congenitally crrected TGA - AHA guideline 을 정리해서,,,

[얼음심장]

 Congenitally Crrected Transposition of the Great Arteries

12.1. Definition

AV discordance + ventricular-arterial discordance

: RA -> LV -> pulmonary a.

LA -> RV -> aorta

: RV가 SV 역할을 한다.

: 따라서 'Corrected'란 표현은 잘못된 것 -> 'double discordance'

'L-transposition'

: CCTGA의 또다른 별칭

: morphological RV가 morphological LV의 왼쪽에 있기 때문.

대동맥이 보통 폐동맥의 anterior/left 위치에 있다.

AV valve that enters the SV

-> morphologically tricuspid

-> 혼돈을 막기 위해 => designated the "systemic AV valve(SAVV)"

AV valve entering pulmonary ventricle

-> morphologically MV

-> may be called the pulmonary AV valve

95%의 경우에서 situs solitus

관상동맥들과 심실들은 morphologically concordant해서,

-> 상대적으로 두꺼운 mophologic RV이 RCA에서 blood supply를 받는다.

the Apex of the heart

-> 보통 levocardia지만,

-> mesocardia, dextrocardia인 경우도 20%

12.2. Associated Lesions

합병증이 없는 경우는 1%에 불과하다.

: VSD (70%) -> 주로 perimembranous.

: PS (40%) -> 주로 subvalvular

Some abnormality of the SAVV occurs in 90% of patients.

-> Most commonly, this is an Ebstein-like malformation in which the valve is displaced inferiorly toward the cardiac apex.

AV node와 His bundle이 종종 비정상적인 위치에 있고, accessory AV node가 있는 경우 많다.

전도장애

-> spontaneous complete heart block occurring (1년에 약 2%)

-> AV node 위치의 이상과 관련있다.

Post-operative Cmplete AV block이 생기는 경우가 흔하다.

-> 주로 VSD repair, SAVV replacement 후

-> His bundle이 VSD의 rim 주변을 지나기 때문.

12.3. Clinical Course

관련증상에 따라 경과가 매우 다르다.

12.3.1. Presentation in Adulthood : Unoperated

보통 어린시절에 발견되었으나 수술이 필요없었던 경우이거나, 심잡음, EKG, X-ray, 심초음파 등으로 우연히 발견되는 경우.

Cardiology practice에서도 진단이 안되는 경우 많다.

: 66%가 성인이 되어서야 진단.

: 17%는 60세 이후에 진단된다.

증상

- 무증상

- SAVV regurgitation과 관련한 심부전증상

- 피로, dyspnea, 심계항진, syncope

- 심방세동, 심방조동, complete AV block

- VSD, PS가 있는 경우에는 진행성 청생증 발생.

많은 경우 내원 당시 이미 진행된 systemic ventricular dysfunction을 보인다.

- severe SAVV regurgitation (6개월 이상)

- 심부전 증상 (6개월 이상)

- SV ejection fraction < 45% (6개월이상.)

MR 환자와의 경우와 비교

“This is in distinct contrast to the accepted guidelines for patients with mitral regurgitation, even though patients with normal AV connections are less fragile than their counterparts with discordant AV connections."

대부분의 환자에서 SAVV는 morphologically abnormal.

-> 시간이 지나면 regurgitation이 증가한다.

SV가 확장되면서 annulus도 확장되고

-> failure of leaflet coaptation & progressive regurgitation

The interrelationship of SAVV regurgitation & ventricular function

-> 대부분 심실부전은 SAVV regurgitation와 관련.

-> 다른 선천성이상이 없는 경우 일차성 SV failure는 드믈다,

40명의 환자를 대상으로 한 연구

-> “사망을 예상할 수 있는 단 하나의 독립적인 predictor는 TR이었다.”

SAVV의 진행은 pacemaker 삽입의 결과로 일어나기도 한다.

-> septal shift와 further distortion of the SAVV annulus와 관련.

-> 같은 이유에서 Intracardiac repair of other lesion(eg. VSD)또한 SAVV regurgitation을 일으킬 수 있다.

-> 따라서 intracardiac repair 당시 regurgitation이 grade2/4 이상이면 SAVV replacement를 해줘야 한다.

