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병의 종류에 대해서....
흡연과 관련한 질병모음 폐암흡연으로 인하여 폐암에 걸려 죽은 사람의 폐이다.
폐암은 폐속에서 공기의 흐름을 막으며 큰 통증을 유발한다. 기침, 토혈을 유발하며 다른 질병들도 걸리게 한다.폐기종타르가 폐속의 공기주머니를 덮게 되면 공기주머니가 신축성을 잃게 되고 약해져서 흡연자가 기침할 때 터지게 된다. 폐기종은 공기주머니를 파괴해서 숨을 쉬는 것이 고통스럽게 하며 산소 부족으로 인한 호흡곤란으로 오랜 시간에 걸쳐 서서히 죽게 한다 폐기종으로 인하여 기포가 생겨서 엉성하게 보이는 폐 내부 정상인과 흡연자의 폐 구강 암입술 옆에 암이 생긴 것을 보여준다. 담배연기 속의 독성물질등은 입속의 피부를 통하여 흡수되어 입술, 혀, 잇몸, 빰, 목에 암을 일으킨다. 후두 암협심증과 심장마비담배연기는 흡연자의 심장 내 혈관이 좁아지게 하며 막히게 한다.
그리하여 심장 근육 한부분을 죽게 만들고 심하면 심장마비를 일으킨다. 버거씨 병흡연으로 말미암아 발의 모세혈관의 혈액순환이 장애를 일으켜서 발의 조직이 죽은 이렇게 되면 그 부분을 잘라내어야 한다.
버거씨병으로 말미암아 혈액순환이 되지 않아서 죽은 부위를 제거 뇌일혈뇌로 가는 혈관이 막혀서 파열 흡연은 고혈압과 동맥경화와 뇌일혈을 일으킨다. 뇌일혈은 사람을 죽이거나 반신불수가 되게한다치아병흡연 전후 치아와 잇몸에 이상이 생겼다
위암
위암은 위 점막의 세포에서 발생하며, 위가 시작되는 분문에서부터 위가 끝나는 유문부 사이 어느 곳에서든 발생할 수 있습니다. 위의 점막은 외부에서 들어온 여러 음식물을 직접 접하는 데다가 위액이라는 산성의 소화액 등 여러 자극에 노출되어 있기 때문에 궤양이나 암이 발생하기 쉽습니다.
위암은 위선암과 위기질암으로 구분하는데 일반적으로 위암이라고 하면 위암전체의 약 95% 이상을 차지하는 위선암을 말합니다.
위선암은 위의 점막세포에서 발생하고, 위기질암은 위의 비점막세포인 상피세포에서 유래하여 주로 위벽내의 종괴를 형성하며 위암의 약 2% 정도를 차지합니다. 위선암은 그 침범 깊이와 예후에 따라 크게 조기위암과 진행위암으로 구별합니다.
위벽은 위 내부로부터 점막층, 점막하층, 근육층, 장막하층,장막층으로 이루어져 있습니다.
위암은 위점막에서 시작하여 점차 위벽을 뚫고 주위에 있는 다른 장기에까지 침범하게 됩니다.
초기에 위암이 점막 또는 점막하층까지만 진행된 경우를 조기위암이라 하며, 조기위암인 경우에는 수술 후 환자의 예후도 좋습니다. 반면 위암이 근육층 또는 그 이상을 뚫고 침범하였을 때는 ‘진행위암’이라 하며 이는 치료 후에도 재발의 가능성이 커집니다.
최근 통계에 의하면 한국에서 암으로 사망하는 수는 연간 약 5~6만 명에 이르며, 특히 한국이나 일본 남자의 경우 암으로 인한 사망자 중 20% 이상이 위암 때문입니다.
이와 같이 한국, 일본 등 아시아에 위암이 많은 것은 민족이나 인종의 차이라기보다, 암 발생에 제일 중요한 생활 환경의 차이, 특히 식생활의 차이에서 오는 것으로 추측됩니다.
이와 같은 견해를 잘 증명해 주는 것으로는 미국으로 이민간 일본인이나 재미교포 2~3세들의 위암 발생률이 본 나라의 위암 발생률보다 훨씬 낮아 미국 원주민의 발생률과 비슷한 양상을 보이고 있는 것을 들 수 있습니다.
위암의 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 위암 발생을 높이는 위험 요인으로는 식습관과 유전요인, 헬리코박터 파일로리라는 세균의 감염 등을 들 수 있습니다.
일반적으로 위암의 초기에는 증상이 없는 경우가 대부분이며, 있다고 하더라도 경미하여 약간의 소화불량이나 상복부가 불편한 정도입니다. 위의 입구인 분문부에 암이 생기면 음식을 삼키기가 어려워지거나 식후 바로 구토를 하거나 갈비뼈 사이 들어간 부분인 명치부위가 쑤시는 증상이 나타날 수 있습니다.
이에 반하여, 위의 유문부에 암이 생기면 음식물이 장으로 배출되는데 장애를 받기 때문에 위 아래 부분에 음식물이 쌓여 상복부에 중압감이 심하고, 식후 어느 정도 시간이 지난 후 구토가 일어나며 입에서 구취가 나는 경우가 많습니다.
위암의 증상
위암이 진행되면 대개는 입맛이 떨어지고 체중이 감소하게 되며, 상복부에 통증이나 불편감, 팽만감 등이 생기고, 원기가 쇠약해지며 의욕을 잃게 됩니다.
위암이 아주 커져서 위의 운동이 장애를 받거나 위에서 음식물이 내려가는 통로가 방해를 받을 때는 소화불량이나 식사 후 팽만감, 트림, 식욕 감퇴 및 가슴앓이 등이 나타날 수 있습니다.
때로는 배 부분에 혹이 만져지기도 하며, 출혈이 있는 경우 흑색변이나 토혈을 볼 수 있고, 이로 인하여 빈혈이 생기면 안면이 창백해지면서 빈혈에 의한 여러 증상이 나타나게 됩니다.
대장암
대변에는 음식물을 통해 인체에 흡수된 많은 발암물질들이 포함되어 있습니다. 소화되고 남은 음식물 찌꺼기를 모아 변을 만들고 내보내는 역할을 하는 대장은 이러한 해로운 물질들에 상대적으로 노출될 기회가 많기 때문에 많은 질병이 생길 수 있습니다.
일반적으로 세포는 일정기간 동안 규칙적인 성장, 분열, 재생, 사멸의 경과를 보이지만 통제능력이 소멸될 경우 부적절한 세포군이 과성장을 하게 됩니다. 이러한 변화가 대장점막에서 일어나는 경우를 대장용종 혹은 대장암이라고 합니다.
대장용종 가운데 대부분은 선종이라는 병변으로써 이는 인접한 주변으로 침범해서 성장하지는 않습니다. 그러나 악성종양의 경우에는 증식속도가 빨라지고 주변을 침입하여 혈관 및 림프관 내에 파급되어 새로운 장기에 옮겨질 수 있습니다. 이를 전이암이라 합니다.
대장암은 발생하는 대장의 부위에 따라서 결장암(상행결장암, 횡행결장암, 하행결장암, 에스상결장암)과 직장암, 그리고 항문암 세가지 형태로 분류할 수 있는데, 대장암의 약 80%는 직장과 에스상결장에서 발생됩니다.
또한 대장암은 림프절 전이여부와 관계없이 암세포가 점막층이나 점막하층에 제한된 경우를 조기 대장암이라고 부르며 이보다 깊게 침윤된 경우를 진행성 대장암이라고 부릅니다
대장암의 증상
대장은 다른 장기에 비해 탄력성과 확장성이 좋기 때문에 암 증상이 늦게 나타납니다. 즉 암이 작을 때는 자각 증상이 거의 없습니다. 증상은 암의 발생부위, 크기, 진행 정도 및 합병증에 따라 여러 가지로 나타날 수 있습니다. 특히 대장의 해부학적 구조가 우측, 좌측에 따라 많은 차이를 보이며 그 내용물도 다르기 때문에 위치에 따른 증상은 다소간 차이를 보입니다.
폐암
폐암이란 기관지 및 폐에 암 세포가 증식하는 것으로 일반적으로 폐암은 기관지에서 발생하는 경우가 90% 이상입니다. 폐암은 폐 내에 국한되어 발견되기도 하지만 진행되면 반대쪽 폐뿐만 아니라 임파선이나 혈액을 통하여 뼈, 간, 부신, 신장, 뇌, 척수 등 온몸으로 전이될 수 있습니다.
폐암에는 종양의 세포의 종류에 따라 몇 가지로 나뉠 수 있는데, 크게 소세포(small cell)암과 비소세포 (non-small cell)암 이 두 가지로 분류합니다.
비소세포암이란 소세포암이 아닌 종류를 묶어서 부르는 것으로, 이렇게 분류하는 이유는 병의 진행속도, 치료의 방법, 예후, 그리고 치료의 결과 등이 다르기 때문입니다.
비소세포암은 전체 폐암의 약 3/4을, 소세포암은 1/4을 차지하고 있습니다.
폐암의 증상
폐암은 환자가 증상을 느껴서 병원을 방문할 경우에는 이미 진행되어 있는 경우가 많습니다. 폐암의 일반적인 증상으로는 좀처럼 낫지 않는 기침이나 흉통, 호흡시의 색색거리는 소리(천명), 숨이 차는 현상, 혈담, 목이 쉬는 것, 얼굴이나 목의 부종 등이 있습니다.
-신경계-
뇌하수체선종→ 뇌하수체선종이란 뇌하수체에 생기는 뇌종양의 일종입니다. 뇌하수체는 콩알 정도의 크기로 두개골 밑부분의 가운데에 있는 터어키안이라는 움푹 들어간 곳에 있는데,
뇌하수체는 우리 몸의 호르몬을 조절하는 중추기관입니다. 뇌하수체 위쪽으로는 사물을 보기 위해 필요한 시신경이 교차하면서 좌우의 안구로 뻗어 있습니다.
또 뇌하수체 옆에는 뇌에 혈액을 보내는 중요한 혈관(뇌경동맥)과 안구를 움직이는 신경이 지나갑니다. 뇌하수체는 그 대부분을 차지하는 전엽과, 작은 후엽의 두 부분으로 나뉘어져 있으며, 전신의 호르몬의 중추로서 많은 호르몬을 분비하고 있습니다.
전엽에서 분비되는 호르몬 중에서 중요한 것은 다음의 5가지입니다. 성장호르몬 소아기에서부터 사춘기에 걸쳐 신체의 성장을 촉진합니다. 프롤락틴 출산후에 젖을 분비시키는 역할을 합니다. 이 호르몬이 다량으로 분비되는 출산후 수유하는 동안에는 월경이 없습니다.
갑상선자극호르몬 갑상선에 명령을 내려 갑상선호르몬을 분비시키는 역할을 합니다. 남녀 모두 평생동안 필요한 호르몬입니다.
부신피질자극호르몬 부신에 명령을 내려 부신피질호르몬을 분비시키는 역할을 합니다. 남녀 모두 평생동안 필요한 호르몬입니다.
성선자극호르몬 난포자극호르몬과 황체자극호르몬의 2종류가 있습니다. 남성의 경우 고환을, 여성의 경우 난소를 지배하며, 각각의 성호르몬의 분비를 촉진합니다.
또 정자와 난자의 정상적인 발육에도 중요한 호르몬입니다. 후엽에서 나오는 호르몬은 다음의 2가지입니다. 항이뇨호르몬 신장에 작용하여 소변의 양을 줄이며, 남녀모두 평생동안 필요한 호르몬입니다. 자궁수축호르몬 분만시에 자궁을 수축시킵니다.
대부분의 뇌하수체선종은 양성으로서 증식속도가 느리며, 뇌 이외의 장기에 전이하는 경우는 극히 드뭅니다. 20-50세의 성인에게서 많이 발생하며 뇌종양전체의 약10%를 차지하고 있습니다. 뇌하수체가 있는 터어키안 부근에는 몇 가지 다른 종양, 예를 들면 두개인두종 등이 생깁니다만 그에 대한 내용은 성인 또는 소아뇌종양의 항목을 참조하여 주십시오.
뇌하수체선종에는 호르몬을 과다 분비하는 것(호르몬분비성 선종)과 호르몬을 분비하지 않는 것(호르몬 비분비성 선종)이 있습니다. 호르몬 분비성의 선종은 분비하는 호르몬의 종류에 따라 조기에 다양한 신체 이상을 가져오지만 호르몬 비분비성 선종의 경우 종양이 상당히 커져 시력장애로 나타날때까지발견되지 않을 수도 있습니다.기타 암의 경우와 마찬가지로 뇌하수체선종도 작을 때에 발견되면 수술을 통해 완전히 치료할 수 있는 확률이 높아집니다.
종양이 커지거나 주변의 중요한 뇌조직, 뇌신경, 뇌혈관 등이 암의 영향을 받게 되면 수술로 완전히 제거하기가 어려워져, 수술 후에 방사선 요법이나 약물치료 방사선수술(감마나에프수술)을 하게되는 경우도 있습니다.
또 어떤 종류의 호르몬분비성선종에서는 먼저 약물치료를 시도하기도 합니다. 종양이 커져서 정상적인 뇌하수체가 종양에 의해 압박되기 시작하면 많은 경우 신체에 필요한 호르몬이 부족하게 되며, 이럴 때에는 부족한 호르몬의 보충요법이 필요하게 됩니다.
신경교종→
신경교종(glioma)이란 뇌에 발생하는 악성종양으로서 원발성뇌종양의 약50%를 차지하고 있습니다. 종양을 구성하는 세포의 형태에 따라 성상세포종 (가장 악성인 교모세포종을 포함하면 원발성뇌종양의 25%정도를 차지), 핍지교세포종(원발성뇌종양의 약2.5%), 상의세포종(약2.5%), 맥락총 유두종(약0.5%), 수모세포종(약2.8%) 등으로 분류됩니다.
일반적으로 이 종양은 주변의 뇌로 퍼져가며, 정상적인 뇌와의 경계가 명확하지 않아 수술로 전부 적출하는 것은 어렵습니다. 때문에 재발을 예방하기 위해서 수술 후에 방사선요법이나 화학요법, 방사선수술(감마나이프수술)등이 필요하게 됩니다.뇌종양(전이성뇌종양을 제외)의 발생빈도는 10만명당 10명 정도이며, 국내에서도 유럽이나 미국과 비슷할 것으로 생각됩니다. 신경교종은 뇌종양의 50%를 차지하는, 가장 흔한 종양입니다.
신경교종 중에서도 가장 많은 것이 성상세포종인데, 악성 정도에 따라 크게 4단계로 나뉩니다. 가장 악성 정도가 낮은 1단계는 소아의 소뇌에 발생하는 성상세포종으로, 이 종양은 그다지 주위의 뇌로 침윤하지 않으므로 수술만으로도 치료할 수 있습니다. 2단계 이상은 수술만으로는 재발하는 경우가 많아, 수술 후에 방사선치료나 항암제에 의한 화학요법, 방사선수술(감마나이프수술)이 실시됩니다. 특히 4단계는 뇌종양 중에서도 가장 악성인 종양으로서 교모세포종이라고 불리고 있습니다.
