넬슨 교과서 18판, 소아 귀 질환 완역

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PART XXIX The Ear

파트 29 귀

Chapter 635 일반적 고찰과 평가

General Considerations and Eval‎!uation

CLINICAL MANIFESTATIONS 임상 양상. 8 가지의 뚜렷한 증후와 증상들이 귀와 측두골의 질병과 잘 동반된다.

Otalgia 이통. 이 증상은 외이나 중이의 염증과 동반되지만 치아, TM joint 혹은 인두에서 전이된 통증으로 나타날 수 있다. 어린 영아에서는 보채거나 잘 자지 않고 특히 열이 동반되면서 귀를 당기거나 문지르는 것이 이통의 유일한 징후(sign)일 수 있다. 귀를 잡아당기는 증상 하나만으로는 귀에 병변이 있다는 진단적 가치는 없다.

Purulent Otorrhea 농성 이루. 이 증후는 외이도염, 고막(TM)의 천공을 동반한 중이염, 혹은 tympanostomy tube를 통해 중이로부터 누수(drainage), 혹은, 드물게, branchial cleft sinus로부터의 누수(drainage)가 있다는 의미이다. 혈성 이루는 급성 혹은 만성 염증(종종 granulation 조직을 동반), 외상, 종양, 이물, 혈액질환과 동반될 수 있다. 맑은 이 루는 삼출성 중이염 상태에서 고막의 천공을 의미하거나, 드물게는 외이도의 결함(선천성 혹은 외상성)이나 고막 천공부를 통한 CSF 누수를 의미 한다.

Hearing Loss 청력 장애. 외이나 중이의 질환에 의하거나(전음성 청력장애), 내이, 후미로(retrocochlear) 구조물, 중추성 청각 전도로(central auditory pathways)의 병변(감각신경성 난청)으로 발생한다. 소아에서 가장 흔한 청력장애의 원인은 중이염(OM)이다.

Swelling 부종. 귀 주위의 부종은 염증(외이도염, 연골주위염(perichondritis), 유두돌기염(mastoiditis)), 외상(예, 혈종), 양성 낭포성 종괴(benign cystic mass), 종양(neoplasm)이 가장 흔한 원인이다.

Vertigo 현훈은 어지러움(dizziness) 중 특별한 형태인데, 모든 종류의 운동 착각(illusion of motion) 혹은 운동감각(sensation of motion)으로 정의된다. 어지러움(diziness)은 현훈(vertigo)에 비해 광범위한 의미로 쓰이는데, 공간 감각의 이상을 의미한다. 현훈은 소아에서는 드문 증상이다; 환아나 부모는 구체적으로 질문을 하지 않으면 평형(balance)에 대해 기꺼이 표현하지 않을 수도 있다. 어린 소아에서 가장 흔한 dizziness의 원인은 이관-중이의 질환 때문이지만 진정한 현훈(vertigo)은 내이염(labyrinthitis), 외상이나 선천성 내이결함으로 인한 내이와 중이 사이의 외림프 누공(perilymphatic fistula), 유두돌기(mastoid)나 중이의 진주종(cholesteatoma), 전정 신경염(vestibular neuronitis), 양성 발작성 현기증(benign paroxysmal vertigo), 메니에르 병(Meniere disease), 혹은 중추신경계 질환(CNS disease) 때문에 올 수 있다. 좀 더 나이가 많은 소아에서는 방이 빙빙 돈다(room-spinning)든지 혹은 회전한다(turning)는 느낌을 표현할 수도 있다; 더 어린 소아는 단지 넘어지거나, 비틀거리거나, 어색해 하는 것으로 평형장애(dysequilibrium)을 표현할 것이다.

Nystagmus 안구진탕, 안진. 편향성(unidirectional) 안진, 수평(horizontal) 안진, 혹은 율동성(jerk) 안진 등이 있다. 전정에서 기원하며(vestibular origin) 흔히 vertigo와 동반된다.

Tinnitus 이명. 비록 환아 스스로는 거의 자주 언급하지 않지만 이명은 흔하다, 특히 이관-중이에 질병이 있거나 감각신경성 난청(SNHL)이 있는 환아에서 흔하다. 만약 환아가 소리의 편향성(laterality)과 음의 특성(quality)을 포함하는 직접적인 질문을 받으면 이명을 표현할 수도 있다.

Facial Paralysis 안면신경마비. 안면신경은 50%이상의 환아에서 중이를 통해서 나온 후 갈라진다. 국소염증을 가지는 감염(가장 흔하게는 AOM)은 안면신경의 일시적인 마비를 야기 할 수 있다. 또한 안면신경 마비는 진주종, 벨 마비(Bell palsy), Ramsay Hunt synd (herpes zoster oticus), 라임 병(Lyme disease), 그리고 측두골의 골절, 종양, 감염에 의할 수도 있다. 선천성 안면 신경마비는 출생시 외상, 7번 대뇌신경의 선천성 이상, 혹은 Mobius나 CHARGE(coloboma, heart defects, atresia choanae, retarded growth, geniatal hypoplasia, and ear anomalies 안구조직 결손증, 심장 기형, 후비공 폐쇄, 성장부진, 성기 위축, 귀 기형) 증후군, 혹은 다른 대뇌신경의 이상이나 두개안면 기형과 동반될 수 있다.

Physical Examination 이학적 검사

  머리와 목에 특별한 주의를 가지고 완벽한 검사를 하면 소아의 귀 질환에 선행하거나 동반된 이상을 찾아 낼 수 있다. 얼굴 모양과 발음의 특징은 귀나 청각의 이상을 찾아내는 데 단서를 준다. 구개열, 다운 증후군, mandibulofacial dysostosis(Treacher Collins synd.)같은 많은 두개 안면부 기형은 귀나 이관의 질병과 관련이 있다. 구강호흡, 저비음(hyponasality = 코맹맹이 소리)은 비내(intranasal) 혹은 후비강(postnasal) 폐쇄를 의미할 수 있다; 과비음(hyper nasality=코소리)은 비인강 폐쇄부전(velopharyngeal insufficieny)의 징후다. 구인두강(oropharynx)의 검사는 명백한 구개열이나 점막하 구개열 (흔히 bifid vuvula와 관계)을 찾아낼 수 있다. 두 가지 구개열 모두 삼출성 중이염 을 잘 동반한다. 코와 E-tube를 막는 비인강 종양도 중이염과 동반될 가능성이 있다.

    귀, 코, 인후를 검사하기 위한 환자의 자세(position)는 환자의 나이, 협조할 수 있는 능력, 임상적 setting, 검사자의 선호에 따라 달라진다. 소아는 검사용 침대 위에서나 부모의 무릎 위에서 진찰할 수 있다. 환아의 움직임을 최소화 하거나 검사를 더 잘하기 위해서 부모나 보조자가 있는 것이 좋을 때가 있다(그림. 635-1). 협조가 잘되지 않는 나이가 든 영아에서 미세한 검사나 고막 천자 같은 procedure를 시행할 때 검사 테이블이 바람직하다. 무릎 위에서의 검사는 대부분의 영아나 어린 소아에서 적절하다; 부모는 한손으로 환아의 손목과 팔을 배위로 접어서 잡고 나머지 한손으로 환아의 머리를 부모의 가슴에 대고 잡는다. 만약 필요하면 환아의 다리를 부모의 무릎 사이에 넣어 붙잡는다. 환아가 움직일 때 귀의 외상을 막기 위해 검사자는 검이경을 잡은 손의 손가락을 환아의 얼굴이나 머리에 단단히 지지하며 잡아서 검이경이 머리의 움직임에 따라 움직이게 한다. 귓바퀴를 후상 방향으로 당겨서 외이도 강(ear canal)을 펴면 고막의 노출이 더 잘된다.

    귀를 검사(examinng the ear)할 때 귓바퀴와 외이 귓구멍의 감염여부를 관찰하는 것이 중이염의 합병증을 평가하는데 도움을 준다. 예를 들면 외이도염은 급성 중이염의 삼출액에 의해 일어날 수 있고, 귀바퀴 뒤쪽의 염증은 mastoid air cell들에서 퍼져 나가는 골막주위염, 골막하 농양을 뜻한다. 귓바퀴 전면에 구멍이나 skin tag가 보일수 있는데 이러한 환아는 SNHL의 발생이 약간 더높다.

    귀지(cerumen)는 보호성, 왁스 형태의, 발수성(water-repellant)의 외이도를 덮는 물질(coating)인데, 외이도에 귀지(wax)가 있으면 진찰을 방해할 수도 있다. 귀지 제거(removal of cerumen )는 검이경의 surgical head를 이용하여 직접 관찰하며 시행한다. 이것은 wire loop나 끝이 둥근 소파기(curette)가 통과 가능하다. 다른 방법으로 따뜻한 물로 부드럽게 irrigation(고막이 정상일 때만 시행가능)하거나, 희석된 과산화수소수를 몇 분 동안 넣어서 부드러워진 wax를 suction 혹은  irrigation 한다. 몇몇 상품(trolamine polypeptide oleate - condensate, [Cerumenex])은 만성적으로 사용하면 외이도에 피부염을 일으키므로 의사의 감독 하에 사용되어야 한다.

    통증을 동반한 외이도(ear canal)의 염증은 흔히 외이도염을 의미한다. 외이도의 이상에는, 협착(다운 증후군에서 자주동반), 뼈의 돌출, 이루, 이물질의 존재 등이 포함된다. 중이의 진주종은 외이도에서 종종 역한 냄새가 나는 흰색 파편(debris)을 동반하는 분비물의 증상이 나타날 수 있다. 외이도의 진주종은 외이강 피부에서 흰색 진주모양의 덩어리로 나타난다. 외이도에서 흰색 혹은 회색의 파편은 외이도 진균 감염을 뜻한다. 신생아의 외이도는 vernix caseosa로 차있는데 부드럽고 옅은 노란색이며 출생 후 얼마 지나지 않아 없어져야만 한다.

    고막과 고막의 운동성은 가압형 이경(pneumatic otoscope)으로 가장 잘 평가할 수 있다. 정상고막은 중립위치에 있고; 팽융 고막(bulging TM)은 중이에 고름이나 삼출물을 동반 혹은 동반하지 않은 상태에서 중이의 기압의 증가가 원인이다; bulging drum에 의해  malleus 와 annulus가 가려질 수 있다. 고막 함몰(retraction)은 흔히 중이의 음압을 뜻하지만, 이 상태는 이전의 중이질환, 이소골, 이소골인대, 고막의 고정(fixation)이 원인일 수 있다. retraction이 존재하면 bony malleus는 좀 더 튀어나와 보이고, malleus의 뒤에서 보이는 incus는 좀 더 잘 보인다.

    정상고막은 은빛 회색의 "왁스로 적신 종이" 모양을 하고 있다. 흰색 혹은 황색의 고막은 중이 내 삼출을 의미 한다. 고막의 발적만으로는 병변을 의미하지 않을 수도 있다, 왜냐하면 환아가 울거나, 재채기 하거나, 코를 풀 때에도 고막의 혈관이 확장되기 때문이다. 정상고막은 투명하기 때문에 검사자가 중이의 구조물인 incus, promontory, 난원창, niche, 또한 종종 chorda tympani nerve를 볼 수도 있다. 만약 중이 삼출액이 있다면 air-fluid level, 혹은 공기방울이 보일 수 있다. 중이 구조물이 보이지 않는다는 것은 drum의 불투명화를 뜻하는데, 종종 고막이 두꺼워졌거나, 중이의 삼출액, 혹은 그 둘 다를 뜻한다. 빛 반사(light reflex)를 검사하는 것은 일반적으로 도움이 되지 않는다. 왜냐하면 삼출액이찬 귀도 정상 귀처럼 빛을 반사하기 때문이다.

    TM mobility 고막 운동성은 중이의 압력을 평가 하고 액체가 있는지 없는지 확인하는데 도움이 된다. pneumatic otoscopy를 효과적으로 잘 사용하기 위해서는 적절한 크기의 speculum을 이용하여 외이도의 밀봉을 잘 함으로서 공기의 움직임을 가한다. speculum의 끝 주위에 고무링을 설치하면 외이도를 밀봉하는 데 도움을 준다. 중이의 기압이 정상이면 고막이 중립위치에 있고 음압과 양압 양쪽 방향으로 모두 고막이 활발하게 움직인다.

    고막의 함몰(retraction)은 중이가 음압일 때 가장 흔하게 나타난다; 중이에 중간 정도의 음압만 있어도 외이도를 통해 양압을 가해도 고막이 안쪽으로 움직이는 것이 전혀 보이지 않게 된다. 그렇지만 pneumatic otoscopy의 고무 bulb를 놓았을 때 야기되는 외이도의 음압 상황에서 고막은 앞쪽으로 움직여 중립 위치로 돌아간다. 고막 함몰(retracted TM)은 중이강에 삼출액이 없을 때나 삼출액과 공기가 섞여 있을 경우 모두 가능하며 이때 고막의 운동성은 약간 남아 있다. 중이강 내에 심한 음압이 있거나 중이 삼출이 있을 때는 고막의 바깥쪽으로의 운동은 거의 없다.

    가득 차서 팽윤(bulging)을 보이는 고막은 만약 중이강내 압력이 양압이고 약간의 공기가 있는 상태라면, 양압을 주었을 때는 뒤로 움직이지만 음압을 주었을 때는 고막의 움직임이 없다. 중이강에 삼출이 없는 상태이지만 가득 차 보이는 고막과 양압은 검이경 검사에서 영아가 울 때, 코가 막힌 좀 더 나이가 많은 영아나 소아에서 코가 막힐 때, 그리고 급성 중이염의 초기에 나타날 수 있다. 중이-유두돌기(mastoid)의 공기 세포 조직( air cell system)에 삼출액이 가득 차서 공기가 완전히 없거나 거의 없으면, 고막의 운동성이 심각하게 장애를 받아, 양압이나 음압 모두에 대해 거의 혹은 전혀 반응을 보이지 않게 된다.

    Tympanocentesis 고막천자, 혹은 중이강 흡인(aspiration of middle ear)은 중이 삼출액의 존재 여부와 종류를 증명하는 최후의 방법이다. 진단적 고막 천자는 고막의 아래 부분에 주사기나 collecting trap가 달린 18G spinal needle로 시행한다. 외이강의 균 배양 및 알코홀 소독이 고막천자와 균 배양 이전에 시행되어져야만 한다. 외이강 배양은 중이액 배양으로 얻어진 균 중 외이강에서 오염된 균의 가능성을 구별하고 진짜 병원균을 구별하는 데 도움을 준다.

    귀와 청력에 대한 다음 단계의 진단방법은 오디오 청력 검사(audiometric eval‎!uation), impedence audiometry (tympanometry), 순음   방사 검사 acoustic reflectometry, 그리고 E-tube 기능을 확인하는 특수 검사가 있다. CT, MRI 같은 영상 진단은 해부학적 이상이나 염증 혹은 종양의 침범 범위를 보는데 종종 더 많은 정보를 제공한다. 전정 질환(vestibular disorder)이 의심되는 소아를 검사할 때는 미로(labyrinthine) 기능의 특별한 평가가 고려되어야 한다.

Chapter 635 청각 장애

Hearing Loss

Incidence and Preval‎!ence 발병률과 유병률. 청력장애에 대한 판단 기준의 차이, 조사된 연령 그룹, 검사방법의 차이 때문에 평가치는 다양하지만 신생아 1000명 출산에 1-2명이 moderate(30-50dB),  severe(50-70dB), profound(70dB 이상)의 양측성 감각신경성 난청(SNHL),을 가지고 이중 0.5-1명이 75dB 이상의 양측성 신경성 난청이 있다. 여기에 추가하여, 1000명당 1-2명은 경미하거나 일측성의 장애가 있다; 이 유병률은 19세 가 되면 2배가 된다. 45dB 이상의 편측성 신 경성 난청은 미국 학생 1000명당 3명에서 발생되며 26dB 이상의 청력소실은 1000명당 13명 발생된다. 청력소실의 발생시기는 소아기 언제라도 가능하다. 비교적 심하지 않은 청력소실이나 주로 중이 질환과 동반하는 어린 소아의 전음성 난청(CHL)을 고려하면 수치는 상당히 늘어난다.

Types of Hearing loss 청각장애의 종류. 청각장애는 그 기원에 따라 말초성과 중추성으로 나눈다. 전도성 청력장애(Conductive hearing loss, CHL)말초성 청력장애는 외이나 중이를 경유하는 소리의 전달 장애에 의하거나, 소리 에너지가 내이나 8번 대뇌신경에서 neural activity로 비정상적으로 변환되는 것을 말한다. 말초성 청력장애는 전음성 혹은 감각신경성이거나 그 두 가지가 혼재된 난청이다. 전음성 난청(CHL)은 소아에서 가장 흔한 형태이고 외이나 중이에서 소리의 전달이 물리적인 방해를 받아 발생한다. 외이도강에서 전음성 난청의 흔한 원인은 폐쇄, 이도 협착, 귀지, 이물이다. 중이에서는 고막천공, 삼출이 있는 중이염, 이소골 chain의 단절(discontinuity) 혹은 고정, 귀경화증(otosclerosis), 진주종 등이 전음성 난청을 일으킨다.

    내이 구조물의 손상이나 발육장애는 감각신경성난청(SNHL)을 초래할 수 있다. 원인들로는 소음이나 질환, 혹은 이독성 물질에 의한 hair cell의 파괴, 와우각의 기형, 원형창과 타원창 막의 외림프 누공(perilymphatic fustula); 8번 대뇌신경의 acoustic 분지의 손상 등을 포함한다. 감각신경성과 전음성 난청이 공존하는 경우, 혼합형 난청(mixed hearing loss)이라 간주한다.

    8번 대뇌신경의 근위부에서 대뇌피질에 이르는 중심성 청력 신경계 경로(auditory nervous system pathway)에서의 청력결함은 중심성(혹은 retrococlear) 난청(central hearing loss) 이라 한다. 8번 대뇌신경이나 cerebellopontine angle의 종양이나 탈수초(demyelinating) 질환은 청력결함을 일으키지만 이때 외이, 중이, 내이는 정상이다. 이런 청력장애의 원인은 소아에서는 드물다. 중심성 청각 처리 결함(central auditory processing disorder)이라고 알려진 다른 형태의 중심성 청력장애에는, 정상청력을 가지는 어린이가 소음 속에서 선택적으로 듣는 것이 어렵고, 두 귀에서 전해지는 정보를 적절히 통합하는 것에 어려움을 느끼며, 발성이 조금 흐트러졌을 때 말을 알아듣기 힘들어하며, 느린 속도보다는 빠르게 전달되는 청력정보를 통합하는 것을 어려워하는 질병들을 포함한다. 이러한 결함은 학교에서 주의력 결핍, 학습 및 행동 문제 등으로 나타난다. 중심성 청력 처리이상을 규명하고 정리하는 것이 좀더 나이가 많은 소아에서는  가능하다. 왜냐하면 부모나 선생님이 환아의 부실한 주의력이나 행동, 조절력에 대한 이유를 인지하면 조절이 가능하기 때문이다.

Etiology 병인. 청각장애의 원인은 그 난청이 전음성이냐 혹은 감각 신경성이냐에 따라 다르다. 대부분의 전음성 난청은 중이 삼출액이 가장 흔한 원인이며, 후천성이다. 선천성 원인으로는 귀바퀴(pinna), 외이도, 고막, 이소골의 기형 등이 포함된다. 드물게 선천성 진주종, 혹은 중이의 다른 종양이 전음성 난청 증상으로 발견되기도 한다. 고막천공(외상, 중이염), 이소골의 단절(discontinuity(감염, 진주종, 외상)), 고막경화(tympanosclerosis), 후천성 진주종, 외이강 이나 중이의 종양(Langerhan's cell histiocytosis, 침샘의 종양, 사구종양(glomus tumor), rhabdomyosarcoma)가 전음성 난청을 초래하기도 한다. 중이나 측두골에 영향을 주는 드문 질환으로 otosclerosis, osteopetrosis, fibrous dysplasia, osteogensis imperfecta 등이 전음성 난청을 발생시킬 수 있다.

    감각신경성 난청(SNHL)은 선청성 혹은 후천성이다. 후천성 SNHL의 원인으로는 유전, 감염, 자가면역, 해부학적 이상, 외상, 이독성, 원인 불명 등의 요소들이 있다(표 636-1, 636-2, 636-3, 636-4). 알려진 위험인자들은 중등증 혹은 중증 SNHL 원인의 50% 정도를 차지한다. 선천성 SNHL을 일으키는 감염성 원인 중 가장 흔한 것은 CMV인데 미국에서 신생아 100명당 1명이 감염된다. 이들 중 매년 6-8천명의 영아가 임상증상을 나타내고 그중 75%가 SNHL이다. 선천성 CMV는 특별한 주의가 필요한데, 증상을 보이거나 혹은 무증상의 증례에서 청력장애를 동반하며, 이 청력장애가 진행성일 수도 있기 때문이다. 선천성 CMV 감염증 소아의 일부는 4-5세경에 갑자기 나머지 청력을 잃을 수 있다. 기타 흔하지는 않지만, 신경성 난청을 일으키는 감염으로는 toxoplasmosis, 매독이 있다. 선천성 CMV, toxoplamosis, 매독은 출생 후 몇 개월에서 몇 년이 지나 발생하는 지발성 신경성 난청을 보일 수 있다. 한때 가장 흔한 바이러스성 선천성 감각신경성 난청의 원인이었던 풍진은 지금은 효과적인 접종 스케쥴 때문에 흔하지 않다. 헤르페스의 자궁내 감염은 드물고 청력의 감소만 단독으로 나타나지는 않는다 청력의 감소만 유일하게 발생하는 일은 대단히 희귀하다 .

    기타 감각신경성 난청을 일으키는 출생 후 감염으로는 신생아의 Group B 연쇄상구균 폐혈증과 이후 모든 연령에서의 세균성 뇌막염이 있다. St. pneumoniae는 신생아 시기 이후에 신경 성 난청을 일으키는 세균성 뇌막염의 가장 흔한 원인이다; 이 균은 폐구균에 대한 복합 백신의 routine 접종 이후로는 빈도가 떨어졌다. 한때 H. influenza가 신경성 난청을 일으키는 뇌막염의 가장 흔한 원인이었으나 Hib 접종이후로는 드물다. 감각신경성 난청을 일으키는 드문 감염성 원인으로는 Lyme ds, parvovirus B19, varicella가 있다. 볼거리, 풍진, 홍역도 한때는 소아에서 신경성 난청을 일으키는 흔한 감염이었지만 접종이 도입된 드물어졌다.

    유전적(genetic) 원인은 SNHL의 대략 50% 가량을 차지한다(표 636-2, 636-3). 이 질병들은 다른 기형과 관련이 있고 증후군의 일부일 수도 있고, 단독으로 존재할 수도 있다. SNHL은 귀와 눈의 이상과 함께 발생가능하며 대사장애, 근골격계 이상, 외피, 신장, 신경계의 이상과 동반될 수 있다. 상염색체 우성의 청각장애는 소아 SNHL 전체의 약 10%를 차지한다. Waardenburg(typeI,II) 와 branchio-oto-renal synd은 SNHL을 동반하는 상염색체 우성의 증후군 중 가장 흔한 2가지 질병이다. SNHL의 종류(type)는 다음과 같이 4개의 문자 코드와 숫자의 조합으로 나타내는데, DFN=deafness, A=domnant, B=recessive, 숫자=발견된 차례이다, 예를 들어, DFNA13 과 같은 방식이다. 위에 설명한 증후군들 외에 상염색체 우성의 SNHL은 DFNA 1 - 11, 13, 15, 17, 20, 22, 28, 36, 48과 결정성 유전자(crystalline gene, CRYM)의 돌연변이를 포함한다. 상염색체 열성 유전을 하는 SNHL은, 증후군형태나 비 증후군 형태를 모두 포함하면 전체 SNHL 소아의 80%를 차지한다. Usher 증후군 (type 1,2,3), Pendred 증후군, Jervell and Lange-Nielsin 증후군(long Q-T 증후군의 한 형태) 은 신경성 난청의 열성 유전형태중 가장 흔한 3가지 증후군 이다. 상염색체 열성 유전을 하는 기타 질환들로는 Alstrom 증후군, 제 4형 Bartter 증후군, biotinidase 결핍증, 그리고 DFNB1-4, 6-9, 12, 16, 18, 21-23, 36, 37, 67이 있다. 쉽게 감별되는 증후군의 소아나 귀 외형의 이상을 가지는 소아는 청력소실의 위험성이 있는 것으로 분류 되어 적절한 추적 관찰이 되는 반면, 증후군이 없는 소아는 발견에 더 큰 어려움을 가진다. connexin-26, -30 gene에서의 변이가 상염색체 열성(DFNB 1), 우성(DFNA 3), 산발성 비 증후군의 SNHL 환아에서 발견되었다; 증후군과 관련이 없는 SNHL의 50% 가량이 connexin-26 유전자의 돌연변이와 관련이 있다. 13번 염색체의 DFNA3와 DFNB1 자리에 공존하는 GJB2 유전자 돌연변이는 상염체성, 비증후군성(nonsyndromic) 청력장애와 동반되며 산발성 중증 혹은 고도 선천성 난청의 30%에서, 그리고 상염색체 열성 비증후군성 난청의 50%에서 동반된다. 신경성 난청과 동반된 성염색체성 질환은 신경성 난청의 1-2%를 차지하는 것으로 예상되는데, 여기에는 Norrie ds, otopalatal digital synd, Nance deafness, Alport synd을 포함한다. 염색체 이상 중에서13-15 trisomy, 18-trisomy, 21 trisomy 같은 경우에도 청력장애를 동반할 수 있다. 터너 증후군은 한 개의 x 염색체 일부 혹은 모두가 monosomy 인데, 전음성(CHL), 감각신경성(SNHL) 혹은 혼합형 난청을 보인다. 이때의 청력소실은 진행성일 가능성이 있다. 미토콘드리아의 유전적 이상도 신경성 난청을 보일 가능성이 있다(표 636-2 참조).

    Scheibe, Mondini, Alexaner 그리고 Michel 기형을 포함하는 와우각의 무형성(agenesis) 혹은 기형, 그리고 전정수관(vestibular aqueduct)의 확장, 반월관(semicircular canal)의 기형과 같은 이상은 유전적일 수 있다. 이러한 이상은 재태 8주전에 발생하며 정상발달의 중지나 이상발달 혹은 모두에 기인한다. 이러한 이상의 상당수는 자궁내 감염(CMV, 풍진) 같은 다른 선천적인 상태와 동반하는 것으로 보고되고 있다. 이러한 이상은 매우 흔해서, 감각신경성 난청(SNHL)을 가지는 소아의 20% 이상에서 고해상도의 CT 나 MRI에서 측두골의 명백한 혹은 숨어 있는 이상을 발견할 수 있다.

    전음성 난청(CHL)도 유전적일 수 있다. 두부안면 이상을 포함하는 상태, 질환, 증후군은 전음성 난청과 관계가 있고 감각신경성 난청(SNHL)과도 관계가 있다. Pierre Robin, Treacher Collins, klippel-Feil, Crouzon, 그리고 branchio-otorenal 증후군, osteogenesis imperfecta가 종종 청력 소실과 관계있다. 전음성 난청을 일으키는 선천성 이상에는 이소골, 중이 구조물의 기형, 외이도 폐쇄를 포함한다.

