혈액.

[머쨍이호두]

혈액은 뼈속에 있는 골수에서 만들어 진 후 우리 몸의 혈관을 통해 온 몸을 끊임없이 순환하며 우리의 생명을 지키고 유지하는 중요한 역할을 합니다. 우리 몸은 약 4-6 리터의 혈액을 가지고 있습니다. 혈액은 크게 혈구 성분과 혈장 성분으로 나누어 집니다. 혈구 성분은 적혈구, 백혈구 및 혈소판으로 이루어져 있고 혈장은 주로 수분으로 이루어져 있으며 생명유지에 필수적인 전해질, 혈액응고인자, 단백성분 등이 함유되어 있습니다.

혈액은 심장의 박동에 의해 동맥, 모세혈관, 정맥을 통해 순환하며 산소와 영양분 그리고 노폐물을 운반하는 일을 합니다. 우리 몸은 수많은 세포로 이루어져 있습니다. 이 세포들은 각자 맡은 역할을 충실히 수행하기 위하여 산소와 영양분을 필요로 합니다. 폐에서 대기중의 산소를 공급받아 이를 필요로 하는 세포로 전달하고 위장관에서 흡수한 영양 물질들을 세포로 운반해주는 중요한 일을 하는 것이 혈액입니다. 그리고 세포들로부터 노폐물을 운반하여 신장으로 하여금 제거하도록 하는 일도 하고 있습니다. 혈액은 또한 우리 몸에 침입한 세균 및 바이러스 등에 대항하여 싸울 수 있는 성분인 백혈구와 항체 등을 가지고 있어 우리 몸이 세균 감염 등의 질병으로부터 보호 받을 수 있도록 하는 아주 중요한 역할도 하고 있습니다. 만약 우리 몸의 일부분에 혈관이 막혀 혈액 순환이 안 되게 되면 그 부분은 세균에 감염되고 세포들은 죽게 됩니다.

우리 몸의 건강 상태를 파악하기 위해서 우리는 혈액검사를 받습니다. 혈액검사는 혈액 속에 어떤 물질이 어느 정도 있는지를 알게 해줍니다. 혈액 속에 존재하는 혈구 성분이나 화학물질 또는 단백성분 등이 정상보다 많거나 적으면 혹은 비정상적인 물질이 혈액에서 검출되면 뭔가 우리 몸에 이상이 있음을 의미합니다.

혈액세포가 만들어 지는 과정: 조혈모세포(stem cell)로부터의 분화

 혈액의 구성

혈액은 혈구와 혈장 성분으로 구성되어 있습니다. 혈구 성분은 혈액의 1/2 정도를 차지하고 있습니다. 혈구들은 뼈 속에 위치하고 있는 골수의 조혈모세포로부터 적혈구, 백혈구 그리고 혈소판으로 분화되어 만들어집니다.

혈장 성분은 대부분 수분으로 이루어져 있으며 우리 몸 안에서 중요한 역할을 하는 단백 성분, 화학 물질 및 전해질 등이 함유되어 있습니다.

여기서 잠깐 용어에 대해 생각해 봅시다. 혈구(血球). 이에 잘 맞는 예쁜 우리 말이 있습니다. '피톨'이 그것 입니다. 작은 알맹이를 지칭하는 우리 말이 '톨'이니까요. 적혈구는 '붉은 피톨' 그리고 백혈구는 '흰 피톨'. 얼마나 예쁩니까. 그러나 우리는 일반적으로 적혈구 또는 백혈구라는 용어를 쓰고 있습니다. 우리 말이 덜 학문적인 느낌이 들어서 일까요? 말은 사실 쓰기 나름인데 우리 말도 개발하고 잘 쓰면 얼마든지 학문적 용어로도 사용할 수 있을 것이라고 생각합니다.

