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어릴적 부터 들어왔던 말인 백혈구 적혈구,, ,,,? 피속에 돌아 다니는 무언인가는 알고 있지만 대부분은 정확하게 알지 못하며 살아 가게 된다. 우리몸속에서 나를 보호해 주는 보배와 같은 역할을 수행하는데 그놈들의 하는 역할도 전혀 이해 못하면 그놈들이 얼마나 섭섭해 할까.?? 자 그럼 한번 같이 찬찬히 들어가 보기로 하자.
피속에는 여러물질들이 있게 되는데, 대표적인 것들이 백혈구, 적혈구 , 혈소판이 된다. 적혈구는 산소를 우리몸의 모든 세포에게 보내 주는 택시와 같은 역할을 하며 혈소판은 혈관이 파열시 응고물질을 내보내어 출혈을 방지해 주는 역할을 한다. 위에 두가지는 다음기회에 좀더 자세히 말씀드릴것을 약속하고
오늘은 주제인 백혈구 장애로 들아가기로 하자
백혈구(white blood cells) 은 우리의 몸을 외부의 적으로 부터 보호해 주는 파수꾼이다. 일명 루코사잇(leukocytes)이라 부르며 외부의 미생물, 또는 내부에서 자라는 종양까지도 방어 역할을 수행하게 된다. 다른 혈액세포들 처럼 백혈구도 뼈의 골수(bone marrow- 팔이나 대퇴부 뼈의 가장 안쪽애 있는 말랑말한 부위로 우리몸의 피를 만들어 내는 곳이다.)에서 만들어 지며, 미성숙세포(stem cells-precusor)형태에서 성장하면서 5 가지의 각기 다른 백혈구 형태로 변모를 하게 된다.
다시말해 백혈구는 5 가지의 각기 다른 역할을 하는 백혈구를 합친것이 되겠다. 참으로 신기하죠?
그러면 5가지는 무엇인가 ?..
분류하면 호중구(好中球- neutrophils), 림파구(lympocytes), 단구(單球monocytes), 호산구(好酸球(eosinophils), 호염기성구(basophils)가 되겠다.
일반적으로 사람의 몸에서 1000억의 백혈구를 하루에 생산하는것으로 보며 백혈구의 수는 microliter 당 4000 ~11000 를 정상수치로 본다.
백혈구 수가 너무 많거나 너무 적을때 장애가 오게된다.
백혈구감소증(leukopenia)은 백혈구의 수치가 1000 이하로 떨어졌을 때를 말하며 감염(infection)에 가능성이 높아지게 되겠다. 백혈구증가증(leukocytosis)은 반대로 1000 이상 올라간것을 말하며 감염으로 인해, 감염에 대항하는 몸의 면역반응(immune response)이 이루어 지면서 높아지게 되며, 또다른 중요한 원인중에 하나가 백혈구 생산 조절기능에 이상이 왔거나 ,골수에서 미성숙(inmature) 또는 비정상(abnormal)세포의 지나치게 혈관으로 방출이 되며 일어나게 된다.
백혈구장애증도 5가지 백혈구중에 하나에 이상으로 오기도 하고, 둘이상으로 오기도 하며, 5가지 모두 이상으로 오기도 한다.
5가지중에 호중구(neutrophils)와 림파구(lymphocytes)의 이상이 가장 많고, 그 다음으로 단구(monocytes)와 호산구(esoinophils)가 되며, 호염기성구(basophils) 이상은 아주 드물게 되겠다.
그러면 하나씩 알아보기로 하자.
호중구감소증(neutrophenia)
호중구는 급성박테리아의 감염이나 곰팡이류의 감염에 대항하는 가장 중요한 백혈구가 되는데 , 백혈구 전체에 45~75%을 차지하게 된다. 수치가 1000 이하로 떨어질 경우 어느정도의 감염위험이 있게되고 500 이하로 떨어질 경우 감염위험이 상당히 높아 지게 된다.호중구는 가장 중요한 방어체계의 백혈구가 되기에 이수치가 낮을 경우 감염억제에 어려움이 따르며 감염으로 인한 사망율도 높게 되겠다.
