뇌신경 질환 30% 종양 원인 ....jama 탐구!!

[문형철]

Number	Name	Exit	Modality	Function
1 (CN I)	Olfactory	Cribriform plate	Sensory (SVS)	Smell
2 (CN II)	Optic	Optic canal	Sensory (SSS)	Vision
3 (CN III)	Oculomotor	Superior orbital fissure	Motor (GSM & GVM)	GSM: 4 extrinsic eye muscles and levator palpebrae superioris. GVM: pupillary sphincter
4 (CN IV)	Trochlear	Superior orbital fissure	Motor (GSM)	Superior oblique
5 (CN V)	Trigeminal:
	Ophthalmic	Superior orbital fissure	GSS	Scalp, forehead and nose.
	Maxillary	F. rotundum	GSS	Cheeks, lower eye lid, nasal mucosa, upper lip, upper teeth and palate.
	Mandibular	F. ovale	GSS SVM	GSS: anterior 2/3 tongue, skin over mandible and lower teeth. SVM: muscles of mastication.
6 (CN VI)	Abducens	Superior orbital fissure	Motor (GSM)	Lateral rectus
7 (CN VII)	Facial	Internal acoustic meatus > stylomastoid f.	Both: GSS SVS SVM GVM	GSS: sensation to part of ext. ear. SVS: taste from ant. 2/3 tongue, hard and soft palate. SVM: muscles of facial expression‎. GVM: lacrimal, submandibular, sublingual glands and mucous glands of mouth and nose.
8 (CN VIII)	Vestibulocochlear	Internal acoustic meatus	Sensory (SSS)	Hearing and balance
9 (CN IX)	Glossopharyngeal	Jugular f.	Both: GSS GVS SVS GVM SVM	GSS: post. 1/3 tongue, ext. ear, and middle ear cavity. GVS: carotid body and sinus. SVS: taste from post. 1/3 tongue. GVM: parotid gland. SVM: stylopharyngeus
10 (CN X)	Vagus	Jugular f.	Both: GSS GVS SVS GVM SVM	GSS: ext. ear, larynx and pharynx. GVS: larynx, pharynx and, thoracic & abdominal viscera. SVS: taste from epiglottis region of tongue GVM: smooth muscles of pharynx, larynx and most of the GIT. SVM: most muscles of pharynx and larynx.
11 (CN XI)	Spinal accessory	Jugular f.	Motor (GSM & SVM)	GSM: trapezius and sternocleidomastoid. SVM: a few fibres run with CNX to viscera.
12 (CN XII)	Hypoglossal	Hypoglossal canal	Motor (GSM)	Intrinsic and extrinsic tongue muscles (except the palatoglossus).

Original Contribution

November 2005

Multiple Cranial Nerve PalsiesAnalysis of 979 Cases

James R. Keane, MD

Author Affiliations Article Information

Arch Neurol. 2005;62(11):1714-1717. doi:10.1001/archneur.62.11.1714

Abstract

Background  To my knowledge, no large series of multiple cranial neuropathies is available.

Objectives  To examine the seats and causes of multiple cranial neuropathies in a large group of inpatients.

Design  Personal case series.

Setting  Wards of a large municipal hospital and affiliated rehabilitation hospital.

Patients  A consecutive series of 979 unselected inpatients with simultaneous or serial involvement of 2 or more different cranial nerves.

Results  Cranial nerves VI (565 cases), VII (466 cases), V (353 cases), and III (339 cases) were most commonly affected. The locations and causes were diverse, with cavernous sinus (252 cases), brainstem (217 cases), and individual nerves (182 cases) being the most frequent sites, and tumor (305 cases), vascular disease (128 cases), trauma (128 cases), infection (102 cases), and the Guillain-Barré and Fisher syndromes (91 cases total) being the most frequent causes. Recurrent cranial neuropathy was uncommon (43 cases, 106 episodes, 136 nerves), with diabetes mellitus (14 cases), self-limited unknown causes (14 cases), and idiopathic cavernous sinusitis (10 cases) being the usual causes.

