<p>안녕하세요. </p><p>미국에서 치료를 받고 있는 11살(남)의 아빠 입니다.  </p><p>초중증 재빈으로 시작하여 2020년 5월에 일주일간 입원해서 ATG 면역치료를 받았습니다. </p><p>현재의 수치는 아주 좋은 상태이고, 계획대로라면 2022년 7월에 사이클로스포린을 중단 할 예정입니다. </p><p>지난 외래때 주치의가 사이클로스포린을 중단 했을때, 재발(Relapse)에 관해서 알려주셨고, 이것과 관련해서 정보를 공유하고 싶어서 글을 씁니다. </p><p> </p><p> </p><p>면역치료 후 일반적으로 재발 할 수있는 확율은 1/3 이라고 합니다 (3명중 1명은 재발). </p><p>이 수치에는 나이에 관련된 통계는 없고, 전체적인 연령대에서의 통계를 이야기 하는것으로 보입니다. </p><p> </p><p>People with severe aplastic anemia (SAA) do not make enough red and white blood cells, and/or platelets. Their body's immune system stops the bone marrow from making these cells. The treatment cyclosporine leads to better blood counts. But when this treatment is stopped, <span style="background-color: #f6e199;">the disease may return in 1 in 3 people.</span> The <b><span style="color: #ee2323;">drug sirolimus</span></b> may help by suppressing the immune system.</p><p>번역: 중증재생불량성빈혈은 적혈구와 백혈구 또는/그리고 혈소판을 충분히 만들어 내지 못하는 질병입니다. 환자의 몸에서의 면역시스템은 이러한 혈구세포들을 만드는 것을 막습니다. 사이클로스포린을 이용한 치료는 더 많은양의 혈액을 생산하게 하지만, 이 약을 중단 했을때, <span style="background-color: #f6e199;">3명중의 1명은 재발이 될 수 있습니다.</span> <b><span style="color: #ee2323;">Sirolimus (시롤리무스)</span></b>라는 약이 면역시스템을 억제함으로써 재발을 방지 할수도 있습니다.</p><p> </p><p>참고싸이트: <a href="https://clinicalstudies.info.nih.gov/ProtocolDetails.aspx?id=17-H-0019" target="_top" class="ke-link">https://clinicalstudies.info.nih.gov/ProtocolDetails.aspx?id=17-H-0019</a> </p><div class="figure-open" contenteditable="false" data-ke-type="opengraph" data-ke-align="alignCenter" data-og-type="website" data-og-title="https://clinicalstudies.info.nih.gov/ProtocolDetails.aspx?id=17-H-0019" data-og-description="" data-og-host="clinicalstudies.info.nih.gov" data-og-source-url="https://clinicalstudies.info.nih.gov/ProtocolDetails.aspx?id=17-H-0019" data-og-url="https://clinicalstudies.info.nih.gov/ProtocolDetails.aspx?id=17-H-0019"><a href="https://clinicalstudies.info.nih.gov/ProtocolDetails.aspx?id=17-H-0019" target="_blank" data-source-url="https://clinicalstudies.info.nih.gov/ProtocolDetails.aspx?id=17-H-0019"><div class="og-image" style="background-image:url(null)"></div><div class="og-text"><p class="og-title">https://clinicalstudies.info.nih.gov/ProtocolDetails.aspx?id=17-H-0019</p><p class="og-desc"></p><p class="og-host">clinicalstudies.info.nih.gov</p></div></a></div><p> </p><p>미국에서는 NIH(국립보건원)에서 사이클로스포린을 중단 했을때 재발방지를 위해서 시롤리무스라는 약으로 임상시험을 진행중에 있고, 이것에 참가할 의향이 있는지에 관해서도 물어왔습니다. </p><p> </p><p>참가 조건은 아래와 같습니다. </p><p>1. 나이 2살 이상</p><p>2. 체중 12 kg(킬로그램) 이상</p><p>3. 골수검사에서 중증재생불량성빈혈을 판정 받은 사람, ATG치료를 받은 사람, 사이클로스포린 또는 알렌투주맙으로 치료가 된 사람. 림프구 고갈요법을 최소 12개월 전에 받은 사람. </p><p>4. 