스크랩 폐섬유증(간질성 폐질환)은 어떤 병인가?

[루루]

폐섬유증은 어떤 병인가?
폐섬유증이란 병은 폐 조직이 지속적으로 파괴 되면서 섬유조직이 과잉생산 되어 폐 전체에 흉터조직이 점점 퍼져 나가면서 산소 흡수량이 떨어지기 시작하므로 숨이 가빠지는 증세를 나타내는 질병이다. 간경화증은 간세포들이 파괴되면서 간에 흉터조직이 점점 퍼져 나가면서 간의 해독기능이 감소하는 것과 유사한 현상이라고 볼 수 있다. 따라서 폐섬유증을 폐경화증으로 부를 수도 있는 것이다.

폐세포들이 어떻게 파괴되나?
폐 세포들이 파괴되는 근본 이유는 염증반응 때문이다.

염증반응은 무엇인가?
염증반응이란 인간의 면역체계를 담당하고 있는 여러 종류의 백혈구들이 바이러스들이나 병균을 공격하는 현상을 염증반응이라고 부른다.

폐섬유증이 생긴 이유가 병균이나 바이러스 때문이라는 말인가?
병균이 폐에 침투해들어 왔을 경우를 폐렴이라고 부른다. 그러나 폐렴의 경우에는 이러한 지속적인 섬유화 현상, 곧 지속적인 흉터조직의 형성은 잘 일어나지 않는다. 그렇지만 특정한 바이러스(예, E. B. V.)에 감염되었을 경우에는 폐섬유증이 생길 수도 있습니다.

병균이나 바이러스 이외 다른 이유로 폐 속에 염증반응이 생길 수가 있나?
그렇습니다. 담배를 피우는 경우, 오염된 공기. 광산에서 일할 때에, 방사선 치료를 받았을 경우, 특별한 항암항생제를 투여 했을 경우, 폐암이 생긴 경우, 폐 속으로 곰팡이가 들어간 경우, 알러지성 기관지염이나 폐렴이 있을 경우 등등의 수많은 경우가 있습니다.

그런데 위의 모든 경우에 처해 있는 모든 사람들이 다 폐경화증에 걸리는 것 아니 쟎아요?
그렇습니다. 극히 일부의 흡연자들, 일부의 암환자들 등만이 폐경화증에 걸리지요, 그렇기 때문에 엄밀히 말하자면 위에 나열한 모든 경우가 진정한 폐경화증의 원인이 된다고 말할 수는 없겠지요. 그래서 현대의학에서는 “원인 불명성 폐섬유증”이라고 부른답니다.

원인불명성이라면 완치가 불가능하거 아닐까?
그렇습니다. 원인을 참으로 모른다면 참으로 불치의 병이지요. 그러나 안심하십시오. 원인 없는 병은 있을 수가 없지요, 폐섬유증의 진짜 원인을 따져보려면 바로 이 질문을 던져야합니다. “도대체 왜 어떤 사람들은 남들은 하지 않는 염증반응을 그렇게 쉽게 하는가?”라는 질문과 두 번째 질문은 “왜 어떤 사람들은 병균, 바이러스 등이 없는데도 불구하고 자신의 백혈구들이 자기의 폐 세포들을 공격하느냐?”라는 질문이죠. 그리고 이 질문들에 대한 답을 알게 되면 폐섬유증은 더 이상 원인불명의 질병이 아니지요. 또 원인이 밝혀지면 완전한 치유가 가능하게 되지요.

염증반응을 과만하게 하는 경우는 대개 저항력을 내는 면역체계가 건강하지 못하고 약해진 경우입니다. 면역체계가 약하다는 것은 면역체계의 총사령관 격인 T-임파구가 약하다는 말이고 이 T-임파구가 약하다는 말은 그 T-임파구라는 세포 속에 입력되어 있는 유전자들이 잘 작동을 하지 않을 경우입니다.

 왜, 자신의 T-임파구가 자신의 세포를 공격하는가?

