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<Brain Tumor>
1. 축외 뇌종양의 종류
1)뇌신경 및 척수 신경 종양
(1) 신경초종 이 종양은 Schwann 세포(신경초를 만드는 세포)기원의 양성 종양으로 매우 천천히 자라는 것이 특징이며 수술로 완치가 가능하다.
발생빈도는 전이성 뇌종양을 제외한 원발 뇌종양의 약 7~10%를 차지한다.
열 두 쌍의 두개 신경(cranial nerve) 중 주로 감각 신경에서 발생하며, 발생빈도로는 청신경이 압도적으로 많으며, 다음으로 삼차신경과 설인신경 및 안면신경 등의 두개 신경에서 발생한다. 청신경에 발생하는 신경초종은 청신경의 전정부문(vestibular portion)에서 발생하는것이 대부분이다.
거의 항상 편측의 소뇌다리뇌각(cerebellopontine angle)에서 발생하며 성인(40 ~ 70 세)에 발생하는 종양으로 여자에 호발한다.
대개 이명(tinnitus ), 청력감퇴, 안면 감각저하 등을 보이며 종양이 커지면 소뇌기능 장애와 수두증을 유발하여 뇌압상승 증상을 보이게 된다. 이 종양은 팽창성 성장을 하므로 주변 조직을 침범하는 것이 아니라 변위시키기 때문에 미세 수술을 통하여 후유증 없이 치료할 수 있어 예후가 좋은 종양이다. 삼차신경에서 발생한 신경초종은 그 발생위치상 중두개와와 후두개와에 걸친 아령 모양의 종양 양상을 보인다.
그외 안면신경이나 제 9, 10, 11 뇌신경에서 발생하는 신경초종은 각각 조기에 안면신경마비와 연하곤란 등의 증상을 유발하나 증상만으로는 감별이 어렵다. 척수 신경에서 발생하는 신경초종은신경 줄기를 따라 퍼지는 통증, 감각 이상, 근력 저하 등의 척수 종양의 형태로 발견되며 수술로 완치되는 예후가 좋은 종양이다. (2) 신경섬유종 신경초종과 달리 팽창성장을 하지 않고 침윤성장을 하는 것이 특징이며 주로 말초신경에서 발생한다. 악성 신경초 종양으로 변하기도 한다. (3) 신경섬유종증 여기에는 말초신경과 척수신경의 신경섬유종 또는 신경초종의 형태로 발현되는 제 1형 신경섬유종증과 주로 양측 청신경초종의 형태로 발현되는 제 2형 신경섬유종증이 있는데, 모두 유전적인 요소를 가지며 특히 제 1형에서는 다른 두개강내 종양과 합병되는 경우가 흔하다.
2)뇌수막 종양
(1) 수막종 이 종양은 축외 뇌종양 중 가장 발생빈도가 높아 원발 뇌종양의 15-20 %를 차지하며 수술만으로 완치될 가능성이 매우 높은 양성 종양이다.
이 종양은 뇌를 지지하는 뇌막 인 수막(meninges)의 구성 성분인 지주막세포에서 기원하여 수막종이라 불려왔다. 이 종양은 지주막세포가 분포한 곳에서는 어디서나 발생하나 이들 세포의 밀도가 높은 시상정맥동 주변, 대뇌궁륭부, 뇌바닥, 후두개와 등에서 자주 발생한다.
발생부위에 따라 주변 뇌조직을 압박하는 구조물이 다르므로 나타나는 증상이 다양하다.
이 종양은 육안적으로 몇가지 특징이 있는데, 대부분 경뇌막에서 발생하여 딱딱한 두개골 때문에 밖으로 자라지 못하고 거의 항상 뇌조직 쪽으로 자란다. 그러나 침습적인 성장이 아니어서 뇌조직과 종양 사이에 연뇌막은 물론 뇌척수액을 포함한 지주막이 대부분 잘 보존되어, 종양을 신경학적 장애를 초래하지 않고 종양을 절제할 수 있다. 종양 자체는 단단하고 혈관분포가 풍부한 것이 특징이다.
