편평태선[ Lichen planus ]

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편평태선

[ Lichen planus ]

요약 편평태선은 피부와 점막에 발생하는 원인 불명의 소양감이심한 염증성 질환으로 특징적인 임상 및 조직학적 소견을 보이는 질환이다. 임상적으로 여러 형태가 있으며, 여러 부위를 침범하여 매우 다양한 임상 소견을 나타낸다. 손목, 다리와 발목, 성기부위 등 피부에는 붉거나 보랏빛의 간지러움을 동반한 병변으로나타나고, 입안 점막에는 회색빛 또는 흰색 병변으로 나타난다. 피부 병변은 거친표면의 인설을 동반한 반의 형태로 나타난다.

질병 분류	피부 및 피부밑조직의 질환
질병분류코드(ICD10코드)	L43
의료비 지원 여부	지원안함
관련 신체기관	피부
증상요약	자주색의 소양증이 심한 편평한 구진

개요

편평태선은 피부와 점막에 발생하는 원인 불명의 소양감이심한 염증성 질환으로 특징적인 임상 및 조직학적 소견을 보이는 질환이다. 임상적으로 여러 형태가 있으며, 여러 부위를 침범하여 매우 다양한 임상 소견을 나타낸다. 손목, 다리와 발목, 성기부위 등 피부에는 붉거나 보랏빛의 간지러움을 동반한 병변으로나타나고, 입안 점막에는 회색빛 또는 흰색 병변으로 나타난다. 피부 병변은 거친표면의 인설을 동반한 반의 형태로 나타난다.

지리적 분포에 따라 약간의 차이가있지만, 전 세계적으로 1% 미만에서 발생하며, 우리나라에는 비교적 발생빈도가 낮다. 호발 연령은 30-60세이며 여자가 남자보다 좀 더 많이 이환되는 편이며 여자환자의대부분은 50-60대이고, 남자에서는 여자보다 어린 나이에 발생하고 소아에서는 발생이 드물다.

증상

구진의 모양은 특징적으로 작고 표면이 편평하고, 매끄러운 다각형으로 중심부는 함몰되어 있다. 자세히 보면 구진의 표면에서 미세한 망상백선인Wickham선(striae)을 볼 수 있다. 구진의 색은 다양하지만 상아색 또는 자주색을가장 흔히 볼 수 있다. 호발 부위는 관절 부위에 흔하며, 손목의 안쪽, 몸통, 허벅지안쪽, 하지 특히 발목부위이고, 이외에도 손등, 음경귀두에 발생한다. 주로 대칭적으로나타나며 얼굴 부위는 대개 침범하지 않는다. 하지의 병변은 인설을 동반하며 더 큰 병변으로 발전하는 경우가 있다. 발진은 환상, 선상 또는 불규칙하게 배열되고구진이 모여 반점을 이루며 군집되어 있다.

질병의 급성기에는 긁히는 상처와 같은 작은 외상을 입은 부위에 병변이 생기는 Koebner 현상을 볼 수 있다. 심한 소양증이 있으며 이는 병변의 침범정도에 따라 다르다. 급성기에는 가려움을 참을 수 없을 정도이며, 수분 또는 수 시간 지속된다. 대부분 환자들은 피부를 긁는 것 보다는 병소를서로 비비는 경우도 있다. 환자에 따라서 증상이 없는 경우도 있다. 편평태선 환자의2/3에서 2년 이내에 자연소실 되지만, 점막부위의 병변은 만성경과를 취한다. 편평태선은 병변의 재발이 흔하다. 병소가 소실되면 색소 침착을 남기는데 이는 수개월 간 지속되고 때에 따라서는 색소가 깊어서 이것만으로도 편평태선에 이환되었음을 알 수 있다. 드물게는 색소의 소실이나 피부 위축이 남을 수 있으며, 두피 침범시 탈모가 동반될수 있다.

점막에는 특히 구강점막에 발생하며, 환자의 30%에서 70%는구강 점막에 병변이 발생한다. 구강 점막 병변은 대개 피부 보다 먼저 나타난다. 점막을 침범할 경우에는 구강내 볼안쪽, 구개, 구순 등에 침두대의 은백색의 구진이환상 또는 선상으로 발생되어 망상 또는 레이스의 양상을 띤다. 또는 병변 이전에입안이 건조하고 금속 맛을 느낄 수 있으며, 화끈거리는 통증 등으로 먼저 나타날수 있다. 입술의 병변은 가끔 구진이 모여 환상을 이룬다. 드물지만 점막에는 궤양이발생할 수 있으며, 궤양이 발생하면 만성적인 경과를 보이며 구강암으로 진행할 수도있다. 음경귀두나 소음순, 항문 등의 점막 부위에서 비슷한 병소가 발생된다.