교모세포종은 현재로서는 치료하기 어려운 질환으로, 수술만으로는 대부분이 수개월이내에 재발하므로 수술 후의 방사선요법과 화학요법은 필수적입니다. 청신경초종→ 신경초종이란 신경을 둘러싸서 신경을 받쳐주는 관상의 구조인 신경초에서 발생하는 종양으로 뇌신경에서 발생하면, 뇌종양의 형태로 나타납니다.
아주 드물게 악성신경초종이 있기도 하지만 일반적으로 양성 종양으로서, 수술로 완전히 적출할 수 있는 경우에는 수술만으로 치료가 가능합니다. 종양세포의 증식속도는 느리며 뇌 이외의 장기로 전이하는 일은 극히 드물지만 완전적출후에도 오랜 후에 재발하는 경우도 있습니다. 뇌에 생기는 양성종양 중에서는 수막종, 뇌하수체선종에 이어 세 번째로 많은 종양으로, 악성뇌종양을 포함한 뇌종양전체의 약8%를 차지합니다.
여성에게 더 많이 나타나며(남성의 1.6배) 30-60세 사이에서 많이 생깁니다.뇌로부터는 12쌍, 척수로부터는 32쌍의 신경이 있는데, 각각 두개골 및 척추골의 통로를 통해 신체의 각 부위에 다다릅니다. 신경초종은 대부분 이들 신경이 뇌,척수를 나와서 뼈 속의 통로에 들어가기까지의 좁은 곳에서 발생하는데, 말초신경이나 연부조직에 발생하기도 합니다. 뇌신경 중에서는 청신경(제8뇌신경)에서 발생하는 일이 가장 많으며(70-80%),
다음으로 삼차신경, 안면신경 등에서 발생합니다. 두 개강내 신경초종은 거의가 청신경초종이기 때문에 여기서는 주로 청신경초종에 대해 설명하도록 하겠습니다.부분의 암과 마찬가지로 신경초종도 종양이 작을 때에 발견되면 수술을 통해 완치될 확률이 높아집니다.
그러나 종양이 커지거나 주변의 뇌조직, 뇌신경, 뇌혈관 등을 침범하면 수술로 완전히 제거하기가 어려우며 수술시 합병증발생의 확률이 높습니다.
최근에는 특히 종양이 작은 경우에는 수술보다도 감마나이프를 이용해서 치료하는 추세입니다.
뇌종양(소아)→
어린이(소아)의 뇌종양은 어른(성인)의 뇌종양과는 종양의 종류, 발생부위가 다르기 때문에, 증상과 경과도 성인과 다릅니다. 성인의 경우 대부분의 뇌종양이 대뇌에서 발생하며, 발생 부위에 따라 손발을 움직이지 못하게 되거나(운동마비), 저리거나 (신경마비), 말을 잘 못하게 되는 (언어장해) 등의 증상이 나타나지만, 소아의 경우 반수 이상이 뇌의 뒤쪽에 위치하는 소뇌나 뇌간 등에 종양이 발생하므로 뇌척수액의 통과장해에 의해 수두증이 발생하기 쉽습니다. 그러나 뇌 속에 액체가 고여도 소아의 경우는 두개골의 봉합선이 벌어질 수 있기 때문에 두개골의 내압이 크게 상승하지 않으며, 단순히 신경질을 부리거나 가벼운 보행 장해를 보이는 것 이외의 증상이 나타나지 않기도 합니다. 가장 많은 소아뇌종양은 소뇌에 생기는 양성 성상세포종으로, 약 20%를 차지하며, 다음으로는 악성 수모세포종 (13%), 생식세포종양 (10%), 선천성 종양으로 두개인두종이라 불리는 양성종양 (9%), 상의세포종 (4%) 등입니다.
뇌종양(성인)→
뇌종양에는 뇌에 발생하는 원발성 뇌종양과 다른 장기에 생긴 암이 옮겨와서 생긴 전이성 뇌종양의 두 종류가 있습니다. 원발성 뇌종양에는 양성과 악성의 2종류가 있지만 비록 양성의 종양이라도, 정상적인 뇌를 압박해서 신경기능 장애를 일으키기 때문에, 악성종양과 같이 치료가 어려운 경우도 많습니다. 뇌종양의 발생률은 인구 10만명당 약10명이라고 합니다.
원발성 뇌종양 중에서 가장 많은 것이 신경교세포에 발생하는 신경교종으로, 원발성 뇌종양의 약 50%를 차지합니다. 신경교세포란 신경세포와 신경세포의 사이, 신경세포와 혈관의 사이에 있으며, 영양이나 산소를 신경세포에 공급하는 역할을 담당하고 있습니다.
신경교종은 전체적으로 악성이 많으며, 그 세포의 형태나 성질별로 자세하게 분류되어 있습니다. 신경교종 중에서 발생빈도가 높은 성상세포종은 성인의 경우 대뇌반구에서, 소아의 경우 소뇌에서 주로 발생합니다. 소아의 성상세포종 중 모양성성상세포종은 수술로 완치할 수 있습니다. 성인에게서 발생하는 성상세포종은 양성 성상세포종과 악성 성상세포종이 있습니다. 그러나 양성 성상세포종이라도 시간이 지남에 따라 악성화하는 경우가 있기 때문에 주의할 필요가 있습니다. 교모세포종은 신경교종 전체의 40%을 차지하는데 신경교종 중에서 가장 악성도가 높으며 45-65세의 남성에게서 잘 발생하는 매우 치료하기 어려운 종양입니다. 신경교종 다음으로 많은 것이 뇌를 싸고 있는 수막에 발생하는 수막종입니다.
그 외에 호르몬의 중추인 뇌하수체에 생기는 뇌하수체선종, 청신경에 생기는 신경초종 등이 있습니다. 원발성 뇌종양이 두개 내의 병소에서 폐나 간 등, 다른 장기로 전이하는 일은 매우 드뭅니다. 그러나 다른 장기에서 생긴 암이 뇌로 전이하는 일은 흔히 발생합니다.
이것을 전이성 뇌종양이라고 합니다. 특히 뇌로 잘 전이하는 것이 폐암, 유방암, 신장암, 대장암 등입니다. 그리고 전이성 뇌종양은 원발성 뇌종양과 달리 다발성으로 나타나는 경우가 흔하며, 또한 뇌를 둘러싸고 있는 뇌척수액 속에서 암세포가 증식하는 일도 있습니다.
-구강.
비.인후두- 상인두암→
상인두는 해부학적으로 비강이 끝나는 지점으로, 입을 열면 보이는 구개수 및 편도선 (정확하게는 구개편도)의 후상방 부위를 가리키며, 두개저의 뼈를 경계로 뇌와 접하고 있습니다. 이 부위에서 발생하는 것으로서 귀에 익숙한 것은 편도선 이라고 불리우는 림프조직의 비대입니다만 이것은 암은 아닙니다. 아데노이드 비대증은 인두편도라고 하는 조직이 증식하는 것인데, 이것도 암은 아닙니다. 상인두암은 그 주변에 발생하는 악성종양을 말합니다. 상인두의 측벽에는 이관개구부라고 불리는, 중이와 연결되는 관의 출구가 있습니다.
이 때문에 상인두암에서는 코의 증상 뿐 아니라 귀에 관련된 증상도 나타납니다.상인두암은 대만, 중국남부, 동남아시아 등의 지역에서 많이 발생하며 우리 나라에서는 흔하지 않은 질환입니다. 남녀의 비는 2.3:1로 남성에게서 많으며 연령은 40대에서 60대가 많습니다.
하지만 간혹 10대에서 30대 사이에서 발생하기도 합니다. 조직학적으로는 거의 모든 경우가 저분화형 편평상피암이고, 악성림프종이 그 다음 순위를 차지하고 있습니다.
두경부암에서 쉽게 볼 수 있는 고분화형 편평상피암은 흔하지 않으며 선(線)조직에서 오는 암은 더욱 드뭅니다. 상인두암의 발생에는 엡스타인-바 바이러스라는 바이러스가 관여하는 것이 아닌가 하는 학설도 있습니다만 아직 확정적인 것은 알려져 있지 않습니다.
후두암→
후두는 갑상연골 끝에 위치하며 내면이 점막으로 뒤덮인 상자와 같습니다. 후두의 내강을 살펴보면, 앞 위쪽은 설근 (혀가 달려있는 뿌리 부분)에 이어져 있고, 위부터 후두개, 가성대, 성대, 성문하부강으로 나뉘며, 아래쪽으로는 기관에서 폐로 이어집니다. 성대는 좌우 한 쌍으로 갑상연골 내부의 중간보다 약간 아래에 위치해 있습니다.
성대가 있는 부분은 성문이라고 불리는데 그보다 위쪽을 성문상부, 아래를 성문하부라고 부릅니다. 후두의 뒤쪽에는 하인두라고 불리는 부위가 있으며 이것은 식도로 이어집니다. 후두는 좌우 성대의 폐쇄와 폐로부터의 숨으로 성대를 진동시키는 발성기능 이외에도, 후두 전체의 기능으로서 공기의 통로 (기도)를 확보하고 기관 내로 음식물이 유입되는 것을 막는 기능을 가지고 있습니다. 후두암이 진행되면 이들 후두의 기능장해가 초래됩니다.
후두암은 60세 이상의 연령에서 그 발생이 절정에 이르며, 발생율은 인구 10만명당 3명 정도입니다. 남녀비는 10:1로서 남성에게서 압도적으로 많은 것이 특징입니다.
후두암의 주요 위험인자는 담배와 술입니다. 후두암에 걸린 환자의 흡연율은 90%이상이며 또 알콜도 후두암의 발암을 촉진하는데, 특히 성문상에 발생하는 암의 발암에 관여하고 있습니다. 부위별로 보면 성문(성대)에 발생하는 암이 60-65%를 차지하며, 성문상이 25-30%, 성문하는 1-2%로 매우 적습니다. 후두의 내면과 기관은 가는 털이 나있는 상피로 덮여있지만, 성대만은 매끄러운 편평상피로 덮여 있습니다.
후두암은 거의 편평상피암인데, 담배나 술 등 계속적인 자극이 주어지면 상피의 재생빈도가 증가하며, 재생시의 유전자 이상이 암 발생을 초래한다고 생각되고 있습니다.
후두암도 다른 암과 마찬가지로 조기발견이 매우 중요합니다. 후두암 전체의 치료율은 약70%로 두경부암 중에서도 높은 치료율을 보이지만, 조기에 발견하면 목소리를 잃지 않으면서 치료할 수 있습니다.
-흉부-
흉선종→
흉선은 종격이라고 불리는 부위에 있는데, 실제로는 몸의 거의 중앙에 있으며, 흉골의 뒤쪽, 심장의 앞쪽에 있는 작은 장기입니다. 우리에게 그다지 익숙하지 않은 장기입니다만, 태아에서부터 유아 때까지는 몸의 면역기능을 담당하는 중요한 일을 합니다. 그러나 성인이 되면 그 기능을 마치고 퇴화됩니다. 흉선종은 이 퇴화된 흉선의 세포에서 발생하는 종양입니다.
따라서 흉선종은 자가면역질환이라고 불리는 면역기능이상과 관계되기도 하는데, 그 대표적인 것이 전신의 근력이 저하되는 중증근무력증입니다.흉선종은 결합조직이 피막으로 덮여서 비교적 천천히 증식하며, 전이가 일어나는 경우도 극히 드뭅니다. 그러나 진행되면 주위의 폐, 심장, 대혈관으로 침윤하거나, 파종이라고 하여 흉강에 씨를 뿌리듯이 퍼져갑니다.
극히 드물기는 하지만 흉선종 중에서는 상당히 악성도가 높은 것이 있는데, 이들은 흉선암이라고 불러 따로 구별하고 있습니다. 흉선종은 30세 이상의 성인에게서 발생하며 남녀 차이는 없습니다. 흉선종은 비교적 드문 질환입니다. 소아에게서 발생하는 일은 더욱 드뭅니다.
원인에 대해서는 정확하게 알려져 있지 않습니다. 앞에서 말한 면역이상과 관련된 중증근무력증, 적혈구빈혈, 셰그렌병 등을 합병하기도 한다고 알려져 있습니다.
중피종→
흉부의 폐 및 심장 등의 장기와 위장,,간장 등 복부의 장기는 각각 흉막,복막,심막 등의 막으로 싸여 있습니다. 이들 막의 표면을 덮고 있는 것이 「중피」로서, 이 중피에서 발생한 종양을 중피종이라고 합니다. 따라서 중피종에는 그 발생부위에 따라 흉막중피종, 복막중피종, 심막중피종 등이 있습니다.또 중피종에는 악성인 것과 양성인 것이 있습니다.
악성인 것에는 국소성 (한 곳에 덩어리를 형성하는 것)과 미만성 (넓게 흉막이나 복막을 따라 스며들듯이 자라는 것)이 있습니다. 양성은 모두 국소성입니다. 악성중피종은 상당히 드문 종양입니다만, 그 원인으로 석면이 관여하는 일이 많다고 알려져 있습니다.
이 종양은 매우 드문 것으로서, 예를 들어 악성흉막중피종은 폐암에 비해 그 빈도가 1% 이하입니다.
유방암→
유방암은 여성에서는 3번째로 많은 암입니다. 매년 약2만명의 여성이 유방암에 걸립니다. 유방암에 걸리는 사람의 수는 매년 조금씩 늘고 있으며 멀지않아 서양에서와 같이 우리나라에서도 여성에게 가장 많은 암이 될 것이라고 생각되고 있습니다.
성인 여성의 유방은 유선이 유두를 중심으로 15-20개가 방사상으로 나열되어 있습니다. 각각의 유선은 소엽으로 나뉘며 소엽은 선관이라고 불리는 관으로 연결되어 있습니다.
유방암의 약90%는 이 선관에서 발생한 관암종입니다. 소엽에서 발생하는 유방암은 약5-10% 정도이며 소엽암종이라고 불립니다. 관암종, 소엽암종은 유방암의 조직을 현미경으로 검사하면 구별이 됩니다.
이 외에도 「염증성유방암」이라고 불리는 특수한 형태의 유방암이 있습니다만, 그다지 많지는 않습니다. 남성도 유방암에 걸리지만 발생비율이 여성의 100분의 1정도이며 50-60세에서 많이 찾아볼 수 있습니다.모친이나 자매 중에 유방암에 걸린 사람이 있는 경우에는 유방암에 걸릴 위험성이 약간 높아집니다. 칼로리가 높은 식사, 지방이 많은 식사를 자주 하는 비만형의 여성이나 초경 전후의 젊은 여성, 폐경연령이 늦은 여성, 자녀수가 적거나 없는 여성, 최초 출산연령이 늦은 여성도 위험성이 높다고 합니다.유방암도 다른 암과 마찬가지로 조기에 발견하면 수술이나 방사선치료를 통해 완전히 치료할 수 있습니다.
