폐동맥 고혈압 : 증상과 치료법은 무엇입니까?
그것은 드문 질환으로 검출하기 어렵습니다. 결국, 심장 마비를 일으키지 만 치료법이 존재합니다.
희귀하고 잠재적으로 심각한 질병 인 폐동맥 고혈압 (PAH)은 일반 대중에게 잘 알려져 있지 않지만 전문적인 전문 기술 센터에서는 실천하지 않는 보건 전문가에게도 거의 알려져 있지 않습니다. 새로운 웹 사이트와 다큐멘터리 영화가이 애정을 밝혀줍니다.
"폐동맥 고혈압은 폐 혈관의 저항과 압력의 증가를 특징으로하는 드문 질환이다" 고 Bicêtre Hospital의 폐 고혈압 기준 센터 (AP-HP)의 Olivier Sitbon 교수는 설명한다. ). "작은 폐동맥의 직경은 벽을 구성하는 세포의 증식 때문에 더 작아지고 더 작아지고, 이는 큰 혈관의 압력을 증가시켜 결과적으로 심장의 우심실의 작용을 가져옵니다." 장기적으로 PAH는 우심실 기능 부전을 일으 킵니다. 약 4,000 명의 사람들이 프랑스에서이 질병으로 고통 받고있는 것으로 추산됩니다.
PAH의 원인 또는 위험 인자는 여러 가지입니다. "PAH 특정 유전자의 돌연변이가 관련된 다른 약물 유발 식욕 억제제를 포함하여. 그리고 어떤 질환 등 전신 경화증, 포털 고혈압, 선천성 심장 질환, 또는 HIV 감염 등 특발성 PAH는 말할 것도없고, 원인이 알려진 것없이 가장 많이 남아있을 수 있습니다. "
PAH를 어떻게 인식합니까?
호흡 곤란 (호흡 곤란)이 병의 주요 증상입니다. "호흡 곤란은 매우 흔하고 흔히 간과되는 증상이며 진단이 늦은 이유 입니다. " 라고 Sitbon 교수는 설명합니다. 흉통이나 운동성 불쾌감과 같은 다른 증상은 종종 지연되며 이미 심한 질병을 나타낼 수 있습니다. "설명 할 수없는 호흡 곤란이있는 경우 의사가 체계적인 진단 절차를 수행하고 폐 고혈압의 의심이있는 경우 환자를 진찰 할 수 있어야합니다."
사실 Bicêtre 병원은 폐 고혈압의 국가 표준 센터입니다 (PAH뿐만 아니라 다른 형태의 폐 고혈압). "프랑스에서는 레퍼런스 센터와 23 개 전문 기술 센터가 프랑스, 레위니옹, 서인도 등 영토 전역에 퍼져있는 매우 잘 조직 된 네트워크를 갖기 때문에 운이 좋았다" 고 Sitbon 교수는 말했다. "이 네트워크는 공통 레지스트리 및 센터 간 협력을 통해 잘 작동합니다."진단은 일반적으로 의사가 심각도에 따라 치료를 제공하고 보통 들어오는 환자를 추적하는 이러한 센터 중 하나에서 진단됩니다. 이 센터는 일년에 2-3 번 있습니다. "
다른 곳에서의 치료 측면에서, 지난 20 년 동안 치료가 상당히 향상되었습니다. "90 년대에는 단 한 번의 치료 만 받았고, 오늘날에는 PAH를 치료하기 위해 약 10 가지가 있습니다. 그 결과는 아주 훌륭합니다. 2003 년에는 특발성 PAH 3 년 생존율이 입증되었습니다. 오늘 73 % 대 58 %. "