미확인 및 오진 된 질병 인 심장 아밀로이드증이란 무엇입니까?

미확인 및 오진 된 질병 인 심장 아밀로이드증이란 무엇입니까?크게 인식되지 않는 (환자와 실무자 모두), 트랜스 스타 레틴을 사용한 심장 아밀로이드증은 그 증상이 다른 심혈관 질환을 연상시키는 질환입니다. 결과적으로 진단이 너무 늦은 경우가 많습니다. 치료할 수없는 경우이 병리를 확대하여 안정화시킬 수 있습니다.Toulouse의 CHU Rangueil의 심장병 전문의 Olivier Lairez 교수는 "10 년 전까지 만해도 심장 아밀로이드증에 대해서는 전혀 알지 못했습니다. "일반 대중과 의학계가 심장 아밀로이드증을인지하는 것이 필수적이다. 공중 보건 문제입니다. "심장 아밀로이드증, 알츠하이머 병의 심장 CHU Henri-Mondor (AP-HP)의 심장 전문의 Thibaud Damy 교수는 "이것은 노인에서 나타나는 생명을 위협하는 병리학이다. "이 질병은 우리 자신의 단백질과 관련이 있습니다. 그들은 안정성을 잃어서 소 섬유 (fibrils), 즉 단백질 덩어리를 형성합니다. 이 피 브릴은 정상적인 침착 물 (아밀로이드 침전물)에 축적되어 심장을 비롯한 다양한 장기에 침투하여 기능 장애를 일으 킵니다. 이것은 알츠하이머 병의 경우에 일어납니다. 뇌는 단백질의 독성 축적에 의해 영향을받습니다.심장이 뻣뻣해진다. 심장 아밀로이드증의 경우, 심장은 2 ~ 3 배 더 두껍게되고, 뻣뻣해질 것입니다. "돌로 변하는 것 같습니다."Olivier Lairez가 말합니다. 위험은 심장 마비의 희생자가됩니다.눈에 띄지 않게 ... 질병의 문제는 증상이 노년기와 관련이 있습니다 : 호흡 곤란, 피로, 말발 사지의 부종 ... 많은 실무자가 놓치게되는 사건! 그러나 다른 말로는 말하면서, 손목 관절이나 요추부의 공격이 그 일부입니다. 프랑스의 심장 순환 학회 (Federation of Cardiology)는 "눈 아래있는 타박상, 큰 거북 (거대한 혀), 손톱에 균열이 생기는 것"처럼 말합니다.... 진단의 진전 그런 다음 진단을 내려야합니다. 이와 관련하여 10 년 동안 엄청난 발전이있었습니다. Olivier Lairez는 "전에는 심장 생검을해야했습니다. "그것은 구속력이있었습니다. 오늘날 우리는 ... 간단한 뼈 스캔으로이 병을 발견 할 수 있습니다. " 이 검사는 심장의 수준에서 아밀로이드 침전물을 시각화하는 것을 가능하게합니다. 진단을 위해 혈액 및 소변 검사를 수행하십시오.심장 아밀로이드증을 치료하는 방법? "아쉽게도 아밀로이드증을 치료할 약은 없습니다."라고 Damy 교수는 말합니다. "증상 관리 및 드물게 심장 이식이 포함됩니다. 그러나 현재의 치료법은 질병을 악화시키는 경향이 있습니다. "치유의 희망 transthyretin 심장 아밀로이드증의 사망률은 3 년 후 50 %입니다. 그러나 질병에 대한 치료를 안정화하면 게임이 바뀔 수 있습니다. 따라서 2018 년 유럽 심장 학회 (European Society of Cardiology) 의회에서 한 팀이 마약 허가 (MA)를받은 Tafamidis (Vyndaqel® Pfizer 연구소)의 관심을 입증했습니다. 가족 성 아밀로이드 신경 병증의 관리."심장 아밀로이드증의 경우 Tafamidis를 사용하면 사망률과 재 입원률이 각각 30 %와 32 % 감소합니다"라고 Thibaud Damy는 말했습니다. 그래서 ANSM은 2018 년 말부터 아밀로이드증 치료에 일시적인 권장 사항 (RTU)을 부여했습니다. 2 명의 심장 전문의가 환영하는 의사 결정 속도!