이 종양의 성장속도는 매우 느려서 종양이 진단될 때에는 이미 상당한 크기에 달한 경우와 우연하게 촬영한 뇌촬영에서 발견되는 경우도 드물지 않다. 진단은 조영제를 사용한 뇌단층촬영(CT) 또는 뇌자기공명검사(MRI)으로 특징적인 모양과 독특한 발생위치로 쉽게 진단이 가능하며, 과거 진단에 필수적으로 여겨졌던 혈관조영술은 점차 드물게 이용되고 있다. 이 종양은 단순 두개골 촬영에서도 골과다형성의 특징적인 모양과 종양에 혈류 공급을 하는 수막 혈관이 지나는 홈의 확장이 관찰되므로 진단이 가능한 경우도 있다. 조직학적으로는 대표적인 수막내피형, 섬유형, 이행형 등 여러가지 아형이 있으나, 조직학적 유형보다는 발생위치에 따른 임상증상의 차이와 예후가 더욱 중요하다. 일부의 수막종은 비전형 또는 역형성 수막종으로 불리우는 조직 소견을 보이는데, 전형적인 예보다 예후가 불량하다. 드물게 악성 수막형의 형태로 발현되기도 한다. 흔한 임상 증상으로는 두통, 간질 발작, 마비, 감각이상, 배뇨 장애, 성격 변화 등이 있으며, 근치 수술로 대부분 10~20년 이상 생존이 가능하나, 절제가 근치적이지 못한 경우 재발이 흔한 것이 문제이다.
재발을 줄이기 위해 방사선조사 또는 방사선수술이 적용되기도 한다.
3)낭종 및 종양 유사병변
태생기 잔존물에서 발생하는 종양군들로 유상피종, 유피종, 지방종, 콜로이드 낭종, 솔방울샘낭종과 같은 병소들로 대부분이 양성 종양이다. (1) 유상피종(epidermoid)과 유피종(dermoid) 태생기 신경관 발생시 상피조직의 일부가 신경관 형성 과정에 잘못 함입되어 발생하는데, 유상피종은 소뇌다리뇌각에 호발하며 유피종은 터키안 주위와 후두와 정중부에 호발한다. 매우 서서히 자라는 종양으로 임상 증상은 발생부위에 따라 다양하며 수술로 완치되는 종양이다.
(2) 지방종 태생기 신경관 형성 시기에 중배엽 조직이 함입되어 발생하며 뇌량, 사구판 등에 호발하며 뇌량무형성증과 동반되는 경우가 흔하다. 간질, 지능저하 등의 증상을 보이기도 하나 무증상인 경우도 많으며 수술의 대상이 되지 않는다.
(3) 콜로이드 낭종발생원인은 정설이 없으나 태생기에 측뇌실의 몬로공 주변에 함입된 내배엽 조직, 맥락총조직 등이 콜로이드 액을 분비하여 발생한다고 한다. 임상적으로는 특징적인 간헐적 두통과 구토를 보이며 돌연사의 원인이 되기도 하여 수술의 대상이 되는 질환이다.
(4) 라츠케스 낭종 뇌하수체 형성에 관여하는 원시 구강 상피세포가 뇌바닥으로 함입되어 뇌하수체 근처에서 낭종을 형성한 것으로 두개인두종과의 감별이 중요하며 시신경 압박 중상이 있으면 나비뼈통과 수술의 적응이 되기도 한다.
4)터키안 종양
(1) 뇌하수체종양 이 종양은 원발성 뇌종양의 약 15~20%를 차지하는 양성 종양으로 주로 성인에 발생하며 여자에 더 호발하는 종양이다. 종양의 크기에 따라 미세샘종과 거대샘종으로 구분되는데, 호르몬의 과다분비로 인한 기능성 종양에서는 미세샘종이 흔하고 호르몬 과다분비에 따른 증상으로 발견되며, 비기능성 종양에서는 대부분이 거대 샘종으로서 시신경 압박에 의한 시력 감퇴와 시야 축소 또는 두통으로 발견된다. 기능성 종양에는 프로락틴 치의 상승으로 인한 무월경 및 유즙분비가 주 증상인 프로락틴 분비 샘종, 성장호르몬의 과다분비로 인한거인증 또는 말단비대증을 주증상으로 하는 성장호르몬 분비샘종과 부신피질호르몬 분비 증가로 인한 쿳싱증후군을 주요 증상으로 하는 부신피질호르몬 분비샘종이 있다. 그외 갑상선 자극호르몬 분비샘종도 있으나 극히 드물다.
진단은 내분비학적 검사와 방사선학적 검사로 용이하게 진단되며, 특히 조영제를 투입한 핵자기 공명상으로는 크기가 2~3 mm 정도의미세 샘종도 진단이 가능하다. 뇌하수체 졸중은 뇌하수체 종양의 출혈성 괴사에 의한 갑작스런 종괴효과 증가와 더불어 수막 자극 증상 등이 동반되는 경우인데, 주요 증상으로는 두통, 구토, 시력 악화, 안구 운동 장애, 경부 강직 등이며 심하면 의식 장애도 초래한다. 뇌하수체 졸중은 전체 뇌하수체 종양의 약 15 % 정도에서 관찰되며 즉각적인 감압술을요하는 응급 상황이며, 수술이 늦어지면 심각한 뇌기능 장애를 초래하기도 한다.
