[1] 정의 위장관 기질종양은 위 및 소장의 벽에서 기원하는 비상피성 종양으로서 과거에는 평활근종양으로 간주되었으나 현재에는 다양한 분화를 보이는 것으로 밝혀졌다. [2] 유병률 50세에서 70세 사이에 호발하는 것으로 알려져 있으며 백인보다 흑인이나 유색종에 더 많은 것으로 알려져 있다. 현재 위장관 간질종양에 관한 국내의 정확한 통계는 없지만, 국내보고에 따르면 2001년-2002년 사이에 50개의 대형병원에서 747건으로 집계되었습니다. 보통 여성보나 남성에게, 50세 이상의 나이든 사람들에게 발생 빈도가 높습니다.
[3] 원인 c-kit 유전자의 이상이 있는 경우가 80%, PDGF-R 유전자에 이상이 있는 경우가 20% 보고 되고 있다. [4] 육안조직소견 약 60%에서 점막 하부의 내강으로 돌출하는 형태이며, 약 30%는 장막 하부에, 약 10%에서는 벽내에 위치한다. 내강으로 돌출하는 경우에는 중앙에 궤양을 동반하기도 한다, 경계가 좋고 분엽상이나 피막형성은 없고 단면상 육질이며 출혈, 괴사, 낭성 변화를 보일 수도 있다.
위의 간질 종양은 대부분 성인에서 발생하고 체부, 전정부, 유문부 순으로 흔히 발생한다. [5] 치료 및 예후 치료는 수술로서 종양을 완전히 절제하는 것이 필요하며 림프절로의 전이는 드불기 때문에 림프절의 절제는 필요하지 않다. 악성 간질 종양이 가장 흔히 전이하는 곳은 간, 복막, 폐 등이다. 위, 유두상 샘암종
78세/남자 위
[1] 정의 위에서 생긴 유두상 선구조의 분화를 보이는 악성 상피성 종양 [2] 유병률 위암종은 남녀를 통틀어 우리나라에서 가장 발생 빈도가 높으며 남자에서 전체 악성 종양의 1/4을 차지하며 선진국에서 과거 60년간 지속적으로 그 발생 빈도가 감소한 것과는 달리 아직까지 그 빈도가 줄어들지 않고 있다. [3] 원인 대개의 암종이 그렇듯이 위암종의 원인도 확실히 밝혀져 있지 않다. 그러나 H. pylori 의 감염이 위암의 빈도를 크게 높인다는 사실이 역학적으로 증명되었으며, 이제 H. pylori 는 박테리아로서는 유일하게 암을 일으키는 원인으로 인정받고 있다. [4] 육안조직소견 위암종은 그 육안적 형태, 위벽 침윤 깊이, 조직발생, 현미경적 소견에 따라서 여러 가지로 분류되고 있으나, 이에 관련없이 위점막내 발생부위별 순위는 전정부 50~60%, 들문부 10%, 전체위를 점하는 경우가 10%, 기타 10%로 되어 있으며, 특히 소만부가 40%로 가장 흔하다.
전체적인 구획으로 보아 소만부에 연한 유문부가 위암종의 호발 부위로 되어 있으나 소화성 궤양의 호발 부위와 일치되기 때문에 대만부의 궤양성 병변은 더욱 암종을 의심케 한다. 조기 위암이란 암종이 점막 및 점막하 조직에 국한된 경우를 지칭하며 정의상 소속 림프절 전이 유무에 구애 받지 않고 있다.
암종의 침습이 표재성이며 근층 이하로 파급되기 전이란 측면에서 조기 위암이란 용어는 반드시 조기에 발견된 것을 시사하는 시기적인 표현은 아니다. 다만 위암의 발생이 높은 나라에서 조기 진단 및 조기 절제를 강조하기 위한 계몽적인 뜻과 환자 심리에 부담을 덜 준다는 측면에서 권장하고 있다.
