히르슈슈프룽병이란??
장의 운동을 담당하는 장관신경절세포와 관련된 질환이라고 합니다. 장관신경절세포는 엄마 배 안에 있을 때, 입에서 시작하여 항문으로 이동을 하지만, 어떠한 이유로 멈추어서면 그 아래쪽 장에는 신경절세포가 존재하지 않게 된다고 합니다. 신경절세포는 장의 이완과 관련된 운동을 하는데, 앞쪽 장이 수축할 때 뒤쪽 장이 이완되어야 음식물이 내려갈 수 있다. 신경절세포가 없는 장에서 음식물은 그 이하로 내려갈 수 없고, 결국 배가 불러오고 구토를 하며 장염 등의 합병증이 발생하게 된다고 합니다. 과거에는 결장(대장, 큰창자)에 발생한다 하여 ‘선천성 거대결장증’이라고 불렀으나, 결장에만 국한된 병이 아니라 세포의 이동이 멈추는 곳이라면 어느 곳이든 발생 가능하기 때문에 현재는 이 용어를 사용하지 않고 있다고 합니다.
4,000~5,000명 출생에 1명 발생하며, 우리나라에서는 1년에 약 100여 명 정도 발생하며, 남녀 차이는 없다고 합니다. 선천적으로 발생하지만 질환의 발생 부위에 따라 출생 직후 발견되는 경우부터 2~3세가 되어야 증상이 나타나 병원을 방문하는 경우도 있다고 합니다.
히르슈슈프룽병 원인
선천적이므로 원인은 따로 없다고 합니다. 하지만 장관신경절세포가 이동하는 경로에서 유전적 소인이나 환경인자에 의해 영향을 받아 멈추게 되면 발생한다고 합니다. 통상적으로 장관신경절세포는 항문연 1~2cm 윗부분까지 도달하게 되어 있다고 합니다.
![](https://img1.daumcdn.net/relay/cafe/original/?fname=http%3A%2F%2Fpostfiles11.naver.net%2F20130930_234%2Fem9988_1380511467628mmsVR_JPEG%2FB8B63.JPG%3Ftype%3Dw2)
히르슈슈프룽병 증상
복부팽만(배가 불러오는 현상), 구토, 배변지리기, 물똥, 변비(3~4일에 한번씩 왕창 몰아 싸기), 성장장애 등의 증상이 발생한다고 합니다. 대체로 어린 영아기 때 증상이 나타나므로 돌이 될 때까지 정상적으로 체중증가가 있는지 확인해야 한다고 합니다.
히르슈슈프룽병 치료
수술은 장관신결절세포가 있는 장을 항문까지 끌어내려 배변을 원활히 하도록 하는 것이라고 합니다. 수술은 1단계 수술과 2단계 수술로 나눌 수 있다고 합니다.
먼저, 2단계 수술은 제일 처음 장관신경절세포가 있는 부위의 장을 배 밖으로 끄집어내어 장루를 만드는 것이다. 이 수술은 장염이 있거나 장관신경절세포가 없는 부위의 길이가 길 경우에 장루를 통해 배변하며 환자가 어느 정도 성장할 수 있는 시간을 벌어준다고 합니다. 이후 환자가 어느 정도 성장을 하면 최종교정수술을 시행한다고 합니다. 수술법은 현재 듀하멜식, 소아베식, 스벤슨식 3가지가 있는데, 이 중 듀하멜식과 소아베식이 가장 널리 시행되고 있다고 합니다. 듀하멜식은 장관신경절세포가 없는 장 뒤쪽으로 신경절세포가 있는 장을 덧대어 장을 움직이게 하는 술식이라고 합니다. 소아베식은 장관신경절세포가 없는 장 안쪽으로 신경절세포가 있는 장을 끄집어내리는 수술방법이이라고 합니다. 이 수술들은 복강경의 도움을 받아 시행될 수도 있다고 합니다. 수술 방법에 따른 결과의 차이는 없으며, 수술자의 선호도에 따라 방법이 결정되는 것이라고 합니다.
1단계 수술은 장루를 만들지 않고 한 번에 위에 서술된 수술을 시행하는 것이며, 환자의 상태에 따라 결정한다고 합니다.
경과/합병증
히르슈슈프룽씨 병은 치료하지 않을 경우 복부팽만, 구토 등의 장폐색증상을 보이고 이후 장염(enterocolitis)으로 진행하여 패혈증으로 진행하여 사망할 수 있다고 합니다. 수술 외에는 다른 보존적 치료방법은 없다고 합니다. 관장을 통해 어느 정도 합병증을 예방할 수는 있으나 근본적인 치료법이 되지 못하고, 경우에 따라서는 오히려 상태를 악화시킬 수 있으니 주의해야 한다고 합니다. 관장은 손가락이나 면봉 등으로 가능하며, 약물을 이용할 수도 있다고 합니다.
히르슈슈프룽병 예방방법
선천성 질환이므로 예방법은 없다고 합니다. 만약 첫째 아이에게 병이 있는 경우, 둘째에게 발견되는 경우는 약 1% 정도에 해당하므로, 유전상담이 필수는 아니라고 합니다.
가장 중요한 것은 식이습관과 배변습관이라고 합니다. 식단은 가능하면 섬유질이 풍부한 채소와 과일을 필수로 구성해야 합니다. 또한 기저귀 떼기 등으로 아이에게 지나친 스트레스를 주지 않도록 하는 것이 중요하다고 합니다. 아침에 일어나 어린이집이나 유치원으로 가 생활하기 전에 배변을 하는 습관을 기를 수 있도록 일정시간 배변 훈련을 하는 것이 좋다고 합니다. 또한, 2일 이상 변을 보지 못한다면 관장 등을 통해 직장을 비워주어야 다른 합병증을 예방할 수 있다고 합니다. 변을 지리거나 묽은 변을 지속적으로 볼 경우에는 탈수 등의 합병증이 발생할 수 있으므로 담당의사와 상의해야 한다고 합니다.
![](https://img1.daumcdn.net/relay/cafe/original/?fname=http%3A%2F%2Fpostfiles16.naver.net%2F20130930_79%2Fem9988_1380511195331NhxCw_JPEG%2Ffe9_66_i2.jpg%3Ftype%3Dw2)
히르슈슈프룽병 식이요법
히르슈슈프룽씨 병에 대한 오해 중 가장 큰 것은 이 병으로 인해 변비가 생긴다는 것이라고 합니다. 그러나 이는 사실과 다르다고 합니다. 변비는 식이습관에 의한 것이므로 식이를 조절하는 것만으로도 변비는 해결될 수 있다고 합니다. 식이요법에서 가장 중요한 것은 풍부한 섬유질을 공급하는 것이다. 섬유질이 풍부하다면 채소와 과일 어느 것이든 관계 없다. 단, 과일의 경우 즙을 내서 마시게 되면 섬유질 공급이 거의 되지 못하므로 즙을 내기 보다 갈아서 먹는 것이 좋다고 합니다. 또한, 유제품의 경우 알레르기가 있으면 사용을 중지하는 것이 좋고, 알레르기가 없는 경우라 하더라도 변이 지나치게 묽어지는 경우에는 가려 먹는 것이 좋다고 합니다. 대변의 양은 식사량과 비례하므로 무엇보다도 잘 먹도록 하는 것이 배변습관 형성에 가장 좋다고 합니다.