    청력 장애를 야기하는 것으로 밝혀진, 증후군과 비 증후군을 모두 포함하는 많은 유전적인 원인 질병들은 

출생 후 어느 정도 시간이 지날 때 까지는 이를 발현하지 않는다. Alport, Alstrom, 다운 증후군, Von Recklinhausen ds, Hunter-Hurler 증후군 등은 시간이 많이 경과한 이후에 감각신경성 난청(SNHL)의 증상을 나타내는 유전질환이다.

    SNHL은 또한 독소, 화학물질, 항생제(toxins, chemicals, and antimicrobials)에 노출된 후 2차적으로 발생한다. 임신 초기의 배아는 특히 독성물질의 영향에 취약하다. aminoglycoside, loop diruretics, 화학요법 약물(cisplatin) 같은 이독성 약물도 SNHL을 일으킨다. 선천성 SNHL은 이러한 약물뿐만 아니라 thalidomide 와 retinoids에 노출 후 2차적으로 발생 가능하다. quinine, 납, 비소 같은 몇몇 화학물질은 prenatal 혹은 postnatal 청력장애를 일으킨다.

    측두골 골절을 포함하는 외상(trauma), 내이 좌상, 두부 외상, 인위적 외상(수술, 체외순환), 방사선, 소음 등도 SNHL을 일으킬 수 있다. 드물게 오는 소아 SNHL의 원인으로는 면역질환(전신 혹은 내이에 국한된), 대사이상, 측두골의 종양이 있다.

    전에는 건강하던 어린이에서 돌발적인 청력장애가 발생하는 것은 드물지만, 중이염이나 기타 중이강의 병변에 의해 발생할 수 있다. 이런 경우 대부분은 병력과 진찰을 통해 확인할 수 있다. 명백한 이유 없이 갑자기 발생한 청력 소실은 와우각 혹은 와우 신경에 연향을 주는 혈관성 질병, 예를 들면 색전증(embolism) 혹은 혈전증(thrombosis) 때문이다(혈액 응고 장애 등에서 발생). 추가적으로 외림프 누공(perilymphatic fistula), 약물, 외상, 메니에르 증후군의 첫 발생에서도 볼 수 있다. 표 627 -1은 신생아를 청력 장애에 놓이게 만드는 몇몇 인자를 나열해 두었다. 이러한 인자는 신생아의 중등도 내지 심한 SNHL의 50%를 차지한다.

Effects of Hearing impairment 청각장애의 영향. 청각장애의 영향은 장애의 특징과 정도, 소아 개개인의 특성에 달려있다. 청각장애는 편측성 혹은 양측성, 전음성, 감각신경성, 혼합형일 수 있다; 경미, 중등도, 중증, 고도중증일 수 있고, 갑자기 혹은 서서히 발생할 수 있고, 안정적이거나 진행성이거나, 변화가 심하거나; 청력범위 일부분 혹은 전부를 침범할 수 있다. 지능, 의학적 혹은 물리적 조건(동반하는 증후군을 포함해서), 가족의 보조, 발병 나이, 규명된 시점의 나이, 치료의 신속성 등이 소아의 청력장애에 의한 지장을 결정하는데 영향을 준다.

    대부분의 청각장애 소아는 어느 정도는 사용 가능한 청력을 가진다. 청각장애 아동의 단지 6%만이 심한 양측성 청력 소실을 가진다. 아주 어릴 때의 청력소실은 말과 언어, 사회적 그리고 감정적 발달, 행동, 주의력, 학업성적에 영향을 준다. 몇몇 청각장애아의 경우는 주위 환경에서의 소리에 반응하고 말과 언어를 배울 만큼 충분한 청력을 가지만 학교 교실에서는 충분한 능력을 발휘하지 못하기 때문에 오진이 되는 경우도 있다.

   경미하거나 편측성의 청각장애마저 어린 소아의 발달이나 학교 수업에 결정적인 영향을 준다. 그러한 청력 장애를 가지는 소아는, 교실에서 자주 발생하는, 청취환경이 좋지 않을 때(배경 잡음이 있거나, 발음원이 불량(poor acoustic)한 경우) 더 큰 어려움을 보인다. 학교가 주로 듣고-말하는 환경이라는 사실은 청력장애가 학습에 큰 영향을 미치지 않는다고 생각하는 사람들에게는 인정받지 못한다. 말과 언어장애를 가지거나, 성적부진, 행동장애, 학교에서의 주의력결핍이 있는 모든 어린이는 청력장애아일 가능성을 고려해야만 한다(표 636-5).

    중등도, 심한, 아주 심한 청력장애를 가진 소아와 다른 장애 상태를 가지는 이들은 종종 특별한 요구를 가지는 소아를 위한 교실이나 학교에서 교육 받는다. 청각장애아들을 위한 청력의 관리, 의사소통법과 교육 방식에 관한 선택은 이들이 동질성 집단이 아니기 때문에 개별화되어 져야만 한다. 개개인에 대한 team approach가 필수적인데 이는 각각의 소아나 가족단위가 독특한 요구와 능력을 가지기 때문이다.

Hearing Screening 청력 선별. 청각장애는 소아의 발달에 중요한 영향을 끼칠 수 있으며, 조기 발견이 예후를 좋게 하기 때문에 선별 계획(screening program)이 광범위 하고 강력하게 추진되고 있다. 콜로라도의 신생아 선별 계획(screening program)에서 얻어진 자료에 의하면 청력장애 신생아가 6개월 이전에 발견되어 치료가 시작된다면 이러한 어린이는 (매우 심한 양측성 장애를 가지는 경우를 제외), 청력장애가 없는 같은 나이의 어린이와 같은 수준의 언어발달을 보인다. 이 것은 모든 소아에 대한 강제적인 신생아 청력 선별 계획(screening program)을 확립하는 강력한 근거가 된다. AAP(미국 소아과 학회)에서는 생후 3개월 이전에 모든 청력장애를 발견하고, 적어도 생후 6개월 이전에는 적절한 치료를 시행한다는 목표를 지지한다. 현재 미국에서는 32개 주에서 청력검사를 반드시 시행하도록 하고 있다.

      집단 선별 검사가 전국적으로 강제 시행되기 전까지는 많은 병원에서 청력검사에 서로 다른 진단기준을 써 나갈 것이다. 일부에서는 청력검사를 시행해야 할 영아를 선정하는데 high-risk criteria(표 636-1)를 쓸 것이고 다른 곳에서는 집중치료를 필요로 하는 모든 영아에서, 또 다른 병원에서는 양자에서 다 시행할 것이다. high-risk criteria를 적용하여 청력검사를 시행하는 경우의 문제는 청각 장애을 가지고 있는 환아의 50%는 high-risk criteria를 만족시키지 못하거나 또는 신생아기 이후에 청력 손실이 발생하기 때문에 놓쳐 버릴 우려가 많다는 점이다.

    추천되는 청력검사의 방법은 OAE(otoacoustic emissions) 또는 ABR(auditory brainstem evoked responses) 방법이다. 청각에 대단히 밀접하게 관련되는 ABR test는 소리에 의해 유발되는 전기생리적인 반응을 검사하는 것으로, 신생아들이 더욱 정교한 청력 검사가 필요한지 여부를 선별하는데 성공적이었고, 비용대비 효과가 높은 방법이다. OAE test는 수많은 신생아 검사 프로그램에서 성공적으로 활용되고 있으며 빠르고, 시행하기 쉽고, 비용이 많이 들지 않는다는 장점이 있으며, 청각 장애의 존재를 알려주는 예민한 검사다. 결과도 비교적 해석하기가 쉽다. OAE에서는 원인이 무엇이든 30-40dB 이상의 청력손상이 있는 경우 검사결과가 나타나지 않는다. OAE에서 만족할만한 검사결과가 나오지 않는 경우에는 더 정확한 검사를 위하여 ABR을 시행하여야 한다. 계량화되지 않은 소음 을 사용하여 행동반응을 살피는 방법이나 Crib-o-gram(Canon)이나 auditory response cradle(소리에 대한 영아의 반응을 motion-sensor에 의해 기록)같은 자동화 방식을 사용하는 것은 추천되지 않는다.

    많은 어린이가 신생아기 이후에 청각장애 상태로 된다. 그러므로 이들은 신생아 청력 감별검사에서 발견되지 않는다. 유치원이나 보육원에 가기 전까지는 더 이상의 청력검사가 시행되지 않는 경우도 흔하다. 결과적으로 일차 진료의사나 소아과 의사는 어린이의 청각장애 관련 증상이나 징후에 대해 예의주시해야만 하며, 공식적인 청력검사를 받지 못한 아동의 청각장애는 가능한 한 빨리 발견되어야 한다.

    IDENTIFICATION OF HEARING IMPAIRMENT 청각장애의 확인. 청력손상의 영향은 아직 언어발달이 시작되지 않은 영아일수록 가장 심각하게 나타난다. 그러므로 확인, 진단, 설명, 치료가 가능한 한 빨리 시작되어야만 한다. 일반적으로, 출생전이나 주산기에 청력장애의 위험에 처했던 병력이 있는 영아나 정규적인(formal) 청력검사를 받지 못한 영아는 청각기능에 대한 신뢰할만한 결과를 얻을 수 있을 때까지 경험이 풍부한 임상 청력 검사기사에 의해 면밀히 모니터 되어야 한다. 소아과의사는 가족들에게 추적관찰 계획에 따르도록 독려해야만 한다. 위험요인이 있는데도 청력검사를 받지 못한 영아(다른 병원으로의 전원에 의한 경우 등)는 생후 3개월 이전에 청력 선별검사를 받아야만 한다.

    고위험 출산으로 인한 청각장애나 신생아 청력검사에서 발견된 청각장애 아동의 비율은 전체 청각장애 아동의 극히 일부분에 지나지 않는다. 상염색체 열성유전이나 불현성 선천성 감염에 의한 청력손상은 생후 1-3세가 될 때까지 나타나지 않는 경우가 많다. 일반적으로 청각장애가 심할수록 일찍 발견되기는 하지만 때로는 최선의 결과를 보일 수 있는 기간을 지나서야 발견되는 경우도 자주 있다. 정상 청력을 가지고 있는 어린이는 만 3세가 되면 수많은 단어를 구사하며 정상 청력을 반영하는 행동들을 보인다. 상기 조건들을 만족하지 못할 경우 청력 평가를 받아야만 한다. 부모가 발견한 청력이나 언어발달 지연의 단서는 소아과 의사에게 알려져야만 한다; 6개월-1세 까지는 부모의 관심에 의한 청각장애의 발견이 공식적인 검사에 의한 경우보다 빠르다. Table 627-2에는 어린 아동에서의 언어발달을 선별하기 위한 가이드라인이 있고, Table 627-3은 비정상적인 청각행동을 보이는 아동들을 선별하기 위한 가이드라인이다. 이러한 가이드라인을 만족시키지 못하는 경우에는 청력검사를 받도록 해야만 한다.

Clinical Audiologic Eval‎!uation 임상 음향검사. 아주 어린 영아라 하더라도 청각능력에 대한 검사는 가능하다. 어린 아동에서 청력손상이 의심될 때는 신뢰할만하며, 정확한 방법에 의한 검사가 이루어져야 한다. 청력손상이 있는 아동의 성공적인 치료 전략은 신속한 확인과 청각능력의 정도를 확인하기 위한 전향적인 접근에 기초한다. 적절한 청각-언어발달을 위해서는 소아과 의사와 청각, 언어병리, 교육, 아동발달의 각 영역간의 협조가 필요하다. 청력손상이 있는 아동의 치 료를 위해서는 증폭형 보청기의 활용(그리고 종종 조정), 청력과 청각기술의 모니터링, 부모와 가족의 상담, 교사에 대한 충고, 사회복지 분야와의 접촉 등이 포함 된다.

    Audiometry 청력검사. 청력검사 기법은 연령, 아동의 발달 정도, 검사를 하는 이유, 아동의 귀의 상태나 병력 등에 따라 달라진다. audiogram은 청력의 민감도를 표현하는 기초적인 표현 방법을 제공한다. 청각의 역치는 250-8000Hz사이의 순음(pure tone) 주파수(sine wave)를 각 옥타브의 간격 으로 판정한다. 이어폰이 일반적으로 사용되며 청력은 각각의 귀를 따로 검사 할 수 있다. 공기-전도 (air-conducted signals)신호는 이어폰을 통해서 전해지는데(또는 스피커를 통해서) 청각 시스템의 민감도에 관한 정보를 제공하는데 사용된다. 검사를 위한 동일한 소리신호를 머리, 보통은 mastoid 위에 놓여진 진동자(oscillator)를 이용하여 귀로 전달시킬 수도 있다. 이러한 경우에는 두개골이 진동을 소리 에너지의 형태로 외이와 중이를 거치지 않고 바로 내이로 전달해주기 때문에 골-전도(bone-conducted) 신호라고 간주된다. 정상 귀에서는 공기-전도(air-conduction)과 골-전도(bone-conduction)에 의한 역치가 같다; 또한 SNHL의 경우에도 같게 나타난다. 그러나 CHL의 경우에는 공기전도(air-conduction)와 골전도(bone-conduction)에 의한 역치가 서로 다르게 나타난다. 이것을 공기-골 역치차(air-bone gap)라고 한다. 이것은 외이나 중이의 기능이상에 의해 그만큼의 전음장애가 발생하였다는 것을 나타낸다. 혼합형 청각장애의 경우에는 air 및bone-conduction의 역치가 둘 다 비정상적으로 나타나게 되고 air-bone gap 도 존재한다.

    Speech Recognition Threshold 어음 청취 역치. 청력을 검사하는 또 하나의 다른 방법은 어음 청취 역치(speech recognition t hreshold(SRT))이다. 이것은 양양격 단어(spondee words)로 구성된 과제를 50%이상 맞히는 최저의 음의 강도를 나타내는 것이다. spondee words는 두음절의 단어나 구로서 각각의 두 음절의 음압이 동일한 강도를 가진 것이다.(baseball, hotdog, pancake). 의미 있는 결과를 얻기 위해서는 청취자(listner)에게 익숙한 단어여야 한다. SRT는 500, 1000, 2000Hz에서의 pure tone thresholds의 평균, pure tone average(PTA)와 일치해야 한다. SRT는 환아의 언어와 발음 사용 관한 능력과 발달 잠재력을 나타내주는 지표로 적절하다; SRT는 검사의 신뢰도를 체크하는 수단이 되기도 하는데, 비기질적 청력손상(꾀병)의 경우에는 PTA와 SRT사이에 차이점을 보일 가능성이 있다.

    두 가지 기본적인 청력검사는 아동이 알아듣기 편안한 강도의 한음절의 단어를 알아듣고 이해하는지 검사하는 것으로 끝맺는다. 이러한 알아듣기 쉬운 단어를 사용하는 테스트는 청력손상의 감별진단에 도움을 주고 환경에서 마주치게 되는 소리와 비슷한 크기의 말소리에 얼마나 잘 반응하는지 측정하는데 도움이 된다.

    Play Audiometry 유희청력검사. 청력 검사는 나이에 따라 달라진다. 정상적인 5-6세 이상의 발달 정도를 보이는 아동은 일반적인 검사방법이 사용될 수 있다. 2.5세에서 5세 사이의 아동에게는 play audiometry가 사용가능하다. play audiometry에서 반응은 흔히 바켓(bucket)에 블럭을 떨어뜨려 넣거나 말뚝에 고리를 걸거나, 퍼즐을 맞추는 방식의 게임과 관련된 활동이다. 이 방법은 취학전 아동의 신뢰성있는 audiogram을 얻을 때에도 사용 가능하다. SRT나 단어 이해 검사(word intelligibility test)에서 정확한 발음으로 따라하지 못하거나 발음하지 않으려는 아동에게는 그림이 반응을 나타내는 도구로 사용될 수 있다.

    Visiual Rinforcement Audiometry 시각보강청력검사. 6개월에서 2.5세 사이의 어린이에게는 시각 보강 청력검사(visual reinforcement audiometry(VRA))가 흔히 사용된다. 이 기법에서는 생기 있게 움직이는(기계적인)장난감을 보고 머리를 돌리는 반응이 관찰된다. 영아가 적절히 익숙해졌을 때, 그 시각적인 장난감의 연상이 될만한 소리를 들려줌으로서 VRA는  음조와 말소리에 대한 민감도를 신뢰성있게 측정하는데 도움을 준다. 대부분의 경우, VRA 검사는 소리 신호를 스피커를 이용하여 일정한 음장(sound field)에 공급하여 검사하기 때문에, 각각의 귀에 특이적인 정보는 얻을 수 없다. 이 검사는 흔히 언어와 발음 발달에 영향을 줄 수 있는 청각장애의 존재를 배제하기 위해 시행된다. 유아들이 이 검사에서 정상적인 반응을 보인다면, 양측 귀의 서로 다른 청력 민감도의 가능성에도 불구하고, 언어와 발음발달을 위한 충분한 청력이 있다는 것을 의미한다.

    Behavioral Observation Audiometry 행동 청력검사. 5개월 이하의 영아에서 screening test로 사용되어지며, BOA는 음량이 조정된 스피커에서 또는 조정되지 않은 잡음발생기 등에서 나오는 소음, 말, 음악, 복잡한 소리(음역과는 관계없는)에 조건화 되지 않은 반사적 행동에 한정(limited)된다. 반응의 정도는 동일한 아기에서, 그리고 아기들 마다 서로 다르기 때문에 민감도를 측정하는데 쓰일 수는 없다.

    각각의 귀에 순음청력검사(pure-tone audiometry)와 어음청취역치(SRT(신뢰성있는 auduiogram))가 시행될 때까지는 청각장애가 의심되는 아동의 평가는 완벽하지 않으며 sound-field에서의 BOA와 VRA 검사결과는 더 잘 들리는 귀의 청각반응 정도만을 반영한다.

    Acoustic Immitance Testing 음향 이미턴스 검사. 이것은 임상적인 청력검사의 표준적인 부분으로, tympanometry를 포함하고 있다. acoustic immittance 검사는 중이의 상태에 대한 정보를 제공하는 유용하고 객관적인 판정 기법이다. tympanometry는 진료실에서 시행 가능하며 경증 혹은 중등도 의 청력손상의 흔한 원인인 삼출성중이염의 진단과 치료에 도움을 줄 수 있다.

    TYMPANOMETRY 고실측정. 이 기법은 외이도의 공기압을 이용하여 중이가 소리에너지를 전도(admittance, compliance)하거나 소리에너지를 방해하는(impedance) 능력을 그래프로 표현한다. 대부분의 immittance test 장치가 acoustic admittance를 측정하기 때문에 admittance라는 용어가 여기서 사 용된다. 원리는 어떤 장비(units)를 쓰더라도 같이 적용된다.

    probe를 외이도 입구에 삽입하여 공기를 차단하여 밀폐되게 한다. probe는 공기압을 변화시키고, 음압을  주입하고, 동시에 probe assembly를 통해 외이도의 음압을 측정한다. 측정된 음압은 이미 알고 있는 probe의 주입 신호에 대한 비율로써 외이도와 중이의 acoustic admittance를 나타내는데 사용 된다. admittance의 단위는 millimho(mmho) 또는 동등한 음 전도(acoustic admittance)를 가진 공기의 volume(mL)으로써 표시된다. 이 검사는 probe와 TM 사이에 갇힌 공기의 양을 측정하도록 시행된다. 이 공기량에 의한 acoustic admittance를 전체 admittance에서 제거하면 중이만의 admittnace를 측정할 수 있다. 외이도의 부피를 측정하는 것은 진단적인 가치도 있는데, 비정상적으로 큰 수치는 TM에 구멍이 있을 때(파열 또는 튜브) 나타난다.

    외이도의 공기량에 의한 admittnace를 제거함으로서 남은 admittance는 전체 중이의 admittance를 정확하게 반영하는 것으로 추정된다. 이 수치는 TM의 유동성에 의해 많은 영향을 받는다. TM의 이상은 tympanogram 모습의 이상으로 나타나게 되며, 고막 안쪽의 이상 소견들이 드러나지 못하게 한다. 추가로, probe tone의 파장이나 음압 변경의 속도나 방향, 그리고 tympanogram의 측정이 시작되는 공기압 등이 결과에 영향을 미친다.

    외이도의 공기압이 중이의 공기압과 같을 때 중이 시스템은 최적의 상태로 작동한다. 그러므로 외이도에 가장 큰 에너지의 흐름(admittance)이 있을 때의 외이도의 공기압이 중이의 공기압을 반영하는 것이어야만 한다. 이 공기압은 tympanogram에서 admittnace(peak)의 최고 지점을 표시한 후 x 축에서 그 값을 읽어서  나타낸다. tympanogram의 peak 지점의 y축 값은 peak admittance 고실측정법에 근거한 peak admittance의 추정치이다(Table 636-8). 이 peak수치는 측정방법은 동적이지만, 때로 정적 음전도치(static acoustic admittance)로 불리기도 한다.

    TYMPANOMETRY IN OTITIS MEDIA WITH EFFUSION 삼출중이염에서의 고실측정.  OME가 있는 소아에서는 흔히 peak admittance가 감소되거나 high negative tympanometric peak가 나타난다(Fig, 630-6C). 그러나 tympanometry를 이용한 effusion의 진단에 있어서 가장 민감하고 특이적인 검사는 a dmittance나 peak pressure보다는 tympanogram의 모양이다. 이 모양은 때로는 tympanometric gradient나 width로 표현된다; tympanogram의 모양이 얼마나 둥근가 얼마나 뾰족한가를 보는 것이다. peak가 둥글수록(또는 peak가 없이 편평한 경우)effusion이 있을 가능성이 높다.(Fig.630-6B). 어떤 장비를 사용했는지가 중요하며, 어떤 기계는 이러한 gradient를 자동으로 계산하기도 하지만 다른 기계는 그렇지 못하다.

    ACOUSTIC REFLEX TEST(ART) 음향 반사 검사. 이것도 immittance 검사의 한 종목이다. 정상적으로 기능하고 있는 중이의 경우, TM에의 admittnace가 stapedius와 tensor tympani muscle을 활성화시킨다. 건강한 귀에서는 큰 소리에 노출되면 stapedial reflex가 발생한다. admittance 기계는 이러 한 reflex를 활성화시키는 신호(다양한 주파수의 pure tones이나 소음)를 같은 쪽이나 반대편의 귀에 발생시키면서 admittance를 모니터링하도록 되어 있다. 청각 신호에 노출될 때 시간제한이 있는 아주 작은 admittance의 변화는 중이의 muscle reflex에 의한 결과로 간주된다. admittance의 변화가 없다는 것은 청력손상이 심해서 신호가 reflex를 유도할 정도로 높은 소리의 역치가 되는 것을 방해한다든지, 중이의 상태가 작은 admittance의 변화를 감지하지 못하게 할 때 일어난다.  CHL와 같은 조건에서는 비정상적인 전도 시스템 때문에 이러한 반사가 곧잘 없어지게 된다. 그러므로 ART는 청각장애의 감별진단에 유용하다. ART는 또한 SNHL를 평가할때나 뇌신경 7, 8번을 포함하는 refex arc의 신경학적인 부분의 완전성을 평가할 때도 쓰인다.

    Auditory Brainstem Response 청성뇌간반응검사. ABR test는 신생아 청력 선별검사(screening), 어린 아동의 청각장애의 확진, 어린 아동에서 귀 관련 정보(ear-specific information)를 얻기 위해, 또 어떤 이유로든 행동 검사를 시행하지 못하는 아동을 검사할 때 쓰인다. 이 검사는 또한 청각 이상이나 청각신경계 이상을 진단할 때도 중요하다. ABR은 수많은 neuron에서 나오는 전기적 방출을 먼 곳에서(far-field) 기록하는 검사다. 그러므로 자극은 관련된 여러 neuron에서 동시에 전기방출을 할 수 있는 것이라야만 한다. 공급되는 자극은 시작이 빠른 자극이어야만 하는데 째깍거리는 음(click)이나 파열음(tone bursts)등이 사용된다. 불행하게도 ABR을 측정하는데 필요한 빠른 자극은 주파수 영역(frequency domain)의 에너지가 흩어지게 만들므로, 반응의 주파수-특이도(frequency-specificity)를 감소시킨다.

    ABR의 결과는 진정제나 전신마취에 의해 영향을 받지 않는다. 4개월에서 4세 사이의 소아는 검사당시 근육의 활동으로 인한 전기적 방해를 막기 위해 흔히 sedation한 후 검사를 한다. ABR은 환아가 다른 시술을 하기 위해 수술실에 있을 때에도 행해질 수 있다. 4개월 이하의 어린이는 수유 이후에 너무 오래 잠들어버려서 ABR 검사를 시행할 수 없는 경우도 있다.

    ABR은 5-7개의 파장(waves)으로 기록된다. wave Ⅰ,Ⅲ,Ⅴ는 모든 연령군에서 일관되게 얻을 수 있다. waveⅡ,Ⅳ는 덜 일관적이다. 자극의 강도나 크기가 감소할수록, 각 파장의 지연시간(자극 후 파장의 peak가 나타나는데 걸리는 시간)이 길어지고 진폭도 감소한다.; 이러한 지연시간은 나이가 증가함에 따라 짧아지고, 또한 가장 초기에 나타나는 파장의 지연지간이 나중에 나타나는 파장보다는 더 어린 나이에 성숙된 형태를 나타내어 짧아지게 된다.

    ABR은 소아과 영역에서는 두 가지 주요한 쓰임새가 있다. 청력측정 방법으로서, 이 검사는 말초 청각기관이 청신경과 그 이후의 단계에 정보를 송신할 수 있는 능력이 있는지에 관한 정보를 제공한다. 또한 이 검사는 중추신경계의 병리를 감별진단하거나 감시하는 데도 사용된다. 청력검사로서의 목표는 측정 가능한 ABR을 발생시키는 최소한의 자극을 찾아내는 것이 목표이다. 다양한 주파수에서 자극 강도에 대한 지연시간의 분포를 지적(plotting)하면 청각장애의 감별진단에도 도움을 준다. ABR test를 이용한 청력검사의 주요한 장점은 영아나 검사하기 힘든 환자의 각각의 귀에 특이적인 역치를 알아낼 수 있다는 점이다. click stimuli를 사용하는 ABR의 역치는 고주파(1,000-4,000HZ)의 행동 청각 역치(behavioral hearing threshold)와 가장 밀접한 상관관계가 있다; 저주파의 반 응도는 다른 자극을 필요로 하거나(tone bursts or filterted click) 차폐를 사용해야 하는데 어느 쪽도 와우의 저주파 영역만을  항상 분리해내지는 못하며, 이러한 점이 해석에 영향을 줄 수 있다.