조금 진행된 시기에 발견된 경우에는 수술 후에 호르몬요법이나 화학요법을 약 반년에서 5년 가량 실시합니다. 이처럼 수술에 더해져 행해지는 치료를 보조요법이라고 부릅니다.만일 유방에 생긴 암을 그대로 방치해두게 되면 점점 커지며, 겨드랑이 밑의 림프절로 전이해서 붓게 되거나, 멍울 위의 피부나 가슴의 근육까지 퍼지게 됩니다. 그리고 「암세포」가 혈액과 림프액의 흐름을 타고 뼈, 폐, 간장, 뇌 등 멀리 있는 장기로 전이하게 되어 버립니다. 이것을 원격전이라고 하며 이와 같은 상태를 「진행성유방암」이라고 부릅니다. 예를 들면 폐로 전이한 경우에는 유방암의 폐전이라고 부르며, 「폐암」과는 다릅니다.
또 수술을 받은 후에 원격전이가 일어나거나 수술한 부분에서 재발하는 경우도 있습니다. 이와 같은 상태를 「재발유방암」이라고 부릅니다. 유방암의 재발이라고 해서 반드시 수술을 했던 유방이나 그 반대측 유방에 암이 생기는 것만을 의미하는 것은 아니며 「유방암이 폐에서 재발하는」경우도 있습니다.
수술을 하고 나서 10년이 넘었는데 재발하는 경우도 있습니다. 진행성 유방암, 재발유방암은 유방암세포가 몸의 여러 곳으로 전이했을 가능성이 높다고 여겨지고 있습니다.
유방암 때문에 수술을 받은 사람 중에서 100명에 2-3명은 반대측의 유방에도 암이 생기는 일이 있으므로, 특히 모친이나 자매가 유방암에 걸린 사람은 각별한 주의가 필요합니다.
폐암→
(1) 폐의 구조와 역할 폐는 호흡기계의 중요한 장기로서 심장, 기관, 식도, 림프절로 이루어지는 종격동이라는 부분을 사이에 두고 좌우에 하나씩 있는데, 각각 좌폐, 우폐라고 불립니다. 우폐는 엽이라고 불리는 세 부분으로 이루어져 있으며 (상엽, 중엽, 하엽) 좌폐는 우폐보다 약간 작고 상엽과 하엽으로 나뉩니다. 폐는 산소를 흡수하고 이산화탄소를 배출하는 일을 합니다. 공기는 입과 코를 통해 들어와서 인두·후두를 지나 기관을 통과한 다음, 기관지라고 불리는 좌우로 나뉜 관을 따라 좌우의 폐로 들어갑니다. 기관지는 폐 속에서 세기관지라고 불리는 보다 가느다란 관으로 나뉘어 나뭇가지처럼 폐 속으로 뻗어나가는데,
그 말단은 산소와 이산화탄소를 교환하는 방 (폐포)으로 되어 있습니다. (2) 폐암의 발생 폐암은 기관, 기관지, 폐포의 세포가 정상적인 기능을 잃고 무질서하게 증식하는 현상에 의해 발생합니다. 최근에 암의 발생과 유전자 이상과의 관계에 대해 여러 가지 이야기가 많습니다만, 세포가 왜 암화 (무질서하게 증식하는 악성세포로 변하는 것)하는지에 대해서는 아직 확실한 사실을 모르고 있는 실정입니다. 암은 주위의 조직이나 기관을 파괴하고 증식하면서 다른 장기로 퍼져나가 종류를 형성합니다.
다른 장기로 암이 퍼지는 현상을 전이라고 부릅니다. (3) 폐암의 통계 폐암에 걸리는 사람의 수는 전세계적으로 증가하고 있는 추세입니다.
우리나라에서 폐암의 발생률은 남자에서 3위, 여자에서 5위를 차지하고 있지만, 사망률은 남녀 모두 3위로서 각각 전체 암의 19.4%, 11.8%를 나타내고 있습니다. 폐암의 5년생존률(치료개시 시점으로부터 5년간 생존하는 환자의 비율)은 25-30%라고 합니다.
-소화기-
위암 식도암→
우리나라에서는 암사망율의 7위를 차지하는 암으로서 10만명당 3명꼴입니다. 50대 이후부터 연령이 올라갈수록 급격히 증가하며, 60대에서 절정이 됩니다. 이처럼 고령자에게서 많으며 남녀비는 약 6:1로 남성에게서 많이 나타납니다. 식도암의 발생요인(위험인자)으로서는 환경인자가 중요하며, 흡연, 음주, 매운 음식을 좋아하는 것 등이 암의 발생과 밀접한 관련이 있다고 알려져 있습니다. 특히 술과 담배 모두를 즐기시는 분에게서 많이 나타납니다.식도의 생리작용으로는 주로 입에서 음식물을 위로 보내는 연하운동과 위 속의 음식물이 역류하는 것을 방지하는 작용의 2가지를 들 수 있습니다. 이들은 식도를 지배하는 신경과 자신의 근육이 연관됨으로써 일하도록 되어 있습니다.식도는, 인두로부터 분문이라고 불리는 위의 입구를 연결하는, 길이 30-40cm, 굵기 2-3cm, 두께 4mm의 관 형태의 장기로서, 음식물을 위로 보내는 역할을 합니다. 식도암은 식도의 내면을 덮고 있는 점막에서 발생하며, 자주 발생하는 부위는 가운데 지점이나 아래 쪽의 3분의 1지점입니다.
식도 주위에는 기관·기관지나 폐, 대동맥, 심장 등 중요한 장기들이 근접해 있기 때문에, 암이 진행되어 식도벽을 뚫게 되면 쉽게 이들 주위의 장기로 퍼져 나갑니다. 또 식도벽과 그 주위에는 림프관과 혈관이 풍부하므로, 암이 진행된 상태에서는 암세포가 림프액이나 혈액의 흐름을 타고 림프절이나 폐, 간, 뼈, 뇌 등의 장기로 퍼지게 됩니다.
(전이) 대장암→ 대장은 소화, 흡수되고 남은 음식물이 머무르는 곳이며, 이곳에서 수분을 흡수하여 대변으로 만듭니다. 여러 종류의 많은 세균이 살고 있는 곳이기도 합니다. 길이는 약2m이고, 결장과 직장, 항문으로 이루어집니다.
대장점막이 있는 곳이면 어디서나 암이 생기지만, 암이 생기기 쉬운 부위는 에스결장과 직장입니다.우리나라에서 대장암 발생율은 매우 현저하게 증가하고 있습니다. 대장암에 의한 사망은, 남성의 경우 위암, 폐암, 간암에 이어 네번째를 차지하고 있으며, 여성의 경우도 유사합니다. 대장암에 걸리는 빈도는 남성이 여성보다 많습니다. 50대가 가장 많고, 60대가 그 뒤를 잇고 있습니다. 유럽이나 미국과 비교했을 때, 발생 연령이 10살 정도 어린 경향이 있습니다. 5%-10%의 빈도로 30대의 젊은 사람에게서도 발생하며, 이처럼 젊은 층에서 나타나는 대장암은 가족사이에서 많이 발생하는 경향이 있기도 합니다.대장암의 발생에 영향을 미치는 것으로는 유전인자보다도 환경인자의 비중이 크다고 생각되고 있습니다.
식생활의 급격한 서구화, 특히 동물성지방이나 단백질의 과다섭취가 원인이라고 합니다. 그러나 5%전후의 대장암은 유전적 소인에 의해 발생한다고 알려져 있습니다. 대장암에 걸리기 쉬운 위험인자로서는 1) 대장용종에 걸린 경험이 있는 경우, 2) 가족 중에 대장암에 걸린 사람이 있는 경우, 3) 오랜 기간 동안 궤양성대장염에 시달리고 있는 경우, 4) 고치기 어려운 치루에 걸린 경우 등이 지적되고 있습니다. 대장 내시경을 사용한 정밀도 높은 검사에서 대장용종은 상당한 빈도로 발견됩니다. 암이 되는 것은 일부의 용종이며 대부분은 암까지 발전하지 않습니다. 용종이 발견된 경우에는, 전문의를 찾아가서 크기와 모양, 색을 검사하고, 내시경적 용종절제 등의 적절한 처치를 받아야 합니다.대장암은 이른 시기에 발견되면 내시경 적절제나 외과요법에 의해 완전히 치유될 수 있습니다. 약간 진행되어 간이나 폐로 전이 (이것을 원격전이라고 부릅니다.)했다고 하더라도 수술이 가능한 시기라면 외과요법에 의한 완치를 기대할 수 있습니다. 다시 말해 외과요법이 가장 효과적입니다.
그러나 발견이 늦어지면 폐, 간, 림프절이나 복막 등 절제하기 어려운 곳으로의 전이가 일어납니다. 이런 시기에는 수술과 함께 방사선요법이나 화학요법이 실시됩니다.수술을 받은 후에 재발하는 경우도 있습니다. 수술 후에는 정기적으로 (3-4개월 간격) 재발유무를 점검하기 위한 검사를 받아야 합니다. 간, 폐, 복막이 재발하기 쉬운 장기이며, 또 절제한 부위에서 국소적으로 재발하기도 합니다. 대장암은 다른 암과는 달리 빠른 시기에 재발이 발견되면, 다시 재발한 병소를 절제하여 완전히 치료할 수도 있습니다. 재발의 80%이상은 수술 후 3년 이내에 발견됩니다. 수술 후 5년 이내에 재발하지 않는 것이 완치의 기준이 됩니다.
-간.담.췌장-
간세포암→
간장은 성인의 경우 800-1,200g으로 체내 최대의 장기이며 이곳에서는 여러 종류의 약성종양이 발생하는데, 간세포암과 담관세포암이 95%를 차지합니다. 나머지 5%에는 소아의 간암인 간모세포종 (간세포아종), 성인에서의 간세포,담관세포혼합암, 미분화암, 담관낭포선암, 카르시노이드종양 등 극히 드문 것들이 있습니다. 성인 간암의 대부분(90%)은 간세포암입니다. 우리나라 암에 의한 사망자수는 1위가 간암, 2위가 위암, 제3위가 폐암이며, 여성에서의 발생률은 남성의 1/4입니다. 간세포암의 평균 발증연령은 대략 55세입니다. 대부분은 40-60세 사이에 이 질환에 걸리게 됩니다. 가장 활발히 일하는, 한 가정의 대들보를 엄습하는 질환으로서 사회적, 가정적으로도 절실한 문제가 되고 있습니다. 이곳에서는 우리나라에서 간암의 대부분을 차지하는 간세포암에 대해서 설명하도록 하겠습니다. 2. 간암과 간염바이러스 간세포암의 원인은 전세계적 규모로 보았을 때 몇 가지가 있습니다만, 우리나라의 경우로 제한하면 그 대부분이 간염바이러스에 의한 감염이라고 생각되어집니다. 간염바이러스에는 A, B, C, D, E, F 등의 종류가 있으며, 아주 최근에 G형이 발견되었습니다. 우라나라에서 문제가 되고있는 것은 A, B, C의 세 종류인데 이중 간암과 관계되는 것은 B, C의 두 종류입니다. B형, C형간염바이러스의 검사가 가능하게 된 1990년 이후의 통계에 의하면, 간암의 수술을 받은 분들 중 85%는 B형 또는 C형의 간염바이러스에 감염되어 있었습니다.이들 B형, C형간염바이러스가 정상간세포에 작용하여 돌연변이를 일으켜 암화시킨다고 추정되고 있습니다. 따라서 우리나라의 경우에는 간염바이러스에 감염된 사람이 간암에 걸리기 쉬운 「간암의 고위험군」으로 취급됩니다.간염바이러스에 감염되면 대부분은 「간염」이라는 병에 걸리게 됩니다. 그 증상에는 전신권태감, 식욕부진, 소변의 농염 (소변의 색이 홍차처럼 짙어지는 것), 더 나아가 황달 등이 있습니다. 그러나 자각적으로는 아무런 이상한 징조가 없으며 자연적으로 치유되기도 합니다. 또 간염바이러스가 신체로 침입 (이것을 「간염에 감염되었다」고 합니다.)하는 것만으로 반드시 「간염」에 걸리는 것은 아닙니다. 간염바이러스가 건강한 인체와 공생공존하면서 「사람이 아무런 신체적 피해를 받지 않으며, 간염바이러스도 사람의 몸에서 쫒겨나지 않은 채 체내에 머무르는」상황이 있기도 합니다. 이처럼 체내에 간염바이러스를 지니고 있으면서도 건강한 사람을 간염의 「건강 보유자」라고 합니다. 간염바이러스의 감염 경로에는 다음과 같은 것이 있습니다.
췌장암→
췌장에서 발생한 암을 췌장암이라고 합니다. 췌장은 위장의 뒤에 있는 길이 20cm정도의 길쭉한 장기로서, 우측은 십이지장에 둘러 싸여 있으며 왼쪽 끝은 비장과 접하고 있습니다. 불룩한 모양을 하고 있는 우측을 머리부분이라고 하고 가늘고 긴 왼쪽 부분을 꼬리부분이라고 합니다. 머리부분과 꼬리부분 사이에 있는 3분의1 정도되는 크기의 부분을 몸통부분이라고 부릅니다. 췌장의 주된 역할은 소화액을 만드는 것 (외분비)과 혈당을 조절하는 인슐린 등 여러 호르몬을 만드는 것 (내분비)입니다. 췌장이 만드는 소화액은 췌액이라고 불리며 췌장 속에 그물처럼 존재하는 췌관이라고 하는 가느다란 관 속으로 분비됩니다. 가느다란 췌관은 췌장 속에서 주췌관이라는 하나의 관으로 모이며, 간장에서 췌장 머리부분 속으로 들어오는 총담관과 합류한 후, 십이지장유두라는 곳을 향해 열려 있습니다. 그렇기 때문에 간장에서 만들어진 담즙과 췌장에서 만들어진 췌액은 함께 십이지장 속으로 흘러가게 됩니다. 췌장에서 만들어지는 호르몬은 혈당을 낮추는 인슐린이나 역으로 혈당을 높이는 글루카곤 등으로서, 이들은 혈액 속으로 분비됩니다. 췌장에서 발생하는 암의 90%이상은 외분비에 관계된 세포, 특히 췌액을 운반하는 췌관의 세포에서 발생하는데 이것을 따로 췌관암이라고 합니다. 보통 췌장암이라고 하면 이 췌관암을 말하는 것입니다. 내분비세포에서 발생하는 췌내분비종양에 대해서는 별도의 항목을 참조해 주십시오.유감스럽게도 췌장암의 진단과 치료는 아직 어렵습니다. 췌장은 몸의 정 가운데에 있으며 위, 십이지장, 소장, 대장, 간, 담낭, 비장 등에 둘러싸여 있기 때문에 암이 발생해도 발견하기가 매우 어렵습니다. 더구나 어떤 사람이 췌장암에 걸리기 쉬운지에 대해서도 별로 알려진 것이 없습니다. 또한 이른 단계에서는 특징적인 증상도 나타나지 않습니다. 이와 같은 이유 때문에 위암이나 대장암처럼 조기일 때에 발견되는 일은 거의 없습니다. 췌장암이라는 것을 알았을 때는 이미 늦어버린 경우가 많습니다. 어떤 치료보다도 치료율의 향상에 공헌하는 것은 조기발견이기 때문에 어떻게 하면 빨리 발견할 수 있는지에 대한 연구가 의욕적으로 진행되고 있습니다.