"A concept of mismatched myocardial demand"

SV failure의 정확한 mechanism은 알 수 없으나, Coronary perfusion mismatch의 가능성이 있다.

RV hypertrophy caused by the added pressure load may outstrip the coronary artery oxygen supply.

regional wall-mortion 이상을 동반한 심근확산장애, 심실수축능장애 흔하다.

==> 허혈증상이 없는 CCTGA 환자에서의 PET study 권고하는 이유.

12.4. Clinical Features and Eval‎uation of the Unoperated Patient

12.4.1. Clinical Examination

관련병변에 따라서 증상이 다르다.

관련병변이 없는 경우

- abnormal ventricular impulse with an RV parasternal lift

- a palpable second sound(loud A2) that relates to the ant. aorta

AV valve regurgitation이 진행하면,

-> holosystolic murmur at the apex or lower Lt. sternal border

PS 있으면 -> ejection systolic murmur at the Lt. sternal border

(often in the 3rd interspace)

VSD 있는 경우-> holosystolic murmur

VSD & PS -> cyanosis

"The diagnosis should always be considered in the setting of dextrocardia."

12.4.2. Electrocardiogram

PR prolongation

Complete heart block

Rt. & Lt. bundle이 inverted 되어 있어서,

-> septal activation occurs from Rt. to Lt.

-> Q wave가 Lt. precordial에서는 없지만 III, aVF, V1에서는 종종 나타난다.

-> inf. infarction으로 착각되기 쉽다.

12.4.3. Exercise Testing

functional capacity에 대한 객관적 사정.

환자가 자신은 ‘정상’이라고 하는데도 기능의 하강이 보이기도 한다.

어느 한 연구에 의하면,

-> VO2max(peak oxygen uptake)가 11~22mL/kg/min이면,

=> equivalent of only 30~50% of normal control values

12.4.4. Chest X-Ray

aorta와 pulmonary a.의 위치가 다르기 때문에,

-> vascular pedicle이 비정상처럼 보인다.

( narrow, staraight )

심실음영 -> "humped" appearance

SAVV와 심실기능부전이 올 경우 cardiomegaly 온다.

Dextrocardia

-> the gastric bubble on the left(abdominal situs solitus)

12.4.5. Two-Dimensional Echocardiography

< 2D-echo. >

-> AV discordance, ventriculoarterial discordance을 발견하는데 도움이 된다.

Ventricular morphology의 결정

-> AV valves로 eval‎uation한다.

(거의 모든 경우에서 TV가 morphological RV로 들어가기 때문.)

< Apical 4-chamber view >

-> TV는 언제나 most infeior valve(cardiac apex 근처에서 관찰된다.)

-> TV는 inlet septum에 inlet septum에 chordal attachment 되어 있다.

-> MV와 달리 distinct papillary muscle attachments가 없다.

Malformation of the morphological TV (eg, SAVV)

-> 가장 흔한 것 : Ebstein-like abnormality with marked inf. displacement of the SAVV

-> Ebstein과 다른 점

: no large "sail-like" ant. leaflet

: no artralized portion of the ventricle

< In the short axis >

: TV -> trileaflet으로 보인다.

: 이완기의 MV -> bileaflet "fish mouth" appearance

: 대혈관의 전위 -> 대동맥이 폐동맥보다 앞/왼쪽에 위치.

< Other defects detected 2-D echo. >

: VSD -> 주로 perimembranous region에 있다.

-> inlet septum까지 뻗어있기도 한다.

: PV의 이상

-> subpulmonary resion의 obstruction과 함께 보인다.

-> 그 외에 obstruction에 기여하는 것들.

an aneurysm of the membranous septum,

a fibrous membrane,

or morbile subpulmonary tissue "tags".

Assessment RV fundtion

-> LV보다 complex한 shape을 가지고 있기 때문에 사정이 어렵다.

12.4.6. Magnetic Resonance Imaging

12.4.7. Cardiac Catheterization

12.5. Recommendations for Eval‎uation and Follow-Up of Patients with Congenitally Corrected TGA

Class I

1. CCTGA가 있는 모든 환자는 ACHD에 능통한 cardiologist에게서 정기적인 f/u을 받아야 한다. (Level of Evidence: C)

2. Echocardiography-Doppler study and/or MRI should be performed yearly or at least every other year by staff trained in imaging complex CHD. (Level of Evidence: C)

3. 다음과 같은 eval‎uation 들이 권고된다.:

a. ECG. (Level of Evidence: C)

b. Chest x-ray. (Level of Evidence: C)

c. Echocardiography-Doppler study. (Level of Evidence: C)

d. MRI. (Level of Evidence: C)

e. Exercise testing. (Level of Evidence: C)

f/u의 간격 -> 관련병변의 유무에 따라 결정되지만 보통 1년에 한 번.

