간 혈관종(Hemangioma)

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간 혈관종(hepatic hemangioma)

정의

혈관은 간을 형성하는 여러 정상 조직 중 하나이다. 간세포, 담관, 혈관 등이 정해진 배열대로 규칙적으로 나열되어야 정상적인 간의 구조를 이루고 이를 통하여 정상적인 간의 기능을 수행할 수 있다. 그런데 혈관 조직이 마치 선천성 기형처럼 뭉쳐서 덩어리를 이루고 있는 것이 간혈관종이다. 그러나 이 덩어리를 이루는 혈관 조직은 악성 종양, 즉 암을 이루는 조직과는 달리 정상 세포로 이루어져 있기 때문에 양성 종양이다. 이 조직을 얻어서 현미경으로 들여다보면 다양한 크기의 혈관들로 구성되어 있고 그 모양이 스펀지와 같은 해면동물 같다고 하여 해면상 간혈관종이라는 이름이 붙었다. 간에만 발생하는 것은 아니고 피부나 위장관 등 신체의 다른 곳에도 발생할 수 있다.

원인

간에 발생하는 양성 종양 가운데 가장 흔하지만, 그 원인은 알려져 있지 않다. 최근에는 영상 진단장비가 발전되고, 건강 검진을 통해 증상이 없는 사람들도 많은 검사를 시행하게 되면서 더욱 많이 발견되고 있다. 여성에서 더 많이 발견되고, 임신 혹은 여성 호르몬인 에스트로겐 투여로 크기가 증가할 수 있어 여성 호르몬이 혈관종의 발생 혹은 성장과 관련이 있을 것이라는 추측이 있으나, 이들의 직접적인 관계에 대해 뚜렷하게 밝혀진 바는 없다.

증상

혈관종은 대부분이 작고 무증상이며 우연히 초음파 검사에서 발견되는 경우가 흔하다. 크기가 크거나 여러 개인 경우 통증 등의 증상을 일으킬 수도 있다. 지름이 4cm가 넘는 경우를 거대 혈관종이라고 하는데 이러한 거대 혈관종에 의한 증상으로는 복통 혹은 복부 불편감이 가장 흔하다. 식사를 조금만 하여도 배가 부른 조기 포만감, 구역, 구토가 있을 수 있고, 복부의 다른 장기를 누르거나 밀어서 증상을 유발할 수도 있다. 이러한 증상들은 몇 개월 혹은 몇 년간 지속될 수도 있는데 혈관종에 의한 증상인지 다른 질환에 의한 것인지도 확실하지 않다. 종양 안에 있는 혈관 내부에서 혈액이 응고하는 혈전, 혈관벽이 손상되어 혈액이 혈관 밖으로 새어나가는 출혈이 발생하면 급작스럽게 복통이 발생할 수도 있다.

진단

혈관종의 진단에 도움이 될 만한 혈액 검사는 없다. 초음파 검사에서도 다양한 모습을 보이기 때문에 초음파 검사만으로 진단은 어렵지만, 대개 초음파 사진에서 주변보다 밝게 보이는 덩어리로 나타나며 의학 용어로 이를 높은 에코를 보인다고 한다. 증상이 없는 사람이라도 초음파에서 고에코성 덩어리가 보이면 혈관종을 의심할 수 있다. 이 경우 추가로 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 테크네슘-적혈구 스캔(99mTc-RBC scan) 검사를 통해 비교적 정확하게 혈관종을 진단할 수 있다. 이런 방법으로도 진단할 수 없는 경우 혈관조영술을 이용하여 진단을 시도할 수 있으나 조직검사는 출혈의 위험이 높아 잘 하지 않는다.