Conclusion  While the locations and causes of multiple cranial neuropathy are highly diverse, the fact that tumor composes more than one quarter of cases places a premium on prompt diagnosis.

초록

배경 제가 아는 한, 다발성 뇌신경병증에 대한 대규모 시리즈는 존재하지 않습니다.

목표 대규모 입원 환자 집단에서 다발성 뇌신경병증의 발생 빈도와 원인을 조사하는 것입니다.

설계 개인 사례 시리즈.

설정 대규모 시립 병원과 제휴 재활 병원의 병동.

환자 2개 이상의 다른 뇌신경이 동시에 또는 연속적으로 관련된 979명의 무작위 입원 환자.

결과: 뇌신경 6(565건), 7(466건), 5(353건), 3(339건)가 가장 흔하게 영향을 받았습니다.

위치와 원인은 다양했으며,

가장 빈번한 부위는 해면동(252건), 뇌간(217건), 개별 신경(182건)이었고,

가장 빈번한 원인은

종양(305건),

혈관 질환(128건),

외상(128건),

감염(102건),

길랭-바레 증후군과

피셔 증후군(총 91건)이었습니다.

반복성 두개골 신경병증은 드물게 발생했으며(43건, 106회, 136개의 신경),

당뇨병(14건),

원인을 알 수 없는 자가 제한성 질환(14건),

특발성 해면동 부비동염(10건)이 일반적인 원인입니다.

결론

다발성 뇌신경병증의 발생 위치와 원인은 매우 다양하지만,

그 중 4분의 1 이상이 종양에 의한 것이라는 사실은

신속한 진단의 중요성을 강조합니다.

Most studies of multiple cranial neuropathy (MCN) address specific causes in small groups of cases, with emphasis on benign recurrent cranial neuropathy. To obtain an overview in a large inpatient population, I reviewed my experience with MCN.

Methods

Records of inpatients whom I personally examined over the past 34 years in the wards of the Los Angeles County/University of Southern California Medical Center, Los Angeles, and the Rancho Los Amigos National Rehabilitation Center, Downey, Calif, were studied. Patients with MCN are routinely admitted for eval‎uation at the Los Angeles County/University of Southern California Medical Center, making the inpatient basis for this study reasonably inclusive. Personal notes on all of the patients were reviewed, along with patient photographs (as 430 still photographs, 67 video segments, 57 motion picture clips, and 39 ocular fundus photographs were available) and selected radiographs and hospital records.

Patients who were selected had simultaneous or serial involvement of 2 or more different cranial nerves. Previously described patients1-8 were included. Patients with botulism, but not those with myasthenia, were included. Neither postpapilledema optic atrophy nor chiasmal damage was tallied as second-nerve involvement. The first and ninth cranial nerves were not examined systematically and were not tabulated. Diagnoses were based on extensive inpatient eval‎uation using contemporary contrast studies and computed scans, spinal fluid examination, electrophysiological studies, and biopsies, as clinically indicated. Probable diagnoses were favored over no diagnosis.

방법

지난 34년 동안 로스앤젤레스 카운티/서던 캘리포니아 대학교 의료 센터, 로스앤젤레스, 캘리포니아 주 다우니에 있는 랜초 로스 아미고스 국립 재활 센터의 병동에서 제가 직접 진찰한 입원 환자의 기록을 연구했습니다. MCN 환자는 로스앤젤레스 카운티/서던 캘리포니아 대학교 의료 센터에서 평가를 위해 정기적으로 입원하기 때문에, 이 연구의 입원 환자 기반은 합리적으로 포괄적입니다. 모든 환자에 대한 개인 메모를 검토하고, 환자 사진(430장의 스틸 사진, 67개의 비디오 영상, 57개의 영화 클립, 39개의 안저 사진이 제공됨)과 선별된 방사선 사진 및 병원 기록을 검토했습니다.

선정된 환자들은 두 개 이상의 다른 뇌신경이 동시에 또는 연속적으로 침범된 상태였습니다. 이전에 기술된 환자들1-8이 포함되었습니다. 보툴리누스 중독 환자는 포함되었지만, 중증 근무력증 환자는 포함되지 않았습니다. 후유증으로 인한 시신경 위축이나 시신경 교차 손상도 두 번째 신경 침범으로 간주되지 않았습니다.