(2) 두개인두종 이 종양도 태생기 잔존물에 의해 발생하는 종양으로 알려져 있으며 뇌하수체 형성에 관여하는 라츠케스 낭으로부터 발생한다.
원발성 뇌종양의 3~5 %를 차지하는 양성 종양이다. 이 종양은 과거 소아에서만 주로 발생한다고 알려졌으나 최근 들어 성인에서의 발생빈도가 상당히 높아, 크게는 5~15세 사이의 유년기와 30-50 대의 두 호발 연령대를 보이는 것으로 밝혀졌다.
이 종양은 터키안 주변에 발생하는 종양중에서 뇌하수체샘종 다음으로 발생빈도가 높으며 종양내 콜레스테롤을 다량 함유한 낭종과 특징적인 석회화침착(70~90 %)으로 진단이 용이하다. 주요 증상으로는 소아에서는 성장 지연, 이차성징 지연, 두통, 시력장애, 요붕증 등이며, 성인에서는 성장 장애를 제외하고는 소아의 종양과 증상의뚜렷한 차이는 없으나 시신경 압박증상을 조기에 호소하며 성욕감퇴가 현저하다. 약 1/3의 환자에서는 식욕부진, 식욕항진 및 전해질수지 교란 등으로 인한 기면증, 기억장애 등의 시상하부 증후군의 증상을 보인다.
5)두개강내로 성장하는 국소종양
(1) 비인강의 악성 종양 또는 안구의 악성 종양 등이 두개강내로 파급되어 종괴를 형성하는 경우에는 수술 및 방사선 치료를 병용하나 예후는 원발성 병소에 따른다.
(2) 척삭종 두개강내 종양의 0.5 % 미만으로 발생하는 매우 드문 종양으로 20~30 대 남자에 호발하며 뇌바닥 정중선을 따라 남아있는 태생기 잔존물인 척삭조직에서 발생하므로 뇌바닥의 사대에 호발하며, 사대 다음으로는 천추에 호발한다. 중등도의 악성도를 갖는 서서히 자라는 경막외 종양으로 치료는 수술적 제거가 원칙이나 완전 제거가 곤란한 경우가 대부분이어서 방사선치료를 추가한다.
(3) 부신경절종 주로 중이, 경정맥공 주변에 발생하며 이비인후과 검사 시 우연히 발견되거나 다발성 하위 뇌신경마비의 형태로 발현된다.
특히 경정맥 우묵에서 발생한 종양은 뇌단층촬영에서 골미란이 현저하며 혈관분포가 많은 것이 특징으로 수술전 혈관조영술과 색전술이 도움이 된다.
2. 축내 뇌종양의 분류
1)신경 교종
신경교종은 원발성 두개강내 종양의 50-60%를 차지하며 남자에서 좀더 많이 발생하고 나이가 젊을수록 양성의 경향을 보이는 반면 40대 이후에 발생한 경우 악성일 가능성이 높다. 신경교세포인 성상세포, 핍지세포 (희돌기교세포), 상의 세포 등에서 발생하며 때로는 이들이 혼합된 형태나 신경세포와 혼합된 형태의 종양으로 나타나기도 합니다. 가장 흔히 볼 수 있는 신경교종은 성상세포에서 기원한 성상세포종(또는 세포가 별모양으로 생겼다하여 별세포종이라고도 함)으로 뇌의 어느 부위에서나 발생할 수 있으나 성인에서는 대개 대뇌에 잘 발생하고 소아에서는 소뇌나 뇌간부에서도 잘 발생한다. 대개 역형성 성상세포종(anaplastic astrocytoma, WHO 3등급)과 교모세포종(glioblastoma, WHO 4등급)이 흔하며 이 두가지 종양이 전체 신경교종의 80% 정도를 차지하고, 특히 교모세포종이 약 50%를 차지하여 단일 종양으로는 성인에서 발생하는 원발성 뇌종양 중
가장 흔한 뇌종양이며 또한 가장 나쁜 예후를 보이는 뇌종양으로, 수술 및 방사선치료 또는 항암제까지 동원하여 치료를 하더라도 2년 이상 오래 사는 것을 기대하기가 힘든 종양이라 할 수 있다. 하지만 모든 성상세포종이 예후가 안 좋은 것은 아니고 성상세포종 중에서도 모양세포성 성상세포종(pilocytic astrocytoma)과 상의하 거대세포성 성상세포종(subependymal giant cell astrocytoma)은 수술만으로도 종양을 완전 제거해주면완치가 가능한WHO 1급의 종양이다. 핍지교세포(또는 희돌기교세포)에서 기원하는 핍지교종은 희돌기교종(oligodendroglioma) 이라고도 하며 주로 대뇌의 전두엽에 호발하는 것으로 알려져 있으며 간질발작을 잘보이는 뇌종양이다.
