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A사례 (여/62세) |
○ 진단명 : Waldenstrom's macroglobulinemia
○ 소견서 : 2년전 10월 Waldenstrom's macroglobulinemia으로 진단받고 10차 치료 후 반응하였으나 질병 진행하여 11차 치료 후 부분관해 유지 중임.
○ 제출 검사 : 골수검사, 조직검사, PEP 및 IEP(serum & urine), 말초혈액검사결과, ABD CT 등
B사례 (여/53세) |
○ 진단명 : Waldenstrom macroglobulinemia (Lymphoplasmacytic lymphoma)
○ 소견서 : 임파선 촉지되어 내원한 환자로 임파선 조직검사상에서 r/o follicullar lymphoma 소견보이고 골수검사 소견상 lymphoplasmacytoid lymphoma 소견 관찰된 환자임.
골수검사에서 시행한 면역표현형 검사상 CD10(-), CD19(-), CD20(+), CD22(+), 내원당시 serum EP상 monoclonal band, serum IEF 상에 IgM kappa type으로 관찰되며, ABD CT 상 lymphadenopathy, hepatomegaly 소견 보이고 있었음. Waldenstrom macroglobulinemia criteria를 만족하고 있으며, LN에서 lymphoma로 나온 것은 Waldenstrom macroglobulinemia 질환이 lymphadenopathy를 잘 동반하고 임파선 조직검사를 시행하더라도 lymphoma와 구별이 안되는 임상적인 특성으로 미루어 동 환자의 최종 진단은 Waldenstrom macroglobulinemia 로 진단내릴 수 있었음. 항암치료 후 IgM 감소소견 관찰되고 자가조혈모세포이식 예정임.
○ 제출 검사 : 골수검사, 조직검사. PEP(serum & urine), CBC, Neck CT, Chest CT, ABD CT,
IgM, IgA, IgG, IgE, Leukemia Immunophenotype 등
■ 참고
○ 해리슨 내과학, 대한내과학회 편, 749~750쪽
○ 혈액학, 대한혈액학회, 2006, 355~257쪽
○ Treatment of Waldenstrom's Macroglobulinemia. Curr Treat Options Oncol. 2007 Apr;8(2):144-53.
○ Waldenström's macroglobulinemia. Rev Prat. 2006 Jan 15;56(1):25-30.
○ review - Waldenström macroglobulinaemia. British Journal of Haematology 2007, 138 (6), 700–720
○ Waldenström's macroglobulinemia. Best Pract Res Clin Haematol. 2005;18(4):747-65.
■ 심의내용
발덴스트롬 마크로글로불린혈증(Waldenstrom's macroglobulinemia)은 형질세포로의 성숙을 보이는 B림프구의 증식에 의해 특유의 골수 림프형질세포 침윤(lymphoplasmacytic infiltrate)과 단클론 IgM 합성을 나타내는 원인 불명의 질환임. 동 질환은 아직까지 일차적인 치료지침은 없으며 조혈모세포이식이 시도되는 바, 조직검사, 골수검사, 전기영동검사, 영상검사 등으로 확진하여 자가조혈모세포이식을 시행하려는 경우 분과위원회의 심의를 거쳐 사례별로 인정함.
☞ A사례 (여/62세) : 자가조혈모세포이식 대상자로 인정
B사례 (여/53세) : 자가조혈모세포이식 대상자로 인정
[2008.3.31 진료심사평가위원회]