첫 번째와 아홉 번째 뇌신경은 체계적으로 검사되지 않았고 표로 정리되지 않았습니다. 진단은 임상적으로 필요한 경우, 현대적인 조영 검사, 컴퓨터 단층 촬영, 척수액 검사, 전기 생리학적 검사, 생검을 포함한 광범위한 입원 환자 평가를 기반으로 이루어졌습니다. 진단이 내려지지 않은 경우보다 진단이 내려진 경우가 더 선호되었습니다.

Results

Multiple cranial neuropathy is uncommon but not rare; these 979 cases compose 7.3% of the patients in my files.

Etiology

Tumor was responsible for 305 (30%) of the 1028 cases (Table 1), with none of the 22 types of tumor constituting more than 18% of the total (Table 2). Schwannomas (53 cases: 46 cases from the eighth nerve, 4 cases from the fifth nerve, and 1 case each arising from the seventh, ninth, and tenth nerves) were most common, followed by metastases (49 cases) and meningiomas (41 cases). Lymphoma (29 cases) was more common than nasopharyngeal carcinoma (26 cases), but 4 cases of lymphoma and 2 cases of plasmacytoma appeared to originate in the nasopharynx. Of 33 intramedullary brainstem tumors, 28 were gliomas, 3 were metastases, 1 was ependymoma, and 1 was primary lymphoma. (The tuberculoma and histiocytoma also were located within the brainstem.) An apoplectic onset characterized 7 of the 16 pituitary adenomas. Less common tumors included chordoma (14 cases), leukemia (8 cases), epidermoid (7 cases), and glomus tumors (6 cases). Of 22 miscellaneous tumors, 4 were plasmacytomas, 4 were primitive neuroectodermal tumors, 3 were fibrosarcomas, 2 were rhabdomyosarcomas, 2 were cholesteatomas, and there was 1 case each of chondroma, myeloma, ependymoma, craniopharyngioma, hemangioblastoma, Ewing tumor, and endolymphatic sac tumor. The 40 leptomeningeal tumors comprised 20 cases of solid tumor metastases (6 cases of lung cancer, 6 cases of breast cancer, 2 cases of gastric cancer, and 6 cases of unknown primary origin), 10 cases of lymphoma, 7 cases of leukemia, and 1 case each of sarcoma, myeloma, and inflammation associated with an epidermoid.

결과

다발성 뇌신경병증은 흔하지는 않지만 드물지도 않습니다; 이 979건의 사례가 제 환자 파일에서 차지하는 비율은 7.3%입니다.

원인

종양은 1028건의 사례 중 305건(30%)을 차지했으며(표 1),

22가지 유형의 종양 중 어느 것도 전체의 18% 이상을 차지하지 않았습니다(표 2).

신경초종(53건: 8번 신경에서 발생한 46건, 5번 신경에서 발생한 4건, 7번, 9번, 10번 신경에서 발생한 각각 1건)이 가장 흔했으며, 그 다음으로 전이(49건)와 수막종(41건)이 많았습니다.

림프종(29건)이 비인두암(26건)보다 더 흔했지만,

림프종 4건과 형질세포종 2건이 비인두에서 발생한 것으로 보입니다.

33개의 뇌간내 뇌종양 중 28개가 신경교종, 3개가 전이성 종양, 1개가 뇌실막종, 1개가 원발성 림프종이었다. (결핵성 종양과 조직구종도 뇌간 내에 위치해 있었다.)

뇌졸중 발병이 특징인 뇌하수체 선종은 16개 중 7개였다.