진단에 중요한 것 중 하나는 혈관종이 만성 간질환 없이 건강한 사람에서 발견되었는지, 만성 간질환 환자나 악성 종양이 있었던 환자에서 발견되었느냐 하는 정보이다. 만약 간질환이나 악성 종양이 없었던 건강한 사람에서 발견되었으면 CT나 초음파 등의 영상학적인 검사를 통하여 혈관종으로 판단하는 데 무리가 없다. 그러나 만성 간질환이 있거나 또는 간암, 악성 종양의 병력이 있는 경우, 악성 종양이 간으로 전이되어 혈관종과 유사하게 보일 수도 있어, 이 경우초음파, 컴퓨터 단층촬영, 테크네슘-적혈구 스캔 검사를 모두 실시해도 정확한 진단이 어려울 수 있다. 만성 간질환이 있거나 혈관종처럼 보이는 전이성 병변을 만들 수 있는 악성 종양의 병력이 있는 경우에는 임상적인 추적 검사가 필요하다. 반면 기저 간질환이 없었던 사람은 지속적으로 추적 검사를 할 필요는 비교적 적다.

검사

1) 컴퓨터 단층촬영(CT)

3cm 이상 크기의 혈관종의 경우는 진단의 정확도가 86%에 이른다. 그러나 크기가 2cm 미만인 경우는 진단의 정확도가 42%로 떨어진다.

2) 자기공명영상(MRI)

해면상 혈관종에 대해서는 90% 이상 진단할 수 있을 정도로 유용한 검사이며, 특히 크기가 작은 혈관종에서 유용하다.

3) 테크네슘-적혈구 스캔(99mTc-RBC scan)

테크네슘이라는 방사성 동위원소를, 우리 몸에서 산소를 운반하는 역할을 하는 적혈구에 부착하여 이 적혈구가 혈관종 안쪽으로 채워져 들어가는 양상을 살펴보는 검사이다. 해면상 혈관종이 아닌 병변과 구분할 때, 혈관종이 아닌 병변은 거의 100% 음성으로 나타나는 유용한 검사이다.

4) 혈관조영검사

일반적으로 사타구니에 1cm 크기의 작은 절개를 가하고, 대퇴 동맥에 카테터라고 부르는 작은 관을 삽입하여 혈관종으로 혈액이 공급되는 동맥까지 접근하는 검사이다. X선에서 밝게 보이는 조영제라는 약물을 카테터를 따라 흘려보내어 X선 촬영을 하면 혈류가 흐르는 양상을 살펴볼 수 있는데, 이때 특징적인 소견을 보이고, 한참 동안 혈관종 안에 남아 있는 모습을 볼 수 있다. 특징적인 소견은 첫째, 병변이 조영제가 병변 전체에 한 번에 퍼지는 것이 아니라 변연부에는 조영제가 주입되는데, 아직 중심부에는 조영제가 들어가지 않고 천천히 들어가는 양상으로 보이는 것이다. 둘째, 변연부에 조영제가 주입되는 양상이 병변을 중심으로 띠처럼 균일한 두께로 보이는 것이 아니라, 어떤 변연 부분은 덩어리진 것처럼 많이 들어가고 또 다른 변연 부분은 주입되는 정도가 별로 되지 않는, 소위 결절형으로 주입되는 양상이다. 셋째, 조영제가 주입될 때에도 천천히 중심부로 들어가는 것처럼 빠져나올 때에도 천천히 빠져 나오기 때문에 주변에 다른 조직으로 들어간 조영제는 이미 동맥으로 들어온 조영제가 조직을 거쳐 정맥으로 빠져나간 뒤에도 혈관종 내부에는 조영제가 남아 있는 것을 볼 수 있다.

치료

혈관종은 대부분의 경우 치료가 필요하지 않다. 다만 혈관종이 크고 복부 팽만, 복통 등 괴로운 증상을 일으키는 경우에는 치료할 수 있다. 혈관종이 간 한쪽에 치우쳐져 있다면 수술로 떼어낼 수가 있고, 절제가 안 된다면 방사선 치료나 혈관종으로 가는 혈관을 막는 색전술이라는 치료로 그 크기만 줄여도 증상이 경감될 수 있다. 파열되는 경우는 극히 드문 경우이므로 파열을 염려하여 미리 절제하는 것은 수술이 동반하는 잠재적인 위험성을 고려할 때 권장하지 않는다. 드물게 파열된 경우 간동맥 색전술이나 결찰술을 시행하여 출혈을 멈추게 한 후 절제할 수 있다.