심실부전, SAVV regurgitation -> 증상의 유무에 상관없이

만약 heart block의 진행이 의심되면,

-> ambulatory EKG monitoring for 24hrs 한다.

Endocardial pacemaker 이식되어있는 환자는 더 자주 observation한다.

-> septal shift가 SV dysfunction의 deterioration을 유발할 수 있기 때문.

12.6. Key Issues of Unoperated Patients

1) Unrepaired Patients

- 진단을 내리는 데 실패할 확률 있다.

- dextrocardia가 있으면 항상 CCTGA 고려해야 한다.

: 특히 gastric bubble이 왼쪽에 있거나, cardiac apex가 오른쪽에 있는 경우.

- 증상 및 functional status가 항상 assess되어야 한다.

: functional capacity 측정을 위해 exercise test 한다.

- SV의 function를 monitor를 해야 한다.

- SV dysfunction가 있으면 significant SAVV regurgitation의 유무를 확인해야 한다.

- SV function detoriorates가 있기 전에 early SAVV replecement가 의뢰되어야 한다. (Ejection fraction이 45% 미만이 되기 전에 수술을 해야 한다.)

- An underlying hemodynamic abnormality(often SAVV regurgitation) should be sought when arrhythmias develop.

- 부정맥제 용량에 주의해야 하고, complete AV block의 위험성을 고려해야 한다.

2) Previously Repaired Patients

- SV 기능이 모니터링 되어야 한다.

- SAVV prosthetic function을 f/u해야 한다.

- 전도기능 모니터링

- AR 모니터링

- 부정맥(심방/심실)에 대한 surveillance(감시/감독).

: AV 전도계의 문제를 알아보기 위해 Periodic Holter monitoring 시행.

: sinus rhythm을 유지해야 한다.

12.7. Management Strategies

< 내과적 치료 >

1) 부정맥 관리

: 다른 심질환 치료와 같다.

: 고려해야 할 사항

-> potential for proarrhythmia

-> negative inotropic potential of some drugs

-> 항부정맥제 투여를 시작하는 것은 신중해야 한다.(prudent)

(complete AV block을 유발가능성. Pacemaker 가능성.)

2) 심실부전의 치료.

: 아직은 evidence-based data가 조금 밖에 없다.

: ACEi나 ARB를 이용한 afterload 감소효과는 morphological LV에 쓸 때보다 효과가 덜하다.

: 심실기능을 개성하기 위해 B-blocker를 쓰는 것은 data가 부족하다.

: 또한 B-blocker는 complete AV block을 일으키는 경향이 있으므로 주의해야 한다.

: SV 기능이 떨어질 때는 SAVV regurgitation이 있는지 주의해야 한다.

: 약물치료에 반응하지 않는 중증의 SV기능부전시 심장이식이 필요할 수 있다.

12.8. Interventional Therapy

12.8.1. Recommendations for Catheter Interventions

Class IIa

1. 교정되지 않은 CCTGA 환자에게 cardiac catheterization은 다음과 같은 것들을 평가하는데 효과적이다.

a. 부정맥이 있을 때의 혈류역학적 상태. (Level of Evidence : C)

b. 설명되지 않는 SV 기능부전, systemic AR의 정도, intercardiac shunting의 정도, 관상동맥의 anatomy. (Level of Evidence : C)

c. 설명되지 않는 청색증이나 volume retension, 특히 pulmonary outflow obstruction에 대한 비침습적 검사가 제한적일 때.

12.8.2. Initial Surgical Repair

Infants나 child 시기의 수술은 보통 LV를 SV로 복원시키는 데에 목적이 있다.

성인 환자의 수술에서의 Ix.는 관련된 SAVV regurgitation이나 SV 기능부전과 관련이 있고, 드믈게 pulmonary overcirculation과 관련된다.