 적혈구 (Red Blood Cells, RBCs)

'붉은 피톨'인 적혈구는 골수의 조혈모세포에서 분화되어 만들어지며 혈구 중에서 가장 많은 수를 차지합니다. 크기는 직경이 약 7 마이크로미터 정도로 작습니다. 건강한 어른인 경우 피 1 마이크로리터에 약 400-500만개의 적혈구가 들어 있고 피 한 방울엔 약 3억 개의 적혈구가 들어 있으니 얼마나 많은 적혈구가 핏속에 들어 있는지 상상할 수 있을 것입니다. 피가 붉은 색인 이유는 바로 이 적혈구 때문입니다. 적혈구는 우리 몸 안에서 산소(O2)를 필요로 하는 모든 세포들에게로 산소를 운반해 주는 아주 중요한 일을 하고 있습니다. 적혈구 안에는 헤모글로빈(hemoglobin)이라고 하는 철 성분을 가지고 있는 분자들이 들어 있습니다. 적혈구 한 개당 약 3백만 개 정도의 많은 헤모글로빈이 들어 있으니 어떻게 보면 적혈구는 '헤모글로빈 보따리' 입니다. 이들이 폐에서 공기중의 산소를 받아 운반해 줍니다. 산소와 결합된 헤모글로빈은 옥시헤모글로빈 (oxyhemoglobin)이라고 하는데 이들은 밝은 붉은 색을 띱니다. 옥시헤모글로빈을 가지고 있는 적혈구가 동맥을 통해 각 조직의 세포들로 가서 산소를 전해 주고 대신 세포의 노폐물 중 하나인 이산화탄소(CO2)를 받아 옵니다. 이산화탄소를 받으면 적혈구 안의 헤모글로빈은 카복시헤모글로빈 (Carboxyhemoglobin)으로 변하고 색깔도 검붉게 됩니다. 정맥을 도는 피의 색깔이 검붉은 이유는 바로 이 때문입니다. 아래 그림은 적혈구가 폐에서 산소를 받고 이산화탄소를 배출하는 기전(왼쪽그림)과 조직에서 산소를 공급해주고 이산화탄소를 받아가는 기전(오른쪽 그림)을 보여주고 있습니다.

골수에서 적혈구를 잘 못 만들거나 출혈로 인해 적혈구가 모자라게 되면 빈혈이 생깁니다. 이 경우에는 적혈구제제의 수혈이 필요할 수 있습니다.

 백혈구 (White Blood Cells, WBCs )

'흰 피톨'인 백혈구는 적혈구에 비해 그 수가 적습니다. 피 1 마이크로리터 속에 약 4,000-10,000개의 백혈구가 들어 있습니다. 평상시에는 그 수가 적지만 외부에서 침입자(박테리아, 바이러스 등)가 들어와 우리 몸을 공격하면 이에 대항하여 백혈구 수를 증가시키고 침입자 세균들을 있는 곳으로 달려가 이들을 제거하는 아주 중요한 일을 합니다. 말하자면 우리 몸의 경찰 또는 방위군에 해당합니다.
 

백혈구 중 약 2/3 정도는 세포 안에 아주 작은 알갱이(granule)들을 가지고 있는 과립구(granulocyte)입니다. 이들은 박테리아가 침입한 곳으로 달려가서 침입자들을 잡아 먹습니다. 과립구는 다시 호중구(neutrophil), 호염구(basophil), 및 호산구(eosinophil) 등으로 분류합니다. 단구(monocyte) 또는 대식세포(macrophage)는 과립구와 마찬가지로 침입자들을 잡아 먹는데 잡아 먹은 세균들을 세포 안에서 처리한 후 우리 몸의 면역 시스템(immune system)에 그 정보를 제공하여 이 후에도 같은 세균이 침입하였을 때 신속하게 죽일 수 있도록 도와 줍니다.

