스티븐 호킹 '루게릭병' 치료 실마리 찾았다 (프로게스테론 호르몬으로 치료 기대)

[푸른바다]

* 오랫만에 관련 기사를 검색해보았는데 여성에게 나오는 프로게스테론 호르몬이

루게릭 병의 치료에 중요한 역할을 할 수 있다는 기사가 나와

반가운 마음에 올려봅니다. 어떻게 프로게스테론을 적용해볼 생각을 했는지 신기하네요.

많은 연구자님들 통해 꼭 치료자가 빨리 나오도록 부탁드립니다.

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천재 물리학자 스티븐 호킹이 50년째 투병해오고 있는 것으로 잘 알려진 루게릭병.

루게릭병은 뇌와 척수의 운동신경세포 손상을 가져와 의식과 감각, 지능은 멀쩡하지만 사지의 근육을 움직일 수 없어 끝내 호흡근 마비로 사망에 이를 수 있는 무서운 병이다.

이렇게 운동신경세포만 선택적으로 사멸시키는 희귀난치성질환 루게릭병의 진행을 억제하는 새로운 치료법의 실마리를 찾았다.

 ▲ 고재영 교수

서울아산병원 신경과 고재영 교수팀은 최근 루게릭 병에 걸린 유전자변형 생쥐에 여성호르몬인 프로게스테론을 투여한 결과 운동신경세포의 사멸이 효과적으로 억제되고 생존율 또한 높아진 것을 확인했다.

프로게스테론이 체내 소기관의 세포 폐기물을 제거하는 자식작용(불필요한 세포를 스스로 잡아먹는 작용)을 촉진하면서, 루게릭병의 대표적 유전 발병인자인 돌연변이 단백질 SOD1(superoxide dismutase 1)을 감소시켜 병의 진행을 억제한 결과라는 분석이다.

루게릭병에 걸린 유전자 변형 생쥐를 프로게스테론 투여 여부에 따라 두 그룹으로 나누고 로타로드(rota-rod)검사를 이용, 운동 능력 정도를 측정한 결과 프로게스테론을 투여하지 않은 생쥐는 정상 생쥐의 5% 정도의 운동 능력만 남아 있었지만, 프로게스테론을 투여한 생쥐는 정상 생쥐의 50% 정도의 운동 능력 보존 효과를 보였다.

또 프로게스테론을 투여했을 때 생존기간이 그렇지 않은 경우에 비해 10% 가량 더 긴 것으로 조사됐다.

여성호르몬인 프로게스테론은 이미 인체 내에 존재하고 있고 이번 연구기간 동안 프로게스테론을 투여한 생쥐에서 독성반응이 나타나지 않은 점 등에 비추어 치료제 개발 시 임상 적용이 한결 수월할 것으로 기대된다.

최근 미국에서 외상성 뇌손상 환자를 대상으로 프로게스테론을 활용한 대규모 임상 실험(ProTECT III)이 진행되고 있다는 점도 고무적이다.

루게릭병은 환경적 요인에 의해 발병하는 경우가 대부분이지만 10% 가량은 유전적 요인에 의한 것으로 알려져 있다.

세계적으로 35만명, 우리나라에도 3천여명이 앓고 있지만 원인도 분명하지 않고, 임상에서 쓰이고 있는 약물은 수개월 정도의 생명 연장에 도움을 줄 뿐 근본적인 치료법이 아니어서 희귀난치성 질환으로 분류됐다.

고재영 서울아산병원 신경과 교수는 "이번 연구를 통해 루게릭병의 진행을 억제하는 새로운 치료 매커니즘이 밝혀짐에 따라 루게릭병 환자들의 삶의 질을 개선하고, 생존율을 높이는 데 기여할 수 있을 것"이라고 밝혔다.

데일리팜 11-22-2013

[쭈꾸미]

매일 가능성만 수십년전부터 ㅜㅜ 조금이라도 연결짓기를 ㅜ 그저 기다리다 세월다 가는길이니 ㅜ 그 가능성은 수십년전에도 매일 찾았다 ㅜㅜ 답답하긴 하네요. 아무튼 좋은 정보감사드립니다

[아지랑이[영미]]

오.. 프로게스테론이 운동신경 사멸을 억제하고 생존률을 높인다니 치료제에 한걸음 더 다가선 거 아닌가 싶습니다. 바다님 좋은 정보 감사합니다^^

[손복순(승일엄마)]

혜준어마 정보고마어요 우리환자들에게는 가깝고도 너무먼 소식!
허지만 연구는하고있으니 그게어디요?
혜준도령 요즈음 근황은 사진좀~~
감기기침은?

[푸른바다]

그러게요. 사실 저도 신약에 대한 기사들이 나올 때마다 조만간 실현되지 않을까 매번 기대하는데 그게 쉽지만은 않지요. 하지만 이렇게 다양한 시도를 하다보면 분명히 치료제 길이 열릴거라 생각해요. 그리고 어머니 꼬맹인 잘 지내요. 이젠 맹랑하게 쪼꼬만 머리에서 거짓말을 지어내기도 하네요 ㅠㅠ (오늘 첨으로 주머니달린 바지 입고싶어 이미 입힌 바지가 쉬로 젖어 갈아입혀 달라고 에고,,) 기침은 나지긴했는데 아직도 지지부진해요. 폰에 주로 사진이 저장되어있다보니 이멜로 보내는게 지지부진하네요 ㅠㅠ 조만간 올려볼께요 -_-;

[짱구나라짱]

모두의 간절함이 그동안 이런저런 연구결과에 대한 실망으로까지 되었었지만 이제 기대해도 될것같은 기대감이 설레이게도 하는것같아요.. 잘 견디고 버텨주면 조만간 치료제가 나올수 있으리라 믿어요~
혜준맘~! 이렇게 정보를 줌으로써 모두에게 더욱더 힘이 될거에요~ ^^

[쭈꾸미]

긴 시간 인내합시다................ 힘들내세요!! 정보 감사합니다!! 분투중인 연구진님들 고맙습니다.

[쌀소년]

황우석 박사때 줄기세포연구로 기대감을 많이 줬었는데.. 정말로 루게릭 환우들에게 도움이 될수있는 연구결과가 되었으면 좋겠습니다~~