졸링거-엘리슨 증후군이란?

[바위]

졸링거-엘리슨 증후군이란?

캐리 마도르모, RN, MPH

Carrie Madormo, RN, MPH는 건강 작가입니다. 그녀는 공인 간호사로서 10년 이상의 경험을 가지고 있으며 소아과, 종양학, 만성 통증 및 공중 보건과 같은 다양한 분야에서 활동하고 있습니다.

졸링거-엘리슨 증후군(ZES)은 종양이 위종 췌장 또는 십이지장(소장의 첫 번째 부분)에서 형성됩니다. 위종은 신체에서 위산을 더 많이 생성하도록 하는 호르몬인 가스트린을 다량 생성하는 종양입니다. ZES 환자는 위산이 과도하게 분비되어 소화성 궤양 질환 및 위식도 역류 질환(GERD)과 유사한 증상을 경험합니다.

졸링거-엘리슨 증후군은 드물며 미국 인구 100만 명당 최대 3명에게 영향을 미칩니다. 이 질환을 앓고 있다면 위종의 50-67%가 암으로 판명된다는 사실을 아는 것이 중요하다. 다행히도 상태를 잘 관리할 수 있는 치료가 가능합니다.

** 졸링거-엘리슨 증후군 증상

졸링거-엘리슨 증후군을 앓고 있는 사람들은 소화관에 위산이 더 많이 분비되어 있다. 이 과도한 양의 위산은 다음과 같은 몇 가지 일반적인 증상을 유발할 수 있습니다.

설사

속 쓰림 또는 가슴 작열감

복통

메스꺼움과 구토

의도하지 않은 체중 감소

ZES는 특히 상태를 치료하지 않고 방치할 경우 더 심각한 증상을 유발할 수 있습니다. 다음과 같은 징후나 증상이 나타나면 의료 전문가와 상의하십시오.

흉통

지속적인 구토

호흡 곤란

음식을 삼키기 어려움

소화관 출혈

갑작스럽거나 날카로운 복통

근육 약화

어지러움

피로

원인

졸링거-엘리슨 증후군은 췌장이나 십이지장에 위종이라는 종양이 생길 때 발생한다. 연구자들은 여전히 위스틴종이 형성되는 정확한 원인을 조사하고 있습니다. 위종은 가스트린 호르몬을 다량 분비합니다. 일반적으로 신체는 식사 후 소량의 가스트린을 방출합니다. 이로 인해 음식물 소화를 돕는 소량의 위산이 분비된다. 그러나 가스트린을 너무 많이 섭취하면 위산이 너무 많이 분비되어 위산의 위험이 증가할 수 있습니다.

연구가 진행 중이지만, 전문가들은 졸링거-엘리슨 증후군의 약 20-25%가 다발성 내분비 신생물 1형(MEN1)이라는 희귀 유전 질환의 결과라는 이론을 제시합니다. 이것은 이 질병의 발병에 유전적 요인이 관련되어 있음을 나타낼 수 있습니다.

위험 요인

특정 요인은 또한 위암 발병 위험을 높일 수 있습니다. ZES의 현재 위험 요인은 다음과 같습니다.

20-50세 사이

출생 시 남성으로 지정됨

다발성 내분비 신생물 1형(MEN1)의 가족력이 있는 경우

진단

졸링거-엘리슨 증후군 증상이 나타났다면 주치의에게 적절한 검사와 치료를 받는 것이 중요합니다. 의료 서비스 제공자가 ZES 또는 이와 유사한 소화기 질환이 있다고 의심되는 경우 위장병 전문의(소화기 질환 전문 의사)에게 의뢰할 것입니다.

의료 서비스 제공자는 신체 검사 및 병력으로 진단(검사) 절차를 시작합니다. 그들은 증상이 언제 시작되었는지, 무엇이 증상을 악화시키는지, 일상 생활에 어떤 영향을 미치는지 등 증상에 대해 몇 가지 질문을 할 것입니다. 의료 서비스 제공자는 또한 가족의 건강 기록에 대해서도 질문할 것입니다. 증상과 배경에 대해 더 많은 정보를 알게 되면 복통이나 체중 변화와 같은 신체적 증상을 확인할 것입니다.

병력을 청취하고 신체 검사를 실시하는 것만으로는 일반적으로 ZES 진단을 내리기에 충분하지 않습니다. 즉, 공급자가 다음 테스트 중 하나 이상을 주문할 것으로 예상할 수 있습니다.

가스트린 혈액 검사: 가스트린종을 생성하게 하는 호르몬인 세크레틴 정맥(IV)을 투여하여 가스트린 수치를 테스트합니다. 가스트린 수치가 매우 높으면 졸링거-엘리슨 증후군일 가능성이 높습니다.

위산 검사: 코를 통해 목구멍으로 내려가 위장에 튜브를 삽입하여 위액의 pH(산도)를 평가합니다.

상부 위장관 내시경 검사: 의료진은 내시경이라는 카메라가 달린 유연한 튜브를 목구멍에 삽입하여 상부 위장관(GI) 내벽에 종양이 있는지 확인합니다.

내시경 역행성 담관췌조영술 (ERCP)를 사용합니다. 상부 위장관 내시경 검사와 X-ray를 결합하여 담관과 췌관에 종양이 있는지 검사합니다.