림프구(lymphocyte)는 면역 시스템의 중요한 구성 성분으로 혈관과 림프계를 순환하며 림프절(lymph node)에서 dendritic cell 등 antigen presenting cell에 의해 특정 항원을 만나 활성화되고 증식되어 그 항원을 가진 세균 또는 세포들을 제거하는 일을 합니다. Dendritic cell은 자기 관할 구역의 세포들이 안녕(peaceful)한지 침입자에 의해 위험(danger)한 상태에 놓여 있는지를 순찰하다가 해를 끼치는 침입자를 발견하면 그 침입자의 정보를 수집하여 림프절로 달려가서 그 침입자를 공격할 수 있는 특정 림프구를 찾아 활성화시키고 증식시킵니다. 림프구는 크게 T lymphocyte와 B lymphocyte로 분류합니다. T lymphocyte에는 cytotoxic T cell(일명 "killer" T cell)과 helper T cell이 있습니다. Cytotoxic T cell은 자신이 인지할 수 있는 특정 항원을 가진 세균 또는 바이러스에 감염된 세포를 찾아내 화학 물질로 apoptosis를 유발시켜 죽이고 B lymphocyte는 항체(antibody)를 만들어 특정 항원을 가진 침입자를 공격하여 제거합니다. Helper T cell은 침입자를 공격할 수 있는 B lymphocyte 또는 killer T cell의 활성화를 도와주는 아주 중요한 역할을 합니다. AIDS(후천성 면역결핍증)를 일으키는 바이러스인 HIV (human immunodeficiency virus)는 helper T cell에 침입하여 그 기능을 정지시키므로 면역기능 전체를 마비시키게 됩니다. 그래서 AIDS 환자들은 세균이나 바이러스 심지어는 곰팡이들에 의해 심한 감염증이 생겨 사망하게 됩니다. 다른 혈구들과 마찬가지로 과립구, 단구 및 림프구 등 백혈구들도 골수의 조혈모세포로부터 만들어 집니다.

 혈소판 (platelets)
 
혈소판은 혈구 중에서 크기가 가장 작습니다. 어른은 피 1 마이크로리터속에 약 15 - 40만 개의 혈소판이 들어 있습니다. 혈소판은 비록 덩치는 작지만 다쳤을 때 피를 멎게 해주는 아주 중요한 일을 합니다. 상처가 났을 때 혈소판은 손상된 혈관 벽에 붙고(adhesion) 또 혈소판끼리 서로 엉겨 붙으며(aggregation) 혈액응고를 일으켜 피를 멎게 해줍니다. 혈소판도 골수에서 만들어 집니다. 골수에 병이 생겨 혈소판을 잘 만들어 내지 못하게 되면 혈소판 감소증이 유발되어 심한 출혈로 고생할 수 있습니다. 이런 환자에게는 농축혈소판 또는 성분채집 혈소판을 수혈하여야 합니다.

 혈장 (plasma)

혈장은 혈액의 반 이상을 차지하는 물 성분을 말합니다. 혈장 속에는 생명 유지에 꼭 필요한 전해질, 영양분, 비타민, 호르몬, 효소 그리고 항체 및 혈액응고인자 등 중요한 단백 성분들이 들어 있습니다.

 혈액 응고

혈액응고란 다쳐서 피가 날 때 혈액이 엉겨 붙어 피를 멎게 하는 것을 말합니다. 상처 부위에서 혈소판과 혈액응고인자들이 서로 도우며 혈액응고를 일으켜 피를 멎게 하는 것입니다. 혈소판 또는 혈액응고인자가 모자라면 출혈이 일어나도 피가 잘 멎지 않게 됩니다.

혈액응고인자는 혈장 속에 함유되어 있는데 제1혈액응고인자부터 제13혈액응고인자까지 많은 종류의 인자들이 순차적으로 작용하여 혈액응고를 일으킵니다. 혈우병 A는 제8혈액응고인자가 결핍되어 생기는 병이고 혈우병 B는 제9혈액응고인자가 결핍되어 생기는 병입니다. 혈우병 환자들은 제8응고인자 농축제제 또는 제9응고인자 농축제제가 아주 절실하게 필요합니다.

혈액응고 기전은 아래 그림과 같습니다. 좀 더 자세하고 전문적으로 알고 싶은 분은 The Coagulation Process: A cyclic reaction network를 클릭하세요.

    혈액응고기전

       혈관이 손상되어 혈관벽의 collagen이 노출되면 혈소판들이 재빨리 그 위에 엉겨 붙어혈소판 응괴(platelet plug)를
        만듭니다. 이렇게 되면 일단 출혈이 멎습니다.