    ABR test는 "듣기"(hearing)를 측정하는 것은 아니다. ABR은 행동 청각역치와 연관지을 수 있는 청각 신경의 전기적 반응을 반영한다, 그러나 정상 ABR 결과는 단지 청각계(auditory system)가 사용됨 자극에 대해 midbrain 레벨까지 반응한다는 것만을 의미한다. 반대로, ABR을 발생시키는 데 실패했다는 것은 시스템의 동기적인(synchronous) 반응이 완전하지 못하다는 것일 뿐, 실제로 "듣지" 못한다는 것을 의미하지는 않는다. 탈수초(demyelinating) 신경질환의 경우에는 ABR은 발생되지 않지만, 소리에 대한 행동 반응은 때로 정상이다. ABR은 청력시스템에 이상 여부와 어느 레벨에서 이상이 있는지 추론하는데 사용될 수도 있다.

    청력 손상이 갑작스럽고, 진행성이며, 편측성인 경우 ABR test의 적응이 된다. 청력시스템의 상위레벨(rostral level)로 갈수록 서로 다른 ABR의 waves(파)가 나타나는 것으로 생각되지만, 반응의 일으키는 신경신호 발생부(neural generator)는 정확하게 결정되지 않았다. 최초 파(earliest waves)에 뒤이은 ABR waves들은 아마도 청각신경계의 많은 단계에서 신경신호 격발(neural firing)의 결과에 의한 것이며, 청각 신경계의 각각의 단계가 몇몇 ABR waves들을 생성하는 데 기여할 것으로 생각된다. 높은 강도의 click stimuli가신경학적인 검사에 사용된다. 반응과 파(wave)의 형태적 특징, 그리고 wave간의 지연시간이 해당 연령과 비교하여 적절한지 검사 된다. 지연되거나 누락된 wave가 흔히 중요한 진단적 가치를 가진다.

    ABR과 다른 전기적 반응들은 극단적으로 복잡하고 해석하기가 어렵다. 여러 가지 요소들, 예를 들어 측정기의 디자인과 설치, 환경, 청각장애의 정도와 형태, 환자의 특성 등이 측정 결과의 질에 영향을 미친다. 그러므로 청력과 관련된 전기생리적인 활동성의 검사와 해석은 반드시 훈련된 청각기능검사 전문가(audiologist)에 의해 시행되어야 환자의 관리에 영향을 미칠 수 있는 신빙성이 없거나 잘못된 결론이 내려지는 위험을 피할 수 있다.

    Otoacoustic Emissions 이음향 방사. 정상적인 청각의 과정에서 OAEs는 와우의 hair cell에서 기원하며 민감한 확대과정을 통하여 감지될 수 있다. 이것은 와우에서 중이를 거쳐 외이도로 전해지며, 소형의 마이크로폰을 사용하여 감지 될 수 있다. 일시적 유발(transient evoked) OAEs(TEOAEs)는 와우의 완전성(integrity)을 검사하는데 사용될 수 있다. OAEs는 신생아기에는 자연적인 수면 도중에 측정될 수도 있으며, TEOAEs는 영아나 소아의 30dB 레벨의 청력손상의 screening test로 활용될 수도 있다. 어린 소아에서는 ABR test에 비해서 시간이 덜 들고 덜 복잡하며, 행동반응 검사보다 더욱 민감한 검사다. TEOAEs는 중이와 내이의 여러가지 비정상적인 기능에 의해 감소되거나 소실될 수 있다. 이 검사법들은 30dB 이상의 청각장애가 있는 경우에는 존재하지 않으며, 청각역치를 결정하기 위해서는 시행되지 않는다: 반면에 이들은 30-40dB 이상에서 청력의 존재여부에 대한 선별검사로 사용된다. OM이나 선천적인 중이의 구조적인 이상에서는 TEOAEs의 전도를 감소시키며 이것은 와우성 난청 질환으로 오인될 수도 있다. 만약 OAE의 부재로 인해 청력손상이 의심된다면, 귀에 병리가 없는지 검사되어야 하며, 그후 ABR test를 통하여 확진과 동시에 형태와 정도, 편측성 여부가 밝혀져야만 한다.

    Acoustic Refelctometry 음향반사검사. 이 검사는 손에 쥘 수 있는 크기의 장비를 소아의 외이도 옆에 두고 80dB의 소리가 100msec의 간격으로 2000-4500Hz의 다양한 주파수로 주입한다. 이 도구는 반사된 소리와 전달된 소리를 측정한다. 몇몇의 의사들이 이 검사가 중이의 저류액 여부를 검사하는데 유용하다는 것을 발견했고 상품화된 형태로 나온 것도 있어서 부모들이 귀속에 액체저류를 감시할 수 있다. 이 장치는 청력에 대해서는 어떤 정보도 제공하지 못한다. 만약 만성적인 액체저류가 의심된다면 청력검사가 반드시 행해져야만 한다.

TREATMENT 치료. 미국의 많은 지역에서 태어나는 모든 어린이에 대한 청력검사를 시행하게 되어서 청력 장애가 있는 소아의 조기 진단과 치료가 흔하게 되었다. 청력장애 검사는 아주 어린 소아에서도 가능하며 부모가 의심스러워할 경우 꼭 시행되어야만 한다. 청력장애의 위험인자를 가지는 모든 소아는 생애 첫 6개월 이내에 청력검사를 시행해야만 한다. 청력손상이 확인되면, 전반적인 발달과 발음 그리고 언어에 대한 평가가 이루어져야만 한다. 검사 및 치료 혹은 재활의 모든 단계에 부모의 상담과 함께 참여가 필수적이다. 전도성 청각장애는 때로 중이저류액의 치료(환기 튜브 설치)나 비정상적인 소리 전달 기제(mechanism)의 수술적인 치료로 교정될 수도 있을 것이다. SNHL가 있는 소아는 반드시 소아 audiologist에 의해 보청기 사용 가능성에 대한 평가를 받아야 한다. 보청기는 2개월된 영아에게도 맞출 수 있다. 콜로라도의 청력선별 프로그램에 의한 괄목할만한 결과를 보면 6개월 이전에 진단을 하고 보청기를 처방한 경우 6개월 이후에 발견하고 증폭장치를 시행한 경우보다 말과 언어의 발달에 있어서 많은 차이를 보인다는 것이 밝혀졌다. 이러한 아동들의 경우에는 청력손상의 정도를 확인하고 보청기를 정밀히 조정하기 위해서 반복적인 청력검사를 시행해야 한다.

    선천성 중증 청력 장애나 표현언어 발달(prelingual onset) 이전에 발생한 청력장애를 가진 영아나 어린 소아는 다채널 와우각 이식장치(그림 636-3)의 도움을 받을 수 있다. 이들 장치들은 코르티 기관(organ of Corti)에 상처를 줄 수 있는 자극을 우회시키며, 외부 마이크에서 받아들여 신호처리 장치에서 디지털 전기신호 형태로 만든 청각 자극을 공급한다. 2세 이전(1세 이전일 경우라도)에 시행한 인공 와우각 이식 수술은 청력과 말하기 기능을 향상시켜서, 시술받은 환자의 90%이상이 정상적인 교육기관에 다닐 수 있도록 한다. 대부분의 환자들은 연령에 적합한 청각 인식기능과 표현 언어 발달을 발전시킨다.

    심각한 청력손상이 있는 아동에 대한 최선의 교육적인 접근법에 관해서는 아직 논쟁중이다. 어떤 사람  들은 우리가 주로 말로만 의사소통하는 세상에 살고 있기 때문에 순수한 청각훈련과 언어치료를 주장한다. 그러나 청각장애가 있는 아동들이 의사소통 기술을 천천히 배우기 때문에 많은 이들은 전반적인 의사소통 방식을 주장한다. 각 아동의 개별적인 필요에 따라 수화나 독순술, 보청기, 말 등을 혼합하여 사용한다. 각 아동에 대한 적절한 프로그램은 부모, 가족, 활용 가능한 자원 등에 의해 결정된다.

유전상담 Genetic counseling 감각신경성 청력장애(SNHL)나 SNHL/CHL을 동반하는 가족들에게는 유전상담을 고려해야만 한다. 이것은 장래에 다음 번 임신에서 유사한 진단명이 부여될 확률에 대한 토론의 기회를 부여할 것이다. 유전 전문가들은 청력장애 환자의 진단을 확정하고 더욱 세밀한 평가를 내리는 데 도움이 될 것이다.

Chapter 637

Congenital Malformations 선천성 기형

    외이와 중이는 태생기 1, 2번 branchial arch와 groove에서 기원하며, 사춘기까지 계속하여 자란다. 그러나 이소낭(otocyst)에서 발생한 내이는 태생중기에 성인의 크기와 형태로 된다. 이소골중 malleus(추골,망치뼈)와 incus(침골)은 1st 및 2nd arch에서 기원하며, stapes(등골,등자뼈)은 2nd arch와 otic capsule (이막)에서 기원한다. 이소골 중 malleus와 incus는 태생 15주에, stapes는 태생 18주에 성인 크기로 성장한다. 귀바퀴와 외이도, 고막은 출생 후에도 성장을 계속하지만, 이곳의 선천성 기형들은 태생기의 전반부에 형성된다. 외이도와 중이의 기형은 때로 심각한 신장 기형들, 하악과 안면의 골이형성증(dysostosis), 안면의 편측 왜소증 (hemifacial microsomia)와 기타 두개-안면 기형들을 동반할 경우도 있다. 귀와 측두골의 기형 모두에서 안면신경의 이상이 동반될 가능성이 있다. 외이와 중이의 기형은 내이의 이상이나, 전음성 난청(conductive hearing loss, CHL) 혹은 감각신경성 난청 (sensorineural hearing loss, SNHL)과 동반될 수 있다.

    선천성 이개 이상은 사소하고 외견상(cosmetic)의 문제일수도 있고, 심각하고 외관과 기능상의 문제를 모두 가질 수도 있다. 귀바퀴, 외이도, 고막에 선천성 이상을 보이는 아이는 신생아기에 철저한 청력검사를 필히 시행하여야 한다. 질병의 판정과 치료를 위해 영상검사가 필요하다; 두부안면(craniofacial)의 다른 기형을 동반한 환자일 경우 다른 분야 의 전문가들과 협진을 하면 치료방침을 정하는 데 도움이 된다.  

PINNA MALFORMATIONS 이개(귓바퀴) 기형. 외이의 심각한 기형은 드물지만 경미한 기형은 흔하다. 외이도 기형은 전체 소아의 대략 1%에서 발생한다. 귓바퀴 바로 앞, 혹은 이주(tragus) 위에 함몰(pit)처럼 보이는 병변은 낭포(cyst) 혹은 외피(epidermis)로 싸인 누공성 관(fistulous tract)이다. 이러한 병변은 소아 1000명당 8명에서 발생할 정도로 흔하며, 편측 혹은 양측에서 올 수 있고, 가족력이 있을 수 있다. 감염이 재발될 경우 preauricular pit은 수술적 치료로 근치될 수 있다. 이주(tragus) 근처에 나타나는 피부돌기(accessory skin tag)는 1000명당 1-2명 비율로 나타나는데, 꼭지(pedicle) 부위가 가늘 경우, 단순 결찰로 제거 가능하다. 만약 꼭지 부위가 넓어지는 형태를 보이거나, 꼭지 내부에 연골이 포함되었을 경우, 수술해야 한다. 유난히 돌출되거나 늘어진 귀("lop" ear)는 대이륜(antihelix)을 형성하는 연골이 접혀지지 않아서 생긴다. 이것은 신생아기에 단단한 틀(때로 용접 와이어를 사용함)을 부착한 후, 귓바퀴(pinna)에 스테리-스트립으로 수주 혹은 수개월 고정하여 모양을 교정할 수 있다. 귓바퀴의 성형수술은 성인 귀 크기의 약 80%에 도달하는 5세 이후에 고려할 수 있다.

    소이증(microtia)은 귀의 크기, 모양, 귓바퀴와 외이도의 위치 등에서 미묘한 기형을 지칭하는 수도 있지만, 때로는 외이도 입구가 소실되고 피부와 연골로 이루어진 귀의 작은 흔적만 몽당연필처럼 남아있는 상태를 의미할 때도 있다. 무이증(anotia)은 귀바퀴와 외이도가 완전히 없는 상태를 말한다. 소이증은 흔히 정상적인 귀의 위치보다 전하방(anterior and inferior)에 위치하는 수가 많고, 안면신경의 위치와 기능에 이상이 동반될 수도 있다. 소이증의 수술적 교정은 미용 상의 측면과 기능적인 면을 모두 고려해야한다. 귓바퀴가 조금이라도 있는 아이들은 안경을 쓸 때, 보청기를 착용할 때, 귀고리를 할 때 편리하며, 자신의 모습이 더 정상적이라는 느낌을 갖는다. 소이증이 심할 경우 일부 환자들은 정상 귀와 아주 흡사하게 생긴 인조 귓바퀴를 부착하는 것을 선호한다. 심한 소이증의 수술적 치료는 환아의 늑골에서 떼어낸 연골의 성형과 인접 연조직 flap 이식등 여러 단계에 걸친 수술을 요한다. 귓바퀴의 성형수술은 관습적으로 5세에서 7세 사이에 시행되며, 이 수술에 적합하다고 판단되는 아동의 외이도 폐쇄에 대한 교정수술 이전에 우선 시행한다. (뒤에 다시 상세히 다룸)

CONGENITAL STENOSIS OR ATRESIA OF THE EXTERNAL AUDITORY 선천성 외이도 협착/폐쇄증. 외이도의 협착이나 폐쇄기형은 흔히 귓바퀴나 중이의 기형에 동반되어 올 수 있다. 미세한 협착증은 단독으로도 발생할 수 있다. trisomy 21과 같은 유전질환들에서 외이도가 좁다. 이들 환아에서 청력검사는 가능한 빨리할수록 좋다. 양측성 외이도 폐쇄에 의한 2차 전음성 난청(CHL)을 가진 대부분의 아이는 생애 첫 몇 년간 골전도성 보청기를 착용시킨다. 측두골의 CT와 MRI 소견은 환아의 진단과 평가, 수술계획을 위해 유익하다. 외이도 협착이 심하지 않은 경우, 청력을 방해할 정도의 만성 외이도염이나 심한 귀지 막힘이 없다면 수술적 확대를 할 필요는 없다.

    외이도 폐쇄증에 대한 중이와 외이강의 재건수술은 일반적으로 심한 전음성 난청을 동반한 양측성 기형이 있는 5세 이상의 아동에서 권장된다. 재건수술의 목적은 환아가 보청기를 필요로하지 않을 정도로 청력을 향상시키거나, 귓바퀴와 외이도를 만들어주어 환아에게 공기 전도형 보청기의 이점을 제공하는 데 있다. 이 수술을 시행하기 전에 CT 검사로 중이열(middle ear cleft)과 유상돌기(mastoid)의 존재를 확인할 수 있어야 하며, 이런 기형을 가진 환아에서 흔히 비정상적인 곳에 있는 안면신경의 위치를 확인할 필요가 있다. 좀더 나이든 아동에서는 측두골 내부에 이식하는 형태의 보청기의 사용도 고려한다.

CONGENITAL MIDDLE-EAR MALFORMATIONS 선천성 중이 기형. 선천성 중이 기형은 단독으로 혹은 측두골의 이상, 특히 외이도와 귓바퀴의 기형과 동반되거나, 증후군의 일환 으로서 발생할 수 있다. 이환된 환아는 흔히 전음성 난청(CHL)을 보이거나 CHL과 감각신경성 난청(SNHL)의 복합된 청력장애를 보일 수도 있다. 대부분의 기형은 이소골의 기형을 동반하는데, 특히 incus(침골)이 가장 흔하게 침범된다. 중이에 발생하는 다른 기형들로는 등골동맥(stapedial artery)의 잔존, 정상보다 높게 위치한 경정맥구(jugular bulb)의 존재, 중이강과 유양돌기의 함기부(aerated portion)의 모양과 부피의 기형등도 모두 외과의사에게 과제들을 제공한다. 기형의 종류에 따라, 그리고 동반되는 다른 기형의 유무에 따라 청력을 향상시킬 수 있는 다른 수술적 기법이 고려되어야 한다.

CONGENITAL INNER-EAR MALFORMATIONS 선천성 내이 기형. 선천성 내이 기형은 CT, MRI와 같은 영상진단장비의 발달과 더불어 그 확인과 분류기법이 발전되었다. SNHL 아동의 20%에 달하는 환자에서 CT 혹은 MRI상 해부학적 이상이 발견된다. 선천성 내이기형은 경증에서 대단히 심한 상태에 이르는 SNHL을 흔히 동반한다. 이러한 기형들은 단독으로 혹은 다른 증후군이나 유전적 이상, 혹은 두경부의 구조적 기형에 동반되어 나타날 수 있다. SNHL과 동반된 전정수관(vestibular aqued uct)의 확장이 영상진단에서 확인되는 수가 많다. 이런 상태에 대한 치료법은 없지만, 이런 아동에서 SNHL이 진행되는 수가 있으므로, 이런 진단기법이 예후를 짐작하는데 약간의 도움이 될 수 있다.

    전정창(oval window)과 와우창(round window) 막의 선천성 외임파 누출관 (PLF, perilymphatic fistula)은 전격성, 변동성, 현훈을 동반하거나 동반하지 않는 진행성 SNH에서 발견되며, 흔히 선천성 내이기형과 동반되는 수가 많다. 신뢰성 있는 비수술적 진단법이 존재하지 않으므로, 진단을 확정하기 위해서는 수술적 중이강 관찰이 필요하다. 중이로부터 내이미로(labyrinth)로의 감염 가능성을 차단, 난청의 안정, 발생한 현기증의 개선을 위해 PLF의 수술적 복구가 필요할 수 있다.

CONGENITAL CHOLESTEATOMA 선천성 진주종. 선천성 진주종은 정상 고막의 내측에 흔히 백색의 둥근 낭포형태로 발생한다. 낭포는 중이의 전상방에 가장 흔히 위치하지만, 고막에만 있거나, 외이도의 피부에만 떨어져서 위치하는 경우도 있다. 이 질병의 발병원인에 대한 유력한 이론은 원래 자연 소실되어야 할 태생 33주 이후에도 지속되는 외피조직의 선천성 잔여(rest)에서 기원한 낭포(cyst)라는 학설이다. 다른 이론으로는 중이의 편평상피 전이(squamous metaplasia)설, 고막의 불완전 폐쇄공을 통한 편평상피세포의 중이강 내부로의 침입설, 1st와 2nd 아가미궁(branchial arch) 의 잔여 흔적사이로 외배엽성 세포이식 발생설, 양수내 상피세포의 잔여설 등이 있다. 깊이 함몰된 주머니, 각질 잔여물, 만성적 이루, 외이강에 존재하는 육아종성 조직, 고막의 뒤쪽이나 고막에 발생된 mass를 발견하면 선천성 혹은 후천성 진주종의 가능성을 항상 염두에두어야만 한다. 발생부위의 골 파괴를 초래하는 양성종양의 진행양상과 더불어, 진주종의 각질성-액상 파편은 세균의 우수한 배양매체가 되므로, 만성중이염의 감염원이 될 수 있다. 진주종의 합병증으로 이골의 침식과 청음장애, 현기증을 동반하는 내이로의 골 침식, 뇌막의 노출에 의한 뇌막염과 뇌 농양 등이 올 수 있다. 진주종은 CT촬영과 청력검사 후 외과적 절제를 시행하여야만 하며, 적절한 항생제 요법도 필요하다. 선천성 진주종은 공격적인(aggressive) 질병이며, 조기 수술적 제거와 집중적인 감시를 통해 중이와 내이의 영구적 손상을 예방할 수 있다.

Chapter 638 EXTERNAL OTITIS (OTITIS EXTERNA)

외이염

유아에서 외이도의 외측 2/3는 연골부이며, 내측 1/3은 골부이지만, 나이든 아동과 성인에서는 외측 1/3만이 연골부이다. 골부에서는 연골부보다 둘러싼 상피가 얇으며, 피하조직이 없고, 골막에 바짝 붙어있으며, 모공과 피지선, 아포크린 땀샘의 분포도 매우 적거나 없다.

반면에 연골부 외이도의 피부는 잘 발달된 피부로서, 피하조직, 털구멍과 피지선, 아포크린 땀샘 등이 다수 분포한다. 외이도 바깥 부위의 피지선에서 분비하는 끈적이는 분비물과 아포크린 땀샘에서 나오는 수양성 색소성 분비액이 피부에서 탈락한 세포들과 결합하여 밀랍 양상의 방수성 보호물질인 귀지를 형성한다.

    외이도에 존재하는 정상세균총은 주로 호기성균인데, 응고효소 음성(coagulase negative)의 포도상구균, 코리네박테리움(diphtheroids), 마이크로코쿠스 속, 그리 고 간혹 황색 포도상구균(Sta. au.), Strep. viridans, 슈도모나스 등이다. 과도한 습기(수영, 목욕, 혹은 습한환경)나 건조 ( 외이강의 과도한 건조나 적당한 귀지의 부족)와 기타 피부질환의 존재 (과거 감염, 습진 혹은 다른 형태의 피부질환), 그리고 외상(손가락이나 이물, 면봉)은 정상세균총이나 외부 유입 박테리아에 대한 피부의 저항력을 떨어뜨려 감염에 취약하게 만든다.

ETIOLOGY 병인. 외이도염(swimmer's ear라고 불리나, 수영과 관련 없는 수도 많다)은 슈도모나스에 의한 것이 가장 흔하지만, 황색 포도상구균, Enterobactor aerogenes, Proteus mirabilis, Klebsiella pn, 연쇄상구균, 응고효소음성 포도상구균, diphtheroids, 그리고 Candida나 Aspergillus등의 곰팡이 종류가 발견되기도 한다. 외이도염은 만성 자극과 외이강의 과도한 습기로 인한 연약화, 보호성 귀지의 소멸이 발생요인이 될 수 있다. 그러나 과도한 귀지막힘과 수분의 저류도 감염을 유발할 수 있다. 헤르페스 바이러스, 바리셀라-조스터 바이러스, 기타 피부 발진, 습진에 의한 외이도의 염증도 외이도염의 유발요인이 될 수 있다.

CLINICAL MANIFESTATIONS 임상 양상. 가장 저명한 증상은 이통인데, 때로 심하게 아프며 귓바퀴를 만지거나 이주(tragus)를 누를 때 심해진다. 통증의 정도와 염증의 정도는 서로 일치하지 않는데, 외이강의 피부는 주위의 연골막이나 골막에 아주 가까이 위치하기 때문이다. 가려움증은 이통의 흔한 전구증상으로 나타나거나, 외이도의 만성 염증에도 자주 보이며, 때로는 급성 외이도염의 호전시에도 나타난다. 피부와 고막의 부종으로 인한 전음성 난청이 발생할 수 있다. 장액성 이나 화농성 분비물이 동반되거나, 만성 외이도염과 동반된 피부의 비후도 나타날 수 있다.

    외이도의 부종, 진하고 덩어리져 보이는 이루는 급성 외이도염의 명확한 증거다. 귀지는 건강할 때의 일반적인 특징인 황색의 단단한 양상에서 대부분 백색을 띠고 부드럽게 된다. 외이도는 흔히 너무 아프고 부어버려서 전체 외이강과 고막을 자세히 관찰하기 어렵다. 그러므로 이경에 의한 관찰은 급성 부종이 소실될 때까지 연기되기도 한다. 만약 이때 고막을 관찰할 수 있다면, 정상 혹은 불투명하게 보일 수 있다. 고막의 운동성은 정상이거나 만약 (부종으로) 두꺼워졌다면 양압 혹은 음압에 대해 운동성이 줄어들어 보일 수 있다.

    다른 이학적 검사소견으로는 전이개임파절의 통증을 동반한 임파염의 촉진, 귓바퀴와 귀 주위 피부의 부종과 홍반, 드물게 안면신경의 마비, 기타 뇌신경의 이상, 현기증, 전음성 난청의 발생 등이 있다. 만약 이러한 소견들이 발견되면 괴사성(악성) 외이도염의 가능성이 있다. 이러한 측두골과 두개저의 침습적인 감염은 즉각적인 배양, 혈관을 통한 항생제 치료, 질병의 범위를 판정하기 위한 영상진단법이 필수적이다. 배양 가검물 획득과 괴사조직의 제거를 위한 수술적 접근법이 필요할 수 있다. 괴사성 외이도염의 가장 흔한 원인균은 슈도모나스(P. aeruginosa)다. 다행히 이 질병은 소아에서는 드물며 면역 결핍상태나 심각한 영양장애에서만 발생한다. 성인에서는 이 질병이 당뇨병과 동반된다.

DIAGNOSIS 진단. 널리 퍼진 외이도염은 절종(furunculosis), 중이염(OM), 유양동염과 혼동될 수 있다. 절종은 외이도의 모공이 분포하는 바깥 부분에 발생한다. 외이도염일 때는 동심원상의 부종과 전체 외이도에 걸친 염증을 보이는 경우가 많으며, 절종일 때는 외이도의 특정 사분원에 국한되는 부분적인 부종을 나타내는 수가 많다. 중이염일 경우, 고막은 천공되거나 심하게 당겨들어 가보이거나, 튀어나오거나 움직임이 고정될 수 있으며, 흔히 청력이 감소될 수 있다. 중이강 저류물이 천공된 고막이나 고막 튜브로부터 흘러내리면 2차성 외이도염이 발생할 수 있다. 배출되는 삼출물이나 외이도 부종으로 고막을 관찰할 수 없으면 중이염으로 인한 삼출과 급성 외이도염을 구별하기 힘들게 된다. 귓바퀴를 만질 때 발생하는 통증과 저명한 임파선염은 OM의 흔히 동반되는 양상이 아니다. 이 소견은 두 질병을 감별할 때 유용하다. 외이도염 환자의 일부에서 귀주위의 부종이 아주 심하여 귓바퀴가 튀어나와 보이는 수가 있다. 이런 경우 급성 유양동염에 합병된 골막하 농양과의 구별이 모호해질 수 있다. 유양동염에서는 귀뒤의 피부주름이 소실되는 특징이 있는 반면, 외이도염에서는 이 주름이 보존되는 경향이 있다. 급성 유양동염에서는 중이염의 병력과 청력 감소가 흔히 동반된다. 통증은 유양돌기주위에서 저명하지만, 귓바퀴의 움직임에는 예민하지 않다. 이경으로 관찰하면 외이도 뒷벽의 늘어짐(sagging)을 볼 수 있다.

TREATMENT 치료. 네오마이신(그람양성균과 몇몇 그람 음성균, 특히 Proteus에 효과적이다)과 콜리스틴 혹은 폴리믹신(그람음성균, 특히 슈도모나스에 효과적이다)과 스테로이드를 함유한 국소 이용액이 대부분의 급성 외이도염에 효과적이다. 청신경 독성이 없는 새로운 약제(에, 오플록사신, 시프로플록사신)들도 사용 가능하게 되었다. 만약 외이도 부종이 심하면, 전문가에게 의뢰하여 심지를 외이강에 삽입할 수도 있으며, 항생제 외에 스테로이드를 추가하는 것을 권장하는 일부 의사들도 있다. 삽입한 심지에는 24-48시간 동안 하루 세 번 이용액을 떨어뜨린다. 2-3일 이후에는 심지를 제거하고 국소 항생제만 넣어준다. 2-3일간 이렇게 치료하면 외이도의 부 종은 대부분 저명하게 개선되며, 외이도와 고막을 더 잘 볼 수 있게 된다. 통증이 심할 때는 경구 진통제(부루펜, 코데인)가 필요할 수 있다. 중증이거나 재발성 외이도염을 보이는 환자는 배경질환과 관련한 조심스러운 평가가 필요하다. 치료에 관한 접근기법은 그림 638-1에 기술되어 있다.

