뇌 병변 이해,,

[김성봉]

1. 뇌성마비란?

뇌성마비는 다양한 원인에 의한 ⑴ 미성숙 뇌의 ⑵ 비진행성 병변 또는 결손에 따라 뇌기능의 장애로 나타나는 ⑶ 자세와 운동의 지속적인 이상을 나타내는 임상 증후군을 말한다. 증상은 매우 다양하여 미미한 근긴장도 이상만을 보이는 경미한 경우와 심한 근긴장도이상, 반사이상, 자세이상, 운동발달지연, 정신지체, 경련, 언어장애, 시각장애, 청각장애를 모두 보이는 경우도 있다.
뇌 백질의 수초화 형성은 일정한 과정을 거치는데 뇌간과 소뇌에서 시작하여 대뇌의 상부와 전방으로 진행한다. 임신 5개월에는 뇌신경의 수초화가 시작되고, 임신 7개월에는 아래 소뇌 다리, 생후 3개월내에는 중간 소뇌 다리와 내섬유막 후각(posterior limb of internal capsule)에 수초화가 형성되며, 생후 15개월에는 전두엽과 후두엽의 피질하 백질에서 수초화가 나타난다.
뇌병변은 손상받은 시기의 뇌성숙 정도에 따라 다르다. 제태기간 20주 미만에 손상되면 뇌기형이 발생하고, 26 - 30주에 손상되면 뇌실 주위의 백질이 주로 침범되어 뇌실주위 백질 연화증이 초래된다. 제태기간 12주경에 손상받은 만삭아는 대뇌피질과 기저핵이 손상된다. 대부분 혈류 공급의 저하가 원인으로 이러한 손상의 차이는 뇌 성숙에 따라 변화하는 뇌 특정부위의 대사 요구량과 순환에 관계가 있다.
뇌의 비진행성병변은 절대적이지는 않다. 출생 전, 후 발생한 뇌병변의 자연적인 경과로 위축이 진행되거나 반흔화, 퇴행성 신경교증, 공동화, 뇌실의 확대가 출생 후 일어날 수 있고 이러한 변화는 영상 촬영으로 확인할 수 있다.
뇌성마비의 증상 역시 진행하지는 않으나 변화하지 않는 것은 아니다. 임상에서 보면 조산에 의한 마바아의 상당수가 초기에는 경직이 없거나 미미하다가 3-4개월 후부터 경직이 증가하고 일부에서는 후에 무정위성운동이 나타나기도 하며, 저긴장성을 보였던 아이가 후에 무정위성을 보이는 경우를 볼 수 있으므로 뇌성마비의 정확한 분류는 약 3-4세에 가능하다.


2. 원인

뇌성 마비의 원인은 다양하며 대부분의 경우 하나 또는 그 이상의 원인 인자를 가진 다인성으로 나타나므로 정확하게 그 원인을 알 수 없는 경우가 많으며 20% 정도에서는 원인을 전혀 추정할 수 없다고 합니다. 일반적으로 뇌성 마비의 원인은 산전 원인(prenatal factors), 주산기 원인(perinatal factors), 산후 원인(postnatal factors)으로 나누며 이 중 산전 원인과 주산기 원인이 전체 원인의 약 2/3를 차지하며 과거에는 주산기 원인인 출산 중 질식이 가장 중요한 원인으로 인식되었으나 최근 많은 연구를 통해 산전 원인이 뇌성 마비의 발생에 더 큰 기여를 한다고 밝혀지고 있습니다. 이런 원인을 흔히 위험인자라고 합니다. 전체적으로 뇌성마비의 위험인자를 살펴보면 32주 이하의 재태기간, 2500그램 이하의 출생시 체중을 많이 얘기합니다.


