Re:혈소판에 문제가 생긴 11살 여아의 엄마입니다.

[토디티]

재생불량성빈혈 (再生不良性貧血 aplastic anemia)

요약: 골수의 조혈능력이 저하되어 적색골수가 감소하고 황색골수가 증가해서 혈중의 모든 혈구가 감소하는 빈혈.

설명: 골수의 조혈능력이 저하되어 적색골수가 감소하고 황색골수(지방골수)가 증가해서 혈중의 모든 혈구가

감소(汎血球減少)하는 빈혈. 이 병에 걸린 골수를 현미경으로 보면, 적색골수는 매우 모자라고 지방화되어 혈구의

모세포를 비롯한 모든 혈구 생산이 부족하고, 무형성골수이므로 조혈 재생이 불량하다.

그래서 무형성성(無形成性) 빈혈이라고도 한다.

발생 과정의 하나로서 조혈간세포(造血幹細胞)가 감소하는 것이 입증되고 있다. 즉 모든 혈구의 선조(先祖)격인

세포가 감소됨으로써 거기에서 태어나는 자식·손자 등 모든 것이 줄어들기 때문이다. 원인이 밝혀진 것은 2차성

재생불량성빈혈인데, 방사선·항암제·벤젠유도체·중금속 등의 의약품, 공업약품 등을 장기간 대량으로 사용하면

재생불량성빈혈이 발생한다.

항생물질로서 뛰어난 효과를 나타낸 클로로마이세틴은 5만회 사용에 1명의 비율로 재생불량성빈혈이 발생한다.

설파제·피린제·항경련제·항갑상선제·항결핵제 등 모든 약제의 과민반응으로 이 증세의 발생이 보고되고 있다.

그러나 원인이 소실되면 빠르게 회복하는 것이 2차성의 특징이다.

이에 비해 원발성(1차성)·특발성이 있는데, 발병은 완만하며 만성의 경과를 거치는 것이 많고 연령별·남녀간 발생빈도의

차는 보이지 않는다. 증상은 빈혈과 출혈경향을 보이며, 일반적으로 상당히 진행될 때까지 증상(창백, 호흡빈삭, 빈박,

현기증, 잇몸출혈, 사지의 點狀出血 등)은 나타나지 않는다. 특히 만성으로 서서히 빈혈이 진행되면 몸이 순응하기 때문에

증상이 잘 나타나지 않지만, 검사를 해보면 적혈구·백혈구·혈소판이 모두 감소되고 있음을 알 수 있다. 백혈구에서 림프구는

보존되어 감소의 정도가 가볍기 때문에 비율로 보면 과립구는 감소하고 림프구는 증가하고 있다. 이것을 림프구비교적

증가라고 한다.

빈혈은 정적혈구성정색소성빈혈(正赤血球性正色素性貧血)로서, 때로는 경과도중에 가벼운 고(高)색소성이 나타나는 예가 있다. 출혈경향은 혈소판 감소에 의해서만 나타나고 출혈시간은 연장되지만 응혈시간은 정상이다. 빈혈과 출혈경향이 나타나고 혈액검사에서 범혈구감소증을 수반하는 병은 재생불량성빈혈과 매우 흡사하여 구별이 곤란할 때가 있다. 백혈구 수가 적은 비백혈성백혈병이나 골수 안에 지방이 많아 세포가 적은 저(低)형성성백혈병 등 백혈병이 정형적(定型的)이 아닌 경우가 있는데 감별진단도 수월하지 않다.

그 밖에도 범혈구 감소를 수반하는 병이 많지만 골수천자로 쉽게 구별할 수 있게 되었다. 판코니빈혈은 선천성재생불량성빈혈이고 발작성야간혈색소뇨증이 재생불량성빈혈과 아주 비슷하게 보이는 수도 있다.

간염 후의 재생불량성빈혈은 급성간염과 동시에 또는 곧 이어서 일어나는데, 진행이 빠르고 예후가 나쁘다.

재생불량성빈혈의 치료

조혈의 회복을 꾀하는 일 외에 효율적인 치료방법은 아직 없다. 그러나 조혈촉진작용이 있는 남성호르몬·단백동화

스테로이드호르몬·부신피질스테로이드호르몬이 효과를 보이고 있다. 다만 장기간 투여가 필요하기 때문에 부작용에

유의해야 한다.

수혈요법도 조혈이 회복되어 치료에 반응이 있을 때까지는 필요하며, 골수이식도 고안되고 있는 중이다.

일반적으로 1/3은 완치되거나 거의 치료가 되며, 1/3은 예후가 나쁜 편이다.

출처 : 야후백과사전

http://kr.dictionary.search.yahoo.com/search/dictionaryp?pk=17655900&p=%C0%E7%BB%FD%BA%D2%B7%AE%BC%BA%BA%F3%C7%F7&field=id&type=enc&subtype=enc