다발성근염과 피부다발성근염에 대한 사실

[允 谷]

발병 시기 : 어린 시절부터 늦은 성인

증상 : 목과 팔 다리 근육의 약화. 근육통과 부종. 때대로 악성 종양을 동반.

진행 : 병의 정도와 진행은 매우 개인적이다. 종종 약물 치료에 반응하기도 한다.

 

Facts About Polymyositis and Dermatomyositis (PM/DM)

다발성근염과 피부다발성근염에 대한 사실
Muscular Dystrophy Association

 

INTRODUCTION

Polymyositis and dermatomyositis are related diseases, both involving inflammation -- swelling or irritation -- of the voluntary muscles, those that normally govern movement, such as the muscles of the arms and legs.

 

다발성근염과 피부다발성근염은 보통 팔과 다리의 근육들의 일반적인 조절 운동을 가지는 임이의 근육에 염증을 포함하는 –부기나 염증- 에 관련된 질병이다.

 

Myositis means inflammation of muscle. Polymyositis means inflammation of many muscles, and dermatomyositis means inflammation of muscle and skin. The results of either condition are weakened muscles and often muscle pain. These conditions are seldom fatal, but in the most severe cases a person may need a wheelchair or require assistance with activities of daily living.

 

Myositis는 근육의 염증을 의미한다. Polymyositis는 많은 근육들에 염증을 의미한다. 그리고 dermatomyositis는 근육과 피부의 염증을 의미한다. 각 조건의 결과들은 약해진 근육들과 잦은 근육통이다. 이런 조건들은 치명적이지는 않지만 대부분의 심각한 경우의 사람은 휠체어나 움직임과 생활의 도움을 필요로할 수도 있다.

 

As early as 1863, a disease involving muscle inflammation and a reddish rash on the face and upper body was described and given the name polymyositis. In 1887, an apparent case of polymyositis without any rash was described by the German physician P. Hepp. Another German, H. Unverricht, then proposed using the name dermatomyositis for cases of muscle inflammation with skin changes and polymyositis for those without them. This terminology remains in use today.

 

 1863 초에, 근육에 염증을 포함하는 병과 신체 전반과 얼굴에 붉은 발진이 나타나는 병을 다발성근염이라 이름 지었다. 1887년에 독일인 물리학자 P. Hepp. 에 의해서 어떤 발진도 없는 다발성근염의 경우가 밝혀졌다. 또 다른 독일인 H. Unverricht는 피부 변화와 다발성근염을 가지는 근육 염증의 경우에 피부다발성근염을 사용하자고 제안했다. 이런 전문 용어가 오늘날에도 사용된다.

 

Both conditions are among the 40 neuromuscular diseases in the Muscular Dystrophy Association's program.

 

MDA 프로그램에서 40개의 신경근육 병 가운데 두가지 형태이다.

 

The muscle inflammation in these two forms of myositis results from a disturbance in the body's immune system, the mechanisms that normally protect the body against infection and foreign substances. Research on the workings of the immune system and what causes it to malfunction is the key to knowledge about the treatment of the two disorders, and MDA-funded scientists are coming closer to understanding the many factors involved.

 

신체 면역 체계 거부 반응에서 오는 이런 myositis의 두 가지 형태들 중 근육 염증은 외부 환경과 감염에 대항하는 신체의 일반적인 보호 체계이다. 면역체계 활동에 대한 조사와 기능 장애를 일으키는 원인은 두개의 부조화에 대해 다룬 것에 대한 지식의 핵심이다. 그리고 MDA가 지원하는 과학자들은 많은 내용들이 포함된 것을 이해하는데 더 가까워지고 있다.

 

MDA is committed to helping people with polymyositis and dermatomyositis and their families through an unparalleled variety of programs and services. In addition to research, in which MDA has pioneered effective treatments, medical services for patients with these two diseases are provided through local MDA clinics. Consultations on rehabilitative care and financial assistance with orthopedic appliances are also available through MDA. Together, MDA's comprehensive services and research efforts are providing people who have polymyositis or dermatomyositis with hope and support for independent, productive lives.

