흉선종 / 흉선암

흉선종 / 흉선암  흉선은 종격이라고 불리는 부위에 있는데, 실제로는 몸의 거의 중앙에 있으며, 흉골의 뒤쪽, 심장의 앞쪽에 있는 작은 장기입니다.   우리에게 그다지 익숙하지 않은 장기입니다만, 태아에서부터 유아 때까지는 몸의 면역기능을 담당하는 중요한 일을 합니다.   그러나 성인이 되면 그 기능을 마치고 퇴화됩니다.   흉선종은 이 퇴화된 흉선의 세포에서 발생하는 종양입니다.   따라서 흉선종은 자가면역질환이라고 불리는 면역기능이상과 관계되기도 하는데, 그 대표적인 것이 전신의 근력이 저하되는 중증근무력증입니다. 흉선종은 결합조직이 피막으로 덮여서 비교적 천천히 증식하며, 전이가 일어나는 경우도 극히 드뭅니다.   그러나 진행되면 주위의 폐, 심장, 대혈관으로 침윤하거나, 파종이라고 하여 흉강에 씨를 뿌리듯이 퍼져갑니다.   극히 드물기는 하지만 흉선종 중에서는 상당히 악성도가 높은 것이 있는데, 이들은 흉선암이라고 불러 따로 구별하고 있습니다.   흉선종은 30세 이상의 성인에게서 발생하며 남녀 차이는 없습니다. 흉선종은 비교적 드문 질환입니다.   소아에게서 발생하는 일은 더욱 드뭅니다.   원인에 대해서는 정확하게 알려져 있지 않습니다. 앞에서 말한 면역이상과 관련된 중증근무력증, 적혈구빈혈, 셰그렌병 등을 합병하기도 한다고 알려져 있습니다. 증상 흉선종에 의한 증상은 두 가지로 나누어서 생각해 볼 수 있습니다.   그 두 가지란 종양 그 자체에 기인하는 증상과 면역이상 등의 합병증에서 오는 증상입니다. 흉선은 성인에게 있어서는 기능적으로 퇴화된 조직이기 때문에, 이 부위에서 발생하는 초기의 흉선종이 증상을 나타내는 일은 드뭅니다.   초기 흉선종의 대다수는 정기검진 등에서 찍은 흉부 X선 사진의 이상을 통해 우연히 발견됩니다.   흉선종의 증상은 종양이 커져서 주위의 장기를 압박하거나 침윤해서 파괴하기 때문에 나타나는 것입니다.   구체적으로는 가슴의 통증, 기침, 객담, 호흡곤란, 상반신 특히 안면, 경부의 울혈, 부종 등입니다.   그러나 이들 증상은 상당히 진행되고 나서야 나타나는 것이며 무증상인 경우도 꽤 많다고 합니다. 한편 합병증에 의한 것으로 대표적인 것은 앞에서도 언급한 중즌근무력증, 적혈구빈혈 등입니다.   중증근무력증의 자각증상에는 눈꺼풀이 내려오거나, 사물이 두 개로 보이거나, 손발의 근력이 저하되거나, 삼키는 게 힘들어지는 것 등이 있습니다.   또 적혈구빈혈에 의한 빈혈증상이 나타납니다. 이처럼 합병증이 먼저 나타나는 경우에, 흉선종 자체는 나중에 전신을 검사하는 과정에서 처음으로 발견되게 됩니다. 진단방법 흉선종의 대부분은 흉선 X선사진의 이상으로 발견됩니다. 그러나 흉선종이 발생하는 전종격이라고 하는 부분은 심장의 앞부분에 위치해 있어 흉부 X선사진에서는 심장의 음영과 겹쳐져 버리기 때문에, 흉선종의 존재와 확산범위를 정확하게 진단하기 위해서는 흉부CT검사, 또는 MRI검사가 필요합니다.   또 흉선종의 진단을 확정하기 위해서는 종양조직의 일부를 채취해서 현미경으로 그 조직을 관찰할 필요가 있습니다.   (병리조직검사) 일반적으로 X선 투시 상태에서 가느다란 바늘을 찔러 검체를 채취합니다.   더 나아가 흉선종이 주위 조직으로 침윤했을지도 모른다고 생각될 때에는 혈관조영검사나 심장의 초음파검사가 필요하기도 합니다. 병기 일반적으로 각각의 종양별로 종양의 크기와 침윤 정도, 림프절전이 정도, 전이의 유무 등에 따라 병기의 분류법이 정해져 있습니다.   그러나 흉선종의 경우에는 연구자들 사이에서도 아직 병기의 분류방법에 대한 합의가 이루어지지 않은 상태입니다.   이것은 흉선종 자체가 빈도가 낮은 종양임과 동시에 앞에서도 말한 것처럼 림프절전이를 일으키거나 기타 장기로 전이하는 일이 드물다는, 다른 암과 비교했을 때 특이한 성질을 지니고 있기 때문입니다.   흉선종의 병기에 있어서는 흉선종이 피막을 뚫고 나와 주위의 장기에 침윤했는지 여부가 예후에 가장 큰 영향을 미친다는 사실이 알려져 있으며, 이 사실을 기초로 분류되고 있습니다. 