소아 갑상설관 낭종에 관하여

[우승훈 교수]

 우승훈 입니다.

새봄이 오는 소리가 들릴 정도로 맑은 하루네요 ^^

지난주에 갑상선 학회에서 강연을 하게 되었습니다.

갑상선의 양성 종양중 갑상설관 낭종에 대하여 내과, 외과, 이비인후과, 병리과, 영상의학과, 핵의학과 선생님들에게 강연을 했습니다.

주로 갑상선의 발생에 관한 이야기를 많이 하였고

제 관심 분야인 무흉터 목 수술에 관하여 추가로 강연을 하게 되었습니다.

최근 관심을 같는 분야가 소아 갑상설관 낭종인데 소아에서 가장 흔한 양성 경부 종물이고 대부분 경부 절개를 통한 수술을 하게되나 흉터가 남은 문제점들이 있습니다.

이런 점들을 해결하기 위해 입안을 통한 무흉터 수술을 시행하고 있습니다.

새로운 시도들이 좋은 결과들이 나타나고 있으며 이런 결과들이 국제 학술지등에 연달아 출판 되면서 강연을 하게되었습니다.

소아나 여성의 경우 갑상선을 포함한 목수술은 항상 흉터를 남기는 문제가 있습니다.

이런 흉터를 가리기 위해 겨드랑이나 귀 뒷부분을 이용한 흉터 가리기우한 내시경이나 로봇 수술을 하고 있지만 만족스럽지 못합니다. 비용도 너무 비싸고요...

아직 제가 하는 연구가 모든 갑상선 암에 적용하기는 어렵겠지만 우선은 갑상설관 낭종은 어른이건 소아이건 입안을 통한 수술이 가능하고 흉터를 남기지 않게 할 수 있게 되었습니다.

강연 내용 중 한글로 쓰여진 갑상설관 낭종의 강연 내용과 2살 소아의 수술 사진을 첨부해 드리오니 참고하시길 바랍니다.

제 작은 소망은 목에 흉터없는 세상을 만드는 것입니다.    

감사합니다.

2016년 3월 16일

우승훈 드림

2016 대한갑상선학회 춘계학술대회

갑상설관낭종 (thyroglossal duct cyst; TGDC)

경상대학교 이비인후과 우승훈

갑상설관낭종(이하 TGDC)는 경부의 정중(midline) 부위에 발생하는 선천성 종물의 가장 흔한 원인이다. 인구의 약 7%에서 발생한다고 보고되어 있다.¹ 발생 4주에 갑상선은 primitive pharynx의 기저 endodermal segment에서 발생하여 설맹공(foramen cecum)에서 갑상연골의 하부에 이를 때까지 하강하게 된다. 이후 남은 잔유조직이 소멸되지 못하고 낭(cyst), 동(sinus), 누공(fistula) 형태의 선천성 기형으로 나타나게 된다. TGDC는 성별, 인종별, 지역별 및 가족력에 의한 차이는 없는 것으로 알려져 있다.²

발생

갑상선은 발생 5주 정도에 혀에 함입된 작은 종물로 발달한다. 갑상선이 기원하고 함입되는 부위가 foramen cecum이다. 경부의 발달과 함께 갑상선은 하부로 이동하게 되는데, 이때 설골(hyoid bone)과 교차하며 연관되게 된다. 발생 7주에 이르면 갑상선은 반지연골(cricoid cartilage) 아래(inferior), 기관(trachea) 전부(anterior)에 최종적으로 자리잡게 된다. 갑상선의 이동 과정이 정상적으로 진행되지 못하면 이소성 갑상선 조직(ectopic thyroid tissue)을 남기게 된다. 갑상선이 이동한 tract을 갑상설관(thyroglossal duct)이라 하며 정상적으로 위축되고 막혀 소멸되게 된다. 만약 정상적으로 소멸되지 않으면 갑상설관낭종(thyroglossal duct cyst; TGDC)이 발생하게 된다.