따라서 성인 환자에서의 수술은 종종 SAVV replacement만 하기도 하고, SV ejection fraction이 45% 이하로 떨어지기 전에 한다.

< Anatomic repair >

성인환자에서 LV를 SV로 복원시키는 것은 mortality가 높으므로 주의를 요한다.

unrestrictive VSD가 있으면서 LV기능이 정상일 때는 anatomic repair를 고려한다.

Atrium-level switch of venous return must also be done with the Mustard or Senning procedure, with all the potential for late complications already recognized in patients with d-TGA who have had these procedures.

unrestirctive VSD가 TV 근처의 conoventricular septum에 있을 때는 Rastelli type의 재건술이 이뤄질 수 있다.(by baffling(좌절시키다) the VSD to the leftward and ant. aorta)

RV-to-pulmonary a. continuity is achieved with a conduit.

< Nonanatomic repair >

- closure of VSD

- relief of PS

- replace of the SAVV (SAVV regurgitation이 있는 경우)

- 만약 수술시 mild SAVV이상이 있으면 SAVV replace도 해준다.

- nonanatomic repair는 temporizing procesure로 고려되어야 한다.

(수술을 하더라도 RV 기능부전의 위험이 남아있기 때문에.)

12.8.3. Recommendations for Surgical Intervention.

Class I

1. Surgeions with training and expertise in CHD should perform operations for patients with CCTGA for the following indications;

a. 교정되지 않은 CCTGA에 severe AR이 같이 있을 때. (Level of Evidence: B)

b. Anatomic repair with atrial and arterial level switch/Rastelli repair in cases in which the LV is functioning at systemic pressures. (Level of Evidence: B)

c. Simple VSD closure : VSD가 1) LV-to-aorta baffling에 적합하지 않거나, 2) 제한적일 때. (Level of Evidence: B)

d. LV-to-pulmonary artery conduit in rare cases with LV dysfunction and severe LV outflow obstruction. (Level of Evidence: B)

e. 중등도의, 또는 진행성의 AR이 있을 때.

f. Conduit obstruction with systemic or nearly systemic RV pressures and/or RV dysfunction after anatomic repair. (Level of Evidence: B)

g. Conduit obstruction and systemic or suprasystemic LV pressures in a patient with nonanatomic correction. (Level of Evidence: B)

h. 중등도 이상의 AR/neo-AR, 심실기능부전이 시작될 때, 진행성의 심실확장증. (Level of Evidence: B)

< 이전에 수술을 받은 적 있는 환자에서의 수술 Ix. >

- nonanatomic repair를 받은 적이 있는 환자에서의 SAVV repair/replacement

- Rastelli-type anatomic repair를 받은 환자에서의 conduit replacement

- 역시 같은 Rastelli 받은 환자에서의 LV outflow 폐색의 제거.

Anatomic repair를 받은 환자에서 간혹 AV나 MV의 repair/replacement가 필요할 때가 있다.

Staged anatomic repair의 일환으로 ASO에 앞서 Pulmonary a. banding을 시행한 환자에서 AR이 종종 발견된다.

CCTGA 수술은 경험있는 의사와 의료진에 의해 이루어져야 한다.

12.8.4. Problems and Pitfalls

12.9. Arrhythmias/Pacemaker/Electrophysiology Testing

CCTGA는 AV node가 Koch's triangle에서 RV의 ant./sup. 방향으로 이탈하는 것과 관련이 있다.

이 이탈된 conduction tissue들은 기능적으로 부족할 수 있다.

Spontaneous complete heart block이 출생시 4%에서 발생한다.

그리고 이 conduction tissue들이 수술 도중 손상을 받을 가능성이 적지 않다.

그 외에 생존기간동안 AV conduction의 이상이 올 가능성이 있다.

(an estimated risk of spontaneous heart block -> 2% per year)

CCTGA 환자는 정기적으로 EKG 및 periodic Holter monitoring을 시행해야 한다.

Accessary pathway 또한 흔하다.

-> 특히 “Ebstein malformation of the Lt.-sided TV”가 있을 때.

Pacing 또한 septal shift와 관련이 있기도 해서,

-> SV dilatation을 악화시키거나

-> SAVV regurgitation을 악화시키기도 한다.