 

MDA는 다양한 프로그램의 서비스를 다발성근염과 피부다발성근염과 그들의 가족들을 도와주는 사람에게 위탁 받습니다. 게다가 연구를 위해, MDA는 효과적인 처방을 개척해나갑니다. 이런 두 가지 질병의 환자들을 위한 의학적인 서비스들은 지역 MDA 클리닉을 통해서 공급됩니다. 갱생을 위한 진찰과 정형외과 장비의 재정적인 지원들 또한 MDA를 통해 이용한다. ..어쩌구 저쩌구..

 

QUESTIONS AND ANSWERS

 

   What are polymyositis and dermatomyositis? 

다발성 근염과 피부다발성 근염이란?

 

Polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM) are two forms of inflammatory myopathies, diseases of muscle caused by an immune response. They cause muscle weakness as their major symptom. Dermatomyositis also causes a skin rash. Both are thought to be autoimmune diseases, in which the body's immune system attacks the muscles. Because the causes, symptoms and treatments are similar, PM and DM are often discussed as a pair. They are contrasted with other types of inflammatory myopathies, including inclusion body myositis and myositis caused by infection or drug reactions.

 

PM과 DM은 염증성근육염의 두 가지 형태들이다. 근육의 병은 면역 반응에 의해 야기된다. 그것들은 주요 증상으로 근육의 약화를 일으킨다. 피부다발성근염은 또한 피부 발진을 일으킨다. 둘 다 신체의 면역 체계가 근육을 공격하는 자기 면역 질병이라 생각된다. 원인 때문에 증상과 처방이 비슷하다. PM과 DM은 종종 한 쌍으로 논의되기도 한다. 그것들은 신체 다발성 근염을 포함한 다른 타입의 근질환과 대비되고, 다발성 근염은 약물 반응과 감염에 의해 야기된다.

 

   Who gets PM/DM?

누가 PM/DM에 걸리나?

It's estimated that PM and DM combined affect about 20,000 people in the United States, with approximately 1,400 new adult cases per year. PM and DM are two to three times as common among blacks as whites, and twice as common among women as men. They may appear at any age, but begin most commonly between the ages of 40 and 60. A juvenile form of dermatomyositis also occurs, with approximately 2,000 new cases per year in the United States. It appears most commonly in middle childhood to early adolescence. 

 대략적으로 매년 1,400명의 새로운 성인 환자가 발생하는 미국에는 약 20,000명의 사람들이 PM과 DM 관련 질환으로 추정된다. PM과 DM은 남자나 여자에선 1:2, 흑인과 백인에선 2:3 으로 나타난다. 그들은 어떤 나이에서도 발생하지만 가장 일반적으론 40에서 60대에 시작한다. DM의 초기 형태 역시 미국에서 대략적으로 매년 새로 2,000명씩 발생한다. 그것은 보통의 이른 사춘기의 어린이에게서 가장 일반적인 형태로 나타난다.

What causes PM/DM?

무엇이 PM/DM을 일으키나?

PM and DM are thought to be autoimmune diseases. An autoimmune disease occurs when the immune system, normally responsible for fighting infection, attacks the body's own tissues. Other examples of autoimmune diseases are rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus and myasthenia gravis. The weakness of PM and DM occur when the immune system attacks muscle cells and associated tissue. The trigger for this autoimmune attack is unknown.

PM과 DM은 자기면역 질병으로 생각된다. 자기 면역 질병은 면역체계가 보통 병과 싸울 때 신체 조직을 공격하며 일어난다. 자기면역 질환의 다른 예는 류마티스성 관절염, Lupus게의 홍반과 중증 근무력증이다. PM과 DM의 약화는 면역체계가 근육 세포들과 연관된 조직 들을 공격할 때 일어난다. 이런 자기면역 공격의 유발은 알려지지 않았다.

