적혈구과다증 (Polycythemia, Erythrocytosis) [D45]
●동의어
다혈[구]증 (Polycythaemia)
진성 적혈구 증다증 (Polycythaemia vera)
바케-오슬러병 (Vaquez-Osler disease)
●정의
혈색소 농도 뿐만 아니라 총 적혈구량의 증가를 특징으로 하는 만성 질환으로, 백혈구 증다증과 혈소판 혈증을 동반할 수 있다.
●분류
①1차성 적혈구 증가증 (진성 적혈구 증다증)
-일종의 혈액암으로 적혈구는 증가하고 혈소판과 백혈구는 감소한다.
-적혈구 증가에 따른 순환장애와 출혈경향, 비장 종대 등이 나타난다.
-이 같은 골수 증식성 질환은 소수의 아동에서만 보고되고 있어 유병률은 낮다.
②2차성 적혈구 증가증
-고지대 거주, 만성 폐질환, 선천성 심질환, 저산소증, 호르몬 분비 이상 (악성종양, 신질환, 부신질환) 등에서 동반되어 나타날 수 있다.
●증상
①비장종대
②신경학적 증상 : 어지럼증, 이명, 두통, 시각장애 등
③수축기 고혈압
④정맥 또는 동맥 혈전
⑤쉽게 멍이 들고 비출혈 또는 위장관 출혈 보임
●합병증
①주요한 임상적 합병증은 적혈구 용적의 증가와 동반된 혈액점도 증가와 관련
②소양증을 동반한 소화성 궤양
③급성 비림프구성 백혈병 : 방사선이나 화학 요법 등의 치료 합병증으로 발생
④적혈구 증가증 → 간, 심장, 뇌, 또는 폐 부위에서 혈관 내 혈전 유발
●치료
①정맥절개술
②약물에 반응하지 않는 심한 비장종대 -> 비장절제
③골수 이식 : 젊은 환자에서 효과적
④방사선 동위원소를 이용한 방사선 치료
●예후
불량, 평균 생존 수명은 치료시 10년 정도