경과/합병증

혈관종은 양성 종양으로 대부분 증상이 없고, 악성 종양(암)으로 진행하지는 않는다. 혈관종은 거의 대부분 건강을 해치거나 생명에 영향을 미치지 않는다. 간에 대한 초음파 등 영상 검사는 간암과 같은 치료가 필요한 질환과 구별하는 데 의의가 있을 뿐이다.

종양 안에 있는 혈관 내부에서 혈액이 응고하는 혈전, 혈관벽이 손상되며 혈액이 혈관 밖으로 새어나가는 출혈이 생길 수 있는데, 이때는 급작스럽게 복통이 발생할 수도 있다. 또 복강 내부로 파열되면서 복강으로 출혈이 일어나는 혈성 복강이 발생할 수 있다. 하지만 모두 매우 드문 경우에 속한다.

생활 가이드

특별한 증상이 없는 상태에서 건강 검진으로 시행한 복부 초음파 검사 혹은 컴퓨터 단층촬영(CT) 등 영상검사에서 혈관종이 발견되는 경우, 대부분은 염려할 필요가 없다. 증상이 발생하는 경우 치료를 고려할 수 있으며, 여성에서 임신하였을 때나 에스트로겐 복용 시 크기가 증가할 수 있다. 이 경우도 대부분 문제가 되지 않으나 사람에 따라 다르므로 담당 진료의사와 상의가 필요하다.

식이요법

식이요법과 관련은 없다. 에스트로겐이 함유되어 있는 건강식품을 복용하는 경우 크기가 증가할 수 있다.

간내에서 발생한 육종양 경화성 혈관종

계명대학교 의과대학 외과학교실 / 김 용 훈․ 강 구 정․ 임 태 진 

서 론
간내에서 발생하는 양성종양 중 가장 많은 것은 혈관종이며 이 중 해면상 혈관종이 다수를 차지한다. 이들은 방사선학적으로도 종양내에 혈액이 점진적으로 지연 조영되는 특징적인 소견을 가지고 있어서 다른 간내 종양과의 감별이 비교적 용이하다. 반면 경화성 혈관종은 해면상 혈관종이 퇴행성 변화를 일으켜 발생한 것으로 이는 아주 드문 질환이다. 복부 전산화단층촬영 소견상 초기 영상에서 저밀도 종괴 양상을 나타내고 조영제 주입 후 지연성 강조 영상에서 고밀도 종괴 소견을 나타내며 다른 간내 발생 종양 즉, 간세포암, 간내 말초담관암 및 이차성 전이성 간내 종양과 감별이 필요하다. 경화성 혈관종의 특징적인 임상 증상은 없으며 치료는 수술 전에 방사선학적으로 다른 종양과 감별진단이 되지 않으면 세침흡인검사 등의 병리조직학적인 확인이 필요하며 술 전에 다른 악성 질환과 감별할 수 있다면 불필요한 절제술을 막을 수 있을 것이다. 저자는 수술 전에 방사선학적 검사로 다른 간내 종양과 감별하지 못한 경화성 혈관종 환자에서 간 우엽 절제술을 시행한 증례를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례
48세 여자 환자로 3개월간의 우상복부 불쾌감을 주소로 개인의원을 방문하여 시행한 복부 초음파와 복부 전산화단층촬영에서 간우엽의 종괴가 발견되어 본원으로 전원되었다. 신체 검사에서 활력징후는 모두 정상이었다. 진찰소견에서 간이 늑골연 아래에 10 cm 정도 만져졌으나 압통은 없었고 황달은 관찰되지 않았다. 검사 소견은 백혈구 5880/uL, 혈색소 10.1 gm/dl, 혈소판 304,000/uL이었고, 혈청생화학 검사에서 ALP 53 IU/L, AST 21 IU/L, ALT 16 IU/L, 총단백 6.9 g/dl, 알부민 4.4 g/dl, 총 빌리루빈 0.6 mg/dl이었다. HBs Ag 음성, HBs Ab 양성, HBc Ab 양성, HCV Ab 음성이었다. 종양표지자 검사에서 AFP 2.07 ng/ml, PIVKA II 4.71 ng/ml, CEA 2.11 ng/ml, CA19-9 26.71 U/ml로 모두 정상 범위였다. 복부 전산화단층촬영에서 간우측엽에 위치한 경계가 분명한 타원형의 종괴로 지연성 조영증강을 나타내었다(Fig. 1). 자기공명영상촬영 T1 강조영상에서 낮은 신호강도의 종괴 소견과 역동성 촬영에서 종괴 내부에 점진적인 결절모양의 조영 증강 소견을 나타내었다(Fig. 2).