       동시에 여러 혈액응고인자들이 활성화되어 섬유소 응괴 (fibrin clot)를 만듭니다. 그리고는 이후 손상된 혈관이
        보수됩니다.

 혈액 질환

    빈혈 (Anemia)

빈혈은 적혈구가 모자라는 상태를 의미합니다. 산소운반을 하는 적혈구가 부족하면 우리 몸의 각 조직에 산소공급이 원활히 되지 않으므로 쉽게 숨이 차고 심장이 빨리 뛰게 되고 기운이 없어집니다. 유전에 의한 빈혈은 매우 드물고 대부분의 빈혈은 후천적으로 생기게 됩니다. 빈혈은 골수에서 적혈구를 제대로 만들지 못해서 생기거나, 혹은 만들어진 적혈구가 어떤 원인에 의해 제거 또는 파괴되어 생기거나 또는 많은 피를 흘려 생길 수 있습니다. 가장 흔한 빈혈은 철결핍성 빈혈입니다. 이것은 헤모글로빈을 만드는데 필수적인 철분이 부족하여 골수에서 적혈구를 원활하게 만들지 못하게 되어 생깁니다. 이 경우에는 철분제제를 공급해줌으로써 치료할 수 있습니다. 백혈병, 재생불량성 빈혈 등 골수에 병이 생겨 빈혈이 생기는 경우도 있는데 이 경우에는 항암제치료 또는 골수이식 등 적절한 치료를 받아 골수 기능이 회복될 때까지 적혈구제제의 수혈이 필요하게 됩니다. 자가면역성 용혈성 빈혈은 환자자신이 스스로 만들어낸 자가 항체에 의해 적혈구가 제 수명인 120일 동안을 살지 못하고 일찍 깨지거나 제거되기 때문에 생깁니다. 자가 항체는 자신의 적혈구뿐만 아니라 다른 사람의 적혈구도 용혈시킬 수 있기 때문에 적합한 적혈구제제를 찾을 수 없어 수혈이 어려우며 자가 항체가 감소되도록 치료를 받아야 합니다. 심한 출혈이 발생하면 피를 흘린 만큼 적혈구를 보충하기 위하여 골수에서 열심히 적혈구를 만들어 내지만 충분히 회복되려면 시간이 걸립니다. 이 경우에도 적혈구 수혈이 필요합니다.

      혈우병 (Hemophilia)

혈우병은 love of blood(hemo = blood, phil = love)라는 어원을 가진 병입니다. 혈우병 A는 제8혈액응고인자가 그리고 혈우병 B는 제9혈액응고인자가 유전적으로 결핍되어 생깁니다. 혈액응고 인자가 결핍되면 혈액응고 기전에 장해가 생겨 출혈이 생기면 지혈이 잘 되지 않습니다.

옆의 그림과 같이 혈우병을 유발하는 유전자는 X 염색체에 존재하며 X 염색체 열성으로 유전됩니다. 여자는 X 염색체가 2개이므로 혈우병 유전자를 한쪽 부모로부터만 받으면 나머지 X 염색체가 제 기능을 하므로 혈우병에는 걸리지 않고 다만 혈우병 유전자를 보유하게만 되는 carrier가 됩니다. 그러나 남자는 X 염색체가 1개이므로 한쪽 부모로부터 혈우병 유전자를 받더라도 혈우병에 걸리게 됩니다. 아빠가 정상이고 엄마가 carrier인 경우 남자 아들은 50%의 확률로 혈우병에 걸릴 수 있습니다.

       혈우병 A

제8인자 결핍에 의해 발병하며 남아 1만명당 한명 정도로 나타나는 선천성 혈액응고 장애입니다. 지혈 장애 정도는 제8인자의 농도에 의해 좌우 됩니다. 제8인자의 농도가 1% 이하인 경우 중증 혈우병 환자로 분류되며 이 경우는 자연 출혈이 발생할 가능성이 높습니다. 중등도 혈우병 환자는 제8인자의 농도가 1-5% 정도이며 자연 출혈이 발생할 수 있습니다. 경증인 경우에는 6% 이상의 제8인자 농도를 가지고 있으며 심한 외상시에만 출혈이 생깁니다.

