간질성 폐질환 ild.......

[度明]

<간질성 폐질환 ILD>

개요

-ILD(interstitial lung disease): 폐실질(폐포, 폐포 상피세포, 모세혈관 내피세포, 사이공간, 혈관주위 및 림프조직)에 발생하는 질환으로, 폐강직을 초래하여 저산소증과 제한성 폐기능 장애를 일으키는 광범위한 질환군

-특징: alveolar walls의 광범위한 파괴, functional alveolar capillary units의 상실, collagenous scar tissue의 침착(fibrosis)

병인

-epithelial cell injury, alveolar-capillary barrier의 파괴

-intra-alveolar inflammation

-interstitial fibrosis, alveolar collapse

* macrophage가 m/i

-PDGF-b, IGF-1, TGF-b 분비 → fibroblasts 증식 → lung fibrosis

-chemotatic factor 분비 → neutrophil & eosinophil 침착 → alveolitis

분류/원인

1. inflammation & fibrosis

-alveolar wall 염증이 만성으로 진행하고 interstitium 및 vasculature로 변져서, 결국은 interstitial fibrosis를 초래, 심각한 폐기능 손상을 유발

-예: asbestosis, aspiration pneumonia, idiopathic interstitial pneumonia, ARDS의 후유증, radiation 등

2. granulomatous lung disease

-T 림프구, 대식세포, epithelial cells 등이 축적되어 granuloma를 형성(fibrosis로도 진행 가능), 심한 폐기능의 손상은 없음

-예: hypersensitivity pneumonia, sarcoidosis, Wegener's granulomatosis 등

임상적 평가

1. 증상 및 병력

-점차 심해지는 노작성 호흡곤란, 마른 기침(nonproductive cough)이 주증상

-피로, 체중감소도 모든 ILDs에서 흔함

-객혈, wheezing은 드물다

2. 진찰소견

-bilateral, basilar, fine end-inspiratory "Velcro-like rales(dry crackle)" m/i (granulomatous lungdz에서는 안 들릴 수도 있음)

-고음의 rhonchi: bronchiolitis

-병이 진행되면 빈호흡, 빈맥도 발생

-clubbing(후기 증상): IPF, asbestosis 등에서는 흔히 관찰되지만, sarcoidosis, HP, histiocytosis X 등에서는 드묾

-청색증(아주 말기)

-말기에 pul. HTN과 폐성심 발생시: P2 증가, tricuspid insufficiency, RV heave, peripheral edema

3. 검사소견

-CBC, LFT, RFT, 혈청검사: screening

-LD 상승, ESR 상승, RF, ANA, ANCA: nonspecific

-EKG: 대개 정상(진행되어 pul. HTN 발생하면 RAD, RVH, RAE)

4. chest X-ray

-대부분 비특이적이며, 증상 및 병리소견과의 관련성도 부족

-5~10%에서는 정상 소견을 보임(특히 HP에서)

-초기에는 diffuse ground glass pattern

-reticular(m/c), nodular, reticulonodular

-말기엔 cystic area(honeycomb pattern) 발생: 예후 나쁨

5. HRCT(m/i)

-activity와 extent & distribution을 동시에 판정할 수 있고, 원인을 찾는데도 유용

-최종 진단과의 상관성이 매우 높다

-검체를 채취할 적당한 부위를 결정하는 데도 유용

-IPF, sarcoidosis, HP, asbestosis, lymphangitic carcinoma, pulmonary Langerhans cell histiocytosis(PLCH) 등은 HRCT로 진단 가능

-asbestosis, silicosis, sarcoidosis, scleroderma 등의 조기 발견에 유용

6. 폐기능 검사

-제한성 pattern: 폐용적 감소(VC, TLC, FRC, RV 감소), FEV1 감소, FVC 감소, FEV1/FVC 정상 혹은 증가

-기도저항 정상, static lung compliance 감소, maximal pul. pr. 증가

-DLCO 감소: ILD에서 흔하지만 비특이적인 소견

-dz. stage와는 비례하지 않음

7. ABGA

-안정 시에는 정상 or PaCO2 감소, (A-a)DO2 증가, respiratory alkalosis

-hypoxemia의 원인: V/Q mismatching, diffusing capacity 감소

-PaCO2 정상 or 감소: CO2 retension은 드물며, 말기에나 나타날 수 있음, compensatory respiratory alkalosis

