신경관결손 중 (이분 척추증)

[선한규]

이분척추증

개요

이분척추증이란 선천성 기형의 하나로서 등뼈(척추)가 완전히 만들어지지 못하고 갈라져서 생기는 것입니다.

증상

잠재성 이분척추증(spina bifida occulta)

잠재성 이분척추증은 겉으로 보아서는 이상을 찾을 수 없고 증상도 없습니다. 신경에는 이상이 없고 척추뼈의 일부인 척추궁(척추뼈의 뒤에 고리처럼 붙어 있는 뼈)이 가운데에서 붙지 못하고 약간 벌어진 형태를 취합니다. 우연히 허리가 아파서 X-선 사진을 찍어서 발견되는 수가 있으며 성인의 5%에서 발견이 될 정도로 흔한 것입니다. 이분척추증(잠재성) 때문에 허리가 아프지는 않으므로 문제가 되지 않습니다. 다른 곳에서 설명이 되겠지만 요추분리증(또는 척추분리증)과는 전혀 다른 병입니다.

 

낭포성 이분척추증(spina bifida cystica)

낭포성 이분척추증은 허리 뒤에 물주머니(정확하게 말하면 물이 아니고 뇌척수액이라고 하여 뇌와 척수를 보호하는 액체입니다)같은 혹이 있는 것으로 신경(척수)과 뼈(척추)가 벌어진 틈으로 피부까지 연결된 것입니다. 이 주머니 속에 물(뇌척수액)과 신경(신경 다발인 척수나 척수에서 갈라진 가느다란 신경 가닥)이 어느 정도 들어 있는가에 따라 세 가지 정도로 구별합니다.

수막류(meningocele)

이 형태는 물(뇌척수액)로만 차 있는 것입니다. 겉에서 보면 단순한 물주머니이지만 물주머니를 싸고 있는 막(껍질)을 원래 신경을 싸고 있는 수막(髓膜:dura)이기 때문에 수막류라고 합니다. 물주머니가 보이는 것 외에는 특별한 증상이 없는 경우가 많습니다.

척수수막류(myelomeningocele)

이 형태는 물주머니속에 물(뇌척수액)과 말초 신경(척수에서 갈라져 나온 가느다란 신경 가닥)이 들어있습니다. 겉으로 보면 물주머니가 보이는데 경우에 따라 이 물주머니의 일부가 파열되어 있는 수가 있습니다. 아이가 태어나면 바로 보이기 때문에 증상을 모르는 경우가 있지만 다리를 움직이거나 방광을 조절하는 신경에 이상이 생겨 다리의 힘이 약하여 잘 걷지 못하거나 소변을 가리지 못하는 증상이 아이가 자라면서 나타날 수 있습니다.

                                                                                 (가) 가로면

(나) 시상면

수막 탈출증 척추열림과 뒤쪽으로 큰 낭성종괴가 발견된다.(화살표로관찰)

척수파열(myeloschisis)

이 형태는 가장 심한 형태로서 물주머니가 완전히 개방되어 겉에서 척수의 일부가 보이는 것입니다. 따라서 물주머니 형태로 보이는 것이 아니라 등의 일부가 없고 그 틈으로 신경(척수)가 보이는 것입니다. 이 형태는 다리를 움직이지 못하거나 소변을 가리지 못하는 증상이 나중에 나타납니다.

원인

태생기(아기가 엄마의 뱃속에 있을 때)에 신경이 발육하는 과정중에 신경은 신경판(neural plate)으로 있다가 동그랗게 말려 원통 모양으로 발전해야 하는데 이 과정에서 일부분이 붙지 못하여 생기는 것입니다. 이러한 기형을 가운데에서 붙어야할 것이 붙지 못하여 생기는 것이라 하여 정중선 유합부전(正中線 癒合不全: midline fusion defect)이라고 하는데 이분척추증도 여기에 포함이 됩니다.

원인은 밝혀진 것이 없습니다. 단 유전하는 질환은 아닌 것 같습니다.(부모가 이런한 경우가 있다고 하여 자식에게 전해지지는 않는다는 것입니다.)외국의 보고에 따르면 1000명의 아기가 태어날 때 2.5~2.7명 정도가 이분척추증을 가지고 있다고 하고 우리나라의 통계는 1000명 출산당 0.2명 정도로 빈도가 낮습니다. 허리 부분에 가장 많지만 드물게 목 뒤에 생기는 경우도 있다고 합니다.

이러한 기형이 있더라도 잠재성 이분척추증이나 단순한 수막류만 있는 경우는 신경 기능에 이상이 있지 않을 수 있지만 척수수막류나 척수 파열은 신경에 이상이 생겨(막 태어나서는 증상이 있는지 모르는 수가 많습니다) 다리를 움직이거나 소변을 보는 것에 문제가 생기게 됩니다.

진단

잠재성 이분척추증

우연히 허리 X-선 촬영을 하다 발견되는 것이 대부분입니다

낭포성 이분척추증

아이가 태어나면 물주머니가 바로 보이기 때문에 진단에 문제되는 경우는 없습니다. 자기공명영상(MRI)검사를 하면 신경이 어느 정도 튀어나와 있는지 알 수 있습니다. 동반된 다른 기형이 있는지 잘 살펴보아야 합니다. 뇌 초음파를 하면 수두증이 있는지 알 수 있고 X-선 검사를 하면 척추의 다른 기형이 있는지 알 수 있습니다

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경과

잠재성 이분척추증

정상인과 다를 것이 없습니다. 대개는 허리에 통증을 느껴 허리 X-선 사진을 찍다가 발견되지만 척추이분증이 있으면 요통이 더 많이 생긴다는 증거도 확실하지 않습니다.

