하하,별 막내 딸 희귀병... 길랑-바레 증후군이란?

[주식회사 온유]

온유방문재활

안녕하세요.

프리미엄 방문 헬스케어 주식회사 온유입니다.

---

어느덧 가을이 되고, 단풍🍁잎이 물들어가네요.

일교차가 큰 요즘, 보시는 분들 모두 건강 유의하시길 바랍니다.

명칭은 1916년 프랑스의 신경학자인 G. 길랑(Georges Guillain)과 장 바레(Jean Alexandre Barré)가 처음으로 기술한 것에서 기인합니다.

얼마전에 기사를 봤는데, 연예인 하하- 별 커플의 따님이 희귀병, 길랑-바레 증후군에 걸렸다고 하더라구요.

길랑바레 증후군 기사

길랑바레 증후군이 뭐길래 이렇게 아프고, 보행에도 문제가 생길까요?

그리고 어린 아이까지 발생할 수 있는 질환일까요?

한번 알아보시죠!

---

길랑바레증후군

길랑-바레 증후군(길랑바레 증후군, 길랭바레 증후군, 영어: Guillain–Barré syndrome, GBS) 또는 급성감염성다발신경염(영어: Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, AIDP) 혹은 특발성다발신경근염은 ​말초신경계통의 손상으로 급격하게 근 무력이 시작되는 병이다.

발병시 다수는 감각의 변화를 경험하며 통증을 느끼고 이어 손과 발에 근무력증이 시작된다. 증상은 반나절부터 4주간에 걸쳐 진행된다. 급성기 동안 약 15%의 환자가 호흡 근육이 약화되어 인공호흡이 필요할 정도로 생명에 위협을 받는다. 일부는 자율신경계통이 기능 이상을 일으켜 심박수와 혈압에 위험할 정도의 이상을 초래하기도 한다.

이 증후군은 자가면역질환으로, 몸의 면역계가 말초신경계를 잘못 공격하여 말이집 절연체를 손상시킴으로 발생된다. 감염에 의해 유발되기도 한다. 진단은 통상 징후와 증상에 의하며, 대체 가능한 원인들을 배제하고 신경전도 연구와 같은 검사와 뇌척수액 조사로 뒷받침된다. 약해진 부위, 신경전도 연구의 결과, 안티강글리오시드 항체의 존재 여부 등에 따라 다양하게 분류된다. 이 증후군은 급성 다발신경병으로 분류된다.

무력증이 심한 환자들은 면역글로불린을 정맥주사하거나 혈장분리반출술을 간호와 병행하여 즉시 치료하면 대부분 잘 회복된다. 일부는 걸음이 점차 어려워지거나, 고통이 있거나, 장기간 인공 호흡을 필요로 하기도 한다. 길랑-바레 증후군의 발생은 드물어서 매년 10만 명당 2건 정도로 발생한다.

---

길랑바레 증후군의 징후 및 증상

길랑-바레 증후군의 첫 번째 증상은 무감각, 저림, 고통이 단독적으로나 복합적으로 나타난다. 그리고는 다리와 팔의 힘이 약해지며 양쪽 모두 시간이 경과함에 따라 점차 심해진다.

힘이 없어지는 것은 가장 심한 수준에 이르기까지 반나절에서 4주까지 걸릴 수 있으며, 이후로는 변동이 없다. 4주까지 진행되는 것은 5명당 1명 정도이다. 목 근육 또한 영향을 받을 수 있으며, 절반 가까이는 머리와 얼굴을 담당하는 뇌신경에 이상이 생기기도 한다. 이로부터 안면 근육이 약해지고, 음식을 삼키기 어려워지며, 때로는 눈근육불완전마비가 올 수 있다. 그중 8%는 발에만 영향(대마비 또는 대부전마비)을 준다. 방광과 항문 근육이 영향을 받는 경우는 드물다. 통틀어 길랑-바레 증후군 환자의 약 1/3은 계속 걸을 수 있다. 일단 약화가 진행을 멈추면 병세가 호전되기 전까지 안정된 수준이 유지된다.(편평기) 편평기는 2일에서 6개월까지 이를 수 있으나, 보통은 1주 정도 지속된다. 절반 이상은 고통에 관련된 증상이 있는데, 요통, 아플 정도의 저림, 근육통, 수막증을 포함한다.

길랑-바레 증후군 환자의 다수는 신경계 증상이 발생하기 3~6주 전에 감염의 징후와 증상을 겪었다. 여기에는 상기도감염(비염, 인두통)이나 설사가 포함될 수 있다.