 

Neither PM nor DM is a contagious disease, and they can't be spread from person to person. Nor are they directly inherited, although some genetic factors may increase susceptibility (see The Immune System in PM and DM). While there are families with more than one case of PM or DM, these are extremely rare.

 

PM이나 DM 어느것도 전염성 병이 아니다. 그리고 그것들은 사람에게서 사람으로 퍼지지 않는다. 그것들은 어떤 것도 직접 유전되지 않고, 어떤 유전적 요소들은 병에 잘 걸리게 할 수도 있다. 가족들 중에 PM이나 DM의 경우가 한 명 이상이 있기는 매우 드물다.

What are the symptoms of polymyositis?

다발성근염의 증상은 어떤가?

Muscle weakness is the main symptom of PM. Weakness usually develops very gradually, over months or years, and many people find it difficult to state exactly when they first noticed their symptoms. Some people, however, develop weakness very rapidly, over a period of several weeks. The weakness is most prominent in the "proximal" muscles, those closest to the trunk, such as the muscles of the hips, thighs, neck, shoulders and upper arms. The more distant, or "distal," muscles are not usually affected, although they may become weak after many years of disease.

근육 약화는 PM의 주요 증상이다. 약화는 보통 매우 점진적으로 수개월이나 수년에 걸쳐 이루어지고, 많은 사람이 그들의 증상을 처음 알 때 정확하게 알기 어렵다. 그러나, 어떤 사람은 매우 빠르게 몇 주의 기간에 걸쳐서 약화가 진행된다. 약화는 몸통에서 가장 가까운, 엉덩이, 넓적다리, 목, 어깨, 팔 윗부분 근육들 같은 “근위부” 근육들에서 가장 중요하다. 더 먼 거리의 “원위부” 근육들은 보통 영향을 받지 않는다. 그곳이 약화되더라도 수년간 병이 진행된 후이다.

 

Muscle weakness can lead to difficulty climbing stairs, walking distances, arising from a chair or bed, or reaching for objects overhead. This weakness may cause a general reduction in physical activity. Swallowing difficulty (dysphagia) is also common in PM, and may lead to weight loss or aspiration (entrance of food into the lungs), which can cause pneumonia.

근육 약화는 계단을 오르고, 먼 거리를 걷고, 의자나 침대에서 일어나거나, 물건을 머리위로 들기 어렵게 한다. 이런 약화는 물리적인 활동에서 일반적인 감소를 일으킬 수 있다. 삼키기의 어려움은 PM에서 일반적이고, 체중 감소나 흡인(폐로 음식물이 들어가는)을 일으키거나 폐렴을 일으킨다.

 

Along with weakness, common symptoms of PM include fatigue and pain in the joints or muscles. Fatigue may lead to an increase in resting or napping. Pain may vary in intensity and location over time.

 

약해짐에 따라, PM의 일반적인 증상은 관절이나 근육에 피로와 고통을 포함한다. 피로는 휴식이나 졸음을 증가시킬 수 있다. 고통은 시간이 지나면 위치와 강도에 있어서 다양해질지도 모른다.

   What are the symptoms of dermatomyositis?

피부다발성근염의 증상은?

Dermatomyositis causes weakness, pain and fatigue similar to that of polymyositis. In addition, DM is marked by a skin rash, which can precede weakness by weeks or months. In fact, some people who develop the skin rash don't develop muscle weakness for years, and may not be diagnosed with DM as a result. The rash is red or violet, hardened or scaly. It may appear on almost any body surface, but is most common on the face, eyelids, neck, chest, knuckles, knees and elbows. The eyes may become puffy. Exposure to sun can worsen existing areas or lead to development of new ones. Hard nodules of calcium deposits under the skin (calcinosis) are common in juvenile dermatomyositis, but not in the adult form.

What other medical conditions are more common in a person with PM or DM?

 PM이나 DM인 사람에게 더 일반적인 다른 의학적 조건들은 무엇인가?

