스크랩 원발성 고알도스테론증

[천연물나라]

            원발성 고알도스테론증

질환주요정보

1. 개요

알도스테론은 인체의 체액량(수분량)과 전해질 농도를 조절하는 호르몬의 일종으로 염류코르티코이드라고도 하는데, 이것이 지나치게 많이 분비되면 고혈압과 전해질 농도의 이상을 가져오게 됩니다.

원발(성) 고(高)알도스테론증은 부신 피질에서 알도스테론을 지나치게 많이 분비하여 고혈압과 체내 칼륨의 부족을 일으키는 질환으로, 2차성 고혈압의 중요한 원인 중 하나입니다.

고혈압은 대부분 본태성(本態性) 고혈압이라고 하여 특별한 원인 없이 발생하지만, 일부는 다른 원인에 의해 2차적으로 나타나는 2차성 고혈압입니다. 고혈압의 가족력이 없는 사람이 40세 이전의 비교적 젊은 나이에 고혈압이 발생하였거나, 최근 측정된 혈압이 매우 높고 혈압약으로 조절이 잘 안 되는 경우에는 2차성 고혈압을 의심할 수 있습니다. 이러한 2차성 고혈압의 중요한 원인 중의 하나가 원발(성) 고(高)알도스테론증과 같은 부신의 질환에 의한 것이며, 최근 전체 고혈압의 5~13%를 차지하는 것으로 보고되고 있습니다.

이 질환의 약 80% 정도는 알도스테론을 분비하는 부신선종에 의해 발생하며 약 20%가 양측성 부신 과증식에 의한 특발성 고알도스테론증에 의해 발생합니다. 매우 드물지만 알도스테론을 분비하는 부신피질암에 의해 발생하기도 합니다.

Ⅱ. 증상

근육 무력감, 팔 다리의 저림이나 이상 감각, 다뇨, 야뇨증, 두통 등이 나타날 수 있습니다. 그러나 이 질환을 단정할 만한 특이한 증상은 없으므로 자각 증상만으로 알아내기는 힘들며, 다른 문제로 병원을 찾았다가 고혈압과 함께 검사소견 상 저(低)칼륨혈증이 발견되어 확인되는 경우가 많습니다.

합병증으로 고혈압에 의한 심장 비대, 심부전, 신부전, 망막출혈 등이 나타날 수 있으며, 저(低)칼륨혈증으로 인한 근육 마비, 부정맥, 대사성알칼리증 등이 발생할 수 있습니다.

Ⅲ. 원인

이 질환의 약 80% 정도는 알도스테론을 분비하는 부신선종에 의해 발생하며 약 20%가 양측성 부신 과증식에 의한 특발성 고알도스테론증에 의해 발생한다고 합니다. 매우 드물지만 알도스테론을 분비하는 부신피질 암에 의해 발생하기도 합니다.

알도스테론은 신장에서 수분과 염분의 재흡수를 증가시키고, 칼륨 배설을 증가시키는 역할을 합니다. 따라서 알도스테론이 과잉 분비되면 체내 염분과 체액양이 많아져서 혈압이 높아지고, 그 결과 혈중에 레닌이라는 물질이 억제되며, 칼륨도 부족해지게 되는 것입니다.

알도스테론의 증가는 신장에 가장 큰 영향을 나타내지만, 다른 장기에도 영향을 미칠 수 있습니다. 예를 들면 대변을 통한 나트륨배설이 거의 없게 되고, 염분저류와 함께 칼륨과 수소이온의 배설이 증가하여 체내 칼륨감소, 저칼륨혈증, 알칼리증이 나타납니다. 저칼륨혈증이 심해지면 포도당불내성 및 항이뇨호르몬에 대한 저항이 나타나게 됩니다.

Ⅳ. 진단

고혈압 환자의 혈액 검사에서 혈중 칼륨 농도가 낮을 때 의심할 수 있으며, 이 때는 확인을 위해 혈중 레닌과 알도스테론 농도를 측정하게 됩니다. 필요한 경우 생리식염수 부하에 의하여 알도스테론 분비가 억제되는지 여부를 검사하기도 하며, 부신에 대한 방사선 검사(CT 촬영)로 종양을 찾아내게 됩니다.

1. 저칼륨혈증

고혈압환자에서 저칼륨혈증의 존재는 원발성 고알도스테론증을 의심하게 하는 최초의 단서가 됩니다. 그러나 저칼륨혈증은 여러 가지 원인으로 인해 나타나는 경우가 종종 있습니다.

특히 혈중 칼륨 농도의 분석에는 나트륨의 균형을 염두에 두어야 합니다. 저염식을 하면 저칼륨혈증이 잘 안 나타나는 경우가 있습니다. 따라서 염분 섭취가 정상 이상이며, 혈청 칼륨 농도가 정상이면 이 질환을 배제할 수 있습니다.

염분 섭취량이 불확실하다고 판단되면 1일 6g의 소금을 7일간 섭취하게 한 다음 혈중 칼륨 농도를 측정하면 거의 모든 환자에서 저칼륨혈증을 관찰할 수 있습니다. 또한 이 때 저칼륨혈증에도 불구하고 신장으로의 비정상적인 과도한 칼륨 배설(30 mEq/L 이상, 또는 24시간에 50mEq 이상)을 증명할 수 있어야 합니다.

