방실중격결손

[강대리]

방실중격결손 (Atrioventricular septal defect) [Q21.2]

●개요

발생학적으로 심방중격과 심실중격이라는 벽, 삼첨판과 승모판이라는 판막의 발생 후 심장의 방이 나뉘는 과정에서 이상이 생긴 일련의 질환군이다.

●구분

①부분 방실중격 결손 - 심방중격 결손과 함께 승모판에 틈이 존재

②완전 방실중격 결손 - 심장을 나누는 벽에 생긴 결손이 삼첨판과 승모판 주위에 생김으로써 이 두개의 판막이 하나의 판막처럼 기능하는 것으로 심장이 수축할 때마다 판막 주위의 결손부위로 혈액이 역류되어 폐동맥 고혈압 유발됨

●치료

①부분형 - 승모판 열극 봉합 및 교정 & 심방중격 결손부위 봉합술 시행

②완전형 - 심방, 심실 결손 부위 봉합 및 방실 판막 재건술 시행

●경과 및 예후

①부분형 - 이차공형 심방 중격 결손과 동일

②완전형 - 심부전이나 폐고혈압증을 동반하는 경우 예후가 불량하며, 승모판 폐쇄부전이 심하여 재수술이나 판막 치환술시행 가능. 완전 방실 차단때문에 인공 심박동기를 삽입하는 경우도 있다.

●심사 시 주의점

진단서 (소견서), 입퇴원요약지 (수술여부 및 수술시기, 수술종류, 입원기간, 경과기간 확인)

현재의 심장기능 상태 확인 → 심전도, 흉부 x-ray, 심음청진, 심초음파 결과 등

* 다운 증후군 등 염색체 이상과 동반된 경우가 흔하며(약 60%), 선천적으로 비장이 없는 무비증(asplenia) 환아에서도 방실 중격 결손이 동반되는 경우가 (15~20%) 있으므로 다른 선천적 기형이 동반되었는지 확인요함

* 인공판막 또는 인공심박동기를 삽입한 경우 질병, 상해담보 거절 검토 요함