종양관련지침 소아형 만성골수단핵구성 백혈병, 연소기 골수단구성 백혈병, 조혈모세포이식

[sigma]

연소기 골수단구성 백혈병에 실시하는 조혈모세포이식에 대하여(2사례)

■ 심의배경

현행 조혈모세포이식 요양급여 여부에 대하여는 조혈모세포이식의 요양급여에 관한 기준(보건복지가족부 고시) 및 행정해석에 근거하여 진료심사평가위원회의 심의를 거쳐 결정하고 있는 바, 요양기관에서 동 고시 [별표] 「조혈모세포이식 요양급여의 대상자 기준」에서 정하고 있지 않은 연소기 골수단구성 백혈병(juvenile myelomonocytic leukemia, JMML)에 조혈모세포이식을 실시하기 위해 요양급여대상여부를 의뢰하여 심의함.

■ 진료 내역

A사례 (남/4세)

○ 진단명 : 소아형 만성골수단핵구성 백혈병

○ 제출 검사

- 골수검사 : PB & marrow smear findings suggestive of juvenile myelomonocytic leukemia

- 말초혈액검사 등

B사례 (남/2세)

○ 진단명 : 연소성 골수성 백혈병

○ 제출 검사

- 골수검사 : Findings consistent with juvenile myelomonocytic leukemia.

- 말초혈액검사 등

■ 참고

○ 홍창의 소아과학, 안효섭 편, 2005년, 895쪽

○ 혈액학, 대한혈액학회, 2006년, 262~264쪽

○ 소아혈액학, 김길영, 2002년, 572~575쪽

○ Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) in children with juvenile myelomonocytic leukemia (JMML): results of the EWOG-MDS/EBMT trial. Blood. 2005 Jan1;105(1):410-9. Epub 2004 Sep 7.

○ Juvenile myelomonocytic leukemia. Curr Hematol Rep. 2004 May;3(3):203-9.

○ Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for 27 children with juvenile myelomonocytic leukemia diagnosed based on the criteria of the International JMML Working Group. Leukemia. 16(4):645-9,2002Apr.

○ Diagnosis and treatment of juvenile myelomonocytic leukemia(JMML) Nippon Rinsho. 2001 Dec;59(12):2401-6.

■ 심의내용

‘Juvenile myelomonocytic leukemia(JMML) 연소기 골수단구성백혈병’은 소아 혈액종양의 2% 미만을 차지하는 드문 질환이며 간비장비대, 피부침범, 말초혈액 내 백혈구 증가, 단구증가, 미성숙세포의 출현을 특징으로 하는 치명적인 질환임.

동 질환에 대하여는 동종조혈모세포이식을 시행하는 것이 표준 치료방법으로 알려진 바, 골수검사, 말초혈액검사, 염색체검사 등으로 확진하여 동종(제대혈 포함)조혈모세포이식을 시행하려는 경우 분과위원회의 심의를 거쳐 사례별로 인정함.

☞ A사례 : 동종조혈모세포이식 대상자로 인정

B사례 : 제대혈조혈모세포이식 대상자로 인정

[2008.5.6 진료심사평가위원회]