서울대학병원 연구 결과 라는데 오래전 기사 입니다

대한검안학회지 제 11 권 제 1 호 2012 □ 원 저 □Korean J Optom Vis Sci  Vol. 11, No. 1, 2012 42 접수일：2012년 3월 21일, 수정일：2012년 4월 18일, 심사통과일：2012년 5월 23일 통신저자：유 형 곤 서울시 종로구 대학로 101 서울대학교병원 안과 Tel: 02-2072-2438, Fax: 02-741-3187 E-mail：<a href="mailto:hgonyu@snu.ac.kr">hgonyu@snu.ac.kr</a> Received March 21, 2012, Revised April 18, 2012, Accepted May 23, 2012 Address reprint requests to Hyeong Gon Yu, M.D., Ph.D. Department of Ophthalmology, Seoul National University Hospital, 101, Daehak-ro, Jongno-gu, Seoul 110-744, Korea Tel：82-2-2072-2438, Fax：82-2-741-3187 E-mail：<a href="mailto:hgonyu@snu.ac.kr">hgonyu@snu.ac.kr</a> 한국인 망막색소변성 환자의 시야장애의 평가 황   준   서ㆍ유   형   곤 서울대학교 의과대학 안과학교실 Visual Field Defect of Patients with Retinitis Pigmentosa in Koreans Joon Seo Hwang, M.D., Hyeong Gon Yu, M.D., Ph.D. Department of Ophthalmology, Seoul National University College of Medicine, Seoul, Korea Purpose: To eval‎uate visual field defect of Korean patients with retinitis pigmentosa (RP). Methods: A total of 400 patients with RP who were diagnosed within 3 years, 231 males and 169 females were included in this study. Data were collected including age, symptomatic disease duration, family history, visual acuity (VA), Goldmann visual field (VF) at the initial visit. Results: Determination of inheritance pattern revealed 17.0% autosomal dominant RP cases, 11.5% autosomal recessive (AR) RP, 3.5% X-linked recessive (XL) RP, and 68.0% simplex RP, indicating a relative small proportion of AR RP cases. The remaining visual filed was ≥50o (radius) in 7.3%, 25∼50o in 10.8%, 10∼25o in 29.3% and ≤10o in 52.8%. Visual acuity was ≥20/30 in 43.8%, 20/100∼20/30 in 44.5%, 20/200 ∼20/100 in 5.5% and ≤20/200 in 6.3%. The functional acuity score of 83.3±17.2 was higher than the functional field score of 49.9±20.5. VA and VF defects were greater in AR RP and XL RP than in other types, the proportion of ≥20/30 VA was smaller and there was no patient who had VF greater than 25o. Conclusions: Korean RP patients had advanced visual field defect at the initial visit. VF defect was