상완신경염 : Parsonage-Turner syndrome

[광이리]

상완 신경염

n  개요

Ø  상완신경염은 어깨와 팔로 내려가는 신경의 염증성 상태로 상완신경증 또는 파스니지-터너 증후군(Parsonage-Turner syndrome)으로 알려져 있다. 병의 원인은 아직까지 확실치 않다. 급성기로 어깨통증을 유발하고 어깨와 팔의 근력을 떨어뜨리거나 감각이상의 증상을 나타낸다. 대략 100,000명 당 2-3명이 발병하고, 30-70세에서 높은 유병률을 보인다.

Ø  1800년대 이전에 관련 문헌을 통해 언급된 적은 있지만, 2차 세계대전 시기에 파스니지(Parsonage)와 터너(Turner)가 영국 군대에서 136명의 환자를 처음 보고하면서 알려지게 됐다. 사이리스(Tsairis) 는 상완신경염이 여자보다는 남자에서 더 발병한다고 하였으며, 호흡기 질환 및 격렬한 운동과의 관련성을 발표하였다.

I.       Sathasivam S, et al. Neuralgic amyotrophy, J Bone Joint Surg Br 2008;90(5):550-553

II.     Gaskin CM, Helms CA. Parsonage-Turner syndrome: MR imaging findings and clinical information of 27 patients. Radiology 2006;240(2):501-507.

III.    Speer KP, Bassett FH 3^rd . The prolonged burner syndrome. Am J Sports Med 1990;18(6):591-594

n  병인

Ø  상완신경염의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 유전적 질환이나 특발성 질환으로  분류한다. 판(Pan)의 연구에서는 5명의 환자가 상완신경에서 “모래시계 형태의 협착”을 나타냈다고 보고하였다. 크르즈-마르티네즈(Cruz-Martinez) 등은 상완신경염 환자 22명에서 신경성 근위축증과 호흡기 감염의 동반을 보고하였다. 호흡기 감염은 전체 대상자의 25%-55%가 관련이 있었다. 면역, 수술 및 임신여부, 격렬한 운동 등이 부가적인 관련요인이다.

Ø  상완신경염은 주로 자가면역 이상 또는 감염성 요인, 역학적 스트레스가 증상을 유발하는 관련 요인으로 알려져 있다. 상완신경의 조직검사에서 임파구의 세포배양 활동이 증가되었으며 염증세포의 활성도가 높은 것을 확인하였다.

Ø  유전학적 상완신경염은 유전적 등질성을 가진 상염색체 우성 질환이다. 이 질환의 가족들에서 17q25 염색체에 있는 유전자 셉틴 9(SEPT9)의 돌연변이가 발견됐다.

I.       Tsairis P, Dyck PJ, Mulder DW. Natural history of brachial plexus neuropathy. Report on 99 patients. Arch Neurol 1972;27(2):109-117.

II.     Pan YW, et al. Typical brachial neuritis(Parsonage-Turner syndrome) with hourglass-like constrictions in the affected nerves. J Hand Surg Am 2011;36(7):1197-1203.

III.    Cruz-Martinez A, Barrio M, Arpa J. Neuralgic amyotrophy: variable expression‎ in 40 patients. J Peripher Nerv Syst 2002;7(3):198-204.

IV.    Kuhlenbaumer G, etal. Hereditary neuralgic amyotrophy(HNA) is genetically heterogenous. J Neurol 2001;248(10):861-865.

V.     SierraA, et al. Blood lymphocytes are sensitized to brachial plexus nerves in patients with neuralgic amyotrophy. Acta Neurol Scand 1991;83(3):183-186.

n  임상적 특성

Ø  상완신경염의 주요 증상은 어깨와 팔로 전해지는 급성기 심한 통증이다. 격렬한 운동이 관련 있다고 하지만 운동과의 관련성을 명확하게 설명하기는 힘들다. 반 알프렌(van Alfren) 등은 246명의 상완신경염 환자들을 대상으로 한 연구에서 주요 증상으로 통증을 호소하였으며 전체 대상자의 30%에서 비대칭 양측성으로 증상이 나타났다. 55.8%는 상완신경 외에 다른 신경에도 손상을 보였다. 이 연구에서 대상자의 96.3%는 극심한 신경성 통증을 나타냈고, 약 40%는 처음 몇 주 동안 통증이 악화되었다. 통증 지속기간은 평균 27.5일이고, 10%의 환자는 60일 이상 통증이 지속되었다.

Ø  사이리스(Tsairis)의 연구에서는 대상자의 80%에서 근육의 마비 증상을 나타냈다. 약 70%의 환자는 처음 통증이 시작되는 2주동안 근력 약화를 보였다. 4주 시기에는 추가적으로 15%가 근력 약화를 보였다. 상완신경의 상부 신경가지와 장흉신경이 주로 침범되었고 극하근과 전거근이 약화를 보였다. 78.4%의 환자는 상완과 삼각근 측면쪽에 감각 이상을 나타냈다.

