루푸스병

[햇살(김정숙)]

루프스병

[ 개 요 ]
흔히 루푸스 라 부르며 이외 전신성 루푸스, 전신성 홍반성 낭창, SLE(에스엘이) 등으로 불린다.

루푸스는 정상적으로 암이나 세균과 같은 외부의 침입 인자 등에 맞서서 자신의 몸을 보호해야 하는 면역계통이 오히려 자기 자신의 조직이나 세포를 외부의 침입 인자 등과 구분하지 못하고 공격하여 손상을 입히게 되는 원인 불명의 만성 염증성 면역질환입니다.

현재까지 정확한 원인이 밝혀지지 않고 있으며, 아마도 유전적인 요인과 환경적 요인, 그리고 성 호르몬 등이 복합적으로 작용하여 생기는 것으로 생각됩니다.

미국내 조사에 의하면 인구 10만명당 40-50명이 루푸스이며 백인보다 흑인과 아시아 인종에 많다고 합니다. 우리나라에는 불행히도 얼마나 많은 사람이 이 병에 걸려 있는지 알려진 바가 없습니다. 여성이 85%이상을 차지하고 특히 가임기 여성에게 많습니다.

[ 진 단 ]
루푸스는 그 증상의 범위가 넓고 다양하여 종종 진단에 어려움이 있습니다. 루푸스의 전형적인 특징은 다음과 같습니다.

양볼의 나비날개모양의 발진

햇빛에 노출된 부위의 생기는 피부반점

코나 입에 생기는 궤양, 물집

관절통이나 관절염

신장염

간질, 정신병, 뇌졸증과 같은 신경계 질환

그 외에도 고열, 체중감소, 탈모, 손발의 혈액순환 장애, 깊은 숨을 쉴 때 가슴의 통증, 복통 등이 있을 수 있습니다. 혈액검사는 루푸스 진단에 필수적이며 특히 항핵항체검사는 대부분 양성이 나온다.

[ 예 후 ]
루푸스는 젊은 여성에게 생기는 치명적인 질환이라고 이제까지 믿어져 왔는데 이는 잘못된 생각입니다. 요즘은 조기에 진단이 되고 좀 더 경할 때 발견되고 또한 옛날보다 발달된 치료로 인해 예후가 훨씬 좋아졌습니다. 예를 들면 1954년도의 루푸스의 4년 생존률은 50%이었는데, 현재는 생존률이 97%에 이를 만큼 좋아졌습니다. 대부분의 환자들은 정상 생활을 영위할 수 있으며 보통은 자주 입원할 필요가 없습니다. 의사의 지시에 잘 따르면 입원하지 않고 충분히 사회생활을 해 나갈 수 있으리라 생각됩니다.

[ 합병증 ]
루푸스는 여러 장기에 손상을 줄 수 있고 이로 인해 장기별로 합병증도 다양하게 나타납니다. 예를 들면 폐나 신장(콩팥), 중추 신경계의 합병증으로 사망하는 수가 있으며 요즘은 조기(早期) 관상동맥질환(심장에 영양을 공급하는 혈관에 동맥경화가 발생하여 심장병을 일으킴)으로 인한 사망도 증가하고 있습니다. 대부분의 사망원인은 세균, 바이러스, 곰팡이 등에 의한 감염이며 이는 루푸스 질환 자체의 활성도 증가 및 루푸스 치료약제로 인한 면역 억제로 인해 생깁니다.

[ 치 료 ]
예전에는 환자의 생존에 우선적으로 집착하였으나 요즘은 10년 생존률이 90%에 육박하기 때문에 생존 뿐만 아니라 이후 삶의 질을 높이는 치료와 만성 합병증(예: 동맥경화증, 골다공증)의 예방 및 치료에도 관심을 두고 있습니다. 루푸스 치료는 임상 양상과 루푸스가 활동기에 있는지 여부에 따라 결정됩니다.

