장 근육으로 공급되는 관상동맥 혈류량이 감소하거나 완전히 막히면 해당 심근 부위에 방사성 의약품이 도달하지 못하게 되어 그 부위가 결손("cold spot")으로 나타나며 stress image와 resting image를 비교하면 관상동맥 혈류의 정확한 상태를 알 수 있다.

정상 심근 관류 영상(Myocardial SPECT)

그림 10. A. 좌심실 근육 벽으로의 방사성 동위원소의 uptake가 균일하게 정상이다.

그림 10. B. 정상 심장의 “bull's eys image”

2) 방사성 동위원소 심 혈관 촬영술
(MUGA scan, Multi-gated acquisition blood pool scintigraphy)

심장의 수축과 이완에 따른 심장 내 혈액 pool의 변화를 영상화 한 검사방법이다. 즉 동위원소를 정맥 주사한 후에 심전도를 계속 기록하여 심장 cycle의 특정한 여러 시점에서의 심실 내의 동위원소를 반복 측정하여 얻은 data를 컴퓨터로 분석하여 심장의 수축 시기와 이완 시기에 따른 변화를 측정한다. 즉 심전도에서의 두 개의 R wave 사이의 심장 주기를 여러 부분으로 쪼개어서 각 부분에서의 영상을 얻어서 전부 합해서 하나의 (심장 주기에서의 하나의 특정한 부분에서의) 영상을 만들어 내게된다.

3) 폐 관류 스캔

적응증

폐동맥 분지 협착으로 폐의 일부에 혈류가 가지 못할 때 이를 확인하기 위하여 시행되며 대개 폐동맥 수술, 특히 활로 4징이나 폐동맥 폐쇄 환자의 교정 수술 후에 시행된다.

폐동맥의 일부가 막히는 폐색전증, 폐 경색의 진단에 유용하다.

정상 폐 관류 scan

그림 11. 정상 폐 관류 영상이다. 양쪽 폐에서의 방사성 동위원소의 uptake가 균일하다.

 

 

9. 컴퓨터 단층 촬영(CT)과 자기 공명 영상(MRI)

선천성 심장병의 진단은 대부분 초음파 검사와 심혈관 조영술로 가능하나 간혹 복잡 기형인 경우 모든 구조들의 완벽한 영상을 보는 것이 불가능한 경우 CT나 MRI 검사가 영상 진단의 중요한 보조 수단이 된다.

 

  ■ CT 검사

1. 일반 CT검사는 심장의 박동이 계속되므로 선천성 심장질환의 진단에 거의 이용되지 않는다.
2. 삼차원 합성 CT(3D CT)는 선천성 심장병의 진단에 매우 유용하다.
3. Electron-beam CT(ultrafast CT)는 영상 획득 시간이 극히 짧은 초고속 CT로서 환자의 호흡이나 움직임 및 심장박동에 거의 영향을 받지 않는 장점이 있다.
4. 방사능 피폭을 받는다는 단점이 있다.

대동맥 축착의 3D CT

그림 12.

대동맥 축착을 가진 신생아의 대동맥궁 3D CT 사진이다. 주 폐동맥(MPA)이 매우 늘어나 있으며 중간

부분이 좁아진 동맥관을 통해서 하행 대동맥(DAO)으로 연결된다. 상행 대동맥(AAO)의 마지막 분지인 왼쪽 쇄골 하 동맥(left subclavian artery ＊) 직후부터의 대동맥 협부(I, isthmus)가 길고 가늘어지며

하행 대동맥은 다시 굵어진다.