덜 흔한 종양으로는 연골종(14건), 백혈병(8건), 표피종(7건), 그리고 육아종(6건)이 있습니다. 22개의 기타 종양 중 4개는 형질세포종, 4개는 원시 신경외배엽종양, 3개는 섬유육종, 2개는 횡문근육종, 2개는 유양종, 그리고 연골종, 골수종, 뇌실막종, 두개인두종, 혈관아세포종, 유잉종, 내림프낭종종이 각각 1건씩 있었습니다. 40개의 연수막 종양은 20건의 고형 종양 전이(6건의 폐암, 6건의 유방암, 2건의 위암, 6건의 원발지 불명), 10건의 림프종, 7건의 백혈병, 그리고 1건의 육종, 골수종, 표피종과 관련된 염증으로 구성되었습니다.

The majority of the vascular cases (85 of 128 cases) resulted from infarcts in the lateral pons or medulla—3 cases of which were associated with meningitis, 3 with trauma, and 1 each with surgical complication, mixed connective tissue disease, and syphilis. Of 28 hemorrhages, 24 were pontine, 2 were pontomesencephalic, 1 was cerebellar with brainstem compression, and 1 was cerebral with transtentorial herniation; 21 hemorrhages were attributed to hypertension (1 to eclampsia), 3 to arteriovenous malformations, 3 to cavernous and complex angiomas, and 1 to trauma. Aneurysms (8 carotid cavernous aneurysms, including 1 traumatic aneurysm,5 and 1 midbasilar aneurysm) were responsible for 9 cases, and carotid-cavernous fistulae were responsible for 6 cases.

Of 92 cases with blunt trauma, there were 46 cases of automobile accidents, 22 cases of falls and beatings, 13 cases of motorcycle accidents,6 7 cases of pedestrians hit by vehicles, 2 cases of automobiles falling from jacks (twice in 1 case!), and 1 case each of bicycle and horse accidents. Penetrating injury (36 cases) was less than half as common as blunt trauma, was dominated by gunshot wounds (33 cases), and was joined by single instances of stabbings with a cleaver, a pencil, and a ballpoint pen refill. One automobile accident victim sustained a cervical fracture with vertebral artery injury and delayed pontine infarction.7

Infection composed 102 (10%) of the 979 cases, with 48 cases of meningitis (22 acute bacterial, 9 tuberculous [Figure], 9 cryptococcal, 3 unknown, and 2 herpes zoster cases, and 1 case each of coccidioides, histoplasmosis, and viral cause, with 3 cases acting through brainstem infarcts), 10 cases of botulism (6 of which were wound-related), 8 cases of mucormycosis, 6 of cysticercosis, 8 of viral encephalitis, 4 of syphilis, 3 of osteomyelitis, 3 of bacterial sphenoid sinusitis, 3 that were hepatitis-related, 2 of otitis, 2 of cavernous sinus aspergillus, 2 of bacterial abscesses, 1 of tuberculoma, 1 of geniculate zoster, and 1 infectious mononucleosis-related case. Of 22 patients with AIDS (tallied under specific causes), 10 had lymphoma and 12 had infections that included 5 cryptococcal infections, 1 each of histoplasmosis, zoster meningitis, and cytomegalovirus encephalitis infections, and 4 probable viral brainstem encephalitis infections. (One patient had human immunodeficiency virus–related Bell palsy with functional overlay.)

Cases of Fisher syndrome (29 cases) blended seamlessly with those of Guillain-Barré syndrome (62 cases) and, when combined, formed the fifth most common cause of MCN, with 91 cases. Idiopathic cavernous sinusitis (Tolosa-Hunt syndrome) was the next most common (56 cases), and it was a common cause (10 cases [23%]) among the 43 cases of recurrent MCN. Surgical complications in 54 patients involved procedures for 16 cases of meningiomas, 9 of schwannomas, 9 of aneurysms, 5 of epidermoids, 4 of pituitary adenomas, 2 of chordomas, and 1 each of glomus tumor, pineoblastoma, hemangioblastoma, tumor of unknown type, arteriovenous malformation, fibrous dysplasia, carotid-cavernous fistula (balloon repair), carotid endarterectomy, and tonsillectomy. Demyelinating disease (54 cases) included cases of proven and probable multiple sclerosis as well as acute demyelinating encephalomyelitis. The 26 cases with functional cranial nerve signs represented various combinations of hysterical loss of smell, sight, facial sensation, and hearing, and, less frequently, face and tongue paralysis, ipsilateral to functional hemiplegia or, in 6 instances, to Bell palsy.2