그 이유는 환자 자신의 T-임파구의 성질을 결정해주는 유전자의 변질이 와서 원래에는 자신을 보호하도록 입력된 T-임파구들이 자신을 공격하는 비정상 T-임파구로 변질되었기 때문입니다. 이러한 현상을 자가면역 현상이라고 부르고 이러한 질병들을 자가면역성 질환이라고 부르지요.

폐섬유증이 자가면역성 질환일 수 있는 증거는?
많이 있습니다. 가장 심각한 자가면역성 질병으로 알려진 여러 중요한 질병들이 있는 환자들에게 폐섬유증이 자주 나타나고 있습니다. 예를 들면 루푸스(전신성 홍반성 낭창증, 공피증, Dermatomyocitis(피부근육염?), 경직성 척추염, 류마치스성 관절염을 앓고 있는 환자들에게 동반현상으로 나타나고 있는 것입니다.

초기 치료가 중요

45세의 강00씨, 몇 해 전부터 감기에 걸리고 나면 기침이 몇 주 동안 멎지 않고 지속되는 경우가 많았으나 평소 워낙 건강체질을 자신했기 때문에 큰 걱정없이 통과의례처럼 생각하고 지나쳤었다. 그러나, 갈수록 기침의 기간은 길어졌고 가래의 색도 노란빛을 띄기 시작해 걱정을 하던 즈음, 새벽녘의 호흡곤란이 시작되어 종합병원의 진료를 받기에 이르렀다.

강00씨의 병명은 폐섬유화증으로, 간질성폐렴(간질성폐질환)의 일종인 폐조직이 굳어가는 병명으로 진단이 되었고, 아직 그 범위가 폐 하단의 아주 일부라는 얘기에 조금 더 조심하면 되겠다는 생각으로 운동을 열심히 하고 음식조절을 하는 것으로 치료를 대체하기로 하였다.

그러나, 일년쯤 후 호흡은 더욱 나빠졌기 때문에 재검을 받았는데 폐섬유화가 더욱 진행되어 이제는 폐의 20% 이상이 굳어져 있다는 안타까운 결과를 받았다.

간질성폐질환(폐섬유증)은 초기에는 생명을 위협하지 않는 약간의 불편함에서 시작된다.

그러나, 폐섬유증이 더욱 진행되어 폐의 20% 이상 경화된 시점에서는 경증의 범위를 넘어서게 되고 40% 이상이 딱딱해진 경우 일상생활이 힘들 정도로 숨차는 증상이 시작되어 결국에는 폐가 활동을 멈추어 생명을 위협할 수도 있다.

초기 5%이하의 범위에서 조직이 경화되었다는 진단을 받았을 때, 폐의 상태를 살펴보면 비록 경화된 조직은 적지만 그 주위에서 지속적으로 염증이 진행되고 있다. 폐섬유증은 폐부위의 염증이 지속적으로 재발하면서 조직이 딱딱해지기 때문에, 염증 부위는 곧 앞으로 굳어질 부위라고 생각해도 지나침이 없다.

이러한 치료를 위해서 전문가들은 염증을 가라앉히기 위해 해당 처방약으로 치료를 시도하게 되는데, 문제는 염증을 억제하기만 하는 처방약은 환자의 컨디션이나 면역력이 정상일 때에는 좋은 호전효과를 보이지만 컨디션이나 면역력이 저하되었을 때에는 이미 억제된 염증이 불시에 재발하여 빠른 속도로 폐의 섬유화가 진행된다는데 치료의 어려움이 있다.

폐섬유증은 폐의 염증을 배출하여 염증의 재발을 막으면 더 이상 병이 진행되지 않을 뿐만 아니라 현재 염증으로 인한 객혈, 호흡곤란, 발작적 기침 등을 완화시킴으로써 정상적인 일상생활까지도 가능한 관리적인 병이라 할 수가 있으므로 그 범위가 작은 초기의 치료가 매우 중요하다.

[한국인]

감사합니다,