1. 치료 기본 원칙
전신성 루푸스는 가벼운 장기 침범과 심각한 장기 침범의 크게 2가지로 분류를 합니다. 가벼운 장기 침범이라는 것은 발열, 탈모, 피부 발진, 관절통이나 관절염, 늑막염, 심낭염 등을 의미하며, 심각한 장기 침범으로는 신장염, 심근염, 루푸스 폐렴, 뇌혈관염 등이 있습니다. 이렇게 2가지로 분류하는 이유는 예후의 차이로 치료 방침이 다르기 때문입니다. 가벼운 장기 침범의 경우는 항말라리아제, 비스테로이드성 소염제, 소량의 스테로이드제 등으로 조절될 수 있으나, 심각한 장기 침범은 가벼운 장기 침범에 이용되는 약제 이외에 고용량의 스테로이드 및 강력한 면역억제제(이뮤란, 싸이톡산)로 적극적으로 치료를 해야 합니다.

2. 대표적인 루푸스 치료 약제
1) 비스테로이드성 소염제
통증 조절 작용이 있으며 스테로이드 제제보다는 약한 항염증작용이 있어 열이 나거나, 관절통 및 관절염, 늑막염, 심낭염 등의 증상이 있을 때 이용됩니다. 수 많은 종류의 약제가 시판되고 있는데 약제마다 약간씩 다른 특성이 있고 개개인의 적응도와 신체의 상태에 따라 적절이 선택되어 이용하게 됩니다. 가장 흔한 부작용은 위장관 장애이며 그 외 간기능 장애, 신장기능 장애 등이 있을 수 있기 때문에 정기적인 검사가 필요합니다.
  
2) 항말라리아제
루푸스 치료에 가장 널리 사용되는 약제로 하이드록시클로르킨이 주로 이용됩니다. 피부 및 관절 증상에 효과가 있고 루푸스 활성화를 억제하고 심각한 장기 침범이 일어날 확률을 줄입니다. 혈중 콜레스테롤을 낮게 하여 동맥경화증 발생을 감소시키는 작용도 있어 루푸스 치료의 기본 약으로 인정되고 있습니다.

하이드록시클로르킨은 다른 약제에 비해 상당히 안전한 약이지만 눈의 망막에 부작용이 매우 드물게 올 수 있으므로 증상과는 상관 없이 적어도 1년에 1번 정도는 안과 검사를 받는 것이 좋습니다.
  
3) 코티코스테로이드 (corticosteroid, 스테로이드)
현재까지 개발된 약제 중에서는 가장 강력한 염증 억제 작용이 있어 매우 효과적인 루푸스 치료제이나 부작용 (월상안-얼굴이 달처럼 둥글게 살이 찜, 체중 증가, 피부가 약해져 멍이 잘 생김, 당뇨병, 녹내장, 고혈압, 골다공증, 무혈성 골괴사, 불안, 초조, 우울, 감염, 콜레스테롤 및 중성 지방산 상승, 성장 장애)이 많기 때문에 이의 예방에 세심한 주의를 요합니다. 그러나 너무 부작용을 걱정하여 스테로이드의 용량을 임의적으로 줄이거나 갑자기 중단하지 말아야 합니다. 스테로이드의 부작용보다는 루푸스의 악화로 더 큰 고통을 받을 수 있기 때문입니다. 뿐만 아니라 병 치료에 필요한 양보다 무조건 적은 양을 고집하다 보면 장기적으로 더 많은 양의 스테로이드가 필요하고 병 치료도 제대로 되지 않는 경우를 많이 경험할 수 있습니다.

전문 의사의 처방에 따라 심각한 루푸스 장기 침범이 있는 경우 등 꼭 필요한 경우에는 충분한 용량을 충분한 기간 동안 사용하고 필요에 따라서는 면역억제제를 동시에 이용하게 되면 부작용을 최소화하면서 치료 효과는 극대화시킬 수 있습니다.
  