  ■ MRI 검사의 방법과 종류

1. Conventional MRI : MRI는 다른 영상 진단방법에 비하여 높은 대조도와 해상력을 보이므로 우수한 해부학적 영상을 제공한다. 최근 MR기술의 발달로 다양한 기법이 임상에 응용되고 있다.
2. MR angiography and flow mapping : 조영제의 사용 없이 심혈관만을 영상화 할 수 있으며 혈류의 방향 및 속도까지도 측정이 가능하다. 조영제를 사용하면 더욱 높은 질의 삼차원 심혈관 영상을 얻을 수 있다. 
3. Cine MR angiography : 심장의 연속적인 움직임을 삼차원 영상으로 관찰할 수 있으며 심근의 움직임 및 심장판막 부전 또는 협착의 정도 등을 평가할 수 있다.
4. MR spectroscopy(MR 분광법) : 인체 내 생화학적 대사 상태를 비침습적으로 진단할 수 있는 방법으로 심근 대사 상태의 이상 유무와 그 정도를 알 수 있다.

장점 : MRI는 방사능 피폭이 없으며 거의 제한이 없이 어떤 방향으로든지 영상을 얻을 수 있으므로 CT
 나 심혈관 조영술로도 얻기 힘든 영상을 얻을 수 있다.

단점 : 비용이 많이 든다. 또한 인공 심장 박동기를 가진 환자나 인공 호흡기에 의존하는 환자에서는시행
 할 수 없으며 검사 도중 환자 상태의 감시가 어려우므로 상태가 불안정한 환자에서는 검사를 시행
 하기가 어렵다.  

                                        무비 증후군의 MRI

그림 13. 무비 증후군과 동반된 복잡 심장 기형(폐동맥 폐쇄, 전 폐정맥 환류 이상)을 가진

             1개월된 아이의 MRI 사진이다. 

• 심장이 아이의 오른쪽에 위치한다(우심증).
• 간(liver)은 몸의 중앙에서 양 옆으로 퍼져서 위치한다.
• 하행대동맥(DAO)이 기관지의 오른쪽으로 내려간다(우측 대동맥궁).
• 커다란 측부 동맥(MAPCA)이 나와서 오른쪽 폐를 향하여 주행한다.
• 폐정맥 세 개(*)가 보이며 가운데에서 모여서 큰 하행정맥(DV)을 형성하여 횡격막을 통과하여 복부쪽으로 내려간다.
• 양쪽 기관지(bronchus)는 대칭형이며 양쪽 모두 오른쪽 기관지의 형태를 갖는다.

■ 다음과 같은 경우에 CT나 MRI 검사가 특히 유용하다.

1. 비만이 심한 환자에서 초음파 영상이 나쁜 경우
2. 수술 후 환자의 일부에서 만족스러운 초음파 영상을 얻기 어려운 경우
3. 호흡 곤란이 심하거나 인공 호흡기에 의존하는 환자에서는  공기로 차있는 폐 조직이 심장의 앞쪽을 가리므로 초음파 영상을 얻기 어려우므로 CT 촬영이 도움이 된다. 또한 폐의 병변도 동시에 알 수  있으므로 환자의 치료에 도움이 된다.
4. 무비 증후군이나 다비 증후군에서와 같이 심장 이외 다른 장기의 기형과 복잡 심장 기형이 있는 경우 심장 기형의 구조를 정확히 알 수 있을 뿐만 아니라 기관지의 위치와 형태, 말초 폐동맥의 정확한 형태학적인 특성, 위, 간 등 복부 장기들의 위치, 비장의 유무에 관한 다양한 정보를 얻을 수 있다.
5. 폐동맥 폐쇄를 가진 선천성 심장병에서 동반되는 대동맥-폐동맥 간의 측부 동맥들 중 특히 하행 대동맥의 아래쪽에서 기시하는 동맥은 초음파 검사로 잘 보이지  않는 경우가 많으나 MRI로는 잘 볼 수 있다.
6. 전 폐정맥 환류 이상에서 폐정맥을 보는 데에 MRI가 매우 유용하다. 특히 폐정맥이 폐 조직 내부를 통과하는 예측하기 어려운 복잡한 주행 경로를 취하는 경우 MRI가 매우 유용하다.
7. 성인에서 심혈관의 구조를 초음파 검사만으로 만족스럽게 전부 본다는 것이 쉽지 않다. 또한 심혈관 조영술로도 좋은 영상을 얻기 힘들며 특히 선천성 심장병을 가진 성인환자의 심혈관 조영술 시에는 소아환자에서와 달리 주사해야하는 조영제의 양도 매우 많으며 촬영도 여러번 해야하고 영상의 질도 좋지 않으므로 MRI가 진단에 유용하다.
8. 수술 후 원인 모를 호흡 곤란이 지속되면 CT나 MRI검사를 하여 기도와 그 주위의 혈관들을 자세히 관찰하여 혈관륜이 있는지, 또는 다른 문제로 인하여 대동맥이 기도를 압박하는지 알아보는 데에 큰 도움이 된다.
9. 흉곽의 앞에 위치하여 초음파 검사로 잘 보이지 않는 구조들, 특히 Rastelli 수술 후 conduit 등의 석회화와 협착이 있을 때 초음파 검사로는 좋은 영상을 얻기가 어렵다. 
10. 혈류가 가지 않는 막힌 혈관을 찾는 데에 유용하다. 즉 수술 후, 또는 동맥관이 막히면서 같은 쪽의 폐동맥이 저절로 막힌 경우에는 조영제 촬영으로도 보이지 않으므로 혈관의 상태를 알 수 없다. 이런 경우에 혈관이 완전히 없어지지 않고 혈관 안에 혈전이 꽉 차 있는 경우에는 CT나 MRI로 혈관 벽이 보이므로 수술에 중요한 정보를 제공한다