증상

TGDC는 설맹공과 갑상선 사이에서 갑상설관 조직이 남은 어느 부위에서나 발생할 수 있다. 가장 흔하게 발생하는 부위는 설골과 갑상연골 사이이다. 50% 정도가 10세 이하에서 발견되며, 70% 정도는 30세 이전에 발견된다.^1,3 대부분 무증상, 무통증의 종괴로 나타난다. 갑상설관이 혀 기저부(base of tongue)에 부착되어 있으므로 혀를 내밀거나 침을 삼킬 때, TGDC가 상부로 움직이는 것을 관찰할 수 있다. 때때로 경미한 삼킴곤란(dysphagia)을 동반하기도 하며, 감염에 의한 염증 발생시 피부의 발적과 압통이 발생하며, 드물지만 크기가 빠르게 증가하여 삼킴곤란이나 호흡곤란을 일으키기도 한다.

진단

기본적인 병력청취와 경부 시진, 촉진을 시행해야 하며 후두경으로 설근부를 관찰한다. 갑상선 기능검사에서는 대부분 정상이며, 다양한 영상학적 방법을 통해 정상 갑상선 조직의 유무를 반드시 확인해야 한다. 경부에서 이소성 갑상선 조직이 발견되는 경우는 10% 정도이지만, 환자들의 75%에서는 이 조직이 유일한 갑상선 조직일 수 있다.⁴ 이런 환자들은 가벼운 갑상선 저하증을 겪을 수 있으며, 수술적으로 제거한 후에는 영구적 갑상선 저하로 인해 평생 동안 갑상선 호르몬 치료를 받아야 한다.

초음파 검사는 낭종의 성상을 확인할 수 있으며 정상 갑상선 여부를 쉽게 확인할 수 있다. 특징적인 TGDC의 초음파 소견은 well circumscribed, homogenous, posteriorly enhancing cysts, located above the level of the thyroid gland 등이다. CT는 종괴와 설골의 관계, 병변 범위를 확인하고 치료계획을 세우는데 도움을 준다. TGDC는 CT에서 anterior midline or para-midline에 위치한 얇은 막을 가진 평탄하고 경계가 잘 형성된 낭종으로 나타난다. 조영제를 사용하면 내부의 격막이 나타나는 경우도 있다. 내부의 음영은 주위의 근육보다 낮으며 조영제를 사용해도 음영이 증가하지는 않는다. 낭종의 벽이 비후해 있거나 결절성으로 보이는 경우, 낭종 내부와 주위에 연조직 음영이 나타나는 경우에는 이전에 염증이나 악성 변화를 의심해 보아야 한다. 갑상선 스캔(radionuclide thyroid scan)을 통해 이소성 갑상선 조직의 기능 여부에 대한 알아 볼 수 있다. 수술 전에 세침흡인검사(FNA)를 시행하기도 하는데 정중에 위치한 경부 낭종에서 점액성 액체가 흡인되면 TGDC를 의심할 수 있다.

병리학적 소견

TGDC는 중층편평상피(squamous epithelium)나 위중층원주상피(pseudostratified ciliated columnar epithelium)로 이루어지며 낭벽에서 이소성 갑상선 조직이 포함된다. 낭벽에서 갑상여포(thyroid follicle)를 확인하면 진단할 수 있으나 발견되는 빈도는 연구마다 다양하다. 갑상선 조직이 발견되지 않더라도 낭관이 설골에 인접해 있는 수술적 소견만으로도 진단이 가능하다. 갑상설관과 동반되는 악성 종양은 드물지만 papillary thyroid carcinoma(PTC)가 대부분이다. 갑상선 여포세포(follicular cell)를 포함한 정상 상피가 존재하고, 상피에서 기원한 암으로 확인되며, 갑상선에는 암이 없는 것이 증명되면 갑상설관암(thyroglossal duct carcinoma)으로 진단할 수 있다.

감별진단

TGDC는 midline neck masses중 가장 흔하다. 두 번째는 유피낭(dermoid cyst)이다. 이외에도 새성기형(branchial cleft cysts), 이소성 갑상선(ectopic thyoroid), 피지낭(sebaceous cyst), cystic hygroma, 림프절염, 혈관종, 타액선염, 악하 농양(submental abscess), 지방종, 결핵 등이 감별해야 할 질환들이다.