이 종양은 비교적 예후가 좋은 양성에 가까운 것에서 부터 예후가 나쁜 악성인 경우까지 다양하게 존재하고 있으며 주로 30-40대 연령에서 볼 수 있는 종양이다. 뇌 및 척수의 물주머니에 해당되는 뇌실벽의 상의세포에서 기원하는 상의세포종 (ependymoma)은 주로 뇌속의 물주머니(뇌실)벽에 연하여 발생하지만 뇌실과 무관하게도 발생할 수도 있고 소아에서 좀 더 많이 발생한다. 상의 세포종은 대부분 악성의 경과를 취하지만 일부 척수에서 발생하는 경우에는 양성의 소견을 보여 수술적인 완전적출로
근치가 가능하기도 한다.
2)맥락총 유두종
드물지만 비교적 양성의 종양으로 소아에서 잘생기며 대개 측뇌실과 제4뇌실에 잘 발생합니다. 수술적 치료로 좋은 결과를 보인다.
3)신경세포계 종양
드물게 발생하는 종양으로 신경절세포종(gangliocytoma), 신경절교종(ganglioglioma), 배아형성장애 신경상피종(dysembryoplastic neuroepithelial tumor)등이 있으며,
수술로서 제거가 가능하며 예후가 비교적 좋은 종양이다
4)원시 신경 외배엽성 종양
소뇌에서 발생하는 경우 수모세포종(medulloblastoma)으로 일컬으며 대뇌부에 발생할 때 천막상부 PNET라고 한다. 소아에서 흔히 발생하며 성장이 빠르고 신경축을 따라 전이가 잘되어수술적 치료뿐만 아니라 방사선 치료와 화학요법이 필요한 종양이며,예후는 극히 안 좋은 종양에 속한다.
5)배세포종
전체적인 발생빈도는 드물지만 한국과 일본 등지에서는 소아연령에서 드물지 않게 발생하는 종양으로 송과체부위나 터어키안 상부지역에서 잘 발생한다. 배아종(germinoma), 배아성 암종(embryonal carcinoma), 융모막암(choriocarcinoma), 내배엽동종양(endodermal sinus tumor)등이 여기에 속하며 이들의 혼합형도 있다. 이중 배아종이 가장 흔하고 수술과 방사선 치료에 비교적 반응을 잘하나, 나머지 종양은 보다 악성의 경과를 보이고 있어 수술, 방사선, 화학요법까지 동원되어 치료를 시행하더라도 치료 결과는 대단히 불량한 것으로 되어 있다.
<Brain Tumor의 증상 및 징후>
뇌종양으로 나타나는 증상은 첫째, 두개골 내부의 뇌압 상승으로 인한 증상, 둘째, 뇌종양이 주위 뇌를 압박함으로써 발생하는 국소증상으로 나눌수 있다.
1. 머리가 아파요(두통), 메스꺼워요(욕지기, 구토, 구역) 한정된 공간인 두개골내의 압력인 뇌압은 뇌종양이 발생하여 커지게 되면 상승하게 되고. 종양의 압박으로 인해서 주위 뇌가 부어 오르게 되어도 증가하게 된다.
이로인해 두통이 발생하게 되는데 뇌종양으로 인한 두통의 특징은, 초기에 뇌종양 환자의 약20%에서 나타나지만 병이 진행됨에 따라 70% 이상에서 나타나게 된다. 또한 만성적으로 지속되며 아침에 일어났을 때에 심하고 일어난 후부터 서서히 증상이 약해지는 경향이 있다.
뇌압이 상승은 메스꺼움(욕지기, 구토, 구역)도 유발한다. 두 증상 모두 흔히 경험하는 것이여서 단순히 넘어가기가 쉽다.