손발톱병변은 환자의 약 5~10%에서 발생되며, 손발톱하조직에 구진이 발생되어 점차 손발톱이 얇아지고, 능선이 나타나며, 변형이 오고, 손발톱박리, 손발톱함몰이 발생되며, 특징적으로 손발톱위 허물이 앞으로 자라나서손발톱판에 눌어붙는 손발톱 익상편이 발생된다. 두피의 병변은 반흔성 탈모가 초래되며 모발소실이 영구적으로 지속될 수도 있다.

피부에 나타나는 소견은 매우 다양하여 여러 가지 아형으로 분류할 수 있다.

1) 급성만연편평태선 : 처음 위쪽 팔 안쪽에서 시작하여급속히 전신으로 확산되며, 주로 배, 등, 허벅지, 아래팔 등에 발생된다. 전신으로퍼지기 전 한 두 개의 작은 병소가 수개월 내지 수년간 지속되기도 하고, 전신적으로퍼진 경우 수포가 발생할 수 있고, 심한 소양감을 동반한다. 수개월 후 자연적으로소실된다.

2) 만성국소성편평태선 : 비교적 흔한 형태로 새로운 병소가 출현하거나 번져나갈 때마다 정기적으로 악화되는 것이 특징이다. 그러나 이미 존재하는 병소는 그대로 남아 있으며 병소는 점점 두꺼워진다.

3) 비대편평태선 : 청색의 사마귀모양 판으로 그 주위에는 다각형의 편평한 구진이 있고 각질로 덮여 있다. 정강이에 대칭적으로 호발하고 소양감이있다. 정맥부전이 동반될 수 있으며, 흉터를 남기고 치유된다.

4) 위축편평태선 : 병소의 중심부가 위축되어 있어 위축된 부위가 흰점으로 보이며, 구진은 편평하여 발견하기가 어렵다. 하지나 몸통에 호발하며, 드물게 광범위하게 위축되고 궤양을 형성할 수 있다.

5) 물집편평태선 : 편평태선 병변에 수포가 발생하며, 하지에 잘 생기지만 드물다. 수개월 후 소실된다. 구강 내에 발생할 때는 통증이 있고 짓무르고 까진 병변으로 나타난다.

6) 궤양성 편평태선 : 다리에 물집과 궤양이 발생되고발톱이 소실되며 두피에 반흔성 탈모와 구강점막의 병변 등 비전형적인 증상을 초래하는편평태선이다. 만성 궤양은 동통이 심하고 피부암이 발생될 수 있으며, 흉터를 남긴다.

7) 모낭성 편평태선 : 특징적인 모낭성 구진이 모여 반을 이루며 두피에 반흔성 탈모가 초래된다. 대부분 소양감은 없다. 단독 혹은 피부나점막부 병변과 같이 발생할 수 있다. 두피에 반흔성 탈모와 섬유화가 초래된 경우를Graham-Little 편평태선 또는 독발성 편평태선이라고도 한다.

8) 윤상 편평태선 : 주로 음경, 음낭, 구순 및 구강내환상의 병변을 보이고 고리 모양의 가장자리에는 작은 구진을 나타낸다.

9) 광선형 편평태선 : 열대 지방이나 중동 지방에 발생되는편평태선의 변형이다. 태양에 노출되는 부위 즉, 얼굴, 가슴의 V형 노출부위, 등, 아래팔 등에 발생한다. 편평태선의 특징적인 자주색 또는 보라색 구진이 소양감을 동반하여 발생하고 주로 윤상으로 배열된다. 태양에 오랫동안 노출되어 발생하고사춘기의 청년에 호발한다.

10) 간염과 동반된 편평태선 : 간염이 있을 때는 편평태선이 동시에 존재할 수 있다. 특히 C형 간염 바이러스에 의한 만성 간염환자, HBV 면역접종, 원발성 담즙성 간경변 환자에서 편평태선의 발생빈도가 높다. 또한 간의 이상이 있을경우에는 penicillamine 투여 시 태선양 발진이 발생하는 경우가 흔하다.

원인

편평 태선의 원인은 아직 규명되어 있지 않으나 T 림프구의기저 각질세포에 대한 세포 면역 반응이 편평 태선의 병태생리와 관련되어 있다는가설이 제기 되었다. 유전적 요인, 바이러스 감염 특히 C형 간염 바이러스와의 연관성 그리고 정신적 요인 등이 관여되는 것으로 보인다.