Diabetes mellitus (25 cases) and benign self-limited cases (23 cases) were uncommon. The 21 miscellaneous cases comprised 3 cases of benign intracranial hypertension variants (2 cases with sixth- and seventh-nerve palsies and 1 case with gunshot occlusion of the lateral sinus with pressure-related ophthalmoplegia9), 3 cases with various combinations of Chiari malformation, syringes, and platybasia, 2 cases each of Wernicke encephalopathy, sarcoidosis, chronic demyelinating inflammatory polyneuropathy, and undefined degenerative diseases, and 1 case each of brainstem histiocytosis, systemic lupus erythematosis with generalized neuropathy, an adult with previously undiagnosed Moebius syndrome, radiation necrosis, basilar ectasia, neurofibromatosis with unexplained hydrocephalus, and an undiagnosed case with aqueductal stenosis.

혈관 관련 사례의 대부분(128건 중 85건)은

측두엽 또는 수질 내 경색으로 인한 것이었습니다.

이 중 3건은 수막염, 3건은 외상, 1건은 수술 합병증, 혼합 결합 조직 질환, 매독과 관련이 있었습니다. 28건의 출혈 중 24건은 뇌교, 2건은 뇌교뇌하수체, 1건은 뇌간 압박을 동반한 소뇌, 1건은 뇌간 탈출을 동반한 대뇌, 21건의 출혈은 고혈압(1건은 자간증), 3건은 동정맥 기형, 3건은 해면상 및 복합성 혈관종, 1건은 외상으로 인한 것이었습니다. 동맥류(경동맥 해면상 동맥류 8개, 외상성 동맥류 1개,5개, 중대뇌동맥류 1개)가 9건의 원인이었고, 경동맥 해면상 누공이 6건의 원인이었습니다.

둔탁한 외상을 입은 92건의 사례 중 46건은

자동차 사고, 22건은 추락 및 구타, 13건은 오토바이 사고,6건은 차량에 치인 보행자, 2건은 자동차가 잭에서 떨어진 사고(1건에서 2번 발생!), 1건은 자전거와 말 사고였습니다.

관통상(36건)은 둔기 외상보다 발생 빈도가 절반 정도 낮았고, 총상(33건)이 가장 많았으며, 칼, 연필, 볼펜 리필로 인한 자상도 한 건 발생했습니다. 자동차 사고로 인한 부상자 중 한 명은 경추 골절과 함께 척추동맥 손상과 뇌교경색이 발생했습니다.7

감염은 979건의 사례 중 102건(10%)을 차지했으며, 그 중 48건은 수막염(급성 세균성 22건, 결핵성 9건[그림], 크립토코쿠스 9건, 미상 3건, 대상포진 2건, 코치디오이데스 1건, 히스토플라스마 1건)이었습니다. 모시스, 바이러스성 원인, 뇌간 경색을 통해 작용하는 3건의 사례), 보툴리누스 중독 10건(그 중 6건은 상처 관련), 점막진균증 8건, 낭포충증 6건, 바이러스성 뇌염 8건, 매독 4건, 골수염 3건 엘리티스, 세균성 쐐기골동 부비동염 3건, 간염 관련 3건, 중이염 2건, 해면동 아스페르길루스 2건, 세균성 농양 2건, 결핵성 1건, 대상포진 1건, 전염성 단핵구증 관련 1건. 특정 원인으로 집계된 22명의 AIDS 환자 중 10명은 림프종, 12명은 감염증(크립토코쿠스 감염증 5건, 히스토플라스마증, 대상포진성 수막염, 거대세포바이러스 뇌염 감염증 각 1건, 뇌간염 바이러스 감염증 4건)을 앓고 있었습니다. (한 명의 환자는 기능적 중첩을 동반한 인간 면역결핍 바이러스 관련 벨 마비를 앓고 있었습니다.)