치료

TGDC의 치료로 ethanol ablation, sclerotherapy 등을 시도한 보고가 있으나^5,6 현재 표준 치료는 수술이다. Sistrunk 수술(Sistrunk’s operation)은 설골의 중앙부와 설골과 설맹공 사이의 연조직까지 제거하여 가능한 모든 갑상설관 조직을 제거하는 것이다. TGDC를 단순 적출했을 때, 높은 재발율을 보이자 재발을 막기 위해 1920년에 제안되어 현재 표준 수술법이 되었다. 경부 종괴에 절개를 가하고 낭종을 따라 박리하여 설골까지 노출시킨다. 설골의 소각(lesser cornu) 사이의 근육을 박리하고 설골 중심부를 제거한다. 설골과 설맹공까지 연조직도 함께 제거해준다. 낭종을 적출한 후에는 낭종 내부를 확인하여 종괴가 관찰되면 동결절편검사를 실시하여 암 여부를 확인한다. 암으로 밝혀지면 갑상선과 경부를 다시 한번 촉진하여 갑상선이나 경부의 종괴가 발견되면 이를 생검하여 동결절편검사로 확인하는 등의 추가 조치가 필요하다. Sistrunk 수술법 이외에도 구강을 통해 내시경을 이용하여 접근하는 수술법이 시도되고 있다.^7,8

합병증

TGDC 수술의 가장 큰 합병증은 재발이다. 수술 시 낭종이나 설관을 완전히 제거하지 못해 발생한다. Sistrunk 수술이 보편화된 후 20%에 이르던 재발율은 3-5%로 줄었다. 재수술을 시행한 경우, 반복되는 감염이 있었던 경우, 어린 연령층 및 동로가 형성된 경우에는 재발률이 높다. 첫 수술에서 설골을 포함한 완전하게 절제하는 것이 중요하다.

Reference

1.        Girard M, DeLuca SA. Thyroglossal duct cyst. American family physician 1990; 42:665-668.

2.        Katz AD, Hachigian M. Thyroglossal duct cysts. A thirty year experience with emphasis on occurrence in older patients. American journal of surgery 1988; 155:741-744.

3.        Cumberworth VL, Bradley PJ. Atypical thyroglossal duct cyst. The Journal of laryngology and otology 1989; 103:700-703.

4.        Ward PH, Strahan RW, Acquarelli M, Harris PF. The many faces of cysts of the thyroglossal duct. Transactions - American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology 1970; 74:310-318.

5.        Kim MH, Chung JH. Failure of sclerotherapy in the treatment of thyroglossal duct cyst in children: 2 case reports and review of the literature. Journal of pediatric surgery 2012; 47:E37-40.

6.        Kim SM, Baek JH, Kim YSet al. Efficacy and safety of ethanol ablation for thyroglossal duct cysts. AJNR American journal of neuroradiology 2011; 32:306-309.

7.        Woo SH, Park JJ, Hong JCet al. Endoscope-assisted transoral removal of a thyroglossal duct cyst using a frenotomy incision: A prospective clinical trial. The Laryngoscope 2015; 125:2730-2735.

8.        So YK, Jeong JI, Youm HY, Jeong HS. Endoscope-assisted intra-oral resection of the external thyroglossal duct cyst. American journal of otolaryngology 2011; 32:71-74.

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● 우승훈 교수 갑상선 컬럼 _ 국립 경상대학병원 이비인후과 갑상선암 수술 전문 교수

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[엔비리스]

교수님.안녕하세요.교수님께 수술받아서 잘지내고 있는 한은경입니다.칼럼 잘 읽고갑니다.그리고 강연했던자료도.. 제가 대학에서 의학용어 강의를 하고 있어서 더 유심히 읽어봤습니다. 항상 감사드립니다.건강하시고 좋은일만 가득하시길 바랍니다~^^

[우승훈 교수]

한은경님 반갑습니다.^^ 더욱 건강하시길 바랍니다

[미숙이]

최근에 갑상선관 낭종과 갑상선 반절제 후 이물감. 약간의 호흡곤란. 고음불가 세가지 휴유증 중 이물감과 호흡곤란은 갑상설관낭종 제거 후 증상들인가요?