    염증반응이 소실되면, suction이나 면봉으로 외이강의 잔존물을 청소한다. 이것은 국소 항생제의 효과를 증강시키는 효과가 있다. 아급성과 만성 감염에서는 주기적인 청소가 매우 중요하다. 심한 급성 외이도염이 발열과 임파선염을 동반하였을 경우, 경구 혹은 비경구 항생제의 사용의 적응증이 된다. 외이도 저류물의 배양을 실시해야 하며, 배양결과에 따라 경험적으로 쓰기 시작한 항생제의 적절한 교체 투여를 시행한다. 외이강의 진균감염증(otomycosis)은 솜털같은 흰색 파편이 특징이며, 때로 검은색 포자를 볼 수도 있다. 치료는 청소와 클로트리마졸, 니스타틴 등의 국소 항진균제를 도포한다. 기타 항진균제로 25% m-cresyl acetate, 2% GV, 1:1000 thimerosal 등을 사용할 수도 있다.

PREVENTION 예방. 특히 수영을 하는 소아들을 포함한 외이도염을 자주 앓는 사람들에게는 예방적 조치가 필요할 수 있다. 가장 효과적인 예방법은 희석한 알코홀이나 2% 초산액을 수영이나 목욕 직후 귀속에 점적하는 것이다. 외이도염의 급성기 환자는 수영을 금지하고 목욕할 때는 귀마개 등으로 보호해야 한다.

OTHER DISEASES OF THE EXTERNAL EAR 기타 외이 질환

FURUNCULOSIS 절종증. 이 질병은 화농성 포도상 구균에 의해 발생하며, 모낭이 존재하는 외이도의 바깥 1/3 부분에서 발생한다. 경증에서는 포도상 구균에 효과적인 경구 항생제로 치료한다. 농양(abscess)을 형성한 경우, 외과적 I&D가 필요할 수도 있다.

ACUTE CELLULITIS 급성 봉소염. 귓바퀴와 외이도의 급성 봉소염은 대부분 그룹 A 연쇄상구균에 의해, 때로 황색 포도상 구균에 의해 발생한다. 이환된 피부는 명확한 경계가 없으며, 붉어지고 뜨거워지며 부어보인다. 외이강에는 삼출액이 없거나 미미하며 열이 동반된다. 비경구적인 페니실린 G나 페니실린 분해효소에 저항성이 있는 페니실린계 약제가 최선의 치료법이다.

PERICHONDRITIS AND CHONDRITIS 연골막염과 연골염. 연골막염은 귀 내부 연골을 싸는 연골막과 피부에 감염이 발생한 것이다. 감염이 연골까지 확산되면 연골염이라 한다. 외이도, 특히 바깥쪽 연골성 외이도에서도 감염이 발생할 수 있다. 연골막염의 초기 증상은 농포염의 경우와 공통으로 감염부위의 피부가 붉어지고, 부종이 발생하며, 통증을 동반하므로 이 둘을 구별하기 힘들다. 연골막염과 연골염의 주요 원인은 특히 연골을 관통하는 귀뚫기를 포함하는 외상(사고 혹은 의료 성(iatrogenic)의 열상, 좌상)이다. 가장 흔히 발견되는 원인균은 슈도모나스이며, 드물게 다른 그람 음성균이나 양성균이 원인이 되기도 한다. 치료는 전신 항생제 요법이며, 흔히 비경구 투여법을 쓴다. 외과적인 배농과 비활성조직의 제거가 필요할 수 있다. 감염이 있을 경우 귀고리 등의 귀 장식품은 제거해야한다.

DERMATOSES 피부염. 다양한 피부염(지루성, 접촉성, 감염성, 습진성, 신경피부염성)이 외이도염의 원인이 된다. 이러한 상태의 급성 외이도염은 긁기에 의한 상처와 감염성 미생물의 침입으로 이루어진다.

    Seborrheic dermatitis 지루 피부염 지루성 피부염은 지루성 인설과 박편 및 가루가 피부에서 떨어져 나오는 것이 특징이다. 유사한 병변이 이마, 두피, 뺨, 눈자위, 귀 뒷면, 귓바퀴에 동반되는 수가 많다.

    Contact dermatitis 접촉피부염 귓바퀴와 외이강의 접촉성 피부염은 귀고리, 네오마이신을 함유한 이용액(네오마이신은 발적, 수포, 부종, 삼출등을 일으킨다), 독 담쟁이(poison ivy), 참나무, 옻나무도 접촉성 피부염을 일으킬 수 있다. 모발관리 용품도 민감한 사람에서는 문제가 될 수 있다.

    Infectious eczematoid dermatitis 감염성 습진양 피부염 외이강, 중이유양돌기의 화농성 감염에 의해 발생한다. 화농성 배설물이 외이강의 피부, 귓바퀴를 감염시킬 수 있다. 상처는 삼출액을 내며, 발적되고, 껍질이 갈라져 보인다.

    Atopic dermatitis 아토피 피부염 알러지의 가족력이나 개인병력이 있는 소아에서 발생한다. 귓바퀴, 특히 귀 뒤 주름이 두꺼워지고, 인설이 있으며, 벗겨진다.

    Neurodermatitis 신경피부염 귓바퀴와 외이도 입구에 심한 소양증과 발적, 피부의 비후화를 동반한다.

    이들 피부병의 치료는 각 질환에 따라 달라진다. 그러나 적절한 국소 도포제의 사용, 감염원의 차단, 밝혀진 원인과의 접촉방지, 그리고 원인이 된 피부과적 문제의 교정이 필요하다. 만약 접촉피부염과 아토피 피부염, 혹은 습진성 피부염이 의심될 경우, 국소 항생제(혹은 항진균제)에 추가하여 국소 스테로이드제의 사용이 도움이 된다.

HERPES SIMPLEX VIRUS 단순 포진 바이러스. 이 질병은 귓바퀴와 입술에 물집으로 나타날 수 있다. 상처는 시간이 경과하면서 딱지가 지고, 말라붙어서 농가진과 혼동될 수 있다. 10% carbamide peroxide를 무수 글리세롤에 녹인 약제를 국소 도포하는 것이 증상의 개선에 도움을 준다. Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus)은 외이도와 귀바퀴에 헤르페스성 수포를 동반하며 안면 마비와 통증을 수반한다. 다른 뇌신경도 침범당할 수 있다. 특히 8번 뇌신경이 잘 침범된다. 현재 추천되는 귀 대상포진의 치료법은 acyclovir 같은 항바이러스제로 전신 항바이러스 요법을 하면서 스테로이드를 병행하는 것이다. Ramsay Hunt syndrome환자의 적어도 50%가 안면신경 기능의 완전한 회복을 보이지 않는다.

BULLOUS MYRINGITIS 수포성 고막염. 상기도 감염에 흔히 동반되는 소견인데, 이 질병은 평소의 귀 감염증보다 더욱 심한 통증을 보인다. 진찰해보면, 출혈성 혹은 삼출성의 물집이 고막표면에 보인다. 큰 물집은 부풀어 오른 고막과 구별되지 않아서, 때로 급성 중이염과 구별하기 어려울 경우가 있다. 이 병을 일으키는 바이러스와 병원균은 급성 중이염을 일으키는 균들과 동일하다. 치료는 경험적 항생제 요법과 진통제다. 심한 통증에는 부루펜 혹은 코데인외에 국소 마취제 귀약 이 통증의 경감에 유효하다. 치료에 필수적이지는 않지만, 물집을 터뜨리면 통증을 신속하게 개선할 수 있다.

EXOSTOSIS AND OSTEOMAS 외골증과 골종. 외골증은 외이도와 하부 골 및 연골막의 양성 증대증인데, 특히 찬물에서 수영하는 사람들에서 흔히 발생한다. 외골증은 기반이 넓고 흔히 양측성, 다발성으로 온다. 골종은 외이강의양성 골성장 현상이다. 원인은 확실하지 않다. 보통은 단독으로 가느다란 줄기에 의해 고막-편평상피 경계 혹은 고막-유양돌기 접합 부위에 발생한다. 두 질병 모두 남성에서 호발한다. 부피가 커져서 귀지의 정체, 외이도의 폐쇄, 청력 감소를 야기하면 수술 적 치료가 필요하다.

Chapter 639

Otitis Meida 중이염

GENERAL CONSIDERATIONS 일반적인 고찰

중이염은 미국에서 감기 다음으로 어린이에게 흔한, 가장 자주 진단되는 질병이다. 이 질병의 최 호발연령은 6 - 20개월이다. 중이염은 열을 동반하는 질병을 감별할 때 가장 중요하게 취급되는 질병이며, 어린이에게 항생제를 처방하게 되는 가장 흔한 이유를 제공하는 병이며, 고막 절개술과 고막유치 튜브 삽입술, 아데노이드 제거술, 아데노이드-편도 절제술 등 유아와 어린 소아에서 시행되는 수술의 원인을 제공하는 가장 흔한 원인이 되는 질병이다. 중이염의 특징들 중에 만성화하는 경향과 재발하는 경향이 아주 중요하다. 일반적으로 처음 발병하였을 때의 나이가 어리면 어릴수록 재발 빈도, 병의 중증도, 중이강내 삼출의 지속기간이 길었다.

    중이염은 의사들에게 여러 가지 면에서 도전이 된다. 유아들과 어린 아동에서는 정확한 정의와 진단이 흔히 어려울 수 있다(표 639-1). 특히 조기 유아기와 질병의 만성상태에서 증상이 없거나 명확하지 않다. 고막은 귀지에 의해 가려져있기도 하며, 귀지의 제거는 험난하고 시간이 많이 걸리는 작업이 되어버릴 수 있다. 고막의 이상소견은 미묘할 수 있고, 평가하기 곤란한 때도 있다. 이러한 어려움을 직면한 결과, 과잉진단과 과소평가가 흔히 발생하게 된다. 일단 중이염이 진단되었다 하더라도-그 질병의 타입 여하와 무관하게- 환아의 건강과 안녕에 관해, 그리고 치료법상 최선의 방법에 대해 다양한 의문과 논쟁이 지속되는 주제들에 폭로되어있다. 이러한 불확실성의 배경에는 가용한 내과적-외과적 치료의 이익과 위험 비율, 중이염의 장기적인 예측 가능한 결과들에 관한 관계자들의 합의의 부재, 지식의 불완전함이 존재한다. 이러한 배경들 중에는 중이 손상, 내이 손상, 그리고 청력 손실의 직접적인 영향의 가능성과 언어발달, 표현 언어능력, 인지기능, 정신사회적 발달에 대한 간접적인 영향의 가능성 등이 포함된다. 발달과정에 영향을 실제로 미치는지에 대해서는 앞으로 자세히 규명되어야 할 주제로 남을 것이다.

    중이염이라는 명칭으로 불리는 중이강 질병의 영역은 두개의 주된 요소로 이루어져 있다. 1. 감염- 이것은 화농성(suppurative) 혹은 급성 중이염(AOM)이라고 불린다. 그리고 보통 2. 삼출을 동반한 비감염- 이것은 비화농성(nonsuppurative) 혹은 분비성(secretory) 중이염, 혹은 삼출성 중이염(OME)이라 불린다. 이들 두 가지 타입의 중이염은 서로 맞물려 있다. 중이의 감염은 흔히 후유증으로 비감염성 염증과 삼출을 초래하며, 이것은 다시 환아를 재감염 되게 만드는 원인이 된다. 영유아들의 생후 첫 1년간을 자세히 관찰한 한 연구에서, 이들은 흔히 새로 OME에 잘 걸리며, 이후 AOM으로 발전하는 경우가 많았다고 한다. 이러한 결과는 가장 일반적으로, OME가 어린 영유아들에서 선행하여 발생하는 질병일 가능성이 있다는 것이다. 중이강내 삼출액의 존재(Middle ear effusion, MEE)는 AOM과 OME 두 경우 모두에서 나타날 수 있는데, 이것은 중이내 점막에 염증이 있다는 것을 의미한다. 중이염이 있는 아동에서 점막의 염증은 유양돌기의 공기구멍(mastoid air cell, 유양붕소)에도 염증을 초래한다. 유양붕소와 중이강은 서로 연결되어있기 때문이다. 중이염은 다양한 정도의 청력 감소를 동반한다. 청력감소의 정도는 전혀 없는 상태에서부터 50 데시벨의 청력감소(dB HL)에 이를 수도 있다. 21-30 dB HL 정도의 청력감소가 일반적이다. 개별적인 중이 염의 발병은 대부분 수주이내에 치유되지만, 약 10-25%에서 중이내 삼출액이 3개월 이상 지속된다.

EPIDEMIOLOGY 역학. 중이염의 역학을 조사한 많은 연구들이 서로 다른 연구 계획, 방법, 결과의 측정기법, 시각, 그리고 일반화의 가능성 등에서 다양하게 실시되었다. 연구 결과도 서로 달랐다. 결과가 다르게 도출된 데에는 모집단, 표본집단의 차이, 그리고 관찰 강도의 차이, 질병탐지의 정확성 차이, 그리고 이런 모든 요소들의 복합된 차이 때문이라 생각된다. 중이염의 유병률에 영향을 준다고 알려진 요소들은 다음과 같다 : 연령, 성별, 인종, 유전적 배경, 사회경제적 상황 , 유아기에 섭취한 유종(type of milk), 담배연기에 노출된 정도, 다른 아동들에 노출된 정도, 호흡기 알러지 질환의 유무, 계절, 폐구균 백신 접종상황 등이다. 특정한 형태의 두개-안면의 선천적 기형을 가진 아동은 중이염에 특히 취약하다.

    Age 연령. 영유아의 중이염 이환율에 대한 대부분의 연구에서 낮은 사회경제적 상태에 있는 집단이 상당수 혹은 거의 전부를 차지하고 있다. 이들 연구에서 최소 1회 이상의 중이염을 1세까지는 63-85%, 2세까지는 66-99%에서 경험하였다고 보고하고 있다. MEE 상태에 있었던 누적 평균일수는 1세까지는 5 - 27%, 2세에서는 6-18%의 범위에 있었다. 중류층 가정의 영유아만을 대상으로 실시한 조사에서는 이환율이 조금 낮게 나타났다. 1차례 이상의 중이염 발병 경험은 6개월에서 36-46%, 1세에는 63-77%, 2세에는 66-90% 였다. MEE 상태에 있었던 누적 평균일수는 1세까지는 5 - 15%, 2세에서는 6 - 11%의 범위에 있었다. 그룹 전체를 통털어, 6-20개월 기간에 이환율이 가장 높았다. 2세 이후에는 발병율과 이환율이 점점 감소한다. 그러나 중이염은 조기 학동기까지는 비교적 흔한 질병이다. 유아와 어린 소아들에서 중이염이 흔할 수 있는 이유들로는 덜 발달된 면역기능, 구조적-기능적 두 가지 면 모두에서 불리한 유스타키 관의 문제, 그리고 누워서 지내는 시간의 비율이 더욱 많은 점 등을 들 수 있다. 중이염이 처음 발생한 연령이 재발성, 그리고 만성 중이염이 발생하는 중요한 예측인자인데, 중이염의 발병 연령이 어리면 어릴수록 이후에 그런 부작용의 위험도가 증 가한다.

    Gender 성별. 비록 몇몇 연구에서는 중이염 발생에서 아무런 성별상의 차이를 발견하지 못했다고 보고하였지만, 다른 많은 설득력 있는 논문들에서 남아의 중이염 발병률이 여아보다 높다고 보고하고 있다. 피츠버그에서 시행된 사회 인구학적으로 다양한 계층을 대상으로 한 대규모 소아 발달/중 이염 실험에서 남자 영유아가 여아에서보다 MEE 상태에 있는 누적평균일수가 많았으며, 이런 결론은 다양한, 혼동을 야기할 수 있는 인자에 대한 교정을 거친 후에도 마찬가지였지만, 그 차이는 크지 않았다. 남아에서 중이염이 더 흔하고, 질병의 중증도도 더 심하다는 것을 지지하는 것들 중에는 많은 중이염 치료에 관한 논문들에서 남아가 더 우세하다는 점도 포함된다. 그리고 중이염의 합병증과 발병률을 낮추기 위해 시행하는 고막절개술과 튜브유치술, 고막성형술, 아데노이드 제거술 등도 남아에서 시행되는 빈도가 시종일관 높게 나타난다.

    Race 인종. 아메리카 인디언, 이누이트족, 호주 원주민에서 중이염은 특히 흔하며, 심하게 나타난다. 백인과 흑인 아동에서의 중이염 유병률에 대한 연구조사 결과는 서로 모순되는 결론이 도출되었다. 대부분의 연구에서 백인 아동의 중이염 유병률이 높았다. 그러나 실제 진료 현장에서상당수의 백인과 흑인 아동이 포함된 피츠버그 연구에서 생애 첫 해에는 MEE상태에 있는 누적평균일수가 흑인 아동에서 더 높게 나타났다. 두 돌에서는 이 수치가 흑인과 백인에서 같았다. 전반적으로 말해서, 중이염 발생률의 인종적인 차이는 사회경제적 요소와 그에 연관된 의료서비스의 이용과 접근 빈도, 조사의 강도와 진단의 정확도, 혹은 이런 것들이 복합된 요소에 의한 것일 가능성이 가장 높다.

    Genetic Background 유전적 배경. 중이염이 “가족적으로 대를 이어” 나타나는 현상은 흔하게 발견된다. 그리고 수많은 연구결과 중이염 발생에는 유전적인 요소가 있음을 보여준다. 이것을 입증하는 관한 최근의 가장 강력한 지지 논문으로는 중이염이 같이 나타나는 비율이 일란성 쌍둥이에서 이란성 쌍둥이보다 높다는 보고가 있다.

    Socioeconomis Status 사회경제적 상황. 가난이 중이염의 발생과 중증도 모두에 중요한 기여 인자라고 오래 전부터 생각되어왔다. 과거의 연구 결과에서는 관계가 존재한다는 의견과 혹은 아니라는 의견으로 나뉘어 있었다. 최근의 증거들은 낮은 사회경제적 상태가 중이염의 위험 인자 중에 가장 중요한 것이거나, 혹은 가장 중요하지는 않다 하더라도 저명하게 구분 가능한 요인들 중 하나라는 것을 암시하고 있다. 가난과 관련하여 영향을 미치는 다양한 구성 요소들이라고 추측 할 수 있는 것들은 조밀하게 붐비는 거주상황(crowding), 제한된 위생시설, 최적 이하의 영양 상태, 제한된  의료 접근, 처방된 약물을 제대로 복용하기에는 제한된 재원 등이 있다.

    Breast Milk Compared to Formula Feeding 모유 수유와 분유 수유. 이 의문에 대한 대부분 연구 시험에서 중이염에 대한 모유 수유의 예방적인 효과를 발견하였다. 이런 효과는 아마도 대단히 제한적이겠지만, 사회경제적으로 불리한 소아에서 유리한 소아보다 효과가 더욱 클 것이다. 구개열 영 아에서 모유나 분유 모두를 인공 압축 수유기를 이용하여 먹이는 연구에서 이러한 예방적인 효과는 모유 수유의 기계적인 매커니즘 차이라기보다는 우유와 모유의 차이에 기인한다는 것이 밝혀졌다.

    Exposure to Tobacco Smoke 담배 연기에 노출. 중이염의 발생이 가족 내에서 담배 연기에 노출된 것과 긍정적인 관계가 있다는 여러 연구가 있으나 다른 연구에서는 아니라고 보고하는 경우도 있었다. 이런 연구에서는 일반적으로 노출의 정도를 평가하는 방법에 문제가 존재해왔다. 또한 가족 내 흡연이 사회경제적인 상태와 반비례의 관계가 있으므로 사회경제적 요소들이 위험도의 정확한 평가를 더욱 복잡하게 하여 위험도의 올바른 평가를 어렵게 만든다. 불확실함에도 불구하고 담배연기에의 노출을 확인된 위험 인자들의 목록에 포함시키는 것이 신중해 보인다.

    Exposure to Other Children 다른 어린이와의 노출. 많은 연구에서 중이염의 발생과 다른 아이들에게 반복적으로 노출된 정도 사이에는 강력하고, 긍정적인 관계가 존재한다. 이런 아이들에는 - 주로 관련된 다른 아이의 숫자만을 측정하였고- 가정 내에 있는 아이이든, 가정외의 탁아소(day care ) 그룹이든 구별을 하지 않음. 이에 더하여, 그러나 독립적으로, 가족의 사회 경제적 상태와 다른 아이에 노출된 정도가 중이염 발생의 2가지 가장 중요한 확인 가능한 위험 인자이다.

    Season 계절. 온대 지방에서 일반적으로 상기도감염 발생의 양상과 관련하여 중이염 발생이 추운 날씨의 달에 빈도가 높고 여름의 더울 때 빈도가 낮다.

    Congenital Anomalies 선천성 기형. 교정하지 않은 구개열 아동에서 중이염은 사실상 보편적으로 이환되어 있으며, 점막하 구개열, 다른 두개안면기형, Down 증후군에서는 발생빈도가  높다. 이들 선천성 기형들의 공통적인 특징은 이관 기능의 기능에 장애를 주는 것인데, 이것이 어린이의 중이질환 발생에 배경이 된다.

    Pneumococcal vaccination 폐구균백신. Streptococcus pneumoniae 즉 폐구균은 급성 중이염 환자에서 가장 흔히 발견되는 병원균이다. 미국에서는 폐구균 결합백신(conjugate vaccine)이 기본접종으로 되어 있다. 전체적으로 보아, 이 백신의 도입으로 중이염에 의한 병원 방문과 중이염 처방률은 겨우 6-8% 감소를 보여, 중이염에 대한 발병 감소효과는 미미한 것으로 보인다. 그렇지만 이 백신은 잦은 중이염 의 재발이나, 고막 튜브를 이용한 수술 필요성의 감 소에는 좀 더 나은 예방효과를 보이는 것으로 여겨진다.

ETIOLOGY 병인

    Acute Otitis Media 잘 기술한 AOM의 약 65-75%에서 중이 삼출액의 병원성 세균을 분리 할 수 있다. 나머지 예에서는 세균 배양에서 자라지 않거나 비병원성 균이라고 생각되는 균이 나타난다. 세 가지 병원균이 우세하다: S. pneumoniae는 약 40%에서 발견되고, nontypable H. influenza가 25-30 %에서, M. catarrhalis가 약 10-15%. 다른 병원균들은 group A Streptococcus, S. aureus와 P. aeruginosa와 같은 그람 음성균등을 합하여 약 5%를 차지한다. S. aureus와 그람 음성 세균은 흔히 신생아와 입원 하고 있는 아주 어린 영아에서 발견된다. 외래 환자에서 어린 영아의  균주 분포는 나이든 영아와 같다.

    호흡기 바이러스(혹은 virus에 기원하는 RNA)가 AOM 소아의 중이 삼출액에서 단독으로 혹은 흔히 병원성 세균과 함께 발견된다. 이런 바이러스들 중 rhinovirus와 RS 바이러스가 제일 흔하게 발견된다. AOM은 모세기관지염을 앓는 소아의 흔한 합병증이다. 이런 소아의 중이 천자 검사에서 흔히 세균성 병원체가 발견된다. 이것은 RSV 단독으로 AOM을 발생시키는 원인이 되는 경우는 드물다는 것은 암시한다. PCR 연쇄중합반응 검사법과 같은 살아있는 세균에 대한 표준적인 배양기법보다 더욱 정밀한 방법을 사용하면, 훨씬 더 높은 비율로 세균을 검출할 수 있다. 특정 상황에서 바이러스가 단독으로 AOM을 일으킬 수 있는지, 혹은 이들의 역할이 세균의 침범을 위한 전단계를 setting하는 것에만 제한되어 있는지, 그리하여 아마도 염증과정을 증폭하고 세균감염의 치유를 방해하는지는 아직은 확실하지 않다. 바이러스성 병원체는 이관 기능에 나쁜 영향을 주고, 그리고 국소 면역기능을 악화시키며, 세균의 부착을 증가시키고, 그리고 약물 역동학적 변화를 초래하여, 총체적으로 항생제의 효과를 떨어뜨릴 수 있다.  

    Otitis media with Effusion 삼출 중이염. OME 환아의 중이액 배양은 흔히 무균성이다. 그러나 AOM에서 특징적으로 발견되는 병원균을 OME 소아의 약30%에서 발견할 수 있다. 추가로, PCR assay를 포함한 다양한 연구에서 OME 소아의 중이액 대부분에서 세균성 DNA 와 혹은 viral RNA가 발견되었 다. 특별한 기법을 사용한 연구에서 Chlamydia pneumoniae와 Alloiococcus otitidis가 OME 소아의 삼출액에서 분리 되었다. 이런 여러 가지 긍정적인 발견도 논쟁의 여지가 있다. 발견된 균주나 물질들이 진실로 현재의 감염인지 혹은 과거의 감염을 의미하는 것인지는 명확하지 않다.

PATHOGENESIS 발병학. AOM은 흔히 세균성 병원균에 의해서 일어난다. 그렇지만, 중이염이 어떻게 발생하는가를 이해하는 중심 개념은 이관, 환아의 면역 체계, 위험요소들의 총합, 숙주-병원체의 상호작용 등과 같은 몇 가지 다른 요인들을 고려하는 것이다. 일반적인 상태에서 이관은 수동적으로 닫혀있으며 tensor veli palatini 근육의 수축에 의해서 열린다. 중이와 관련해서 이관은 3가지의 중요한 기능이 있다: 환기, 보호, 그리고 청소(clearance). 제일 중요한 것은 환기이다. 중이 점막은 비인두로부터 이관을 경유한 공기의 계속적인 공급에 의존한다. 이관의 폐쇄에 의한 이런 환기 과정의 중단은 secretory metaplasia를 포함한 복합 염증 반응 , 점액섬모 운반 체계의 손상, 중이강 내 액체의 삼출을 초래한다. 중이 환기의 결함은 아마도 모든 OME의 배경이 되고, AOM 발생의 대부분에서 적어도 기여는 하는 것으로 여겨진다. 무균성 염증과는 분명히 그 성격이 다른 중이의 감염이 이미 존재한 이관의 폐쇄를 동반하지 않고 발생할 수 있는지 여부는 확실하지 않다; 만약에 이것이 가능하다면 감염은 의심할 여지없이 빠르게 이관 폐쇄를 초래한 것이다. 이러한 폐쇄는 염증성 부종과 중이 분비물의 축적 두 과정의 결과이다.