췌내분비종양→
췌장의 기능은 소화액인 췌액을 분비하는 외분비기능과 각종 호르몬을 생산하는 내분비기능으로 크게 나눌 수 있습니다. 외분비기능을 담당하는 영역은 췌장 전체의 95%를 차지하며, 내분비기능을 담당하는 것은 췌장 내에 산재하는 랑게르한스섬으로서 전체의 5%를 차지합니다. 이 랑게르한스섬에서 발생하는 종양은 랑게르한스섬종양, 또는 랑게르한스섬세포종양이라고 불립니다. 그러나 최근에 랑게르한스섬을 구성하는 내분비세포는 랑게르한스섬에뿐만 아니라 췌장의 외분비기능과 관계된 췌관상피와 선방세포 사이에도 존재한다는 것이 알려졌기 때문에, 넓은 의미에서 췌내분비종양이라고 불리는 일이 많아지게 되었습니다. 이들은 일반적으로 말하는 췌외분비기능을 담당하는 영역에서 발생하는 췌장암과는 구별됩니다.췌내분비종양은 혈액 속에 호르몬을 과다하게 분비하는 기능성종양과 거의 호르몬을 생산하지 않는 무기능성종양으로 나뉩니다. 또 호르몬을 과다하게 분비하는 종양의 경우에는 그 호르몬 자체에 의한 증상이 나타나기 때문에 증후성종양이라고 부르며, 증상이 나타나지 않는 무기능성종양에 대해서는 무증후성종양이라고 부릅니다.이와 관련된 드문 병으로서 다발성내분비선종양이라는 것이 있습니다. 이것은 가족성으로 유전되는 여러 군데의 내분비조직에 종양이 발생하는 질환으로서, 다른 내분비조직 (뇌하수체, 부갑상선 등)과 함께 췌장에서의 종양이 합병되기도 합니다.
담관암→
담관은 간에서 만들어지는 담즙을 십이지장으로 보내는 관으로서, 간 속에서 나뭇가지가 하나의 가지를 향해 모이듯이 서서히 합류하면서 굵어지며, 대부분은 간에서 나올 때에 좌우의 담관 (좌우의 간관)이 하나로 합류하게 됩니다. 담관은 간 속을 지나는 간내담관과 간을 벗어나 십이지장까지 이어지는 간외담관으로 나뉩니다. 발생학적으로는 간외담관과 간내담관은 별개의 것이지만 그들이 연결된 상태에서는 경계를 명확하게 알 수는 없습니다. 간외담관은 길이가 약 8cm인 가느다란 관으로서 간문부, 상부, 중부, 하부담관의 4부위로 구분됩니다. 간외담관의 중간에 연결되어 있으면서 담즙을 일시적으로 저장하여 농축하는 주머니가 담낭입니다. 이들 간내외담관과 담낭을 통틀어 담도라고 부릅니다. 담관암은 어느 부위의 담관에서 발생했느냐에 따라 간내담관암과 간외담관암의 두 종류로 나뉘는데, 일반적으로 「담관암」이라고 하면 간외담관에 발생한 암을 가리킵니다. 간내담관암은 간에 생긴 암으로서 간세포암 (간암)과 함께 취급되는 일이 많습니다.담관암은 담관 내측의 점막에서 발생하는데, 그 성장 양상에는 크게 침윤성(경화형)발육, 담관내발육, 종괴형성성(유두형,결절형)발육 등이 있습니다. 침윤성발육은 간외담관암에서 가장 많이 볼 수 있는 것으로서 담관점막에서 발생한 암이 잉크가 종이로 스며들듯이 주변으로 퍼져갑니다. 종괴형성성발육의 경우는 종양이 담관벽과 내강으로 덩어리 (종괴)를 형성하면서 커집니다. 담낭암→ 간에서 분비된 담즙이 십이지장으로 흘러들어가기까지의 경로를 담도라고 하며, 담낭관이라고 하는 가느다란 나선상의 관을 매개로 하여 담즙을 일시적으로 저장해 두는 주머니 모양의 부분이 담낭입니다. 담낭 및 담낭관에서 생기는 암을 담낭암이라고 합니다. 담낭암은 60대에게서 가장 많은데, 남녀비는 1:2에서 1:3으로 여성에게서 많은 암입니다.담낭암은 높은 비율로 담석을 합병하며 그 빈도는 서양에서 60%전후로 보고되고 있습니다. 이처럼 담낭암과 담석의 합병율이 높다는 사실에서 담석에 의한 어떤 영향이 발암에 관여하는 것이라고 여겨졌습니다. 그러나 담낭암 환자의 담석보유율은 우리나라에서는 30%정도에 불과하고, 역으로 담석환자가 담낭암에 걸릴 확률은 5%미만에 지나지 않습니다. 따라서 담석 그 자체보다도 담석증에 의한 담즙의 변화나 담낭의 염증이 발암에 관여한다고 여겨지고 있습니다. 또 췌관은 췌장의 머리부분에서 담관과 합류하는데, 췌관과 담관의 합류에 이상이 있는 경우에는 10-20%의 빈도로 담낭암을 합병한다는 것이 알려져 있어, 합류이상에 의해 췌액이 담도 내로 역류하는 것이 발암원인중의 하나로 지적되고 있습니다.초음파검사의 보급에 따라 담낭의 종양이 발견되는 기회가 증가하게 되었습니다. 담낭에서 생기는 종양 중에서는 악성종양인 담낭암 이외에도 선종이나 각종 폴립 등의 여러 양성종양을 찾아볼 수 있습니다. 따라서 담낭종양을 당장 담낭암이라고 생각하실 필요는 없습니다만, 그래도 전문의를 통해 확실한 진단을 받는 일은 중요합니다.
-비뇨기-
음경암→
음경암이란 음경에서 발생하는 비교적 드문 암으로서, 남성의 암 중에서 차지하는 비율은 1%이하 밖에 되지 않습니다. 그 대부분은 귀두에서 발생하며 포경상태의 사람에게서 잘 발생하는 경향이 있습니다. 60-70대에서 많이 생깁니다. 최근 파필로마바이러스와 관련된다는 사실이 주목받고 있습니다. 신우, 요관암→ 좌우의 신장에서 만들어진 소변은 신배에서 신우로, 또 이곳에서부터 이어지는 요관으로 흘러가 방광에 저장됩니다. 배뇨시에는 방광에서 요도를 거쳐 소변이 나옵니다. 이 중에서 신우와 요관을 상부요로라고 합니다. 신우, 요관과 방광, 요도의 일부는 이행상피라고 불리는 점막으로 구성되어 있습니다. 요로에서 발생하는 암은 주로 이행상피암이라고 불리는 종류의 암입니다. 신우-요관암도 대부분은 이행상피암으로 비뇨기과의 암 중에서 드문 암이며 그 발생빈도는 인구10만명당 남자 0.1 여자 0.1정도입니다. 신세포암→ 신장은 10cm×5cm×3cm정도 크기의 강남콩 모양을 한 장기로서 정확히 늑골 아래 끝의 좌우 양쪽에 있으며, 혈액을 걸러 오줌을 만들어내는 일을 합니다. 또 혈압 조절과 관계된 호르몬이나 조혈에 관계된 호르몬을 생성하기도 합니다. 신장에서 발생하는 종양에는 성인에게서 발생하는 신세포암과 소아에게서 발생하는 Wilms 종양이 있습니다. 또 매우 드문 종양으로는 육종이 있습니다. 신장에는 양성 종양이 발생하기도 합니다. 가장 빈도가 높은 것은 신혈관근지방종입니다. 대개는 방치해 두어도 괜찮습니다만 10cm 이상으로 커지게 되면 출혈할 위험이 있어 치료의 대상이 됩니다. 여기서는 성인에게서 발생하는 신세포암에 대해 말씀드리도록 하겠습니다. 신세포암의 발생빈도는 인구10만명당 2.5명 정도입니다. 남녀비는 2내지3 대 1로서 남성에게서 더 많습니다. 비뇨기과계 악성종양 중에서는 전립선종양, 방광암 다음으로 많습니다.신세포암은 유전적으로 발생 빈도가 높은 집안이 있다고 알려져 있습니다. 유전자 해석 기술이 많이 진전되어 그 집안의 사람들에게서 일어나고 있는 유전자이상을 분석함으로써 발병 이전부터 장래까지, 신장암에 걸릴 것인지를 예측할 수 있게 되었습니다. 그러나 신장암의 유전자분석이 진보해 오기는 했지만, 그것과 같은 가계내 발생에 대한 것을 제외하고는 아직 연구단계입니다. 일반적으로 이 암의 위험인자로는 담배, 지방섭취량 등을 들 수 있습니다. 또 장기투석환자에게서 종양의 발생빈도가 높다는 사실도 주목되고 있습니다.
전립선암→
(1) 전립선의 구조 전립선암이란 전립선 속에 암세포가 발견되는 병입니다. 전립선은 남성에게만 있는 장기로서 정액의 일부를 만들어냅니다. 이것은 치골 (하복부에서 만져지며, 골반을 형성하는 뼈의 하나) 뒤에 위치하며, 방광 아래 측에 있으면서 직장에 인접해 있습니다. 전립선은 방광에서 나오는 요도를 둘러 싸듯이 존재하고, 밤열매와 같은 모양을 하고 있습니다. (2) 전립선암의 통계 전립선암은 미국이나 유럽에서는 남성 암사망자의 약 20%를 차지하는 빈도 높은 암입니다만, 우리나라에서는 약 1.2%로 비교적 빈도가 낮습니다. 그러나 식생활의 서구화 및 고령화사회로의 이행에 따라 그 빈도는 증가하는 추세입니다. 연령별로 보면 45세이하의 남성에서는 드물고, 50세이후부터 고령이 될수록 빈도가 높아져 70대에서는 약100명, 80세이상에서는 200명을 넘을 정도가 됩니다. 따라서 전립선암은 고령자의 암이라고도 말할 수 있을 것입니다. 방광암→
방광은 골반 내에 있는 장기로서, 신장에서 만들어진 소변이 신우, 요관을 통해 운반된 후에 일시적으로 저장되는 일종의 주머니의 역할을 합니다. 소변이 쌓여 방광이 늘어나게 되면 요의를 느끼게 되고 배뇨를 하는데, 이 때 근육이 수축하여 방광에서 소변을 완전히 내보내는 역할을 합니다. 방광의 표면은 이행상피라고 불리는 상피로 덮여 있으며 신축성이 뛰어나다는 것이 특징입니다. 방광암은 이 이행상피가 암화하여 발생하는데, 조직학적으로는 이행상피암이 전체의 90%를 차지하고 있습니다. 인구 10만명당 매년 약 6-7명이 방광암에 걸립니다. 그다지 많은 암은 아니지만 해마다 약간 증가하는 경향을 보입니다. 남녀비를 보면 남성이 여성의 약3배 정도라고 합니다. 대부분은 40세이상에서 발생하지만, 최근에는 젊은 사람에게서 발생빈도가 증가하고 있습니다. 흡연자가 방광암에 걸릴 확률은 비흡연자의 2-3배라고 합니다. 또 화학약품이나 도료를 취급하는 직업을 가진 사람의 경우도 발병률이 높다고 알려져 있습니다. 방광암은 크게 다음의 3가지로 나눠집니다. 마치 꽃양배추나 말미잘처럼 암의 표면이 울퉁불퉁한 모양을 한 암(유두암이라고도 합니다)으로, 방광의 내강을 향해 튀어나와 있습니다. 암의 병소는 방광의 점막에 머물러 있는 경우가 많고(표재성암), 드물게 침윤하거나 전이합니다. (전이하거나 침윤하지 않습니다.) 앞의 경우와는 달리 암의 표면이 비교적 부드러운 것으로 (비유두암), 혹처럼 불거져나온 것에서 방광점막 아래로 신전하여 점막이 부어 보이는 것까지 종류가 다양합니다. 이 암은 방광을 관통하여 벽 밖의 조직으로 침윤하기 쉬우며 잘 전이한다는 특징을 가지고 있습니다. 방광의 표면에는 융기한 병변이 거의 나타나지 않지만, 악성도 높은 암세포가 방광점막벽을 따라 존재하고 있는 상태 (상피내암)입니다. 초기의 암이기는 하지만 치료하지 않은 채 그대로 두면 침윤성 암으로 발전해 나갑니다. 위의 암들은 각각 특성이 전혀 다르기 때문에, 어떤 유형의 암인지에 따라 당연히 치료법이 달라지게 됩니다. 또 방광암은 방광내의 여러 곳에서 발생하는 경향이 있는데다가, 소변 흐름의 상류인 요관이나 신우에도 같은 병변이 존재하고 있는 경우가 있으므로 주의를 기울어야 합니다.