greater than VA loss and more severe in the patient with AR RP and XL RP. (Korean J Optom Vis Sci 2012; 11(1):42-47) Key Words: Retinal degeneration, Retinitis pigmentosa, Visual field, Koreans 서론   망막색소변성(retinitis pigmentosa, RP)은 시각세포와 망막색소상피세포의 변성으로 인해 시력이 영구적으로 소실되는 질환으로, 전 세계적으로 4,000∼5,000명에 한 명의 빈도로 발생하는 가장 흔한 유전성 망막질환 이다.1,2 시각세포가 침범되며 이어서 망막 내층으로 손 상이 진행하여 결국 광범위한 망막위축이 일어난다. 안 저검사에서 망막에 특징적인 색소변화가 나타나며 시 각세포의 손상이 진행되면서 점차적으로 시야가 좁아 지고 중심시력이 감소한다. 로돕신 유전자가 발견된 이 래 현재까지 50개 이상의 유전자 이상이 발견되었고, 상염색체열성(autosomal recessive RP, AR RP), 상염색 체우성(autosomal dominant RP, AD RP), X-연관열성 (X-linked recessive RP [XL RP], AR RP) 유전 등 단일 유전자 이상에서 관찰되는 모든 유전양상으로 발생한 다.3-5  망막색소변성에 나타나는 시각세포의 변성은 시각장  황준서ㆍ유형곤：한국인 망막색소변성 환자의 시야장애 43 Figure 1. Goldmann visual field (target II4e and III4e) of patients with retinitis pigmentosa (RP). (A) Partial peripheral constriction for target III4e and central constriction with temporal island for target II4e (17 years/female, visual acuity of 20/20, onset of symptom: 2 years ago, autosomal dominant RP). (B) Marked concentric loss of visual field with peripheral islands (50 years/female, visual acuity of 20/20, onset of symptom: 5 years ago, simplex RP). 애를 유발하는데, 야맹증, 시야장애, 중심시력감소가 대표적인 증상이다.6 증상은 나이가 들면서 서서히 나 타나 대개 10∼20대에 야맹증이 시작되고 30∼40대에 시야 장애, 그 후에 중심시력 감소가 나타난다. 시야장 애와 중심시력감소는 망막색소변성 환자의 시기능을 평가하고 진행을 보는 데 가장 널리 이용되는 지표로, Berson et al7은 망막색소변성의 자연경과에 대한 연구 에서 남아 있는 시야의 4.6%가 매년 소실된다고 하였 고, Grover et al8은 남아 있는 시야의 50%가 줄어드는 데 평균 6.8년이 걸린다고 하였다. 또한 단면적인 연구 에서 중심시력은 20/40 이상이 33∼55%, 20/40∼ 20/100이 28∼33%, 20/200 미만인 경우가 20∼43%로 보고되었는데,9-11 진행된 환자에서 중심시야까지 손실 된 경우에는 중심실력도 매우 감소한다. 하지만 낭포황 반부종,12 망막혈관누출, 망막전막, 중심와 색소상피결손 등의 이유로 병의 초기에도 중심시력이 감소할 수 있다.   아시아인에서 서양의 경우와 비교해 망막색소변성의 유병율이 다소 높고 유전양상과 임상양상에 차이가 나 는 것으로 알려져 있다.13-17 한국인에서 많은 수의 환자 임상양상에 대한 보고는 Lee et al11의 발표가 유일하 며, 한국인 환자의 시야장애에 대해서는 잘 알려지지 않았다. 본 연구에서는 한국인 망막색소변성 환자의 초 진 시 시야검사를 분석해 시야장애 정도를 평가하고자 한다. 대상과 방법   2005년부터 2011년까지 서울대학교병원 유전성 망막 클리닉에서 망막색소변성으로 진단받은 589명의 의무 기록을 조사하였다. 타 병원에서 진단을 받고 의뢰된 경우 3년 이내에 진단을 받은 환자만을 포함하였다. 망 막색소변성의 진단은 안저에서 양안의 특징적인 색소 변성을 보이며, 망막전위도에서 막대세포 이상을 보이 는 경우로 하였다. 