4) 면역억제제
면역억제제는 루푸스 환자에서 면역체계가 잘못되어 비정상적으로 활성화된 면역기능을 억압하여 치료를 도와주는 역할을 합니다. 이는 주로 심한 루푸스 증상이 있을 때 스테로이드와 함께 사용되어 치료 효과를 상승시키며 또한 스테로이드의 양을 줄일 수 있는 역할을 하기도 합니다. 그러나 비정상적인 기능 뿐만 아니라 정상적인 면역계도 억압할 수 있기 때문에 골수 기능 장애로 인한 적혈구, 백혈구, 혈소판 수가 감소하고, 면역기능이 떨어져 감염이 쉽게 일어나며, 모발세포의 성장 억제로 탈모가 유발되며, 생식세포의 억제로 인한 불임증이 유발되는 등의 부작용이 생길 수 있습니다.

대표적인 약제로는 이뮤란, 싸이톡산이며 최근에는 엠티엑스(흔히 약자로 MTX, 또는 메쏘트랙세이트), 싸이크로스포린등도 이용되고 있습니다.

5) 기타
주사용 면역 글로부린, 다나졸,닾손, 아스피린 및 항응고제, 혈장 교환 등이 제한적으로 이용되고 있습니다.

3. 치료 보조 약제
이뇨제, 혈압강하제, 콜레스테롤 저하제, 칼슘 및 골다공증 치료제, 항우울제, 항불안제, 항경련제, 항정신병제, 항생제, 비타민 등이 치료 보조제로서 혹은 부작용 치료제로서 이용되고 있습니다.

4. 이식
골수이식: 자가이식(자기골수를 이식), 동종이식(타인의 골수를 이식)
현재로서는 각종 치료에 반응치 않는 심한 경우에 주로 시행하고 있다.

[ 예방법 ]
현재까지는 루푸스 자체를 근본적으로 발병 전에 인지하여 예방하는 방법은 없습니다. 무엇보다 중요한 것은 조기 진단하여 조기 치료를 하여 루푸스로 인해 올 수 있는 여러 장기 손상을 미리 방지하는 것 입니다. 또한 일단 병이 조절된 상태(관해기, remission)로 되면 활동성으로 되는 것(flare)을 최대한 막아야 하겠습니다. 그런 목적으로 환자 자신은 큰 불편을 느끼지 못하더라도 정기적인 평가를 받아야 합니다. 왜냐하면 신장염이나 혈액학적 합병증을 비롯한 몇 가지 심각한 증세는 자각증상 없이 혈액이나 요검사에서만 발견되기 때문 입니다. 또한 환자 자신도 과도한 일광으로부터 피하고 감기나 여러 감염으로부터 조심하여야 하고 임신도 병을 악화시킬 수 있기에 의사와 상의하여야 합니다. 이외 과로나 스트레스, 감정 조절 등도 중요합니다.

[ 생활시 유의 사항 ]
과도한 업무이나 스트레스를 피하고 피곤하면 즉시 휴식을 취하세요.
독감 유행시 대인 접촉을 피하는 등 감염을 조심하십시요.
충분한 수면을 취하고 필요시 낮잠도 주무십시요.
될 수 있으면 규칙적인 생활을 합니다.
항상 편한 자세를 취하고 물건은 집기 편한 곳에 둡니다.
매일 규칙적으로 체조나 운동을 합니다.
현실을 받아들이고 긍정적, 낙천적으로 생각합니다.
과도한 햇빛에 노출되지 않도록 합니다.
술과 담배를 피합니다.
감정표현을 숨기지 말고 도움이 필요하면 주위에 요청합니다.
 
[ 이럴 땐 의사에게 ]
아래 증상들은 병이 더 악화(flare)되었을 때 나타날 수 있는 증상이니 의사와 상의하여야 합니다.

평소보다 심한 권태감, 피로감
입맛의 현저한 감소
원인없는 체중감소
심한 창백
불규칙하거나 과량의 생리
발열 - 체온을 자주 재어 보는 것이 좋습니다.
관절이 붓고 아픈 증세
간질, 발작
인지 장애 - 기억력 감퇴, 집중력 장애, 언어 구사 장애, 사고력과 계산장애
감정의 변화 - 심한 우울증 또는 부적절하게 기분이 좋은 상태
가슴의 통증
손, 발 등 붓는 증세
머리카락이 많이 빠짐
소변량의 현저한 감소
피부에 발진이나 반점이 생김
입 안이 헐고 아픈 증세
숨이 참
계속적인 복통
심한 두통

물론 위의 증세들이 루푸스로 인한 것이 아닐 수도 있지만 루푸스에 의한 경우라면 빨리 치료하여야 하기 때문에 의심이 가는 경우 의사의 진찰을 받아야 합니다.