-부인과-
외음부암→
외음부암은 여성 성기의 외음부에 발생하는 암으로, 산부인과 암의 약 1~2%를 차지하는 드문 질병입니다. 외음부암의 대부분은 50세이상에서 발생하는데, 40세 이하의 여성이 걸리는 일도 종종 있습니다. 자궁경부암→ 자궁은 전체적으로 속이 빈 서양 배 모양을 하고 있습니다. 구형에 가까운 체부는 태아가 생기는 부분이고, 아래로 이어지는 부분은 길고 가늘며, 그 끝은 질 쪽으로 돌출되어 있습니다. 이 부분이 경부인데, 질 쪽에서 보면 가장 안쪽의 끝에 경부의 일부가 보입니다. 그 중앙에는 자궁 내강으로 통하는 입구가 있으며 이 입구를 외자궁구라고 합니다. 자궁암에는, 자궁경부암과 자궁체부암(내막암)이 있습니다.자궁경부암은 이 외자궁구 부근에 발생하는 일이 많습니다. 따라서 일상적인 산부인과 진찰을 통해서 이 부분을 관찰하거나 검사해야 할 세포와 조직을 채취하는 것이 가능합니다. 즉 조기발견이 다른 암에 비해 쉽습니다. 경부의 암은 아주 천천히 증식하지만, 암세포가 자궁경부에서 발견되기 이전의 초기에, 정상이 아닌 세포가 발견됩니다. 이 세포를 이형세포라고 부르며 세포진에서는 이 단계부터 진단할 수 있습니다. 자궁체부암→ 자궁암은 산부인과의 암 중에서 가장 많은 암이며 자궁경부암과 자궁체부암으로 나뉩니다. 자궁내막암이라고도 불리는 자궁체부암은 태아를 자라게 하는 자궁 주머니의 안쪽에 있는 자궁내막에 암세포가 생기는 질환입니다. 우리나라에서 자궁체부암의 발생비율은 적은 편이었는데, 최근에는 그 비율이 증가하는 추세를 보이고 있습니다. 자궁내막암은 역학적으로 동물성지방을 선호하는 지역에서 많이 발생한다고 알려져 있는데, 육식을 주식으로 하는 서양식 식생활로 바뀌고 있기 때문에 증가하는 것이 아닐까 하고 생각되고 있습니다. 자궁은 성인이 되면 음푹 패인 서양배 모양이 되는데, 자궁체부암은 이 자궁의 근육에서 발생하는 질환인 자궁육종과는 다른 것입니다. 이 질환에 대해서는 「자궁육종」항목을 참조해 주십시오. (자궁내막암) 자궁육종→ 자궁은 질과 가까운 자궁경부와 그 보다 안쪽에 있는 자궁체부로 나뉩니다. 그리고 자궁체부에서 생기는 악성종양에는 암 이외에 육종이라는 것이 있습니다. 또 자궁체부에 생기는 양성종양에는 자궁근종이 있습니다. 자궁근종은 양성이라는 것에서도 알 수 있듯이 생명을 위협하지는 않습니다. 그러나 자궁육종과 구별하기가 어려우며, 자궁근종이라고 생각하고 있었는데 알고보니 자궁육종이었다는 경우가 종종 있습니다. 그렇기 때문에 자궁근종도 신중하게 다루어야 합니다.자궁육종은 산부인과의 암 중에서는 드문 질환으로, 자궁체부암의 2-5%를 차지합니다. 자궁육종은 자궁경부보다 체부에서 더 많이 발생하며 그 대부분은 근육에서 생깁니다. 암에 걸릴 확률이 높은 사람을「고위험군」이라고 합니다. 자궁내막암의 경우는 여성호르몬이 많은 사람, 비만, 고혈압, 당뇨병 등의 병을 지닌 사람이 고위험군이지만, 자궁육종은 이들 호르몬의 상태, 질환과는 거의 상관이 없어, 아직 고위험군을 명확하게 파악하지 못하고 있습니다. 단지 과거에 골반 내에 방사선을 조사한 경험이 있는 사람에게서 많이 발생한다는 것이 알려져 있습니다.
융모성질환→
임신을 하면 자궁에는 태반이 생깁니다. 태반 안쪽에는 제대가 있어 태아와 연결되어 있습니다. 태반 외측에는 융모라고 불리는 가느다란 실 모양의 조직이 밀집되어 있는데, 이것이 스며들 듯이 자궁 벽과 연결되어 있습니다. 태아는 융모를 펌프처럼 사용하며, 이것을 통해 어머니의 혈액으로부터 산소와 영양분을 받습니다. 태아가 아예 자라지 않거나 죽게 되면 태반이 배출되어 유산하거나 사산하는 것이 보통인데, 융모만이 자궁 내에 남아 질환을 가져올 때, 이 병을 융모성질환이라고 부릅니다.
질암→
질암은 여성의 암 중에서 매우 드문 질환으로서 그 빈도는 여성의 성기에서 발생하는 암의 1%를 차지하는데 지나지 않습니다. 질은 자궁경부와 외음부를 연결하는 통 모양의 조직입니다. 질의 표면은 점막으로 덮여 있는데 이 점막에서 암이 발생하여 진행하게 되면, 표면으로 퍼지거나 점막 아래의 근육으로 퍼지게 되며, 더 나아가 주위의 장기로까지 퍼지기도 (침윤) 합니다. 질암에는 편평상피암과 선암이라는 두 종류의 조직형이 있습니다. 대부분(80-90%)의 질암은 편평상피암이며 일반적으로 50세부터 60세의 여성에게서 발생합니다. 다른 암과 마찬가지로 질암도 조기발견과 조기치료가 가장 중요합니다. 자각증상이 있는 경우에는 바로 의사의 진찰을 받아보는 것이 좋습니다. 난소암→ 난소는 엄지손가락 정도의 크기인 타원형의 장기로서 자궁의 양쪽에 하나씩 있습니다. 이곳에서 생식세포인 난자가 성숙되고 방출됩니다. 또한 난소에서는 주기적으로 여성호르몬을 분비합니다.난소에서 생기는 종양의 85%는 양성입니다. 난소의 종양은 종양이 발생하는 조직에 따라 크게 구분됩니다. 가장 많은 것은 난소의 표층을 덮고 있는 세포에서 생기는 상피성종양으로, 이에는 양성종양과 악성종양(암), 양성과 악성의 중간적 성질을 지닌 종양(경계성)이 있습니다. 상피성종양은 다시 5가지의 세포형으로 나뉘는데 각각 다른 특성을 지니고 있습니다. 상피성 암은 난소암의 90%를 차지하고 있습니다.난소암 중에서 다음으로 많은 것은 난자의 근원이 되는 배세포에서 발생하는 암입니다. 이에 대해서는 난소의 배세포종양 항목에서 설명합니다. 한국의 암 환자 수는 아직 정확하게 파악되지 않은 상태이지만, 새로 난소암에 걸리는 사람의 수는 1년에 약1,300명일 것이라고 추정되고 있습니다. 암에 걸릴 확률이 높은 사람을 '고위험군'이라고 합니다. 한국인이 난소암에 걸릴 확률은 서양인이 난소암에 걸릴 확률의 반 이하이지만, 이 차이는 점점 줄어들고 있습니다. 또 모친이나 자매가 난소암에 걸린 경우가 그렇지 않은 경우에 비해 난소암에 걸릴 확률이 3배정도 높다고 알려져 있습니다.난소는 배속에 있어 종양이 생겨도 초기에는 거의 아무런 자각증상이 없기 때문에, 환자의 2/3이상은 전이가 일어난 상태에서 처음으로 병원을 방문하게 됩니다. 난소암에서 가장 잘 일어나는 전이는 복막파종입니다. 암세포가 난소의 표면에서 마치 씨를 뿌리듯이 복막으로 퍼져가므로 '복막파종'이라고 불리고 있습니다. 복막파종은 주로 난소 주위에서 잘 일어나는데, 난소에서 가장 멀리 떨어진 횡격막이라는 복막에서도 자주 나타납니다. 복막파종이 진행되면 복수가 고이게 됩니다. 또 횡격막에서 다시 흉강 내로 암이 퍼지게 되면 흉수가 고입니다. 림프절전이도 잘 일어납니다. 우선 후복막이라고 하는 복부대동맥 주위와 골반 내의 림프절이 붓고, 점차 흉부와 목의 림프절로도 퍼지게 됩니다. 전이가 일어나지 않은 난소암은 수술만으로 치료할 수 있지만, 전이한 상태에서 치료를 시작하는 경우에는 수술만으로는 모든 암을 제거할 수 없게 됩니다. 남은 종양에 대해서는 수술 후에 항암제를 이용한 치료를 실시합니다.
난소배세포종양→
난소배세포종양은 비교적 드문 질환인데, 양성과 악성, 그 중간에 위치하는 경계악성종양의 세 가지 종류로 나뉩니다. 이 종양의 특징은 젊은 층에게서 발생한다는 것, 한쪽의 난소에 대해서만 발생하는 일이 많다는 것, 악성종양인 경우라도 최근에 개발된 화학요법이 효과가 있다는 것입니다. 다음으로 악성난소배세포종양에 대해서 설명하겠습니다. 난소는 아이를 갖는 데 필요한 작은 기관으로, 자궁의 좌우에 하나씩 있습니다. 이 종양은 난소의 난자를 만드는 세포에서 생기는 악성종양으로서, 난소 표층(상피)에서 생기는 난소암과는 다릅니다.('난소암' 항목을 참조해 주십시오.) 그리고 대략 45세 경에 발생하는 유피낭포암을 제외하고는 10대, 20대에게서 생기는 드문 종양입니다.
-혈액.림프-
비호지킨성림프종 (성인)→
악성림프종은 백혈구 속의 림프구가 암화한 악성종양으로서 림프절이 붓거나 종괴가 생기게 됩니다. 백혈병 중에도 림프성백혈병이라고 하는 림프구가 암화한 악성종양이 있지만, 악성세포가 증가하는 장소가 주로 혈액과 골수(뼈 속에 있는 혈액을 만드는 공장과 같은 것)라는 점이 악성림프종과 다릅니다. 악성림프종에는 호지킨병과 비호지킨림프종이 있습니다. 일본인의 경우 악성림프종은 약10%정도로 적은 편이며 대부분은 비호지킨림프종입니다. 호지킨병 (성인)→ 림프조직을 구성하고 있는 세포가 암화(악성화)되어 생긴 악성종양을 악성림프종이라고 부릅니다. 악성림프종은 호지킨병과 비호지킨병으로 크게 나뉘는데, 각각에 대해 병변부 종양세포의 형상과 그 배열상태의 차이 등 소위 병리조직학적소견에 기초하여 병형이 분류되어 있습니다. 골수이형성증후군→ 혈액은 혈장과, 몸 곳곳에 산소 등을 운반하는 적혈구, 세균을 죽이는 백혈구, 출혈을 멈추게 하는 혈소판 등의 혈액세포로 구성되어 있습니다. 혈액의 세포성분이나 그 근원이 되는 세포(조혈간세포 내지 혈액전구세포)는 골수에서 만들어집니다. 정상적인 상태에서는 조혈지지조직 중에서 간세포와 전구세포가 적혈구, 백혈구, 혈소판으로 숙성되어 가며 각각의 기능과 역할을 담당하게 됩니다.일반적으로 혈액의 암이란, 혈액의 세포성분과 그 근원이 되는 세포에 어떤 문제가 초래되어, 일부의 세포만이 증가하거나 그 때문에 다른 세포성분이 증가하지 못하게 되는 상태를 말합니다. 그 발생 메카니즘은 아직 명확히 확인되지 않고 있습니다. 여러 원인이 중첩되어 일어나는 것이라고 생각되고 있습니다.골수이형성증후군이라는 질병도 세포 속에 있는 유전자와 유전자가 있는 염색체의 이상에서 초래된다는 것이 알려져 있습니다. 이 질병은 혈액의 모체가 되는 한 개의 간세포가 약간의 이상을 일으킴으로 인해 매우 천천히 신체의 혈액성분 전체에 이상이 생기게 되는 상태라고 생각되고 있습니다. 그 결과 골수가 혈액을 만들어내는 정상적인 기능을 하지 못하게 되고 몸 전체에 정상적인 혈액세포를 보낼 수 없게 되기 때문에 각종 신체이상이 초래됩니다.골수이형성증후군은 예전부터 '전백혈병상태' 등으로 불리우거나 치료로 별다른 효과를 보지 못하는 원인불명의 빈혈로 취급되어 왔습니다. 엄밀히 말하면 이 질병에는 여러 가지 정도와 단계가 있어 몇몇 질병을 모아둔 것으로 생각해 볼 수도 있습니다.이 질병은 50세이상의 연령 및 고령자에게서 많이 발생하며, 일본에서도 인구의 고령화에 따라 증가하는 경향이라고 생각되고 있습니다. 그러나 이 질병은 수%이기는 하지만 어린이에게서도 발생합니다. 항암제 등의 약물치료나 방사선치료를 받은 경우에는 2차적인 골수이형성증후군이 발생할 수도 있습니다. 또 골수이형성증후군에서 바로 급성백혈병으로 전환되어버리기도 합니다.
다발성골수종.형질세포성종양→
형질세포는 백혈구의 일종인 림프구에서 분화, 성숙된 세포입니다. 이 세포는 체내에 침입한 바이러스나 세균 등의 이물질을 배제하는 작용을 지닌 단백질(항체)을 생산합니다. 형질세포가 종양(암)화하는 질환을 형질세포성종양이라고 합니다. 이 질병에 걸리면 암화한 형질세포에 대응한 단일성 항체(M단백)가 다량으로 생산되어 혈액중에 비정상적으로 많아지게 됩니다. 또 그 일부는 소변으로 나오기도 합니다.형질세포성종양에는 몇 가지 유형이 있는데 가장 잘 알려져 있는 것이 다발성골수종입니다. 다발성골수종은 생산되는 M단백의 종류에 따라 G, A, M, D, 벤스-존스 유형 등의 병형으로 분류됩니다. 이 병은 뼈의 중심에 있는 골수(적혈구, 백혈구, 혈소판을 만듦)에서 암화된 형질세포(골수종세포)가 주위의 뼈를 파괴하면서 증가하기 때문에 위에서 통증을 느끼거나 온 몸의 뼈가 약해집니다. 다발성골수종은 남성에게서 많고 여성에게서는 적은 고령자의 질병입니다. 연령별로 빈도를 비교하면 70대에서 가장 많고, 40세 이하에서는 매우 적어 2%이하에 지나지 않습니다. 이제까지 다발성골수종의 발생빈도는 인구 10만명당 3-4명 정도였는데, 고령화사회의 도래와 함께 증가경향이 뚜렷해지고 있습니다. 또 최근에는 주민검진이나 건강검진 등을 통해 혈액 생화학 검사치의 이상이 발견되어 정밀검사를 받은 결과 다발성골수종임을 알게 되는 분이 서서히 늘고 있습니다.암화된 형질세포가 국소적으로 종양을 형성한 경우는 형질세포종이라고 불리며,뼈에 생기는 고립성형질세포종과 뼈 이외의 부위에 생기는 골수성형질세포종의 두 가지로 나뉩니다. 장기간의 관찰에 의해 이들 중 일부는 다발성골수종으로 이행한다는 것이 알려져 있습니다.그 밖에 매크로글로블린혈증이라는 질병이 있습니다. 이것은 IgM형의 M단백이 증가하는 것을 특징으로 하며 다발성골수종과 마찬가지로 고령자에게서 많이 발생하고 40세 이하에서는 드물게 나타납니다.
백혈병 급성골수성백혈병 (성인)→
백혈병은 혈액 또는 골수 속에 종양세포(백혈병세포)가 출현하는 질병입니다. 골수란 뼈의 중심부에 있는 혈액을 만드는 곳입니다. 백혈병은 일반적으로 임상경과 또는 검사소견에 따라 급성백혈병과 만성백혈병으로 분류됩니다. 급성백혈병은 백혈병세포의 종류에 따라 다시 급성골수성백혈병(급성비림프성백혈병)과 급성림프성백혈병으로 크게 나뉩니다. 또 급성골수성백혈병은 소아에게서도 발생합니다.(자세한 내용은 '소아급성골수성백혈병) 항목을 참조해 주십시오.) 정상적인 골수에서는 아구라고 하는, 나중에 여러 가지 혈액세포(백혈구, 적혈구, 혈소판)로 분화(미숙한 세포가 성숙한 세포로 성장하는 것)되는 세포를 만듭니다. 급성백혈병은 백혈구로 분화하는 아구가 종양화(암화)된 질병입니다. 급성골수성백혈병에서는 백혈구, 특히 과립구라고 불리는 세포로 분화되어야 할 아구가 암화하여 비정상적으로 증가합니다. 골수는 정상적인 혈액세포를 거의 만들 수 없게 되며, 종양화된 아구(백혈병세포)만으로 점유됩니다. 종양화된 아구는 정상백혈구로 분화하지 못합니다. 그 때문에 전신의(말초) 혈액에서도 정상적인 백혈구, 적혈구와 혈소판이 줄어, 백혈병세포가 급증합니다. 일반적으로 혈액에는 분화된 세포만이 존재하기 때문에 백혈구세포는 쉽게 식별됩니다. 혈액검사에서 백혈구수가 정상이거나 감소하는 일도 있습니다만, 이런 경우에도 반드시 백혈병세포가 확인되며 골수가 백혈병세포로 차 있는 경우가 보통입니다.