원인
호중구감소증은 골수에서 생산하는 양에 비해 일찍 죽어가거나 파괴 되어질때 일어나게 된다. 박테리아감염, 알레르기반응, 약물치료시 이런현상이 일어날수 있으며, 자가면역질환(autoimmune disease)이 있을시에도 몸에서 생산되는 항체(antibodies)에 의해 호중구의 파괴가 빨리 이루어 지면서 나타나게 된다.여기에 비장(spleen)이 비대해 졌을 경우도 이런 현상이 일어나게 된다.
또다른 원인으로는 골수에서 호중구 생산이 떨어지면서 오게 되는데, 결핵(tuberculosis), 골수섬유종(myelofibrosis) 또는 비타민 B12 나 엽산(folic acid)의 섭취 부족시에도 일어나게 된다.
골수에 대한 방사선 치료를 하였을 경우도 오게 되고, phenyton, chlorampheicol, sulfa drugs 계통의 약이나 , 암치료약(chemothreapy)의 복용시, 벤젠(benzene) 같은 독극물과 살충제(insecticides)에 노출시도 호중구 감소증이 오게 된다.
재생불량성빈혈(aplastic anemia-골수에서 백혈구생산을 중단)과 유전적질환(hereditary disease)도 하나의 원인이 된다.
증상과 진단
수시간 또는 수일내에 일어나는 급성(acute neutropenia)과 수개월 또는 수년에 걸쳐 서서히 진행되는 만성(chronic neutropenia)으로 나누어 지게 된다. 호중구감소증은 그자체가 증상을 나타내지는 않기에 감염이 일어났을 경우에만 확인이 되게 된다.
급성호중구감소증이 일어났을 경우는 열이 나고 입안이나 항문주변이 헐게(sore- ulcer)되며, 박테리아성 폐염(bacterial pneumonia)이나 그외 심각한 감염이 따라오게 된다.
만성호증구감소증일 경우 일반적으로 호중구의 수치가 지나치게 낮지를 않은 관계로 증상이 심하지 않게 되나 그대신 간헐적(intermittent)으로 재발(cyclic neutropenia)이 일어나게 된다.
그러나 자주 감염이 일어날 경우 호중구감소증을 의심해 볼수있고 혈액검사를 통해 백혈구의 수치를 확인해볼 필요가 있겠다.
진단은 골수의 샘플을 체취하여 현미경을 통해 검사를 하게 되는데 , 형태가 정상인가, 미성숙 호중구의 수치는 정상인가, 성장은 정상으로 이루어 지는가 등 호중구 생산자체에 문제가 있는지를 확인하게 되고, 고갈이나 파괴가 생산양에 비해 빨라지는가를 확인 하게 된다. 때론 검사를 통해 원인이 백혈병과 같은 암에서 오는지,골수에 영향을 주는 결핵에서 오는지를 확인하게 된다.
치료
원인과 증세에 심각성에 따라 달라지게 되는데, 경미한 감소가 일어나고 원인이 약물복용으로 오게 된다면 복용을 중단하고, 독극물의 노출로 올 경우는 노출을 피하면 정상으로 회복이 되게 된다. 인푸렌자와 같은 바이러스 감염일 경우 일시적으로 감소증이 나타나나 감염 증상이 사라질 경우 정상으로 회복되게 된다. 감소증이 그리 심하지 않은 경우 대부분은 증상을 나타내지 않고 자체 회복이 이루어지며, 골수에 이상으로 경미한 감소증이 올경우도 자체회복이 가능하다.
그러나 고열은 동반한 심각한 감소증이 일어날 경우, 이미 심각한 감염이 이루어진 상태이기에 이럴경우 강도높은 항생제로 처치를 해야 하는관계로 병원에 입원하여 관찰을 하는게 바람직하다 하겠다.
자가면역반응에 의해 감소증이 일어날 경우 자가면역활동을 억제시켜주는 corticosteroids 계통에 약이 효과적이며, 재생불량성빈혈(aplastic anemia)이 원인일 경우 antithymocyte globulin이 증상을 완화 시켜준다. 비장기능항진증(hypersplenism-비장의 비대로 나타남)일경우 비대해진 비장을 제거하는것도 감소증에 원인을 제거 하게 되겠다.
감소증에 원인이 결핵이나 백혈병(leukemia)과 같은 암으로 올경우 원인에 대한 치료가 이루어 질경우 감소증 증세가 회복되게 되겠다.
골수이식수술(bone marrow transplantation)도 백혈병이나 재생불양성빈혈로 인한 감소증을 치료하는데 하나의 선택 방법이 되겠다.