12.10. Recommendations for Postoperative Care

Class I

1. Patients with prior repair of CCTGA should have regular follow-up with a cardiologist with expertise in ACHD. (Level of Evidence: C)

2. Echocardiography-Doppler study and/or MRI should be performed yearly or at least every other year by staff trained in imaging complex CHD. (Level of Evidence: C)

정기적인 f/u은 보통 1년에 한 번, 다음의 사항에 주안점을 주고 시행한다.

- SV 기능.

- 동성리듬의 유지.

- SAVV의 기능 or SAVV prosthesis.

- Function of the pulmonary conduit or prosthesis.

- Residual septal defects.

- AR의 발병 및 진행.

- 폐동맥 고혈압의 정도.

몇몇 환자들은 심각한 혈역학적 병변 때문에 소아기에 repair를 받는다.

소아기에 surgical repair를 받은 환자 111명을 대상으로 한 연구에서 early mortality는 16%, 10년 생존률은 67%였다.

SV 기능부전과 부정맥이 주증상이다.

몇몇 환자들은 LV-to-pulmonary a. valved conduit의 폐색에 의한 증상을 보인다.

12.10.1. Recommendations for Endocarditis Prophylaxis.

Class IIa

1. 치과치료에 앞서 예방적 항생제를 투여하는 Ix.

a. Prosthetic cardiac valve. (Level of Evidence: B)

b. Previous IE. (Level of Evidence: B)

c. 교정되지 않은, 또는 고식적 치료를 시행한 cyanotic CHD.

(including surgically constructed palliative shunts & conduits)

(Level of Evidence: B)

d. (인공물질로 교정된 선천성심질환자) Completely repaired CHD with prosthetic materials, whether place by surgery or by catheter intervention, during the first 6 months after the procedure. (Level of Evidence: B)

e. Repaired CHD with residual defects at the site or adjacent to the site of a prosthetic patch or prosthetic device that inhibit endothelialization. (Level of Evidence: B)

2. 질식분만시 고위험군인 환자에서의 심내막염에 대한 예방적항생제요법을 쓰는 Ix.:

a. 인공밸브나 인공물질을 valve repair에 쓴 경우. (Level of Evidence: C)

b. 교정되지 않거나 고식적으로 치료한 cyanotic CHD

(including surgically constructed palliative shunts and conduits.)

(Level of Evidence: C)

Class III

1. 현성감염이 없는 상황에서 non-dental procedure를 하는 경우에는 심내막염에 대한 예방적 항생제요법이 권고되지 않는다. (위내시경이나 대장내시경같은 것들...)

(Level of Evidence: C)

12.10.2. Recommendation for Reproduction.

Class I

1. 모든 CCTGA를 가지고 있는 여성은 임신 이전에 ACHD에 전문적인 식견을 가진 cardiologist와 상담을 해야 한다.

(Level of Evidence: C)

ACHD에 전문적인 식견을 가지고 있으면서 동시에 임신 중의 혈역학적 변화를 잘 알고 있는 의사와 상담해야 한다.

임신시의 volume load는 compromised SV(특히 SAVV regurgitation이 있는 경우)에 큰 burden이 될 수 있다.

Hx., PEx., EKG, chest X-ray

심초음파, MRI -> 혈역학적 상태에 대한 조사, 판막질환의 유무, ejection fraction

Exercise test

: functional aerobic capacity < 75% of predicted

==> 임신에 tolerable하지 않을 가능성이 크다.

60 pregnancies in 22 women을 대상으로 한 조사.

: 50 live births (83%)

-> miscarriage rate of 16%

: CHD를 가지고 태어난 아기는 없었다.

: 1명의 환자가 임신3기에 관련된 SAVV regurgitation과 관련하여 심부전 발병.

-> 분만 2달 후 SAVV replacement 시행.

: 이중 한 환자는 12번 분만했으며 현재까지 생존. (->80세)

SV ejection fraction이 40% 미만이거나, 중등도 이상의 SAVV regurgitation이 있으면 성공적인 임신을 하기 힘들다.

12.10.3. Activity

권고되는 운동 -> 적당한 유산소운동, maintenance of cardiovascular fitness

피해야 할 운동 -> 무산소운동.

[분당제생 이희득]

이런 좋은 자료를 잘보겠습니다.감사합니다.