진단의 정확도를 높이기 위해 세침흡인 검사를 시행했으나 섬유화 소견 외에 악성소견을 보이는 세포는 없었고 확진을 위해 간우엽 절제술을 시행하였다. 수술소견은 간 우엽 6, 7, 8 분절에 위치한 종괴로 경계가 분명하였고 절제면이 흰색으로 조밀도가 고무타이어 같은 육종양상이었고 크기는 장경이 9 cm였다(Fig. 3). 수술 후 병리조직검사 결과 많은 경화성 혈관주위에 미만성의 유리화된 교원질 섬유의 증식이 관찰되고 어떤 곳에서는 작은 혈관강이 협착에 의해 막혀서 보이지 않는 곳도 있었다(Fig. 4A, B). 좀더 정확한 진단을 위해 면역조직화학 염색을 실시하여 혈관에 특이적인 CD 34에 염색되었다(Fig. 4C). 환자는 수술 후 11일에 특별한 합병증 없이 퇴원하였으며 현재 외래 추적 관찰 중이다.

고 찰
간내에서 발생하는 양성종양 중 가장 많은 것은 혈관종으로 부검에서 약 0.4∼7.3% 가량이 확인되며, 이중 조직학적으로 해면상 혈관종이 다수를 차지한다. 이들은 방사선학적으로도 종양내에 혈액이 점진적으로 지연 조영되는 특징적인 소견을 가지고 있어서 다른 간내 종양과 감별하기가 비교적 용이하다. 환자의 85% 이상은 무증상이며 종괴가 큰 경우에 주위장기 압박에 의한 복통, 팽만감, 오심, 구토 등이 있을 수 있으며 드물게 혈전 등에 의해 파열되어 출혈을 일으킬 수도 있다. 해면상 혈관종의 방사선학적 진단은 대부분 복부 전산화단층촬영이나 자기공명영상 장치에 의해서 이루어지며 역동성 전산화단층촬영 소견은 초기 영상에서 종괴 변연부에 강한 조영증가가 일어나며 지연영상에서 점진적인 조영제의 중심부 충만소견으로 나타난다. 자기공명영상 소견은 T1 강조 영상에서는 저신호강도로 나타나고, T2 강조영상에서는 고신호강도로 나타나며, 이러한 양상은 아마 혈관종 내부로의 혈류 유입이 느리며 조영제가 혈관 내에서 늦게 채워지기 때문일 것이다.
해면상 혈관종은 퇴행성 변화를 일으킬 수 있으며 이 퇴행성 변화가 조직의 혈전과 반흔 및 섬유화를 동반하여 종국에는 경화성 혈관종이 발생하게 되는데 이는 아주 드문 질환이다. 해면상 혈관종과 마찬가지로 경화성 혈관종에서도 특이한 임상 증상은 없지만, 전산화단층촬영 및 자기공명영상에서 조금 특이한 양상을 보이는데 역동성 전산화 단층촬영 초기 조영 사진에서 저밀도의 종괴 소견으로 나타나며 지연 조영 강조 영상에서 비 균질의 조영증강 양상을 보인다. 또 자기공명영상 소견은 해면상 혈관종보다는 조금 약하게 T2 강조 영상에서 조영증강되는 양상을 나타내며 이러한 특징 때문에 종종 악성 종양과 감별이 필요하다. 이번 증례에서의 영상 진단 소견과 비교해 보면 문헌에서의 소견과 같이 전산화단층촬영 조기 강조 영상에서 저밀도 종괴소견과 지연 강조 영상에서 비균질의 약한 조영 증강 양상을 보였고 자기공명영상 소견도 T1 강조 영상에서 저밀도 종괴 소견을 보였고 T2 강조 영상에서는 저밀도 종괴내부에 시간경과에 따라 다수의 작은 결절이 점진적으로 조영이 증강되어 일반적으로 경험하는 해면상 혈관종과는 달리 다른 악성 종양들과 감별이 필요했다.