혈우병 환자들의 출혈은 혈소판 감소증 환자의 출혈과 구별되며 수 시간 이상 계속될 수 있습니다. 무릎, 팔굽, 발목 등의 관절에서 출혈(hemarthrosis)이 잘 일어 날 수 있고 허벅지 등 큰 근육에서 출혈이 나타날 수 있습니다. AIDS 또는 간염의 위험성을 없애기 위해 열처리하거나 용매-세제 처리하여 제조한 제8인자 농축제제를 주입하여 응고 인자의 농도를 증가시켜 출혈을 예방 또는 치료를합니다. 혈우병 환자의 10% 정도에서 제8인자에 대한 IgG 항체가 생겨 제8인자를 주입해도 응고인자의 농도가 증가하지 않게 되는 경우가 생길 수 있습니다. 이 경우에는 환자의 상태에 따라 프로트롬빈 복합체 투여 또는 혈장교환술을 이용한 항체를 시도할 수 있습니다. 돼지의 제8인자 농축제제를 투여하여 효과를 볼 수도 있습니다.

       혈우병 B

이는 제9인자 결핍에 의해 발병하는 선천성 혈액응고 장애 질환으로 일명 크리스마스병이라고도 불립니다. 남아 4만명당 한 명 정도로 발생합니다. 중증 또는 중등도의 혈우병 B 환자는 프로트롬빈 복합체 또는 제9인자 농축제제로 치료합니다. 다행히 제9인자에 대한 항체는 아주 드물게 생깁니다.

       혈우병에 대한 일화

19세기를 풍미했던 영국여왕 빅토리아는 혈우병 유전자의 carrier였습니다. 이로 인해 9명의 자녀중  아들 레오폴드는 혈우병에 의해 31세때 사망하였고 딸인 앨리스와 베아트리체는 carrier가 되어 결국 프러시아, 러시아 및 스페인 왕가에 혈우병 유전자를 전파하여 많은 왕자들이 어린 나이에 죽게되는 비극이 생긴 일화는 유명합니다.

혈우병은 유전병이므로 근본적인 치료는 아직 가능하지 않으나 제8응고인자 농축제제 또는 제9응고인자 농축제제가 상품화되어 결핍된 응고인자를 보충할 수 있게 되었습니다.

 혈소판 감소증 (Thrombocytopenia)

골수에서 혈소판을 못 만들거나 만들어진 혈소판이 어떤 원인에 의해 소모 또는 파괴되면 혈소판 감소증에 걸리게 됩니다. 혈소판은 출혈을 멈추게 하는데 중요한 역할을 하므로 혈소판 감소증이 생기면 쉽게 멍이 들고 출혈하게 됩니다. 혈소판 감소증의 원인은 여러가지입니다.

   1) 혈소판이 항체에 의해 제거되거나 (자가면역성 혈소판 감소성 자반증 등)

   2) 혈액응고에 의해 소모되거나 혹은 (파종성 혈관내 응고증 등)

   3) 골수에 병이 생겨 혈소판을 제대로 만들지 못해서 (백혈병, 재생불량성 빈혈, 암전이 등)유발될 수 있습니다.

골수검사를 시행하면 그 원인을 아는데 도움이 됩니다. 혈소판 감소증이 심한 경우에는 혈소판 제제 또는 성분채집 혈소판의 수혈이 필요하게 됩니다.

    백혈병 (Leukemia)

백혈구는 우리 몸 안에 침입한 박테리아 또는 바이러스 등을 죽이는 역할을 하므로 우리몸을 지키는 방위군라고 할 수 있습니다. 세균이 침입하면 즉각적으로 물리치기 위해 백혈구 수가 증가하게 됩니다. 그러나 골수에 백혈병 세포가 자라게 되면 정상기능을 하는 백혈구는 물론 적혈구와 혈소판도 제대로 만들어 낼 수 없는 상태가 됩니다. 이것을 백혈병이라고 하는데 미성숙 백혈구들이 지나치게 증가하고 박테리아에 대한 방어 능력이 없어져 세균 감염 또는 출혈로 사망할 수 있습니다. 치료가 매우 어려운 병이었으나 최근에는 발전된 항암제 요법 및 골수이식(조혈모세포 이식) 등으로 좋은 치료효과를 기대할 수 있게 되었습니다.

