뇌병변 유형과 치료

뇌성마비의 분류 1) 근긴장도에 따른 분류 ① 경직성 약 70-80%를 차지하며 팔 다리가 뻣뻣한 경직성 마비를 보이며 특징적인 자세 즉 누워 있을 때 상지는 구부리고 다리는 뻗고 교차되어 있다. 마비된 부위에 따라 양하지마비, 사지마비, 편마비, 드물게 삼지마비로 분류하는데 조산에 의한 경우에는 초기에는 경직이 심하지 않고 약 4개월 이후부터 경직이 심해지는 양상과 양하지마비형으로 나타나는 경우가 많다. ② 무정위성 불수의적으로 꿈틀거리는 동작이 나타나 능동적인 동작이 제한을 받는 상태로 약 10-20%를 차지한다. 무정위성 동작은 긴장하거나 흥분한 상태에서 더욱 심하고 특히 팔 다리에 심하고 얼굴이나 혀의 근육에 나타나는 경우 구음장애, 찡그림, 침흘림 등이 나타날 수 있다. ③ 실조성 균형감각, 위치감각 등 심부 지각력이 저하되어 협동운동이 심하게 장애를 받는 상태로 똑바로 앉아 있기가 어렵고 걸을 때는 균형감각감소를 보상하기 위하여 다리를 넓게 벌리고 뒤뚱거리는 모습을 보이고 약 5-10%를 차지한다. ④ 저긴장성 상당히 드문 형으로 팔 다리의 근긴장이 저하되어 수동적 운동에 전혀 저항이 없어 양상을 보이는 상태로 움직임이 매우 적고 잘 울지도 않으며 울음 소리도 적어 순한 아이로 오인되기도 한다. 조산에 의한 뇌성마비아의 경우 초기에는 저긴장 상태를 보이다가 점차 경직성 또는 무정위성으로 변화되는 경우가 많으므로 평가가 쉽지 않으며 , 근긴장을 보이는 근육 질환, 대사성 질환, 유전성 질환과도 감별해야 한다. ⑤ 혼합형뇌성마비 위에서 언급한 형이 혼합되어 있는 경우로 드물지 않고 특히 경직성-무정위성마비가 흔하다. 2)지체 유형별 분류 ① 단마비(monoplegia) 대뇌피질에 병소(결함)가 있을 때에 발생하는 것으로 몸의 한 부위에 일어나는 운동마비, 이를테면 한쪽 팔이나 한쪽 다리 또는 손이나 손가락 등에 장애가 온 것 ② 하지마비(paraplegia) 양측 하지만 침범되었을 때 ③ 편마비(hemiplegia) 신체의 한쪽이 마비가 된 상태로서 반신불수에 해당하는 것 ④ 양측마비(diplegia) 사지 모두 침범되었으나 하지가 더 심하게 침범되었을 때 ⑤ 삼지마비(triplegia) 대부분 양하지와 한쪽의 상지가 침범되었을 때 ⑥ 사지마비(quadriplegia) 양팔과 양다리 모두가 마비를 입고 있을 때 5. 평가 1) 보행가능성 : 재활치료의 궁극적인 목적은 가능한 독립적인 사회 생활을 가능하게 하는 것이라는 면에서 보행은 단지 이동 수단의 하나일 뿐이지만 치료자나 보호자 모두 보행가능성과 그 시기에 큰 관심을 갖고 그 지표를 찾고자 많은 연구가 되어왔다. 뇌성마비아의 25%는 걸을 수 없으며 75%이상에서 뚜렷한 장애를 갖게 되고 2세 이전에 앉을 수 있거나, 앉은 자세를 유지할 수 있거나, 손과 발을 이용해서 길 수 있으면 보행의 예후는 좋다고 한다. 경직성 뇌성마비아를 평균 3세 반에 평가한 결과 52%가 보행이 가능했고 특히 18개월까지 엎드린 상태에서 손바닥으로 지탱이 가능하거나 앙와위에서 복와위로 뒤집기가 가능하면 보행의 예후가 좋다고 하였다. 국내 보고에 의하면 2세까지 혼자 앉기가 가능하였던 경우는 5세까지 모두 독립보행이 가능하였고, 2세-3세까지 앉은 경우는 78%만이 독립보행이 가능하였으나 나머지 22%도 목발을 이용한 보행이 가능하였다. 