안녕하세요.
석송 님.
부산성소병원입니다.
답변이 늦어져서 정말 죄송합니다.
미분화갑상선암은 가장 위험한 암중 하나로 비록 발병률이 낮지만 치명적인 암으로 알려졌다. 발생 빈도는 매우 낮으며, 전체 갑상선암의 약 2% 내외의 빈도를 보인다. 임상적으로는 갑자기 자라는 목의 종괴를 주소로 하는 경우가 대부분이며, 주변의 조직으로 침습이 흔하기 때문에 애성, 호흡곤란, 연하곤란의 증상이 동반되는 경우가 많다.
미분화갑상선암은 기존의 분화갑상선암이 있었던 경우에 발견되는 경우가 많고, 20-30%의 경우에는 분화갑상선암이 함께 공존하며, 이와 연관이 없이 발생하는 경우도 있다. 진단 단계에서 이미 원격전이가 동반된 경우가 많고, 치료 과정 중에도 급격한 병의 진행을 보이기 때문에 대부분의 치료는 불가능하며, 특히 수술적인 치료는 증상 완화의 목적 외에는 적절하지 않다는 의견이주를 이룬다.
미분화암의 특징과 진단
미분화암은 기존의 갑상선 종괴나 암을 가지고 있던 고연령층에서 발견될 가능성이 많으며, 짧은 기간 동안 폭발적인 증가를 하는 혹을 주소로 진단되는 경우가 많다. 진단 단계에서부터 주변조직으로 침범이 확인되고, 주변의 연부조직뿐만 아니라 기도, 식도, 신경 등 광범위한 침범을 일으키므로 목의 불편감, 애성,연하곤란, 호흡장애 등 증상을 나타낸다. 대부분 종양의 크기는 3-20 cm 정도로 크게 자란 상태로 발견되며, 평균 8 cm 가량의 직경을 보인다.
미분화암의 위험인자에 대해서는 여러 가지 보고가 있었으나, 일반적으로는 진단 당시 연령이 낮거나, 주변조직으로 침범이 없는 경우, 원격전이가 없고, 림프절전이가 없으며, 갑상선 외부로 침범해 나오지 않은 경우에 좋은 예후를 기대할 수 있는 것으로 알려져 있다. 그러나 이와는 반대로 어떠한 경우에도 좋은 예후를 기대하기 어렵다는 보고도 있다.
진단은 특징적인 임상양상을 보이고 주변으로 침범하는 소견이 영상 진단으로 확인될 경우 세침흡입검사를 통해 확인할 수 있다. 특징적인 세포병리학적 소견을 보일 경우 비교적 진단은 쉽게 얻을 수 있으나, 다른 분화도가 나쁜 림프종, 육종 등 high grade 암종과 감별이 중요하다. 병기를 위한 진단으로는 경부초음파, 컴퓨터단층촬영술, 자기공명영상 등을 통해 국소적인 침범이나 주변 림프절 침범을 파악할 수 있으며, 원격전이를 알기 위해서는 폐 촬영, 컴퓨터단층촬영술, 전신골주사(whole body bone scan), 양자방출단층촬영(positron emission tomography, PET) 등이 도움이 된다. 미분화암은 TNM staging system에 의하면 발견 당시부터 4기(stage IV)로 분류되고, 갑상선 피막 외부로 침범이 일어나지 않은 경우 림프절전이 여부에 상관없이 원격전이가 동반되지 않았다면 stage IVA로 분류된다. 피막 침범이 일어난 경우 원격전이가 없다면 stage IVB, 원격전이가 있다면 종양이나 림프절 병기와 상관없이 stage IVC로 분류된다.