People with PM or DM are more likely to have other autoimmune diseases. Arthritis is common, as is Raynaud's phenomenon, a condition causing temporary blanching of extremities exposed to cold. Others include systemic lupus erythematosus and Sjögren's syndrome.

PM이나 DM인 사람들은 다른 자기면역질환들을 가지기가 더 쉽다. 관절염은 보통이고, 추위에 노출되면 손발이 차지는 Raynaud’s 현상, 다른것들은 전신홍반성낭창(루푸스)과 Sjögren's 증후군을 포함한다.

Interstitial lung disease occurs in 10 percent to 30 percent of all people with PM or DM, almost all of whom carry antibodies against Jo-1 (see The Immune System in PM and DM). This condition causes fibrous scarring of lung tissue, leading to a dry, unproductive cough and shortness of breath with exertion.

 간질성 폐질환은 PM이나 DM 환자의 10% ~ 30%에게 발생한다. 거의 대부분이 Jo-1에 대해서 항체를 가진다. 이런 상태는 폐 조직에 섬유 모양의 흉터를 일으키고, 마르게 하고, 헛기침과 짧은 호흡을 하게한다.

Is cancer more common for people with PM and DM?

PM과 DM 환자에게 암이 더 많이 발생하나?

This question has been difficult for researchers to answer precisely. Some studies have indicated higher rates, especially for those with DM, while others show no significant increases. No increase in rates has been found in juvenile DM.

이 질문은 연구자들에게 정확하게 대답해달라고 하기 어렵다. 어떤 연구들은 특히 DM의 환자에게서 높은 비율을 나타냈고, 다른 연구에서는 현저한 증가는 없었다. 증가되지 않는 경우는 연소자 DM에서 발견되고있다.

Mild cardiac disease can occur in PM/DM, but doesn't usually lead to complications. The most common problems are heart rhythm defects and myocarditis (muscle inflammation).

가벼운 심근 질병은 PM/DM에서 일어날 수 있으나 보통 복잡하게 이끌지는 않는다. 가장 일반적인 문제들은 심장 박동 이상과 심근염이다.

 

THE IMMUNE SYSTEM IN PM AND DM

PM과 DM에서의 면역 체계

 

The immune system is a group of organs and cells located throughout the body. Its members include the thymus, spleen, bone marrow and circulating white blood cells. When the immune system detects foreign substances, such as viruses or bacteria, the immune system attacks the invaders. Some white blood cells attack directly; others release proteins called antibodies, which attack the outsider. 

 면역체계는 신체에 위치한 기관과 세포들의 모임이다. 그것의 구성원은 흉선, 비장, 뼈 골수와 순환하는 백혈구를 포함한다. 면역체계가 바이러스나 박테리아 같은 외부 물체를 감지했을 때, 면역체계는 칩입자를 공격한다. 어떤 백혈구 세포들은 직접 공격한다: 다른 것들은 제3자를 공격하는 항체라 불리는 단백질을 풀어준다

 

In normal human development, self-reactive immune cells are destroyed, keeping the immune system from attacking the body's own tissues. But, researchers think, in some people, a few of these autoimmune cells may survive, setting the stage for an autoimmune disease such as PM or DM.

보통 사람 성장에서, 자기 반응 면역 세포들은 자신의 신체 조직들을 공격하는 것으로부터 면역체계를 유지하기위해 파괴된다. 그러나, 연구원들은 어떤 사람의 경우, 이런 자기 면역체계 세포들의 몇몇은 살아 남아 PM이나 DM같은 자기 면역 질병의 계기가 된다고 생각한다.

 

 

Another theory of autoimmunity is that normally protective cells may mistakenly attack healthy cells that look similar to those of outside invaders. There is also some evidence that genetic factors can make a person more likely to develop one or more autoimmune diseases. These factors may combine to contribute to the development of autoimmune diseases such as PM and DM.