[ 루푸스 자가 진단을 위한 질문 10 개 ]

3개월 이상 관절염이 지속된 적이 있었습니까?
손가락을 추운 날씨에 노출시키거나 차가운 물에 담갔을 때 피부 색깔이 변합니까?
입안이나 코안이 2주 이상 헐었던 적(궤양)이 있었습니까?
지금까지 했던 피검사에서 백혈구나 적혈구(빈혈), 혈소판수가 감소되어 있다고 들은 적이 있었습니까?
양쪽 볼 위에 붉은 색 발진이 한 달 이상 지속된 적이 있었습니까?
햇볕에 노출시 남들과는 달리 심하게 피부가 빨갛게 되거나 물집이 생기거나 가렵고 쓰라린 적이 있었습니까?
심호흡을 할 때 가슴이 결리듯이 아파서 숨쉬기가 힘들었던 경험이 수 일 이상 지속되었던 적이 있었습니까?
소변에 단백질이 나온다(단백뇨)는 말을 들은 적이 있었습니까?
원인없이 머리카락이 이전보다 훨씬 심하게 빠졌던 적이 있었습니까?
경기나 간질 등을 한 적이 있었습니까?

위의 질문에 2개만 “예”이면 루푸스가 아닐 가능성이 많고, 3개 이상일 때는 더 검사를 해 보는 것이 좋겠습니다.

전신성 홍반성 낭창(루푸스)은 어떤병인가요?

 전신성 홍반성 낭창(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)은 일명 루푸스 (Lupus)라고 불리는 류마티스 질환의 하나입니다. 

류마티스 질환이란 흔히 근육과 관절에 염증이 발생하며 면역체계에 이상이 일어나는 질환을 통칭하는 말입니다. 때로 관절과 근육이외의 다른 신체 기관에도 이상이 나타날 수도 있습니다.

일반적으로 낭창에는 두가지가 있습니다.

주로 피부에만 나타나 흉터를 남기는 피부성 낭창과 몸의 여러군데에서 병을 일으키는 전신성 낭창이 그것입니다. 피부성 낭창은 피부성 낭창 증세의 하나로 발생할 수 있습니다.

전신성 낭창은 만성적으로 인체의 각 장기에 염증을 일으키는 전신성 질환입니다. 예를들어,관절에 염증이 생길 경우는 관절이 붓고 열이나며 아프고, 콩팥(신장)에 염증이 발생할 경우에는 얼굴이 붓고 소변으로 단백이 빠져나오는등 그 증상이 다양합니다. 

만성이라함은 오랜 기간에 걸쳐 (대부분의 경우 진단 후 평생동안) 앓는다는 뜻입니다. 그러나 거의 모든 환자가 마치 파도처럼 병이 심해지는 활성기와 잠복기를 경험하게되는 병의 변화를 겪게 됩니다.

보다 자세한 증상은 따로 설명하겠습니다. 

전신성 홍반성 낭창(루푸스)의 원인은 무엇인가요?

전신성 홍반성 낭창의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 다만 의사와 연구자들 사이에 이것이 자가 면역 질환이라는데 의견이 일치되어 있습니다.

면역이란 외부의 침입에 대한 인체의 방어입니다. 해로운 세균이 몸안에 침입하면 피 속에는 이 세균을 공격하기위한 항체가 형성이 되는것이 정상적인 면역의 과정인데 전신성 홍반성 낭창 환자의 몸에서는 외부에서 침입한 세균이 없는데도 항체가 형성되어(이때 형성된 항체를 자가 항체라고 합니다.) 자기 몸을 공격하여 파괴하는 현상이 일어나는 것입니다. 이러한 현상을 가르키는 말이 '자가 면역 질환'입니다.