경화성 혈관종의 조직학적 소견은 2차성의 유리화(hyalinization)와 함께 광범위한 섬유화가 특징적이며 혈관강이 극히 좁아져 있거나 막혀 있다. 해면상 혈관종에서 혈전이나 경색, 출혈등의 원인으로 종괴내부에서 섬유화가 발견되는 것이 보통이나, 경화성 혈관종에서는 종괴 전반에 걸친 섬유화가 관찰되며 좀더 진행되면 내부에 풍부한 탄력성 섬유조직을 가지게 된다. 광학 현미경 상에서 가운데가 막히고 퇴화된 혈관이 보이고 그 주위를 탄력성 섬유조직들이 감싸고 있는 듯한 형태를 가진다. 혈관종의 진단에 있어 혈관 표식자(Vascular marker)를 이용한 면역조직 화학 염색을 이용하면 H&E와 elastic stain에 의한 것보다 훨씬 유용하다. 경화성 혈관종의 조직소견에서 내강이 좁아져서 막힌 혈관이 존재하기 때문에 H & E stain에서 혈관을 확인하기가 어렵게 되고 이때 혈관 표식자인 CD 31, VIII-R (receptor) Ag 등을 이용한 면역조직화학 염색을 시행하면 양성으로 나타나게 된다. 치료는 수술 전에 방사선학적으로 감별하지 못하면 조직학적으로 확인을 하고 특별한 합병증이 없다면 절제술 없이 경과를 관찰하여도 무방할 것으로 생각된다. 

대한외과학회지 2005 Mar

동문맥 단락을 동반한 간 혈관종
서울대학교 의과대학 방사선과학교실 / 한준구 김세형

임상 소견
평소 건강한 55세 남자 환자로 건강검진상 시행한 초음파검사에서 우연히 발견된 종괴를 주소로 내원하였다. 내원 당시 시행한 혈액검사상 B형 간염 표면항원 양성, 표면항체 음성, C형 항체 음성 이었으며, 간기능검사는 정상이었다. 혈청 알파태아단백 수치도 정상이었다. 과거력상 외상이나 간조직검사의 병력은 없었다.

영상 소견
초음파 횡단면 영상에서 간의 실질 에코가 전반적으로 증가되어 있고, 간문맥 벽 에코가 소실되어 있어 미만성 지방간의 소견이었다. 간우엽 주변부에 비교적 경계가 좋은 종괴가 보이며 종괴는 주로 저에코이지만 주위로 고에코의 테두리를 동반하고 있다. 이 작은 종괴 주변으로는 지도 모양의 경계를 갖고 쐐기 모양의 분포를 보이는 저에코 부위가 있다(화살촉, 그림 1A). 종괴 주변의 저에코 부위는 종괴에 의한 동문맥 단락과 이로 인한 지방 침착 결핍 부위로 생각된다. 조영 증강 CT 동맥기 영상에서 간우엽 아래 부위에 대동맥과 같은 정도의 밝은 조영 증강을 보이는 비교적 경계가 좋은 작은 과혈관성 종괴가 보이며, 이 종괴는 초음파

소견과 비슷하게 주위로 쐐기 모양의 분포를 보이는 약간 높은 음영 부위로 둘러싸여 있다(그림 1B, 1C). 문맥기 CT 영상에서는 종괴는 여전히 높은 조영증강을 유지하고 있으나 주변 쐐기 모양의 고음영 부위는 주변 간실질과 같은 등음영으로 보인다(그림 1D, 1E). 이 종괴는 1년 후 추적 검사를 위해 시행한 초음파에서 크기 변화 없어 동문맥 단락을 동반하는 간 혈관종으로 진단되었다.