자기 면역의 다른 이론은 그런 일반적인 보호 세포들이 실수로 외부 침입자와 비슷한 건강한 세포들을 공격한다고 본다. 또한 유전 요소들이 어떤 사람을 하나 이상의 자기 면역 질병에 쉽게 걸리게 하는 어떤 증거들이 있다. 이런 요소들은 PM과 DM 같은 자기 면역 질병으로 발전하게 할 수 있다.

 

In polymyositis, the muscle damage is caused principally when white blood cells called T cells directly attack the muscle fiber. In dermatomyositis, antibodies attack the capillaries within the muscle. The resulting loss of blood supply then damages the muscle cells.

다발성 근염에서 근육 손상은 T세포들로 불리는 백혈구 세포들이 직접 근육 섬유소를 공격할 때 중요한 원인이 된다. 피부 다발성 근염에서는 항체들이 근육 내 모세혈관을 공격한다. 그 결과 혈액 손실이 야기되고 근육 세포들에게 손상을 준다.

 

Almost all people with PM or DM have detectable levels of self-reactive antibodies in their bloodstreams. About three in 10 carry autoantibodies to an import!ant cellular protein called amino-acyl tRNA synthetase, and in particular to one form of it called Jo-1. The presence of antibodies against Jo-1 is correlated with a high rate of interstitial lung disease and other inflammatory conditions. In some cases, a rise in antibody levels has been observed before a period of worsening symptoms. Malignancy is less commonly found in patients with these antibodies. 

 PM이나 DM인 대부분의 사람들은 그들의 혈류량에서 자기 반응 항체의 수준을 알 수 있다. 대략 10중 3은 아미노라 불리는- acyltRNA가 조합된- 중요한 단백질 세포에 자동 항체를 옮긴다. 그리고 부분적으로 Jo-1이라 불리는 형태로 조합된다. Jo-1에 대항하는 항체의 존재는 침입형 폐병과 다른 염증성 상태들과 많이 연관되어있다. 어떤 경우들에서는, 항체 단위들에서 일어나는 것은 증상들이 더 나빠지는 주기 이전에 관찰되어진다. 악성 종양은 이런 항체들을 가진 환자들에게서 일반적으로 덜 발견된다.

 

DIAGNOSIS AND TREATMENT        

진단과 치료

 

   How is myositis diagnosed?      

근염의 진단은 어떻게하나?

If your doctor thinks you may have polymyositis or dermatomyositis, you should contact your local MDA office to arrange an examination at an MDA clinic.

만약 당신의 의사가 당신을 다발성 근염이나 피부 다발성 근염으로 생각한다면, 당신은 MDA클리닉에서 검사를 준비하기 위해 지역 MDA 사무실에 연락하라.

Diagnosis of PM and DM begins with a careful medical history and a physical exam. A neurological exam is used to test reflexes, strength and the distribution of weakness. Several specialized tests are used to confirm‎! a suspected diagnosis of PM or DM. Electromyography (EMG) uses small needle electrodes to measure the electrical currents in a muscle as it contracts. While an EMG can't definitively diagnose PM or DM, it can be used to rule out a number of other types of neuromuscular disease that cause similar patterns of weakness.

PM과 DM의 진단은 신중한 의학사와 물리적 실험에서 시작된다. 신경체계 실험은 실험 반사작용, 강도와 약화의 분포에 사용된다. 몇몇의 특화된 실험은 PM이나 DM의 의심스러운 진단을 확증하는데 사용된다. EMG는 근육을 긴장시키는 전류를 측정하기 위해 전기침으로 작은 바늘을 사용한다. EMG가 PM이나 DM을 확진할 수 없으면, 그것은 유사한 형태의 약화를 일으키는 근신경계 질병의 다른 형태 중 하나로 의심할 수 있다.

A creatine kinase (CK) test is a blood test for a muscle protein whose concentration in the blood rises with muscle damage. A blood sample is also used for antibody testing, to determine whether self-reactive (autoimmune) antibodies are present.