호중구증가증(Neutrophilic Leukocytosis)
호중구는 감염에 대항하고 상처를 치유하는 역할을 하게된다. 박테리아, 바이러스, 곰팡이나 기생충의 감염이 있을 경우, 화상이나 골절상과 같은 부상시, 루마치스성 관절염과 같은 자가면역질환의 활동으로 인한 염증장애(inflammatory disorders)가 있을시에 증가를 하게 된다. 골수백혈병(Myelocytic leukemias)으로 골수에서 성숙, 미성숙호중구의 과다방출로도 오게 되고 Corticosteroids 계통의 약을 복용하고 있을때도 나타나게 된다. 만약 골수에서 미성숙호중구의 과다방출이 있는것이 확인되면 백혈병과 같은 골수(bone marrow)에 질환이 있게 되겠다.
Lymphocytopenia (임파구감소증)
임파구는 백혈구 전체의 20~40%을 차지하게 되며 microliter 당 성인은 1500, 아이들은 3000을 차지하게 되는데, 임파구에 감소는 백혈구 전체 수치에는 큰 영향을 미치지는 않는다.
임파구는 다시 3가지 형태로 분류를 하게 되는데 B 임파구(B lymphocytes), T 임파구(T lymphocytes), 자연살세포(natural killer cells)로 다시 나누어 지게 된다. 3가지 모두 면역체계에서 가장 중요한 역활을 하게 된다.
B임파구가 지나치게 적을 경우 혈장세포(plasma cells)와 항체생산(antibody production)에 감소가 일어나게 된다. T 임파구나 자연살세포가 지나치게 적을 경우는 바이러스, 곰팡이, 기생충의 감염에 적절하게 대응하는 능력이 떨어지게 되고 이로 인해 감염에 무방비로 노출이 되면서 생명이 위협을 받게된다. 경미한 임파구 감소는 특별한 증상을 나타내지 않아 일반적으로 다른이유로 결핵검사를 할경우 주로 알아내게 된다.
만일 임파구의 수치가 급격히 떨어질 경우 골수조직 검사을 통하여 3가지중 어떤 임파구의 수치가 떨어졌는가를 확인해야 한다 . 에이즈나 선천성면역결핍증(hereditary immunodeficency disorders)같은 질병도 특정임파구에 감소를 확인하며 이루어지게 된다 .
임파구감소증의 원인
에이즈, 혈액암(leukemia), 임파암(lymphomas), 호지킨병(Hodgkin's disease), 결핵과 같은 만성감염(chronic infection),선천성면역결핍증, 류마치스성 관절염(rheumatoid arthritis), 전신홍반성낭창(systemic lupus erythematosus)등이 있다.
치료 치료도 원인에 따라 달라지게 되는데,임파선 감소증이 약물복용으로 온것일 경우 약물복용을 중단해야 하고, 에이즈 때문일 경우 적어도 3종류 이상의 항바이러스제를 혼합복용함으로서 T 임파구에 수치를 증가시켜야만 생존율을 높이게 된다. 선천성 면역결핍증 환자는 골수이식수술이 효과적이나, 만일 감염이 이미 있을 경우 감염원인 에 따라 항바이러스제, 항곰팡이제, 항생제들을 감염된 장기에 직접 투여하는것도 효과적이 되겠다. 감마그로빈(gamma globulin- 항체에 많이 함유된 물질)은 B임파구 생산이 부족한 사람일 경우 감염예방에 도움이 된다.
임파구증가증(Lymphocytic Leukocytosis)
임파구감소증 과는 반대로 피속에 지나치게 많은 임파구가 있는 경우가 되겠는데, 임파구의 증가는 감염이 있을 경우 그에 대한 반응으로 나타나게 되는데 특히 바이러스 감염시 높게 되겠다. 결핵과 같은 박테리아 감염, 림프종(lymphoma) 또는 만성이나 급성으로 오는 임파성혈액암(lymphocytic leukemia)에도 임파구 증가가 오게 된다. 여기에 어린임파구(inmature lymphocytes-lymophoblast)의 골수에서 피로 과다방출이 있을 경우나, 크론병(Crohn's diseae-자가면역질환을 오는 소화기의 염증),그라비스병(Graves's disease)에 의해서도 임파구의 증가가 되게 된다. 임파구의 증가는 그자체가 문제가 되는것이 아니고 , 증가를 이르키는 원인인 감염이나 그외의 질환으로 부터 증상이 나타나기에 그원인을 진정시켰을 경우 자연스런 임파구의 감소에 일어나게 된다.