10. 심도자 검사 및 심혈관 조영술

심장과 혈관 안으로 작은 플라스틱 관(심도자)을 넣어 압력과 산소 포화도 등을 측정하며 조영제를 주사하여 영상을 얻는 과정이다. 최근 심 초음파 검사, MRI 등의 비관혈적인 진단 방법들의 발달로 진단만을 위한 심도자 검사는 점차 감소 추세이다. 그러나 아직도 수술여부를 판단해야 하거나 복잡 심장 기형의 진단, 수술 후 평가에 심도자 검사와 심혈관 조영술이 필요하다.

 양면 조영술

그림 14. 조영술용 심도자에 조영제 주사 기계가 연결되어 있다. 양면 투시기와 촬영기가 보인다.

 

그림 15. 경피적으로 심도자를 혈관에 넣는 데에 필요한 sheath와 dilator

그림 16. Sheath를 혈관 안에 넣은 모습.  이 sheath를 통해서 필요에 따라서 여러 가지  심도자를 혈관 안으로 넣었다 뺐다 할 수 있다.  피부 절개 없이 넣으므로 검사 후 피부에 상처가    남지 않는다.

 

 

심도자의 종류

그림 17

그림 18

그림 19

 

그림 17. Multipurpose catheter(화살표)와 pig tail catheter

그림 18. 관상동맥 촬영용 심도자. 양쪽 관상동맥 입구에 들어가기 쉽도록 미리 만들어진 curve가 보인다.  RCA : 우측 관상동맥용, LCA : 좌측 관상동맥용

그림 19. Bermann^(R) balloon angiographic catheter : 심도자 끝에 CO₂로 부풀려진 풍선(화살표)이 보인다. 이와같이 풍선이 부풀려진 상태에서 조영제 주사를 하면 심장 벽을 뚫을 위험이 거의 없다.

정상 우심실 조영술

그림 20. A. 정면 사진, B. 측면 사진. 심도자가 우심실에 들어가 있다. 우심실 벽의 울퉁불퉁한 근육들과 양쪽 폐동맥들이 보인다. 삼첨판(TV)과 폐동맥 판막 사이에 근육(화살표)이 보인다.