1) 위험인자에 따른 원인

① 산전 원인
분만 전의 원인으로 임신중인 경우를 말한다. 요즘에는 육아 및 태아 발육에 대해 일반인들의 관심이 많이 높아져 있다. 그런데 정확하지 않는 지식은 오히려 해로운 경우로 작용하기도 한다. 임신 중에 모체, 또는 영유아에 직접 영향을 끼칠 수 있는 원인들이 속하며 대표적인 것으로는 모체 감염 즉 톡소플라스마(Toxmplasmosis), 풍진(rubella), 거대바이러스 감염(cytomegalovirus infection), 포진(herpes) 등의 감염 및 자궁 내 태아의 무산소증을 유발할 수 있는 조건 즉 모체의 고혈압, 태반 부전이나 모체의 심한 심폐기능 장애 등과 모체가 독극물에 노출되었거나 약물 복용, 대사성 질환이 있을 경우와 조산에 의한 미숙아 등이 이에 속한다. 이중 조산에 의한 미숙아가 뇌성 마비의 원인 중 단일인자로는 산전 원인 뿐 아니라 전체 원인에서 가장 의미 있는 원인 인자로 얘기되고 있다. 산전 인자에 의해 조산이 초래될 수 있으며 미숙아는 출산 전, 출산 중, 출산 직후에 허혈성 뇌증을 겪는 경우가 많아 산전 원인, 주산기 원인에 모두 포함될 수 있고 미숙아가 자주 겪게 되는 허혈성 뇌증은 뇌실 주변 백질 연화(periventricular leukomalacia)를 초래하기 쉽고 뇌실 주변 백질 연화는 하지를 지배하는 피질 척수로(corticospinal tract)의 손상을 가져와 경직성 양측 마비가 될 가능성이 높다고 한다. 일반적으로 체중 1800그램 이하의 몸무게로 태어난 뇌성 마비 중 약 80%가 경련성 사지마비를 나타내며 태생 32주 이하의 미숙아에서는 일반적으로 뇌실 주위 및 뇌실 내 출혈이 사망 또는 신경 증상을 야기하는 가장 흔한 합병증이 된다.



② 주산기 원인
분만 후 초기에 많이 발견되는 것으로 분만 중에 일어나는 허혈성 뇌증(hypoxic ischemic encephalopathy)이 대부분이며 미숙아에 이어 전체 원인 중 두 번째로 빈도가 많은 단일인자이다. 그밖에 분만 사고로 인한 뇌출혈(intracranial hemorrhage) 또는 분만 중 감염에 의하여 발생하는 패혈증에 의한 뇌염, 뇌막염 및 장기간 지속되는 핵황달(kernicterus) 등이 이에 포함된다. 핵황달은 혈중 총 빌리루빈치가 16-18mg/ml이상일 때 주로 발생하지만 저체중이 질식 상태, 산성혈(acidosis) 등 알부민의 결합 능력을 감소시키는 인자가 있을 경우에는 혈뇌 장벽을 통과할 수 있는 유리 빌리루빈(free bilirubin)의 증가로 총빌리루빈치가 16mg/ml 이하에서도 발생할 수 있다고 한다. 핵황달에 의한 뇌손상 때는 빌리루빈에 감수성이 높은 구조물이 특이적으로 손상되어 주로 기저핵, 7번 뇌신경의 핵 등을 포함한 피질하 핵(subcortical nuclei)이 선택적으로 침범 당하게 되기 때문에 임상적으로는 운동 장애형 뇌성 마비가 되고 동반 장애로 청력 장애가 잘 오며 저산소증에 의한 미만성 뇌손상에 비해 지능은 정상인 경우가 많다. 최근 교환 수혈 등 신생아의 심한 황달에 대한 적절한 예방 조치로 전형적인 핵황달에 의한 무정위 운동형 뇌성 마비의 빈도는 감소하는 추세이다.



③ 산후 원인
뇌손상, 뇌혈관 질환, 뇌막염, 뇌염, 중독증 또는 뇌의 무산소증, 허혈, 출혈을 야기하는 비진행성 신경학적 질환 등이 원인이 될 수 있으며 원인인자 중 약 12-15%를 차지한다.


2) 산모의 원인


정신 지체, 경련 병력, 갑상선 항진증, 이전에 2번이상 사생아 분만 경력, 근육 마비의 병력이 가족 중에 있거나 하는 경우를 들 수 있다.



3) 임신 중 원인
쌍둥이 임신, 태내 태아의 발육이 늦은 경우, 임신 말기 출혈이 있거나 소변에서 단백질 검출량이 늘어났거나 하는 경우, 융모 경피증, 조기 태반 분리증, 태반 무게 감소 등이 예로 들 수 있다.



4) 태아의 원인
비정상 태아 위치, 태아의 기형, 태아 서맥, 분만 후 경련 등을 들 수 있다.