호산구장애(Eosinophils)
호산구는 백혈구의 7% 이하가 되며 microliter 당 100~500 정도가 되게 되는데 면역체계를 보호하는 역할을 하고 알러지이상이 있을 경우 염증을 일으키기도 한다. 호산구의 혈중증가는 비정상적인 세포, 기생충(parasites), 알레르기 항원(allergen-알레르기를 일으키는 물질)에 대한 몸의 반응이 있을때 높게 나타나게 된다.
혈중에 호산구가 낮을경우(eosinopenia)는 Cushing's syndrome 이나 스트레스반응시 나타나는데 일반적으로는 문제를 일으키지 않는것은 다른 면역체계가 적절히 보상을 해주기 때문이다 .
특발성 과다호산구증후군(Idiopathic hypereosinophilic syndrome)은 호산구의 혈중수치가 1500 이상으로 6개월이상 지속되는경우가 되는데 뚜렷한 이유를 찿지 못한다. 누구에게나 일어날수 있지만 주로 50세 이후 남성에게 많이 일어나며 심장, 폐, 간, 피부와 신경계에 손상을 주게 되겠다. 예를 들면 로플러 심장내막염(Loffer's endocarditis)라 하여 심장내막에 염증을 일으키고 혈전(blood clot)을 만들어서 심부전증(heart failure), 심장마비, 심장판막에 기능장애를 일으키게 한다. 증상으로는 체중감소에 열이나고, 밤에 땀을 많이 흘리며, 피부에 발진(skin rash),통증, 허약감, 정신적혼동, 혼수상태가 오게 된다. 그외에도 나타나는 증상은 손상된 장기에 따라 달라지게 된다. 치료를 않고 방치할경우 80%환자가 2년내에 사망하나 적절한 치료를 할경우 생존율은 80%로 올라가게 되는데 사망에 주원인은 심장손상으로 오게 된다. 우선적으로 처방되는 약은 prednisone 이나 hydroxyurea이 되는데 효험이 없을 경우 호산구제거수술(leukaphresis)도 차선책이 되겎다.
단구장애(Monocytes Disorders)
단구는 손상된세포나 죽은세포들을 제거하고 외부물질에 대한 면역활동을 규제 한다. 단구는 백혈구의 1~10%을 차지하는데 microliter 당 200~600 정도가 있게된다. 골수에서 나온 단구는 혈관속에서 수시간 머물다가 비장, 간, 폐, 골수조직 등으로 이동하게 된다. 이동한곳에서 macrophages(대식세포)로 자라게 된다. 대식세포는 말 그대로 미생물들을 잡아먹는 청소부의 역활을 수행하게되는데 유전적으로 이곳에 이상이 생겨 대식새포내에 지방이 축적되는 질환(Gaucher's disease and Niemann-Pick disease)이 되겠다.
피속에 단구가 증가하는것을 단구증가증(monocytosis)라 하는데 만성감염, 자가면역질환, 혈액질환이나 암등이 있을경우에 그에 대한 반응으로 나타나게 된다.
피속에 단구가 감소하는것을 단구감소증(monocytopenia)라 하며 corticosteroids 계통의 약을 복용한다든지 항암치료(chemothreapy)받는사람이나 체내 박테리아에서 독성물질이 나오는 경우로 내독소증(endotoxemia)을 겪을때 나타나게 된다.
호염구장애(Basophilic Disorder)
호염구 비율은 백혈구 전체의 3% 미만( 0~300 /microliter)이 되며 하는 역활은 면역활동감시와 상처을 치유하며 알레르기 반응을 유도하고 히스타민(histamine)을 내보내는 역활을 한다.
호염구감소증(basopenia)은 갑상선항진으로 일어나는 갑상선중독증(thyrotoxicosis)이나 , 급성과잉반응(acute hypersensitvity reaction), 감염시 일어나게 된다.
호염구증가증(basophilia)은 갑상선기능저하증(hypothyroidism)이 있을때나 적혈구증가증(polycythemia)과 골수섬유종(myelofibrosis)과 같은 백혈병으로 인한 골수증식장애(myeloproliferative disorder)이 있을경우도 나타나게 된다.
[출처] 백혈구장애(white cells disorder)|작성자 honginsuranc |