유전병

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유전병

재벌 삼성가를 괴롭혔던 유전병,
폐질환과 ‘'샤르코 마리 투스" 병 이다.

삼성家 유전병 ''샤르코 마리 투스''

2500명 중 1명 발생하는 신경계 유전질환이다.

이 병은 삼성그룹 창립자 이병철 회장의 부인 "박두을 여사" 집안에서 유전이 진행됐고, 삼성家 사람 중에는 이맹희, 이건희, 이미경, 이재현, 이부진 등이 걸린 것으로 알려졌다.

이 질환을 유발하는 돌연변이 유전자를 부모 중 어느 한쪽에서라도 물려받으면 발생하는 것이다.

이건희 회장의 딸 이부진 호텔신라 사장이 공식 석상에서 오른손을 잘 노출시키지 않는 이유가 샤르코 마리 투스로 인해 손이 굽은 것을 보이지 않기 위한 것이라는 이야기도 있다.

세계 속의 일류기업 '삼성'家를 이끌고 있는 사람들에게 전해지는 유전병 ''샤르코 마리 투스''.

2020년 별세한 이건희 회장의 직접적 사망 원인은 '신부전'으로 알려져 있지만, 삼성家에 내려오는 유전질환인 '샤르코 마리 투스'도 한 원인으로 지목되고 있다.

'샤르코 마리 투스'는 유전자 돌연변이에 의해 운동신경 및 감각신경이 손상돼 발생하는 질환이다.

온몸의 근육이 점점 위축돼 힘이 약해지고, 손과 발 등에 변형이 생기는 질환이다.

샤르코마리투스를 앓은 사람은 마치 샴페인 병을 거꾸로 세운 것과 같은 특징적인 기형이 발생하기도 한다.

2500명 중 1명 꼴로 발생하는 신경계 유전질환인 ‘샤르코 마리 투스’는 보통 50%의 확률로 유전된다.
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우아한 스타일링 속에서도
네티즌들의 예리한 눈에
포착된 장면들이 있었다.

​발목을 조심스럽게 딛는 느린 걸음걸이/

​보호 장비 착용 혹은 누군가의 부축을 받는 모습/

​유독 소매 안으로 감추거나
사용이 부자연스러운 오른손/

​이러한 장면들이 반복되자,
대중들은 자연스럽삼성가의 가족력을 떠올리게 되었고,
곧이어 삼성가 희귀병''샤르코마리투스병''이라는
키워드가 수면 위로 떠올랐다.

"샤르코마리투스"는 ?
삼성家 유전병 ''샤르코 마리 투스"'

2500명 중 1명 발생하는 신경계 유전질환.
고(故) 이병철 창업주의 부인 "박두을 여사"로부터
이어진 것으로 알려져 있으며,
고 이건희 회장, 고 이맹희 CJ 명예회장, 그리고 현재 CJ그룹 이재현 회장과 이미경 부회장 역시 이 병으로 투병 중인 사실이 널리 알려져 있다.

​그렇다면 "샤마리투스"병(CMT)은
정확히 무엇일까?

정의:
유전자 돌연변이로 인해
말초신경이 손상되는 유전성 신경계 질환/

​발병률:
인구 10만 명당 약 36명 (2,500명 중 1명꼴)

​
특징:
손과 발의 근육이 점차 위축되고 약해진다.

생명에 직접적인 위협을 주지는 않지만, 손발의 기능 저하로
삶의 질을 떨어뜨리는 난치성 질환이다.

이부진 '오른손'과 '걸음걸이'/

전문가들은 이부진 사장의 행동 특징이
"샤르코마리투스"
병의 전형적인 증상과 매우 흡사하다고 분석한다.

1. 이부진 걸음걸이/

이 병을 앓게 되면 발등이 높게 솟아오르는 '요족' 변형이 오기 쉽다.

또한 발을 들어 올리는 근육이 약해져 발이 바닥에 걸리지 않도록
무릎을 높이 들어 걷는
'계상 보행(Steppage Gait)'이
나타나기도 한다.
공식 석상에서 발목을 조심스럽게 딛거나 부축을 받는 모습은
이러한 보행 장애와 연관이
있을 수 있다.

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2. 이부진 오른손 (근육 위축 & 변형)/

'이부진 오른손'은 병이 진행되면서
손 근육에 영향을 미치는 경우다.

손가락이 안으로 굽는 변형
악력 저하로 물건을 쥐기 힘듦
손 근육 마름 현상/

​이 때문에 공식적인 자리에서
손의 노출을 꺼려 옷소매로 덮거나,
가방을 쥘 때 부자연스러운 모습이
포착된 것으로 추측된다.

샤르코마리투스병 체크리스트
이 병은 삼성가만의 문제는 아니다.

유전 확률이 50%에 달하며,
희귀병 중에서는 비교적
빈도가 높은 편이다.