백혈병 환자들은 생명을 유지하기 위해서 자주 수혈을 받아야 합니다. 특히 혈소판 수혈은 더욱 중요합니다. 백혈병 환자들은 골수에서 혈소판을 만들 수 없으므로 매일 매일 혈소판 수혈에 의지하며 투병해야 합니다. 백혈병 환자들의 소중한 생명을 살리기 위해서는 혈소판 헌혈이 아주 절실히 필요합니다. 이들은 혈소판 헌혈자들을 구하기 위해 고생을 많이 합니다. 혈소판 헌혈은 72시간이 지나면 다시 할 수 있을 정도로 부작용 또는 후유증이 전혀 없습니다. 혈소판 헌혈! 이것은 큰 사랑의 실천입니다.

    신생아용혈성 질환

       Rh 신생아 용혈성질환

Rh(D) 음성 임신부가 Rh(D) 양성 아기를 가졌을 때 출산 또는 유산 등의 과정을 통하여 아기의 적혈구가 엄마의 혈액내로 유입되면 엄마 몸의 면역 반응에 의해 엄마는 Rh 항체(anti-D)를 가지게 됩니다 (그림참조). 또는 Rh 음성인 사람이 Rh(D) 양성 적혈구를 수혈받은 경우도 마찬가지로 anti-D를 생성하게 됩니다. 어떤 이유에서건 anti-D를 가진 여성이 Rh(D) 양성 아기를 다시 임신하게 되면 이미 생성되어 있던 엄마의 anti-D가 태반을 넘어가서 아기의 Rh 양성 적혈구를 파괴하여 아기에게 심한 황달, 빈혈 등의 증상을 나타나게 하는 신생아 용혈성 질환 (hemolytic disease of the newborn)을 유발할 수 있습니다. 따라서 Rh(D) 음성 임신부에게 anti-D가 생성되지 않도록 예방하는 것이 아주 중요합니다. 이를 위하여 Rh 면역글로불린을 산전 및 산후에 투여해야 합니다.

       ABO 신생아 용혈성 질환

혈액형이 O형인 임신부가 A형 또는 B형인 아기를 가졌을 때 엄마가 가지고 있던 IgG type의 anti-A,B가 태반을 건너가 아기의 적혈구를 용혈시키는 ABO 신생아 용혈성 질환을 유발할 수 있습니다. 이 경우는 대개 황달이나 빈혈 증상이 가벼워 특별한 치료를 받지 않아도 되는 경우가 많습니다.

 혈액검사

혈액은 우리 몸의 모든 조직을 순환하고 있으므로 혈액검사를 해보면 우리 몸의 건강상태를 평가할 수 있게 됩니다. 임상병리과에서는 혈액내의 각종 화학물질, 혈구, 단백성분, 전해질, 혈액가스, 세균 또는 바이러스 등을 첨단 장비를 이용하여 검사하고 진단하여 환자의 치료에 도움을 주는 중요한 역할을 하고 있습니다. 임상병리과에서는 또한 혈액검사 외에도 소변검사, 대변 검사 또는 객담 검사 등도 시행하고 있습니다.

[빈 맘]

의학은 들여다 볼수록 신비롭고 신기합니다. 혈액은 그 중심에 있는것 같고요. 새해벽두부터 좋은 공부 합니다.^^

[머쨍이호두]

네 ,,혈액이 깨끗하면 80%질환에서 자유롭다 할만큼 중요한듯합니다,,,호두 당뇨첨 앓고 당뇨보다 혈액혈관을 먼저 파고들었는데,,지금생각하면 제가 참 무식하게 도전햇다 싶은게 많았는데요,,장시간와보니 잘햇다 생각이 듭니다,,^^