3세 이후에 앉은 경우는 52%만이 독립보행이 가능하여 늦게 앉을수록 보행이 어려웠다. 2) 지능저하 : 약 1/3의 아이는 심한 지능저하, 1/3은 경미한 지능저하, 1/3은 평균적인 지능을 보이고 경직성 사지 마비인 경우 지능저하가 심하며 무정위성마비에서는 비교적 심하지 않다. 3) 경련 : 경련이란 뇌의 정상적인 전기 전달 체계가 비정상적으로 과도한 전기적 충격으로 일시적인 불수의적 발작이 고열 등 유발요인 없이 나타나는 상태를 말하며 대발작은 의식소실과 함께 팔다리의 교대 경련, 배뇨 등이 나타나고 단순 소발작은 음식을 씹는 것과 유사한 동작이 일시적으로 나타나며 저린감이 동반되기도 하고 복잡 소발작은 환상, 더듬거림, 불수의적운동, 의식장애가 나타나는데 뇌성마비아의 약 30-50%에서 경련을 보이며 경직성 마비에서 무정위성마비보다 3배 이상 많으며 경련 자체가 뇌성마비의 한 원인이고 발작시 뇌의 허혈 상태가 유발되어 마비가 심해질 수 있으므로 꾸준한 약물치료가 필요하다. 4) 성장지연 : 뇌성마비아들은 구강 주위 과민성과 씹거나 삼키는 운동의 장애로 영양결핍이 일어나고 운동량의 저하로 성장이 늦어지기도 하지만 최근에는 성장과 발달을 주관하는 뇌신경의 장애로 성장 지연이 일어나는 것으로 연구되고 있다. 5) 청력감소 : 약 5-8%에서 청력 장애가 나타나고 특히 핵황달과 관계가 많으며 무정위성마비아에서 흔하다 6) 시력감소 : 시각 장애가 자주 동반되는 경우가 있는데 특히 사시(strabismus)가 가장 흔한 장애로서 전체의 20-60% 또는 40-45% 정도이며 특히 경직성 양하지 마비와 사지 마비에서 높다. 내사시가 외사시 보다 많고 깊이 인식이나 입체 감각의 장애를 초래한다. 핵황달이 있는 경우 위쪽으로 안구 운동이 안되며 편마비의 25% 정도에서 동측 반맹이 있을 수 있으며 10%에서는 안구 진탕(nystagmus)이 있으며 특히 운동 실조형에 많고 7% 정도에서는 시신경 위축이 올 수 있으며 수두증에 의해 올 수도 있다. 사시는 조기에 치료하지 않으면 한쪽 눈에서의 시각이 무시됨으로서 심한 시력 저하가 유발 될 수 있다. 시각 장애는 학습장애나 발달과도 연관이 많으므로 합병증 예방에 관심을 가져야 한다. 7) 비정상 감각 및 지각능력저하 : 일부 뇌성마비아에서 통증이나 접촉과 같은 단순 감각의 저하와 물체의 형상이나 질감을 인지하는 입체감이 저하되어 재활치료의 장애가 되기도 한다. 6. 뇌성마비의 치료 현재 의학으로 뇌성마비는 완치 할 수 없지만 치료함으로서 아기의 능력을 최대한 향상시키고 합병증을 예방함으로서 가능한 정상적인 생활을 유지할 수 있도록 한다. 뇌성마비 치료는 여러 전문가에 의한 포괄적 평가와 협력에 의한 치료가 필요하고 조기 치료할 수록 경과가 좋다. 재활의학과 의사는 물리치료사 등 여러 치료 전문가와 환아의 장애를 평가하여 개개인의 치료 계획을 세우고 치료 반응을 평가하는 재활팀의 조정자로서 포괄적인 치료 계획과 치료에 대한 전문적인 조언 및 경과를 평가하고 약물치료, 보조기의 처방, 신경차단치료를 시행한다. 치료 방법으로 경련, 근육경직을 감소시키기 위하여 약물이 사용되고, 근육의 불균형에 의한 관절강직의 예방을 위하여 보조기가 사용되며 경우에 따라 정형외과 또는 신경외과 의사에 의한 신경, 건, 근육 및 골격의 변형에 대한 교정 수술을 시행한다. 물리치료, 작업치료, 언어치료가 필요하고 경우에 따라 행동치료, 정신과적 치료가 필요할 수 있다. 물리치료사는 환아의 운동성을 향상 시키기 위하여 특수한 운동치료를 시행한다 작업치료사는 일상생활동작이나 학교, 직장생활의 방법을 교육시킨다. 언어치료사는 언어장애를 평가하고 치료한다. 사회사업가는 특수 교육 프로그램이나 도움처등을 알선해 준다. 심리치료사는 환자나 가족들의 특수한 스트레스를 해소해 주거나 치료에 방해가 되는 행동을 교정한다. 특수교사는 정신지체나 학습 장애아에게 도움을 줄 수 있다. 환자 자신이나 보호자도 중요한 치료 팀으로 치료계획, 중요한 결정, 치료시행에 항상 관여되어야 하며 연구에 따르면 환자 자신의 의지나 가족의 협조가 장기적인 치료 목표 획득에 가장 중요한 요소라고 한다. 