-운동시: hypoxemia 심해지고 (A-a)DO2 증가

-안정 및 운동 시 ABGA는 ILD의 진행정도 및 치료반응 평가에 매우 유용

8. BAL

-정상 범위: 대식 세포 80~90%, 림프구 10~15%(70%가 T 림프구), 중성구 1~3%, 호산구 1%, CD4/CD8=1.5

-림프구가 증가하는 경우: TB, HP, sarcoidosis, NSIP, BOOP, berylliosis, drug-induced ILD, LIP, lymphoma, collagen vascular disease 등

-호산구가 증가하는 경우: eosinophilic pneumonia, asthma, IPF, SLE, Hodgkin's dz, Churg-Strauss syndrome, ABPA, drug 등

-중성구가 증가하는 경우: IPF, ARDS, asbestosis, diffuse panbronchiolitis

-림프구 증가는 steroid 반응 좋음(예후 좋음), 중성구나 호산구 증가는 반응 나쁨(예후 나쁨)

-lipid-lagen macrophage(foamy cell): HP, amiodarone-induced ILD, lipoid pneumonia, diffuse panbronchiolitis

-CXR, HRCT 소견은 BAL 소견과 일치하지는 않는다

-stage 판정, 진행정도 및 치료에 대한 반응 평가에서의 역할은 아직 모름

9. 폐 생검

-ILD의 확진과 dz. activity 판정에 가장 정확한 방법

-모든 환자에서 시행할 필요는 없다(원인이 밝혀진 경우는 안 해도 됨)

-기관지내시경을 이용한 multiple transbronchial lung biopsy(TBLB): 특히 sarcoidosis, lymphangitic carcinomatosis, eosinophilic pneumonia, Goodpasture's syndrome 등 의심시에는 1차적 진단방법으로 실시

* disease activity 결정(activity 증가)

-BAL: 림프구 증가(특히 T cell)

-open lung biopsy(가장 정확): 염증의 정도 심함

-gallium-67 lung scan(limited value): uptake 증가

-TC-99m DTPA scan: clearance 증가

-HRCT: ground-glass opacification

-activity가 높은 경우는 steroid나 cytoxan에 반응이 좋으리라 기대됨

특발성 간질성 폐렴(Idiopathic interstitial pneumonia, IIP)

1. 특발성 폐섬유증(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)

개요)

-IIP의 약 60% 이상 차지, 주로 50세 이후에 발병

-발병 위험인자: 흡연, 항우울제, GERD에 의한 만성적 폐흡인, 금속/나무 분진, 유기용매 등

-발생기전: 면역 기전, 상피 세포 손상에 대한 치유과정의 이상

-ILD 환자의 진단에서 먼저 IPF와 다른 형태의 IIP를 감별하는 것이 중요

-IPF가 특히 예후가 나쁘고 치료에 대한 반응이 안 좋으므로

임상상)

-서서히 진행하는 호흡곤란과 마른기침이 주 증상(진해제로도 조절 안됨)

-bilateral basilar inspiratory crackle

-말기소견: pul. HTN, RHF, clubbing

-BAL: 중성구 & 호산구 증가(림프구가 증가하면 steroid에 대한 반응 좋음)

-CXR: 양폐 하부의 망상 음영

진단)

① HRCT

-양폐 하부 주변부의 망상 음영

-traction bronchiectasis 및 honeycombing도 흔히 동반

-ground glass 음영, 결절성 음영, 폐상부~중부 침범, 폐문/종격동 림프절 비대 등은 드묾: 다른 진단을 고려

-조직소견: UIP(usual interstitial pneumonia)

-TBLB로는 부족하고, surgical Bx가 원칙이지만, 다른 질환들을 R/O하기 위해 TBLB를 우선 시행할 수 있음

치료)

