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일차성 담즙성 간경변증 |
일차성 담즙성 간경변증은 간 내 담관의 진행성 흉터들에 의한 염증입니다.
결국 담관이 막히고, 간에 흉터가 생기며, 간경변증과 간부전이 발생합니다.
▶ 일차성 담즙성 간경변증은 아마도 자가면역 반응에서 기인할 것입니다.
▶ 이 장애는 일반적으로 가려움, 피로, 구강과 눈 건조증, 황달을 야기하나,
일부 사람들은 증상이 없습니다.
▶ 일부 항체를 측정하는 혈액 검사가 보통 진단을 확진할 수 있습니다.
▶ 치료에는 증상 완화, 간 손상 둔화, 합병증 치료 등이 있습니다.
간경변증은 중증의 간 흉터입니다( 간경변증).
그러나 일차성 담즙성 간경변증 환자들은 질환이 시작될 때
실제로 간경변증을 앓고 있지 않습니다.
이들이 상당 기간 이 질환을 앓고 난 후에만, 간경변증이 나타납니다.
일차성 담즙성 간경변증은 남성이든 여성이든 나이에 관련 없이
발생할 수 있지만, 35~70세의 여성들에게 가장 일반적입니다.
일차성 담즙성 간경변증은 가족력에 의해 발생하는 경향도 있습니다.
일차성 담즙성 간경변증은
간 내 작은 담관과 이 담관 근처의 간 세포에만 영향을 미칩니다.
또 다른 염증성 담관 질환인 일차성 경화성 담관염( 일차성 경화성 담관염)은
간 내부와 외부의 담관들에 영향을 미칩니다.
일차성 담즙성 간경변증은 담관 염증으로 시작됩니다.
염증은 간에서 나오는 담즙(녹황색의 소화액)의 흐름을 막습니다.
따라서 담즙이 간 세포에 남아 염증을 야기합니다.
염증이 확산됨에 따라, 격자의 흉터 조직(섬유증)이 간 전체에 발생합니다.
흉터 조직이 보다 많은 간 조직을 교체하고,
간의 내부 구조를 파괴합니다(간경변증 야기).
원인들
원인은 명확하지 않으나, 아마도 자가면역 반응일 것입니다
(면역체계가 자신의 신체 조직 공격— 자가면역 질환).
일차성 담즙성 간경변증은 종종 류마티스 관절염, 피부경화증,
쇼그렌 증후군 또는 자가면역성 갑상선염과 같은
자가면역 질환이 있는 사람들에서 발생합니다.
일차성 담즙성 간경변증 환자들의 95% 이상이
혈액에 일부 비정상 항체를 가지고 있으므로,
자가면역 원인이 또한 가능한 것으로 생각됩니다.
이 항체들이 미토콘드리아(세포에서 에너지를 생산하는 미세 구조)를 공격합니다.
그러나 이 항체들이 담관 파괴에 관여하지 않습니다.
다른 면역 세포들이 담관을 공격합니다.
이 공격을 촉발하는 요인은 알려져 있지 않으나,
바이러스 또는 독성 물질에 대한 노출 때문일 수 있습니다.
증상
일반적으로 일차성 담즙성 간경변증은 매우 천천히 시작합니다.
약 절반 가량이 처음에 증상을 경험하지 않습니다.
첫 번째 증상으로는 종종 가려움(소양증), 피로, 구강 및 눈 건조증이 있습니다.
다른 증상들은 몇 달 또는 몇 년 후까지 발생하지 않을 수도 있습니다.
피부가 어두워지거나 신경이 손상될 수 있습니다(신경병증).
사람들은 상 복부에 불편함을 느끼기도 합니다.
때때로 지방이 피부(황색종) 또는 눈꺼풀(황색판종)의
작은 황색 덩어리에 축적됩니다.
질병이 진행됨에 따라, 가려움이 사라질 수 있고,
황색 덩어리가 수축될 수 있으며,
황달(피부와 흰자위의 황색 변색)이 나타날 수 있습니다.
체액이 복부 내(복수) 또는
신체의 다른 부위(예: 발목, 발) (부종)에 축적될 수 있습니다.
결국, 간경변증의 증상과 합병증이 발생할 수 있습니다( 간경변증 : 증상).
지용성 비타민(A, D, E, K)을 포함한 지방이 종종 제대로 흡수되지 않습니다.
비타민 D의 부적절한 흡수가 골다공증을 초래하고,
비타민 K의 부적절한 흡수는 쉬운 멍들기와 출혈에 기여합니다.
신체가 지방을 흡수할 수 없는 경우, 대변이 옅은 색의 부드럽고 양이 많으며
기름투성이고 이상할 정도로 역겨운 냄새가 날 수 있습니다(지방변).
