출처/인터넷 선천성 심장병.. 알면 고칠 수 있습니다..(5)

[sanna~♥]

[출처 : 서울아산병원 선천성심장병센터] 

선천성 심장병의 종류

1. 심방 중격 결손	2. 심실 중격 결손
3. 동맥관 개존	4. 부분 폐정맥 환류 이상
5. 방실 중격 결손	6. 폐동맥 협착
7. 대동맥 협착	8. 대동맥 축착
9. 대동맥궁 단절	10. 활로4징 (폐동맥 폐쇄가 동반된 경우...
11. 삼첨판 폐쇄	12. 완전 대혈관 전위
13. (심실 중격 결손을 동반하지 않은)폐...	14. 양 대혈관 우심실 기시
15. 수정 대혈관 전위	16. Ebstein 기형
17. 전 폐정맥 환류 이상	18. 좌심 형성 부전 증후군
19. 총동맥간증	20. 혈관륜
21. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천...	22. 기능성 단심실과 Fontan 수술
23. 비장증후군	24. 심장의 위치 이상
25. 선천성 관상동맥 기형	26. 심장 종양
27. 가와사끼 병

1. 심방 중격 결손

 

  ■ 정 의 : 우심방과 좌심방사이의 벽(심방 중격)의 결손(“구멍”)을 통해서 혈류가 새는 기형이다.

그림 1. 심방 중격 결손(화살표)을 통해서 혈류가 좌심방에서 우심방으로 흘러들어 가서 우심방,

우심실, 폐동맥의 정맥혈과 섞이게 된다. 즉 이미 폐를 거쳐서 온 산소포화도가 높은 동맥혈이

폐혈류로 다시 들어가게 되므로 우심방, 우심실, 폐동맥의 산소포화도가 높아진다.

 

그림 2.

그림 3.

 

그림 2. 이차공형 심방 중격 결손(화살표)의 심초음파 사진. 우심방(RA)과 우심실(RV)이 좌심방(LA)과 좌심실(LV)에 비해 커져있다. 심실의 이완(ventricular relaxa-tion)도중 삼첨판과 승모판이 열려진 상태이다.
그림 3. 이차공형 심방 중격 결손의 color Doppler 사진. 별표가 좌심방에서 우심방으로 혈류가 흐르는 것(좌우 단락)을 나타내고 있다.

 

  ■ 빈  도

선천성 심장병의 5~10%로 흔하다. 남자보다 여자에서 2배정도 자주 발생한다.

  ■ 혈역학적 현상

폐순환을 지나서 좌심방으로 돌아온 동맥혈의 일부가 심방 중격 결손을 통해서 우심방으로 유입되고 우심실을 거쳐서 다시 폐순환으로 들어가게 되므로 우심방과 우심실의 부담이 커지게 되며 폐혈류량이 증가한다. 결손이 크고 나이가 많아질 때까지 수술해 주지 않으면 폐동맥 압력이 높아지는 폐동맥 고혈압이 생기며 심하면 Eisenmenger reaction이 생긴다.

  ■ 임상 증상, 진단 시기

1.         어릴 때부터 10대까지는 대부분 자각 증상이 없으나 잦은 상기도 감염은 있을 수 있다. 10대 이후에는 피곤함, 운동시 숨차함, 피곤함 등의 증상이 나타나기도 하며 성인까지 수술 받지 않은 경우 Eisenmenger reaction으로 인한 증상이 나타나거나 심방 부정맥, 또는 승모판 탈출증, 승모판 역류 등으로 인한 증상이 나타난다.

2.         다음과 같은 이유로 심방 중격 결손으로 인한 심잡음은 어릴 때에는 잘 듣기 어려우므로 어릴 때에는 진단을 놓치는 경우가 많다. 