진행위암이란 암종의 침습 깊이가 고유근층 이하로 침범된 경우를 총칭하며, 이는 그 성장 형태에 따라 여러 가지로 분류하고 있으나 보르만 (Bormann)이 제창한 분류법이 가장 널리 이용되고 있다. 보르만 I형은 비궤양성 융기형을 이르며 내강으로 돌출하는 큰 종괴를 이루고 주위 조직으로의 파급은 매우 제한되어 있다.
보르만 II형은 가장자리는 융기되나 중심부에 큰 궤양을 가지며 종양의 경계가 비교적 예리한 경우를 말한다. 보르만 III형은 일명 궤양-침윤형이라고도 불리는 가장 흔한 형태로 II형과 비슷하고 중앙부의 큰 궤양과 융기된 변연부를 보이되 주변 조직으로의 침윤이 강하기 때문에 경계가 뚜렷하지 않다.
보르만 IV형은 일명 형성성 위조직염 (linitis platisca)또는 가죽 주머니형 위 (leather bottle stomach) 라고 부르며 융기나 함몰을 보이기 보다는 미만성으로 넓은 부위 때로는 위 전체를 침윤하고 위벽이 비후되어 두께가 2~3cm에 이르기도 한다. 점막 주름은 거대화를 일으키고 15%에서는 궤양을 동반한다. [5] 예후 및 치료 위암은 소화불량 등의 특이적인 증상을 보이거나 특정 임상증상 없이 서서히 자라기 때문에 진단될 당시에는 이미 타 부위로 파급되어 있는 경우가 많고, 따라서 그 예후도 매우 나쁘다. 다만 증상 없이 내시경 검사에 의해 우연히 발견된 조기 위암의 경우는 예후가 좋다.
위암의 예후를 결정짓는 가장 중요한 인자는 암의 진행도이고 이를 가장 객관적으로 표현할 수 있는 방법은 암종의 위벽 침윤 깊이이다. 조기 위암 중 점막에만 국한된 경우 95%의 5년 생존률을 보이고, 점막하조직 침범군은 85%인 반면, 근층침범군에서는 50%로 떨어지고 장막 침범군은 35%내외이다.
치료는 병기와 종양의 위치에 따라 아전절제술 및 절제술을 시행하고 항암 화학 요법을 필요에 따라 병행한다. 위, 악성 림프종, B 세포 타입. 胃惡性淋巴腫 Stomach, Malignant lymphoma, B cell type.
51세//남자 위
[1] 정의 핵의 크기는 정상 대식구 크기거나 그보다 크며 정상 림프구의 2배 이상인 크기가 큰 종양성 B 림프구로 구성된 종양. [2] 유병률 위장관계 림프종 중에서 위에서 발생하는 경우가 가장 많으며 그 중에서 가장 흔한 것이 B세포 타입의 악성 림프종이다. [3] 원인 일부는 점막 연관 저등급 림프종에서 진행된 것으로 보고 있다. [4] 육안조직소견 일부에서는 위점막 주름의 비대, 표층 미란, 궤양 등의 모습을 보일 수 있으나 부종 정도의 모습을 보이며 정상 점막과 거의 차이를 보이지 않을 수도 있다. [5] 치료 및 예후 헬리코박터 파일로리 ( H. pylori )의 제거 치료가 저등급 림프종에서는 67~84%에서 치료효과가 있으며, 고등급에서는 주로 점막과 표층 점막하층에 국한 된 경우 90-100%의 치료 효과가 관찰되며 수술적인 절제술이 중요한 치료이며 병기에 따라 항암 화학 치료를 병행하기도 한다
소장의 허혈성 장질환 小腸虛血性腸疾患 Small intestine, Ischemic injury