흔히 보호자 또는 치료자도 환자가 걷지 못하는 것만을 지나치게 중요시하는 경향이 있으나 걷는 것 같은 특별한 기술을 습득하는 것이 단기적인 목표로서는 중요하지만 궁극적인 치료의 목표는 사회에서 최대한 독립적인 생활을 유지하는 것이다. 1) 물리치료 : 물리치료는 진단 후 바로 시작되는데 치료의 방법은 매우 다양하여 의사나 치료사의 숙련도 또는 환아의 상태에 따라 치료방법이 결정되는데 치료의 목적은, * 사용하지 않음에 따른 근육의 위축이나 약화 예방 * 비정상적인 자세로 관절 구축 예방 : 아이가 성장함하고 근육, 관절을 사용함에 따라 근육과 건(힘줄)이 뼈의 성장에 맞추어 신장되어야 하는데 사용하지 않고 근육의 경직에 의하여 비정상 자세가 유지됨으로서 근육관 건이 신장되지 못하여 관절구축이 발생한다. 스트레칭운동, 자세, 경직감소치료 또는 보조기를 사용하여 구축을 예방하지 못하면 아기의 운동발달이 퇴보 할 수 있다. * 운동발달 향상 : 보바스 치료, 보이타 치료 등 여러 가지 방법이 있으나 어느 한 방법이 가장 효과적이라는 근거는 없으나 최근 영국의 보바스 부부에 의하여 창안되어 1940년부터 영국에서 시행되어온 보바스 치료가 널리 사용되고 있다. 이 치료의 기본 개념은 뇌성마비아에게 존재하는 원시 반사가 환자의 능동운동을 방해하는 장애물로 작용하므로 치료사는 원시반사에 반대되는 자세를 유도 유지하여 정상적인 자극을 경험함으로서 운동발달을 유도한다. 정상아기의 발달에 주위의 많은 자극과 그에 대한 반응이 필요한 것과 마찬가지로 뇌성마비아에게도 물리치료가 운동발달의 유일한 방법이 아니고 주위의 다양한 자극이 주어져야 한다. 아이가 자라서 학령기 연령이 되면 치료의 목표도 조기운동발달에서 학교생황, 일상생활동작의 원활한 수행, 효과적인 의사 전달 방법 등으로 전환되어야한다. 교실에서 앉아 있을 수 있는 능력을 향상시키고 독립적으로 이동하는 방법을 고려하여야 하고 작업치료사는 식사하기, 옷입기, 몸단장 등의 방법을 교육하여 보호자의 부담을 줄이고 아동의 자존심을 고양 시켜 주어야 한다. 나이가 더 들어가면 물리치료의 방향이 이동방법 중심에서 직업생활, 여가생활, 필요한 경우 특별한 교육프로그램으로 전환되어야 한다. 어떠한 치료를 하든지 환자가 치료실을 나갈 때 치료가 종료되는 것이 아니고 치료자는 환자가 집, 학교, 모든 사회생활에서 최대한 능력을 발휘하도록 계획하고 훈련시키는 코오치의 역할을 하여야 한다. 2) 약물치료 * 항경련제 : 경련이 있는 환아는 항경련제를 복용하여야 하는데 경련의 정도 또는 약에 대한 반응에 따라 약물의 종류 및 배합이 선택된다. * 항경직제 : 경직이 심한 경우 약물을 복용하는데 복용 초기에는 효과가 있으나 점차 효과가 떨어질 수 있고 아이가 처지는 등의 부작용으로 장기간 복용이 용이하지 않고 적절한 용량의 결정도 쉽지 않아서 제한적으로 사용되고 있다. * 항콜린제 : 심한 무정위성 뇌성마비아의 경우 뇌에서 근육수축의 신경전달 물질인 아세틸콜린의 길항제가 선택적으로 사용된다. * 보톡스, 알코올, 페놀 : 경직이 심한 근육을 선택적으로 신경을 차단하여 경직을 감소시키기 위하여 최근에는 보톡스가 많이 사용된다. 보행을 하거나 수지의 운동이 가능 하나 특정근육 또는 근육군의 장애에 의하여 어려움이 있는 경우 또는 특정근육군의 경직에 의해 운동치료가 심하게 억제되는 경우 선택적으로 사용하는 방법이다. 3) 수술치료 * 건신장술, 유착이완술 : 특정 근육이나 건이 짧아져 기능에 장애를 주는 경우 건 신장술이 시행되고 관절의 구축이 심한 경우 유착이완술을 시행하여 관절을 정렬시키다. 