특발성 기질화 폐렴(COP)

서울대학교의학정보 특발성 기질화 폐렴 [ cryptogenic organizing pneumonia, COP ] 정의 원인이 명확하지 않은 기질화 <A href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=926619&ref=y">폐렴</A>을 말하는데, 기질화 폐렴이란 섬유 모세포 혹은 근섬유 세포를 포함한 육아조직이 폐포(허파꽈리)와 세기관지 내에 증식하는 폐질환이다. 이전에 사용되던 폐쇄 세기관지 기질화 폐렴(Bronchiolitis Obliterans Organizing <A href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=926619&ref=y">Pneumonia</A>, BOOP)이라는 용어는 더 이상 사용되지 않으며, 그 이유는 중요한 병변이 기질화 폐렴이고 폐쇄성 세기관지염은 부수적이거나 없을 수 있기 때문이다. 원인 정의에 따라 원인을 알 수 없다. 증상 남자와 여자에게 같은 비율로 발생하며, 평균 연령은 50~60세이다. 흡연과는 무관한 병으로 알려져 있다. <A href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=927545&ref=y">발열</A>과 <A href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=927382&ref=y">기침</A>, <A href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=927417&ref=y">근육통</A>과 함께 가벼운 <A href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=926584&ref=y">독감</A> 증상이 먼저 나타나며, <A href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=927394&ref=y">호흡곤란</A>이 점점 진행되고 식욕이 감퇴되며 체중이 감소하기도 한다. 가끔 호흡곤란이 급작스럽게 진행되는 경우 매우 위중할 수 있다. <A href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=927454&ref=y">객혈</A>은 흔하지 않으며 상태가 중한 경우에 나타난다. <A href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=927416&ref=y">흉통</A>, 야간 <A href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=927572&ref=y">발한</A>, 관절통 등은 흔하지 않다. <A href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=926820&ref=y">기흉</A> 또한 드물게 발생한다. 대부분 임상 양상이 <A href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=926619&ref=y">폐렴</A>과 흡사하여 진단이 늦어지는 경우가 많다. 진찰 소견은 국소적으로 가벼운 악설음(부스럭거리는 마찰음)을 청진할 수 있으나 대부분은 정상이며, 손끝이 둥글게 곤봉모양으로 부풀어 오르는 <A href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=927455&ref=y">곤봉지</A> 소견도 없다. 진단 진단은 병리학적 소견을 통해 내려지며 특별한 원인이 없을 경우 특발성 기질화 폐렴으로 진단한다. 주로 비디오 흉강경 시술(VATS)를 통해 몇 개의 엽에서 충분한 조직을 얻어 검사하지만 경기관지 폐생검(transbroncial lung biopsy)에서도 특징적인 소견이 보이면 진단할 수 있다. 병리학적으로 섬유 모세포, 또는 근섬유 모세포를 포함하는 육아조직이 폐포(허파꽈리) 내와 세기관지 내에 증식하는 소견이 보인다. 검사 [방사선학적 검사] 크게 3가지 형태로 나눌 수 있다. 1) 전형적 특발성 기질화 폐렴 가장 흔하며 특징적인 소견이다. 흔히 양쪽 폐의 주변에 위치하며 증상 부위가 이동한다. 공기-기관지 조영상(air bronchogram)이 경화 내에 관찰된다. 고해상도 <A href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=927610&ref=y">CT</A>에서 정상 폐는 검게 나타나는데 비해 폐 경화 정도에 따라 뿌연 간유리 음영에서부터 하얗게 보이는 경화(consolidation, 딱딱해짐)의 양상까지 나타난다. 2) 고립성 국소적 특발성 기질화 <A href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=926619&ref=y">폐렴</A> 특발성 기질화 폐렴의 특징적 소견은 아니며 <A href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=926980&ref=y">기관지 폐포암</A>(bronchoalveolar carcinoma)이 의심되어 조직검사를 했을 때 발견된다. 항생제로 치료되는 폐렴과는 구분되며 호중구성 염증이나 미세 <A href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=927588&ref=y">농양</A>은 기질화 폐렴의 특징적 형태와 관련 있다. 병변은 주로 상엽에 있고 공동을 형성하기도 한다. 3) 침윤성 특발성 기질화 폐렴 방사선 소견에서 종종 <A href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=926773&ref=y">간질</A>성 폐 침윤과 작은 폐포 음영이 동반된 형태로 나타난다. 일부에서는 <A href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=926995&ref=y">특발성 폐 섬유화증</A>(<A href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=926995&ref=y">IPF</A>)이나 <A href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=926997&ref=y">비특이성 간질성 폐렴</A>(<A href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=926997&ref=y">NSIP</A>)과 동반되기도 한다. [폐기능검사] 제한성 환기 장애(restrictive pattern)가 주로 나타나며 확산능 장애(DLCO)도 나타난다. 폐쇄성 환기 장애(obstructive pattern)는 주로 이전에 <A href="http://terms.naver.com/entry.nhn?docId=926984&ref=y">만성 폐쇄성 폐질환</A>을 앓았던 환자에서 나타난다. [기관지 폐포 세척액] 다른 질환과의 감별을 위해 반드시 시행해야 하는 검사이다. 림프구, 호중구, 호산구가 모두 증가하지만 주로 림프구가 많이 증가하며, 호산구가 많이 증가된 경우 호산구성 폐렴의 가능성을 생각해야 한다. 면역촉진세포/면역억제세포(CD4/CD8)의 비율은 대체적으로 감소한다. 치료 스테로이드를 통한 약물 치료가 치료의 근간이며 치료를 하지 않을 경우 자연 회복되는 경우는 드물다. 스테로이드는 임상적으로 효과가 빠를 뿐만 아니라 방사선학적으로도 흔적을 남기지 않고 음영이 사라진다. 그러나 스테로이드를 감량하거나 치료를 조기에 중지했을 경우 재발하는 경우가 흔하다. 스테로이드 효과는 잘 알려져 있으나 용량과 사용 기간에 대해서는 명확하지 않다. 스테로이드를 써서 증상이 호전되면 3~6개월 후에는 중지할 수 있으나 재발소견이 보일 경우 적극적으로 재치료를 해야 한다. 스테로이드 반응이 느리거나 치료 기간이 길어질 경우 사이클로포스파마이드(Cyclosphosphamide)나 아자티오프린(azathioprine)과 같은 세포독성 약제(cytotoxic drug)를 사용하기도 하지만 그 효과가 명확하지 않다. 경과/합병증 스테로이드 치료를 할 경우 환자의 2/3는 증상이 사라지고 흉부 X선도 정상화되지만, 나머지 1/3은 병이 계속 진행된다. 대부분의 환자는 수주 혹은 3개월 이내에 호전되나 반응이 빠른 경우도 있고 병의 경과가 좋은 편이다. 재발 빈도는 13~58%까지 다양하게 보고되어 있으며 사망률의 증가나 장기간의 기능적 변화와는 관계가 없다.