크레아틴 키나아제 실험은 근육 손상으로 혈액 증가에서 집중되는 근육 단백질을 위한 혈액 실험이다. 혈액 샘플은 또한 항체에 나타난 자가 면역을 결정하는 항체 실험에 사용된다.

A muscle biopsy requires the removal of a small piece of muscle tissue for microscopic analysis. The procedure is done either surgically, with an incision to expose the target muscle, or with a needle. A needle biopsy is faster and doesn't leave a scar, but removes less tissue, making its diagnostic value somewhat lower.

근육 생체 검사법은 미세현미경으로 분석하기 위해 근육 조직의 작은 조각을 떼어 요구한다. 그 절차는 목표된 근육을 노출하기 위해 베어내거나 바늘로 봉합하는 외과 수술로 이루어진다. 바늘 생체검사는 더 빠르고 흉터를 남기지 않는다. 그러나 그것의 진단 값을 다소 낮게 만들어서 더 적게 조직을 제거한다.

 

Magnetic resonance imaging (MRI) may be used to identify areas of inflammation or replacement of muscle with fatty or fibrous tissue.

MRI는 지방질이나 섬유질 조직으로 근육의 변화나 염증 부위의 확인에 이용 되어진다.

None of these tests can by itself definitively establish a diagnosis of PM or DM, although consistent results among all of them are highly informative. Diagnosis of dermatomyositis for those with a typical rash is usually not difficult. Establishing a firm diagnosis of polymyositis in cases without consistent findings can be a frustrating experience for both the doctor and the patient. Misdiagnosis is relatively common for polymyositis, and is one import!ant reason for taking advantage of the diagnostic services of an MDA clinic.

 이런 실험들의 어떤 것도 비록 그것들 모두에서 일관된 결과들이 높게 나타나더라도 PM이나 DM의 식별을 최종적으로 입증할 수 없다. 어쩌구 저쩌구….

 

 How is myositis treated?

근염은 어떻게 치료되나?

The first-line treatment of both PM and DM is almost always oral prednisone, a corticosteroid hormone that suppresses the immune system. A high initial dose is continued long enough to improve strength and to reduce the CK levels in the blood, usually one to two months. The dose is then tapered over several months to a lower level, which may be maintained for a year or more to prevent recurrence. Prednisone can cause significant side effects, including weight gain, puffy features, osteoporosis (brittle bones), diabetes and mood changes.

이 PM과 DM 둘의 최선의 치료법은 거의 매일 면역체계를 억제하는 코르티코스테로이드 (부신피질 호르몬계) 호르몬인 프레드니손 (부신피질호르몬제)의 경구 복용이다. 고도의 초기 치료는 혈액 내의 CK 레벨이 감소되고 강세가 감소되기 충분할 정도로 오래 지속한다. 그 치료는 재발을 막기 위해 일년 이상 유지될 수 있고 다소 낮은 레벨에서 유지되도록 수개월에 걸쳐 줄이게 된다. 프레드니손은 체중 증가, 부은 외모, 골다공증, 당뇨병과 감정 변화를 포함하는 심각한 부작용을 야기할 수 있다.

Up to one half of those with PM or DM don't have an adequate response to prednisone, and require other immunosuppressive drugs. The most common agents are azathioprine and methotrexate. Cyclophosphamide, chlorambucil and cyclosporine are also sometimes prescribed. The prednisone dose can often be reduced when another immunosuppressant is used. In some cases, intravenous methylprednisone or methotrexate may be used to treat the disease more aggressively.

 PM이나 DM 환자들 중 절반 이상은 프레드니손에 적절한 반응을 가지진 못하고, 다른 면역 억제 약을 필요로 한다. 가장 일반적인 약품은 아자티오프린과 메토트렉사트이고 , 시클로포스파미드, 크로램부실과 시클로스포린들 또한 때때로 사용된다. 프레드니손 사용은 또다른 면역억제약이 사용되어질 때 종종 감소되어 사용된다. 어떤 경우에는 좀더 강력하게 그 병을 다루기 위해 정맥주사로 사용되곤 한다.