급성림프성백혈병 (성인)→
급성림프성백혈병(acute lymphocytic leukemia 또는 acute lymphoblastic leukemia : ALL)이란 일반적으로 '혈액 암'이라고 불리는 백혈병의 하나입니다. 백혈병에는 몇 가지 종류가 있어 병태에 따라 급성백혈병과 만성백혈병으로 나뉩니다. 또 백혈병은 세포의 종류에 따라 림프성백혈병과 골수성백혈병으로 나뉩니다. 급성림프성백혈병은 악성화한 미숙한 상태의 림프구에서 기원하는 백혈병세포의 증식에 의한 질병입니다.혈액세포에는 백혈구와 적혈구, 혈소판이 있습니다. 백혈구는 형태와 기능에 따라 다시 림프구, 호중구, 호산구, 호염기구, 단구로 나뉩니다. 혈액세포는 골수와 림프절에서 만들어집니다. 골수란 뼈 속에 있는 스폰지 같은 조직으로서 혈액을 만드는 공장입니다. 혈액세포인 백혈구와 적혈구 및 혈소판은 이 골수 속에서 만들어져 혈액으로 나옵니다. 각각의 세포는 각각 다른 역할을 합니다. 백혈구는 세균와 바이러스 등의 감염과 싸우며, 적혈구는 신체에 산소 등을 운반합니다. 또 혈소판은 혈액을 응고시켜 지혈시킵니다.림프계조직은 전신으로 퍼지는 혈관과 같은 가느다란 관인 림프관과, 림프관 사이에 있는 림프절로 구성되어 있습니다. 림프관에는 림프구를 포함한 투명한 림프액이 흐르고 있습니다. 림프절은 작은 콩 같은 모양을 한 장기로서 전신에 분포되어 있지만, 특히 겨드랑이 밑, 경부, 서혜부, 복부, 골반부에 모여 있습니다. 비장(왼쪽 상복부에 있는 장기)과 흉선(흉골 이면에 있는 조직), 편도(목 속에 있는 조직)도 림프계의 일부입니다. 림프구는 혈액과 골수 속에서도 많이 발견됩니다. 림프구는 항체라고 불리는 물질을 만들어내며 세균과 바이러스로부터 몸을 지켜줍니다. 이처럼 림프구는 림프계 기관, 혈액, 골수 등 전신에 분포되어 있으면서 감염과 싸웁니다.이 림프구가 악성화되고 골수와 혈액 속에서 비정상적으로 증가하여 급속히 진행하는 질병이 급성림프성백혈병입니다. 급성림프성백혈병은 소아부터 성인까지 어느 연령에서도 일어나지만, 주로 소아에게서 많이 발생하는 백혈병입니다. 성인의 경우 10만명당 약 한명의 비율로 발생합니다. 림프구의 질병에는 이것 이외에도 만성림프성백혈병과 악성림프종 등이 있습니다만, 병태와 치료법으로 보아서는 다른 질환이라고 생각됩니다.(만성림프성백혈병과 악성림프종에 대해서는 별도의 항목을 참조해 주십시오.) 또 급성림프성백혈병은 성인과 소아의 치료방법이 다릅니다.(소아급성림프성백혈병에 대해서는 별도의 항목을 참조해 주십시오.)급성림프성백혈병의 원인은 아직 명확하지 않습니다. 따라서 위험인자와 예방법도 아직 분명하지 않습니다.
성인T세포백혈병림프종→
성인T세포백혈병림프종(adult T-cell leukemia-lymphoma : ATL)은 림프계의 악성종양인 비호지킨림프종의 특수한 유형입니다. 성림프성백혈병 (성인)→만성림프성백혈병(chronic lymphocytic leukemia : CLL)은 일반적으로 '혈액암'으로 불리는 백혈병의 일종입니다. 백혈병에는 몇 가지 종류가 있는데, 세포의 종류에 따라 골수성과 림프성으로 나뉩니다. 또 미숙한 림프구가 증가하는 경우인지 성숙한 림프구가 증가하는 경우인지에 따라 급성림프성백혈병과 만성림프성백혈병으로 나뉩니다. 이들은 골수와 림프계조직 속에서 발생합니다.(혈액세포의 종류, 골수와 림프계조직에 대해서는 '만성골수성백혈병', '급성림프성백혈병' 항목을 참조해 주십시오.) 혈액 속에서 성숙한 림프구가 현저하게 증가한 상태가 만성림프성백혈병입니다. 림프구의 종류에 따라 B세포와 T세포로 나뉩니다. 백혈병세포는 림프절, 골수, 비장 등에서 매우 천천히 증식하여 축적됩니다.
-피부-
악성흑색종→
(1) 악성흑색종의 발생 피부에서 발생하는 피부암(피부악성종양)에는 여러 종류가 있는데, 악성흑색종은 그 중의 하나로서 가장 악성도가 높은 것입니다. 피부색과 관계된 멜라닌색소를 만들어내는 피부세포를 멜라노사이트(melanocyte)라고 하는데, 악성흑색종은 이 멜라노사이트 또는 모반세포(점의 세포)가 악성화된 종양이라고 생각되어지고 있으며, 단순히 흑색종 또는 멜라노마라고 불리기도 합니다. (2) 악성흑색종의 통계 한국에서의 전국적인 발생수는 정확히 보고되고 있지는 않지만 연간 500예를 넘지는 않을것으로 추정되며, 우리나라와 유사하다고 생각되는 일본의 예를 들면 연간 발생수는 1000-1500명 전후(인구 10만명당 1-1.5명)이며 해마다 증가하는 경향을 보이고 있습니다. 남성이 48.7%를 차지하는데 비해 여성이 51.3%로, 여성에게서 약간 더 많습니다. 처음으로 병원에서 수진할 때의 연령에 따른 비율을 살펴보면 0-9세가 0.3%, 10-19세가 1%, 20대가 3.1%, 30대가 8.7%, 40대가 16.1%, 50대가 17.3%, 60대가 23.1%, 70세 이상이 30.5%입니다. 19세 이하에서는 적지만 20대에서부터 조금씩 많아져 40대 이상이 되면 급격하게 늘어나는 것을 알 수 있습니다. 또 최근에는 70세 이상인 분의 증가가 눈에 띄고 있습니다. 발생부위는 발바닥이 28.4%로 가장 많고, 이어서 안면이 10.0%, 종아리가 8.7%, 손발의 손톱부위가 7.1%, 체간이 6.6%, 손바닥이 6.3%, 팔이 6.0% 등입니다. 악성흑색종은 피부 어디에서나 발생하지만, 평소에 별로 신경쓰지 않는 발바닥에서 가장 많이 발생한다는 것에는 주의하셔야 합니다. 이밖에도 악성흑색종은 드물기는 하지만 피부 뿐 아니라 점막에서도 발생합니다. 점막의 악성흑색종은 안부, 비강, 항문, 직장, 식도, 외음부 등에서 발생합니다.
근상식육증→
피부에서 발생하며 주로 피부로 침범하는 피부악성림프종의 대표적 질환입니다. T세포라고 불리는 림프구세포가 악성화되어 피부에서 증상이 출현하게 됩니다. 발생 원인은 분명하지 않으며 발생 빈도도 극도로 낮습니다. 일반적으로 20대부터 중고령의 성인기에서 발병합니다. 피부암→ (1) 피부의 구조와 암의 발생 피부는 표면에서 가까운 순서로 표피, 진피, 그 심부의 피하조직이라는 세 부분으로 크게 나눌 수 있습니다. 또 표피는 몇 개의 층으로 나뉘는데, 이것은 표면에서 가까운 순서로 각질층, 과립층, 유극층, 기저층이라고 불립니다. 표피최하층인 기저층은 진피와 접하고 있습니다. 진피에는 혈관, 신경, 모포 (모낭이라고도 합니다.), 지선, 한선, 입모근 등의 조직이 있습니다. 이들 조직을 구성하는 세포가 악성화 한 것을 총칭해서 「피부암」이라고 부릅니다. 연간발생빈도가 낮은 것까지 포함하면 피부암의 종류는 매우 다양하기 때문에, 여기서는 빈도가 높은 대표적인 피부암과, 보통 눈에 잘 띄며 주의해야 하는 「피부암전구증 및 표피내암」에 대해 말씀드리겠습니다. 또 대표적인 피부암의 하나로서 악성도가 높은「악성흑색종」에 대해서는 별도로 마련된 항목을 참조하여 주십시오. (2)주의해야 하는 상태 피부의 이상은 내장의 경우와는 달리 눈으로 보아 알 수 있으므로, 피부암은 조기에 스스로 발견할 가능성이 높다고 할 수 있습니다. 강렬한 태양광선 (자외선)을 너무 많이 쪼이는 일이나 방사선의 대량 피복이 피부암을 일으킨다는 사실은 잘 알려져 있습니다. 수십년 전의 화상 흉터나 외상의 흉터, 장기간에 걸린 감염증의 반복 (같은 장소에서 반복적으로 부스럼 등이 생겼다가 나았다가 하는 것) 등으로 인해 피부암이 발생하기도 하며, 점이나 습진이라고 생각하고 있던 것이 사실은 암인 경우도 있습니다. 새로 피부에 무엇인가 나거나 지금까지 나있던 것이 갑자기 달라지기 시작하면, 바늘로 찌르거나 손톱깎기로 떼어내는 등으로 해서 자극을 주거나 자기 방식으로 치료하려고 하지 말고, 조기에 피부과전문의사의 진찰을 받도록 하는 것이 중요합니다. 2. 편평상피암 편평상피암은 표피의 중간층을 차지하는 유극층을 구성하는 세포에서 발생하는 암으로서, 우리나라에서 많은 피부암의 하나입니다. 정확한 연간발생빈도는 명확하지 않습니다
-골근육-
연부육종 (소아)→
연부육종(또는 악성연부종양)이란 신체의 연부조직에서 발생한 악성 종양을 말합니다. 연부조직 혹은 연부는 폐나 간장 등의 실질장기와, 몸의 지주인 뼈와 피부를 제외한 근육, 결합조직(건), 지방, 혈관, 림프관, 관절, 신경을 포함하고 있습니다. 이 종양은 사지, 체간, 후복막, 두경부 등 몸의 여러 부위에서 발생합니다. 빈도는 대단히 드물지만 연부육종에는 30가지 이상의 많은 종류가 있습니다. 소아의 연부육종 중에서 반 정도는 횡문근육종입니다. 그밖에는 섬유육종, 신경섬유육종(악성신경초종), 활막육종, 평활근육종, 지방육종, 악성혈관외피종, 포소상연부육종, 악성섬유성조직구종 등이 있습니다. 횡문근육종에 대해서는 별도의 항목을 참조해 주십시오. 여기서는 횡문근육종을 제외한 소아의 연부육종에 대해 설명하도록 하겠습니다. 발생연령은 종양에 따라 다소 차이가 있습니다. 악성혈관외피종이 유아에게 발생하는 예도 있지만, 다른 육종은 비교적 나이가 많은 소아에게서 발생하는 경우가 많습니다. 이제부터 각각의 육종에 대해 그 발생기원과 주로 발생하는 부위에 대해 설명하도록 하겠습니다. (1) 섬유육종(섬유조직에서 발생) : 팔과 다리에서 많이 발생하며 체간에서 발생하는 경우도 있습니다. (2) 신경섬유육종(신경에서 발생) : 팔, 다리, 후복막, 체간에서 주로 발생합니다. (3) 활막육종 : 관절 근처에서 발생하는데 그 기원은 아직 분명하지 않습니다.
다리에서 주로 발생하며 이어서 팔, 체간의 순으로 발생합니다. (4) 평활근육종 (근육에서 발생) : 후복막과 장 등 체간에서 발생합니다. (5) 지방육종(지방에서 발생) : 다리와 팔, 후복막에서 발생합니다. (6) 악성혈관외피종(혈관에서 발생) : 팔, 다리, 체간, 두경부에서 발생합니다. (7) 포소상연부육종 : 근육에서 발생하는데 그 기원은 명확하지 않습니다. 다리에서 주로 발생하며 이어서 팔, 두부의 순으로 발생합니다. (8) 악성섬유성조직구종(섬유조직에서 발생) : 다리, 팔에서 발생합니다. 연부육종은 난치성 종양의 하나로서 처음 치료의 성과에 따라 예후에 커다란 차이가 생깁니다. 따라서 연부육종 치료에 있어서는 조기에 발견하는 것과 동시에 반드시 전문가가 있는 병원에서 치료를 받는 것이 매우 중요합니다. 연부육종은 종류가 많기 때문에 확실하게 진단하기 위해서는 종양의 일부를 채취해(생검) 병리조직학적으로 검사해야 합니다. 이 생검은 이후의 치료에 있어서 매우 중요한 검사로서 반드시 전문적 지식을 필요로 합니다. 악성도가 높은 육종을 치료할 때에는 수술뿐 아니라 화학요법과 방사선요법, 온열요법 등 여러 치료를 조합하여 실시합니다(복합치료). 각 분야의 전문가(소아종양의사 외에도 정형외과, 외과, 방사선과, 재활 등)가 팀을 조직해서 치료를 하게 됩니다.
연부육종 (성인)→
성인의 연부육종(또는 악성연부종양)은 몸의 연부조직에서 발생한 악성종양입니다. 연부조직 혹은 연부는 폐나 간장 등의 실질장기와, 몸을 지탱하는 뼈와 피부를 제외한 근육, 결합조직(건), 지방, 혈관, 림프관, 관절, 신경을 포함하고 있습니다. 이 종양은 팔다리, 체간, 후복막, 두경부 등 몸의 여러 부위에서 발생합니다. 연부육종은 종류가 많아 30가지 이상이 있는데, 빈도가 높은 순으로 나열하면 악성섬유성조직구종, 지방육종, 횡문근육종, 평활근육종, 활막육종, 섬유육종, 악성신경초종, 혈관육종 등입니다. 악성섬유성조직구종과 평활근육종은 고령자에게서, 지방육종과 섬유육종은 대체로 중년에게서, 활막육종과 악성신경초종은 젊은 층에서 주로 발생합니다. 횡문근육종은 소아 연부육종의 대부분을 차지하고 있습니다. 성별로는 남녀가 거의 같거나 남자에게서 약간 더 많지만 평활근육종, 활막육종 등은 여성에게서 더 많이 발생한다고 합니다. 육종의 종류에 따라 발생부위가 달라지는데 특히 지방육종과 악성섬유성조직구종은 대퇴에서, 활막육종은 큰 관절 근처에서 발생합니다. 평활근육종은 후복막과 장간막에서 발생하는 일이 압도적으로 많고 횡문근육종은 두경부와 방관 주위에서 많이 발생합니다. 섬유육종은 여러 부위에서 발생하며 비교적 체간에서 많이 발생합니다.
