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정의
루푸스의 정확한 이름은 전신성 홍반성 루푸스이며, 주로 가임기 여성을 포함한 젊은 나이에 발병하는 만성 자가면역질환이다. 자가면역이란 외부로부터 인체를 방어하는 면역계가 이상을 일으켜 오히려 자신의 인체를 공격하는 현상을 의미하며, 이로 인해 피부, 관절, 신장, 폐, 신경 등 전신에서 염증 반응이 일어나게 된다. 루푸스는 만성적인 경과를 거치며 시간에 따라 증상의 악화와 완화가 반복된다.
원인
루푸스의 정확한 원인은 밝혀져 있지 않다. 루푸스는 자가면역질환으로, 인체 외부로부터 지키는 면역계의 이상으로 오히려 면역계가 자신의 인체를 공격하는 현상이 특징이다. 루푸스는 몇 가지 유전자와 호르몬, 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 알려져 있지만 구체적인 관계는 아직 확실하지 않다. 일부 바이러스 감염은 면역체계를 자극하여 루푸스와 유사한 질환을 일으킬 수 있으며, 자외선 노출, 이산화규소 먼지, 흡연, 약물도 루푸스 발생의 위험도를 증가시킨다.
증상
1) 피부 점막 증상 피부 증상은 가장 흔히 나타나는 증상으로 80~90%의 환자에서 나타난다.
피부 증상으로는 뺨의 발진과 원판성 발진, 광과민성(photosensitivity), 구강 궤양 등이다.
뺨의 발진은 뺨위로 편평하거나 약간 솟아오른 고정적인 홍반(붉은 반점)을 말한다.
주로 코 상부를 포함하여 대칭적인 나비모양으로 나타나며, 비교적 갑자기 나타나서 수일간 지속된다.
대개 경계가 불분명하며 가렵지 않고 코와 입술 사이의 주름을 침범하지 않는 것이 매우 특징적이다.
원판성 발진은 뺨의 발진과는 다르게 경계가 비교적 분명한 홍반(붉은 반점)으로 표면이 하얗게 일어나는 인설이 있고
때로는 모공까지 뻗치기도 한다. 호전과 악화를 반복하면서 수개월에서 수년이 경과되면 염증의 소실과 함께 흉터를
남기면서 치유된다. 두피에 이러한 병적인 증상이 나타날 경우 탈모현상이 나타난다.
광과민성은 햇빛에 노출 후 피부 어느 부위에서나 발생할 수 있다.
점막 증상은 코, 항문, 생식기 등에 나타날 수 있지만 구강 궤양이 가장 흔하게 나타난다.
대부분의 구강의 병적 변화는 통증이 없지만 중앙에 함몰 부위가 발생할 수 있고
나중에는 통증이 있는 궤양으로 진행되기도 한다.
2) 근 골격계 증상 관절통 역시 루푸스 환자의 75% 이상에서 관찰되는 흔한 증상이다.
일부 환자는 부종이나 열감, 발진, 관절 운동의 장애와 같은 전형적인 관절염의 증상 없이 관절통만 나타나기도 한다.
관절통이나 관절염은 어느 관절에나 발생할 수 있지만 손에 대칭적으로 나타나는 경우가 가장 흔하다.
힘줄, 인대 등 관절 주위 조직의 변화로 인해 손가락이 심하게 펴지거나 구부러지는 운동성 장애가 오기도 하는데
이를 ‘자꾸드양 관절증’이라 부른다.
3) 신장 증상 25~75%의 환자에서 발견되는 신장 증상은 신부전이나 신증후군이 발생하기 전까지는
특별한 자각 증상이 없다. 그러나 신기능 저하가 심각하게 일어날 수 있으므로
신장 질환의 유무를 판단하기 위해 정기적인 신기능 검사가 필요하다.
4) 뇌신경 증상 2/3의 환자에서 신경 정신증상이 나타나며,
가벼운 증상부터 생명을 위협하는 증상까지 다양한 형태로 나타난다.
우울증, 불안, 정신병, 주의력 결핍, 집중력 저하, 기억력 장애, 두통 등이 나타날 수 있으며,
발작이 일어나기도 한다.