진단 : 동문맥 단락을 동반한 간 혈관종(Hepatic Hemangioma with Arterioportal Shunt)

해 설
간내 동문맥 단락은 간동맥 분지와 간문맥 분지 사이의 유기적 혹은 기능적 교통으로 인해 간동맥 혈류가 간문맥 영역으로 재분포되는 것을 말한다. 문맥혈류가 감소하거나 소실되는 다양한 조건에서 발생하며 그 중 하나가 경종괴 간 경로(transtumoral route)로서 간세포암이나 혈관종 같은 과혈관성 종양의 유입 정맥을 통해 일어난다. 예전에는 종괴와 연관된 동문맥 단락은 주로 악성 간종양의 특징으로 알려져 있었지만, 2중 조영 나선식 CT의 도입 이후 다양한 양성 종괴 특히, 간 혈관종에서도 상당한 빈도로 동문맥 단락이 동반되는 것으로 보고되고 있다. 본 저자의 연구에 의하면 간 혈관종의 약 26%에서 동문맥 단락을 동반하는 것으로 나타났으며, 동문맥 단락의 동반 여부는 혈관종의 크기와는 관계없으나 조영 증강의 속도와는 관련 있었다. 즉, 본 증례와 같이 빠른 조영 증강을 보이는 혈관종은 동문맥 단락의 동반 비율이 높았으며, 서서히 구심성 조영 증강을 보이는 혈관종에서는 동문맥 단락의 발생이 적었다. 그 이유는 정확히 알려지지는 않았지만, 빠른 조영 증강을 보이는 혈관종은 대개 작은 혈관 공간과 많은 간질로 구성되어 있고, 이렇듯 작은 혈관간 공간(intravascular space)에 흐르는 빠른 혈류가 간동맥-문맥 간 교통을 더 잘 일으킨다는 사실로 그 이유를 유추해 볼 수 있겠다.6 역동적 CT 소견은 혈관종 주위로 동맥기에 쐐기 모양 혹은 불규칙한 모양을 보이는 고음영의 부위로 나타나며 문맥기에는 주변 간실질과 등음영이거나 간혹 약한 고음영으로 보인다. 약 11%에서 그 내부에 가지 모양 혹은 점상의 조기 조영 증강된 문맥가지가 보였다. 혈관조영술에 비해 CT에서 문맥가지 조영의 빈도가 낮은 이유는 아마도 CT 해상도의 한계 때문으로 생각된다. 조영 증강 MR에서도 CT와 마찬가지로 동맥기에 혈관종 주위에 일과성의 쐐기 모양의 고신호 강도로 나타나며, 혈관조영술에서는 종괴의 근위부로 조기 조영되는 작은 문맥가지를 확인할 수 있다.3 본 증례에서처럼 간염 항원 양성 환자나 간경화 환자에서 역동적 CT의 동맥기에 주위로 동문맥 단락을 동반한 고음영의 국소 간병변이 보일 경우 간세포암을 먼저 의심하게 되는데, 혈관종도 적지 않은 빈도로 생길 수 있으며 더욱이 동문맥 단락도 동반할 수 있다는 사실을 주지해야 오진의 가능성을 줄일 수 있겠다. 간 종괴에 동반된 동문맥 단락은 대개 임상적으로 큰 의의는 없지만 간혹 심한 동문맥 단락을 동반하는 경우 상당히 많은 양의 혈류가 간동맥에서 문맥으로 역전되어 경동맥 색전술 실패의 원인이 되며, 본 증례처럼 초음파나 CT에서 종괴의 크기가 과평가될 수 있으므로 주의를 요한다.

대한간학회지 제 10 권 제 2 호 2004 

▶ 원발성 간암과 감별이 어려웠던 비전형적인 간혈관종 1예

   대한소화기학회지 제35권 2호, 2018        

▶ 간세포암종과 감별이 어려웠던 간혈관근지방종

   대한소화기학회지 제51권 1호, 2008 

   간세포암종과 감별이 어려웠던 간혈관근지방종