지난 6개월간 사이클로스포린으로 치료를 받을 사람.</p><p>...등등</p><p> </p><p> </p><p>외래를 마치고 돌아오는 길에 아이에게 "임상시험에 참여 할래?" 라고 물어봤습니다. 하지만 아이의 대답은 하기 싫다 였습니다. 이유는 수치가 너무 좋고, 본인은 약을 중단해도 낳을수 있는 자신이 있다고 합니다. 저도 그렇게 생각하고 아이의 의견을 존중하기로 했습니다. </p><p> </p><p>그리고, 주치의(소아 혈액학) 한테 솔직하게 말해 달라고 물어본것이 있는데, "재발의 가능성과 나이의 상관관계입니다"..</p><p>주치의는 정확한 통계가 없어서 확답은 못 하지만 (조심스럽게 대답), 나이가 어릴수록 재발 가능성은 낮아지는 경향이 있다고 합니다. 하지만 사람에 따라 다르다고 부연설명도 하더군요..</p><p> </p><p> </p><p>한국에 계시면서 미국의 임상시험에 참여한다는 것이 어렵다는 것은 잘 알지만, 그래도 이런 치료 방법이 있고 곧 한국에도 들어갈 가능성이 있기 때문에 알아두시면 좋을것 같아서 이렇게 글을 남깁니다. </p><p> </p><p>글을 쓰고 나서 한글로 "시롤리무스"를 검색을 해 보니 신장이식 환자에게는 이미 많이 사용되고 있는것으로 보입니다. </p>
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역시 빼장님은 저를 더 공부하게 만드십니다..^^ 그래서 조금 더 찾아봤습니다. 시룰리무스의 원래 이름은 라파마이신(Rapamycin)이란 chemical drug입니다. 사이클로스포린은 유전자(인터루킨2, IL-2)의 발현을 조절하면서 T세포의 증식을 조절하게 되고, 라파마이신은 세포주기(cell cycle)를 조절하면서 T세포(면역세포)의 증식을 조절하는 메커니즘입니다. 두 약물의 차이점은 중간의 시그널 패스웨이(메커니즘)가 다르다는 것 뿐이고, 최종적으로 T세포의 활성을 조절하는 것에는 같습니다. T세포는 아시다시피 우리몸의 면역력을 담당하는 아주 중요한 세포입니다. 재생불량성 빈혈이 사이토카인 폭풍(T세포의 이상)에 의해서 자신의 세포가(T세포) 자신의 세포를(조혈모세포) 공격하는 것이 원인이라면 T세포의 기능을 조절하면서 사이토가인 폭풍을 억제한다는 측면으로 보면 이 약들이 효과가 있을것 같다는 생각입니다. https://link.springer.com/article/10.1007/s10295-016-1834-7/figures/2
통계는 숫자에 불과 합니다. 사람에 따라 다릅니다. 이 카페에서 보셔서 아시잖아요.. 그리고 이 임상시험의 목적은 환자군을 최대한 많이 모아서 결과를 도출하는 것이 목적입니다. 그렇기 때문에 글을 읽어보면 공포심을 조장하는 위험요소들이 숨어 있는데요, 그것이 바로 "1/3"이란 숫자인것 같습니다. 자신의 몸은 자신이 더 잘알기 때문에 현명하게 대처하면 될것 같습니다. 너무 깊이 생각하는 것도 건강에 않좋아요..좋은생각만 해도 짧은 인생입니다..^^
시롤리무스(라파뮨정).. 저희아이가 먹은 면역억제제네요...^^ 저희아이는 누나 100프로 일치로 이식했고 정상수치로 잘 지내다 이식 50~70일쯤 수치가 바닥이 났었죠.. 이식전 수치보나 더 심하게 떨어졌고 급히 입원하고 면역억제제도 끊었구요. 그때 먹은 면역억제제가 싸이폴엔?? 이였던 기억이..입원 10일까지 수치는 바닥이였고 재이식 얘기까지 나왔고... 누나를 다시 불러야되겠다고 말씀하신 그날 밤부터 수치가 조금씩 오르더니..혈소판 빼곤 거의 정상수치까지 올랐어요.. 교수님께서 다시 면역억제제를 먹어야 하는데 싸이폴은 우리애랑 안맞는거 같다.. 다른 신약으로 먹읍시다. 라고 말씀한 약이 라파뮨정(시롤리무스)였어요
그얘기를 듣고 검색을 했죠... 이약은 신장이식한 애들이 먹는약인데? 우리애가?것도 신약을?? 이 약에 대해 더 알고 싶어 교수님께 여쭤봤었죠.. 교수님께서 다른 대학병원과 외국사례를 다 찾아봤는데 시롤리무스 먹고 괜찮아진 아이도 있다고 하셔서 저도 믿고 먹였구요.. 딱 어제가 이식5년됐네요~^^ 지금 건강하게 일반 아이들과 다름없이 잘 지내고 있어요...5년전쯤이니 저희 아이가 시롤리무스를 면역억제제로 먹은거 보면 이식한 아이나 면역치료한 아이들도 많이 먹고 있지 않을까? 싶어요
@임효정반가워요.효정님!^^ 잘지내고 계시죠?가끔씩 카페 들어와서 효정님 글읽고 잘지내고 계시구나~ 싶었죠.. ^^워낙 글쓰는 재주가 없어서..댓글은 못남겨도. 아는척 못해도 항상 보고 있어요..^^ 저희아이 이식 5년 됐어요~^^ 이 글을 읽으면서...와~ 우리 교수님 짱!인데? 이러면서 읽었다죠~ 다들 좋은 병원을 찾고 또 전원했고 또 하고 싶어 하는데 우리는 교수님 믿고 치료했고 치료하고 있으니..ㅎㅎ우리교수님은 환자 얘기 다 들어주시고 친철하셔서 더 짱인듯요..그래서 항상 상담지연되는건 안비밀이죠~ 늦었지만 새해 복많이 받으세요..^^ 아이몸도 중요하지만 효정님도 몸 챙기시며..작년보다 올해가 더더더 건강하길 바래요
자료를 찾아서 읽어 보니 쥐 실험에서 사이폴을 먹다가 끊는 경우 1/3이 재발한다고 합니다. 쥐 실험에서 사이폴에 이어 시롤리무스를 복용한 뒤에 끊으면 재발율이 감소한다는 결과가 나와서 2016년부터 2상시험을 하고 있다고 합니다. 2023년 8월에 종료 예정이라고 합니다. 좋은 결과가 나와서 재발을 줄일 수 있으면 좋겠습니다.