5) 기타 장기 침범 증상 폐, 심장, 위장관을 둘러싸고 있는 장막을 침범하여
흉막염, 심낭염, 복막염 등의 형태로 나타날 수 있다. 또한 루푸스 환자는
동맥경화가 잘 일어나 비교적 젊은 나이에서도 심근경색이 발생하는 경향이 있으며,
이는 사망의 중요한 원인이 된다. 그 밖에도 위장관, 간, 눈 등 다양한 전신 장기를 침범할 수 있다.
진단/검사
루푸스는 1997년 개정된 미국 류마티스 학회의 기준에 따라
다음 11가지 중 4가지 이상이 나타날 때 루푸스로 진단하게 된다.
1) 뺨의 발진, 2) 원판상 발진, 3) 광과민성, 4) 구강 궤양, 5) 관절염, 6) 장막염,
7) 신질환, 8) 신경학적 질환, 9) 혈액학적 질환, 10) 면역학적 질환, 11) 항핵항체 등의 항목을 평가하며,
이는 전문의에 의한 임상적 평가와 더불어 혈액검사, 영상학적 검사를 통해 이루어지게 된다.
루푸스의 검사에는 자가항체검사, 일반혈액검사, 간기능 검사, 신장기능 검사 등이 있다.
자가항체검사는 자가면역질환에서 흔하게 나타나는 항체들을 측정하여 진단 및 질병의 경과 파악에 이용한다.
그러나 치료를 결정하는 데에는 항체보다 임상 양상이 우선적으로 고려된다.
일반적인 혈액검사, 간기능 검사, 신장기능 검사를 통해 치료제의
부작용이나 다른 장기의 침범은 없는지를 감시한다. 혈액검사 중 ESR(적혈구 침강속도),
CRP(C-reactive protein, C 반응 단백)은 염증의 정도를 평가하는 혈액검사이며,
루푸스 환자의 경우 그 수치가 증가되어 있는 경우가 흔하다.
치료
루푸스는 아직 완치할 수 있는 방법이 없지만, 현재 루푸스의 10년 생존율은 90% 이상이다.
이는 조기 진단, 치료제 및 치료 방법의 발달, 투석 및 신이식 등에 기인한 것이다.
루푸스의 치료는 급성 악화를 치료하고 질병의 활성도를 적절히 억제하여
장기 손상을 예방하는 데 그 목적을 두고 있다.
1) 생명의 위협이 없는 루푸스의 치료 루푸스 환자 중 자가항체가 지속적으로 검출되지만
주요 장기 침범이 없는 경우, 증상을 억제하는 치료에 초점을 맞추게 된다.
이러한 증상 치료에 쓰이는 약제로 비스테로이드성 항염제와 항말라리아제가 있다.
만일 이 두 가지 약제로도 증상이 조절되지 않아 삶의 질이 현저히 떨어지는 경우에는
저용량의 스테로이드를 사용할 수 있다.
2) 생명을 위협하거나 장기 손상이 예측되는 루푸스의 치료 생명을 위협하고
장기 손상이 예측되는 모든 루푸스의 증상에 대해서는 전신적인 스테로이드 투여가 주된 치료이다.
치명적인 루푸스에서 고용량 스테로이드의 투여는 생존율을 현저하게 높이지만,
장기간 투여는 많은 부작용이 따르기 때문에 지속적으로 용량을 줄이면서 유지 치료를 하게 된다.
또한 스테로이드와 함께 세포독성 약물인 사이클로포스파마이드(cyclophosphamide)와
아자치오프린(azathioprine)도 중요한 약물로 쓰인다.
루푸스의 치료에 사용되는 약물은 면밀한 조절이 필요하므로 약물을 사용할 때는
반드시 류마티스 내과 전문의와 의논하는 것이 중요하다.
경과/합병증
루푸스는 만성 질환으로 증상의 호전과 악화를 반복하게 된다.