2. 이뇨제사용

고혈압 환자에서 동반되는 저칼륨혈증의 많은 원인은 이뇨제 사용이며, 최근까지 이뇨제(티아지드 또는 스피로노락톤)를 복용하였거나 현재 복용중인 환자에서 원발성 고알도스테론의 진단에는 상당한 어려움이 따릅니다. 이때는 적어도 3주간(스피로노락톤의 경우 6주간) 이뇨제 사용을 중단한 후 다시 혈청 칼륨 농도를 측정하여야 합니다.

3. 혈장 레닌 활성도와 알도스테론 측정

혈청 칼륨을 측정하는 선별검사에서 원발성 고알도스테론증이 의심되면 다음으로 레닌과 알도스테론을 측정합니다. 알도스테론 분비의 평가에는 혈장 알도스테론 농도 또는 24시간 요중 알도스테론 배설량을 측정할 수 있으나, 혈장 알도스테론 농도측정을 자주 이용하고 있습니다. 보통 혈장 레닌 활성도와 혈장 알도스테론 농도를 측정하기 위해서, 충분한 염분 섭취가 되고 있는 상태에서 오전 8시 안정된 상태로 누워서 채혈하여 측정합니다. 환자의 염분 섭취가 부족하면 혈장 알도스테론 농도가 증가할 수 있어 결과 해석이 어렵게 됩니다. 심한 저칼륨혈증을 보이는 환자에서 혈장 알도스테론 농도가 정상 범위에 있을 수 있으므로 이 때는 칼륨을 보충한 후 다시 검사해야 합니다.

임의로 측정한 혈장 레닌 활성도가 억제되어 있으면 자극시켜 혈장 레닌 활성도를 다시 측정할 필요는 없습니다.

임의로 측정한 혈장 레닌 활성도가 경계부위로 억제되어 있으며, 저칼륨혈증과 알도스테론과잉이 존재하면 레닌의 자극 시험이 필요합니다. 레닌자극에는 저염식이, 이뇨제 투여, 활동과 같은 체위 변동의 방법이 있으며, 40mg의 퓨로세마이드 정맥주사 후 2시간동안 기립 활동 후 혈장 레닌 활성도를 측정하는 방법이 많이 사용되고 있습니다. 이러한 자극에도 불구하고 혈장 레닌 활성도가 억제되어 있으면서 저칼륨혈증이 있는 경우 무기질 코르티코스테로이드 과잉상태의 존재를 강력히 시사합니다.

그러나 이러한 자극 시험은 위험성이 있으며 혈중 칼륨농도의 심한 변동으로 실신, 부정맥 등의 부작용이 생길 수 있습니다. 혈장 레닌 활성도가 억제되어 있는 상태에서 임의로 측정한 혈장 알도스테론농도가 증가되어 있으면 원발성 고알도스테론증을 확진할 수 있습니다.

임의로 측정한 혈장 알도스테론농도가 정상이거나 약간 증가되어 있는 경우 24시간 요중 알도스테론을 측정하거나 알도스테론 억제 시험을 실시하게 됩니다. 억제방법에는 고염식이, 합성 무기질 코르티코스테로이드인 프루드로코티손 아세테이트투여, 2L의 생리식염수를 4시간동안에 투여하는 방법 등이 있습니다.

혈장 레닌 활성도가 감소되어 있으면서 임의로 측정한 혈장 알도스테론 농도가 명확히 저하된 경우에는 알도스테론외의 다른 무기질 코르티코스테로이드 과잉증후군을 암시합니다.

산정특례 진단기준 : 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

Ⅴ. 치료

치료는 부신 절제술 혹은 내과적 약물 치료인데, 알도스테론 분비선종, 원발성 부신증식증 및 부신암종은 수술적 치료를 시행하며, 특발성 알도스테론증은 약물로 치료합니다.

부신 종양에 의한 질환일 때는 수술이 가장 좋은 치료법이고, 수술은 약물로 고혈압을 조절한 다음 시행해야 합니다. 드물지만 종양이 아니고 부신 증식증인 경우에는 수술로 큰 효과를 기대할 수 없으며, 장기간 약물 치료를 계속해야 하는 경우가 있습니다.

부신 종양이 있는 환자의 경우 50%는 수술로 고혈압이 완치되어 혈압 약을 끊을 수 있게 되며, 나머지 50%는 혈압이 완전히 정상화되지는 않지만 수술 전보다 떨어지고 적은 용량의 약물로 혈압조절이 수월해진다고 알려져 있습니다.

[참고문헌 및 사이트]

최영길외 8인. 내분비학, 의학출판사
이유홍, 박태진, 김혜진, 김대중, 이관우 등. 알도스테론 분비를 동반한 부신피질암 1예. 대한내분비학회지, Vol.23, 56~61, 2008
박주리, 김동진, 양세정, 김혜숙, 박수연 등. 원발성 알도스테론증과 본태성 고혈압에서의 표적장기 손상 빈도 비교. 대한내분비학회지, Vol.22, 11~18, 2007