증후군성 망막색소변성과 편측의 변 성, 비전형적인 환자는 대상에서 제외하였다.   환자들의 초진 시 나이, 성별, 유병기간, 가족력, 유 전양상, 최대교정시력, 골드만시야검사 결과를 수집하 여, 환자의 시야장애와 중심시력손상 정도를 평가하였 고, 유전양상에 따른 시야장애와 중심시력손상을 비교 하였다. 또한 나이와 증상발현나이, 유병기간과 시기능 장애와의 상관성을 분석하였다.   유병기간은 야맹증이나 시야장애를 처음으로 인지한 나이부터 초진시기까지의 기간으로 하였다. 3대 이상 의 가족력을 조사하여 상염색체우성, 상염색체열성, X연관열성으로 구분하였고, 가족력이 없는 경우를 단순 형(simplex RP)으로 하였다. 최대교정시력은 스넬렌 시 력표를 이용하여 측정하였고 LogMAR시력으로 변환하 여 두 눈의 평균값을 사용하였다. 골드만시야계의 III4e 시표로 표준 밝기에서 검사한 시야의 반경을 12경선에 서 측정해 평균값을 구하였고, 시야의 면적은 ImageJ (ver 1.38, NIH, Bethesda, MD, USA)를 이용하여 측정 하였다(Fig. 1). 이전의 연구에서 망막색소변성 환자의 시야손상은 지수함수적으로 감소하며, 로그변환 후에 연령과 좀 더 선형의 관계를 보인다고 하였고,7,8,18,19 본 연구에서도 시야의 면적을 자연로그 값으로 변환한 후 에 두 눈의 평균값을 분석하였다. 또한 시력과 시야검 44 대한검안학회지 제 11 권 제 1 호 2012 Total AD RP AR RP XL RP Simplex RP N (%) 400 (100%) 68 (17.0%) 46 (11.5%) 14 (3.5%) 272 (68.0%) Male：Female 231：169 (57.8%：42.3%) 40：28 (58.8%：41.2%) 33：13 (71.7%：28.3%) 14：0 (100%：0%) 144：128 (52.9%, 47.1%) Age (yr) (mean±SD) 39.3±15.1 44.3±13.8 39.1±13.8 36.3±4.4 38.2±15.7 Onset age (yr) 22.7±14.2 23.2±11.9 16.3±9.2 16.1±3.2 23.9±15.4 Symptomatic disease duration (yr) 16.6±11.2 21.2±14.9 22.8±11.1 20.1±7.5 14.2±9.6 BCVA (LogMAR) (mean±SD) 0.33±0.34 0.32±0.38 0.44±0.36 0.39±0.42 0.32±0.32 LnGVFarea (deg2) 6.48±1.55 6.63±1.86 5.83±1.32 5.63±1.08 6.60±1.48 Functional field score* 49.9±20.5 52.4±26.3 41.6±12.6 38.0±13.3 51.3±19.7 Functional acuity score† 83.3±17.2 83.9±19.1 77.9±18.1 80.4±21.1 84.2±16.2 AD RP: autosomal dominant retinitis pigmentosa, AR: autosomal recessive, XL: X-linked recessive, SD: standard deviation, BCVA: best corrected visual acuity, LnGVFarea: natural logarithm of Goldmann visual field area. *p=0.117 (oneway ANOVA), †p=0.002 (oneway ANOVA). Table 1. Demographic characteristics of patients Visual fIeld Visual acuity ≤10o (radius) 10o∼25o 25o∼50o ≥50o ＜20/200 20/200∼20/100 20/100∼20/30 ≥20/30 Total 52.8% 29.3% 10.8% 7.3% 6.3% 5.5% 44.5% 43.8% AD RP 54.4% 16.2% 11.8% 17.6% 7.4% 2.9% 38.2% 51.5% AR RP 65.2% 34.8%   0%  0% 8.7% 2.2% 73.9% 15.2% XL RP 78.6% 21.4%   0%  0% 14.3% 0% 50.0% 35.7% Simplex