-corticosteroid 주 치료지만 약 20~30%만 반응

-면역억제제(cyclophosphamide, azathioprine): steroid와 병합 치료

-antifibrotic agents: colchicine, penicillamine, pirfenidone, INF r-1b

-이들 치료법이 생존율이나 삶의 질을 향상시킨다는 증거는 없음

-폐이식

-치료에 대한 반응 평가(F/U): DLCO, HRCT

예후)

-5YSR 20~40%(진단 뒤 평균 5~6년 생존)

-정상인보다 폐암 발병 위험 증가

2. Dequamative interstitial pneumonia(DIP)

-드물다(ILD의 약 3%), 30~40대에 호발, 주로 흡연자에서 발생

-조직소견: 대식세포의 폐포 내 침착(섬유화는 경미함)

-CXR/HRCT: ground-glass opacities

-10YSR: ~70%

-금연과 steroid에 대한 반응 좋다

3. Acute interstitial pneumonia(Hamman-Rich syndrome)

-40대 이상에서 갑자기 발생하여 급격히 악화됨

-독감과 유사한 전구 증상 선행(7~14일)

-저산소증을 보이며 resp. failure 발생

-HRCT: 양측 대칭성 반점형 ground-glass 음영

-ARDS의 임상양상 + 폐생검(diffuse alveolar damage): ARDS 중 원인을 찾지 못할 때 AIP라 함

-Tx: 보존적 치료(steroid나 면역억제제의 효과는 불분명)

-예후 매우 나쁨(80% 사망률, 대부분 6개월 이내에 사망)

4. Nonspecific interstitial pneumonia(NSIP)

-특발성 섬유증과 임상상이 비슷하지만, 약 10세 정도 젊은 연령에서 발생

-HRCT: 양폐 하부 흉막 하 ground-glass 음영(폐하엽의 용적 감소도 흔함)

-다양한 정도의 chronic interstitial inflammation & fibrosis

-예후 좋다, 대부분 steroid 치료로 호전됨

5. BOOP(Bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia)

개요)

-IPF와 bronchiolitis obliterans의 일부 특징을 공유하는 것

-비교적 benign: 대부분 완전히 회복됨

-40~50대에 호발, 남=여, 비흡연자가 많음

임상상)

-독감과 비슷한 증상(기침, 발열, 권태감, 피로, 체중감소)으로 시작(2~3개월)

-crackles은 흔하나(2/3), wheezing은 드묾(1/3)

-청색증은 드물고, 곤봉지는 없음

검사소견/진단)

-PFT: 제한성(20%에서는 폐쇄성), DLCO 감소, (A-a)DO2 증가

-CXR: 양측성 반점형/미만성 alveolar opacities(주로 주변부를 침범) 병변의 재발/이동(migration lesion), 크기의 변화가 특징

-HRCT: IPF와의 감별, 생검 위치 정하는데 도움

-BAL: 세포수 증가(림프구, 중성구, 호산구 증가, 대식세포 감소), CD4/CD8 감소

-lung biopsy(확진): 세기관지/폐포 내강의 육아조직 및 주변 폐포의 만성 염증

치료)

-corticosteroid(80% 이상 반응) → 반응 없으면 cyclophosphamide

-일부는 자연적으로 회복되기도 하며, 예후는 좋은 편임

류마티스 질환과 관련된 ILD

1. Progressive systemic sclerosis

-약 1/2에서 ILD의 임상상이 나타남(병리소견은 3/4에서)

-PFT: 제한성, DLCO 감소

-pul. HTN, ILD, aspiration pneumonia(esophageal disorder), bronchogenic carcinoma(scar carcinoma)

2. RA

-ILD는 남자에서 더 흔히 나타남

-pleurisy(± effusion), ILD(20%에서), necrobiotic nodules(±cavity), pul. HTN, BOOP, upper airway obstruction, Caplan's syndrome(rheumatoid pneumoconiosis)

3. SLE

-흉막염(±effusion): m/c

-무기폐, diaphragmatic dysfuction, pul. vascular disease, pul. hemorrhage, uremic pul. edema, infectious pneumonia, BOOP