91세/여자 소장
[1] 정의 주요 장동맥이 폐쇄되면서 오는 소장의 허혈성 손상을 말한다. [2] 유병율 허혈성 심장질환의 증가에 따라 빈도도 증가하고 있다. [3] 원인 류마티스 심장질환 또는 심근경색에 의해 생기는 혈전이 상장간막동맥을 막으면서 발생한다. [4] 육안조직소견 본 증례에서 보는 바와 같이 괴저가 일어나 장이 암적색 내지 녹색을 띤다. 점막은 출혈성변성을 보이고 심한 울혈종창을 보이며 궤양도 관찰할 수 있다. [4] 예후 및 치료 원인이 되는 질환의 치료가 중요하며, 괴사된 소장은 외과적으로 절제하여야 한다
소장의 버킷 림프종 小腸淋巴腫 Small intestine, Burkitt lymphoma
13세/남자 소장
[1] 정의 소장에 발생한 버킷 림프종이다. 버킷 림프종은 아주 짧은 반감기를 가지는 B 세포 림프종으로, 림프절 이외에서도 발생할 수 있고 급성 백혈병 형태로 올 수도 있다. [2] 유병율 림프종은 소장에서 발생하는 악성종양 가운데 30- 50%를 차지한다. 이 가운데 MALT 형태의 림프종이 가장 흔하고, 버킷 림프종을 포함한 다른 림프종의 빈도는 낮다. [3] 원인 풍토성 버킷 림프종의 경우에는 대부분 엡스타인 바바이러스가 검출되지만 산발성 버킷 림프종의 경우에는 30% 정도에서만 검출된다. 후천성면역결핍증 환자에서도 버킷 림프종이 발생한다. [4] 육안조직소견 소장에서 버킷 림프종은 주로 회장부 말단 또는 회맹부에서 발생한다. 본 증례에서도 공장의 말단부에 5.5 x 4.0x2.3 cm크기의 폴립양 종괴를 관찰 할 수 있다. [5] 예후 및 치료 소장에 생긴 림프종의 예후를 결정짓는 가장 중요한 요소는 조직학적 등급, 병기 그리고 외과적인 절제 가능성 등이다. 버킷 림프종은 무척 진행이 빠른 림프종이지만 화학요법을 통한 치료 효과가 높은 것으로 되어 있으며, 초기 병기의 경우 거의 90%까지 치료가 이루어진다.
[1] 정의 위장관 기질종양은 위 및 소장의 벽에서 기원하는 비상피성 종양으로서 과거에는 평활근종양으로 간주되었으나 현재에는 다양한 분화를 보이는 것으로 밝혀졌다. [2] 유병률 50세에서 70세 사이에 호발하는 것으로 알려져 있으며 백인보다 흑인이나 유색종에 더 많은 것으로 알려져 있다. 현재 위장관 간질종양에 관한 국내의 정확한 통계는 없지만, 국내보고에 따르면 2001년-2002년 사이에 50개의 대형병원에서 747건으로 집계되었습니다. 보통 여성보나 남성에게, 50세 이상의 나이든 사람들에게 발생 빈도가 높습니다.
[3] 원인 c-kit 유전자의 이상이 있는 경우가 80%, PDGF-R 유전자에 이상이 있는 경우가 20% 보고 되고 있다. [4] 육안조직소견 약 60%에서 점막 하부의 내강으로 돌출하는 형태이며, 약 30%는 장막 하부에, 약 10%에서는 벽내에 위치한다. 내강으로 돌출하는 경우에는 중앙에 궤양을 동반하기도 한다, 경계가 좋고 분엽상이나 피막형성은 없고 단면상 육질이며 출혈, 괴사, 낭성 변화를 보일 수도 있다.