    이관 폐쇄는 비인두 임파조직의 비대, 혹은 종양과 같은 튜브 밖(extraluminally)의 요인들에 의하거나, 혹은 튜브 내(intraluminally)의 요인들, 가장 흔하게는 상기도 바이러스감염의 결과로 이관점막의 염증성 부종에 의하거나, 혹은 이관 근육기능의 이상 혹은 이관 벽 탄력성의 과잉으로 인한 이관의 개방 기전의 결여 때문에 일어난다. 나이가 증가함에 따라 이관 벽의 compliance는 점진적으로 감소한다. 이것은 소아가 나이가 들면서 중이염의 발생이 점진적으로 감소하는 것을 설명하는데 도움이 된다. 이관의 방어와 청소 기능도 중이염의 병인에 포함 될 수 있다. 그러므로 이관이 항상 열려있거나 혹은 과도하게 유동적이라면 감염된 비인강 분비물의 역류로부터 중이를 방어하는데 실패 할 수 있고, 이관의 점액 섬모 청소기능의 부전이 감염의 확립이나 지속에 기여한다. 영아와 어린 소아에서 이관이 더욱 짧고 더욱 수평 방향인 점이 비인강으로 부터의 역류를 증가시키는 것으로 짐작되며, 반대로 이관의 환기 기능은 용이하게 한다. 영아가 성장함에 따라 이관 기능이 개선되고 중이염의 빈도가 낮아지는 데 대한 또 다른 가능한 설명은 이관 내부의 직경이 증가한다는 점이다, 이것도 이관의 폐쇄와 기능부전의 기회를 줄인다.    

    중이염을 거의 항상 동반하는, 구개열이 있는 소아에서 만성적인 중이 염증의 기초를 이루는 주요 요인은 이관 개방 기전의 결여로 짐작된다. 이것은 아마도 정상적인 경우보다 훨씬 큰 이관벽의 compliance때문일 것이다. 다른 가능한 요소로는 velopharyngeal valving의 결함이 있는데, 이것은 비인강과 이관 근위부(proximal portion)의 aerodynamic 과 hydrodynamic의 연관 관계를 방해할 가능성이 있다. 다른 두개안면 기형과 Down 증후군 환아에서 중이염 발생빈도가 높은 것은 아마도 이관의 구조 적 and/or 기능적 이상에 기인하는 것으로 여겨진다; 환자들의 이관 조직소견을 검토하면 그러한 이상소견을 보인다.

    비록 중이염이 명백한 상기도감염이 없이 발생될 수 있고 확실하게 지속 될 수 있다, 그러나 대부분은 아니지만 많은 경우 바이러스성 혹은 세균성 상기도감염에 의해 시작된다. 어린이집에 다니는 소아의 연구에서 AOM은 RSV, influenza virus, adenovirus에 의해 일어나는 호흡기 질환의 약30-40%에서, 그리고 parainfluenza virus, rhinovirus, 혹은 enterovirus에 의해 일어난 호흡기 질환 소아의 약 10-15%에서 관찰된다. 상기도의 바이러스 감염은 cytokins과 염증 매개 물질을 분비하고 이들의 일부가 이관의 기능이상을 일으킬 수 있다. 호흡기 바이러스는 비인강 세균의 군집과 접착을 증가 시키고 세균감염에 대한 숙주 면역 방어능력을 손상시킨다. 중이의 세균성 감염이 있는 소아에서 바이러스가 같이 있는 경우 이것이 염증 과정을 증폭시키고 감염의 소실을 방해하는지의 여부에 대한 증거는 엇갈리고 있는 상황이다.

    재발성 AOM이 있는 일부 소아에서 IgA 결핍이 발견되지만 IgA결핍이 재발성 AOM이 없는 소아에서도 흔히 발견되므로 이것의 중요성은 의문스럽다. 선택적인 IgG subclass 결핍(총 혈청 IgG가 정상임에도 불구하고)이 반복적인 sinopulmonary 감염과 동반된 반복성 AOM이 있는 소아에서 발견된다, 이것은 감염에 대한 감수성의 배경이 되었을 가능성이 있다. 다른 부위의 반복적인 감염은 없이, 중이염만 재발하는 소아는  동반한 면역학적인 결핍이 발견되는 경우가 드물다. 그럼에도 불구하고 재발성 AOM의 병인에 미묘한 면역 결핍이 역할을 한다는 것이 여러 가지 형태의 감염과 immunization에 대한 항체반응의 연구에서 드러났다;  이러한 사례로, 인공수유에 반대하여 모유수유가 구개열이 있는 영아에서 중이염 발생에 대해 제한된 방어를 보인다는 점; 재발성 AOM의 어린 소아에서 bacterial polysaccharide immune globuline의 근주 혹은 polyclonal immunoglobulin의 혈관내 주입이 유의한 수준의 방어력을 보인다는 연구들이 있다. 이들 증거와 어린이의 면역 체계가 성숙하면서 상기도 감염이 줄어드는 현상은 중이염의 발병원인에서 소아의 선천적인 면역체계의 중요성을 의미한다.

    호흡기 알레르기가 중이염의 중요한 발병인자라는 증거는 없지만; 알레르기와 중이염 모두를 가진 어린이에서, 중이염이 알레르기에 의해 악화되는 것으로 보인다. 호흡기 알레르기가 중이염의 병인에 역할을 수행한다는 설득력 있는 증거는 없지만, 양쪽 상황이 모두 있는 소아에서는 중이염이 알레르기에 의해 악화되는 것이 가능하다고 생각된다.

    위험인자들과 숙주-병원체 상호 작용이 중이염의 발병에 중요한 역할을 하는 것이 알려졌다. 놀이방에서 반복적인 바이러스에 감염되어 점막섬모 청소작용(mucociliary clearance)이 억제되거나, 담배 연기에 노출되는 일이 발생하면 감염능력이 약한 병원체에게는 질병발생의 평형을 무너뜨려 좋은 기회를 제공할 수 있다. 다른 어린이들과 자주 접촉하는 어린이는 다제내성 세균에 의한 비인두 군락형성(nasopharyngeal colonization)과 급성 중이염의 위험성이 높으며, 치료를 더욱 어렵게 하고, 병적 상태가 더욱 오래 유지된다는 많은 증거들이 있다.  

CLINICAL MANIFESTATIONS 임상 양상. AOM의 증상과 징후는 특히 영아와 어린 소아에서는 매우 다양하다. 이통의 증거는, 흔히 보챔으로 나타나며, 수면 양상의 변화, 식이 습관이 변화, 그리고 때로는 귀를 잡거나 당기는 양상을 보인다(표 639-1 참조). 그렇지만 귀를 잡아당겨 보는 것은 민감도와 특이도가 낮다. 열이 있을 수 있고, 고막의 파열과 농성 이루가 나타날 수 있다. 전신적인 증상, 혹은 상기도 감염 증상이 나타날 수 있고, 정기 건강검진에서 급성중이염이 발견되어, 증상이 전혀 없을 수도 있다. 흔히 어린 소아에서는 OME는 명백한 증상을 동반하지 않는 수가 많지만, 동반된 전도성 난청을 동반한다. 이런 청력 감소는 발음 양상의 변화로 나타나지만, 특히 어린 소아에서 편측성이거나 경증일 경우 발견되지 않고 지나칠 수 있다. 자세 균형의 어려움이나 평형 장애가 OME와 동반될 수 있으며, 큰 소아에서는 귀에 미약한 불편함과 충만감을 호소할 수도 있다. chapter 635도 참조할 것.

EXAMINATION OF THE EAR DRUM

고막 진찰

OTOSCOPY 이경. operating microscope를 사용하는 otolarygologist를 제외한 임상의들은 일반적으로 고막을 이경으로 본다. 두 가지 형태의 이경 head가 이용 가능하다 : surgical 혹은 operating과 diagnostic 혹은 pneumatic. surgical head는 lens를 결합하여, 이것이 넓은 호를 따라 회전하도록 되어있고 광원은 노출되어 있다. 이렇게 함으로서 검사자의 기구들이 외이도와 고막에 쉽게 접근할 수 있다. 적당한 기구는 Welch Allyn model 21700이다. surgical head의 사용은 직접 보면서 외이도로부터 귀지와 이물질을 제거하기에 적당하고 고막천자와 고막 절개술을 시행하기에도 적당하다. diagnostic head는 큰 lens을 부착시키고 내부에 감추어진 광원과 ru bber bulb와 tubing의 부착을 위한 nipple이 있다. 부착된 speculum을 외이도에 편안하게 맞추면 otoscope head의 둥근 천장과, bulb와 tubing, speculum, 외이도의 근위 부위가 밀폐된 방를 형성한다. 적당한 기구는 Welch Allyn model 20200이다. 이경과 함께 제공되는 reusable specula는 얇고, 예리한 가장자리를 가지는 disposable specula보다 환자에게 덜 불편하다. 어린 소아의 귀를 진찰하는 것이 비교적 침습적인 과정이며 흔히 협조가 없는 상태에서 이루어지지만, 통증이 작으면 작을수록 잘 시행할 수 있다. 외이도의 바깥부분은 털이 있는, 피하지방과 연골로 된 피부로 이루어져있으며 speculum을 비교적 아프지 않게 넣을 수 있다. 고막근처의 외이도는 뼈로 구성되며 피하지방이나 피부 부속기관이 없는 얇은 피부로 되어있다. speculum을 너무 깊이 넣어 외이도이 골부에 까지 넣으면 피부의 상처나 통증을 유발한다. rubber-tipped speculum 혹은 고무로 된  작은 소매(sleeve)를 plastic speculum의 끝에 tubing하면 환자의 불편을 최소화 할 수 있고 적절한 고정과 밀폐된 봉인을 형성 가능하다.

    가압형 이경(pneumatic otoscopy)의 사용법을 배우는 것은 어린이 귀 진찰과 중이염을 정확히 진단하는데 대단히 중요하다(그림 635-1 참조). bulb를 조심스럽게 squeeze과 release를 반복하면서 관찰하면 양압과 음압에 대한 고막의 운동성을 평가 할 수 있고, 중이의 액체 존재를 결정적으로 평가할 수 있는데, 이것이 AOM과 OME의 가장 중요한 징후이다. 두 가지 형태의 otoscope head 모두에서 고막을 적절히 관찰하려면, 밝은 조명이 결정적으로 필요하다.    

CLEARING THE EXTERNAL AUDITORY CANAL 외이도 청소. 고막이 귀지에 의해 가려졌을 경우, 이경의 surgical head을 통해서 집적 보면서 Buck curette를 사용하여 귀지를 제거한다. 남은 작은 조각은 Farrel applicator를 사용하여 닦아 낸다. 이것의 끝에(절단면이 삼각형이다) 마른 혹은 알콜을 적신 솜을 약간 싸서 마른 혹은 젖은 자루걸레로 만든다. 다른 방법으로 No.7 French ear suction tube로 부드럽게 suction 할 수 있다. 이런 시술 동안에 영아나 어린 소아를 prone posit ion으로 속박하고 각각의 귀를 청소할 때 소아의 머리를 좌측 혹은 우측으로 돌린다. 흔히 부모인 한사람의 어른이 한손으로 소아의 엉덩이를 잡고 소아의 hip을 검사 테이블에 단단히 고정한다, 만약에 필요하면 자신의 체중을 사용하여 좀 더 바싹 조일 수 있다. 다른 한사람은 한손으로 소아의 머리를 속박하고 다른 손으로 소아의 자유로운 팔을 속박한다, 반대쪽 귀를 할 때 손을 바꾼다. 고막의 천공이 없는 것이 확실하다면, 5세 이상의 흔히 협조가 잘되는 소아들은 기계적인 제거보다는 더 쉽고 안전하고 외상이 덜 생기는 lavage로 외이를 청결하게 한다. lavage를 하는 편리한 기구는 Welch Allyn의 Ear Wash System(Model 29300)이다. 대부분의 경우 어린이의 귀는 외이도 피부 편평 상피의 이주(migration)에 의한 “자동 청소”기능이 있으며, 부모가 면봉으로 어린이 귀를 청소하면 귀지를 압 축하여 더욱 안쪽으로 밀어 넣어 외이도 폐쇄를 흔히 일으킨다.  

TYMPANIC MEMBRANE FINDINGS 고막 소견. 고막의 중요한 특징은 윤곽, 색상, 투명도, 구조의 변화, 운동성 등을 포함한다. 고막의 정상적인 윤곽은 약간 오목(slightly concave)한 것이다. fullness 혹은 bulging이나 반대로 심한 retraction은 비정상적이다. 고막의 정상 색상은 진주색이 도는 회색(pearly gray)이다. erythema는 염증의 징후일 수도 있으나, 심하지 않은 경우라면, erythema 단독 소견은 울거나 혹은 vascular flushing에 의해 나타날 수도 있다. 고막의 비정상적인 whiteness는 scarring의 결과나 혹은 중이강에 liquid의 존재를 나타내고, 액체는 amber, pale yellow, 드물게는 bluish color로 나타날 수 있다. 정상적으로 고막은 투명하다, 첫 수개월 동안에는 어느 정도의 불투명은 정상이다. 그 이후의 불투명은 scarring 이거나  잠재적인 effusion을 의미하는 경우가 흔하다. 구조의 변화는 반흔, 천공, retraction pocket, 그리고 중이염의 더욱 심각한 합병증인 진주종 형성 등을 포함한다. 고막의 모든 외견상의 특징들보다는 고막 운동성이 MEE의 유무를 결정하는데 가장 예민하고 특이적이다. 중요한 것은 mobility는 all-or-none현상이 아니다. 비록 고막의 천공이 없는 상태에서 mobility가 완전히 소실된 것은 거의 항상 MEE가 있음을 의미하지만, mobility의 상당한 소실이 더욱 흔히 볼 수 있는 소견이다.

DIAGNOSIS 진단. 급성 중이염을 정확히 진단하는 것은 임상적인 치료방침을 결정하기 위해 중요하다. 비록 많은 경우 정확한 진단이 쉽게 이루어지지만, 특히 협조적이지 않은 환자에서는 정확한 진단은 힘든 과제가 될 수도 있다. 중이염을 진단하는데 필요한 요소들에 대한 합의는 다음 사항을 모두 필요로 한다: (1) 최근의, 흔히는 급성으로 발생한 증상; (2) 중이 삼출액(MEE)의 존재; (3) 중이 염증(middle ear inflammation)의 증상과 징후, 여기에는 고막의 발적과 이통이 포 함된다(표 639-1 참조). 급성 화농성 중이염의 간단한 감별 진단 기법이 확립되었는데, MEE에 추가하여, 최근의, 임상적으로 중요한 이통(otalgia) 혹은 고막의 심한 발적 혹은 명백한 충만(fullness) 혹은 팽대(bulging)을 보이는 것이다(그림 639-1).

    임상적인 면을 기초로 하여 AOM과 OME를 구별하는 것은 대부분 예에서는 쉽다. 그러나 서로 다른 진찰상의 소견으로 구별할 수 없고, 두 질병이 서로 겹치는 부분이 있으므로 이 두 질병을 구별하는 어떠한 기준도 어느 정도는 독단적인 면을 가지게 된다. 그렇지만, 세균의 저항성이 증가하는 시대를 맞아, AOM과 OME의 감별이 치료 방침을 결정하는데 더욱 중요해지고 있다. 명백한 것은 최근에 나타난 농성 이루는 AOM을 의미한다. 그러므로 AOM과 OME의 임상적으로 구별하기 어려운 경우는 화농성 이루가 나타나지 않은 상태에 한정되어 있다. 이루가 없는 AOM과 OME둘 다에서 MEE의 3가지 증후, 즉 다시 말해서 1)고막에 white, yellow, amber, 드물게 blue discolorization, 2)scarring이 아닌 opacification, 3) mobility의 감소 혹은 소실 이 세 가지 중  2개를 동반한다. 반대 로 OME에서는 고막의 뒤쪽에서 air-fluid level이나 air bubble이 적은 양의 fluid에 의해 outline된다. 이 상태는 흔히 질병이 호전될 것이라는 암시이기도 하다.

    MEE가 있는 소아에서 AOM의 진단을 지지하는 소견은 발적(erythema)의 유무와는 관계없이, 고막에 명백한 fullness와 bulging이 나타나야 하는 점이다; 혹은 최소한 MEE에 추가하여 이통이 있어야만 한다, 이 경우의 이통은 임상적으로 중요한 소견이 된다. 강렬하지 않는 고막 발적(erythema)만으로는 불충분하다. 다른 비정상적인 소견 없는 erythema는 운다던지 vascular flushing의 결과로도 초래 될 수 있다. malleus는 분명치 않고, 고막은 중심부에 구멍은 없지만 가운데가 움푹해진 베이글 빵 형태. 혹은 드물게 surface bullae에 의해 표면이 흐려진 상태, 혹은 cobblestone 모양을 보인다. 수포성 고막염(Bullous myringitis)은 AOM의 이학적인 소견일 뿐, 질병의 원인이 다른 것은 아니다. 소견이 나타난 후 수일 내에 비록 감염이 아직 있어도 고막의 fullness는 감소한다. 예외적으로 AOM 경과의 초기에 effusion이 아직 명백하지 않을 때에는 이통과 고막의 intense erythema가 유일한 국소적인 임상 양상이 될 수 있다.

    OME에서는 고막의 fullness는 없거나 약하고, 고막은 함몰(retracted)될 수 있다. 발적(erythema)도 없거나 약간 있다. 발적은 환아가 울거나 외이도에서 귀지 청소할 때나, 이경으로 검사하는 동안에 외이도에 표면적 손상이 생길 때 증가 될 수 있다. 고막의 fullness나 bulging이 없는 MEE소아에서 명백한 이통이 나타나면 흔히 AOM을 가르킨다. 그러나 단지 비특이적인 증상인 열, 보챔, 오심, 구토, 설사가 동반되어 나는 것과 관계하여 AOM을 진단하는 것은 정당화되지 않는다. AOM 진단을 위한 간편한 감별 공식은 MEE와 더불어, 최근에 임상적으로 중요한 이통,  혹은 고막이 심한 발적이 보이는 상태, 혹은 명백한 fullness나 bulging이 있는 것이다(그림. 630-5).

    흔히 중이염 발병 직전 과 직후 또는 중이염 없이도, 고막은 중이의 음압으로 인해 함몰(retracted)될 수 있다. 아마도 원인은 중이강에서의 공기 확산이 이관을 통한 보충보다 더욱 빠르기 때문이다. 약간의 retraction은 병적으로 생각하기 어렵다, 그러나 이 경우 일부 소아에서 약한 전음성 청력장애가 동반될 수 있다. 하지만 더욱 심각한 함몰은 문제의 소지가 있다, 이 문제는 이 단원의 뒷부분에서 중이염의 후유증과 관련하여  토론된다.

    TYMPANOMETRY 고실측정. Tympanomety는 acoustic immittance testing이라고도 불리는데, 간단하고 빠르고 외상성이 없는 검사로 MEE의 유무에 대한 객관적인 증거를 제공한다. tympanogram은 전기음향학적인 방식(elctroacustic term)으로 고막의 compliance에 관한 정보를 제공하고 pneumatic otoscopyfmf 시행하며 육안으로 관찰한 고막의 운동성과 대략 일치한다고 생각 된다. 이 검사는 고막에 의한 소리의 흡수는 stiffness와 반비례한다는 사실에 의존하고, 중이 압력과 외이도 압력이 같을 경우 고막 표면에 부딪히는 압력은 고막의 stiffness가 최소일 때 compliance가 최대가 된다. 간단히 말해서, 고막을 긴장시키는 어떤 원인, 예를 들어 고막의 흉터 혹은 중이의 액체는 고막의 유연성(compliance)을 감소시켜, tympanogram의 곡선이 평탄(flattening)하게 기록된다. 액체로 가득 찬 귀는 흔히 대단히 유연하지 못한 고막을 가지며, 그 결과, 평탄한 고실도(tympanogrm)를 보인다. 고막을 딱딱하게(stiffen)하는 어떤 상황도 - 예를 들어, stretching(양쪽 표면에 걸리는 압력이 다른 경우), scarring(고막의 흉터 혹은 고막에 부착물), 혹은 중이내 액체의 저류 등의 상황 - acoustic impedance를 증가시킨다. 반대로 음향 수용성(acoustic admittance)를 감소시킨다. acoustic admittance는 전에 기술한 용어로 바꾸면 유연성(compliance)이다.

    Tympanogram(고실도)는 다음 3가지 분류 중 한 가지 group로 나뉜다(그림 936-4). 높은 admittance(peak의 높이로 측정), 상대적으로 가파른 기울기, peak의 예리한 각도, 중이의 공기 압력( 공기 압력을 의미하는 peak의 높이)이 대기의 압력과 비슷한 특징을 가진다. (그림. 630-6A, type A 곡선) 이런 그래프는 일반적으로 정상 중이소견이라고 추정된다. 중이 압력이 음압 혹은 중등도 압력이어서 낮은 첨두(peak) 혹은 첨두가 없는 것이 특징인 평탄(flat) 혹은 type B 곡선(그림 639-B)은 흔히 중이의 이상이 존재하여 고막 유연성이 감소를 초래하였다는 것을 의미한다.

영아나 소아에서 이런 이상의 가장 흔한 원인은 MEE이다. 중간 소견을 보이는 그래프로, 약간 낮은 첨두(shallow peak), 흔히 점진적인 경사(무딘 각의 peak)를 동반하거나 혹은 중이강의 음압, 혹은 이런 소견들의 조합(그림. 639-4C)은 MEE와 관계있을 수도 있고 없을 수도 있다. 이 경우는 진단적 의미가 없거나, 모호한 것으로 간주되어야만 한다. 일반적으로 첨두(peak)가 낮으면 낮을수록, 경사가 더욱 점진적이고, 중이 압력이 더욱 음압이고, MEE의 가능성이 더 높다.

    중이의 상태와 관련된 정보를 제공하는데 추가하여 tympanometer는 외이도의 용적을 측정하고 기록한다. 그리고 만약 고막 천공이나 patent tympanostomy tube가 있으면 중이와 mastoid air cell의 용적을 같이 나타낸다. 평평한 그래프와 동반하여 용적이 1.0ml 이상일 때는 천공 혹은 patent tympanostomy tube 상태임을 의심할 수 있다. 그러므로, 고막환기 튜브를 한 어린이에서 고실측정도(tympanogram)가 평탄하고, 고실용적이 1.0 ml 미만일 경우 고막의 막힘 혹은 기능을 상실한 고막튜브에 중이 액체가 존재함을 의미하며, 평탄한 고실측정도(tympanogram)에 고실용적이 1.0 ml 이상이면 고막튜브가 뚫려있고 기능하고 있음을 의미한다 . 

    비록 tympanometry가 MEE를 발견하는데 매우 예민하지만 환자의 협조, 시술자의 숙련도, 환자의 나이에 의해 사용이 제한된다, 특히 아주 어린 환자에서는 검사결과의 신뢰도가 떨어진다. 이 검사의 양성반응에 대한 예측력(positive predictive value)에는 제한이 있다. 추가로 특히 영아에서 비정상 혹은 의심스러운 tympanogram이 정상 중이상태에서 도 흔히 발견된다. 반대로 정상적인 AOM 경과의 초기에는 tympanogram이 때로 정상 그래프로 나타난다. tympanometry의 사용은 고막을 전에 확인한 적이 있으나, 진찰하기에 힘든 환자에서 이경 검사가 꼭 필요한지 여부를 감별하는데, 증상이 없는 환자, tympanogram상 정상으로 나온 환자, tympanopgram이 비정상이기 때문에 이후 추가적인 주의를 요하는 환자를 확인하는 목적으로 외래 선별검사(office screening)에 도움이 된다. 고실측정도(tympanometry)는 또한 이경 검사로 의심스러운 소견을 보인 환자의 확진, 진단의 보완, 명확화를 위해, 알려진 중이 질환을 가진 환자의 객관적인 추적검사, 그리고 이경으로 진단한 MEEdml 확진에도 사용된다. 중요 한 사항은, 비록 고실측정도(tympanometry)가 MEE의 여부를 예측하기는 하지만,  이 검사로는 OME와 AOM의 삼출을 구별하지는 못한다는 점이다.

결막염 중이염 증후군 Conjunctivitis Otitis Media Syndrome. 농성 분비물과 발적을 동반하는 결막염이 동시에 나타나는 증후군이 잘 알려져 있는데, 대부분의 환아는 미분류 헤모필루스 균(non-typable Haemophilus influenzae)에 의한 것이다. 이 질환은 흔히 대가족에서 잘 일어나며 어린 소아와 영아에서 발생한다. 국소 항생제 안약은 효과가 없으며 non-typable Haemophilus influenzae에 감수성이 있는 경구 항생제를 포함한다.

Spectral Gradient Acoustic Reflectometry

(SGAR) 주파수별 경사 청각 반사검사. Reflectometry는 새로이 개발된, 소리자극에 대한 고막의 반응을 평가하여 중이상태를 판단하는 음향 검사법이다. 이 장비는 주파수에 대한 음파의 반사를 분석하여, MEE 존재여부와 일치하는 spectral gradient angles을 나타낸다. 95도 이상이면 MEE 위험이 낮고 49도이하면 MEE 가능성이 높다. 작고 편리하며 결과를 빨리 알 수 있다. 그러나 이 정보는 tympanometry보다 제한적이기 때문에 tympanometry와 비교할 때 MEE유무를 예측하는 정확도는 복합적이다. t ympanometry처럼 SGAR도 OME와 AOM의 effusion을 구별하지 못한다.

TREATMENT 치료.

중이염의 치료는 질병을 AOM과 OME로 구분하는 데 달려있다.

    Management of Acute Otitis Media 급성 중이염의 치료. 급성중이염은 사안별로 습관에 따라 항생제로 치료되고 있다. 하지만 내성 세균에 대한 우려의 증가로 증상이 2 - 3일간 지속되거나 악화되지 않으면 항생제 투여를 미루자는 의견이 대두하고 있다(표 639-2). 이런 권고는 중이염치료에서 항생제 사용이 AOM의 치료에 직접 사용되 기 보다는 OME와 AOM 재발 예방에 사용되는 경우가 많다는 측면에서 검토되어야만 한다. 뒤에 언급된 두 가지 목적으로의 부적절한 항생제 사용은 점차 감소시키도록 노력해야만 한다.

    진정한 AOM에서 항생제를 routine으로 처방하는 것을 지지하는 3가지 논점이 있다(표 639-1, 그림 639-2). 첫째, 대부분 병원성 세균이 원인이라는 점. 둘째, (치료받지 않은 대부분의 경우에도 증상이 개선된다 하더라도)증상의 개선과 감염 관해(resolution)가 항생제를 투여하지 않은 경우보다 더 빠르고 일관적으로 일어난다는 점. 셋째, 즉각적이고 적절한 항생제 치료는 화농성 부작용을 방지할 가능성이 높다. AOM에 대항하여 광범위하고 일상적인(routine) 항생제의 처방을 시행하였기 때문에 지난 반세기 동안 그러한 부작용이 급격히 감소한 적어도 부분적으로는 사실이다. 네덜란드에서는 6개월 이상의 소아에서 초기 항생제치료를 일상적으로 제한하여 현재 AOM의 30%만이 항생제 투여를 받고 있다. Acute mastoiditis가 낮다고는 하지만(14세 미만 10만명당 3.8명) 항생제 처방 률이 더 높은 미국이나 다른 나라들보다는 10 만 명당 약 1-2명 정도 더 높다. 추가로 네덜란드는 소아 경과관찰이 미국을 포함한 다른 나라들에서 일상적으로 행해지는 것보다 더 적극적이고 자세하다. 미국의 경우, 호전 실패나 증상 악화를 적절하게 발견해낼 수 없다. 따라서 현재로서는 AOM에서 항생제를 routine으로 치료하는 정책을 지속하는 것이 추천된다고 여 겨진다. 특히 2세 이하의 AOM, 심한 감염이 있어 보이는 경우, 전반적으로 아파보이는(ill systemically) 경우, 최근에 재발된 AOM과 만족할 만한 경과관찰이 어려운 경우에서 초기 항생제 치료를 미루는 것은 절대 안 된다. 낮은 위험군에서 증상이 경미한 소아는 내성이 증가가 지속되는 상황이라면 초기 항생제 치료를 연기하도록 하는 정책도 다시 고려할 수 있다.