이 과정에서 적절한 치료를 통해 증상을 경감시키고, 신장, 폐, 심장 등 주요 장기의 손상을 방지하는 것이 중요하다. 루푸스 환자는 특히 혈액이 잘 응고되어 혈전이 생기는 경향이 있는데 이러한 증상 중 항인지질항체 증후군이라는 것이 있다. 항인지질항체가 존재하는 경우 정맥이나 동맥의 혈전증과 함께 태아 사산의 위험도가 증가한다. 루푸스 여성 환자는 대개 질환이 악화되지 않은 상태에서 임신을 할 수 있다. 그러나 드물게 임신 중에 적극적인 약물치료를 해야 하거나 루푸스가 악화되어 조기 분만해야 하는 경우가 발생할 수 있다. 또한 루푸스 환자의 혈전 형성 경향은 젊은 나이에도 관상동맥질환을 일으킬 수 있고, 이로 인해 협심증이나 심근경색이 발생할 가능성이 높아진다.
예방방법
루푸스의 발병을 예방할 수 있는 방법은 없다. 다만 루푸스는 유전성향이 있으므로 가족 중
루푸스 환자가 있는 경우 적절한 진찰과 항체검사 등을 통하여 조기진단 할 수 있다.
루푸스의 합병증은 인플루엔자와 폐렴구균에 대한 예방접종을 시행하고,
고혈압, 혈당, 지질대사장애 등 동맥경화와 연관된 인자들을 조절함으로써 예방할 수 있다.
치료 과정에서 장기간 스테로이드를 사용하는 경우 골다공증이 발생할 수 있으므로 이를 예방하는 것도 중요하다.
식이요법/생활가이드
루푸스의 피부 증상이 있는 경우에는 햇빛을 가릴 수 있는 옷을 입고,
자외선차단제(SPF 15이상)를 사용하여 자외선 노출을 최소화하는 것이 좋다.
출처: 서울대학교병원 의료정보
루푸스 [systemic lupus erythematosus] | 의학정보 | 건강정보 | 서울대학교병원 - https://www.snuh.org/health/nMedInfo/nView.do?medid=AA000051
고려대학교의료원 웹진 KUMM(2024 SPRING) - https://www.kumc.or.kr/seasonPress/KUMM_vol24/kumm21.jsp
경증 루푸스 치료의 첫 걸음은 생활습관 개선이다.
일반적으로 루푸스는 자외선에 장시간 노출되면 악화한다.
자외선 차단제를 꼭 바르고 모자를 쓰거나 소매가 긴 옷을 입어 피부가 직접 햇빛에 노출되는 것을 막아야 한다. 정 교수는 "담배 끊기, 자외선 피하기, 선크림 잘 바르기 등만 실천해도 증상이 훨씬 좋아지는 경우가 많다"고 조언했다.
컨디션 관리도 중요하다.
루푸스는 피로할 경우 악화할 수 있기 때문에 환자는 의식적으로 적절한 휴식과 안정을 취해야 한다.
정 교수는 "루푸스 환자에게 휴식과 적당한 운동은 치료약만큼 중요하다"며
"특히 피로를 자주 느끼는 사람일수록 무리하지 말고 충분히 쉬어야 한다"고 강조했다.
균형잡힌 식습관을 갖는 것도 중요하다고 한다. 병이 깊어지면서 식욕이 급격히 떨어질 때는 비타민 복합제를 섭취하면 도움이 된다. 신장이 정상적인 기능을 상실했을 때는 단백질 섭취를 제한해야 한다. 체액 축적으로 인한 부종을 막으려면 저염식 식단을 짜야 한다. 환자에 따라서는 작은 감염으로 병이 악화할 수 있으므로 감기에 걸리거나 세균에 감염되지 않도록 일상 생활에서 항상 조심해야 한다.
의학적인 조치로는 피부 증상이나 관절염이 나타날 경우 항말라리아제, 진통소염제,
소량의 부신피질 호르몬(스테로이드제) 등을 처방할 수 있다.
신장 문제나 심한 혈소판감소, 뇌졸중 등이 나타나는 중증 루푸스의 경우에는
고용량 부신피질 호르몬이나 강한 면역억제 요법으로 치료하는데 이는
매우 전문적인 치료인 만큼 반드시 류마티스내과 전문의 판단 하에 행해야 한다.
