164. 소아 청각장애 원인 질환의 감별 및 위험 인자

[천연물 박사]

소아 청각장애

원인 질환의 감별 및 위험 인자

1. 원인 질환의 감별

1) 전음성 난청

(1) 중이염

중이염은 이비인후과나 소아과를 찾아오는 환자 중에서 상기도염 다음으로 높은 빈도를 차지하는 질환입니다. 중이염은 어머니로부터 받은 면역성이 소실되는 시기로 알려진 생후 6개월이 지나면 발병률이 급격히 증가하여 3세경까지는 약 70%의 유, 소아가 적어도 한 번 이상 중이염을 앓는다고 알려져 있습니다. 3세가 넘어 감염에 대한 면역 기능이 증진되면 발병률이 점차 감소하기 시작합니다. 하지만 성인보다 유, 소아에서 훨씬 흔히 볼 수 있는 질환입니다.

급성 중이염은 중이강에 발생하는 모든 급성 염증 현상을 말하며 초기에는 고막의 발적, 고막의 팽창과 같은 징후와 이충만감, 귀통증, 난청, 발열 등의 증상이 있을 수 있으며 고막이 뚫어지는 경우에는 이루가 발생할 수도 있습니다. 중이염은 중이강 내에 염증성 액체가 고이는 삼출성 중이염과 고막에 천공이 있으면서 화농성 분비물이 나오는 화농성 중이염으로 크게 나눌 수 있으며, 발병 후 경과 기간에 따라 3주 이내의 급성 중이염, 2주 이후 3개월 이내의 아급성 중이염, 발병 후 3개월 이상 지속되는 만성 중이염으로 나눌 수 있습니다.

중이염에서 중이강 안에 삼출액이 고인 경우, 고막에 천공이 있는 경우, 염증이 심하여 귓속뼈 및 그 주변 달팽이창(정원창), 안뜰창(난원창) 부근의 점막 부종에 의한 귓속뼈 연쇄의 기능 장애를 초래한 경우 전음성 난청이 발생할 수 있습니다.

(2) 이경화증

이경화증은 상염색체 우성 유전 양식을 지니는 질환으로 성인에서 발병하기도 하고 여성의 경우 임신하면서 발병하거나 악화될 수 있는 질환이지만, 대부분이 10대 후반에서 20대 초반에 걸쳐 발견되므로 유, 소아 난청의 원인이 될 수 있는 질환입니다. 중이와 내이의 뼈 구조가 파괴되어 흡수되고 새로운 뼈로 대치되는 과정을 반복하면서 미성숙한 뼈로 치환되고, 등골의 윤상인대를 침범하면서 등골을 고정시켜 전음성 난청을 일으킵니다. 전음성 난청 뿐 아니라 달팽이관으로 병이 진행하게 되면 감각신경성 난청 또는 혼합성 난청을 일으키게 됩니다.

(3) 외이도 폐쇄증

외이도가 막혀있어 소리를 듣지 못하는 질환입니다. 외이도 폐쇄는 후전적인 외상으로 발병할 수 있지만 주로 선천적인 경우르 이야기하며, 또한 폐쇄 정도에 따라 외이도 협착과 폐쇄로 구분합니다. 후천적인 경우는 외이도 골절, 외이도 종양, 심한 외이도염에 의해 외이도가 좁아진 경우, 또는 폐쇄된 경우를 말합니다. 외이도의 협착 또는 폐쇄가 연골로 이루어진 부분인지 뼈로 이루어진 부분인지 또는 전체에 걸쳐져 있는지에 따라 종류와 형태를 분류하는데, 완전 폐쇄가 아닌 협착인 경우이면서 귓속뼈의 기형이 없고 고막이나 달팽이관 등이 정상적인 경우에는 충분히 소리를 들을 수 있지만, 폐쇄가 있거나 귓속뼈의 기형이 동반되면 전음성 난청이 생깁니다.

2) 감각신경성 난청

(1) 내이기형

태아의 정상적인 발육 과정 중에서 달팽이관의 발생에 이상이 생겨 선천성 난청이 생기는 경우입니다. 다양한 경우가 있지만, 흔히 골미로는 정상인데 막미로의 발육 부전이 있는 막미로 이형성증과 골미로의 발육 부전이 있는 골미로 이형성증으로 나뉩니다. 골미로 이형성증인 Mondini 이형성증과 막미로 이형성증인 Scheibe 이형성증이 가장 흔합니다.