Intravenous immunoglobulin (IVIg) is used for those who have severe weakness or are unresponsive to other therapy. IVIg is a mixture of human blood proteins injected in large quantity into the bloodstream over two to five days. Improvements last only four to six weeks, although the treatment can be repeated. Despite its effectiveness and minimal side effects, the high expense of IVIg prevents it from becoming a standard initial treatment for PM or DM.

면역글로브린 정맥주사(IVIg)는 다른 치료법으로 반응이 없거나 급격한 약화가 온 사람에게 사용되어 진다. IVIg는 2-5일에 걸쳐 혈류에 많은 양을 주입한다. 비록 그 치료법이 반복될 수 있지만 적어도 4-6주 효과가 있다. 그것의 효과와 최소의 부작용에도 불구하고 IVIg의 높은 비용은 PM이나 DM을 위한 표준 초기치료가 되는 것을 막는다.

Plasmapheresis is a blood-filtering procedure pioneered by MDA in the 1970s. It's occasionally used to treat PM or DM when other treatments don't work, but it has had greater success in another autoimmune disease, myasthenia gravis.

혈장교체술은 1970년대에 MDA에 의해 발견된 절차로 피를 거른다. 그것은 다른 치료법이 듣지 않을 때 때때로 PM이나 DM을 다루기 위해 사용된다. 그러나 그것은 중증근무력증 같은 다른 자가면역 질병에서 큰 성공을 거뒀다.

Several other treatments are still considered experimental, and are likely to be offered only as a last resort. These include whole-body irradiation and removal of the thymus gland (thymectomy).

몇몇의 다른 치료법은 아직 실험적으로 고려되지 않는다. 어쩌구 저쩌구…

How are the skin disorders of dermatomyositis treated?

피부다발성 근염의 피부 질환 치료는 어떻게하나?

The DM rash usually improves with immunosuppressive treatment. For persistent rash, hydroxychloroquine may be effective. Topical corticosteroids may also be prescribed. Since the rash may worsen with sun exposure, avoidance of direct sunlight and use of sunscreen are recommended.

The calcinosis seen most often in juvenile dermatomyositis is difficult to treat. Colchicine is the most commonly prescribed drug. Nodules that are accessible can be removed surgically, although the pain or disability caused by their presence must be weighed against the risk of infection from surgery.

How can pain be treated?

고통은 어떻게 치료되나?

The most common treatments for pain are the non-steroidal anti-inflammatory drugs, or NSAIDS. These include aspirin, ibuprofen, acetaminophen and naprosyn. When these are inadequate, a codeine-based pain reliever may be prescribed. Many non-drug methods can also relieve pain, including hot baths, application of hot or cold packs, stretching or exercise.

고통의 가장 일반적인 치료법은 비스테로이계의 소염성약이나 NASIDS이다. 이것들은 아스피린, 이부프로펜, 아세트아미노펜과 naprosyn이다. 이런것들이 부적합할 때, 고통을 줄여주는 코데인(진통제)으로 어쩌구 저쩌구…

How can a person with PM or DM maintain and improve mobility?

PM이나 DM인 사람이 어떻게 유지되고 운동능력을 개선하나?

Regular stretching exercises, prescribed by a physical therapist, help to maintain the range of motion in weakened limbs. This prevents the development of contractures, or permanent muscle shortening.

 약해진 사지가 운동 범위를 유지시키는데 도움이 되는 물리치료법에 의해 정해진 보통의 스트레칭 운동을 한다. 이것은 영구적인 근육 단축현상 또는 위축의 진행을 막는다.

For people whose weakness limits their mobility, aids such as a cane, walker or wheelchair can increase their ability to remain mobile in the home, community or workplace. Braces for the legs, neck or wrist are also commonly used. An occupational therapist can recommend the type of device best suited to the needs of the person with PM or DM.