낭포성 이분척추증

수막류

수술적 치료를 하면 신경 기능에 장애가 생기는 경우는 많지 않습니다. 다만 수술 부위가 늘어붙어 신경(척수)를 잡아당기는 척수견인증후군이 생겨 다리나 소변을 보는데 이상이 생기는 경우가 있을 수 있고 성인이 되면 요통이 생기는 경우도 있습니다.

척수수막류

수술 후 아이가 성장하는 과정에서 다리의 힘이 약해 걷지 못하거나 소변을 가리지 못하는 수가 있고 수두증(합병증 항목에 자세히 설명됩니다.)이 생기는 경우가 많습니다. 물주머니에 신경 가닥이 흩어져 있고 서로 늘어붙어 있기 때문에 신경을 하나도 다치지 않고 수술을 할 수는 없습니다.

척수파열

심한 신경 기능 장애가 남습니다. 하지 마비(다리를 전혀 못 움직이는 경우), 소변을 가리지 못하게 되고 수두증도 발생합니다.

합병증

잠재성 이분척추증

합병증은 없습니다.

낭포성 이분척추증

척수견인증후군

등뼈 속에서 팔, 몸통, 다리로 가는 신경 다발(척수)이 있는데 이 척수는 정상적으로 1번 허리뼈(제1 요추) 정도에서 끝나고 그 아래로는 척수에서 갈라진 신경 가닥(말초 신경)이 내려갑니다.

어떤 원인에 의하여 척수가 정상 위치보다 더 아래에 있게 되는 척수견인증후군이 생기면 신경이 잡아당겨지는 것이기 때문에 다리를 움직이는 신경이 땡겨지면 근육의 힘이 약해지거나 다리에 통증이 생길 수 있고 소변을 보거나 대변을 보는 신경이 땡겨지면 대소변 가리는 것이 안될 수 있습니다.

낭포성 이분척추증이 있으면 척수견인증후군은 대개 생기지만 수술이 잘 되면 없을 수도 있습니다. 다만 수술이 잘 되더라도 수술한 부위에서 조직이 늘어붙어 있으면 아이가 자라면서 척수견인증후군이 생길 수 있습니다.

수두증

이분척추증이 있으면 다른 기형을 동반하는 경우가 많습니다. 척수수막류나 척수파열의 경우에서는 대부분 수두증을 동반합니다. 수두증이라는 것은 정상적으로 사람의 뇌에는 그 속에 뇌실이라는 물주머니가 있는데 이 물주머니 속에 있는 물(뇌척수액)의 순환이 잘 되지 않으면 물주머니가 커지게 됩니다. 이것을 수두증이라고 합니다.

이분척추증에 동반된 수두증도 물주머니(뇌실)에 있는 뇌척수액을 몸의 다른 곳(뱃속(복강:腹腔, peritoneal cavity)이나 가슴속(흉강:胸腔, pleural cavity))으로 빼주는 수술(단락술(shunt 수술)이라고 합니다.)을 하여야 합니다.

뇌막염

낭포성 이분척추증을 수술하지 않으면 얇은 껍질(막)이 언젠가는 터지기 때문에 신경이 노출되게 되고 결국은 세균이 신경 속으로 들어가 뇌막염이나 뇌염이 생기게 됩니다. 물주머니가 터져 있는 경우에는 태어나면서부터 뇌막염이나 뇌염이 있는 수도 있습니다.

치료

잠재성 이분척추증

치료할 것이 없습니다.

낭포성 이분척추증

태어나자 마자 물주머니는 습기를 유지하여 말라서 터지지 않도록 하여야 하면 아기를 엎어 놓아야 합니다. 물주머니의 일부가 터져 있는지 면밀히 관찰해 보아야 합니다.

동반된 다른 기형이 없고 물주머니가 터지지 않은 양호한 상태이면 태어나서 36시간 이내에 조기 봉합 수술을 하고 경과를 관찰하고 36시간이 이미 지나 버린 경우이면 염증에 대한 치료(항생제 등)를 하면서 상처가 깨끗해지고 신경 계통에 염증이 없는 것이 확인된 후에 봉합 수술을 해야 합니다.

수두증이 있으면 염증이 없는 것이 확인된 상태에서 단락술을 하여야 하지만 신경 계통에 염증이 있으면 일단은 뇌실에 있는 뇌척수액을 몸밖으로 빼주다가 염증치료가 끝나면 단락술을 해야 합니다.

만일 동반된 기형이 심하거나 이분척추증이 흉추부(등뼈)보다 더 위쪽에 있는 경우라면 굳이 수술을 하는 것보다는 벌어진 부위를 습하게 하고 염증치료를 하는 보존적 치료를 하여야 합니다.

예방법

임신중에 정기적인 산전 진찰을 받아야 하고 만일 심한 선천성 기형이 있는 경우라면 산부인과 의사와 치료적인 인공 유산도 심각하게 고려해 보아야 합니다.

이럴땐의사에게

잠재성 이분척추증이 있는 경우라면 굳이 병원에서 정기적인 진찰이 필요하지 않습니다. 낭포성 이분척추증이 있는 환자는 수술 후 경과가 양호하더라도 척수견인증후군이나 단락술의 합병증(단락관이 막히거나 염증이 생기는 등의 문제가 있습니다)이 생길 수 있기 때문에 정기적인 진찰과 검사가 필요하고 소변을 보는 훈련도 받아야 합니다.