Re:김일철교수님 부탁드립니다 PTCL nos

미국 혈액학 종양학 전문의 김일철 Dr. Stanley Kim 입니다. 수근 님의 질문에 답변드립니다. 질문: 안녕하세요? 교수님의 자세하고 정성어린 답변이 저희에게 큰 도움이 되고 있어 먼저 감사인사부터 드립니다. 저는 53세 남자로 약 3개월 전부터 심한 복통이 있는 걸 무시하고 지나다가 (5년 전 과다 음주로 췌장염 병력있어서 검사없이 췌장염약만 투여) 결국 복통이 너무 심해지고 소장의 ileus가 너무 심해지면서 양 서혜부와 액와부, 경부에 동시다발적으로 임파선이 다발성으로 커져서 7월 20 일부터 CT, PET CT, 우측 서혜부 임파선 조직검사, 양측 골수검사 까지 시행 후 상기진단을 받았으며 CD30(-), ALK(-), 감마/델타 타입 으로 검사되었고 비장과 골수 편 측 20% 침범 의심, 소장 약간 의심되는 4기, 최초 LDH 340 이 후 1 주일 만에 정상범위로 좋아진 상태, 평소 건강상태는 좋음으로 평가된 상태로 치료를 시작하였습니다 7 월 28일 경부터 CHOEP을 1차 시행하였으며 경과는 액와 서혜 임파선이 최초의 20 % 선으로 줄다가 백혈구 증강제를 맞을 때마다 조금씩 통통해지는 느낌을 받았고 약 2주반이 되자 꽤 커져 최초의 40%선으로 커지는 느낌이어서 2 차를 일찍 시작하고 싶었으나 병원측과 제 측의 여러 사정으로 오히려 3주 4일 째에 2 차를 시작하였으며 이 때는 제 느낌으론 최초의 7-80%까지 다시 커졌으며 경부 임파선까지 압통을 동반하며 만져지기 시작한 상태였습니다. 그리고 7일 째에 ANC200, 8일 째에 0.5 로 떨어져서 재입원하여 항생제 치료후 퇴원하였으며 2차전에는 6200으로 회복되었습니다 2차는 하이퍼 시바드(정확한 용어와 레지멘은 아직 잘 모르겠습니다)로 바꾸기로 1차 이후 설명들은 바 있으며 척수강내 엠티엑스, 씨타라빈 주사후 세포검사를 하루 먼저 시행하였고 결과는 '4 개의 비특이적 임파구가 보인다' 라는 것이었습니다 이 후 어제부터 정맥 엠티엑스, 씨타라빈 주사요법을 현재 시행 중 입니다 질문 1, 감마/델타 타입이 P셀 중에서도 2% 이 내로 드물며 더 aggressive한 것으로 들었는데 전체적인 1년, 2년, 5년 서바이벌 레잇이 어떤지요? 2, 아마도 저희 교수님께서는 임포마이긴 하지만 백혈병 에 준하는 심한경우로 판단하시고 하이퍼 시바드로 변경하시는 것으로 설명들었는데, 이 경우에 하이퍼 시바드로의 변경이 적절해 보이시는 지요? 아니면 CHOEP을 유지한다든 지 또는 다른 레지멘이나 추가 최신약물이 도움이 될런지요? 사실 제일 궁금한 것은 약물 반응이 이렇게 안 좋은데 CHOEP이나 하이퍼 시바드로 완전관해를 유발시킬 수 있을 지 의구심이 생기고 걱정됩니다 3, CNS전이를 예방해야 된다면, 척수주사는 아마도 검사겸 1회만 시행후 고농도 엠티엑스 정맥주사(결국은 하이퍼 시바드?)로 대체되는 것이 적절할 것으로 생각되는데 어떠신지요? 4 저는 3남 1녀 중의 차남입니다 형제중에 일치하기만 하면(아직 검사안 함), 가능하면 동종이식을 우선적으로 시행하고 싶은 생각입니다 궁금한 점은 결국 화학요법에 실패하여 거의 관해가 많이 일어나지 않은 상태에서라도 동종이식은 어느 정도 효과가 있을런지요? 또 추 후 재발시 2 번 , 세 번 해도 되는 건지요? 너무 두서 없는 질문을 많이 드려서 죄송합니다^^ 주님의 영광이 언제나 함께 하시길 기원합니다. 답변: 정상 T 세포표면에는 T 세포 수용체 (TCR)가 있어서 병균이나 암세포등을 구별하여 없애버립니다. TCR 은 두가지 종류가 있는데 대부분이 알파/베타 아형이고 소수의 T 세포는 감마/델타 아형입니다. 그런데 T 세포 림프종 암세포도 T 세포에서 기원하였으므로 알파/베타 , 혹은 감마/델타 TCR 이 표면에 있는데 IHC 검사하면, 알파/베타 아형은 베타-TCR양성, 감마/델타 아형은 델타-TCR 양성으로 소견서에 나타납니다. 정상 세포처럼 대부분 T 세포 림프종은 베타-TCR 양성이고 델타TCR 양성은 몇% 안됩니다. 그래서 감마델타 T 세포림프종은 아주 드물고 임상연구가 별로 할 수 없습니다. 종류가 몇가지 있는데 이것도 아직 확실하지 않고 몇년마다 변합니다. 내가 볼때 수근 님의 림프종은 림프절 감마델타 T 세포림프종 (Nodal gamma/delta T cell lymphoma) 같습니다. 현재 알려진 바로는 고위험 림프종으로예후가 일반 미분류형 말초성 T 세포림프종 보다 예후가 더 않좋고 CHOP, CHOEP 는 별 효과없습니다. 현재 하고있는 HyperCVAD 가 훨씬 더 낫습니다. 이 항암치료는 급성T세포림프모구림프종/백혈병 치료에도 쓰이는데 중추신경계 (CNS) 예방도 함께 포함됩니다. 완전관해가 오면 좋겠지만 부분관해가 오더라도 너무 실망말고 동종이식으로 치료하시기를 추천합니다. Graft vs Host 작용이 암세포를 공격하여 고용량항암 작용과 함께 자가이식보다 효과가 증가됩니다. 5 년 생존율 약 40-50% 기대 됩니다. 동종이식 실패해도 조혈모세포 나 골수세포 제공자의 림프구를 다시 주입하면 graft vs host 반응을 다시한번 세게 일으켜 20-30% 환자가 반응합니다. 최근 Pralatrexate (폴로틴) 가 재발한 말초성 t세포림프종 환자 약 30% 에서 효과가 있는데 감마델타 아형에는 아직 모릅니다. 아주 드물고 힘든 경우이지만 간절한 마음이면 하늘이 움직인 다고 생각합니다.