 지팡이, 보행기나 휠체어 같은 것의 도움으로 그들의 움직임에 제한을 받는 약해진 사람들은 집에서 움직임을 유지하기 위한 능력을 증가시킬 수 있다. 다리, 목이나 손목을 위한 지지대들이 일반적으로 사용되곤 한다. 전문 치료학자는 PM이나 DM인 사람들의 요구에 가장 적합한 장치의 형태를 추천할 수 있다.

How are swallowing difficulties treated?

삼키기 어려움을 어떻게 다루나?

A speech therapist can eval‎!uate swallowing difficulties, and may be able to recommend strategies to improve swallowing. Dietary changes or special food preparation techniques may be useful. In some cases, surgical removal of some muscle tissue in the throat (cricopharyngeal myotomy) can improve swallowing. If swallowing remains difficult and becomes unsafe (because of the risk of aspirating food into the lungs), a gastrostomy tube can be used to introduce food directly into the stomach.

언어 치료학자는 삼키기 어려움을 판단할 수 있고 삼키기를 개선하기 위한 방법을 추천할 수 있다. 식이요법 변화나 특별식 준비 방법은 유용할 것이다.  어떤 경우엔, 목구멍의 어떤 근조직을 외과 수술로 제거하는 것은 삼키기를 개선할 수 있다. 만약 삼키는데 어려움이 남아있고 안전하지 않으면(폐로 음식물을 흡인하는 위험 때문에), 위루조성술 튜브가 위에 직접 음식물을 넣어주게 할 수 있다.

What treatments are used for other associated conditions?

어떤 치료법이 다른 관련된 증상에 도움이 되는가?

Interstitial lung disease is treated with the same range of immunosuppressive drugs as myositis is. The treatment of cancer depends on the type and location of tumor detected.

 간질성폐병은 급성화농성근염(急性化膿性筋炎)병의 치료에 사용되는것과 같은 종류(범위)의 면역억제약이 사용된다. 암의 치료는 발견된 악성 종양의 위치와 형태에 달려있다.

What is the usual course of PM and DM?

PM과 DM의 일반적인 치료과정은 무엇인가?

Studies have shown that prompt and aggressive treatment of PM and DM can help prevent worsening of the disease, and improve the prospects for recovery of strength. Early treatment of juvenile dermatomyositis may help prevent calcinosis.

 연구논문들은 PM과 DM에 대한 즉각적이고 적극적인 치료는 그 병의 악화 방지에 도움을 준다고 말한다. 그리고 건강의 회복 가능성을 향상시킨다고 말한다. 어린이 DM의 초기 치료는 석회침착증의 방지에 도움을 줄지도 모른다

Most people with PM and DM respond well to treatment, especially if it's begun early. Nonetheless, there may be some residual weakness, and relapses do occur. Lifespan may be reduced in the presence of cancer, significant heart disease, dysphagia or interstitial lung disease.

PM과 DM병을 앓고 있는 대부분의 사람들은 특히 그것이 초기상태라면 치료에 좋은 반응을 보인다. 그럼에도 불구하고, 어떤 후유증 약화증상 과 재발이 있을 수 있다. 수명은 암의 존재나 심각한 심장병 연하곤란 장애나 간질성 폐병,이런 병들 때문에 줄어들 수도 있다.

Pregnancy may be a special concern for a woman with PM or DM. Women with active disease may worsen during pregnancy, and are at increased risk for premature delivery or stillbirth. Women with their disease in remission during pregnancy often don't have flare-ups, and are more likely to have a successful pregnancy.

 

임신은 PM과 DM병인 여성에겐 특별히 조심해야만 한다. 진행성 병인 여성은 임신 기간 동안 병이 더 악화될 수도 있고 조산이나 사산의 위험성이 증가될 수도 있다. 임신 기간 중에 일시적인 증상 완화가 있는 여성은 종종 급격하게 나빠지진 않고, 더 성공적인 임신을 할 것이다.

 

출처 : http://www.mdausa.org/ 미국 근육 디스트로피 협회

2007 /3 /11