2. 한쪽 팔다리가 움직이지 않아요 (반신운동마비) 뇌에서 운동을 담당하는 위치에 혹은 운동신경이 지나가는 주변에 종양이 발생하는 경우는 반대쪽 쪽 팔다리에 힘을 주지 못하여 움직이지 못하는 마비가 생기게 된다.
3. 신체 한쪽의 감각이 이상해요(지각장애, 감각장애) 신체부위의 감각을 담당하고 있는 뇌의 감각중추나 이 신호를 전달하는 통로 주변에 종양이 발생하면, 팔다리가 저리기도 하고, 여러 감각이 둔해지기도 하고, 느끼지 못하게 되기도 한다.
4. 간질이 생겼어요(경련발작, 간질발작) 뇌종양에 의해 주위 뇌세포를 자극하게 될 경우 환자의 약 5%에서 간질발작을 일으킨다. 20세 이상에서 처음 발생하는 경우는 뇌종양을 의심해 보아야 하고 정신운동성 간질(psychomotor seizure), 이상한 냄새를 맡거나 헛것을 보면서 간질을 경험하거나 이상한 맛을 느끼는 등의 변화가 있으면 반드시 신경외과 의사에 진료를 받아야 한다.
5. 앞이 잘 안보여요(시력저하, 시야 협착) 시신경은 우리의 시력을 담당하고 있는데 뇌종양이 시신경에 혹은 주위에 발생하는 경우에는 앞이 잘 안보이게(시력저하, 시야협착) 된다.
6. 물체가 두개로 보여요(복시) 눈(안구)을 움직이는 데 작용하는 뇌신경들이 종양에 의해서 그 기능을 상실하게 되면 양쪽 눈의 움직임이 수월하지 못하게 됨으로써 두개로 보이게(복시) 된다.
7. 말을 잘 못하겠어요, 목소리가 변했어요 (언어 장애, 구음장애) 뇌에서 말을 하게하는 부위나 소뇌에 뇌종양이 발생하는 경우는 원하는 데로 말을 할 수 없거나 발음이 잘 안되기도 한다.
8. 음식을 잘 삼키지 못하겠어요 (연하곤란) 뇌종양이 뇌의 바닥부위에 발생할 때에는 음식물을 삼키는 것이 힘들어 지게 되는 등의 증상이 보이게 된다.
9. 성격이 변했어요(성격변화) 뇌종양이 전두엽에 위치할 때에는 우울증 혹은 폭력적으로 성격이 변화하기도 한다.
10. 어지럽고 제대로 걸을 수가 없습니다 (현훈, 평형장애, 보행장애) 뇌종양이 소뇌부위나 귀 안쪽에 발생하는 경우, 어지럽고 제대로 걸을 수가 없게 됩니다. 또한 손이 떨리는 현상이 나타나기도 한다. 소뇌나 귀에는 중심을 잡는 평형기관이 있어 이곳에 장애가 발생하기 때문에 보이는 증상이다.
11. 소리가 잘 들리지 않아요, 귀에서 이상한 소리가 나요 (청력저하, 이명증상)
뇌종양의 소리를 들을 수 있게 하는 청신경 주위에서 발생하는 경우 한쪽 귀에서 다양한 소리가 나는 증상이 나타나게 되며 소리가 잘 안 들리게 된다.
12. 임신도 아닌데 유즙(젖)이 나와요, 갑자기 안구나 돌출되는 것 같아요, 턱, 이마, 손가락, 발가락이 갑자기 커지는 것 같아요(호르몬 이상) 뇌의 정중앙에는 우리 몸의 호르몬 조절센터로서 역할을 담당하는 뇌하수체가 있다. 이 부위에 뇌종양이 발생하거나 주변조직에 발생하게 되면 뇌하수체의 기능이 과도하게 증가하거나 감소하게 되어 호르몬 이상으로 인한 증상이 발생하게 된다. 이런 증상으로는 무월경(생리기능 이상), 성기능 저하, 유즙분비(젖 분비), 턱,이마, 손가락 발가락이 갑자기 커짐(말단비대증), 소변양이 많아지고 횟수가 잦아지는 병이 발생한다.
13. 입이 돌아 갔어요 (안면마비, 구안와사) 뇌종양이 얼굴에 표정을 만들고 움직임을 담당하는 안면신경주위에 발생하면 입이 돌아가는 현상이 발생하며 눈도 감기지 않게 되기도 한다.
14. 자꾸만 자려고 합니다.(의식장애) 환자가 자꾸만 자려고 하고 불러도 대답하지 못하는 경우는 매우 중한 상태이며 응급을 요하는 상태이다.
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