  ■ 심도자 검사 및 심혈관 조영술이 반드시 필요한 경우

1. 활로 4징을 위시한 복잡 심장 기형
2. 심방 중격 결손, 심실 중격 결손, 동맥관 개존, 양 대혈관 우심실 기시, 완전 대혈관 전위, 전 폐정맥 환류 이상, 방실 중격 결손에서 심장의 해부학적인 구조는 심초음파 검사나 CT, MRI 등의 비관혈적 검사로 확실하게 알 수 있더라도 폐 혈관 저항이 높을 것으로 예상되는 경우에는 수술의 위험에 관한 평가와 수술 후 치료에 관한 계획을 세우기 위하여 심도자 검사가 필요하다.
3. 폐동맥의 성형수술을 받은 환자에서는 폐동맥 구조를 잘 보는 것이 매우 중요하나 심초음파로 수술 부위에서의 해상도가 좋은 영상을 얻는 것은 거의 불가능에 가깝다. 그러므로 폐동맥 수술 후 문제가 있으면 심도자 검사와 조영술을 시행한다.
4. 말초 폐동맥의 구조는 심초음파 검사로 잘 보이지 않으므로 말초 폐동맥의 모양과 크기를 잘 보기 위하여 수술 전에 폐동맥 조영술을 시행한다. 특히 체폐 단락 수술이나 폐동맥 banding 수술  후에 완전 교정 수술을 시행할 때에, 특히 Fontan 수술 전에는 반드시 필요하다.
5. 수술 중에서도 특히 Fontan 수술 전에는 반드시 심도자 검사를 시행하여 폐동맥 압력과 폐 혈관 저항, 폐동맥의 구조와 크기를 측정 한 후에 수술 가능성과 수술 방법을 결정한다.
6. 개심 수술 전에 관상동맥의 구조를 정확하게 알아야 하는 경우, 또는 수술 전이나 후에 관상동맥 협착이 의심되는 경우에는 관상동맥 조영술을 시행한다.
7. 수술 직후 환자의 상태가 좋지 않으나 심초음파 검사만으로 문제의 원인을 알 수 없는 경우 다소 위험하더라도 심도자 검사와 조영술을 시행하는 것이 문제 해결에 도움이 된다.

■ 단순 심방 중격 결손, 심실 중격 결손, 동맥관 개존, 양 대혈관 우심실 기시, 완전 대혈관 전위, 전 폐정맥 환류 이상, 방실 중격 결손, 대동맥 축착, 대동맥궁 단절 등의 기형에서 심장 초음파 검사만으로, 또는 CT 나 MRI의 추가 검사로 해부학적 구조가 확실하면 수술 전 진단만을 위한 심도자 검사는 시행하지 않는다. 그러나 심장  초음파 검사만으로 모든 정보를 완벽하게 얻지 못할 경우에는 심도자 검사와 조영술을 하여 진단을 완벽하게 한 후에 수술을 하는 것이 안전하다.

  ■ 심도자 검사와 심혈관 조영술 전의 검사 및 준비

1. 큰 아이는 자정부터 금식시키고 영유아는 4시간 전부터 금식시킨다.
2. 정맥 수액주사를 시작한다. 팔 혹은 머리 혈관을 이용하며 다리 혈관은 가능한 피한다. 청색증이 심한 환자에서는 시술 전날 밤부터 정맥 주사를 주어서 탈수로 인한 무산소 발작을 방지한다.
3. 생후 3개월 미만의 신생아나 영유아, 출혈이 예상되는 중재적 시술이 예정된 환자에서는 혈액형 검사를 한다. 그러나 특별한 위험이 없는 한 혈액을 준비할 필요는 없다.
4. 활로 4징 등 폐동맥 협착이 심해서 Propranolol (Inderal)을 경구 복용 중인 환자는 시술 전에 공복 도중이라도 무산소 발작을 예방하기 위하여 시술 직전까지 경구 복용을 계속하여야 하며 시술 후 당일에 다시 복용을 시작하여야 한다.
   