RP 48.9% 32.4% 12.5% 6.3% 4.8% 7.4% 40.8% 47.1% ＊ Severe low vision Moderate low vision Near normal Normal vision Severe low vision Moderate low vision Near normal Normal vision AD: autosomal dominant, AR: autosomal recessive, XL: X-linked recessive. *WHO classification of visual loss. Table 2. Distribution of visual fields and visual acuities for patients with retinitis pigmentosa (RP) 사결과를 기능적 시기능 점수인 기능적시력점수(the functional acuity score)와 기능적시야점수(the functional field score)로 환산해 비교하였다.20,21  통계분석은 SPSS 18.0 (PASW Statistics, SPSS Inc., Chicago, IL, USA)을 사용하여, oneway ANOVA, ANCOVA, 상관분석을 이용하여 분석하였다.  본 연구는 서울대학교병원 의학연구윤리심의위원회 의 승인을 받았고 헬싱키 선언을 준수하였다. 결    과   400명의 망막색소변성 환자의 평균연령은 39.3세였 고, 증상발현 나이는 22.7세, 평균 유병기간은 16.6년이 었다(Table 1). 가장 흔한 유전형은 simplex RP (68.0%) 이었고, 이어서 AD RP (17.0%), AR RP (11.5%), XL RP (3.5%) 순이었다. 환자들의 평균연령은 AD RP 환 자에서 simplex RP보다 많았다(Tukey’s post hoc analysis, p=0.014). 증상이 처음 발생한 나이는 AR RP에서 AD RP, simplex RP와 비교해 빨랐다(p=0.05, p＜ 0.001). 유병기간은 simplex RP에서 AD RP, AR RP와 비해 짧았다(p＜0.001, p＜0.001).  시야는 반경 10o 이내의 협착된 시야를 보이는 경우 가 52.8%였고, 50o 이상의 시야를 보인 경우는 7.3%였 다. 잔존시야의 넓이는 유전양상에 따라 차이를 보여 (p＜0.001; oneway ANOVA, p＜0.001; ANCOVA with age as a covariate), AR RP에서 AD RP와 simplex RP에 비해 진행된 시야장애를 보였다(p＜0.001, p=0.02). 시 야장애는 환자의 나이와 유병기간이 증가함에 따라 진 행하였다(Pearson’s correlation test: 나이; r2=0.104, p＜ 0.001, 유병기간; r2=0.16, p＜0.001).   최대교정시력은 20/30 이상이 43.8%, 20/200 이하가 6.3%였다. 최대교정시력은 AR RP에서 낮았으나 다른 유전형과 유의한 차이를 보이지는 않았다(p=0.117; oneway ANOVA, p＜0.074; ANCOVA with age as a covariate). 최대교정시력은 나이, 유병기간이 증가할수 록 감소하였다(나이; r2=0.051, p＜0.001, 유병기간; r2=  황준서ㆍ유형곤：한국인 망막색소변성 환자의 시야장애 45 0.076, p＜0.001).  각 유전양상에서 시야와 시력의 분포를 Table 2에 정 리하였다. 시야장애가 중심시력저하보다 심해, WHO기 준21으로 정상범위에 속하는 경우가 7.3%로 43.8%가 정 상범위인 시력에 적었다. 또한 기능적 시력점수도 83.3 ±17.2점으로 기능적 시야점수 49.9±20.5점에 비해 높 았다. 고    찰   한국인 망막색소변성 환자에서 가장 흔한 유전형은 simplex RP였고, AD RP, AR RP, XL RP가 뒤를 이었 다. 한국을 비롯한 아시아인에서의 AR RP 환자는 전 체 환자의 17.3%에서 33.1%까지 보고되었는데,11,13,14 본 연구에서는 이보다 적었고, 나머지 유전형은 비슷한 양 상을 보였다.   