Ø  운동선수에서도 유사한 증상을 나타내며, 특별히 목의 질환과 감별을 위한 검사가 필요하다. 지속적인 통증과 근력의 약화는 팔과 어깨의 움직임에 문제를 만들어 만성통증과 회전근개 질환을 초래할 수 있다. 외상이나 손상이 없었지만 팔이나 어깨에 갑작스런 통증이나 근력약화 등으로 기능장애를 보일 경우 상완신경염을 의심할 수 있다. 그리고, 경추 신경근병증, 단일 신경염, 복합부위 통증증후군, 포착성 신경병증, 회전근개 질환, 상완신경총의 견인/압박손상, 흉곽출구증후군 등과의 감별진단이 필요하다.

I.       Tsairis P, Dyck PJ, Mulder DW. Natural history of brachial plexus neuropathy. Report on 99 patients. Arch Neurol 1972;27(2):109-117.

II.      van Alfren N, van Engelen BG. The clinical spectrum of neuralgic amyotrophy in 246 cases. Brain 2006;129(Pt2):438-450.

III.    van Alfren N, van der Werf SP, van Engelen BG. Long term pain, fatigue, and impairment  in neuralgic amyotrophy. Arch Phys Med Rehabil 2009;90(3):435-439.

n  치료

상완신경염의 일차적인 치료는 자가-회복 질환이므로 보존적으로 시행한다. 비스테로이드 항염증제를 포함한 진통제 등은 통증을 줄여준다. 팔걸이 고정은 증상에 도움이 되지만 사용기한에 제한을 두어야 한다. 물리치료와 관절운동은 팔걸이 고정으로 인한 관절강직을 줄여주고 근육 약화를 예방할 수 있다. 그러나 물리치료는 회복 기간을 단축시키지는 못한다.

I.       Tsairis P, Dyck PJ, Mulder DW. Natural history of brachial plexus neuropathy. Report on 99 patients. Arch Neurol 1972;27(2):109-117.

증상의 초기에 경구용 코티코스테로이드 약물은 통증을 줄여주고 회복을 촉진시킨다. 코크란 리뷰(Cochrane review) 문헌 고찰에서 코티코스테로이드 약물은 치료 효과의 근거가 불충분하고 무작위 통제실험이 아니었다.

I.       Van Alfren N, van Engelen BG, Hughes RA. Treatment for idiopathic and hereditary neuralgic amyotrophy(brachial neuritis). Cochrane Database Syst Rev 2009(3):CD 006976.

II.     Yoon TN, Grabois M, Guillen M. Suprascapular nerve injury following trauma to the shoulder. J Trauma 1981;21(8):652-655.

반 아이직(Van Eijk)은 상완신경염 환자들을 대상으로 경구용 프레드니솔론 약물로 치료해서 회복기간을 단축하였고 양호한 임상적 결과를 보고하였다. 13일간 프레드니솔론 약물치료를 시작해서 처음 1주일 동안은 매일 60mg으로 치료하였고 다음5일 동안은 매일 10mg 줄여주었다. 최종적으로 13일째에는 5mg 용량으로 치료하였다.

I.       van Eijk JJ, et al. Eval‎uation of prednisolone treatment in the acute phase of neuralgic amyotrophy: J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80(10):1120-1124.

수술적 방법은 일반적으로 권장되지 않지만 증상의 호전이 없다면 도움이 될 수 있다. 나가노(Nagano)는 만일 3개월까지 증상 회복이 없다면 손상된 신경에 신경박리술을 권장하였다. 원위 신경분지의 “모래시계 형태의 협착”은 신경박리술이 도움이 된다. 판(Pan) 등은 일정 환자에서 수술적 방법을 통해 통증, 움직임, 감각 이상의 호전을 보고하였다. 심한 만성기 증상의 경우에 근육이전술은 신경결손의 근육에 선택사항이 될 수 있다.

I.       Pan YW, et al. Typical brachial neuritis(Parsonage-Turner syndrome) with hourglass-like constrictions in the affected nerves. J Hand Surg Am 2011;36(7):1197-1203.

II.     Nagano A. Spontaneous anterior interosseous nerve palsy. J Bone Joint Surg Br 2003;85(3):313-318.

일반적으로 상완신경염은 수술적 방법이나 약물치료 없이도 시간이 지나면 해결되는 것으로 보인다. 통증을 조절해주는 것은 근육 기능을 회복시키는데 도움을 준다. 환자의 80-90%는 2-3년 후에 회복된다. 가장 최근에 반 알펠(van Alfel)은 최소 3년 추시관찰에서 환자들의 2/3 범위에서 기능결손과 지속적인 통증을 보고하였다. 운동선수는 운동능력에 상당한 지장을 가질수 있어서 반드시 전문상담을 받아야 한다. 운동선수의 근력이나 운동조절 능력이 안전하게 회복되도록 증상의 특성에 맞게 평가되어야 한다. 운동선수들은 상완신경염의 재발율이 25%로 알려져 있다.

I.       Tsairis P, Dyck PJ, Mulder DW. Natural history of brachial plexus neuropathy. Report on 99 patients. Arch Neurol 1972;27(2):109-117.

II.     van Alfren N, van Engelen BG. The clinical spectrum of neuralgic amyotrophy in 246 cases. Brain 2006;129(Pt2):438-450.

III.    Tonali P, Uncini A, Di Pasqua PG. So-called neuralgic amyotrophy : clinical features and long-term follow-up. Ital J Neurol Sci 1983;4(4):431-437.