-acute lupus pneumonitis, chronic progressive ILD는 드물다

-증상은 없어도 PFT 이상을 보이는 경우가 흔함(특히 DLCO)

4. Polymyositis/Dermatomyositis

-약 10%에서 ILD 발생, IPF와 임상상 비슷

-anti-Jo-1 Ab 양성인 환자에서 더 흔함

5. 쇼그렌 증후군

-건조 및 기도분비결핍이 주로 cough, hoarseness, bronchitis 등을 일으킴

-lymphocytic interstitial pneumonitis, lymphoma, BOOP, bronchiolitis

Alveolar filling disorders

1. Pulmonary alveolar proteinosis(PAP)

-정의: 폐포에 PAS(+) lipoproteinacious material이 가득찬 것, 염증은 거의 없으며 폐의 구조도 잘 보존됨

-병인: GM-CSF gene의 이상, GM-CSF에 대한 Ab(자가면역) → alveolar 대식세포의 기능 이상 → surfactant clearance 감소

-30~50대 남자에서 호발

-Sx: exertional dyspnea, nonproductive cough, fatigue, 체중감소, 열

-CXR: 박쥐 날개 모양의 폐음영

-HRCT: 지도 모양의(고르지 못한) ground-glass 음영, interlobular thickening

-Dx: TBLB, BAL(milky 폐포액)

-치료: 전신마취 하에서 whole lung lavage(steroid는 기회감염을 증가시키므로 금기)

2. Diffuse alveolar hemorrhage(DAH)

① Goodpasture's syndrome

② Idiopathic pulmonary hemosiderosis(IPH)

-주로 소아에서 발생(성인은 20%)

-소아: celiac dz와 관련, IgA 증가(50%)

-recurrent diffuse alveolar hemorrhage가 특징(다른 이상 소견 없이)

-Goodpasture's syndrome과는 달리 신장 침범이나 anti-GBM Ab는 없음

-BAL: hemosiderin-laden 대식세포

-치료: IV steroid

호산구성 폐렴(Eosinophilic pneumonia)

-idiopathic: acute eosinophilic pneumonia, chronic eosinophilic pneumonia, Loeffler's syndrome, Churg-Strauss syndrome, hypereosinophilic syndrome

-secondary: ABPA, eosinophilia-myalgia syndrome, 기생충, 약물 등

-eosinophilic pul. infiltrates(BAL에서 호산구 증가) +말초혈액의 eosinophilia(>500/ul)

-asthma의 병력이 있는 경우: ABPA, chronic eosinophilic pneumonia, Loeffler's syndrome, Churg-Strauss syndrome 등을 의심

1. Allergic bronchopulmonary aspergillosis

개요)

-보통 20~40대의 extrinsic 천식 환자에서 발생

-m/c 원인균: Aspergillus fumigatus

-처음에는 IgG Ab에 의한 염증반응으로 생각하였으나, 최근에는 type IV hypersensitivity로 설명됨

-만성화로 섬유화를 일으킴, cystic fibrosis까지 일으킬 수 있음

임상상 및 진단)

Major	Minor
1. 기관지 천식(폐쇄성 pattern) 2. CXR 폐 침윤: transient, recurrent 3. central bronchiectasis(HRCT) 4. 말초혈액 eosinophilia(>1000/ul) 5. 혈청 IgE 상승(>1000ng/ml) 6. A. fumigatus에 대한 즉시형 피부반응 양성 7. A. fumigatus에 대한 serum precipitins (침강항체) 양성	1. 객담의 brownish plugs 2. 객담에서 A. fumigatus 배양 3. A. fumigatus에 특이적인 IgE(and IgG) Ab 상승

-진단: major 3개 이상 or major 2개 +minor 1개

-HRCT, IgE 증가, A. fumigatus에 대한 면역학적 소견 등이 중요함

-central bronchiectasis는 대부분의 환자가 가지고 있음

-total IgE: 대부분 1000ng/ml 이상(정상: <430)

-A. fumigatus 침강항체: 90% 이상에서 (+)