그러면, 무었이 이러한 자가항체를 만들어 자가 면역 질환을 일으킬까요? 

지금까지 연구에서 밝혀진 원인은 타고난 체질(유전), 특정한 바이러스(세균보다 더 아주작은 생물로 감기나 설사등을 일으킴), 극심한 과로와 스트레스, 특정한 약물등이 있으며 햇빛의 자외선도 중요한 원인의 하나로 추정되고 있습니다. 
 

전신성 홍반성 낭창(루푸스)의 증상은 어떤 것들이 있나요?

이병처럼 다양한 증상이 나타나는 병도 없다고 할 만큼 환자마다 각각 다른 양상을 보이는 것이 이병의 특징입니다.또 어떤 구체적이고 심각한 증상으로 발전 될 때까지 환자 자신은 별다른 이상을 느끼는 일 없이 지내는 수도 있습니다.

초기에 느낄 수있는 병의 징후는 다음과 같습니다.

열(심한경우 40도 정도의 열이 며칠씩 계속될 수도 있습니다.)

식욕감퇴와 전신 쇠약감, 체중감소, 극심한 피로감

관절통및 근육통

임파선 비대(겨드랑이 목 사타구니등에 가래톳이 돋는다.)

두통

메스꺼움과 구토

며칠씩 계속되는 우울증

머리가 유난히 빠진다.

조금만 부딪혀도 쉽게 멍이든다.

얼굴등이 잘 붓는다.

위와같은 증상은 다른 병에서도 얼마든지 나타날 수 있습니다.

그러나 이러한 초기 증상이외에 다음의 증상이나 징후가 나타나면 전신성 낭창의 진단을 강력하게 의심할 수 있습니다.

코를 중심으로하여 뺨의 양쪽에 대칭적으로 붉은 반점이나 발진이 생기는 경우
햇빛이나 자외선에 오래 노출된 후 생기는 발진
추운데에 있거나 찬물에 담그면 손발이 푸른 빛을 띄는 경우
입안이 이유가 없이 헐때(짓무르거나 물집이 잡히는 것은 제외하고)
두군데 이상의 관절이 염증이 있을때(붓거나 열이나거나 뻣뻣해지면서 통증)
늑막이나 심낭(심장을 싸는 물주머니 같은 막)에 염증
빈혈이나 다른 혈액 검사상 이상(백혈구, 혈소판의 감소)
신경조직(뇌)의 이상으로 인한 발작, 경련
심한 단백뇨 현상
이외에도 드물지만 손발이 심하게 저리거나 심한 감각이상,

신경 장애에의한 운동장애, 복막염등 다양한 증상이 생깁니다.

이러한 증상과 징후는 판단하기가 아주 애매한 경우가 많으므로 반드시 전문의에게 확인하는 것이 필요하며 환자가 미리 속단하는 것은 금물입니다.

전신성 홍반성 낭창(루푸스)은 어떻게 진단하나요?

이미 지적한 데로 매우 다양한 증상을 보이므로 이병을 진단하는것은 아주 어려운 일입니다. 

증상에서 설명한 바 있는 비교적 특징적인 증상이 있는 환자를 대상으로 하여 혈액 검사를 하는데 이 혈액 검사가 루푸스를 진단하는데 큰 역할을 합니다. 혈액검사의 기본 항목이외에 '항핵항체'라는 특수 검사를 하게되는데 대부분의 루푸스 환자에서 양성으로 반응합니다. 

그외에도 소변검사및 필요한 다양한 검사를 시행하여 그 결과를 환자의 증상과 징후와 함께 해석하여 최종 진단을 내리게 됩니다. 

전신성 홍반성 낭창(루푸스)은 어떻게 치료하나요?

전신성 홍반성 낭창의 확실한 치료 방법은 아직도 없습니다. 따라서 치료는 증상을 완화 시키며 염증을 억제하는데 그 일차적 목표를 둡니다.

적절한 약물의 복용과 적당한 휴식을 취하고 과로및 스트레스를 피하여야 하며, 외출할때에는 자외선 차단제를 바르고 모자를 착용하는등 가능한한 햇빛에 노출을 피하여야 합니다. 

