배아세포종 germinoma -배아종

[바람소리]

 

       배아세포종 germinoma

 

 

정의

배아세포종은 뇌에 발생하는 배세포종 중 대표적인 종류이다. 배세포종(germ cell tumor)이란 태아보다 더 앞선 단계인 배아 상태에서 관찰할 수 있는 배세포(germ cell)에서 기원한 것으로 생각되는 종양들을 묶어서 표현하는 말로서, 크게 배아세포종(germinoma)과 비배아종성 배세포종(nongerminomatous germ cell tumor)으로 나누어진다. 비배아종성 배세포종은 다시 내배엽동 종양, 융모막암종, 미성숙 기형종, 성숙 기형종으로 구분된다. 현재 가장 보편적으로 받아들여지는 분류는 1976년 테일럼(Teilum)이 발표한 것이다. 전체 뇌종양의 1%를 차지하며 소아에서 좀 더 흔하다. 주로 20대 이전에 발생하고 일반적으로 10대 남아에서 호발하는 것으로 알려져 있다.

1||662_정의_1.jpg||테일럼의 배세포종 분류 모식도

 

원인

배아 발생 과정 중 원시 배세포(primordial germ cell)에서 기원한 세포에서 발생하는 종양이다. 현재 밝혀진 외부적 발생 원인은 없다.

증상

1) 수두증에 의한 증상
종양의 호발 부위인 송과체의 앞쪽은 뇌척수액이 흐르는 대뇌 수도관(cerebral aqueduct)이 위치하고 있어 종양에 의해 수도관이 눌릴 경우 수두증이 발생한다. 수두증으로 인해 두통, 구역, 구토, 보행장애 등이 나타난다.

2) 뇌간이나 소뇌 압박 증상
종양이 중뇌의 시개(tectum, 덮개)를 압박하면 양쪽 안구를 위쪽으로 뜰 수 없으며(상향 주시 마비), 빛에 대한 동공반사에 이상이 발생한다. 주변 운동신경의 경로나 소뇌를 압박할 경우 보행장애, 미세운동의 장애, 마비 등의 증상이 발생할 수 있다.

3) 내분비 장애
뇌하수체에 종양이 발생할 경우 다갈증, 다뇨, 야뇨 등이 나타나는 요붕증이 발생할 수 있으며, 성장호르몬 장애로 인한 발육장애가 나타나기도 한다. 융모막 암종의 경우 종양에서의 호르몬 분비로 2차 성징이 비정상적으로 빠르게 나타날 수 있다.

4) 시각 장애
뇌하수체에 발생한 종양이 시신경이나 시신경 교차를 압박하여 시력 감소, 시야 결손이 발생할 수 있다.

진단

특징적으로 20대 이하의 연령에서 증상을 바탕으로 하여 질병을 의심하게 된다. 자기공명영상(MRI)이나 컴퓨터 단층촬영(CT)을 통하여 종양이 발견되면, 혈액 검사 및 뇌척수액 검사 등을 통해 대표적인 종양표지자인 알파-태아단백(α-fetoprotein, α-FP)과 베타-융모선 생식선 자극 호르몬(β-human chorionic gonadotropin, β-hCG) 검사를 하여 진단을 할 수 있다. 종양표지자로 진단이 불가한 경우 조직검사를 시행하게 된다.

검사

뇌 자기공명영상(MRI)이나 컴퓨터 단층촬영(CT)을 통해 송과체(멜라토닌이라는 호르몬을 분비하는 뇌 후부에 위치한 기관)나 뇌하수체 등에 종양의 유무를 확인한다. 자기공명영상(MRI)이나 컴퓨터 단층촬영(CT) 시 조영제를 투여하면 종양의 특징과 주변 부위로의 파급여부를 파악하는 데 큰 도움이 된다. 양전자 단층촬영(Positron emission tomography, PET)을 시행하여 같은 부위에 발생하는 다른 종양과 감별진단을 하기도 한다.