A.       심방 중격 결손으로 인한 심 잡음은 크기 않다.

B.       거의 모든 심잡음에서와 마찬가지로 심방 중격 결손에 의한 심잡음도 앉은 자세에서 보다 누운 자세에서 더 크게 들리므로 보호자가 아기를 안고 있는 자세에서 진찰하는 경우 심잡음을 놓치기 쉽다.

C.       감기, 배탈, 발열 등으로 병원에 내원한 경우 이러한 병적인 상태로 인해서 심장 박동수가 빠르므로 심 잡음을 듣기가 어렵다.

D.       아파서 병원에 온 아기는 대개 진찰 시에 보채고 우는 경우가 많으므로 심 잡음을 듣기가 어렵다.

     * 아주 큰 심방 중격 결손이 아니라면 3~5세 전에 진단을 받아도 어차피 수술이 급하지 않으므로 진단을 못 받았다고 아이에게 해가 될 이유는 없다.

  ■ 자연 경과 

1.  수술하지 않아도 대부분 10대 전에는 증상이나 합병증이 없다. 그러나 나이가 많아질수록, 그리고 결손이 클수록 다음과 같은 합병증이 나타날 수 있다. 

• 말초 폐혈관의 폐쇄성 병변이 동반된 폐동맥 고혈압(Eisenmenger reaction)
  결손이 커서 이를 통한 혈류가 많은 경우 나이가 많아질 때까지 수술 해주지 않으면 10~20대 이후에는 폐의 수많은 작은 혈관들이 손상을 받아서 막히면서 폐동맥의 압력이 높아진다(폐동맥 고혈압). 따라서 심방 중격 결손을 통한 혈류의 방향이 바뀌어서 좌심방→우심방 방향의 혈류량은 줄어들고 오히려 우심방→좌심방으로의 혈류(우좌 단락)가 많아져서 산소량이 적은 정맥혈이 체혈류로 들어가게 되므로 환자에게는 청색증이 나타나게 된다. 이러한 현상을 Eisenmenger reaction이라고 하며 이런 상태에서 수술을 해주면 사망률이 높으므로 수술해 주지 않는다.
• 부정맥 : 상실성 빈맥, 심방 조동 등의 부정맥이 생기며 그 빈도는 결손이 크고 나이가 많아짐에 따라 증가한다.
• 승모판 탈출, 승모판 역류
• 우심실 기능 부전 : 우심실이 오랫동안 과다한 혈류를 부담하기 때문이다.
• 뇌경색, 뇌졸중 : 성인에서 다리에 정맥류가 있고 그 안에 혈전이 있으면 이 혈전이 결손을 통과해서 좌심방, 좌심실, 대동맥, 뇌혈관으로 이동하여 뇌혈관을 막으면 뇌경색을 일으킬 위험이 있다.
• 임신, 출산시의 합병증 : 심방 중격 결손을 가진 여자에서 임신, 출산시에 다리의 혈전이나 그 밖의 고형 물질들이 결손을 통해서 우심방에서 좌심방으로 들어가서 대동맥→뇌혈관으로 이동하여 뇌경색과 뇌졸증을 일으킬 위험이 있으므로 심방 중격 결손을 가진 여자 환자는 성인이 되기 전에 수술해 주는 것이 바람직하다.

2. 과거에는 심방 중격 결손은 저절로 막히지 않는다고 알려졌으나 최근 심장 초음파 검사의 발달로 이것이 잘못된 사실임이 밝혀졌다. 즉 신생아, 영유아에서의 5~7 mm 이내의 심방 중격 결손은 많은 경우 첫 돐전에 저절로 막히거나 작아진다. 그러나 드물게는 결손이 아이가 자라면서 같이 커지는 경우도 있으므로 일단 신생아나 영유아에서 결손이 발견되면 나이가 6개월 내지 1년 되었을 때에 다시 초음파 검사를 하여 결손 크기의 변화를 관찰해서 추후 치료 계획을 세우는 것이 좋다.

3. 선천성 심장병 중에서 심방 중격 결손은 심내막염의 위험이 거의 없는 기형이므로 다른 기형이 동반되지 않은 단순 심방 중격 결손 환자에서는 심내막염 예방이 필요 없다. 그러나 수술 후 6개월 이내에는 심내막염 예방이 필요하며 그 후에는 합병증이 없는 한 심내막염 예방은 필요 없다.