  ■ 심도자 검사와 심혈관 조영술의 합병증

1. 심도자 검사 후에 특별히 세균 감염 없이 간혹 열이 나는 경우가 있으며 대개 금방 멈춘다.  원인은 확실하지 않으며 심도자의 발열 물질때문인 것으로 생각된다.
2. 심장, 혈관 천공은 매우 위험하나 매우 드물게 발생한다.
3. 심도자를 움직일 때에 끝이 심장 벽을 자극하거나 특수 전도 조직의 일시적인 손상으로 여러 종류의 부정맥들이 생길 수 있으나 심도자를 심장 벽에서 떼어주면 대개 즉시 사라진다. 드물게 저절로 없어지지 않으면 치료가 필요할 수도 있다.
4. 작은 영유아나 신생아에서 대퇴동맥으로 도자를 넣고 시술을 하면 시술 후 혈전으로 인하여 대퇴동맥이 완전히 막히는 경우가 있으며 초음파 검사로 혈전이 보이면 즉시 정맥 내 Urokinase주사를 시작한다. 대부분의 환자에서는 이와 같이 치료하면 혈전이 용해되면서 동맥의 혈류가 정상으로 회복되므로 동맥을 절개해서 혈전을 꺼내주는 수술이 필요한 경우는 극히 드물다.
5. 대퇴정맥이 막히면 다음 번에 이를 통해서 심도자 검사나 심도자를 이용한 중재적 시술을 시행하지 못한다는 문제가 있으나 그 밖의 다른 임상적인 문제는 없다.
6. 대퇴 정맥에 생긴 혈전이 더 진행해서 하대정맥이 완전히 막히는 경우도 간혹 있으나 대개 우연히 발견되며 신장 정맥이 막히지 않는 한 별 문제는 없으나 후에 다리 정맥을 통해서 심도자 검사를 하지 못한다.
7. 심도자 검사는 거의 수술에 준한 무균 방법으로 시술하므로 시술 후 세균감염은 거의 발생하지 않는다.
8. 혈전(blood clot)이나 공기가 뇌 혈관으로 들어가서 뇌 혈류를 막게되면 뇌 혈관 사고가 생기며 이에 따른 여러 신경 증상들이 나타날 수 있다. 이러한 합병증은 심장기형 중에서도 특히 우좌 단락이 있는 청색증형 심장병 환자의 검사시에 발생할 수 있다.
9. 심도자가 심근 안으로 너무 깊이 들어간 상태에서 높은 압력으로 조영제를 주사하면 조영제가 심근 안으로 주사되어 그 부위 심장 근육의 손상이 있게 된다. 끝에 풍선이 달린 심도자를 사용하면 이러한 부작용이 거의 없다.
10. 호흡 감소, 무호흡 : 진정 약물들 또는 다량의 국소마취제가 호흡중추를 억제하여 호흡이 감소하거나 멈추는 무호흡이 나타날 수 있으므로 시술 시에, 특히 영유아나, 전신상태가 나쁜 환자의 검사 도중에는 이에 대비하여 기도 삽관에 필요한 기구들과 Ambu bag, 응급 약품, 산소를 항상 준비해 두어야 한다.
11. 목의 쇄골하 정맥이나 경정맥의 삽관 시에 폐를 찌르게 되면 기흉이나 혈흉, 폐 손상이 생길 수 있다.
12. 발작 : 국소 마취제인 lidocain을 너무 많이 주면 무호흡, 경련, 발작 등의 합병증이 생긴다.
13. 조영제의 부작용
    ① 폐동맥의 수축으로 인하여 폐동맥 압력이 증가한다. 이러한 부작용은 원래 폐동맥 압력이 높은
        경우 심하다.
    ② 폐 부종
    ③ 체동맥 확장으로 혈압이 떨어진다.
    ④ 심실 근육의 수축 기능의 저하
    ⑤ 알레르기 반응으로 인하여 피부 발진, 기관지 수축으로 인한 호흡 곤란, 저혈압이 생길 수 있
        다. 정맥 내 수액 공급, 항히스타민 제제, epinephrine, steroid 등으로 치료하며 기관지 과민반
        응으로 인하여 호흡 곤란이 심하면 기관 내 삽관까지 필요한 경우도 있다.
    ⑥ 조영제의 삼투압에 의한 신 세뇨관의 손상으로 혈뇨나 단백뇨가 나타난다.
    ⑦ 적혈구가 깨지는 용혈 현상이 일어날 수도 있다.