-객담배양: 약 60%에서 Aspergillus (+)

-조직검사는 권장되지 않음

치료)

-기관지확장제: 제1형 과민반응에 의한 천식증상 완화

-oral PD 장기간 사용: 제4형 과민반응에 의한 기도와 폐손상 방지

-oral itraconazole: 급성악화 감소 및 steroid 감량 효과

-inhaled steroid나 cromolyn sodium 등은 안 씀

-면역요법은 적응되지 않음

2. 급성 호산구성 폐렴(acute eosinophilic pneumonia)

-수일간의 급성 고열, 마른기침, 호흡곤란

-CXR: 양측 폐의 미만성 침윤

-steroid에 극적인 반응을 보이며, 재발은 안함

-반응이 없거나 재발하면 다른 질환을 의심

-Loeffler's syndrome: AEP와 유사하나, 증상이 경미하고 이동성 폐침윤이 특징

3. 만성 호산구성 폐렴(chronic eosinophilic pneumonia)

-40대 여성에서 호발, 약 50%는 천식 동반(nonallergic type, CEP보다 몇 년 전에 발생)

-systemic Sx: 기침, 호흡곤란, fever/chilling, 야간발한, anorexia, 체중감소

-eosinophilia(90%에서), IgG 증가(약 2/3에서), ESR 증가, hypoxia 등

-PFT: 주로 제한성(간혹 동반된 천식에 의한 폐쇄성 pattern으로도 나타날 수)

-BAL: eosinophil 증가

-CXR: 폐 주변부의 음영 증가, 사라졌다가 동일한 위치에서 재출현, oral steroid에 매우 빨리 반응

-치료: glucocorticoid(치료 시작 48시간 내 급격히 호전됨, 6개월의 장기치료가 필요, 재발이 흔함)

-자연호전은 드묾

3. Drug-induced eosinophilic pneumonia

-원인: nitrofurantoin, sulfonamide, penicillin, chlorpropamide, thiazide, TCA, INH, hydralazine, indomethacin 등

-Sx: 마른기침, fever/chilling, 호흡곤란, eosinophilic pleural effusion, pathcy or diffuse pul. infiltrates

-치료: 원인 약물의 중단, 필요하면 steroid

-L-tryptophan: eosinophilia-myalgia syndrome(pul. infiltrate 종종 동반)

과민성 폐렴(Hypersensitivity pneumonitis)

정의/원인)

-감수성 있는 사람이 여러 종류의 organic dusts를 반복 흡입함으로써 발생한 alveolar walls과 terminal airway의 면역학적인 염증 반응

-대개 직업적인 노출과 관련이 많고, 원인 항원에 노출된 사람 중 일부에서만 발생(1~6%)

-thermophilic actinomycetes(m/c): 농부

-여름철에 호발하는 경향

병인)

-typeⅢ, Ⅳ hypersensitivity가 관여

-BAL에서 macrophage, activated T-림프구 증가

-noncaseating granuloma

-IgE 증가나 eosinphilia는 없음!(RAST나 skin test는 의미 없음)

임상상)

① acute form

-노출 후 4~8시간 뒤에 발생, 수일 내에 소실

-기침, 열, chill, 근육통, 호흡곤란, 오심

-bibasilar crackles, 빈호흡, 빈맥

② subacute form

-노출 후 수일~수주 뒤에 발생

-노작성 호흡곤란, 기침, 피로 등이 서서히 나타남

-항원에 지속적으로 노출되면 chronic form으로 진행 가능

③ chronic form

-다른 ILD와 비슷(비가역적 fibrosis)

-지속적인 노작성 호흡곤란, 기침, 청색증, 체중감소 등이 나타남

-곤봉지, pul. HTN 등도 발생 가능

-neutrophilia, lymphopenia(호산구는 대개 정상)

-ESR, CRP, RF, immunoglobulin 증가(ANA는 음성)

-resting hypoxemia도 있을 수

진단)

-원인 항원에 대한 특이 침강항체(IgG precipitating Ab): 과거의 노출 상태를 반영(현재의 진행 상태를 나타내는 것은 아님)