피셔 증후군(29건)의 사례는 길랭-바레 증후군(62건)의 사례와 자연스럽게 혼합되어, 두 증후군을 합치면 91건으로 MCN의 다섯 번째로 흔한 원인이 됩니다. 특발성 해면동 부비동염(톨로사 헌트 증후군)이 그 다음으로 흔한 원인(56건)이었고, 재발성 MCN 43건 중 10건(23%)에서 흔한 원인(10건[23%])이었습니다. 54명의 환자에서 수술 합병증은 수막종 16건, 신경초종 9건, 동맥류 9건, 표피종 5건, 뇌하수체 선종 4건, 연골종 2건, 그리고 1건의 시술과 관련이 있었습니다. 각종 글로무스종양, 소나무아세포종양, 혈관아세포종양, 미확인 종양, 동정맥기형, 섬유성 이형성증, 경동맥-해면 누공(풍선 수술), 경동맥 내막 절제술, 편도선 절제술. 탈수초성 질환(54건)에는 다발성 경화증과 급성 탈수초성 뇌척수염이 포함됩니다. 기능성 뇌신경 징후가 있는 26건의 사례는 다양한 조합의 히스테리성 후각, 시각, 안면 감각, 청각 상실을 나타냈으며, 드물게는 안면 및 혀 마비, 기능성 편마비 동측 또는 6건의 경우, 벨 마비가 동반되었습니다.2

당뇨병(25건)과 양성 자가 제한성 사례(23건)는 드물었습니다. 기타 21건의 사례는 양성 두개내 고혈압 변이형 3건(6번과 7번 신경 마비 2건, 압력 관련 안과 마비로 인한 측두동 폐쇄 1건9), 다양한 조합의 키아리 기형, 주사기, 편두증 3건, 베르니케 뇌병증 2건, 유육종증 2건으로 구성되었습니다. 만성 탈수초성 염증성 다발신경병증, 정의되지 않은 퇴행성 질환, 뇌간 조직구증, 전신성 홍반성 루푸스, 이전에 진단되지 않은 모비우스 증후군을 앓고 있는 성인, 방사선 괴사, 기저동맥확장증, 설명할 수 없는 뇌수종을 동반한 신경섬유종증, 그리고 수두증으로 진단되지 않은 사례가 각각 1건씩 있었습니다.

Localization

The cavernous sinus was the most frequent site of involvement (252 cases) (Table 3), particularly by tumors (81 cases) and trauma (66 cases). Brainstem involvement (217 cases) was dominated by vascular causes (113 cases); nonlocalized neuropathy (182 cases) was dominated by the Guillain-Barré and Fisher syndromes (91 cases total); clivus-skull base (128 cases) was dominated by tumors (66 cases); and subarachnoid space (101 cases) was dominated by meningeal infection and tumor (97 cases).

현지화

동굴 부비동은 가장 빈번하게 관여하는 부위(252건)였으며(표 3), 특히 종양(81건)과 외상(66건)에 의해 관여하는 경우가 많았습니다. 뇌간 침범(217건)은 혈관성 원인에 의해 지배되었고(113건), 국소화되지 않은 신경병증(182건)은 길랭-바레 증후군과 피셔 증후군에 의해 지배되었고(총 91건), 두개골 기저부(128건)는 종양에 의해 지배되었고(66건), 지주막하 공간(101건)은 수막 감염과 종양에 의해 지배되었습니다(97건).

Cranial nerves

Reflecting frequent involvement in cavernous sinus lesions and meningeal processes, the sixth cranial nerve (565 cases) was most commonly involved by a wide margin (Table 4). The seventh cranial nerve (466 cases) was implicated in the Guillain-Barré and Fisher syndromes as well as in benign causes and skull base lesions. Cranial nerves III (466 cases) and V (353 cases) were most commonly damaged within the cavernous sinus. Recurrent cranial neuropathy frequently involved cranial nerves VII (48 cases), III (36 cases), and VI (26 cases) (Table 4).