(2) 유전성 난청

유전성 난청은 난청만 단독으로 나타나느냐 다른 동반 증상이나 징후가 있느냐에 따라 증후군형과 비증후군형으로 분류할 수 있는데, 그 종류만 수백 가지에 이릅니다. 그러나 대부분의 유전성 난청이 비증후군형으로 나타나며, 상염색체 열성 유전이 월등히 많습니다. 또한 인종이나 민족적인 특성과도 연관이 있어 우리나라의 경우 고유한 유전 형태가 존재하는 것으로 추측하고 있습니다. 증후군형의 경우 난청 외에 특징적인 소견이 동반되고 난청 외에도 심각한 장애를 초래하는 문제를 동반하는 경우도 있어 다각적인 접근이 필요합니다. 비증후군형의 경우 임신 중의 약물 복용, 주산기 감염, 출생 시 손상 등의 위험 요소가 없는 선천성 난청의 경우 의심해볼 수 있습니다.

(3) 감염성 질환

유, 소아의 감각신경성 난청을 초래하는 가장 흔한 원인은 감염성 질환입니다. 아이가 태어나기 전이나 태어난 직후에 특정 세균이나 바이러스에 감염되면 선천성 또는 신생아 난청을 일으킬 수 있습니다. 거대세포바이러스, 풍진, 단순포진바이러스, 매독 등이 산모 감염을 통해 신생아의 선천성 감각신경성 난청의 원인이 될 수 있습니다.

세균성 뇌막염은 소아에게 후천성 감각 신경성 난청의 가장 흔한 원인으로, 감염 후 감각신경성 난청의 발생률이 최대 40%에 이릅니다. 감염을 일으킨 세균에 따라 난청을 일으키는 정도가 차이가 있고, 뇌막염 경과 중에 주로 초기에 난청이 나타나는 경우가 많습니다.

내이염은 중이염을 앓는 중에 생긴 독소에 의해 발생하는 장액성 내이 염과 세균 자체가 내이 를 침범하여 발생하는 화농성 내이염으로 나누며, 주로 급, 만성 중이염이 진행하여 발생합니다. 중이염을 앓고 있다가 갑작스러운 감각신경성 난청과 현기증이 나타나면 의심해 볼 수 있습니다. 장액성 내이 염에 의한 감각신경성 난청은 회복이 가능하지만, 화농성 내이 염은 심한 비가역적 난청을 초래합니다.

감염성 질환 중 볼거리나 홍역이 발생하면 난청을 동반할 수 있으므로 역시 주의가 필요합니다.

(4) 두부 외상

머리에 심한 충격이 가해진 경우 관자뼈 안의 달팽이관에 충격이 전해져 난청이 발생할 수 있습니다. 골절이 발생하여 달팽이관을 침범한 경우 뿐 아니라 구조적인 이상이 발생하지 않았다 하더라도 진탕으로 인해 감각신경성 난청이 나타날 수 있습니다.

(5) 이독성 난청

질병의 치료를 위한 약제, 일상생활 중 노출될 수 있는 각종 화학물질들이 달팽이관 기능에 영향을 주어 난청을 일으킬 수 있습니다. 유기용매나 중금속과 같은 산업 화학물질 뿐 아니라 특정 항생제, 이뇨제, 진통소염제, 말라리아 치료제, 항암제와 같은 약제 중 일부도 감각신경성 난청을 유발할 수 있으므로 사용전이나 사용 중 주의가 필요합니다.

(6) 기타

그 밖에 각종 중추신경계 질환, 혈관질환, 혈액질환, 종양, 대사성 질환의 증상 중 하나로 난청이 동반될 수 있습니다. 이러한 질환들은 난청 외에 다른 증상이 주 증상이거나 더 심각할 수 있어 자칫하면 난청을 간과하거나 알아차리지 못할 수 있으니 주의가 필요합니다.

2. 위험 인자

1) 고위험군 신생아

신생아에게 무호흡으로 저산소증이 있었던 경우 난청이 발생할 수 있습니다. 또한 고빌리루빈혈증은 청각 중추에 영향을 주어 난청이 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 조산아와 미숙아의 경우 정상아보다 감각신경성 난청의 발생률이 높은 것으로 알려져 있으며 저체중 출생아에서도 감각신경성 난청이 발생할 수 있습니다.

신생아에서 난청이 발생할 위험성이 높아 조기 청력 검사가 필요한 경우는 다음과 같습니다. 아래의 사항은 신생아 청력 선별검사가 불가능한 경우에 이용할 수 있습니다.

• 유전성 감각신경성 난청의 가족력
• 태아 때의 감염
• 두개안면부의 기형
• 출생 시 체중이 1,500g미만
• 교환 수혈이 필요한 정도의 고빌리루빈혈증이 있는 경우
• 이독성 약물을 사용하였거나, 이뇨제와 함께 사용한 경우
• 세균성 수막염
• 출생 시 아프가 점수가 1분에 0∼4, 5분에 0∼6점
• 인공호흡기의 사용 기간이 5일 이상인 경우
• 감각신경성 난청이나 전음성 난청과 관련된 것으로 알려진 증후군의 징후 혹은 임상적 소견이 있을 때