중심시력은 20/30 이상이 43.8%, 20/200 미만이 6.3% 로, 외국과 국내의 보고와 비교해 나쁜 시력을 보인 환 자의 비율이 적었다.9-11 이는 상대적으로 예후가 나쁜 AR RP 환자의 숫자가 적고, 또한 진단 후 3년 이내의 환자들의 대상으로 하여, 시기능이 상대적으로 좋은 환 자들이 많이 포함되었기 때문으로 생각된다. 중심시력 은 AR RP 환자에서 나쁜 경향을 보여, 20/30 이상의 중심시력을 보이는 환자의 비율이 15.2%로, 40% 이상 의 환자가 20/30 이상인 AD RP와 simplex RP보다 낮 았다.  시야는 절반 이상에서 반경 10o 이내로 손상되었고, 5o 이내로 좁아진 경우도 10%에서 관찰되어 중심시력 에 비해 진행된 소견이었다. 시야손상은 AR RP 환자 에서 AD RP와 simplex RP에 비해 심했고, 25o 이상의 시야를 보이는 경우도 없었다. XL RP 환자의 경우 AR RP와 비슷한 경향을 보였다. 이번 연구에서 AR RP, XL RP 환자에서 시기능의 손상이 다른 유전형의 가진 환자에 비해 심한 것으로 나타났는데, 많은 연구에서 비슷한 결과를 보고하였지만, 그렇지 않은 결과도 있 다.11,18,19,22,23 이는 같은 유전형이라 할지라도 여러 유전 자에 의해 일어나고, 연구에 따라 원인이 되는 유전자 의 비율이 서로 다르기 때문으로 생각한다. 망막색소변 성에 대한 전통적인 연구는 전체 환자 혹은 유전형에 따라 시력, 시야 손상의 진행 속도에 관한 보고였다. 하지만 망막색소변성은 비슷한 임상양상을 보이는 이 질적인 질환들의 모임으로, 최근 Berson et al18과 Sandberg et al19,22,24은 유전자에 따른 시기능의 저하속 도를 보고하는 등 각각의 원인 유전자 별로 연구의 초 점이 옮아가고 있다. 그들은 USH2A 유전자가 원인인 AR RP, 로돕신 유전자가 원인인 AD RP, RPGR 유전 자가 원인인 XL RP환자를 비교하여 RPGR, 로돕신, USH2A 순으로 시기능 손상의 속도가 빠르다고 보고하 였다. 그리고 로돕신 유전자가 원인인 망막색소변성도 돌연변이의 위치에 따라 임상양상에 차이가 있어, c-terminal에 이상이 있는 경우 globule, plug와 비교해 나쁜 예후를 보인다고 하였다. 최근 우리나라에서도 망 막색소변성 환자에 대한 대규모 유전자 연구가 시행되 어 로돕신 변이의 양상과 새로운 돌연변이를 보고하는 등 망막색소변성의 원인유전자를 밝히고 이를 바탕으 로 한 연구를 위한 노력이 시작되고 있다.25  망막색소변성 환자의 중심시력은 중심시야가 침범되 기 전까지 유지되는 경우가 많아, 진단이 늦어지는 경 우가 많다. 또한 환자의 직업이나 환경에 따라 야맹증 이나 시야협착 등의 증상을 잘 느끼지 못하거나, 증상 이 있다 하더라도 무시하고 넘어가는 경우도 있고, 병 원을 찾더라도 시력이 좋은 경우 진단이 늦어지기도 한다. 본 연구에서 환자들의 평균 유병기간은 16.6년으 로 처음 증상이 생기고 진단까지 상당히 오랜 시간이 걸렸고, 시야장애가 상당히 진행된 상태에서 진단된 경 우가 많았다. 망막색소변성의 근본적인 치료는 아직까 지 어렵지만, 여러 보조제 치료와 생활습관 개선을 통 해 진행을 늦출 수 있어, 빠른 진단과 치료 시작이 중 요하다. 현재까지 망막색소변성의 진행을 억제하는 데 효과가 있는 것으로 알려진 약제에는 비타민 A, 루테 인, 지아산틴, DHA, 밸프로산 등이 있다.26 또한 2009 년부터 국가가 지정한 희귀 난시성 질환 상병으로 등 록하여 환자의 경제적 부담을 줄여주고 희귀질환센터 등 환자 지원 사업의 도움을 받게 할 수 있고, 정확한 문진과 가계도 조사를 통해 유전형을 밝히고 아직 증 상이 나타나지 않은 환자를 조기에 발견할 수도 있다. 따라서 야맹증이나 시야장애 등의 증상이 있는 환자를 처음 진료할 때 시력뿐 아니라 안저검사, 시야검사, 망 막전위도 등 정밀검사를 통해 정확한 진단을 내리는 것이 중요하며, 망막색소변성을 조기에 발견하고 관리 할 수 있는 체계적인 시스템의 구축과 관리센터의 설 립을 통해 환자의 예후와 삶의 질을 향상시키고 망막 색소변성으로 인한 사회적 비용을 줄일 수 있을 것이 다. 46 대한검안학회지 제 11 권 제 1 호 2012 참고문헌 1) Hartong DT, Berson EL, Dryja TP. 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