환자마다 발병 양상이 다르기 때문에 각자에게 알맞도록 약물치료, 운동및 식이요법을 일률적으로 적용하고 실행하기가 어려움이 따르지만 꾸준한 노력으로 치료를 계속하게 되면 , 증상이 뚜렷하게 개선이 되고 완화됨은 물론 약을 복용하지 않고도 정상적인 생활을 할 수 있습니다.

약물요법

병의 양상이 자주 변화 하므로 복용하는 약에 대한 모든 처방은 철저하게 의사의 지시를 따라야만 합니다. 전문가가 아닌 사람이 별로 책임감을 느끼지 못하고 한마디씩 내던지는 말에 끌려 잘모르는 약을 함부로 복용하는 것은 자해 행위와 다를 바 없으며 병의 악화를 자초하는 일입니다.

전신성 홍반성 낭창 환자에게 자주 처방되는 약에 대해 간단히 설명하겠습니다.

1. 소염진통제 :

아스피린을 비롯한 여러가지 소염 진통제는 진통 효과와 염증을 가라앉히는 작용이 있어 전신성 홍반성 낭창 뿐아니라 다른 류마티스 질환의 치료에도 널리 쓰입니다. 

그러나 이러한 효과는 오직 의사 선생님의 지시대로 복용 시간이나 양을 정확히 지켰을 때 가능한 것 입니다. 사람에 따라서는 약을 복용하게 되면 속이 거북하고 쓰린 증상이 나타나며 복통을 호소하기도 하기때문에 의사 선생님과 잘 상의하여 투약하여야 하며, 이러한 부작용이 나타날 경우 의사 선생님과 상의하십시요.

2. 항말라리아 치료제: 

말라리아 치료제가 어떻게 전신성 홍반성 낭창 환자에게 효과를 나타내는지는 아직 모릅니다. 그러나 이러한 종류의 약(옥시클로린)은 피부성 낭창이나 열 관절통등에 효과를 보여 줍니다. 아약제의 가장 일반적인 부작용은 가벼운 메스꺼움과 구토, 또는 설사 입니다. 

드물기는 하지만 대량으로 복용 할 때는 눈에 이상이 생길 수있으므로 안과전문의의 진찰을 받아야하며 악을 복용하고 있는 기간 동안에 시력이 떨어지거나 검은 반점이 보이는 경우는 즉시 담당 의사 선생님께 알려야 합니다.

3. 스테로이드 제제: 

강력한 항염증 치료제로써 전신성 홍반성 낭창의 통증이나 염증을 비교적 빠른 시간에 가라앉히며 다른 심각한 증상을 조절하므로 병이 심한 활성기에 주로 처방됩니다. 

복용량은 병의 경과의 호전에 따라 조절 하게 되는데 의사의 지시없이 약의 용량을 환자 마음데로 바꾸어 복용하면 병의 경과를 나쁘게 할 수 있습니다.

또 이 약은 여러가지 부작용을 일으킬 수 있으므로 전문의의 지시와 처방 없이는 사용하면 안됩니다. 일반적인 부작용으로는 체중이 늘고 얼굴이 둥글게 변하며 멍이 쉽게 들고 피부가 얇아져서 약간의 충격에도 쉽게 상처가 납니다. 

장기간 대량 복용하게되면 감염의 위험이 높아지고 고혈압, 당뇨병을 악화시키며 골다공증, 백내장, 위출혈등을 일으킬 수 있습니다.

이약을 복용하고 있을때 수술이나 치과 진료를 받는경우는 반드시 미리 의사선생님께 알려야 합니다.

4. 면역 억제제: 

전신성 홍반성 낭창은 자가 면역 질환의 일종이라고 설명한 바 있습니다. 따라서 면역 체계에 직접 작용하는 약물을 사용하면 면역 반응과 염증 반응을 일으키는 세포의 기능을 약화시키므로 심한 활성기에 있는 환자에게, 특히 콩팥에 문제가 있을때 사용되며 대개 스테로이드 제제와 함께 씁니다.

-햇살(김정숙)-