부신피질암(Adrenocortical carcinoma)

[박미나]

1. 개요

1. 부신 피질

   우리 신체에는 2개의 부신 (Adrenal gland) 이 있습니다. 부신은 작고 삼각형의 모양으로 생겼으며 각 신장의 윗 부분에 위치하고 있습니다. 부신은 두 부분으로 나뉘는데, 부신의 바깥쪽을 부신 피질(adrenal cortex), 안쪽을 부신 수질(adrenal medulla) 이라고 합니다.

  부신 피질은 우리 신체에서 중요한 호르몬을 만드는 곳입니다.

• 수분과 염분의 균형을 유지합니다.

• 혈압이 정상적으로 유지될 수 있도록 합니다.

• 탄수화물, 지방, 단백질의 대사를 조절합니다.

• 신체가 남성적 또는 여성적 특성을 갖게 합니다.

1. 병태생리

   부신 피질 암은 두 가지 종류가 있습니다.

1. 부신 호르몬의 생산을 증가시키는 Functioning tumor 로서 이러한 경우 많은양의 cortisol, testosterone, aldosterone 이 만들어집니다.

2. 부신 호르몬의 생간이 증가되지 않는 Nonfunctioning tumor 입니다.

          대부분의 부신 피질 암의 경우 Functioning tumor 의 경우가 많으며 호르몬의 증가로 질병의 특정한 증상과 징후가 나타나게 됩니다.

부신 피질 암의 원인

부신 피질 암의 원인은 아직 완전하게 밝혀지지 않았지만, 부신 피질 암의 위험 인자로는 다음과 같은 유전병이 있습니다.

1. Li-Fraumeni syndrome

2. Beckwith-Wiedemann syndrome

3. Carney complex

1. 증상

   부신 피질 암에 의해 나타나는 증상과 징후는 다음과 같습니다.

1. 복부의 덩어리

2. 복부나 등의 통증

3. 복부가 가득찬 듯한 느낌

          Functioning 부신 피질 암은 다음의 호르몬이 증가 되면서 증상이 나타납니다.

1. Cortisol 증가

   - 얼굴, 목, 몸통의 체중 증가, 팔과 다리가 얇아짐

• 얼굴, 등 뒤, 팔에서 가는 모발의 성장

• 둥글고, 붉은 얼굴 모양

• 목 뒤쪽에 지방 덩어리

• 남성과 여성 모두의 성기나 가슴의 붓기, 목소리가 굵어질 수 있습니다.

• 근육 약화

• 혈당 증가

• 혈압 증가

1. Aldosterone 증가

• 혈압 증가

• 근육의 위축 또는 경련

• 잦은 배뇨

• 갈증

1. Testosteron 의 증가 (여성의 경우)

• 얼굴, 등 뒤, 팔의 가는 모발의 증가

• 여드름

• 머리 빠짐

• 목소리가 깊어짐

• 생리 기간 없음

1. Estrogen 의 증가 (남성의 경우)

• 유방 조직의 성장

• 성욕 저하

• 무력감

1. 진단

1. 병력 청취 및 진찰

2. 24시간 소변 검사 – cortisol 또는 17-ketosteroids 의 양을 측정하기 위해서 24시간동안 소변을 모으는 검사 입니다. 소변에서 정상보다 높은 경우 부신 피질에서의 질병의 증상일 수 있습니다.

3. 저용량 또는 고용량 dexamethasone suppression test -  저용량 또는 고용량의 dexamethasone 을 주고 혈액이나 소변에서 cortisol 을 측정하는 검사입니다. 이 검사는 부신이 너무 많은 cortisol 을 만들고 있는지 또는 뇌하수체가 많은 cortisol 을 만들어내도록 부신을 자극하는지 확인하기 위해 시행됩니다.

4. 컴퓨터단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI) – 종양의 위치와 침범부위, 석회화나 지방의 유무, 전이 여부를 자세히 알 수 있습니다.

5. 양성자방출단층촬영(PET-CT) – 포도당을 에너지원으로 사용하는 세포가 분포한 곳을 찾는 검사로 포도당을 많이 사용하는 곳은 정상적으로 뇌, 콩팥 등이 있으며, 그 외에 신체 부위에 포도당 과다 사용 부위가 검게 관찰되는 경우, 종양이 위치하고 있음을 의심하게 됩니다.

6. 조직검사

병리학전문의가 현미경을 이용해 형태를 확인하고, 필요한 경우 특수 염색을 하여 진단하게 됩니다. 기본 현미경 검사는 수일 걸리지 않지만, 특수 염색으로 최종 진단해야 하는 경우가 흔하므로 시간이 일주일 이상 많이 소요 됩니다.

1. 세침흡인검사 (fine needle aspiration biopsy) : 바늘을 이용, 조직이나 액체를 흡인하여 검사 합니다.

2. 바늘조직검사 (core needle biopsy) : 수술을 하지 않고도 굵고 길쭉한 조직을 얻어내어 확진 할 수 있는 유용한 검사입니다. 대개 초음파를 이용하여 검사할 부위를 특정하고, 굵은 바늘을 이용 조직을 얻어냅니다. 국소 마취가 필요하며, 나이가 어린 경우 수면 또는 전신마취를 해야 할 수도 있습니다. 간혹 위험한 부위에 종양이 있는 경우, 바늘조직검사가 어렵거나 합병증을 초래할 수 있습니다.

3. 수술적 조직검사 (open biopsy) : 가장 확실한 진단방법이나, 수술의 부담이 있습니다. 바늘조직검사가 유용하지 않다고 생각되거나, 간단한 수면마취가 오히려 호흡곤란을 유발할 가능성이 높은 경우 (예, 가슴에 종양이 있어 폐를 압박하는 경우, 목에 종양이 있어 기도를 누르는 경우 등), 아예 수술적 조직검사로 진행하는 경우도 발생합니다.

1. 병기

 병이 퍼져나간 정도를 병기라고 표현합니다.

I : 종양의 크기가 5 센티미터 이거나 더 작고, 종양이 부신 안에서만 발견될 때

II : 종양의 크기가 5 센티미터 보다 더 크고, 종양이 부신 안에서만 발견될 때

III : 종양의 크기와 상관없이 종양이 림프절로 전이 되었거나 신장, 횡격막, 췌장, 비장 또는 간 등의 주위 장기로 전이, 신정맥 또는 대정맥 같은 큰 혈관으로 전이가 된 경우

IV : 종양의 크기와 상관없이 종양이 폐, 뼈, 복막과 같은 신체의 다른 부분으로 전이가 된 경우 

1. 치료 방법의 개요

1. 수술

완전절제가 가능하다면 진행하는 것이 좋지만, 수술은 정상 조직을 포함하여 절제하는 광범위 절제를 하게 되므로 정상 기능을 손상할 수 있습니다. 종양의 절제 가능성, 정상 조직 및 기능 보존 여부, 환자의 위급성, 전신 상태 등을 고려하여 수술 시기를 결정합니다.

1. 항암약물치료

항암제를 이용, 육안적으로 확인되는 종양을 사멸시키면서, 육안적으로 관찰되지 않으나 전신에 걸쳐 어딘가에 번져있을지 모르는 미세 전이 세포 (micrometastasis)를 사멸시키므로, 전이를 억제하고, 수술 및 방사선 치료의 가능성과 완전성을 높이며, 생존률을 향상시킵니다.

1. 방사선치료