No patient had involvement of all of the cranial nerves, and only 1 patient (with nasopharyngeal carcinoma) had damage to all of the unilateral nerves. The average number of impaired cranial nerves per patient was 2.7, but 3 patients had 12 nerves involved, 1 patient had 11 nerves involved, 9 patients had 10 nerves involved, 8 patients had 9 nerves involved, and 29 patients had 8 nerves involved. Of the 50 patients with 8 or more impaired cranial nerves, 26 had Guillain-Barré or Fisher syndromes, 15 had tumors, 3 had botulism, 3 had other infections, and 3 had other causes. The most common combinations of involved cranial nerves were III and VI (285 cases), V and VI (214 cases), and V and VII (209 cases) (Table 5). By comparison, 222 patients had nystagmus, 91 had Horner syndrome (54 had first-neuron involvement), 57 had skew deviation, and 20 had internuclear ophthalmoplegia.

두개골 신경

해면동 병변과 수막 과정에 자주 관여하는 것을 반영하여, 제6번 두개골 신경(565건)이 가장 많이 관여하는 것으로 나타났습니다(표 4). 제7번 두개골 신경(466건)은 길랭-바레 증후군과 피셔 증후군뿐만 아니라 양성 원인과 두개골 기저 병변에도 관여하는 것으로 나타났습니다. 해면동 내에서 가장 흔하게 손상된 뇌신경은 III번(466건)과 V번(353건)이었습니다. 재발성 뇌신경병증은 주로 뇌신경 VII번(48건), III번(36건), VI번(26건)과 관련이 있었습니다(표 4).

두개골 신경이 모두 관여된 환자는 없었고, 비인두암 환자 1명만이 일측성 신경이 모두 손상되었습니다. 환자당 평균 두개골 신경 손상 수는 2.7개였지만, 12개 신경이 관여된 환자가 3명, 11개 신경이 관여된 환자가 1명, 10개 신경이 관여된 환자가 9명, 9개 신경이 관여된 환자가 8명, 8개 신경이 관여된 환자가 29명이었습니다. 8개 이상의 뇌신경이 손상된 환자 50명 중 26명은 길랭-바레 증후군 또는 피셔 증후군을, 15명은 종양을, 3명은 보툴리누스 중독을, 3명은 다른 감염증을, 3명은 다른 원인을 가지고 있었습니다. 관련된 뇌신경의 가장 일반적인 조합은 III와 VI(285건), V와 VI(214건), V와 VII(209건)였습니다(표 5). 이에 비해, 안진 증후군을 앓은 환자는 222명, 호너 증후군(첫 번째 신경 세포가 관련된 경우 54명), 사시(57명), 핵간 안구마비(20명)를 앓은 환자는 각각 91명, 57명, 20명이었습니다.

Comment

The French pioneered brainstem localization in the 19th century and localization of cranial nerve combinations in the early 20th century.10 A recent study11 of idiopathic cranial polyneuropathy seen over 18 years in Lyon, France, is one of the few that addresses the overall causes of MCN: of 43 patients, 22 had tumor, 15 were idiopathic, 1 had trauma, 1 had brainstem infarct, 1 had Chiari malformation, 1 had paraneoplastic syndrome, 1 had cluster headache, and 1 had probable herpes zoster.

Most descriptions of MCN focus on the fascinating entity of benign recurrent cranial neuropathy, first characterized by Symonds.12 It is relatively common in several countries in Southeast Asia, being seen 4 to13 times per year in large series,13,14 but it occurs only about once per year in large US tertiary medical centers15 and less than once every 2 years in the present study. A relationship to other self-limited cranial neuropathies in idiopathic cavernous sinusitis16 and idiopathic cranial pachymeningitis17 has been posited.

Otherwise, most descriptions of MCN concern 1 or a few cases of unusual entities. Of particular interest are presentations that may elude the unfocused magnetic resonance image or its interpreter, such as osseous infection18 and metastasis,19 or intraneural spread of cutaneous malignancies.20

In the present study, only 22% of MCN cases originated in the brainstem. Central signs were absent in just 1 case that had a lateral pontomedullary infarct similar to another in the literature.21 Nearly all of the brainstem cases of MCN will have telltale clues such as long track signs, gaze palsies, internuclear ophthalmoplegia, and complex spontaneous eye movement abnormalities. Because an origin of cranial nerve signs in the neck is rare (3% in this study) and may be overlooked on radiologic studies, a careful examination of the neck is indicated when lower cranial nerves are involved.