여기에서는 현재 가장 많이 사용되는 것에 대해서 언급하도록 하겠습니다. <피막형과 침윤형> 피막형 흉선종 : 종양이 피막으로 완전히 덮여 있어, 주위로 침윤하거나 전이하지 않은 것 침윤형 흉선종 : 종양이 피막을 뚫고 주위의 종격조직이나 주위 장기 (폐나 심장)로 침윤한 것   <병기분류 (마사오카의 분류)> 1기 : 완전히 피막으로 덮여 있는 것 2기 : 피막을 뚫고 주위의 지방조직이나 피막으로 침윤한 것 3기 : 인접장기로 침윤한 것 4기 : 늑막이나 심막으로 파종한 것, 또는 림프절전이나         기타 장기로의 혈행성전이를 보이는 것 이 분류에 의하면 1기 및 2기에서는 5년생존율이 거의 90에서 100%에 가까우며 대부분 치료가 가능합니다.   그러나 3기 이상이 되면 예후가 불량하여 생존율이 50-60% (3기), 30-40% (4기) 밖에 되지 않습니다. 치료 흉선종의 치료법은 종양의 진행도 (병기)와 전신상태를 기반으로 해서 계획됩니다.   흉선종은 종양이 발생한 장소에서 커지기는 하지만 전이가 잘 일어나지 않기 때문에 치료가 외과수술을 중심으로 이루어집니다. 이 외에도 방사선요법, 항암제, 호르몬 치료가 있습니다. (1) 외과요법   외과수술은 흉선종의 치료법으로서 중심적인 역할을 담당하고 있습니다. 수술 방법으로서는 흉선종을 포함한 흉선절제술이 일반적입니다. 보통, 흉골정중절개라고 해서, 앞 가슴벽 가운데 피부를 약25cm정도 절개합니다. 피막형흉선종인 경우는 흉선절제술을 통해 완전히 종양을 제거할 수 있습니다. 침윤형 흉선종의 경우에는 침윤하고 있는 심막, 폐, 혈관 등을 모두 잘라내야 합니다. 그러나 장기로의 침윤이 너무 현저하거나 흉강이나 심막강으로 씨를 뿌린 듯이 퍼져 있어 (파종) 종양을 완전히 제거할 수 없는 경우도 있습니다. (2) 방사선요법 방사선조사는 수술 후에 재발을 방지하기 위한 목적으로 실시하거나, 외과수술로 잘라내기가 곤란한 경우, 체력적인 문제로 인해 수술을 하지 못하는 경우에 실시하게 됩니다. 각각의 상황에 따라 방사선을 쪼이는 범위와 양, 회수가 달라집니다. (3) 화학요법 (항암제에 의한 치료) 화학요법은 항암제가 혈액 속으로 들어가 전신을 순환하는 것이기 때문에 (전신치료라고 부릅니다.) 흉선 이외의 장기로 전이한 경우 (4기)에 행해집니다. 또, 절제해 내기 어려운 경우에, 우선 화학요법을 실시해서 종양을 축소시킨 다음에 수술을 하는 방법도 시도되고 있습니다. (4) 호르몬 치료 스테로이드라고 불리는 호르몬이 흉선종의 성장을 억제한다는 사실이 알려져 있어, 화학요법과 동시에 투여하는 경우가 있습니다. 병기별 치료법 <피막형 흉선종> 외과요법 (흉선적출술) 방사선조사 일반적으로 체력적인 문제가 없는 경우 외과요법이 우선시됩니다. <침윤형 흉선종> 외과요법, 그 다음에 방사선 조사를 추가함 수술로 적출하는 것이 불가능한 경우 방사선요법만을 실시함 수술로 적출하는 것이 불가능한 경우 화학요법만을 실시함 화학요법 후에 외과수술을 실시함 (화학요법 종료의 시점에서 절제할 가능성이 있는 경우) 침윤형 흉선종의 경우라도 종양을 완전히 떼어낼 수 있으면, 다른 장기의 암과는 달리 비교적 양호한 예후를 기대할 수 있기 때문에, 외과적인 절제가 치료의 중심을 이룹니다. 침윤 범위가 한정되어 있을 때에는 피막형 흉선종처럼 수술 후에 방사선요법을 실시하지 않기도 합니다. 치료의 부작용 외과요법 (흉선절제술)의 경우 대체로 문제없이 일상생활에 임할 수 있다고 생각해도 좋을 것입니다.   합병 절제를 한 경우에는 이에 수반되는 증상이 나타나기도 합니다.   예를 들어 폐의 일부를 흉선과 함께 잘라낸 경우, 약간 숨이 차는, 폐 절제에 따른 증세가 나타날지도 모릅니다. 한가지 주의해야 할 점은,   빈도가 낮기는 하지만 흉선적출 후에 중증근무력증이 발증하는 경우가 있다는 사실입니다.   이런 경우에는 앞에서 말한 중증근무력증의 여러 가지 현상이 나타나기 때문에 당장 의사와 상담을 하는게 좋습니다.   방사선조사나 화학요법의 부작용에 대해서는 기본적으로 기타 장기의 경우와 같습니다 .