항생제로 중이염을 치료할 때 점차 증가하는 항생제 내성의 문제점과 이러한 점들이 함께 고려되어야만 한다. 네델란드와 같이 중이염에 항생제 치료를 하는 경우가 훨씬 드문 나라들에서는 거의 항상 항생제 치료를 하는 나라들보다 중이염의 주요 균주들에서 항생제 내성이 의미 있게 낮다. 대부분의 중이염이 저절로 낫는다는 것을 감안하여, 미국 소아과에서는 급성 중이염을 항생제로 치료하기 전에 “관찰 대기(watchful waiting)” 기간을 가질 것을 권장하는 합의 권장안(guideline)을 발표하였다(표 639-2와 639-3, 그림 639-5). 이 권장안(guideline)의 가장 중요한 점은 자발적인 호전이 없을 경우를 대비하여 환자가 긴밀하게 추적 감시되어야만 하며, 관찰기간 동안 증상이 악화할 경우 적절한 진통제가 제공되어야만 한다는 것이다. 국소 이용액(예, Auralgen)도 통증 완화에 도움을 줄 수 있다. 급성 화농성 중이염 환자와 관찰대기를 진행 중일 경우, 진단의 확실성, 환자의 연령, 그리고 질병의 중증도(severity)가 함께 고려되어야만 한다. 2세 이하의 어린 소아는 확진된 모든 급성화농성 중이염은 즉시 치료해야만 한다. 6개월 이하의 아주 어린 환자는 감염성 합병증에 의한 이환율의 가능성이 높아지므로 AOM의 의심만 가더라도 치료를 시행해야만 한다. 6개월-24개월의 어린이는 OM의 진단이 의심스럽지만, 39°C 이상의 열이나, 의미 있는 이통, 외견상 심각해보일 경우로 정의되는 심하게 아플 경우에는 항생제 치료가 권장된다. 그렇지만, 이 연령 군에 속하는 환자라도 진단이 의심스럽고 질병이 심하지 않으면 긴밀한 추적 감시와 병행하여 2-3일간 관찰이 가능하다. 2세 이상의 소아들은 확진된 중이염에 심각하게 아플 경우에는 항생제 요법을 사용하지만, 질병이 심각하지 않은 모든 경우나, 진단이 의심스러운 경우에는 관찰이 고려될 수도 있다.   

BACTERIAL RESISTANCE 세균 내성. 세균은 항생제에 대해 내성을 발전시키는 특별한 능력을 가지고 있다. 이들의 적응방법은 새로운 b-lactam drug을 무력화시키는 효소인 b-lactamase에 대한 변이(mutations) 들과, 세균에 작용하기 전에 항생제를 제거하는 세포내 펌프의 발달, 항생제를 계속 내보내도록 하는 세포벽 단백질의 변화, 항 생제에 표적이 되지 않는 단백질 대치물을 발달시키는 방법 등이다. 세균의 내성은 과거 20년간 점점 증가하고 있는 문제이다. 2세 이하의 소아, 다른 많은 숫자의 소아들과 규칙적으로 접촉하는 소아, 최근에 항생제 치료를 받았던 소아들은 내성 균주를 가지고 있을 위험도가 가장 높다. 세균의 내성은 특히 2가지 면에서 중이염과 깊은 관련이 있다. 내성이 있는 세균 균주의 발달과 급속한 전파는 항생제의 광범위한 사용에 의한 선택적 압력으로 촉진되고 있는데 소아에서는 가장 흔한 표적이 중이염이다. 둘째, AOM을 일으키는 많은 병원성 세균 균주는 일반적으로 많이 사용되는 특정 항생제에 내성이 있다.

    비록 항생제 내성 비율은 나라마다 다르지만, 미국에서는 현재 nontypable H.influenza의 약 40% 와 거의 모든 M.catarrhalis는 aminopenicillins에 (ampicillin 과 amoxicillin)에 내성이 있다. 이것은 대부분 b-lactamase 생산 때문이며, b-lactamase inhibitor, 즉 clavulanate나 cefixime같은 b-lactamse-stable 항생제를 사용하여 극복할 수 있다. 그러나 b-lactamase를 만들지 않는 일부 nontypable H.influenzae는 penicillin 결합단백을 변화시킴으로서 aminopenicillin과 다른 b-lactam 항생제 에도 내성을 보인다.

    현재 S.pneumoniae의 거의 50%가 penicilline에 내성이 있는데 이중 거의 반반 정도의 비율로 intermediate 와 resistant 균주로 나뉜다. 놀이방에 다니는 어린이들은 훨씬 더 높은 내성균주 감염 빈도를 보인다. 폐렴구균의 페니실린과 다른 b-lactam 항생제에 대한 내성은 b-lactamase의 생산을 통하지 않고, 페니실린 결합 단백의 변성을 통하여 이루어진다. 최소 6개의 페니실린 결합단백이 알려져 있으며, 결합 단백에 변성이 심할수록 내성의 정도도 크다. 그러나 감염부위에 고농도의 b-lact am 항생제가 충분한 시간 동안 존재하면 이런 종류의 내성 기전을 극복할 수 있다. 많은 폐구균의 페니실린 내성 균주들은 다른 항생제에도 내성이 있는데 예를 들면 sulfonamides, macrolides, 그리고 새로운 cephalosporins 들이다. 일반적으로 페니실린 내성이 증가함에 따라 다른 항생제 계열의 내성도 증가한다. 폐구균의 macrolide 계에 대한 내성이 빠르게 증가하고 있다. 현재 약 30%의 균주가 내성을 보이고 있다. 마크로라이드에 대한 내성은 2가지 기전에 의한다: 하나는 mef(A)gene에 의한 것으로 macrolide 의 세포내 축적을 감소시켜 세포내 농도를 감소시키는 efflux pump에 관여하는 것이며, 다른 하나는 erm(B)gene에 의한 것으로 ribosomal RNA를 변경시켜 ribosomal methylase를 생산하여 높은 레벨의 내성을 유발한다. 후자는 일반적으로는 항생제 내성을 보이는 폐렴구균에 효과가 있는 clindamycin에 대한 내성도 같이 나타낸다. b-lactam 항생제와 달리 mcarolide 항생제에 대한 내성에는  투약 용량을 증가시켜도 효과가 없다. 현재로서는 폐렴구균에 내성이 없는 유일한 약은 vancomycin 이다.

FIRST-LINE ANTIMICROBIAL TREATMENT 1차 항생제 치료. 현재까지는 합병증이 동반되지 않은 AOM의 1차 선택약은 Amoxicillin이다, 탁월한 안정성과 비교적 높은 효과, 좋은 맛, 낮은 비용 때문이다. 특히 내성이 있거나 없는 폐렴구균에 이용할 수 있는 가장 효율적인 경구용 항생제이다. 전통적으로 사용하는 40mg/kg/24hr을 80 - 100mg/kg/24hr으로 증량하면 페니실린 intermediate나 일분 내성 균주에도 효과가 있다. 이런 고용량은 2세 이하 소아, 다른 소아들과 규칙적으로 접촉하여 내성균주를 보유할 가능성이 대단히 높아진 소아, 최근에 b-lactam 항생제 치료를 받았던 소아들에서 반드시 사용해야 한다. AMX의 제한점은 대부분의 nontypable H.influenza와 거의 모든 M.catarrhalis 균주의 b-lactamase에 의해 비활성화되는 것이다. 다행스럽게도 이 균주들에 의한 AOM은 항상은 아니라도 흔히 저절로 좋아지는 경향이 있다. 페니실린계 항생제에 대한 알레르기는 두드러기 혹은 아나필락시(anaphylaxis), 그리고 제 1형 반응으로 분류할 수 있는 발진으로 구성되는 제 1형 과민반응에만 국한되어야만 한다. 제 1형 반응이 아닌 어린이들은 세팔로스포린 항생제와의 교차반응이 문제가 되지 않으므로, cefdinir를 이용한 1차 치료가 적절한 선택이 될 것이다(표 639-3).

 페니실린에 제 1형 반응이 있거나 세팔로스포린에 알레르기가 있는 소아, 투여의 편리성, 약의 맛이 문제가 되는 소아는 Azythromycin도 적절한 1차 선택약이 될 수 있다. 박트림(TMP-SMZ)은 H.influenza와 폐렴구균 모두에서 내성을 보이며, 초기에 이 약제를 쓴 환아에서 높은 외래 치료 실패율을 보여 1차 선택약으로서는 논란의 여지가 있다.

DURATION OF TREATMENT 치료 기간. AOM의 치료기간은 streptococcal pharyngitis의 최적 치료기간으로부터 나온 추정이 분명한 기간인 10일로 흔히 정해진다. 그러나 10일은 어떤 소아에서는 부족하고 어떤 소아에서는 너무 길다. 단기와 장기의 치료기간의 비교 연구에서 더 짧은 치료 기간은 6세 이하, 특히 2세 이하의 소아에서는 부적절하다고 나타났다. 그러므로 항생제의 조직 농도가 치료에 충분한 농도 이상으로 최소한 10일 이상 유지되는 것이 추천될 수 있다. 증상이 경한 나이가 좀 많은 소아에서는 3 - 5일로도 치료가 빨리 되지만 이 경우 항생제 없이 단순 관찰이 더 나은 치료법이라는 주장도 가능하다. 매우 어리거나, 증상이 심하거나, 과거에 문제가 있는 중이염 경과를 거쳤던 경우는 10일 이상의 치료가 필요할 수도 있다.

FULLOW-UP 경과 관찰. 경과관찰의 주요 목표는 치료 결과를 평가하며, 치료가 부족한 것인지 혹은 조기 재발한 것인지의 차이를 구별하는 것이다. 따라서 적절한 경과관찰 기간은 환자에 따라 달라진다. 증상이 심한 어린 영아외, 통증이 지속되는 경우에는 연령에 관계없이 수일내로 경과관찰을 해야만 한다. 확실히 자주 재발하는 유아나 어린 소아는 2주 이내가 적당하다. 이 때라면, 고막은 아직 정상으로 돌아오지는 않았겠지만, 고막 모양의 상당한 호전은 명백히 확인할 수 있 어야만 한다. 어쩌다 중이염을 단 한번 앓았고 증상이 금방 좋아진 경우는 초진 후 1개월도 충분히 빠르며, 연장아 에서는 경과관찰이 필요하지 않다. 중요한 것은 한 번의 중이염 후에 MEE만 지속되는 경우는 추가적이거나 2차 항생제 치료의 조건이 아니다.

UNSATISFACTORY RESPONSE TO FIRST-LINE TREATMENT 1차 치료에 만족스럽지 못한 반응. 중이염은 기본적으로 밀폐된-공간의 감염으로 이의 호전은 침범 병균의 박멸과 중이의 환기기능의 회복에 달려있다. 1차 치료에 만족스럽지 못한 반응을 보이는 원인은 적절치 못한 항생제 효과, 처방된 약을 잘 먹지 않은 경우, 바이러스의 동시감염이나 병발한 경우, 지속적인 E-tube 기능저하와 중이의 환기 저하, 다른 곳이나 외부 감염원으로부터의 재감염, 미성숙하거나 저하된 면역력이다. 이런 많은 주요 원인에도 불구하고, 증상호전이나 고막의 형태 반영되는 중이의 상태가 불완전하거나 항생제의 효과가 적절하지 못함을 반영하는 화농성 콧물이 지속될 때 약제를 변경하거나 2차 약제로 교환하는 것은 합리적이라고 생각된다. 이미 항생제 예방치료를 받고 있거나, 면역 결핍상태이거나, 전에 문제가 되는 중이염을 경험한 환아에서 심한 증상 나타낼 경우에는 2차 약제의 투여가 적절하다.

SECOND-LINE TREATMENT 2차-약제 치료. 1차 약제로 중이염의 치료에 실패한 것으로 증명된 경우, 많은 2차 대체 약들이 있다(표 639-3). 최근 미국 CDC의 Therapeutic working group이 항생제내성 폐렴구균과 관련하여 강조한 것처럼 2차 약제로 선택된 약들은 b-lactamase를 생산하는 H. influenza와 M.catarrhalis 그리고 내성이 없거나 내성이 있는 대부분의 폐구균에 대해 효과가 있어야만 한다. 이용 가능한 증거를 바탕으로 CDC는 오직 3가지 약제가 위 요구사항을 명확하게 충족한다고 결론지었다: AMX-clavulanate, cefuroxime axetil, 그리고 ceftriaxone 근육주사이다. 고용량의 AMX는 대부분의 폐구균에 효과가 있고 추가되는 clavulanate는 b-lactamase를 생산하는 세균에 효과가 있으므로 고용량 AMX-clavulanate는 특히 급성중이염에 적절한 2차 약제이다. 14 : 1의 조성은 7 : 1 보다 2배 많은 AMX 용량을 가지게 된다. 설사는 영아와 어린 소아에서 특히 흔한 부작용이지만 일부는 요구르트를 먹이면 줄어들고, 일반적으로 치료를 중단할 만큼 심한 경우는 드물다. 불행하게도 AMX-clavulanate는 아주 비싸다. CDC Working Group는 남은 2가지 약은 소아에게 사용하는데 2가지 중요한 제약이 있다고 정의했다. 현재 사용 가능한 cefuroxime axetil의 suspension은 대단히 맛이 좋지 못하여, 약제 수용성(acceptance)이 낮다. ceftriaxone치료는 근육주사의 통증과 상당한 비 용이 들며, 원하는 효과를 얻기 위해서는 2 - 3일 간격으로 1번 혹은 2회 반복할 필요가 있다. 그렇지만 ceftriaxone은 심각한 AOM에서 경구투여가 어렵거나, 경구용 2차 약제로도 치료에 실패한 경우, 그리고 고막천자 검사로 뽑아낸 검체에서 고도 내성 폐렴구균이 발견된 경우에 사용하는 것이 적절하다. 위 권장안이 만들어질 때 Cefdinir는 판매되지 않았다. 그렇지만 임상적인 경험과 효용성으로 보아 세퓨록심 악세틸과 유사한 항균 스펙트럼, 맛이 좋아서 우수한 약제 수용성을 보여, 이 약도 2차 약제로서 고려할 가치가 있다고 보인다.

    치료에 실패한 경우들에만 초점을 맞추어, 사용 가능한 여러 가지 약제의 임상효과에 대해 적절하게 계획된 연구 결과는 아직 없다. 새로운 macrolide인 azythromycin과 clarithromycin은 내성이 있는 폐렴구균과 b-lactamase를 생산하는 H. influenza에 극히 제한적으로만 효과가 있다. 또한 macrolide의 사용은 Group A 구균과 폐렴구균의 내성을 증가시키는 중요한 원인이 되는 것으로 보인다. cefuroxime axetil과 cefdinir 외의 다른 cephalosporines에서는 cefpodoxime이 가장 유망할 것으로 보인다.  cefpodixime은 맛이 좋지 못하다. cefprozil은 cefuroxime이나 cefpodoxime보다 b-lactamase 안정성이 적다. cefaclor와 loracarbef는 내성 폐렴구균과 b-lactamase를 생산하는 H. influenza에 제한된 효과를 가지고 있고 cefaclor는 간혹 serum sickness의 원인이 될 수 있다. cefixime은 b-lactamase를 생산하는 균에는 우수한 효과가 있지만 페니실린에 민감한 폐렴구균에 대해서는 효과가 적다. TMP-SMZ은 너무 효과가 없어, AOM의 치료에 사용되는 것은 추천되지 않는다. 추가로, 이 약은 드물게 골수 억제나 Stevens-Johnson SD 같은 심각한 질환을 일으킨다. EM-Sulfisoxazole도 그런 반응을 일으킬 수 있고, 페니실린 내성 폐렴구균에는 효과가 없다. clindamycin은 내성균을 포함한 대부분의 폐렴구균에 효과가 있지만 H. influenza와 M. catarrhalis에는 효과가 없다. 그러므로 이 약제는 페니실린 내성 폐렴구균에 의한 감염으로 밝혀진 환자에게만 사용될 수 있도록 아껴두어야 한다.

    치료실패를 경험한 어린이에서의 항생제 비교 연구결과가 없으므로, 이런 경우에 선택할 수 있는 약제는  개별적인 약제의 효과와 관련해 이용할 수 있는 제한된 임상적 증거; 이용할 수 있는 in vitro 효능, 약동력학적(pharmacokinetic), 그리고 약동태학적(pharmacodynamic)자료; 그리고 세균의 내성 패턴이 지역에 따라 다양하기 때문에, 개별적인 임상 경험을 바탕으로 선택되어야만 한다.

MYRINGOTOMY AND TYMPANOCENTESIS 고막절개와 고막천자. 고막절개는 AOM의 고전적인 치료지만 초기에 항생제를 투여한 소아에서는 필요한 경우가 드물다. 심한 AOM 어린이를 대상으로 제한 한 한 임상 실험에서 AMX와 고막절개를 동시에 시행한 군의 치료효과는 AMX만 단독으로 투여 받은 환자보다 전반적인 면에서 나은 점이 전혀 없었다. 그러나, 이 실험은 study population이 너무 작아서 고막절개가 미세하지만 유익하다는 것을 배제할 수는 없었다. 소아 AOM에서 고막절개의 적응증은 심하고 치료에 반응하지 않는 통증; 초 고열(hyperpyrexia), 다음과 같은 AOM 의 부작용; 안면 마비, mastoiditis, 미로염, CNS infection, 그리고 여러 가지 원인에 의한 면역 저하 등의 경우이다. 2차 선택 약제를 사용한 강력한 치료에도 임상적인 반응이 만족스럽지 못한 경우에는 감염균의 확인과 감수성 검사를 위하여 진단적 고막천자나 절개를 시행하는 적응이 될 수 있다. 두 가지 시술 중 고막절개가 통증 감소에 좀더 효과적이고 신뢰할 만하다. 중이 천자와 흡인액의 배양검사는 중이염에 걸린 유아에서 발열, 구토, 기면 등의 전신증상을 동반하여 감염이 중이에 국한되었다고 보기 어려운 경우에 패혈증 검사의 일부로서 시행할 수 있다. CDC의 Working Group은 "항생제 내성이 증가하는 시대에 AOM 환자를 치료하는 의사는 스스로 고막천자를 할 수 있든지 아니면 천자를 할 수 있는 의사에게 신속하게 의뢰하는 체계를 확립할지를 고려해야한다“라고 기술하고 있다. 고막천자의 시행은 특별히 제작된 고막천자 aspirator를 사용하면 대단히 쉬워진다.(No. 91-19010, Xomed Surgical Products, Jacksonville, FL) (Fig 630-2)

EARLY RECURRENCE AFTER TREATMENT 치료 후  조기 재발. 명백한 호전 이후 AOM이 다시 재발하였다면  중이나 상기도의 감염이 불완전하게 치료되었거나 같은 균 혹은 다른 균주에 의해 재감염 되었기 때문일 것이다. 몇 일내에 재발한 경우에는 같은 균주로 생각하고 전에 사용한 치료에 대한 반응 정도를 보고 치료한다. : 1차 약제에 반응한 것으로 짐작될 경우, 동일 약제를 그대로 계속 쓰는 것이 적절할 것이고; 반응이 실패하였으며 2차 약제에 효과가 있을 것으로 보이면 2차 약제부터 시작하는 것이 추천된다. 최근의 항생제 사용은 환자에서 내성균주의 발생 확률을 높이므로, 약제 선택 시점에 고려를 해야만 한다. AOM이 완치된지 2주 이상 지나서 재발하는 경우는 일반적으로 다른 균주에 의한 것이다. 따라서 이전의 치료에 대한 반응성과는 상관없이 1차 약제를 사용하는 것이 적절하다.

고막천자와 환기튜브 삽입MYRINGOTOMY AND INSERTION OF TYMPANOSTOMY TUBES. 적절한 치료에도 불구하고 급성화농성 중이염이 재발하면, 고막환기 튜브 삽입을 통한 수술적 AOM 치료를 고려해야 한다. 이 치료법은 재발성 OM 환자에서 AOM의 빈도를 낮추고 재발성 AOM 환자에서 생활의 질을 의미 있게 향상시키는 데 매우 효과적이다. 이 수술을 권장할 때에는 위험도, AOM 발생 후 질병 중증도, 환자의 발달 상황과 연령, 약물 부작용의 병력, 동반된 질병, 부모의 희망 등 개별적인 요소들이 고려되어야 한다. 그렇지만 지난 6개월 동안 3-4회의 AOM, 혹은 지난 12개월 동안 5-6회의 AOM이 있는 어린이는 이 수술적 치료에 대해 부모와 상의해야만 한다.   

TUBE OTORRHEA 튜브 이루. 전에 설치한 tube를 통한 이루가 있을 경우 일부에서 이관(Eustachian tube)를 통해 비인강 분비물이 역류한 경우도 있지만, 일단은 중이 감염의 증거라고 생각해야한다. 튜브 이루가 발생하면, 국소 이용액 치료법이 1차 선택요법이다. 고막 튜브가 제자리에 있고 기능하고 있으면, 감염은 배농이 일어나서 AOM에 의한 심각한 부작용이 가능성은 무시할 수 있을 정도다. 현재 어린이의 중이강에 사용할 수 있는 FDA 승인을 득한 퀴놀론 이용액은 ciprofloxacin/dexamethasone (Ciprodex) 와 ofloxacin (Floxin)인데, 다량을 투여하면 국소약제의 형태로도 중이강에 도달할 수 있다. 이들 약제는 S. aureus나 P. aeruginosa 뿐만 아니라 대부분의 중이강에 질병을 일으키는 원인균들에 대해 우수한 감수성을 가진다. 그러므로 이들 약제의 높은 치료 성공률, 넓은 항균 범위, 내성 균주 발생의 위험성이 낮은 점, 비교적 쉬운 투여 방법, 의미 있는 부작용이 없는 점, 청신경 독성이 없는 점 등의 장점 때문에, 경구 약제는 튜브 이루에 전신 증상이 동반되거나, 국소약제를 견디기 어려운 환자, 국소 약제로 치료에 실패한 경우에만 사용한다. 추가로, 세균배양을 위한 액체를 얻기 쉽고, 국소약제로 치유되지 않는 진균 같은 다른 병원균의 가능성이 있으므로, 국소 약제에 의한 1차 치료에 실패한 환자는 배농액에 대한 세균배양을 시행해 보아야만 한다. 다른 이용액도 쓸 수 있지만 이들은 청신경 독성의 가능성이 있고, 중이강에서의 사용에 대해 승인을 얻지 못하였다. 그렇지만, 다수의 이용액들이 현재의 퀴놀론 이용액이 개발되기 전부터 널리 사용되었으며 비교적 안전하고 효과적인 것으로 간주되었다. 통증이나 열이 동반된 경우, AOM의 원인균과 같기 때문에 앞서 언급한 AOM 약제로 치료해야만 한다. 그러나 많은 경우, 특히 지속성으로 될 경우 Pseudomonas aeruginosa가 주요 원인균이 된다. 그런 경우는 일반적인 AOM 치료약제들은 효과적이지 않다. 동통이나 열과 동반되지 않은 이루는 국소 이용액으로 충분하다. 현재 ofloxacin이 이독성이 없어 중이에 사용할 수 있는 유일한 약제다. Polymixin B-neomycin-hydrocortison도 비교적 효과적이나 사람에서는 이독성이 우려된다. tube 이루를 즉각 해결하는 보조요법으로 경구 prednisolone 단기요법이 효과적이다. 모든 이루에는 외이도 배설( aural toilet)에 주의하라, 다시 말해 외이도에서 분비물을 깨끗이 하는 것이 중요하며, 외이도가 물로 오염되는 것을 피해야 한다. 일반적인 외래 치료만으로 호전되지 않을 경우 튜브를 제거하거나 입원하여 항생제 혈관 주사치료를 받거나 아니면 둘 다를 해야 한다. 아주 끈끈하고 짙은 농도의 분비물이 있을 경우, 약제가 감염 장소에 도달하지 못하여 국소치료가 방해받을 수 있는데, 이비인후과에 의뢰하여 분비물을 흡인하고 제거하면 도움이 된다. 튜브 이루 환자가 전통적인 외래진료로 치료되지 않을 경우, 튜브 제거와 관혈적(parenteral) 항생제 치료를 위해 입원이 필요할 수도 있다.

MANAGEMENT OF OTITIS MEDIA WITH EFFUSION 삼출성 중이염의 치료

OME의 경과를 판정하고, 병이 지속되는지 재발하는지 구별하기 위하여 완치될 때까지 매달 검사해야 한다. effusion이 3개월 이상 지속된 경우 청력검사는 반드시 실시해야한다. OME의 합리적 치료는 어느 정도까지는 OME의 자연경과와 가능한 부작용이나 후유증에 대한 이해 여부에 달려있다. 불행히 이러한 세세한 분야에 대한 정보는 제한적이다. OME의 대부분은 치료여부와 관계없이 3개월 내에 좋아진다. 그러나 그 기간에 좋아지지 않았던 경우와 수술치료를 받지 않은 소아에 대한 장기적인 관찰에 대한 자료가 거의 없다. 지속적인 OME에 대해 고막환기 튜브 치료를 고려할 경우, 임상 의사는 OME 가 환자에게 끼치는 영향을 평가하기 위해 노력해야한다.