비소나 비스무트(bismuth), 금 등의 화학물질 및 티아지드(thiazide)등의 이뇨제, 베타 블로커(beta-blocker), 메틸도파(methyldopa), 페니실라민(penicillamine), 퀴니딘(quinidine), 비스테로이드성 소염제, 안지오텐신 전환효소 억제제, 설포닐유리아(sulfonylurea), 카바마제핀(carbamazepine), 리튬, 퀴닌(quinine)등의 항말라리아제 등 여러 약물에의해 편평 태선모양의 발진이 발생할 수 있다.

진단

특징적인 임상양상과 피부 조직검사로 진단할 수 있다. 90% 이상에서 특징적인 조직학적 소견으로 진단할 수 있다. 조직학적 소견으로 각질층은정상이지만, 톱니 모양의 표피 증식과 과립층의 비대, 기저층에 괴사된 각질형성세포가존재하며, 공포성 액화변성을 관찰할 수 있다. 진피 상부에는 림프구, 조직구와 멜라닌탐식세포로 이루어지 띠 모양의 염증세포의 침윤을 볼 수 있다. 또한 괴사한 각질형성세포가 유두진피로 이동하여 형성된 익상체 또는 시밧소체(Colloid 또는 Civattebody)를 가끔 볼 수 있다.

진피 표피 경계 부위에 수포가 모여 작은 열이 형성될수 있는데 이를 Max-Joseph spaces라고 한다. 약물에 의한 태선모양 발진에서는 진피조직 내에 많은 수의 호산구가 있다. 면역 조직 화학검사상 침윤된 세포는 주로 T림프구이며, 면역 형광검사상 표피 하부 또는 진피표피 경계부에 과립모양의 IgM이 주로 침착된다.

감별이 필요한 질환으로 곰팡이 감염 중의 하나인 칸디다증(Candidiasis)이 있다. 이것은 구강이나 질, 장관 등의 점막이나 피부에 발생하며 간지러움을 동반하고발적이나 흰색 병변으로 나타날 수 있다.

산정특례 진단기준 : 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

치료

자연소실과 악화를 반복하는 질환이며, 악화시킬 수 있는약물, 화학물질을 피하고, 피부 및 점막 손상을 적게 한다. 점막병변은 구강위생과규칙적인 치아관리가 필요하다.

질환의 정도나 형태에 따라 여러 가지 방법이 적용되며 대증요법을 시행한다. 증상이 없는 편평태선의 경우는 치료를 필요로 하지 않는다. 증상이 있는 경우 항히스타민제는 간지러움을 줄여줄 수 있다. 국소 간지러움이 심한경우 트리암시놀론(triamcinolone)을 도포하거나 국소 주사할 수 있다. 또한 국소스테로이드제는 국소성 병변이나 점막병변에 유효하다. 병변의 정도에 따라서 병변내주사를 시행할 수 있다. 증상의 정도에 따라 전신형과 같은 심한 환자에서는 스테로이드의경구 투여가 효과적이다. 하지만 많은 경우 경구 스테로이드를 끊는 경우 재발하는경우가 많아 이런 경우는 적은 용량의 전신 스테로이드를 지속적으로 유지하는 것이 필요할 수 있다.

병변이 광범위하고 전신적인 경우에는 8-methocypsoralen을 이용한 광선 치료나 PUVA를 이용한 자외선 치료를 시행할 수 있다. 레티노이드 치료로는isotretinoin, acitretin 등을 사용할 수 있다. 레티노이드 제제는 자외선 치료와병합해서 치료를 시행할 수도 있다. 다른 치료에 반응하지 않는 경우 사이클로스포린이나마이코페놀레이트 모페틸 등 면역억제제 치료를 시도해 볼 수 있다. 사이클로스포린은부작용이 발생할 수 있으므로 환자의 선택에 주의를 요한다.

그림 1. 손목 안쪽에 자주색의 편평한 구진들이 군집되어 있고 표면에 망상백선인 Wickham선이 관찰된다. 호전된 병변은 색소침착을 보이고 있다.

그림 2. 입안의 볼점막에 레이스모양 또는 그물모양의 병변이 관찰된다.
(Fitzpatricks dermatology in general medicine, 7th ed. pp. 245-6)

참고문헌 및 사이트

1. 제 5판 피부과학.대한피부과학회. 여문각. 2008.
2. Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Oaller AS, Leffell DJ, editors. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill
http://www.medscapecrm.com/article/1123213
http://en.wikipedia.org/wiki/Lichen_planus
http://www.rarediseases.org
http://www.uptodate.com/contents/lichen-planus?source=search_result&selectedTitle=1%7E78

감수

삼성서울병원 피부과 이주흥교수 Update 2009.12
삼성서울병원 피부과 이동윤 update 2011.08
서울대학교피부과 권오상 2014년 9월

출처

[네이버 지식백과] 편평태선 [Lichen planus] (희귀질환정보)