최근에는 컴퓨터보행분석기를 이용하여 보행시 장애가 되는 특정 근육을 진단하여 수술의 효과를 높인다. * 후신경근절제술 : 경직된 근육을 지배하는 신경근의 후신경근을 선택적으로 절제하여 감각자극의 유입을 억제함으로서 운동신경의 자극을 감소시켜 경직을 줄이는 방법으로 양하지 경직성 마비아에게 도움이 될 수 있으나 장기적인 치료 효과에는 이견이 있다. * 소뇌자극법 : 아직 까지는 실험적인 방법으로 협동운동에 관여하는 소뇌신경의 자극을 위하여 전극을 소뇌 표면에 이식하는 방법으로 아직까지는 상반된 결과를 보이고 있다. * 시상차단술 : 편측 경련의 치료에 사용되는 방법으로 감각신경과 운동신경의 교류장소인 시상을 선택적으로 차단하는 방법이다. 4) 보조기 처방 단순한 벨크로부터 컴퓨터를 이용한 음성 합성장치 등 여러 가지 보조장치들이 환자의 상태에 따라 처방된다. 7. 현재 진행되고 있는 연구분야 뇌성마비 극복은 근본적으로 뇌성마비의 예방에 있으므로 많은 연구자들이 정상적인 뇌의 발달과정과 손상 받는 기전에 대하여 연구하고 있다. 1) 관찰에 의하면 뇌성마비아의 1/3이 일부 이빨의 에나멜 피복에 문제가 있는 것으로 발견되어 이빨이 생성되는 태생기에 뇌세포의 분화에도 이상이 생겨 뇌성마비가 발생하는 것으로 가정하고 어떻게 뇌세포가 분화하여 특정부위로 형성되고 상호 연결되는지 이 과정에서 이탈되는 요인의 원인과 예방 방법을 연구가 진행되고 있다. 2) 뇌출혈, 경련, 호흡장애, 혈액순환장애 등 신생아 뇌손상에 위험이 되는 요소에 대한 연구를 함으로서 위험요소들이 뇌손상을 일으키는 기전을 밝혀 예방법을 알아내고자 하는 연구를 하고 있다. 예를 들면 심한 호흡장애를 갖는 신생아에게 시행되는 체외막산소화(extracorporeal membrane oxygenation) 즉 기계로 신생아의 혈액에서 이산화탄소를 제거하고 산소를 공급하여 순환시키는 치료는 많은 신생아들에게 큰 도움이 되지만 신생아에서 발달장애, 뇌성마비 등 신경학적 장애가 나타나는데 이 신생아들의 임신, 출산, 신생아기의 과정을 추적함으로서 어느 과정에서의 문제가 신경학적 장애를 유발하였는지 연구하고 있다. 즉, 임신 당시 문제가 생겨 호흡장애가 발생했는지, 호흡장애가 신경학적 장애의 원인인자 치료과정의 문제가 원인인지를 연구함으로서 해결방법을 찾고자한다. 3) 뇌에 존재하는 글루타민산염(glutamate) 등 신경전달물질이 뇌손상, 뇌출혈, 경련시 과다분비 되어 과도하게 뇌신경을 자극하여 뇌손상을 유발하는 것으로 알려져 있는데 이 기전을 밝혀서 그 차단 약제를 개발함으로서 신생아 뇌손상을 예방하고자 하는 연구는 현재 상당히 진전되어 있다. 4) 조산은 뇌성마비의 주원인으로 의료환경의 발전에도 불구하고 미국에서 약 7.5%의 저체중아가 출산되는데 조산의 원인으로 태내감염, 호르몬효과, 유전적요인등의 여러 가능성을 연구함으로서 그 원인을 규명하여 조산을 억제하는 약제의 개발, 조산아에게 효과적인 자궁과 유사한 환경의 치료 장치의 개발, 태아발달에 장애가 되는 흡연이나 음주에 대한 경각심의 고양 등이 연구되고 있다. 5) 아황산마그네슘(magnesium sulfate)은 미국에서 조산 예방이나 임신성 고혈압의 치료에 사용되어 왔는데 아황산마그네슘은 조산아의 뇌출혈을 억제하는 작용을 함으로서 저체중아의 뇌성마비 발생을 약 25% 감소 시켰다고 보고한 바 있는데 평상시 유지 용량이나 출산시 용량은 아직 확실히 정해지지 않았으나 이 약제의 주입 후 태아전달까지는 약 2-3시간 이상이 걸리는 것으로 알려져 있다. 6) 뇌성마비아들의 상태를 객관적으로 평가하는 방법을 개발함으로서 여러 가지 치료방법의 효과를 객관적으로 평가함으로서 여러 가지 치료법의 효과 검증 및 뇌성마비 분류에 따른 효과적인 치료법 등에 대한 연구도 활발히 진행되고 있다.