미분화암의 치료
미분화암은 매우 드문 질환이며 치료 도중에도 병이 진행되고 사망에 이르는 등 예후가 좋지 않기 때문에 대규모의 연구 결과도 없고 예후를 알 수 있을 만한 근거도 희박한 편이다. 현재까지 확실한 증거중심의 치료지침(evidence-based treatment guideline)은 확립된 바가 없고 단편적인 연구결과에 의존하는 수밖에 없다. 단일요법(single mode therapy)의 경우에는 수술이나 항암화학요법, 혹은 방사선요법 모두 치료효과를 내기에는 부적합한 것으로 밝혀졌고, 다병합요법(multimode therapy)은 어느 정도 생존율 향상과 생존기간 연장의 효과가 있는 것으로 알려졌다. 그러나 이러한 다병합요법은 실제로 적용하기 어려움이 많은데, 환자들의 연령이 대부분 고연령층이고, 치료 중에도 전이가 일어나는 등 질환이 급속히 악화되기 때문에 치료의 강도를 이겨내기 힘든 이유 때문이다. 다른 암과 마찬가지로 미분화갑상선암의 치료에서도 완벽한 수술적 절제가 가장 중요하며, 가능한 경우 치료의 효과도 높일 수 있고, 생존율 향상도 기대할 수있다. 그러나 수술이 대부분의 경우에 적합하지 않은데, 미분화암의 경우 발견 당시부터 경부나 흉부의 중요기관과 혈관 등으로 침범이 일어난 경우가 대부분이며, 원격전이도 많은 수에서 동반되어 수술 자체가 불가능한 경우가 많기 때문이다. 아주 작은 미분화 암에서 완벽한 수술적 절제가 가능한 경우 향상된 생존율을 보였다는 보고들이 있는가 하면, 어떠한 수술적 치료를 해도 생존율은 차이가 없다는 의견도 있다. 특히 기도나 식도, 인후 등으로 침범이 일어난 경우에는 적극적인 수술적 치료로 이들 기관을 절제하는 수술은 부작용의 발생만 높이고 삶의 질을 저하시킬 뿐 생존기간 연장에는 도움이 되지 않으므로 반대하는 의견이 주를 이룬다. 항암화학요법제 치료는 거의 대부분 효과가 없는 것으로 알려져 있으며 특정 약물 한 가지로 치료효과를 높일 수 있는 가능성은 매우 희박하다.
방사선치료는 수술이 불가능한 경우나 국소적으로 통증이 심한 경우 완화치료(palliative treatment)의 목적으로 사용된다. 그러나 방사선치료 단독으로는 거의 효과를 기대할 수 없고 항암화학요법과 병합이 더욱 효과적이며, 완벽한 수술적 절제가 가능할 경우 다병합요법의 효과는 더욱 증가될 수 있다. 그러나 이러한 경우에도 생존율 향상에는 도움이 되지 못하고, 원격전이에 대한 치료효과는 없는 것으로 알려졌다.
이러한 단일요법은 거의 효과를 기대하기 힘들지만, 다병합요법은 좀 더 효과적이며, 잘 선택된 증례에서 는 생존율 연장까지도 기대할 수 있는 것으로 알려졌다. 특히 초기에 발견되어 완벽한 수술적 절제가 가능할 경우 치료 효과가 높은 것으로 알려져 있는데, 최근의 여러 연구에서는 stage IVA의 경우는 적극적인 수술과 다병합치료를 통해 좋은 결과를 얻었으나 stageIVB와 IVC는 거의 차이가 없는 것으로 보고되었다.
결 론
미분화갑상선암은 드물지만 치명적인 암으로서 현재까지 어떠한 치료방법을 동원하더라도 예후는 불량하다. 그러나 수술이 가능한 초기의 미분화암(피막침범 및 원격전이가 없는 경우)에서는 수술을 한 후 추가적인 치료하는 것도 가능합니다. 아주 초기에 발견된 경우 적극적인 수술과 추가치료를 포함한 다병합요법이 도움이 되는 경우도 있지만 그 외 경우는 타장기에 전이가 동반된 경우가 많고 치료중에 급격히 진행하는 경우가 많으므로 아직 뚜렷한 치료방침이 정해지기는 어려운 점이 있다.
답변이 도움이 되었으면합니다.
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