정 교수는 "루푸스 치료제로 주로 사용하는 약물은
신종코로나바이러스 감염증(코로나19) 확산 초기 치료제 후보로 잠시 주목 받았던
하이드록시클로로퀸이다. 환자의 증상에 따라 스테로이드나 면역억제제를 사용하기도 한다"고 설명했다.
또 B세포 활성화를 억제하는 '벨리무맙'이나 인터페론을 차단하는 '애니프로루맙' 같은 치료제를 사용하는데, 애니프로루맙의 경우 2022년 유럽 가이드라인에 새롭게 추가된 치료제라고 한다. 정 교수는 "루푸스 질환에 대한 표준치료법은 지속적으로 개선 및 발전되고 있다. 비록 완치가 어렵다 해도 과거에 비해 조기 진단되는 환자가 늘고 있고 치료 방법도 많이 발전해 꾸준히 치료를 받으며 일상생활에 지장 없이 잘 지내고 있는 환자가 많다"고 강조했다.
"중요한 것은 지속적으로 치료를 받는 것이다.
루푸스는 보통 증상이 좋아졌다 나빠지는 사이클이 반복되기 때문에
환자가 중간에 치료를 중단하는 경우가 종종 있다.
환자가 내원을 하지 않아 치료가 중단되면 의사로서 무척 마음이 아프다. 꾸준히 약을 복용하고 의료진 지시만 잘 따르면 얼마든지 일상생활을 지킬 수 있는 질환인데 그러지 못하는 경우가 적잖다."라는 정 교수의 이야기다.
그는 "한 여성 환자의 경우 중간에 치료를 임의로 중단했다가 임신 후 다시 성실하게 치료를 받기 시작했고 지금까지 큰 문제 없이 건강한 생활을 지속하고 있다. 이런 사례를 볼 때마다 적절한 치료를 꾸준히 받는 것이 얼마나 중요한지 실감한다"고 덧붙였다.
가족 중 루푸스 환자 있으면 각별히 주의해야
루푸스를 예방할 방법은 없을까. 정 교수는 "루푸스는 발병 원인이 아직 분명히 밝혀지지 않았고,
따라서 확실한 예방법도 말씀드리기 어려운 게 현실이다. 다만 루푸스 발병에 유전적인 원인이 작용하는 것으로 추정되는 만큼 가족 중 루푸스 환자가 있으면 자신도 발병 위험이 있다고 생각하고 주의를 기울이는 게 좋다. 관련 증상이 나타날 경우 바로 진단을 받아 즉시 치료를 시작하면 악화를 막을 수 있다"고 조언했다.
일단 루푸스 진단을 받은 뒤엔 합병증이 생기지 않도록 조심하는 게 필요하다.
정 교수는 "루푸스의 대표적인 합병증인 인플루엔자와 폐렴구균 감염의 경우 예방접종을 통해 사전에 예방할 수 있다"고 설명했다. 또 "고혈압이나 고혈당, 지질대사장애 등 동맥경화와 연관된 인자들에 대해서도 의료적 조치를 통해 예방할 수 있다"고 덧붙였다. 루푸스 진단을 받은 뒤 치료 과정에서 장기간 스테로이드를 사용하는 경우 골다공증이 발생할 수 있는데, 이 또한 의료진의 적절한 조치에 따라 예방 및 관리가 가능하다고 한다.
마지막으로 정 교수가 강조한 루푸스 예방의 첫 걸음은 좋은 생활 습관을 갖는 것이다.
정 교수는 "특히 체중관리가 매우 중요하다. 지방세포가 염증 물질인 사이토카인을 만들어내면서
자가면역 질환을 진행시키기 때문에 평소 건강한 식습관과 운동습관을 통해 적정 체중을 유지하는 데
신경을 써야 한다"고 밝혔다. "자칫 간과할 수 있는 기본적인 건강 관리가 심각한 자가면역 질환으로부터 자신을 보호할 수 있는 첫걸음이 될 수 있다"는 것이 정 교수의 조언이다.
위 글은 고려대학병원 의료정보 입니다.
일상에서 건강한 몸과 마음을 갖는 것,
좋은 생활습관 갖기는 좋은 식습관과 운동, 마음관리는 필수이겠지요?
아픈 사람들을 위해 기도합니다.
평화를 빕니다.