배세포종에 속한 다양한 종양들은 종양에 따라 각기 다른 물질이 증가하는 특징이 있어, 배세포종의 한 종류가 의심되면 혈액에서 종양표지자를 검사하여 배세포종 중 어떠한 종류인지를 확인하게 되고 필요한 경우 요추천자를 통해 얻은 뇌척수액에서 종양표지자를 검사하게 된다. 배세포종에 속한 종양 중 배아성암종, 내엽동종양, 융모막암종은 각기 다른 종양표지자가 상승되어 종양표지자의 상승만으로 진단을 확인할 수 있다. 그러나 배아세포종과 기형종은 종양표지 물질이 상승되지 않으므로 혈액 및 뇌척수액 검사에서 증가된 종양 표지자가 없을 경우 배아세포종과 기형종을 구분하여야 한다.

종양표지자가 상승되지 않아 진단이 어려운 경우나 같은 부위에 발생하는 다른 종양과 구별이 되지 않을 경우 조직검사를 시행한다. 조직검사의 방법은 다양한데, 개두술 후 수술적 제거와 동시에 시행하는 방법, 뇌 내시경을 이용하는 방법, 두개골에 틀을 고정한 후 영상을 촬영하여 이를 바탕으로 3차원 좌표를 구해 조직검사를 시행하는 뇌 정위적 기법 등이 있다. 뇌 척수액을 통해 종양이 척수로 확산되었는지 여부를 확인하기 위하여 척추 자기공명영상(MRI)을 촬영하기도 한다.

송과체에 발생한 배아세포종 MRI: 대뇌 수도관 압박으로 수두증이 동반됨

하수체에 발생한 배아세포종 MRI: 뇌척수액을 통해 뇌실(붉은 화살표)까지 전이

 

치료

배아세포종의 주된 치료는 방사선 치료와 항암 치료이다. 항암 치료는 단독요법으로 이용되거나 방사선 치료 전에 항암 치료를 하여 방사선 치료량을 줄이기 위해 사용된다. 특히 3세 이하의 경우 뇌조직이 방사선에 취약하여 항암 치료를 일차적인 치료로 선택하기도 한다. 방사선 치료는 오래 전부터 효과적인 치료로 이용되고 있다. 배아세포종이 척수로 전이된 경우에는 뇌와 척수에 모두 방사선 치료가 필요하다.

그러나 수두증이 동반된 경우나 조직검사가 필요한 경우에는 수술적 처치가 필요하다. 수두증은 내시경을 이용하여 제3뇌실의 바닥을 뚫어 뇌척수액의 흐름을 우회시켜주는 제3뇌실 조루술(Endoscopic 3rd ventriculostomy)이나 뇌실과 복강을 가는 관으로 연결해주는 뇌실 복강단락술을 시행한다. 조직검사는 수두증 치료를 위해 제3뇌실 조루술을 시행하면서 동시에 내시경을 통해 시행할 수 있으며 내시경 수술이 불필요한 경우에는 뇌정위적 조직검사를 시행한다.

경과/합병증

배세포종에 속한 종양들은 모두 악성 종양이기 때문에 반드시 치료해야 한다. 발견 당시 호르몬 이상이 이미 있는 경우에는 각 호르몬에 대한 치료를 동시에 시행한다.

생활 가이드

배아세포종은 악성이기 때문에 치료 후에도 정기적인 검사가 필요하다. 방사선 치료 시에 피해야 할 것은 없으나 항암 치료시에는 감기 등을 피하기 위해 개인 위생에 철저해야 한다.

식이요법

요붕증이 있을 경우 소변량에 따라 인체 내 전해질의 농도가 민감하게 변할 수 있으므로 이뇨 효과가 있는 커피나 녹차와 같은 음료 및 식품을 피한다. 기타 특별히 요구되거나 도움이 되는 식이요법은 없다.

[아무인어]

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[아낌없이주는나무]

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