-대부분 진단은 병력 및 임상상, 원인항원에 대한 침강항체의 증명으로 가능

① CXR

-ILD pattern

-acute or subacute: micronodular or patchy ground-glass 음영

-chronic: diffuse reticulonodular infiltrates

-mediastinal lymphadenopathy(~50%)는 작음(<2cm): CXR에서 안 보임

② HRCT

-양측 폐의 미만성 결절형 침윤 및 ground-glass 음영

-만성: patchy emphysema, interstitial fibrosis

-IPF와 구별되는 HP의 특징: 상엽과 중엽 침범, ground-glass 음영 존재, honeycombing 없음(chronci에서는 보일 수도)

③ PFT

-제한성: chronic에서는 폐쇄성 소견도 나타남

-DLCO 감소, (A-a)DO2 증가, 유순도 감소

-exercise-induced hypoxemia

④ BAL

-림프구 증가(CD4/CD8 감소)

-중성구: 급성기에는 증가하지만, 노출이 중단되면 감소

⑤ 폐 생검

-mononuclear bronchiolitis

-주로 림프구, plasma cell로 구성된 interstitial infiltrates

-noncaseating peribronchial granuloma

치료/예후)

-원인 물질(항원)에의 노출 회피: 원인 물질을 꼭 찾아야!

-acute HP는 노출 회피로 대부분 자연 소실됨

-steroid: 노출회피가 불가능하거나, 회피 후에도 병이 진행되거나, 증상이 심한 경우 사용 가능

-subacute or chronic HP: oral steroid(유병기간을 단축 가능)

-면역 요법은 금기(IgE 관련 반응이 아님!)

-조기에 발견하여 원인 물질을 제거하면 예후는 매우 좋다

Sarcoidosis

개요)

-원인을 모르는 chronic multi-systemic granulomatous dz.

-20~40대의 젊은 성인에서 호발, 여자가 약간 더 많다

-병인: T helper 1 cells의 과도한 면역 반응 → noncaseating epithelioid granuloma 형성, 정상 조직의 파괴

침범 장기)

1. 림프절

-bilateral hilar lymphadenopathy(m/c, 90%에서 침범)

-말초 림프절 약 10~30% 침범

2. 폐실질(40~60%)

-주로 ILD(노작성 호흡곤란, 마른 기침)

-폐기능 검사에서 제한성, DLCO 감소

3. 피부(30%)

-결절 홍반

4. 눈(25%)

-포도막염, iritis, blurred vision, tearing photophobia

5. CNS, 신장, 심장 등도 드물게 침범 가능

검사소견)

-lymphocytopenia, mid eosinophilia

-ESR 증가, hyperglobulinemia, ACE 증가!

-RF or ANA: false (+)

-고칼슘혈증 or 24시간 소변 Ca 증가

방사선소견)

① bilateral hilar lymphadenopathy: m/c

② parenchymal abnormality(reticulonodularity)

③ chronic pul. fibrosis(honeycombing or hilar retraction)

① → ③ 으로 진행

* bilateral hilar lymphadenopathy를 보일 수 있는 다른 질환

-림프종, 결핵, 폐암, brucellosis, coccidioidomycosis

진단)

-TBLB: 확진, noncaseating epithelioid granuloma

-skin anergy(tuberculin test에 음성): 전형적인 소견이지만 진단적이진 못함

-혈청 ACE 상승(2/3에서): 상피양세포에서 분비됨, 특이적 소견은 아님(asbestosis, silicosis, berylliosis, 속립성 결핵, Gaucher's dz, leprosy, histoplasmosis, 림프종 등에서 양성)

-고칼슘혈증 or 24시간 소변 Ca 증가

-BAL: 림프구 증가(CD4/CD8 증가)

-Gallium-67 scanning: 침범된 여러 장기의 uptake 증가

-HIV 감염을 R/O

* 질환 activity F/U

-임상증세의 존재

-증상의 악화

-PFT 및 CXR 소견의 악화

-혈청 Ca 상승

-혈청 ACE 상승

-Gallium scanning(+)

-BAL에서 림프구 증가(>28%)

-HRCT나 기도저항 측정은 도움되지 않음(?)