비록 청력 감소가 주요 근심거리이기는 하지만, 환아에게 괴로움을 주는 다른 요소들도 고려해 보아야만 한다. 이들 요소들에는 AOM의 재발 가능성, 통증, 평형 장애, 이명(tinnitus)을 포함한다. OME와 동반하는 장기적인 합병증으로 알려진 사항들로는 중이의 병적인 변화, 고막의 무기증(atelectasis)과 함몰 주머니(retraction pocket)의 형성; 유착성 중이염; 이소골 분리; 진주종; 전도성 및 감각신경성 청력 장애 등을 포함한다.  장기적으로 발음, 언어, 인지, 정신사회성 발달에 대한 부정적 영향 등이 알려져 있다. 비록 편측의 미미한 청력장애를 초래한 OME가 그것 외에는 건강하고 정상 발달을 보이는 어린이에서 장기적으로 나쁜 영향을 끼치는 것이 불가능해보이지만,  다른 발달 장애를 가지며, 말하기가 늦은 어린이에서 경미한 청력 장애마저도 잠재력을 저하시키고 환아의 장애에 추가적인 어려움을 가중시킬 잠재력이 있다. 최소한, 3개월 이상 지속되는 삼출 중이염은 숙련된 전문가에 의한 청력에 대한 자세한 검사를 받을 필요가 있으며, 말하기와 언어발달을 포함하는 발달 상태에 대한 잦은 평가; 그리고 재발성 AOM의 발생 빈도에 대해 주의를 기울여야 한다.  그럼에도 불구하고 일부 연구에서 발달에 대한 OME의 장기적 부정적인 영향은 미미할 가능성이 있다고 보고하였다. OME가 발달에 미치는 영향을 고려하여 환아의 전반적인 상태를 고려하는 것이 매우 중요하다. 대부분의 상황에서 이런 부작용들이 어느 정도까지 OME의 위험성을 구성하는지에 대해 많은 불확실성이 남아 있다. 물리적인 손상이 발생했다면, 이것은 흔히 OME 보다는 반복성 혹은 만성 감염에 의한 결과일 경우가 더 많다. 출생 이후 처음 몇 년 동안 MEE가 지속할 경우 나중에 발달장애를 일으킨다는 것이 지난 60년 이상의 세월동안 수많은 연구에서 밝혀졌다. 특히 문제가 되는 것은 MEE에서 흔히 동반되는 경증-중등도의 청력감소가 “결정적”이고 “민감한” 발달기간에 일어난다면 중이염과 청력감소가 모두 좋아진 어린 시절의 후반기에도 발달의 후유증이라 여겨질 것들을 남길 수 있을 것이라는 점이다. 인생의 초반기에 오래 지속된 중이염에서 동반하는 발달 장애는 4가지 분야에서 일어나는 것이 보고되어 있다. 발음, 언어, 인지, 그리고 정신사회성 발달이다.

    어린 시절의 중이염이 발달에 끼치는 영향에 관한 대부분의 연구가 심각한 제약을 가지고 있으며, 관련 논문들을 전체로 보면, 결론을 내기 어렵고 상호 모순된다. 추가로 논문들은 한결같이 부수적인 고안의 문제가 있기 때문에 이들은 인과관계에 대한 의문을 확정하는데 적당하지 못하다. 무작위 임상 실험을 이용한 더욱 최근의 연구결과들은 건강한 소아에서 첫 3년 동안 일반적인 정도의 빈도와 기간(양측 귀에 지속적으로 9개월까지)에 발병한 effusion이 3세와 4세에서 측정 가능할 정도의 발달상의 위험을 전혀 초래하지 않는다는 것을 시사한다. 이 글을 쓰는 시점에서, 그 연구에 참여한 모든 어린이가 6살이 되었을 때의 결과는 아직 모두 얻지 못했으며, 그중 몇몇 소수만이 또 한 번의 전반적인 검사를 시행하는 9살이 되었다. 이후 연령에서 발달에 나쁜 영향을 주는 요인들 이 드러나거나 명백하게 될지, 혹은 삼출이 더욱 오래 지속되면 나쁜 영향이 있을지는 명확하지 않은 상태로 남아있다.

VARIABLES INFLUENCING OME MANAGEMENT DECISION 삼출중이염 치료법 결정에 영향을 미치는 변수들. 개개의 OME 케이스에서 치료를 할지, 만약 한다면 어느 정도로 강력하게 시행할지를 결정할 때, 수많은 변수들을 감안하는 것이 유용할 것이다. 환자와 관련된 변수들로는 환아의 나이; 지난번에 앓았던 AOM의 빈도와 심한 정도 그리고 마지막 발병 이후의 시간 간격; 환아의 언어발달; 약물 부작용의 존재 여부; 동반된 의학적 문제, 어린이 집이나 다른 감염원에의 노출과 같은 위험인자; 그리고 보호자의 요청 등이 있다. 질병과 관련된 변수로는 삼출의 편측성 혹은  양측성, effusion의 명확한 양; 알고 있다면 기간; 청력장애 정도; 이명, 어지러움, 평형장애와 같은 동반 가능한 관련 증상의 유무; 중이 환기에 지속적인 영향을 주는 비인강 혹은 부비동의 동반 감염을 의심 가능한 2주 이상 지속되는 점액화농성(mucopurulent) 혹은 화농성 콧물의 존재여부.

MEDICAL TREATMENT 약물 치료. 항생제는 OME 치료에 확실하지만 제한적인 효과가 있다, 이것은 아마도 비인두 감염이나 중이의 감염 혹은 두 가지 감염 모두의 박멸에 도움을 주기 때문일 것이다. 그러나 항생제의 이점(benefit)이 단기적이고 세균의 내성 발현에 기여하는 문제 때문에 과거에 몇몇 대가들에 의해 권장되었던 삼출성 중이염에서 항생제의 일률적인 사용은 더 이상 타당하지 않은 것으로 보인다. 대신에, 항생제 치료는 세균성 상기도 감염이 동반된 증거가 있거나, 만성화와/혹은 문제가 되는 청력감소로 고막절개와  tube 삽입을 고려해야만 할 상황일 때로 제한되어야만 한다. 후자의 경우 2-4 주의 항생제 투여가 OME의 회복을 초래할 가능성이 있고, 그 결과 수술을 피하게 만들 수도 있다. 이런 목적으로는 AOM 치료에 추천되는 약제들 중 가장 광범위하게 효과적인 약물이 사용되어야만 한다.

    OME의 치료에 대한 steroids제의 효과는 논란이 있지만 아마도 잘해봐야 단기적인 것이다, 그리고 OME에 대한 치료 권장안은 위험도/이득 비율에서 이 약제의 사용을 반대하는 편이다. 일반적으로 항히스타민-decongestants의 조합은 어린이 OME의 치료에 효과가 없지만, 그들의 효과를 환경 알레르기 어린이들에 대해서만 따로 측정해 본 연구는 없다.  항히스타민 단독, decongestant 단독, mucolytics 제제들은 효과가 있을 가능성이 없다.  상기도 알레르기의 증거를 동반한 문제성 있는 OME 환자에서 allergy 치료가  도움이 된다고 밝혀졌지만, 이를 지지하는 자료는 부족하다. 그런 증거가 없는 소아에서 알러지 검사는 적응되지 않는다. Valsalva maneuver나 다른 수단에 의한 E-tube  공기주입의 장기적인 효과에 대한 증거는 없다.

MYRINGOTOMY AND INSERTION OF TYMPANOSTOMY TUBES 고막절개 및 고막절개 튜브 삽입. 적절한 항생제 치료와 충분한 기간, 예를 들어 편측성 OME에서 3-6개월 이상 동안의 관찰 후에도 OME가 계속되면 수술적인 방법에 대한 의문이 생긴다. tympanostomy tube 삽입 없이 myringotomy단독으로도 중이강 삼출액의 배출이 가능하고 때로 효과적일 수도 있지만, 흔히 E-tube의 환기기능이 회복되기 전에 절개 부위가 아물어서 effusion이 곧 다시 찬다. tube 삽관을 함께 하면 최소한 tube가 남아있고 기능하는 동안은 중이의 ventilation 가능성을 제공하며, 그 기간은 평균 12개월 정도 이며, 거의 항상 OME와 동반된 전도성 청력 저하를 교정해 준다. 흔한 합병증으로는 tube의 막힘, 조기배출로 튜브기능이 제한되거나, tube otorrhea가 있다. 그렇지만 고막 튜브를 설치하면 어린이의 OME를 치유하는 경우가 대부분이다. tube 배출 이후의 후유증으로는 고막 천공의 후유(residual perforation), 고막경화증(tympanosclerosis), 무기증(atelectasis)나 retraction pocket, 혹은 그 두 가지 모두로 이어질 수 있는 고막의 부분적인 혹은 전반적인 atropic scar, 전음성 난청의 잔존, cholesteatoma 등이 있다. 다행스럽게도 이런 심각한 부작용은 일상적이라기보다는 예외적인 것이다. 특히 영유아에서는 tube 배출 후 MEE 재발이 드물지 않다. 그렇지만, 동반되는 안면두부 기형이 없는 대부분의 어린이들은 단지 1회의 고막 튜브 시술을 요하며, 튜브가 빠져나오게 되는 시점에서는 환자도 성장하여 중이의 건강 상태가 좋아지고 만성 OME도 소실되는 경우가 많다. 지속적이던 OME 마저도 여름철에는 흔히 좋아지기 때문에 건강한 모든 OME 환아에서 적어도 한번의 여름시즌 동안은 기다려보는 것이 바람직하다. 마지막으로, 양측성 질환과 청력장애를 보이는 어린이에서 수술적 치료를 고려할 경우, 고막튜브를 설치하는 것이 그들의 생활의 질을 개선한다는 점이다. 오래된 OME가 초래할 결과의 불확실한 점과 tube  삽입의 risk와 cost를 생각해 볼 때 tube 삽입이 반드시 고려되어야만 하는 시점에 대해서는 논란의 여지가 있다. tube 삽입술은 양측성 OME의 경우는 6-12 개월, 편측성 OME는 9-18 개월 후에 고려하는 것이 논리적인 접근법이다.

COMPLICATIONS OF ACUTE OTITIS MEDIA 급성 중이염의 합병증. 대부분의 AOM의 합병증은 감염이 인접 혹은 가까운 구조물에 퍼지거나 만성화하거나 혹은 그 두 가지 모두이다. 화농성 합병증은 선진국의 어린이에서는 비교적 드물지만, 의료가 제한되거나 존재하지 않은 장애아에서는 드물지 않게 발생한다. AOM의 합병증은 측두골 내부 혹은 두개골 내부로 분류된다.

    INTRATEMPORAL COMPLICATIONS 측두골 내부 합병증. 중이염의 직접적이지만 제한적인 확산은 측두골 내부의 합병증을 초래한다. 이들 합병증에는 피부염, 고막천공, 만성 화농성 중이염, 유두돌기염, 철력장애, 안면 신경마비, 진주종과 미로염(labyrinthitis)을 포함한다.

    INFECTIOUS Eczematoid DERMATITIS 감염성 습진양 피부염. 이것은 중이의 화농성 분비물 오염에 의한 외이도 피부의 감염이다. 피부는 흔히 발적과 종창, 압통을 보인다. 치료는 적절한 위생과 AOM과 튜브 이루에도 적절한 전신적 항생제, 국소 이용액(ototopical drops)이다. 전술한 629장을 참조.

고막천공 TYMPANIC MEMBRANE PERFORATION. 고막의 천공은 AOM이나 OME 모두에서 발생할 수 있다. 비록 이런 고막의 상처는 저절로 치유되는 것이 보통이지만, 소수의 환자에서는 만성 천공이 발생할 수 있으며 추가적인 수술적 치료를 요할 수 있다.

CHRONIC SUPPURATIVE OTITIS MEDIA 만성 화농성 중이염. 이것은 지속되는 중이의 감염과 천공된 고막을 통한 분비물로 구성된다. 이 질병은 고막 파열(rupture)을 동반한 AOM으로 시작된다. 유두 공기 봉소(mastoid air cell)가 항상 연관된다. 가장 흔한 원인균은 P. aeruginosa와 S. aureus이다. 치료는 세균검사결과에 따라 달라진다. cholesteatoma가 동반되지 않았으면 철저한 외이도청소와 주사 항생제의 투여로 감염의 박멸이 성공적일 것으로 생각되지만, 치료에 반응하지 않은 경우에는 고실-유양돌기 삭개술(tympanomastoidectomy)가 필요하다.

ACUTE MASTOIDITIS 급성 유양동염. 모든 AOM은 동반된 유양 공기 봉소의 염증을 통해 기술적으로(technically)는 유양동염(mastoiditis)을 동반한다. 그렇지만, 질병의 초기에는 유양동염의 증상과 징후가 나타나지 않으며, 일반적으로 이때의 염증 반응은 AOM의 치료 경과와 동반하여, 항생제 치료에 잘 반응하며, 가역적이다. 골막염을 동반한 급성 유양동염(acute mastoiditis with osteitis)에서는 감염이 주위의 골막까지는 퍼지지만, 그러나 뼈에는 미치지 않은 상태이다. 이때에는 일반적으로 유양동염의 징후가 있다, 즉, 귀 뒤쪽의 염증이 있으면서 귀바퀴의 전하(anterior-inferior)방향 이동을 동반한다. 즉각적인 고막절개술과 비경구 항생제 주사요법을 시행하면 일반적으로 만족할만한 회복을 보인다. 급성 유양돌기 골염(acute mastoid osteitis), 혹은 융합성 유두돌기염(coalescent mastoiditis)은 감염이 더욱 전파 되어 유양돌기의 골소주(bony trabeculae)를 파괴하시작한 상태를 말한다. 유양동염의 명확한 증상과 징후는 항상 나타나지는 않지만 흔히 동반된다. 흔히 동반되는 골막하 농양이 존재하면, 병소 부위나 유양돌기에서 귀 뒤쪽 부위로 연결되는 누관(fistula) 부위에서 파동(fluctuation)이 존재할 수 있다. 급성 추체첨염(acute petrositis)은 감염이 측두골의 추체부(petrous portion of temporal bone)까지 확산된 것이다. 5번 대뇌신경의 안구 분지(ophthalmic branch)에 자극이 가해져, 안구의 통증이 주요한 증상이 되며, 이후에는 6번 대뇌신경의 마비가 발생한다. Gradenigo syndrome은 화농성중이염과 외직근(external rectus muscle)의 마비, 동측 안구통의 세 가지 특징을 보이는 상태이다. 드물게, 유두돌기의 감염이 유두돌기의 끝에 부착되는 목의 근육에 퍼져, 목에 농양을 형성하는 수가 있는데, 이를 Bezold abscess라 부른다.

    유양동염이 의심되거나 임상적으로 진단된 경우, 측두골에 대한 CT 촬영이 유양동염(mastoiditis)의 양상과 정도를 더욱 확실하게 파악하기 위해 시행되어야만 한다. 유양돌기의 골 파괴는 합병증이 없는 중이염에서 흔히 보이는 유양 봉소의 단순 혼탁과 구별되어야만 한다. 급성 유양돌기염의 가장 흔한 원인 균주는 S. pneumoniae, H. influenzae, 그리고 P. aeruginosa 이다. 급성 유양돌기 골염에 이환된 환아는 정맥을 통한 항생제 치료와 유양돌기 절제술이 필요하다, 수술 범위는 질병의 과정에 따라 달라진다. 항생제의 선택은 가능한 한 세균학적인 검사결과에 따라 결정되어야만 한다.

    유양돌기염의 변형으로 아급성 및 만성형으로 발생할 수 있다. 이 경우 임상 증상도 저명하지 않다. Chronic mastoiditis는 chronic suppurative OM과 항상 동반하는데, 때로 보존적(conservative) 요법에 반응한다. 그렇지만 대부분의 경우 유양돌기 절제술(mastoidectomy)가 필요하다.

FACIAL PARALYSIS 안면 마비. 안면신경은 중이와 유양골(mastoid bone)을 통과하기 때문에 인접한  감염에 영향받을 수 있다. 중이염의 합병증으로 안면마비가 생기는 경우는 드물다. 그리고 대부분 고막절개와 비경구 항생제 요법 후 빠르게 소실된다. 그렇지만 유양 골염이나 만성 화농성 중이염이 있는 소아에서 안면 마비가 발생하면 유양돌기 절제술이 응급으로 시행되어야만 한다.

ACQUIRED CHOLESTEATOMA 후천성 진주종. 진주종은 중이나 측두골의 함기화된 부분(pneumatized portion)에 생긴 낭포-양상의 증식(cystic-like growth)인데, 각질화된(keratinized), 중층 편평상피(stratified squamous epithelium)로 싸여 있으며 탈락된 상피와 각질을 함유하고 있다. 후천성 진주종은 선천성(628장 참조) 진주종과는 판이하게, 오래된 COM의 합병증으로  가장 흔하게 발생한다. 그렇지만, 이 병은 고막의 깊은 함몰된(retraction) pocket으로부터도 발생할 수 있고, tympanostomy tube삽관이나 고막의 외상성 천공으로 인한 중이강내 상피 이식(epithelial implantation)의 결과로도 발생할 수 있다. 진주종은 점짐적으로 확 대되는 경양이 있고, 주위 골의 흡수, 그리고 때로는 두개 내부로 확대되어 잠재적으로 생명을 위협하는 결과를 초래할 수도 있다. 진주종은 이경관찰시 고막에 경계가 분명한 백색 혼탁, 고막의 결손을 통해 폴립이 돌출한 경우; 백색 치즈 양상의 부스러기(debris)가 계속하여 고막위에 덮여 있을 경우, 특히 그 위치가 상부(superior portion)일 경우; 혹은 지속적인 나쁜 냄새가 나는 이루가 있을 경우 의심해야만 한다. 진주종이 의심될 경우, 이비인후과 의뢰가 즉시 이루어져야만 한다. 진주종의 진단과 치료가 늦어지면 더욱 광범위한 수술 필요성, 영구적인 청력 소실, 안면 신경 손상, 미로 손상과 평형기능 손상, 두 개 내부로의 질병 확산을 포함하는 심각한 장기적인 부작용이 발생할 수 있다. 이 질병의 존재유무와 범위를 확정하기 위해 CT 촬영을 시행해야만 한다. 진주종의 치료를 위해서는 고막-유양돌기의 수술이 필요하다. 

LABYRINTHITIS 미로염. 이 질병은 중이염과/혹은 유양돌기에서의 감염이 내이로 퍼져 들어간 결과로 발생하는 경우는 드물다. 진주종과 만성 화농성 중이염이 통상적인 발병원인이다. 증상과 징후는 현기증, 이명, 오심, 구토, 청력 감소, 안진, 그리고 둔중함(clumsiness) 등이다. 치료는 원인 질환에 대한 것이며, 내이의 기능을 보존하고 감염이 확대되는 것을 방지하기 위해 조속히 시행되어야만 한다. 

INTRACRANIAL COMPLICATIONS

두개 내 합병증

급성 혹은 만성의 중이 혹은 유양돌기의 감염의 합병증으로 감염의 직접 확산, 혈행을 통한 전파, 혈전성 정맥염을 통하여 meningitis, epidural abscess, subdural abscess, focal encephalitis, brain abscess, lat. sinus thrombosis(sigmoid sinus thrombosis라고도 불린다), 이수두증(otitic hydrocephalus)등이 발생할 수 있다. 경막에 인접한 골 파괴가 발생 가능하며, 진주종이 존재할 수도 있다. 중이나 유양돌기의 감염이 있는 아동에서 전신 증상, 예를 들어 심각한 정도의 발열, 두통, 기면이 동반하거나, 뇌막 자극 증상이 있거나, 신체검사에서 중추신경계 증후가 발생할 경우, 두개 내 합병증의 가능성을 의심해야만 한다.

    두개내 합병증이 의심되면, 영상 검사를 통해 종괴 효과(mass effect)의 증거나 수두증의 증거가 없음을 확인한 후 척추천자를 시행하여야만 한다. 뇌척수액의 검사에 추가하여 고막 천자를 통한 중이강 삼출액의 배양검사는 원인 균의 확인과 항생제의 선택에 도움을 주는 지침이 될 것이다, 그리고 중이강의 배액을 위해 고막절개가 시행되어야만 한다.

    모든 두개 내 합병증의 정맥 항생제 치료법과 모든 농양의 외과적 배농은 응급 치료를 요한다. 만약 유양동염이 있다면, 발견 후 최단시간 내에 즉시 유양돌기 절제술이 시행되어야만 한다. AOM의 합병증으로 뇌막염이 발생한 경우, 외림프 누공(perilymphatic fistula)의 존재 가능성에 대한 조사를 시행해야만 한다.

    영상 검사기법으로 진단이 가능한 외측 정맥동(lateral sinus)의 혈전은 감염된 혈전이 전파(dissemination)되어, 다양한 장기에 감염성 경색이 발생하는 후유증을 초래할 수 있다. 진단은 MRI를 이용하면 도움을 받을 수 있다. 골막염과 경색성 유두돌기염이 없더라도 유두돌기 절제술이 필요할 수 있으며 특히 감염된 혈전이 전파되거나 혈행성 전달이 의심될 경우 필수적이다. 그렇지만 유두돌기염은 때로 고막 튜브 설치와 정맥 항생제만으로 치유되기도 한다. 외측 정맥동 혈전의 치료에 항응고제 치료도 고려될 수 있으나, 항응고제 치료 이전에 수술적 치료법이 필요한지를 결정하기 위해 이비인후과 의뢰가 시행되어야만 한다. < /P>

    Otitic Hydrocephalus 이성 수두증, 이 질병은 benign intracranial hypertension이라고도 불리는데, 급성 혹은 만성 중이염이나, 유양돌기염과 병행하여 뇌실의 확장 없이 뇌압이 증가한 상태를 말한다. 병리학적 기전은 확실하지 않지만, 이 상태는 외측 정맥동 혈전(lateral sinus thrombosis)과 흔히 동반되 며, 아마도 병태생리학적인 면에서 혈전이 목으로 배출되는 정맥을 막아 뇌 정맥의 압력을 높이고, 결과적으로 뇌척수액압이 높아졌을 가능성이 있다. 나타나는 증상은 뇌척수액압 증가의 증상들이다. 징후는 중이염의 증거에 동반하여, 편측 혹은 양측 외직근(lateral rectur muscle)의 마비와 울혈유두(papilledema)이다. 진단은 MRI로 확진할 수 있다. 치료는 hkdtod제의 사용과 더불어 뇌압 감소를 위해 acetazolamide나 furocemide를 사용하는 것, 유양돌기 절제술, 척수 천자의 반복, 척수복막 단락(lumboperitoneal shunt), 그리고 뇌실복막 단락(ventriculoperitoneal shunt)를 포함한다. 만약 치료하지 않고 방치할 경우, 이성 수두증은 안신경 위축에 2차적으로 발생한 실명을 초래할 가능성이 있다.

PHYSICAL SEQUELAE 신체적 후유증

중이염의 신체적 후유증은 오랜 기간 동안의 염증으로 초래된 중이의 구조적 이상들을 말한다. 대부분의 경우, 이들 후유증들은 심각하거나 혹은 만성적인 감염의 결과물들이지만, 일부는 아마도 장기간의 OME에 의한  비감염성 염증에 의한 것일 수도 있다. 다양한 후유증들이 단독 혹은 서로 연관되어 다양한 조합으로 나타날 수 있다.

    Tympanosclerosis 고막경화증 : 고막 경화증은고막의 백색 반점(whitish plaques)과 중이의 점막하 층(submucosal layer)의 결절성 침착(nodular deposit)으로 구성된다. 이런 변화는 calcium과 phosphate crystal의 침착으로 초자화(hyalinization)되는 것을 수반한다. 드물게 전음성 난청을 동반할 수도 있다. 선진국에서 가장 흔한 고 막경화증의 원인은 tympanostomy tube 삽입술 때문이다.

    Atelectasis 무기증. 고막 무기증은 중이의 높은 음압 때문에 생긴 고막의 심한 함몰(retraction)이나, 아마도 오래된 retraction이나 심하거나 만성적인 염증의 결과로 생긴 고막의 강직성(stiffness)의 소실과 내측 탈출(medial prolapse)을  표현하는 용어이다. retraction pocket은 국소적인 무기증(atelectasis)이 있는 부분이다. 무기증(atelectasis)은 보통은 일시적이고 증상이 없지만, 깊은 함몰 포켓(deep retraction pocket)은 ossicles의 부식(erosion)과 유착성 중이염(adhesive otitis)을 초래하고 cholesteatoma의 발생원(nidus)이 될 가능성도 있다. 깊은 함몰 포켓(deep retraction pocket)이나, 무기증이 이통, 이명, 전음성난청과 동반될 경우 필요한 치료법은 고막절개 tube 삽입이 필요하다.

    Adhesive dtitis media 유착성 중이염은 중이 점막에 섬유성 조직(fibrous tissue)의 증식으로 형성되며, 이소골 움직임의 제한을 초래하고, 다공성 골염(rarefying osteitis)과 이소골의 연결단절(ossicular discontinuity), 전음성 난청, 그리고 진주종을 발생시킬 수 있다.

    Cholesterol granuloma 콜레스테롤 연속종은 드물게 발생하는 상태인데, 고막이 짙은 청색으로 보이며, 이것은 중이강 내에 진한(thick)밀도의, 연속종성 물질이 존재한다는 것을 나타낸다. 이 상태는 단순한 중이의 감염보다는 장기간의 OME의 결과에 의한 경우가 더 흔하다. 고막절개 튜브삽입만으로는 만족스러운 치유가 어렵고, 중이 와 유두돌기에 대한 수술이 필요하다.

    Chronic perforation 만성 천공은 AOM 동안에 고막의 자발적인 파열 후에 생기거나, 만성화농성 중이염(chronic suppurative OM)의 후유증으로 생긴다. 선진국에서 가장 흔한 원인은 아마도 tube삽입 때문이다(앞부분 참조). 만성 천공은 흔히 환아가 충분히 장기간동안 감염이 없는 상태 이후에 수술적인  복구를 하는 것이 필수적이다.

    영구적인 전음성 청력 손실(conductive hearing loss)의 위에 열거한 모든 경우에 생길 수 있다. 드물지만, 감각신경성 청력장애(sensorineural hearing loss)는 급성 혹은 만성 중이염에서 아마도 감염의 확산에 의하거나, 원형 창(round window) 막을 통한 염증 생성물의 영향 때문이거나, 화농성 미로염의 결과로 발생할 수 있다.

POSSIBLE DEVELOPMENTAL SEQUELAE

가능한 발달 후유증

소아에서 영구적인 청력 장애는 발달에 심각한 나쁜 영향을 미친다. 특히 말하기와 언어의 발달지연이 온다. OM이 장기적인 어린이의 발달에 어느 정도 영향을 미치는 지는 평가하기 힘들다. 그리고 이 의문에 대한 연구 결과들도 서로 상충된다. 그렇지만 심각한 청력 장애를 가진 소아일수록, 오래 지속되는 청력 장애를 가질수록, 양측성 청력장애일수록, 다른 발달 장애를 가졌거나 발달 지연의 위험인자를 가진 아이일수록 발달에 지장을 초래할 것이다.  생애의 첫 3년 이내의 기간에 9개월간 지속된 양측성 MEE 는 4세 까지에는 측정 가능한 발달상의 위험성(developmental risk)이 나타나지 않는다. 그렇지만, 그때까지는 측정 불가능하던 효과가 나이가 더 든 이후에 나타날 가능성은 남아있다. 추가로, 더욱 장기간 지속된 effusion과 일상적인 경증 혹은 중등도 이상의 심한 청력손상이 나쁜 영향을 줄 수 있다고 추정하는 것은 합리적으로 생각된다. 다행히 그런 상황은 흔하지 않다.   

PREVENTION 예방

OM을 예방하기 위한 일반적인 방법은 모유수유; 최대한 호흡기 감염 환자와의 접촉을 피하고; 간접 흡연 환경의 회피, 그리고 폐구균 접종이다. 천연 설탕의 일종인 xylitol을 껌이나 시럽으로 주면 S. pneumonia의 성장을 방해하여 AOM에 대한 예방효과가 있다는 보고가 있다. 그러나 이 연구들은 중요한 한계를 갖고 있다. 추가로, 미국에서는 아직 xylitol을 함유한 제품을 구입할 수 없으며, 필요한 투여 횟수와 기간, 그리고 과량의 xylitol 복용시의 안전성에 대한 적절한 자료가 일상적인 사용 이전에 요구되고 있다.