In summary, MCN affects a wide variety of cranial nerve combinations in diverse locations, resulting from a multitude of causes with varying prognoses. Since tumor is the most common cause by a wide margin, the appearance of MCN should be regarded as ominous. Prompt diagnosis is aided by careful clinical localization prior to a workup—usually centered on focused magnetic resonance imaging and spinal fluid analysis.

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프랑스는 19세기에 뇌간 국소화를, 20세기 초에는 뇌신경 조합의 국소화를 개척했습니다.10 프랑스 리옹에서 18년 동안 관찰된 특발성 뇌신경 다발성 신경병증에 대한 최근 연구11은 다음과 같은 전반적인 원인을 다루는 몇 안 되는 연구 중 하나입니다. MCN: 43명의 환자 중 22명은 종양이 있었고, 15명은 특발성 질환이었고, 1명은 외상이 있었고, 1명은 뇌간 경색이 있었고, 1명은 키아리 기형이 있었고, 1명은 부신생식기 증후군이 있었고, 1명은 군발성 두통이 있었고, 1명은 대상포진이 의심되는 상태였습니다.

대부분의 MCN에 대한 설명은 Symonds가 처음으로 특징지은 양성 재발성 두개골 신경병증이라는 매혹적인 질병에 초점을 맞추고 있습니다.12 동남아시아의 여러 나라에서 비교적 흔하게 발생하며, 대규모 연구에서 연간 4~13회 관찰되고13,14, 미국의 대규모 3차 의료 센터에서는 연간 1회 정도 발생하지만15, 본 연구에서는 2년에 한 번 미만으로 관찰됩니다. 특발성 해면동맥염16 및 특발성 두개골성 두막염17과 같은 다른 자기 제한성 두개골 신경병증과의 관계가 제기되었습니다.

그렇지 않으면, MCN에 대한 대부분의 설명은 1개 또는 몇 가지 특이한 사례에 관한 것입니다. 특히 골수염18 및 전이,19 또는 피부 악성 종양의 신경내 전이와 같이 초점이 맞지 않은 자기 공명 영상 또는 그 해석을 피할 수 있는 프레젠테이션이 흥미롭습니다.20

현재 연구에서 MCN 사례의 22%만이 뇌간에서 발생했습니다. 문헌에 있는 사례와 유사한 측면 경막하 경색이 있는 사례 1건에서만 중심 징후가 나타나지 않았습니다.21 MCN의 거의 모든 뇌간 사례는 긴 트랙 징후, 시선 마비, 핵간 안과 마비, 복잡한 자발적 안구 운동 이상과 같은 명백한 단서를 가지고 있습니다. 목에 있는 뇌신경 징후의 원인은 드물고(이 연구에서는 3%) 방사선 검사에서 간과될 수 있기 때문에, 하부 뇌신경이 관련된 경우에는 목을 주의 깊게 검사해야 합니다.

요약하자면, MCN은 다양한 위치에 있는 다양한 뇌신경 조합에 영향을 미치며, 다양한 원인에 의해 발생하고 예후가 다양합니다. 종양이 가장 흔한 원인이므로 MCN의 출현은 불길한 징조로 간주되어야 합니다. 신속한 진단은 정밀 검사 전에 신중한 임상 국소화를 통해 이루어집니다. 일반적으로 집중 자기공명영상과 척수액 분석을 중심으로 이루어집니다.

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Article Information

Correspondence: James R Keane, MD, Los Angeles County/University of Southern California Medical Center, Room 5641, 1200 N State St, Los Angeles, CA 90033.

Accepted for Publication: December 30, 2004.

Author Contributions:Study concept and design: Keane. Acquisition of data: Keane. Analysis and interpretation of data: Keane. Drafting of the manuscript: Keane. Critical revision of the manuscript for important intellectual content: Keane. Study supervision: Keane.

Acknowledgment: Frances C. Keane, RN, MPH, helped to organize and retrieve patient files.

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