위의 간질 종양은 대부분 성인에서 발생하고 체부, 전정부, 유문부 순으로 흔히 발생한다. [5] 치료 및 예후 치료는 수술로서 종양을 완전히 절제하는 것이 필요하며 림프절로의 전이는 드불기 때문에 림프절의 절제는 필요하지 않다. 악성 간질 종양이 가장 흔히 전이하는 곳은 간, 복막, 폐 등이다. 위, 유두상 샘암종
78세/남자 위
[1] 정의 위에서 생긴 유두상 선구조의 분화를 보이는 악성 상피성 종양 [2] 유병률 위암종은 남녀를 통틀어 우리나라에서 가장 발생 빈도가 높으며 남자에서 전체 악성 종양의 1/4을 차지하며 선진국에서 과거 60년간 지속적으로 그 발생 빈도가 감소한 것과는 달리 아직까지 그 빈도가 줄어들지 않고 있다. [3] 원인 대개의 암종이 그렇듯이 위암종의 원인도 확실히 밝혀져 있지 않다. 그러나 H. pylori 의 감염이 위암의 빈도를 크게 높인다는 사실이 역학적으로 증명되었으며, 이제 H. pylori 는 박테리아로서는 유일하게 암을 일으키는 원인으로 인정받고 있다. [4] 육안조직소견 위암종은 그 육안적 형태, 위벽 침윤 깊이, 조직발생, 현미경적 소견에 따라서 여러 가지로 분류되고 있으나, 이에 관련없이 위점막내 발생부위별 순위는 전정부 50~60%, 들문부 10%, 전체위를 점하는 경우가 10%, 기타 10%로 되어 있으며, 특히 소만부가 40%로 가장 흔하다.
전체적인 구획으로 보아 소만부에 연한 유문부가 위암종의 호발 부위로 되어 있으나 소화성 궤양의 호발 부위와 일치되기 때문에 대만부의 궤양성 병변은 더욱 암종을 의심케 한다. 조기 위암이란 암종이 점막 및 점막하 조직에 국한된 경우를 지칭하며 정의상 소속 림프절 전이 유무에 구애 받지 않고 있다.
암종의 침습이 표재성이며 근층 이하로 파급되기 전이란 측면에서 조기 위암이란 용어는 반드시 조기에 발견된 것을 시사하는 시기적인 표현은 아니다. 다만 위암의 발생이 높은 나라에서 조기 진단 및 조기 절제를 강조하기 위한 계몽적인 뜻과 환자 심리에 부담을 덜 준다는 측면에서 권장하고 있다.
진행위암이란 암종의 침습 깊이가 고유근층 이하로 침범된 경우를 총칭하며, 이는 그 성장 형태에 따라 여러 가지로 분류하고 있으나 보르만 (Bormann)이 제창한 분류법이 가장 널리 이용되고 있다. 보르만 I형은 비궤양성 융기형을 이르며 내강으로 돌출하는 큰 종괴를 이루고 주위 조직으로의 파급은 매우 제한되어 있다.
보르만 II형은 가장자리는 융기되나 중심부에 큰 궤양을 가지며 종양의 경계가 비교적 예리한 경우를 말한다. 보르만 III형은 일명 궤양-침윤형이라고도 불리는 가장 흔한 형태로 II형과 비슷하고 중앙부의 큰 궤양과 융기된 변연부를 보이되 주변 조직으로의 침윤이 강하기 때문에 경계가 뚜렷하지 않다.
보르만 IV형은 일명 형성성 위조직염 (linitis platisca)또는 가죽 주머니형 위 (leather bottle stomach) 라고 부르며 융기나 함몰을 보이기 보다는 미만성으로 넓은 부위 때로는 위 전체를 침윤하고 위벽이 비후되어 두께가 2~3cm에 이르기도 한다. 점막 주름은 거대화를 일으키고 15%에서는 궤양을 동반한다. [5] 예후 및 치료 위암은 소화불량 등의 특이적인 증상을 보이거나 특정 임상증상 없이 서서히 자라기 때문에 진단될 당시에는 이미 타 부위로 파급되어 있는 경우가 많고, 따라서 그 예후도 매우 나쁘다. 다만 증상 없이 내시경 검사에 의해 우연히 발견된 조기 위암의 경우는 예후가 좋다.
위암의 예후를 결정짓는 가장 중요한 인자는 암의 진행도이고 이를 가장 객관적으로 표현할 수 있는 방법은 암종의 위벽 침윤 깊이이다. 조기 위암 중 점막에만 국한된 경우 95%의 5년 생존률을 보이고, 점막하조직 침범군은 85%인 반면, 근층침범군에서는 50%로 떨어지고 장막 침범군은 35%내외이다.