사실 이 병은 재계에서는
공공연하게 알려진 삼성가의
유전 질환이다.

고(故) 이병철 창업주의
부인 박두을 여사로부터
이어진 것으로 알려져 있으며,
고 이건희 회장, 고 이맹희 CJ 명예회장, 그리고 현재 CJ그룹 이재현 회장과 이미경 부회장 역시 이 병으로 투병 중인 사실이 널리 알려져 있다.
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재벌 삼성가를 괴롭혔던 유전병,
폐질환과 ‘'샤르코 마리 투스 병'’ 이다.

이병철 이건희 이맹희, 삼성家 3부자 가족력 '폐질환'

삼부자 모두 폐암 투병 경험이건희 회장, 과거 기관지염·폐렴으로 입원하기도 했다.

이건희 삼성그룹 회장이 서울 일원동 서울삼성병원에서 별세했다.
향년 78세.

1942년 에서 태어난 고인(故人)은 부친인 이병철 삼성창업주 별세 이후 1987년 삼성그룹 2대 회장에 올라 삼성그룹을 이끌었다.

이건희 삼성전자 회장(78)이 별세하면서 삼성가(家)의 폐 질환 관련 가족력이 다시 주목받고 있다.

구체적인 사인은 밝혀지지 않았지만, 고(故) 이건희 회장은 앞서 폐 림프암, 심근경색 등을 겪은 바 있어 이에 따른 후유증 가능성도 나온다.

특히 이병철 삼성그룹 창업주와 3남인 이건희 회장, 장남 이맹희 전 제일비료 회장 모두 폐 관련 암으로 투병한 경험이 있다.

지난 1987년 77세의 나이로 세상을 떠난 이병철 창업주는 당시 국·내외 명의들의 도움을 받았지만 폐암과 위암 후유증을 극복하지 못했다.

1976년 위암 진단을 받고 일본으로 건너가 수술을 받은 뒤 소식을 하며 건강을 챙겨왔으나, 폐암까지 겹치며 건강이 악화됐다.

2014년 5월 심근경색으로 쓰러져 6년이 넘게 삼성서울병원 20층 VIP병동에 입원했던 이건희 회장도 앞서 폐 림프암이 발견된 바 있다.

이건희 회장은 1999년 암 치료 분야에서 세계적인 권위를 인정받고 있는 미 텍사스대 엠디(M.D) 앤더슨 암센터에서 수술을 받고 정기적으로 건강검진을 받아왔다.

입국해서도 국립암센터 등 최고 권위의 암 전문의들의 도움을 받아온 것으로 알려졌다.

암 수술 후 이건희 회장은 매년 겨울이면 일본 오키나와, 미국 하와이 등 기온이 따뜻한 지역에서 지내기도 했다.

이건희 회장은 지난 2009년 기관지염으로 삼성서울병원에 입원한 데 이어 2013년에는 폐렴으로 열흘 정도 삼성서울병원에 입원하기도 했다.

2015년 8월 타계한 이맹희 전 회장도 2012년 말 폐암 진단을 받고 폐의 3분의 1을 잘라냈다.

하지만 이듬해에는 콩팥 위에 위치한 내분비기관인 부신 등으로 암이 전이돼 방사선 치료를 받기 위해 중국·일본 등을 오갔다.

한편, 폐암은 전 세계 암 사망률 1위인 '나쁜 암'으로 꼽힌다.

다른 암에 비해 예후가 나쁘기 때문에 조기진단이 중요하다.

암 조직 형태에 따라 크게 소세포 폐암과 비소세포 폐암으로 나뉜다.

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6년간의 투병 끝에 향년 78세로 별세한 이건희 회장은 심근경색, 폐질환 등을 겪은 바 있어 이에 따른 후유증 으로 인해 세상을 떴을 가능성도 있었다.

이건희 회장은 급성심근경색증으로 자택에서 쓰러져 6년5개월간 이상 입원 치료 중이었다.

이 회장은 의식은 없지만, 인공호흡기나 특수 의료용품 없이 자가 호흡을 했던 것으로 알려졌다.

고인은 휠체어 운동을 포함한 재활치료를 받아왔으며, 한 때 회복세에 접어들었다는 관측도 나왔지만 끝내 일어나지 못하고 타계했다.

심근경색은 심장근육에 피를 제공하는 관상동맥이 혈전 등으로 막히면서 심장 근육에 충분한 혈관 안의 피가 공급되지 못해 심장 세포가 괴사하면서 생긴다.

고혈압, 당뇨, 비만 등으로 심장근육에 혈액을 제공하는 관상동맥이 막히게 되면 심장에 산소를 제대로 공급하지 못한다.

이 회장은 당뇨병고혈압 등 만성질환도 갖고 있었고, 심장혈관이 좁아져 흉통이 나타나는 협심증도 앓았다.

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