-내분비암-
갈색세포종→
갈색세포종은 부신에서 발생하는 종양입니다. 부신은 좌우의 신장 위에 있는 5-10g의 장기로, 다양한 호르몬을 생성해냅니다. 그 호르몬 중 혈압을 높이는 물질인 아드레날린, 노르아드레날린 등의 카테콜아민이 종양 내에서 과다하게 생산되고 혈액 속으로 분비되어 고혈압이 일어나는 것이 갈색세포종의 주요 증상입니다. 적출했을 때에 종양이 갈색으로 보여 갈색세포종이라는 명칭이 생기게 되었습니다. 갈색세포종은 부신 이외에 교감신경이 분포되어 있는 부분(대동맥 주위와 방광 등)에서 발생하기도 합니다. 갈색세포종은 다음과 같은 경우가 각각 10%정도 나타난다고 합니다. 또 다발성내분비종양이라고 하는, 갑상선, 부갑상선, 부신 등의 복수의 내분비기관 이상이 생기기도 하므로 전신검사가 필요할 수도 있습니다. 갈색세포종은 고혈압증인 분의 0.1-0.5%정도, 또는 매년 1만명당 한 명의 비율로 발생한다고 알려져 있습니다만, 실제로 국내에서 갈색세포종이라는 진단이 나오는 사람은 연간 수십명이나 됩니다. 췌내분비종양→ 췌장의 기능은 소화액인 췌액을 분비하는 외분비기능과 각종 호르몬을 생산하는 내분비기능으로 크게 나눌 수 있습니다. 외분비기능을 담당하는 영역은 췌장 전체의 95%를 차지하며, 내분비기능을 담당하는 것은 췌장 내에 산재하는 랑게르한스섬으로서 전체의 5%를 차지합니다. 이 랑게르한스섬에서 발생하는 종양은 랑게르한스섬종양, 또는 랑게르한스섬세포종양이라고 불립니다. 그러나 최근에 랑게르한스섬을 구성하는 내분비세포는 랑게르한스섬에뿐만 아니라 췌장의 외분비기능과 관계된 췌관상피와 선방세포 사이에도 존재한다는 것이 알려졌기 때문에, 넓은 의미에서 췌내분비종양이라고 불리는 일이 많아지게 되었습니다. 이들은 일반적으로 말하는 췌외분비기능을 담당하는 영역에서 발생하는 췌장암과는 구별됩니다.췌내분비종양은 혈액 속에 호르몬을 과다하게 분비하는 기능성종양과 거의 호르몬을 생산하지 않는 무기능성종양으로 나뉩니다. 또 호르몬을 과다하게 분비하는 종양의 경우에는 그 호르몬 자체에 의한 증상이 나타나기 때문에 증후성종양이라고 부르며, 증상이 나타나지 않는 무기능성종양에 대해서는 무증후성종양이라고 부릅니다.이와 관련된 드문 병으로서 다발성내분비선종양이라는 것이 있습니다. 이것은 가족성으로 유전되는 여러 군데의 내분비조직에 종양이 발생하는 질환으로서, 다른 내분비조직 (뇌하수체, 부갑상선 등)과 함께 췌장에서의 종양이 합병되기도 합니다.
-소아암-
(1) 섬유육종(섬유조직에서 발생) : 팔과 다리에서 많이 발생하며 체간에서 발생하는 경우도 있습니다. (2) 신경섬유육종(신경에서 발생) : 팔, 다리, 후복막, 체간에서 주로 발생합니다. (3) 활막육종 : 관절 근처에서 발생하는데 그 기원은 아직 분명하지 않습니다.
다리에서 주로 발생하며 이어서 팔, 체간의 순으로 발생합니다. (4) 평활근육종 (근육에서 발생) : 후복막과 장 등 체간에서 발생합니다. (5) 지방육종(지방에서 발생) : 다리와 팔, 후복막에서 발생합니다. (6) 악성혈관외피종(혈관에서 발생) : 팔, 다리, 체간, 두경부에서 발생합니다. (7) 포소상연부육종 : 근육에서 발생하는데 그 기원은 명확하지 않습니다. 다리에서 주로 발생하며 이어서 팔, 두경부의 순으로 발생합니다. (8) 악성섬유성조직구종(섬유조직에서 발생) : 다리, 팔에서 발생합니다. 뇌종양 (소아)→ 어린이(소아)의 뇌종양은 어른(성인)의 뇌종양과는 종양의 종류, 발생부위가 다르기 때문에, 증상과 경과도 성인과 다릅니다. 성인의 경우 대부분의 뇌종양이 대뇌에서 발생하며, 발생 부위에 따라 손발을 움직이지 못하게 되거나(운동마비), 저리거나 (신경마비), 말을 잘 못하게 되는 (언어장해) 등의 증상이 나타나지만, 소아의 경우 반수 이상이 뇌의 뒤쪽에 위치하는 소뇌나 뇌간 등에 종양이 발생하므로 뇌척수액의 통과장해에 의해 수두증이 발생하기 쉽습니다. 그러나 뇌 속에 액체가 고여도 소아의 경우는 두개골의 봉합선이 벌어질 수 있기 때문에 두개골의 내압이 크게 상승하지 않으며, 단순히 신경질을 부리거나 가벼운 보행 장해를 보이는 것 이외의 증상이 나타나지 않기도 합니다. 가장 많은 소아뇌종양은 소뇌에 생기는 양성 성상세포종으로, 약 20%를 차지하며, 다음으로는 악성 수모세포종 (13%), 생식세포종양 (10%), 선천성 종양으로 두개인두종이라 불리는 양성종양 (9%), 상의세포종 (4%) 등입니다. 위의 자료는 서울대학교 의과대학 암연구소에서 도움을 받았습니다.
----------여기까지 추가내용입니다
쿠루병(Kuru disease)은 파푸아 뉴기니아의 동부 고원 지대에 사는 포어족에게 생기는 병으로, 동족이 죽으면 장례식의 일환으로 시체를 나누어 먹는 과정에서 걸리게 됩니다. 이들은 보통 뇌를 먹는다고 알려져 있지요.비슷한 것이라면 '광우병'(사람에게 적용될 때는 vCJD, 변형 크로이츠펠트-야콥 병))이 있겠지요. 쿠루병은 이 CJD와 비슷하여 뇌의 해면 조직에 심각한 이상이 생겨 운동장애 및 근무력증이 옵니다. 대부분 1년 안에 사망하지요.원인으로는 프리온을 염두에 두고 있습니다. 즉 변형 프리온에 의해 뇌의 해면 조직에 구멍이 난다고 보는 것입니다. 현재는 거의 발병되지 않고 있습니다.(식인 풍습이 사라졌기 때문에루게릭병은 속칭 '루게릭 병'으로 불리는 '근위축성측삭경화증'(ALS)은 대뇌와 척수의 운동신경 세포가 파괴돼 이 세포의 지배를 받는 근육이 점점 힘을 잃어가는 퇴행성 신경병증입니다.처음에는 어깨, 팔, 다리 등 신체 일부의 근육이 위축되기 시작해 결국 식물인간 상태에 이르는 치명적인 병. 말기에는 숨쉬는 것조차 힘들게 돼 인공호흡기에 의존하게 되며 3∼5년 내에 폐렴이나 호흡마비 등으로 사망하게 됩니다.그리고 루게릭 병은 마땅한 치료방법이 없는 실정이죠..
1. 유전성 타이로신혈증(hereditary tyrosinemia) 발병율은 극히 낮지만 치명적인 결과를 가져올 수 있는 간 질환 가운데 유전성 타이로신혈증(hereditary tyrosinemia)이란 질병이 있다. 심지어는 태어난 지 하루만에 이 질병으로 인해 신생아가 사망하는 경우도 있다. 이 같은 질병을 앓는 환자에게 투여할 경우 환자의 생존 기간을 연장시킬 수 있는 약물이 미국 식품의약국(Food and Drug Administration)으로부터 정식 승인을 받았다는 소식이다. 지금까지는 유전성 타이로신혈증을 치료할 수 있는 방법이 전무했다. 일단 발병하면 죽을 때만을 기다리는 수밖에 없었던 셈이다. 지금까지의 사정이 이와 같았기 때문에 오르파딘의 출현은 매우 중요한 의미를 갖는 것으로 평가된다. 그러나 이 약품의 가격이 너무 비싸기 때문에 경제적 여유가 없는 환자들의 복용이 어려울 수도 있다는 문제가 남아 있다. 이 같은 문제 해결의 방법으로 환자에게 약물을 무상으로 또는 저렴한 가격으로 공급하기 위한 프로그램이 미국 국립희귀장애기구(National Organization for Rare Disorders)에 의해 운영될 예정이라고 한다.
2 . 다낭신(多囊腎) (신장 양쪽에 낭종이 생기는 유전성 질환. )다낭신(多囊腎)은 말 그대로 '많은 물집(낭종)이 양쪽 신장에 생기는' 병이다. 인구 1000명당 1명꼴로 발생하는 흔한 유전병 중 하나지만 일반인에게는 생소한 질병. 낭종은 나이가 들수록 크기가 점점 커지고 숫자도 늘어나 나중에는 포도송이나 축구공만해지는 게 특징이다. 커진 낭종은 신장조직을 눌러 결국 신장 기능을 망가뜨린다. 이는 심한 옆구리 통증,혈뇨,요로감염,신장 결석 등을 불러온다. 고혈압과 신부전,뇌동맥류,심장 판막 질환을 합병하기도 한다. ◇ 치료&식이요법 다낭신은 불행히도 아직 특별한 치료법이 없다. 그러나 최근 낭종을 일으키는 유전자가 16번 혹은 14번 염색체 위에 있는 것으로 밝혀지는 등 원인 규명 연구가 활발히 이뤄지고 있어,치료법이 개발될 날도 멀지 않을 것으로 의료계는 보고 있다. 현재로서는 조기에 병을 발견해 2차적인 합병증을 예방하는 것이 최선의 방법. 혈압약 복용과 함께 말기 신부전으로 진행할 경우,혈액 투석이나 신장 이식을 해야 한다.
3. 엘러스―단로스 증후군 ■피부조직 약해 부딪히기만 해도 찢어져 ‘엘러스-단로스 증후군’은 피부 표피 밑에 있는 결합조직에 이상이 생기는 희귀질환이다. 이 질환에 걸린 환자는 피부에 탄력이 없어져 축 처지며,잡아당기면 쭉 늘어난다. 관절에도 이상이 생겨서,정상인은 손가락 관절이 일자로 펴지는데,이 병에 걸리면 관절이 활처럼 휘어진다. 피부가 약해서 멍이 잘 들고,상처가 생기면 잘 낫지 않고 흉이 남는다. 또 이 병에 걸린 환자는 세포조직이 손상받을 위험이 높은 동시에 타박상도 쉽게 입는다. 환자에 따라 다양한 양상을 보여,9가지 유형으로 분류된다. 그러나 환자 가운데는 전혀 신체 기능에 이상이 없는 사람들도 많이 있으며,아예 병에 걸린 사실조차 모르고 지내는 경우도 적지 않다고 한다. I형은 눈에 띄게 관절이 많이 휘어지고,피부가 늘어나며,관절 이탈과 척추 측만증이 나타난다. II·V형도 이와 비슷하나 증세가 덜 심하다. III형은 관절이 크게 휘어지는 게 주요증상이다. IV형에서 피부의 늘어짐은 다양하게 나타나지만,스스로 동맥이나 장이 터지거나 임신중 자궁이 파열되는 등의 심각한 합병증을 보인다. 한 조사에서는 IV형 환자의 평균생존기간은 48년이며,사망원인은 대부분 동맥파열인 것으로 나타났다. VI형은 안구가 깨지기 쉽고,피부·관절의 늘어짐,심한 척추측만증 등이 나타난다. VII형은 관절의 이탈과 느슨함이 심하고,VIII형은 잇몸이나 이빨 근처 뼈의 염증이,IX형은 심장의 좌심방과 좌심실 사이에 있는 판막(瓣膜)이 제 위치를 벗어나는 승모판 탈출증이 특징이다. 피부와 연골조직이 유지되기 위해서는 교원질(콜라겐)이라는 단백질이 필수적으로 필요한데,엘로스-단로스증후군은 이 콜라겐을 만들어내는 유전자의 이상으로 발병하며,이 이상 유전자는 대물림된다.
4. 위스코트 알드리히 증후군(WAS)■X염색체 돌연변이 유전성 혈액질환 위스코트 알드리히 증후군(WAS)은 성염색체 중 여성을 결정하는 X염색체의 유전자의 돌연변이로 생기는 혈액질환이다. 지난 1937년 위스코트에 의해 처음 보고된 뒤 54년 알드리히에 의해 추가 발견돼 이런 병명을 갖게 됐다. 외국에는 100만명당 1∼2명꼴의 발생 빈도를 보이고 있으나,국내에는 현재 4명의 환자만 보고돼 있을 뿐 정확한 환자수를 알지 못한다. 주요한 증상은 혈소판 감소증,반복되는 감염,피부 습진. 환자들은 대부분 혈소판 감소로 인한 출혈로 사망하게 된다. 단국대 천안병원 소아과 전공의 지윤희씨는 “대개 영아기(1세 이전)에는 아토피성 피부염이나 폐렴,패혈증,중이염,코피,혈변 등의 증상을 보이고,청소년기 이전에 중증의 감염이나 출혈로 사망하게 되는 것으로 알려져 있다”고 말했다. 치료는 혈소판 수혈을 비롯한 여러 보조적인 방법이 사용되고 있지만 원인을 근본적으로 없애는 치료에는 미치지 못한다. 조혈모세포 이식만이 환자의 건강과 생명을 연장할 수 있을 뿐이다. 지난 1997년 전남대병원 소아과 국훈 교수가 국내에선 처음으로 당시 4세 환자에게 형제간 조혈모세포 이식을 성공적으로 시행한 이래,다른 병원에서도 1∼2례의 이식 성공 사례가 보고돼 있다
5 .호모시스틴요증◇ 원인&치료 ◇원인=호모시스틴요증(Homocystinuria)은 시스타치오닌 합성효소의 유전적 결핍으로 메치오닌과 호모시스틴이라는 아미노산이 체내에 축적되면서 발생하는 선천성 대사이상 질환이다. 대사라는 것은 우리 몸에서 여러 가지 물질들이 분해되는 과정을 말하는데,먹은 것을 제대로 처리하지 못해서 생기는 병이 대사이상질환이다. 20만∼30만명에 한 명꼴로 발생하는 것으로 보고돼 있다.
