과민성 폐장염 hypersensitive pneumonitis

[바람소리]

              과민성 폐장염 hypersensitive pneumonitis

 

 

정의

기관지에서 멀리 떨어진 폐의 말초까지 도달할 수 있는 미세한 입자인 유기분진(동식물에서 유래하는 미세 입자로 곰팡이나 세균 등의 미생물에 의해 오염됨)에 반복적으로 노출되고, 분진에 포함되어 있는 알레르겐에 대한 과민 반응(면역 반응)이 발생하여 폐포와 말단 기관지를 포함한 폐의 실질 부분에 급, 만성 염증이 생기는 질환을 과민성 폐장염이라 한다. 대개 직업적으로 소량씩, 반복적으로 원인 알레르겐에 노출되는 것이 문제이지만, 때로는 직업과 무관하게 원인 알레르겐이 일정 기간 동안 가정이나 사무실에 지속적으로 존재하는 경우에 발생하기도 한다. 조기에 발견하지 못하면 만성화되어 폐 조직이 섬유화될 수 있다. 얼마나 빈번하게 발생하는지는 잘 알려져 있지 않으나 ‘농부 폐’는 1년에 10,000명 중 5명 꼴로 발생하는 것으로 알려져 있다.

발병위치

 

원인

원인으로 밝혀진 물질은 다양하고 농부 폐와 같이 직업성으로 발생하지만 직업과 무관하게 원인 물질이 가정이나 사무실에서 일정 기간 동안 지속적으로 존재하는 경우에 발생하기도 한다. 원인 물질은 크기 5µm 이하의 분말 (에어로졸) 형태로 폐포에 도달하여 축적되며, 이 속에 포함된 수용성 알레르겐이 흡수되어 면역 반응을 일으킨다. 관여되는 면역 기전은 정확히 알려져 있지는 않으나 체액성, 세포성 면역이 관여하며, 제3형, 제4형 과민 반응이 모두 나타나는 것으로 알려져 있다.

과민성 폐장염의 원인물질

 

증상

증상의 발생은 다음과 같은 요인이 작용한다. 즉 흡입한 원인 물질의 성상(크기, 용해도, 면역 반응 유발능 등), 흡입의 강도와 빈도, 폐 및 전신적인 면역 반응 정도에 의하여 결정된다. 나타나는 증상 발현 시간에 따라 크게 급성형과 만성형으로 나눈다.

1) 급성형
원인 물질에 노출된 후 4~8시간 내에 마른 기침과 호흡 곤란, 고열, 오한, 근육통, 무력감 등 독감과 유사한 증상이 나타난다. 이러한 증상은 8~12시간 동안 지속되다가 자연히 소실되며, 반복 노출이 없는 경우에는 아주 빠른 속도로 회복된다. 재차 원인 물질에 노출되면 증상이 재발하고, 계속적으로 노출되면 체중 감소와 식욕 부진도 동반된다. 그러나 노출이 없는 동안에는 아무 증상이 나타나지 않는다.

2) 만성형
비교적 소량의 원인 물질에 장기간 반복 노출되는 경우에 올 수 있으며 폐에 돌이킬 수 없는 조직 손상이 나타난다. 이로 인하여 점진적인 호흡 곤란, 기침, 근육통, 체중 감소 등의 증상을 흔하게 관찰할 수 있다. 그러나 발열은 없는 경우가 많다.

진단

병력을 청취하는 것이 진단에 있어 가장 중요한 절차이다. 폐의 말초까지 도달할 만큼 작은 입자(0.5~5µm)인 원인 물질에 노출된 과거력과 노출 뒤 일정 시간이 흐른 후 나타나는 특징적인 증상인 감기 유사 증상, 기침, 호흡 곤란이 있으면 과민성 폐장염으로 의심할 수 있다. 진단에 도움이 되는 검사는 혈액 검사(침강 항체 확인), 폐기능 검사, 단순 흉부 방사선 사진(혹은 흉부 고해상 컴퓨터 단층촬영), 기관지 내시경을 통해 폐포를 세척한 액체를 얻어 분석하는 검사, 폐 조직 검사 등이다. 보통 전형적인 병력, 신체 검사, 폐기능, 방사선 소견이 있으면서 잘 알려진 알레르겐에 대한 노출 과거력이 있고, 원인 알레르겐에 대한 침강 항체를 증명하여 진단한다.

검사

1) 혈액 검사
원인 알레르겐에 대한 IgG 침강 항체를 확인할 수 있다. 이를 통해 원인 알레르겐이 우리 몸에서 면역 반응을 일으켜 과민성 폐장염을 유발했음을 간접적으로 확인할 수 있다. 그러나 우리나라에서는 아직 다양한 원인 알레르겐에 대해 혈청 침강 항체를 증명하는 할 수 있는 보편적인 검사 키트가 개발되지 못한 상태이다.

2) 방사선 검사
급성기에는 정상 소견을 보이는 경우도 있다. 흔히 미세한 망상-결절성 음영과 거친 기관지 혈관 음영을 관찰할 수 있다. 오랫동안 진행되면 흉부 고해상 컴퓨터 단층촬영 사진(Chest HRCT) 상에서 섬유화된 벌집 모양의 폐 소견을 보인다.

3) 폐기능 검사
제한성 폐기능 변화와 저산소증을 보인다.

4) 기관지 내시경 검사
폐포 세척액을 모아 검사하면 정상인에 비해, 억제 T-림프구 분획이 증가하여 CD4+/CD8+ 비가 감소해 있다.

과민성 폐장염 방사선 검사

 

치료

원칙적으로 원인이 되는 흡입 알레르겐을 철저히 피하는 것이 가장 중요하다. 원인 알레르겐이 밝혀지면 공기 여과장치, 마스크, 강제적 공기 가열 또는 냉각 장치를 이용하여 유기분진의 농도를 낮추고, 더 이상 원인 알레르겐에 노출되지 않도록 해야 한다. 만일 작업장이나 주거 환경의 개선으로도 증상이 호전되지 않는다면, 직장을 떠나거나 주거지를 옮겨야 한다. 급성 과민성 폐장염의 경우 항원에 대한 노출을 피하면, 대부분 수일 또는 수주에 걸쳐 증상이 자연스럽게 소실되고, 폐 기능이 정상으로 회복되어 비가역적인 손상을 입는 경우는 드물다. 증상이 심할 경우에는 부신 피질 스테로이드의 사용을 고려할 수 있다. 만성형 환자는 단기간 동안 고용량의 부신 피질 스테로이드를 사용한 후 점차 감량하고, 폐 기능이 최대로 호전되는 용량을 유지요법으로 장기간 치료할 수도 있다. 원인 알레르겐에 대한 적절한 회피와 약물 치료를 함께 하는 경우에는 임상 경과가 매우 양호하다. 따라서 과민성 폐장염의 임상 경과는 얼마나 빨리 원인 항원을 밝히고 노출을 피하느냐에 달려 있다고 할 수 있다.

경과/합병증

원인 물질에 대한 노출을 피하면 호전되지만 반복적으로 노출되면 폐 조직에 돌이킬 수 없는 섬유화가 진행하여 폐 기능이 저하될 수 있다. 따라서 조기에 발견하여 원인 물질을 회피하는 것이 중요하다.

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