IMMUNOPROPHYLAXIS 면역예방

폐구균 7가 복합 백신(Heptavalent pneumococcal conjugate vaccine)은 전반적인 어린이에서 OM을 6-8% 감소시켰지만, 특이 혈청형에 대한 감소는 57% 정도였다. 잦은 중이염의 재발은 9-23% 감소하였고, 고막튜브 시술은 20% 감소하였다. 폐구균 복합 당질백신은 중이염을 에방하는 데는 비교적 효과가 적으며, 더  나이든 아동에서는 대단히 제한적인 효과만 있다. 새로운 heptavalent pneumococcal conjugate vaccine은 한 연구에서 전체 AOM의 7%감소를 가져왔고, 앞으로 중이염을 발생시키는 세균들에 대한 백신의 추가적인 발전은 더욱 향상된 예방능력을 줄 것이라는 약속을 제공한다. 독감백신도 OM의 예방에 일부 효과를 보인다, 그렇지만 예방효과의 정도를 명확히 하는데 추가적인 연구가 필요하다. 외부에서 얻어진 면역글로불린을 사용한 수동면역법은 불쾌함, 위험, 비용, 그리고 뒤따르는 불편함 때문에 실용불가능하다.

ANTIMICROBIAL PROPHYLAXIS 항생제 예방

AOM이 자주 재발하는 환아에서 예방적 항균요법으로 aminopenicillin 혹은 sulfonamide를 치료용량 이하로 사용하는 방법은 AOM의 재발의 방지(OME의 예방은 아니지만)에 다양한 정도의 예방 능력을 보였다. 그러나 이는 항생제 사용에 따르는 세균내성을 조장하므로, 일반적으로 장기적인 항생제 예방요법은 현재로서는 장점보다 단점들이 더 우세해 보인다. 특히 daycare 환아에서는 항생제 내성 S.pn 증식과 colonization의 위험성이 있다. 그러므로 예방요법은 가정 내에서만 육아되고 다른 아이들과 접촉이 없는 재발성 중이염 환아에게 적절한 선택이라고 생각된다.

MYRINGOTOMY AND INSERTION OF TYMPANOSTOMY TUBES 고막절개와 튜브 삽입

OME가 지속되는 환아에서 tube 삽입은 MEE의 지속기간을 줄이고, 청력을 개선하며, AOM의 재발율을 감소시킨다는 몇몇 보고가 있다. 재발성 AOM(MEE는 없는) 환아에서의 tube 삽입은 MEE의 지속기간은 감소시키지만 증상을 동반한 AOM 재발률의 감소는 tube otorrhea의 발생으로 상쇄된다. 급성 화농성 중이염 환자를 대상으로 한 연구에서 고막 튜브는 급성 화농성 중이염의 재발률을 낮춘다는 것을 증명하였다. OME와 AOM 모두에서 생활의 질에 대해 고찰한 연구에서 고막튜브 시술을 받은 환자는 생활의 질이 의미 있게 개선되었다. 그러나 일화적인 증거들, 그리고 개인적인 임상 경험들은 연구에 참여한 케이스들보다 더욱 심하게 이환된 환아에서 tube 삽입은 보고된 것보다도 더 많은 잇점을 가져다준다는 것을 시사한다.

    재발성 AOM에 심하게 걸리는 개별적인 환자들에게 어떻게 최선의 관리를 해줄 것인가는 예방법의 대안으로서 가능하면 더욱 선호되는 방법인, 매번 발생할 때마다 그때그때 치료에만 의존하는 것일지, 혹은 예견 가능한 부작용을 포함한 고막절개 튜브 삽입의 의뢰인지는 개별적인 판단의 영역으로 남을 것이다.

ADENOIDECTOMY 아데노이드 절제

tube 삽입을 시행한 환아에서 tube의 배출 이후에 중이염이 계속적으로 문제가 될 때, adenoidectomy가 AOM과 OME의 이후의 재발 위험성을 감소시키는 데 어느 정도는 효과적이다. 효과는 아데노이드의 크기와는 상관관계가 없고, 아마도 감염의 초점(infection focus)을 제거함으로서 효과가 발생되는 것으로 짐작된다. 다른 한편, 이전에 tube삽입술을 시행하지 않았던 재발성AOM 환아에서의 adenoidectomy의 효과는 제한된다. 이런 환아에서는 병세가 더 심해지면 tube삽관만 시행하는 것이 더욱 적절한 첫 수술 치유법이다. 재발성 중이염을 보이는 어린 소아에서 심각한 비강 기도의 폐쇄나 재발성 부비동염이 동반되지 않는다면, 아데노이드 절제술은 튜브 삽입과 동시에 추천되지는 않는다.

Chapter 640

The Inner Ear and Diseases of the

Bony Labyrinth 내이와 골 미로 질환

유전적 요인들이 내이의 해부학적 구조와 기능에 영향을 줄 수 있다. 박테리아, 바이러스, 원생동물을 포함하는 감염성 생물들에 의해 내이는 영향을 받을 수 있다, 가장 흔한 것은 선천성 감염의 결과이거나 세균성 뇌막염의 후유증 때문이다. 유전적 이상이 비정상적인 해부학적 구조와 기능의 원인일 수 있다. 기타 미로 캡슐의 후천적 질병들로는 고실 경화증(otosclerosis), 골화석증(osteopetrosis), 랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans cell histiocytosis), 섬유성 이형성증(fibrous dysplasia), 그리고 다른 유형의골 이형성증 등이다. 이런 모든 질환이 전음성 및 감각신경성 청각장애와 전정기능 이상을 초래할 수 있다.

VIRUSES.  어린이 감각신경성 난청의 가장 흔한 원인은 선천성 거대세포바이러스 감염 때문이다(252장 참조). 선천성 CMV를 가진 아주 어린 영아에서 gancyclovir를 사용하면, 청력장애의 안정화나 혹은 호전이 올 수 있다.    다른 바이러스에 의한 감각신경성 청각장애(SNHL)의 원인으로는 선천성 풍진, 볼거리, 후천성 풍진, 그리고 홍역, Parvovirus B19 등이 있다. 수많은 다른 바이러스들도 때로 SNHL을 초래할 수 있다. 양측성 혹은 흔히 비대칭적인 경우가 많은 청력장애의 50%에서 수주 혹은 수년간에 걸쳐 수주 혹은 수년간에 걸쳐 청력 장애가 악화한다.

    효과적인 백신이 나오기 전에는 풍진이 새로 진단되는 어린이 SNHL 원인의 60%를 차지하였지만, 백신 도입으로 대부분의 선진국에서는 풍진의 발병률을 97% 이상 낮추었다. 이와 유사하게 성공적인 접종 프로그램 때문에 미국에서는 홍역과 볼거리는 SNHL의 드문 원인이 되어버렸다.

    헤르페스 뇌염(Herpes simplex encephalitis)은 SNHL과 동반될 수 있다. 청각장애는 선천성 헤르페스 감염에서 더 흔하다. Acyclovir와 기타 항바이러스제가 정각장애와 기타 CNS 증세에 효과적일 수 있다. (242장 참조)

TOXOPLASMOSIS 톡소플라스마증. Toxoplasma gondii는 선천성 SNHL을 유발할 수 있는 원생동물이다. 미국에서 매년 약 3000명의 신생아가 선천성 톡소플라스마증을 가지고 태어난다. 치료받지 않은 환자의 약 25%에서 SNHL을 가진다. 만약 감염이 태생기에 발견된다면, 약물치료를 통하여 SNHL을 포함한 몇몇 임상증세를 호전시킬 수 있다. (287장 참조)

BACTERIAL MENINGITIS 세균성 뇌막염. Hib 백신의 도입이후, 미국에서는 S. pneumoniae와 N. meningitidis가 어린이의 세균성 뇌막염의 주요 원인균주가 되었다. 청각장애는 S. pneumoniae에서 더욱 자주 동반되며 대략적인 확율은 15-20% 이다. 이 경우, 비록 비대칭적인 경우가 많지만, 대략 60%가 양측성이다. 만약 뇌막염의 첫 진단시에 청각장애가 같이 있고, 그리고 정력소실의 정도가 중증 혹은 더 심할 경우, 의미있는 청력 회복의 가능성은 적다. 그렇지만, 치료를 위한 입 원 이후에 청력장애가 발생하고, 정도가 심하지 않다면, 청력의 안정과 회복이 가능하다. 뇌막염을 앓은 후 수년이 지난 어린이에서 청각장애가 뒤늦게 시작된 경우도 보고된 적이 있다. 미국과 기타 선진국에서는 세균성 뇌막염이 어린이의 심각한 청각장애와 와우각 이식의 주요 원인의 하나이다.  폐렴구균의 복합 백신이 폐렴구균 뇌막염에 의한 SNHL을 낮추는데 기여할 것으로 기대된다. 

    세균성 뇌막염에 동반된 청각장애와 기타 신경학적 결손에 대해 dexamethasone을 투여하는 것이 질병 경과와 결과를 호전시키는 경향이 있다는 연구보고들이 있다(594.1 장 참조), 그렇지만 S. pneumoniae와 N. meningitidis에서는 연구에 포함된 케이스가 적었기 때문에 통계학적으로 유의한 결론에 도달하지는 못하였다. 1988년에서 1996년 사이의 11가지 연구결과를 이용한 메타분석(meta-analysis)에서 dexamethasone은 H. influenzae type B에 의한 뇌막염에서 사용시점(항생제 사용 전, 동시, 혹은 이후)과는 무관하게 혹은 항생제의 종류와는 무관하게 심각한 청각장애를 개선시키는 것으로 나타났다. 폐구균에 의한 뇌막염에서는 dexamethaso ne이 조기에 투여되었을 때만, 그리고 심각한 청각장애에만 효과적인 것으로 나타났다. 이 분야의 연구로는 수막균에 의한 뇌막염에서는 조사에 포함된 환자의 숫자가 너무 적어서 dexamethasone의 효과를 파악할 수 없었다.    

SYPHILIS 매독. 선천성 매독은 이환된 환아의 3 - 38%에서 SNHL을 초래할 수 있다. 청각장애가 사춘기 혹은 성인기에 발현되므로 정확한 발생 비율을 정하기 힘들다. 진단이 되면, 항생제와 스테로이드를 이용한 치료가 청각장애를 향상시킬 가능성이 있다.

OTHER DISEASES OF THE INNER EAR 내이의 기타 질병. Labyrinthitis(미로염)은 급성 혹은 만성 중이염 혹은 유두돌기염에서 감염이 직접 전파된 후유증으로 발생할 가능성이 있다. 그렇지만 또 한 내이도(internal auditory meatus), 내임파관(endolymphatic duct), 외림프관(perilymphatic duct), 혈관성 채널, 혈성 전파를 통해 미로 를 침입한 유기체에 의해서도 발생할 수 있다. 미로염의 임상양상은 현기증, 평형장애, 심부 이통(deep-seated ear pain), 오심, 구토, 안진, SNHL등을 포함한다. 급성

Chapter 641

Traumatic Injuries of the Ear and

Temporal Bone

귀와 측두골의 외상성 병변

λ????λ????λ????λ????λ????λ????λ????λ????λ????λ????λ(A??￡샘ι고 더욱 흔하게는, 만성적인 중이내 액체를 가진 어린이에서 평형기능이 불안정하거나 조화롭지 못한 경우가 있다. 이런 경우에는 중이의 액체가 소실되면 증상은 즉시 좋아진다.

    Otosclerosis 이경화증은, 측두골만을 침범하는 상염색체 우성유전인데, 비정상적인 뼈 성장을 초래하여 등자뼈(stapes)가 타원창에 고정되어, 진행형 청각장애를 발생시킬 수 있다. 이 경우 청각장애는 초기에는 전음성이지만, SNHL이 발생할 수도 있다. 백인 여성이 가장 잘 이환되며, 이경화증은 10대 혹은 젊은 성인에서 시작되고, 흔히 임신과 동반될 수 있다. 등자골을 움직임이 가능한 보조기구로 바꾸어 주는 교정치료가 흔히 성공적이다.

    Osteogenesis Imperfecta(OI) 골형성 부전증은 중이와 내이 모두를 침범하는 전신질환이다(689장 참조). 이 질병에서 청각장애는 어린이에서 약 20%, 성인에서는 90%에 이른다. 청각장애는 주로 이소골의 이상에 의한 전음성 난청이다, 그러나 만약 고실의 다른 부위에 이상이 동반되면 SNHL도 발생할 수 있다. 만약 청력소실이 발생하면, 고정된 등자골의 수술적인 교정보다는 보청기가 더욱 선호되는 대안일 수 있다. 왜냐하면 OI 소아에서 등자골 제거술이 기술적으로 대단히 어렵 고, 이 질병과 청각장애는 진행형일 가능성이 높기 때문이다.

    Osteopetrosis 골화석증은 대단히 드문 골형성 부전증인데, 중이와 이소골을 포함하여, 측두골을 침범할 수 있다. 그결과, 중등 혹은 중증의, 보통은 전음성 난청을 초래할 수 있다. 골 침착의 결과, 안면신경의 재발성 마비가 올 수 있고; 이것이 발생할 때마다 안면기능의 회복은 점점 줄어들 수 있다(687장 참조).        

AURICLE AND EXTERNAL AUDITORY CANNAL 귀바퀴와 외이도. 귓바퀴의 외상은 특정 스포츠에서 흔하다, 혈종의 신속한 제거가 영구적인 후유증을 에방할 수 있다. Hematoma 혈종, pina의 외상후에 연골막(perichondrium)과 연골(cartilage)사이에 피가 모여 생긴다; 레슬링이나 복싱과 같은 운동을 하는 10대들에게서 스포츠성 외상으로 흔하다. 즉각적인 needle aspiration이나, hematoma가 광범위하고 재발성일 때는 연골주위염(perichondritis)을 방지하기 위해 incision, drainage와 함께 압박 드레싱(pressure dressing)이 필요하다. 연골주위염(perichondritis)은 귀의 컬리플라원(cauliflower, 꽃양배추) 모양의 변형을 초래할 수 있다. 두부 외상이 예상되는 경우 적절하다면, 스포츠 활동 중에 스포츠용 헬멧을 착용해야만 한다.

   Frostbite 동상 of auricle 귀바퀴 동상은 노출된 귀바퀴를 따뜻한 관수(warm irrigation)나 혹은 따뜻한 압박(warm compress)을 사용하여 빠르게 재가온(rewarming)해야만 한다. 

    Foreign bodies 이물 외이도 이물은 어린이에서 흔하다. 이물은 흔히 어린이에게 치료과정에 대해 충분한 설명(이해할 수 있을 정도로 나이든 경우)과 고정을 통해, 적절한 헤드라이트, 수술용 헤드를 갖춘 이경, 혹은 이비인후과용 현미경으로 물체를 비춘다면, 그리고 물체의 모양에 따라 alligator forceps, 와이어 루프, 끝이 무딘 귀지제거용 큐렛, 혹은 suction이 사용된다면, 흔히 전신마취 없이  제거할 수 있다. 고막이 정상일 경우, 매우 작은 물체의 제거에는 체온 정도의 따뜻한 water혹은 saline으로 irrigation한다. 반항하는 어린이에서 강제로 이물을 제거하려거나, 시야가 좋지 못하고, 적절한 도구가 없다면, 어린이를 공황상태에 빠뜨리고, 외이도의 부종, 출혈을 초래하며, 이물의 제거를 위하여 전신마취를 해야만 하는 상황이 될 수 있다. 제거하기 어려운 이물, 크기가 크며, 깊이 묻혀있고, 외이도의 부종을 동반한 경우에는 전신마취 하에 제거하는 것이 최선이다.  단추형 밧데리(disk batteries)는 응급으로 제거해야만 한다, 왜냐하면 이들은 염기성의 액체를 배출하여, 심한 조직파괴를 일으킬 수 있다. 외이도의 벌레(insect)는 우선 mineraloil/lidocain으로 죽인 후 귀현미경으로 관찰하며 제거한다.

    외이도에서 이물이 제거된 후에는 고막을 자세히 관찰하여 외상성 천공의 가능성, 혹은 이전에 존재한 중이강의 삼출의 여부를 확인해야만 한다. 만약 이물 때문에 외이도에 급성 염증이 발생한 경우, 급성 외이도염에 준하여 치료해야만 한다.

TYMPANIC MEMBRANE AND MIDDLE EAR 고막과 중이. 고막의 외상성 천공은 흔히 갑작스런 뺨 때리기에 의한 외부의 압력(Compression)때문이거나, 외부 물체(막대나 면봉)에 의한 관통으로 발생한다. 천공은 선형 혹은 별모양(linear or stellate)이며, 압력에 의한 것이라면 pars tensa의 ant. portion에 가장 흔히 발생한다. 외부물체에 의한 천공이라면 고막이 어느 곳에서도 발생할 수 있다. suppurative otorrhea만 없다면 전신적인 항생제투여와 국소적 치료는 필요 없다. 자발적 인 회복이 시작 되었는지 밀접한 주기적 검사가 필요하다. 만약 TM이 몇 달 내로 회복되지 않으면 외과적인 graft repair가 필요하다. 천공이 지속되는 동안에는, 외이도를 통해 중이로 들어간 물에 의한(수영이나 목욕등) 이루(otorrhea)가 생길 수 있으므로 자세한 주의사항을 알려주어야 한다. 이물질에 의한 천공은 압력에 의한 것보다는 healing이 덜 된다. 큰 천공에서는 청력검사에서 전음성 난청(CHL)을 보이고, 공기-골 전도의 차이가 크게 벌어진다.  현기증(vertigo) 안진(nystagmus), 심한 이명(tinnitus) 중등도이상의 청각장애, CSF otorrhea와 같은 증상이 1개라도 동반되면 즉각적인 수술적 처치가 필요하다. 이 때 ossicles중에서도 특히 stapes의 검사가 중요하다(이탈되거나 골절 가능성이 있다). 날카로운 물체가 원형창이나 타원창을 관통하지 않았는지 자세한 검사가 필요하다. 만약 stapes가 아탈구(subluxed)하거나, 탈구(dislocated)하여 손상되면 감각신경성난청(sensorineural hearing loss, SNHL)이 발생한다.

    Perilymphatic fistula(PLF) 외림프 누공은 갑작스런 barotrauma나 CSF pressure 증가 후에 발생할 수 있다. 이 상태는 격심한 육체적 활동, 깊은 물속 diving, 항공기 여행, 바람을 이용한 기구 놀이, 심각한 두부 외상(head trauma) 후에 갑작스런 SNHL와 vertigo가 발생한 환아에서 의심할 수 있다. 액체 누출은 특징적으로 타원창 혹은 원형창에서 나오며, 이들 구조물의 선천성 이상을 동반하거나, 와우각(cochlea)나 반고리관(semicircular canal)의 해부학적 이상과 관계가 있 을 수 있다. PLFs는 가끔 저절로 막히기도 하지만 vertigo 중지와 더 이상의 SNHL의 진행을 막기 위해 즉각적인 수술적 치료가 권고된다; 적절한 시점의 수술으로도 SNHL를 회복시키지 못하는 경우가 흔하다. PLF의 유무를 알 수 있는 믿을 만한 검사법이 없기 때문에 진단과 치료를 위해서 middle-ear exploration이 필요하다.

TEMPORAL BONE FRACTURES 측두골 골절. 어린이는 흔히 측두골 골절을 포함하게 되는 두개 기저 골절(basilar skull fractures)에 특히 취약하다. 측두골 골절의 70에서 80% 정도가 세로 방향(longitudinal)이며, 흔히 외이도의 열상(laceration)이나 고막에서 출혈의 양상; 귀 뒤쪽의 반상출혈(Battle sign); 고실혈종(hemotympanium, 완 전한 고막안쪽으로 피가 있는 상태); 고막천공, 고실혈종, 혹은 이소골 손상으로 초래된 전음성 난청; 안면 마비가 서서히 발생한 상태(보통 저절로 호전된다); 그리고 일시적인 CSF 이루(otorrhea) 혹은 비루(rhinorrhea) 등의 양상을 동반할 수 있다. 측두골의 가로방향 골절은 세로방향 골절보다 나쁜 예후를 보인다. 그리고 흔히 즉각적인 안면 마비를 동반한다. 부종(edema)에 의해 초래된 경우, 안면 마비는 회복될 수도 있다. 그렇지만 만약 임상적인 회복의 증거가 없거나, 안면신경 검사 결과가 나쁜 경우, 수술적 압력제거(surgical decompression)가 흔히 추천된다. 만약 안면신경의 절단이 발생하였다면, 수술적인 압력제거와 신경 접합수술이 약간의 기능회복의 가능성을 제공할 수 있다. 가로방향의 골절은 또한 흔히 심한 SNHL, 현기증, 안진, 이명, 오심, 그리고 구토와 함께 와우 기능과 전정기능의 소실이 동반; 고실혈종(hemotympanium); 드물게 외이도 출혈; 외이도나 고막 뒤쪽에서의 CSF 이루가 동반 가능하다. 후자의 경우 CSF는 이관을 경유하여 코로 빠져나갈 수 있다.

  만약 방사선 촬영에서 측두골 골절이 의심되거나 발견되면, 귀바퀴와 외이도의 조심스러운 진찰이 적응된다. 측두골 골절에서는 연조직(soft tissue)의 열상이나 분리(avulsion)가 흔하다. 혈전을 제거하면 이소골의 이동이 더욱 진행되거나, CSF의 유출이 다시 시작될 수 있기 때문에, 외이도에 있는 혈전의 적극적인 제거나, 고막천자는 적응되지 않는다. 현재까지의 연구들은 오류가 있어서, 이루와 비루를 보인 뇌 기저부 골절 환자에서 뇌막염을 방지하기 위한 예방적 항생제 치료의 효능 여부는 결론이 나지 않았다. CSF 이루나 비루가 발견된 경우 일부에서는 예방적인 항생제 치료를 주장하지만, 이것은 논란의 여지가 있다. 만약 환자가 열이 없고, 배출액이 혼탁하지 않다면, 항생제 없이 조심스럽게 관찰하는 것이 적응된다. 수술적인 치료는 치유되지 않는 고막 천공의 교정, 이소골 연결의 이상이 있는 경우, 안면신경의 압박제거가 필요한 경우에만 시행한다. SNHL은 머리에 충격을 받았을 때, 측두골의 명확한 골절 없이도 발생할 수 있다(미로 진탕, labyrinthine concussion). 

ACOUSTIC TRAUMA 음향 외상. 이것은 높은 강도의 소리(불꽃놀이, 총소리, 록 뮤직, 중기계)에 노출된 결과 발생하며 처음에는 일시적인 청력 역치의 저하, 가장 흔하게는 순은 청력계에서 4000Hz영역에만 국한하여, 이명과 함께 나타난다. 만약 음압이 85dB 이상이지만, 140 dB 이하이면, 청각 소실은 흔히 일시적이다(록 연주회 이후). 그러나 만성적인 소음에 계속 노출되면, 청각 소실과 이명이 영구적일 수 있다. 3000Hz에서 6000Hz사이의 주파수대가 가장 흔하게 침범 당한다. 갑작스럽고, 대단히 큰(>140 dB), 첨두 소음 부분이 큰(loud peak componenta), 짧은 기간의   소음(총소리, 폭탄)은 단 한차례의 노출에도 영구적인 난청을 초래할 수 있다. 귀마개와 큰 소음에  만성적인 노출을 회피하는 것이 예방적인 방법이다. 만성적인 소음 노출에 의한 청각장애는 완전히 예방되어야만 한다.  

Chapter 642

Tumors of the Ear and Temporal Bone

귀와 측두골의 종양

중이나 유두돌기에 종괴가 있고 출혈이나 국소 파괴를 동반할 경우 종양을 의심할 수 있다. 조직 생검을 위해 CT와 MRI를 이용한 영상의 도움을 받으면 진단과 치료법 결정에 도움을 받을 수 있다.

외이도의 양성 종양은 골종(Osteomas), 단골성(monostotic) 그리고 다골성 섬유성 골이형성증 (polyostotic fibrous dysplasia)를 포함한다. 골종은 외이도에 존재하는 골성 mass로, 청력에 장애를 주거나, 외이도염을 초래할 경우에만 제거한다. 골종은 임상적으로 osteoma와 혼동될 수 있다.

    호산성 육아종(Eosinophilic granuloma)은 부분적으로 혹은 전신적인 랑게르한스 세포 조직구증의 일부로서 발생할 수 있다. 이 질병은 이통, 이루(때로 혈성), 난청, 중이나 외이도에 비정상적인 조직, 측두골의 방사선 소견상 예리하게 구분되는 골파괴적 환부를 동반한 환자에서 이 질병의 가능성을 의심해야만 한다. 확진은 생검(biopsy)으로 할 수 있다. 치료는 환부의 위치에 따라, 그리고 이것이 “호산성 육아종”인지 여부에 따라, 뼈의 환부가 단일성인지, 다수에서 발생 한 것인지의 여부에 따라 달라진다. 위치에 따라 수술적 제거, 큐렛을 이용한 제거, 혹은 국소 방사선 조사를 시행한다. 만약 환부가 전신적인 랑게르한스 조직구증의 일부라면, 국소 치료(방사선 조사를 포함하거나 하지 않는 수술)와 화학요법을 병행한다. 측두골의 병변이 단일 국소 질병인지, 혹은 다수 장기에 발생한 질병의 일부인지를 확인하기 위해 장기간의 추척 관찰이 필요하다.

    중이나 외이도에서 발생한 횡문근육종(rhabdomyosarcoma)의 증상과 징후는 중이나 외이도에 mass가 관찰되고, 귀의 출혈, 이루, 이통, 안면 마비, 그리고 난청이다. 다른 대뇌신경도 침범당할 수 있다. 진단은 조직 생검을 기초로 이루어진다. 그러나 질병의 분포범위는 측두골, 두개기저(skull base), 두뇌에 대한 CT와 MRI로 결정한다. 분류(classification)는 일반적으로 현재의 Internatonal Rhabdomyosarcoma Study group 체계를 사용하는 것이 일반적이다. 치료는 일반적 으로 화학요법, 방사선요법, 수술법의 조합을 사용한다(492.1장 참조).

    비호지킨성 임파암과 백혈병도 측두골에 존재할 수 있다. 그렇지만 이들 질병에서 첫 증상이 이곳에 나타나는 것은 드물다. 비록 소아에서 중이의 원발성 신생물(primary neoplasms)이 대단히 드물기는 하지만, 이런 질병들로는 adenoid cystic carcinoma, adenocarcinoma, 그리고 squamous cell carcinoma등이 가능하다. 측두골의 양성 종양으로는 사구종양(glomus tumors)을 포함한다. 더욱 흔한 비인두강 종양들(angiofibroma, rhabdomyosarcoma, epidermoid carcinoma)의 첫 증 상과 징후로 중이에서 잠행성(insidious)으로 발생한 중이의 만성 삼출성 중이염(흔히 편측성)이 동반될 수 있다; 이들 종양을 정확히 진단하는 데에는 높은 수준의 의심이 필요하다.      

소아청소년과, 귀병, 중이염, 넬슨, 교과서, 18판