첫댓글 의학적으로 확실한 자제분 치료노력을 존경하고 그지식을 공유해주심에 감사드립니다,
우리신체는 스스로 적응되어 나이지는 비중이 더크지않을까합니다, 우리병은 재발율이 매우높고 임상효과는 오랜후에야 알수있을것입니다, 의학은 수학이 아니니기에 우리병은 평생관리가 더 중요하며 현상태를 더오래 유지하는것이 좋겠다는 제생각입니다,
저도 전적으로 동의합니다. 나이가 많다고 재발확률이 높고 어리다고 낮다는것은 단지 수학적 통계일 뿐이고, 우리의 몸은 우리가 알지 못하는 것들이 너무나도 많이 있습니다. 긍정적인 마음으로 관리 잘 하면 다들 좋은 결과 있을거라 믿습니다.
시를리무스란 약도 어차피 면역억제제 인것 같은데.. 사이클로스포린 에 비해 어떤 메리트가 있는가 보군요…
역시 빼장님은 저를 더 공부하게 만드십니다..^^
그래서 조금 더 찾아봤습니다. 시룰리무스의 원래 이름은 라파마이신(Rapamycin)이란 chemical drug입니다.
사이클로스포린은 유전자(인터루킨2, IL-2)의 발현을 조절하면서 T세포의 증식을 조절하게 되고, 라파마이신은 세포주기(cell cycle)를 조절하면서 T세포(면역세포)의 증식을 조절하는 메커니즘입니다. 두 약물의 차이점은 중간의 시그널 패스웨이(메커니즘)가 다르다는 것 뿐이고, 최종적으로 T세포의 활성을 조절하는 것에는 같습니다. T세포는 아시다시피 우리몸의 면역력을 담당하는 아주 중요한 세포입니다. 재생불량성 빈혈이 사이토카인 폭풍(T세포의 이상)에 의해서 자신의 세포가(T세포) 자신의 세포를(조혈모세포) 공격하는 것이 원인이라면 T세포의 기능을 조절하면서 사이토가인 폭풍을 억제한다는 측면으로 보면 이 약들이 효과가 있을것 같다는 생각입니다.
https://link.springer.com/article/10.1007/s10295-016-1834-7/figures/2
으아 재발 확률이 높네요. 😭 정보 공유해 주셔서 감사합니다 !! 흐음 생각이 많아지는군요. 🤔
통계는 숫자에 불과 합니다. 사람에 따라 다릅니다. 이 카페에서 보셔서 아시잖아요.. 그리고 이 임상시험의 목적은 환자군을 최대한 많이 모아서 결과를 도출하는 것이 목적입니다. 그렇기 때문에 글을 읽어보면 공포심을 조장하는 위험요소들이 숨어 있는데요, 그것이 바로 "1/3"이란 숫자인것 같습니다. 자신의 몸은 자신이 더 잘알기 때문에 현명하게 대처하면 될것 같습니다. 너무 깊이 생각하는 것도 건강에 않좋아요..좋은생각만 해도 짧은 인생입니다..^^
@찌짱 감사합니다 찌짱님 🥺 지금 상태에서 딴 생각을 할 필요가 없지요 -! 좋은 생각만 해요. 하지만 대안으로 저도 알고있겠습니다. 좋은 자료 공유해주셔서 감사해요☺️ !
우리 아이는 면역치료외에는 대안이 없는 케이스라 좋은 정보 공유해주셔서 감사합니다.