  ■ 도관을 통해서 device를 넣고 결손을 막아주는 비수술적 치료

최근에는 수술하지 않고 경피적으로(피부절개 없이) 다리 정맥을 통해서 심도자를 넣고 그 안으로 심방 중격 결손을 막아주는 장치를 심장 내부로까지 운반하여 결손을 막아주는 방법이 개발되어 있다. 그러나 이러한 비수술적 방법이 성공하기 위해서는 결손의 가장자리 조직이 충분히 있어야 하며 결손이 너무 크지 않아야 한다. 이러한 시술 도중에는 소아에서는 전신마취가 필요하며 식도를 통한 초음파 검사로 이 장치의 심장 내의 위치를 계속 감시하면서 시술해 주어야 한다. 또한 기구의 가격이 비싼 단점이 있다. 소아에서 도관을 이용해서 심방 중격 결손을 막아주는 방법이 장기간 추적 관찰 시에 문제가 없는지는 아직 확실히 알려지지 않았으며 연구가 진행 중이다. 아직 성장을 계속하는 어린 아이에서는 심장 내에 이러한 device를 넣어주는 것이 현재로써는 그다지 바람직하지 않은 것으로 생각된다. 현재 여러 종류의 장치들이 있으나 완벽한 장치는 아직 없으며 계속 새로이 개발된 장치들이 소개되고 있다.

최근 성인에서는 그다지 크지 않은 심방 중격 결손은 대부분 수술대신 이러한 device로 막아주며 Amplatzer device^TM가 가장 흔히 사용된다.

  ■ 수술 시기와 방법

대부분의 증상이 없고 건강한 아이에서의 수술 시기는 학교 시작하기 전 3~5세 정도가 가장 좋다. 대부분의 심방 중격 결손은 구멍을 그대로 꼬매주기만 하면 되나 구멍이 너무 크면 인공 헝겊이나 심낭 조직을 이용해서 막아주기도 한다. 

   가슴 절개 방법

1. 측부 개흉술(우측 늑골 사이를 절개해서 수술해 주는 방법)
   다른 기형이 동반되지 않은 단순 심방 중격 결손 환자 중에서 체중이 대략 10~15 kg 이상, 나이가 약 3세 이상인 환자는 측부 개흉술이 가능하므로 수술이 급하지 않은 환자는 이때까지 기다렸다가 이런 방법으로 수술해 주는 것이 바람직하다. 측부 개흉술의 장점은 외부에서 수술자국이 쉽게 눈에 띄지 않으므로 수술 상처로 인한 정신적인 부담감을 감소시킬 수 있어 학교생활이나 사회생활에 적응하는 데에 흉골 중앙 절개술에 비해서 좋다는 장점이 있다. 반면에 수술 시야가 좁으므로 기술적으로 약간 더 어려우며 우측 폐에 일시적인 손상을 입힐 수도 있다는 단점이 있다.
2. 유방아래 가슴을 열고 수술하는 방법 : 가끔 사용된다.
3. 흉골 중앙 절개술
   흉골 가운데를 절개하여 개심 수술을 하면 수술 시야가 넓어서 수술자체는 다소 쉬워지나 후에 수술부위가 밖으로 노출되는 단점이 있다. 심방 중격 결손과 다른 심장기형이 동반된 경우에는 이 방법으로 수술하는 것이 안전하다.

  ■ 수술 결과와 합병증

거의 100%에 가까운 수술 성공률 및 생존률을 보이나 수술 전에 이미 합병증이 있었던 40대 이후의 성인 환자들에서는 수술 위험과 후유증이 다소 증가한다.

  ■ 수술 후 장기 추적 관찰시의 후유증

요즘 같이 어릴 때 수술해 준 경우에는 후유증 없이 거의 모든 환자에서 완쾌가 가능하다. 그러나 성인이 된 후에 수술해 준 경우에는 심방 부정맥, 우심실 기능 부전, 승모판 역류와 같은 문제가 지속될 수 있다. 또한 수술 전에 폐동맥 고혈압이 있던 성인 환자는 성공적인 수술 후에도 폐동맥 고혈압이 없어지지 않고 지속되어 폐혈관의 폐쇄성 병변이 계속 진행하는 경우가 있다

 

 

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[가브리엘라RN]

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