컴퓨터 단층 촬영(CT) 스캔: X-레이와 컴퓨터 기술의 조합을 사용하여 췌장과 소장의 이미지를 만듭니다.

자기공명영상(MRI): 췌장과 소장을 여러 각도에서 자세히 X-ray로 촬영하여 염증, 종양 및 기타 이상을 확인합니다.

방사성 핵종 스캔: 소량의 방사성 물질을 체내에 주입한 다음 특수 카메라를 사용하여 위암의 방사성 물질을 강조하는 이미지를 촬영합니다.

내시경 초음파: 초음파 기술이 적용된 내시경을 사용하여 췌장과 소장을 검사합니다.

혈관 조영술: 큰 동맥에 카테터를 삽입하여 특수 염료를 주입하고 이상을 확인하여 X선 영상을 생성합니다.

* 졸링거-엘리슨 증후군 치료

안타깝게도 현재로서는 졸링거-엘리슨 증후군에 대한 치료법이 없습니다. 그러나 치료는 ZES의 증상을 조절하는 데 도움이 될 수 있습니다.

약물

양성자 펌프 억제제(PPI)는 위산의 양을 낮추는 데 도움이 되는 약물입니다. 의료 서비스 제공자는 증상을 완화하고 위장 조직을 치유하기 위해 PPI를 권장할 수 있습니다. 졸링거-엘리슨 증후군을 앓고 있는 많은 사람들은 평생 PPI를 복용해야 합니다. 다행히도 이러한 약물은 일반적으로 안전하고 효과적인 것으로 간주됩니다. 일반적인 약물로는 프로토닉스(판토프라졸)와 프릴로섹(오메프라졸)이 있습니다.

그러나 이러한 약물은 다음과 같은 부작용이 없는 것은 아닙니다.

두통

설사

위에 탈이 났습니다

낮은 비타민 B12 수치

일반적으로 사용되지는 않지만 H2 차단제는 위에서 생성되는 산의 양을 낮추는 또 다른 약물입니다. 이 약의 예로는 타가메트(시메티딘)와 잔탁(라니티딘)이 있습니다.

외과

어떤 경우에는 외과 의사가 종양을 제거하여 졸링거-엘리슨 증후군 증상을 크게 개선하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 이 수술은 MEN1 환자에게 선택 사항이 아닙니다. 이 수술을 받을 자격이 있는 경우 위산의 양을 조절하기 위해 시술 후 PPI를 복용해야 할 수도 있습니다.

예방

안타깝게도 졸링거-엘리슨 증후군을 예방하는 것은 일반적으로 불가능하다. 연구자들은 위암이 왜 형성되는지 확신하지 못하기 때문에 적절한 예방법이 아직 이해되지 않았기 때문입니다.

심각한 증상을 경험할 위험을 낮추려면 증상이 나타나는 즉시 치료 계획에 대해 의사와 상의하십시오. 처방에 따라 약을 복용하고 필요한 경우 치료를 조절하면 증상을 억제하는 데 효과적일 수 있습니다.

* 관련 조건

졸링거-엘리슨 증후군은 만성(장기) 질환이며 시간이 지남에 따라 다른 건강 문제의 위험을 높일 수 있습니다. 졸링거-엘리슨 증후군의 가능한 합병증은 다음과 같습니다.

소화성 궤양 질환

위식도 역류 질환(GERD)

상부 소화관 출혈

소화 조직의 천공(구멍)

위장이 막혀 음식물이 소화관을 통과하기 어려워짐

암

* 졸링거-엘리슨 증후군과 함께 살기

대부분의 사람들에게 졸링거-엘리슨 증후군은 평생 지속되는 질환입니다. 위장병 전문의의 진찰을 정기적으로 받아 증상을 모니터링하는 데 도움을 받는 것이 중요합니다. 이 질환을 앓고 있다면 처방받은 대로 약을 복용하면 증상을 최소화하는 데 도움이 될 수 있습니다.

위종의 최대 2/3가 암이기 때문에 속 쓰림이나 만성 설사가 발생하면 의사의 진찰을 받는 것이 중요합니다. 대부분의 경우 암은 조기에 진단될수록 치료가 더 쉽습니다.

자주 묻는 질문


Zollinger-Ellison 증후군의 생존율은 얼마입니까?
졸링거-엘리슨 증후군의 생존율은 증상의 심각성, 전반적인 건강 상태 및 치료 계획에 따라 달라집니다. 모든 종양을 제거하는 수술(완전 절제)을 받은 사람들의 10년 생존율은 85%입니다. 일부 종양을 제거하는 수술(부분 절제)의 10년 생존율은 수술을 받지 않은 환자의 경우 25-40%입니다.


졸링거-엘리슨 증후군은 일반적으로 몇 살에 발병합니까?
ZES를 앓는 대부분의 사람들은 일반적으로 20-50세 사이에 진단을 받습니다.


졸링거-엘리슨 증후군을 치료하지 않으면 어떻게 되나요?
졸링거-엘리슨 증후군(Zollinger-Ellison syndrome)은 위산이 너무 많이 생성되도록 한다. 이를 치료하지 않으면 소화성 궤양 질환과 위식도 역류 질환의 증상이 나타날 수 있습니다. 다른 가능한 합병증으로는 출혈, 천공 및 십이지장 막힘이 있습니다.