예후)

-전체적인 예후는 좋음

-acute dz.의 경우 대부분 후유증 없이 자연 치유됨

-소수에서만 progressive fibrosis & organ impairment 발생

-일단 자연 치유되면 재발은 드물다

-약 15~20%는 active 상태로 남아 있거나 간헐적으로 재발

-가장 심한 Cx: CNS 침범, 심장 침범

-m/c 사망원인: 폐성심

치료)

-oral prednisone(TOC)

-치료 후 15~20%에서 재발

-methotrexate: 2nd-line drug

-cyclosporine: steroid 반응 없는 extrathoracic sarcoidosis에 유용

-폐이식: 말기에, 이식후 70~80%에서 재발하나 대부분은 경미함

* 치료의 적응(약 50%는 자연치유, 치료 대상 결정이 중요)

-organ involvement: CNS, 심장, 폐, 눈 등의 vital organ 침범

-hypercalcemia, nephrolithiasis, liver 효소의 점진적 상승

-심한 형태학적 후유증을 남기는 skin lesions

-심한 증상

-보조적: BAL에서 림프구 증가, serum ACE 증가, gallium-67 scan(+)

Pulmonary Langerhans cell histiocytosis(Histiocytosis X)

-흡연과 관련, 20~40대 남성에서 호발

-Sx: 기침, 호흡곤란, 흉통, 체중감소, 열

-객혈, DI도 드물게 발생 가능

-약 1/3은 무증상, 약 25%에서만 기흉 발생

-CXR: 경계가 불분명한 또는 별모양의 결절(직경 2~10mm), reticular or nodular 음영, 폐상부의 이상한 모양의 낭종, 폐용적은 정상 or 증가, 종격동 림프절 종대 없음, CPA 보존

-HRCT: nodule +thin-walled cyst

-PFT: DLCO 감소(m/i), 다양한 정도의 제한성 pattern

-치료: 금연(1/3에서 임상적 호전을 보임)

-대부분은 지속적 또는 점진적 진행을 보임(사망률 약 10%)

Diffuse Panbronchiolitis

개요)

-respiratory bronchioles의 염증성 질환

-극동 지방 남자에서 호발, 서양은 드물다

-HLA-Bw54와 관련(60~70%)

-관련질환: sinusitis(80%~100%), UC, hematologic maliganancy

-흡연과는 무관(2/3이 비흡연자)

임상상/진단)

-Sx: 가래, 기침, 호흡곤란

-crackles & rhonchi

-CXR: 폐하부의 diffuse fine nodular shadows, hyperinflation

-HRCT: small nodules, bronchiolar dilatation(세기관지 확장)

-PFT: 주로 폐쇄성(RV 증가)

-BAL: 중성구 증가, CD4/CD8 증가

-IgA & IgG 증가, RF(+), cold agglutinin(+), anti-mycoplasmal Ab(-)

-조직소견: 주로 respiratory bronchioles의 염증세포 침착, 기관지확장증

-객담검사: H. influenzae(초기), P. aeruginosa(후기)

치료/예후)

-macrolide(6~18개월): 작용기전은 항균작용이 아니라 항염증 작용

-예후는 P. aeruginosa의 감염 및 치료에 달려 있음(EM 치료하면 good Px)

유지질 폐렴(Lipoid pneumonia)

-원인: 식물, 동물, mineral oils(m/c) 등의 흡인

-대부분 무증상, 기침, 노작성 호흡곤란

-PFT: 제한성 장애, compliance 감소

-CXR: air-space infiltrates(dependent portion에 m/c)

-진단: 광유 사용의 병력, 가래 Sudan Ⅲ 염색에서 lipid-laden macrophage(확진)

-CT: mass or consolidation 부위의 fat 음영

-Tx: 원인 물질 노출 회피, 체위 배농, 기침운동(거담제는 도움 안됨)

-systemic steroids: 증상이 아주 심한 경우에만 단기간으로 사용