또한 간과 비장이 비대해질 수 있습니다.
하지만 상처가 진행되면서, 간이 수축됩니다.
진단
의사가 피로, 가려움과 같은 전형적인 증상을 경험하는 중년 여성에서
이 질환을 의심할 수 있습니다.
그러나 간 기능을 평가하는 일상적인 혈액 검사(간 기능 검사) 결과가
비정상이므로, 많은 사람들에서 증상이 나타나기 오래 전에 질환이 발견됩니다.
신체 검사 동안, 의사가 비대하고 단단한 간(약 25%에서)
또는 비대한 비장(약 15%에서)을 촉진할 수 있습니다.
일차성 담즙성 간경변증이 의심되는 경우,
의사들이 미토콘드리아에 대한 항체를 확인하기 위해
간 기능 검사와 혈액 검사를 실시합니다.
간 외부 담관들의 이상 또는 폐색 여부를 확인하기 위해 영상 검사를 실시합니다.
이 검사들에는 담관계의 자기공명영상(MRI, 자기공명 담관조영이라 부름),
종종 초음파촬영 등이 있습니다.
이 검사 결과가 명확하지 않은 경우,
내시경 역행 쓸개이자조영술 촬영을 실시할 수 있습니다.
이 절차를 위해, X-레이상에서 볼 수 있는 색소(방사선비투과 색소)를
구강을 통해 담관으로 삽입한 투시관(내시경)을 통해
주사한 후 X-레이를 촬영합니다.
간 외부에 폐색이 없는 경우 간이 문제 부위임을 의미하므로,
일차성 담즙성 간경변증 진단을 지지합니다.
간 생검(현미경으로 검사하기 위해 조직 검체 채취 — 간의 생검)은
진단을 확진하기 위해 보통 실시합니다.
또한 조직검사가 의사가 질환이 얼마나 진행되었는지(단계)에
대해 확인하는 데 도움을 줍니다.
예후
일차성 담즙성 간경변증이 얼마나 빨리 진행되는지는 크게 다를지라도,
보통 천천히 진행됩니다.
증상들이 2년 동안 또는 최대 10~15년 동안 나타나지 않을 수 있습니다.
어떤 사람들은 3~5년 내에 매우 아프게 됩니다.
일단 증상이 진행되면, 기대수명은 약 10년 이내입니다.
일부 특징들이 이 질환이 빠르게 진행될 것임을 시사합니다.
▶ 빠르게 악화되는 증상
▶ 고령
▶ 체액 축적과 간경변증의 다른 증상들( 간경변증 : 증상)
▶ 류마티스 관절염과 같은 자가면역 질환의 존재
▶ 일부 비정상 간 기능 검사 결과
가려움이 사라지고 황색 지방 덩어리가 수축되며 황달이 발생하는 경우,
몇 개월 내에 사망할 수 있습니다.
치료
알려진 치유가 없습니다. 치료는 다음과 같습니다.
▶ 증상, 주로 가려움을 완화시켜 주는 약물
▶ 간 손상의 진행을 늦춰주는 우르소데옥시콜산
▶ 합병증 치료
▶ 궁극적으로 간 이식
이 때 술은 절대 마시면 안됩니다.
간을 손상시킬 수 있는 약물 복용은 중단해야 합니다.
리팜핀, 날트렉손(아편유사제), 세르트랄린
또는 우르소데옥시콜산 + 자외선과 마찬가지로,
콜레스티라민이 가려움을 통제할 수 있습니다.
특히 질환이 진행되기 전 사용하는 경우,
우르소데옥시콜산이 간 손상을 줄여주고 수명을 연장하며
간 이식의 필요를 지연시켜 줍니다.
칼슘 및 비타민 D 보충제는 골다공증을 방지하거나
질환이 진행되는 것을 저하시키는 데 도움을 주기 위해 복용할 필요가 있습니다.
체중 부하 운동, 비스포스포네이트 또는 라록시펜도
또한 골다공증을 방지하거나 저하시키는 데 도움을 줄 수 있습니다.
비타민 A, D, E 및 K 보충제는
비타민 결핍을 해결하기 위해 필요할 수도 있습니다.
비타민 A, D, E는 경구로 복용할 수 있습니다.
비타민 K는 주사를 통해 투여받습니다.
간 이식( 간 이식)은 질환이 진행되었을 때 최선의 치료입니다.
이는 수명을 연장시킬 수 있습니다.
이식 후, 일차성 담즙성 간경변증이 일부 사람들에서 재발하나,
드물게 중증이 됩니다.
그냥 가지 마시고 뎃글 한번 꼭 부탁드립니다..