치료는 병기와 종양의 위치에 따라 아전절제술 및 절제술을 시행하고 항암 화학 요법을 필요에 따라 병행한다. 위, 악성 림프종, B 세포 타입. 胃惡性淋巴腫 Stomach, Malignant lymphoma, B cell type.
51세//남자 위
[1] 정의 핵의 크기는 정상 대식구 크기거나 그보다 크며 정상 림프구의 2배 이상인 크기가 큰 종양성 B 림프구로 구성된 종양. [2] 유병률 위장관계 림프종 중에서 위에서 발생하는 경우가 가장 많으며 그 중에서 가장 흔한 것이 B세포 타입의 악성 림프종이다. [3] 원인 일부는 점막 연관 저등급 림프종에서 진행된 것으로 보고 있다. [4] 육안조직소견 일부에서는 위점막 주름의 비대, 표층 미란, 궤양 등의 모습을 보일 수 있으나 부종 정도의 모습을 보이며 정상 점막과 거의 차이를 보이지 않을 수도 있다. [5] 치료 및 예후 헬리코박터 파일로리 ( H. pylori )의 제거 치료가 저등급 림프종에서는 67~84%에서 치료효과가 있으며, 고등급에서는 주로 점막과 표층 점막하층에 국한 된 경우 90-100%의 치료 효과가 관찰되며 수술적인 절제술이 중요한 치료이며 병기에 따라 항암 화학 치료를 병행하기도 한다
소장의 허혈성 장질환 小腸虛血性腸疾患 Small intestine, Ischemic injury
91세/여자 소장
[1] 정의 주요 장동맥이 폐쇄되면서 오는 소장의 허혈성 손상을 말한다. [2] 유병율 허혈성 심장질환의 증가에 따라 빈도도 증가하고 있다. [3] 원인 류마티스 심장질환 또는 심근경색에 의해 생기는 혈전이 상장간막동맥을 막으면서 발생한다. [4] 육안조직소견 본 증례에서 보는 바와 같이 괴저가 일어나 장이 암적색 내지 녹색을 띤다. 점막은 출혈성변성을 보이고 심한 울혈종창을 보이며 궤양도 관찰할 수 있다. [4] 예후 및 치료 원인이 되는 질환의 치료가 중요하며, 괴사된 소장은 외과적으로 절제하여야 한다
소장의 버킷 림프종 小腸淋巴腫 Small intestine, Burkitt lymphoma
13세/남자 소장
[1] 정의 소장에 발생한 버킷 림프종이다. 버킷 림프종은 아주 짧은 반감기를 가지는 B 세포 림프종으로, 림프절 이외에서도 발생할 수 있고 급성 백혈병 형태로 올 수도 있다. [2] 유병율 림프종은 소장에서 발생하는 악성종양 가운데 30- 50%를 차지한다. 이 가운데 MALT 형태의 림프종이 가장 흔하고, 버킷 림프종을 포함한 다른 림프종의 빈도는 낮다. [3] 원인 풍토성 버킷 림프종의 경우에는 대부분 엡스타인 바바이러스가 검출되지만 산발성 버킷 림프종의 경우에는 30% 정도에서만 검출된다. 후천성면역결핍증 환자에서도 버킷 림프종이 발생한다. [4] 육안조직소견 소장에서 버킷 림프종은 주로 회장부 말단 또는 회맹부에서 발생한다. 본 증례에서도 공장의 말단부에 5.5 x 4.0x2.3 cm크기의 폴립양 종괴를 관찰 할 수 있다. [5] 예후 및 치료 소장에 생긴 림프종의 예후를 결정짓는 가장 중요한 요소는 조직학적 등급, 병기 그리고 외과적인 절제 가능성 등이다. 버킷 림프종은 무척 진행이 빠른 림프종이지만 화학요법을 통한 치료 효과가 높은 것으로 되어 있으며, 초기 병기의 경우 거의 90%까지 치료가 이루어진다.