어린이, 특히 6세 이하에서는 진단이 어려울 수 있으며, 초기에는 종종 고통과 보행의 어려움 등의 증상이 다른 원인, 예를 들면 바이러스 감염이나 뼈나 관절의 문제에 의한 것으로 오인된다.

신경학적검사법에서의 특징은 힘이 줄거나 신장반사가 줄거나 없어지는 것이다.(반사저하와 무반사) 어쨌든, 소수의 환자들에서 무반사가 발생하기 전의 팔과 다리의 반사는 정상적이며, 일부에서는 지나친 반사를 보이기도 한다.[2] 길랑-바레 증후군의 ‘밀러 피셔 변종’ 아형에서는 눈근육불완전마비가 더 많고 운동실조를 동반하기도 한다. 길랑-바레 증후군에서는 보통 의식수준이 영향을 받지 않지만, 비커스태프 뇌간 뇌염 아형은 나른함, 졸림, 혼수가 나타나기도 한다.

호흡부전

길랑-바레 증후군 환자들 증 1/4은 호흡에 사용되는 근육이 약해져 호흡 부전에 이르는데, 이 경우 환자는 피 속에 건강한 수준의 산소와 이산화탄소를 유지할 수 있을 정도의 충분한 숨을 쉴 수 없게 된다. 이는 생명을 위협하며, 인공 호흡을 필요로 하는 환자의 60%에서는 폐렴, 패혈증, 폐색전, 위장출혈 같은 또 다른 의료문제로 합병이 된다.

자율신경 기능장애

길랑-바레 증후군 환자들 중 2/3는 심박수, 혈압과 같은 신체의 기능을 통제하는 데에 관여하는 자율신경이 영향을 받으나, 그 영향은 가변적이다. 20%는 극심한 혈압 변동과 심부정맥을 겪고, 때로는 심장무수축으로 인공 심박조율기에 기반한 치료가 필요해지기도 한다. 관련된 다른 문제로 땀과 동공 반응에 이상이 생기기도 한다. 자율신경계 관련 문제는 근 무력증이 심하지 않은 환자에도 영향을 줄 수 있다.

---

소아 길랑-바레 연구를 찾아보았습니다.

길랭-바레 증후군(GBS)은 급성 염증 다발성 신경 장애(AIDP)로, 일반적으로 감염에 따른 마비로 나타납니다.

그것은 전 세계 아동의 급성 경련 마비의 가장 흔한 원인 중 하나입니다.

현재, 진단은 신경 전도 연구(NCS) 및 뇌척수액(CSF) 분석에 의해 지원되는 임상적 특징에 의해 이루어지며, 의 처음 1~2주 동안 정상일 수 있습니다.

그러나 MRI에 더 쉽게 접근할 수 있게 되면서 GBS가 의심되는 어린이에서 가돌리늄 강화 척추 MRI의 특징이 발견되었습니다.

척추 MRI는 의사가 척추 압박 및 횡골수염과 같은 잠재적으로 치명적인 상태에 대한 추가 진단을 내릴 수 있도록 합니다.

부어있는 척추

연구의 결론은 결국 MRI상으로 길랑-바레가 있는 소아의 척추상의 문제가 감별이 되므로, MRI로 진단을 할 수 있다라고 이야기를 합니다.

아이들이 어떠한 증상을 가지고 있는지 , 이 증상이 어떤 질환일 수 있는지 추측이 가능해야 병원에 찾아 갈 수 있으니 유용한 정보가 되셨길 바랍니다!

길랑-바레 증후군의 마비 증상에 대한 재활 운동은 당연히 좋은 결과가 있었다고 보고 합니다.

지금까지 대전 유일의 방문재활 온유였습니다!

---

방문 상담 및 예약 문의

전화: 010-4216-7883

서비스 가격

온유 방문재활

10회 결제 시 1회 무료입니다 

(재활 분야 석박사급의 보건복지부 인증 물리/작업치료사 강사의 프리미엄 가격, 방문하여 가정 환경과 컨디션에 맞는 맞춤형 재활 프로그램을 현직 교수 자문을 통한 디자인 제작 가격, 지속적인 전화 및 영상 소통을 통한 디자인 A/S 관리가 포함된 가격입니다)

방문 가능 시간: 월 화 수 목 금 9:00~21:00, 토 9:00~13:00

방문 가능 지역: 대전광역시 전체(추후, 세종 / 청주 / 충남지역 확장 예정)

방문재활 서비스 지역