◇증상=대부분의 선천성 대사이상 질환 심각한 지능 장애를 초래하기도 하고,간과 콩팥을 망가뜨리기도 한다. 따라서 그대로 두면 평생 치명적인 장애를 안고 살게 된다. 호모시스틴요증 환자에게서는 지능 장애,경련,보행장애 등의 정신신경 증상과 수정체 탈구,시력 장애,근시,백내장 등의 안과적 증상이 많이 나타난다. 또 혈관이 막혀 사망원인이 되기도 한다. ◇진단=혈액 내의 메치오닌치가 증가되어 있고,소변으로 대량의 호모시스틴이 배설되는 것을 확인하면 진단할 수 있다. 몇 년 전만 해도 특별한 증상이 보일 경우에만 검사를 했지만,요즘은 태어난 지 며칠 지난 신생아에게 선천성 대사이상 검사를 상당히 많이 한다. 이 검사로 호모시스틴요증 외에 단풍 당뇨증,패닐케톤요증,칼락토스혈증,갑상선 기능 저하증 등도 밝혀 낼 수 있다.
◇치료=선천성 대사이상 질환은 대부분 조기에 발견하면 식이요법,호르몬 치료 등으로 정상 또는 정상에 가까운 생활을 할 수 있다. 호모시스틴요증 환자에게는 먼저 비타민 B6를 대량 투여한다. 이 치료로 혈액 내의 메치오닌치가 정상화되고 소변 속에 호모시스틴이 섞여 나오지 않게 되면 식이요법은 병행하지 않아도 된다. 그러나 비타민 B6를 대량요법의 효과가 없으면 저메치오닌식과 베타인(betaine)을 투여한다. 이들 환자를 위한 특수분유도 상품화돼 있다. 지능 저하를 예방하기 위해서는 조기 진단과 치료가 무엇보다 중요하다(도움말:이동환·순천향대병원 소아과 교수).
6.척수수막류(meningomyelocele) 척추뼈와 경막에 선천적인 결손이 있어서 그 결손을 통하여 척추강 내에 있는 조직이 척추강 밖으로 나와 있고 피부 결손이 동반된 경우. 요추 및 천추 부위에 많이 나타난다. 중추신경계는 뇌와 척수로 나뉘는데, 척수는 사지로 가는 신경섬유가 모여 있는 곳으로 척추뼈와 경막에 의해 둘러싸여 있고 뇌척수액이 흐르고 있는 지주막하공간에 떠 있다. 이러한 척추뼈와 경막에 선천적으로 결손이 있어서 그 결손을 통하여 척추강 내에 있는 조직이 척추강 밖으로 나와 있고, 피부 결손이 동반된 경우를 말한다. 태생 초기에 신경관이 형성될 때 형성부전 또는 형성 후 재개방이 되거나, 신경세포의 분화이상으로 신경관의 형성에 이상이 생기는 질환이다.
7 . 원발성 경화성 담관염(sclerosing cholangitis) 원발성 경화성 담관염은 비흡연자의 질환이다. 왜냐하면 이 질환은 현재 흡연자와 이전의 흡연자들에서는 발생 빈도가 크게 낮기 때문이다. 그리고 편도선 절제술 또한 이 질환의 발생률 감소와 관련이 있을 가능성이 있다고 한다.
8. 뫼비우스 증후군- 폴란드 증후군 ■태아적 혈액순환 장애로 발병 추정 뫼비우스 증후군과 폴란드 증후군은 개별적으로 발병하기도 하지만 대개 함께 발생하는 것이 일반적. 발생 원인은 정확하게 밝혀지지 않았지만 유전성은 아닌 것으로 파악되고 있다. 다만 임신 기간 중에 태반으로부터 태아로 가는 혈액순환에 문제가 생겨 여러가지 신체기형이 발생하는 것으로 추정하고 있을 뿐이다. 뫼비우스 증후군은 독특한 얼굴 기형이 특징. 특히 안면신경 마비로 인해 얼굴 표정이 없다. 또 턱이 작고 팔·다리의 발달이 제대로 이루어지지 않거나,다지증을 동반할 수 있다. 환자의 15% 정도에서 지능발달에 문제가 있을 수 있고,시신경 마비로 인해 눈동자의 움직임이 부자연스러울 수 있다. 폴란드 증후군은 한쪽 가슴 근육이 없거나 아주 미약한 것이 특징. 가슴 근육이 없는 쪽에는 젖꼭지가 없고 갈비뼈 기형이 있다. 간혹 척추 기형이나 콩팥기능에도 문제가 발생하기도 한다. 대개 2만명당 1명꼴로 발병하며 남자 어린이에서 3배정도 더 많이 발생한다.
9. 림프관종■주사제 효과없으면 위험감수 수술 ◇증상=발생부위에 따라 틀리다. 림프관종은 손·발톱,머리카락,치아 부위 등 림프관이 없는 일부 부위를 제외하고는 신체 어디든 다 생길 수 있으며,주로 얼굴·목,겨드랑이,팔·다리,뱃속 부위에서 많이 발생한다. 얼굴과 목 부위에서는 눈에 띄게 기형적으로 나타나며,크기도 다양하다. 턱 밑에 발생하면 기도를 눌러 질식할 수도 있다. 팔·다리 부위에 발생하면 외양상의 문제 외에 성장·운동 등의 문제는 없다. 발생 부위에 말랑말랑한 혹이 생기기 때문에 몸 외부에 발생할 때뿐 아니라 뱃속에 발생할 때도 배가 불룩해져 대개 눈으로 보고 파악할 수 있다. 뱃속에 림프관종이 생기는 경우 초음파나 MRI 검사를 하면 어디에,어떤 크기로 생겼는지를 알 수 있다. 합병증이 문제가 되기도 한다. 발생부위에 염증이 생기면서 그 부위가 빨개지고,땡땡해진다. 목 부위에 생기는 경우 낭종이 커지면서 호흡을 방해하기도 한다.
10. 선천성 갑상선 기능 저하증 (Congenital hypothyroidism) 선천적으로 갑상선 기능이 저하되어 있는 상태를 말하며, 생 후 1개월 이내에 발견하여 치료하지 않으면 심각한 지능 저하 및 성장 발육 지연을 초래하게 되는 질병이다. 하지만 생후 바로 진단받고, 일찍 치료를 시작하게되면 정상인과 똑같이 생활할 수 있다.
11. 포이츠-예거 증후군(Peutz-Jeghers syndrome ) 입술이나 구강점막에 작은 암갈색 또는 흑색 구진이 나타나는데, 손, 발에도 유사한 병변이 나타날 수 있습니다. 상염색체 우성 유전되나 그렇지 않은 경우도 있습니다. 위장관에 용종(polyp)이 동반되는 경우가 많으므로 내과적인 검사를 필요로 합니다.
* 여러개 용종이 장 틀어막는 유전병 포이츠-예거 증후군은 피부와 점막에 색소가 침착되면서 위장관에 여러 개의 용종이 생기는 희귀병이다. 상염색체 우성 유전하는 것으로 알려져 있으나 유전자는 아직 밝혀지지 않았다. 부모 중 한 명이 환자면 자녀가 환자일 가능성이 높다.우선 네이버 백과사전이나 기타 검색으로 찾은 내용을 copy한 내용이 아님을 말씀드리고 시작합니다. 세가지를 예로 들려 합니다
1. 안피부형 백색증(Oculocutaneous albinism; OCA)-
선천성 대사장애의 대표적인 예이 병은 색소가 거의 또는 전부 없는 것이 특징이다. 주요 색소는 멜라닌인데 멜라닌 세포내 멜라닌 소체라 불리는 소기관에서 합성되는 복잡한 분자이다.생화학적 합성은 아미노산의 하나인 타이로신에서 시작된다이것은 처음에 dehydroxy-phenylalanine(DOPA)으로 수산화 된 다음DOPA quinone으로 산화된다.이들 반응은 tyrosinase효소에 의해 촉매되는데,대부분의 OCA는 tyrosinase효소 활성이 결손됨으로서 나타난다이런 환자들은 DOPA나 DOPA quinone을 만들 수가 없어 멜라닌을 합성하지 못한다.이들은 정상적인 멜라닌 세포 숫자를 가지고 있으나 멜라닌 세포가 색소화 되지 못한다기본적인 tyrosinase분석 방법은 타이로신과 금방 뽑은 모근을 함께 배양하면 된다보통 이것은 멜라닌을 만들어 내게 되는데, tyrosinase활성이 없으면 멜라닌이 만들어 지지 않는다.머리와 피부의 주요 색소인 멜라닌은 자외선으로 부터 이들을 보호해 준다 백피증을 가진 사람은 햇볕에 아주 민감하고피부암을 일으킬수 있는 위험을 갖고 있다이들은 모자와 긴 옷 그리고 햇볕에 타지 않게 하는 차단제를 바름으로서 직접적인 햇볕을 피해야 한다
2. 불완전 골생성증(Osteogenesis Imperfecta: OI,oi)-
상염색체 우성 유전의 일종으로 구조적인 유전자 돌연변이다불완전 골생성증은 뼈가 매우 약한 질환이다뼈는 주로 콜라겐으로 이루어진 단백질 간질(matrix)과 주로 calcium phosphate)인 무기물로 이루어져 있다.oi를 가진 완자는 무기화가 잘 되어있지 않고 골절이 쉽게 일어난다.선천성 골절때문에 즉각적인 정형외과 치료가 필요하고 아이는 부가적인 골절로부터 보호되어져야 한다.이와 같이 분만시에 나타나는 질환은 OI외에 거의 없다다른 하나는 상염색체 열성 질환인 hypophosphatasia인데,alkaline phosphatase 효소의 결핍으로 나타난다.alkaline phosphatase 는 인의 저장과 인이 칼슘과 복합체를 이루게 하는데 필요하다.hypophosphatasia를 가진 아이는 뼈의 밀도 형성에 결함이 있는데,긴뼈는 휘어지고 골절을 입게 된다.
oi를 가진 사람들은 정상이거나 조금 높은 alkaline phosphatase 농도를 가지고 있고, hypophosphatasia는 갖지 않는다.oi를 가진 아이들은 또한 푸른색이나 푸른색과 회색이 섞인 눈의 공막을 가지고 있다.
이는 oi가 연결조직의 질환이라는 것을 나타내며, 뼈보다는 조직에 영향을 준다.눈의 공막은 정상보다 얇아 결과적으로 흰색이 나타나지 않는다.oi를 가진 아이들의 인지 발달은 정상이다.뼈의 결함으로 두개골의 비정상적인 발달과 대천문(머리앞에 있는 두개골의 성장판사이에 있는 공백으로서 보통 첫해에 닫히게 된다)이 늦게 닫히게 만든다.
그러나 이런 이이들의 중요한 문제는 연속되는 골절이다. 골절은 가벼운 외상으로 일어날 수 있는데, 기저귀를 가는 것과 같은 평상시에 일어나는 일에 도 골절이 일어날 수 있다.아이를 보호하기 위해 최선을 다한다 하여도심한 oi를 가진 아이들에게 골절은 피할 수가 없다이것은 주형물을 필요로하게 되고 움짐임의 발달을 저해한다.
oi는 세계적으로 10,000명당 1명 꼴로 나타난다.증상은 가족의 구성원에 따라 다를 수 있지만발현은 개인사이에 비슷하다. 상염색체 우성유전은 이형접합체나 동형 접합체에서 발현된다남자 여자 모두 영향 받으며, 성에 관계없이 자식의 50%에게 유전된다.
3. 뒤시엔느 근이영양증(Duchenne's Muscular Dystrophy: DMD)-X염색체에 관련된 유전 전달X연관의 특성은 x염색체상에서의 유전자가 남자는 반접합체(hemizygous)상태라는 것이다. 즉 다른 상염색체 유전자의 경우와는 달리 유전자를 단지 1개만 갖고 있다는 것이다x연관된 열성 형질들은 반접합체의 남자에서 나타나고, 우성질환은 반접합체 상태에서 이형접합체의 여자들에서 보다 더 심각하게 표현된다.x연관된 형질은 아빠로 부터 아들에게 전달되지 않는다.x연관의 다른 중요한 특징은 여자에게 유전자양의 조절(dosage compensation)기능이 있다는 것이다.두개의 x염색체중 하나가 여자의 모든 세포에서 불활성화 되어 있는데이는 배아 발생 초기부터 시작된다 이것은 남자와 여자에게서 x연관된 유전자의 발현정도를 같게 만든다.x연관된 돌연변이에 대해 이형접합체인 여자는 정상 또는 돌연변이 대립유전자를 발현하는 모자이크mosaic의 세포를 갖는다.DMD는 점차적으로 근육의 힘이 상실되는 특징이 있다.x연관된 열성 형질로 유전되기 때문에 대부분 남자가 환자이다증상은 보통 태어난 후 얼마 안되어 나타난다.질환을 갖는 아이는 걷는 것을 배우지만 서투르고 뛰지를 못한다.
보통 골반지대근의 큰 근육들이 처음으로 약함을 보인다.이것을 누워있는 아이를 빠르게 일어나라고 할때 가장 쉽게 알수 있다.골반 근육의 약함은 아이로 하여금 일어날때 몸을 지지하기 위해 두손을 쓰게 만든다.
짱딴지 근육의 양은 증가 되지 않고 커지기만 해서 발끝으로 걷게 된다점차적으로 몸 전체 근육의 힘이 약해진다
대부분의 남자 아이들의 유년기 후반이나 10대 초반에 휠체어에 의존하게 된다.이들은 어깨 환상골의 약화로 시작하며결국에는 팔과 손까지 약하게 된다.최후에는 손가락과 발가락 움직임을 제외하고는 마비가 일어나게 된다
그러나 눈의 움직임은 영향을 받지 않는다.심장근육 또한 관계되어 이완된 심근증을 일으키고 심부전을 유도하는데,이는 숨쉬는 것을 제한하게 하는 심한 척추 만곡증에 의해 악화된다.인지 능력 상실도 많이 발견되며DMD남자 아이들은 10대 후반이나 20대 초반 사망한다.
어떤 의료 치료법도 효과적이지는 못하다.혈청creatine phosphokinase(CPK)가 증가되는 것은 근육질환의 신호가 될 수 있다CPK는 골격근, 심장, 뇌에서 발견되는 효소이다.근육세포가 파괴되었을 때 CPK는 혈청으로 흘러나오게 된다.DMD 남자 환자들은 매우 높은 CPK양을 가지고 있다.근육의 약화가 현저하기 전인 출생시에도 높은 양을 가지고 있다.
DMD을 위한 결정적인 진단 검사는 근육 생체조직 검사이다.작은 조각의 근육을 떼어내어 현미경을 가지고 조사하는 것이다.위축된 근육은 퇴화된 근육세포와 증가된 연결조직과 지방에 의해 특징 지워진다.