여기서 많은 도움을 받았습니다. 제가 조금이라도 도움이 된다면 좋겠습니다.^^
좋은정보 공유해 주셔서 감사합니다. 더불어 찌짱님 아드님 수치가 좋아서 넘 감사합니다 ~~
아이의 수치가 너무 좋아서 한시름 놓나 싶었는데, 주치의가 이런 말을 꺼내서 아직 맘을 놓긴 이르구나 라는 생각에 여러가지 대안을 준비하고 있었고, 공부하던 것을 공유하고 싶어서 글을 썼습니다.
시롤리무스(라파뮨정)..
저희아이가 먹은 면역억제제네요...^^
저희아이는 누나 100프로 일치로 이식했고 정상수치로 잘 지내다 이식 50~70일쯤 수치가 바닥이 났었죠.. 이식전 수치보나 더 심하게 떨어졌고 급히 입원하고 면역억제제도 끊었구요. 그때 먹은 면역억제제가 싸이폴엔?? 이였던 기억이..입원 10일까지 수치는 바닥이였고 재이식 얘기까지 나왔고... 누나를 다시 불러야되겠다고 말씀하신 그날 밤부터 수치가 조금씩 오르더니..혈소판 빼곤 거의 정상수치까지 올랐어요.. 교수님께서 다시 면역억제제를 먹어야 하는데 싸이폴은 우리애랑 안맞는거 같다.. 다른 신약으로 먹읍시다. 라고 말씀한 약이 라파뮨정(시롤리무스)였어요
그얘기를 듣고 검색을 했죠... 이약은 신장이식한 애들이 먹는약인데? 우리애가?것도 신약을?? 이 약에 대해 더 알고 싶어 교수님께 여쭤봤었죠.. 교수님께서 다른 대학병원과 외국사례를 다 찾아봤는데 시롤리무스 먹고 괜찮아진 아이도 있다고 하셔서 저도 믿고 먹였구요..
딱 어제가 이식5년됐네요~^^
지금 건강하게 일반 아이들과 다름없이 잘 지내고 있어요...5년전쯤이니 저희 아이가 시롤리무스를 면역억제제로 먹은거 보면 이식한 아이나 면역치료한 아이들도 많이 먹고 있지 않을까? 싶어요
주치의 분이 누구신지는 모르겠지만 정말 현명한 판단 덕분에 좋은 결과가 있는것으로 보입니다. 저희는 사이클로스포린 이외의 약은 들어본적도 없어서 그 이외의 약은 없는 줄 알았습니다.
반가운 닉네임이 보여서 아는척(?)하고 가요^^
잘 지내시죠?
벌써 5년이 지났군요.
엇그제 같은데...^^
아가랑 가족 모두 늘 건강하시길 올해는 원하시는 모든 것 이루시길 기도합니다♡
새해 복 많이 받으세요^^
@임효정 반가워요.효정님!^^
잘지내고 계시죠?가끔씩 카페 들어와서 효정님 글읽고 잘지내고 계시구나~ 싶었죠.. ^^워낙 글쓰는 재주가 없어서..댓글은 못남겨도. 아는척 못해도 항상 보고 있어요..^^
저희아이 이식 5년 됐어요~^^ 이 글을 읽으면서...와~ 우리 교수님 짱!인데? 이러면서 읽었다죠~ 다들 좋은 병원을 찾고 또 전원했고 또 하고 싶어 하는데 우리는 교수님 믿고 치료했고 치료하고 있으니..ㅎㅎ우리교수님은 환자 얘기 다 들어주시고 친철하셔서 더 짱인듯요..그래서 항상 상담지연되는건 안비밀이죠~
늦었지만 새해 복많이 받으세요..^^ 아이몸도 중요하지만 효정님도 몸 챙기시며..작년보다 올해가 더더더 건강하길 바래요
자료를 찾아서 읽어 보니 쥐 실험에서 사이폴을 먹다가 끊는 경우 1/3이 재발한다고 합니다. 쥐 실험에서 사이폴에 이어 시롤리무스를 복용한 뒤에 끊으면 재발율이 감소한다는 결과가 나와서 2016년부터 2상시험을 하고 있다고 합니다. 2023년 8월에 종료 예정이라고 합니다. 좋은 결과가 나와서 재발을 줄일 수 있으면 좋겠습니다.
정보댓글 감사합니다. 저도 이식후(골수정상) 혈소판바닥으로 면역글로브린 고용량스테로이드에도 2만후반대 밖에 안되서 로미 1차 맞으면서 메치놀, 프로그랍 먹고 있는데, 담주 외래인데 아직은 느낌상 바닥인거 같아요ㅜ 자녀분처럼 로미맞고 항체가 정신차려 줬음 좋겠네요ㅜ