다초점 운동 신경병증

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            다초점 운동 신경병증

질환주요정보

Ⅰ. 개요

신경전도차단을 동반한 다초점 운동 신경병증(MMN)은 후천적으로 서서히 진행하는 운동신경병증으로, 근력의 약화와 위축, 근섬유다발수축, 근육 경련을 주된 증상으로 합니다. 감각 신경은 거의 정상인 경우가 많으며 운동신경에서 서서히 진행하는 특징적인 다초점 전도차단이 나타나는 질병입니다.

임상적으로, 이 질환은 주로 하지보다 상지에서 우세하게 나타나기 때문에 근위축성측삭경화증((Amyotrophic Lateral Sclerosis. ALS)과 유사합니다. 그러나 근위축성측삭경화증(ALS)의 근육 위축증과 관련 증상들이 급격하게 나타나는 반면에 다초점 운동 신경병증(MMN)은 서서히 증상이 진행됩니다. 대게 다초점 운동 신경병증(MMN)이라고 진단받기 이전의 병의 지속 기간은 몇 달에서 15년 정도입니다.

근위축성측삭경화증(ALS)과는 다르게, 다초점 운동 신경병증(MMN)은 일반적으로 정맥 면역 글로불린(IVIG)이나 시클로포스파미드(Cyclophosphamide)를 적용한 치료에 대한 호전 반응을 나타냅니다. 이러한 반응은 심지어 병이 발생한 뒤에도 나타납니다.

다초점 운동 신경병증(MMN)은 매우 희귀한 장애이며, 발생률은 10만명 당 1명 으로 추정되고 있습니다. 다초점 운동 신경병증(MMN)은 여성보다 남성에게서 더 흔하게 발생합니다. (남성 : 여성의 발병 비율은 대략 3 : 1 정도입니다.) 평균적인 발생 시작 연령은 40대부터입니다. 현재까지의 관찰 결과, 전체 환자들의 80%정도의 연령은 20~50세 사이로 나타나고 있습니다.

Ⅱ. 증상

일반적으로, 다초점 운동 신경병증(MMN)은 비대칭적으로 서서히 진행하며, 몇 년에 걸쳐 신체의 말단 부분에서의 근력 약화와 위축이 주된 증상으로 나타납니다. 근력 약화와 위축은 단일 말초 신경의 분포가 시작될 때, 편측성의 손 처짐, 발 처짐, 그리고 손발의 쥐는 능력의 약화와 함께 나타납니다.

최초의 증상은 상지의 말단부위(예: 손근육) 에서 나타나는 것이 일반적입니다. 그러나 매우 드물게, 다초점 운동 신경병증(MMN)은 횡경막이나 뇌신경과 연관된 부분에서 최초로 발현되는 경우도 있습니다.

근육 경련, 비자발적인 근육수축, 움찔거리는 근육수축(twitching) 등이 일반적으로 나타나는 증상입니다. 그러나 근육 위축증이 있는 경우에는 이러한 근육 위축증이 최초의 증상으로 나타날 수 있습니다. 감각과 관련된 증상은 최초에 나타나거나 거의 드뭅니다. 임신기간 동안에는 일시적인 증상 악화 현상(Transient Exacerbation)이 발생할 수 있습니다. 다른 신경근육 장애와 마찬가지로, 환자들은 일반적으로 피로를 호소합니다.
다초점 운동 신경병증(MMN)을 진단하기 위해서 필요한 임상적 혹은 전기 진단적검사의 기준은 다음과 같습니다.

1. 신체적 소견

신체검사에 의하면, 가장 주목할 만한 소견으로 해당 말초 신경의 분포를 따라서 발생하는 비대칭적인 근육 약화와 근육 위축이 있습니다. 근육섬유다발 수축증이 나타날 수도 있습니다.

2. 뇌 신경

뇌의 신경은 다초점 운동 신경병증(MMN)으로 인한 영향을 거의 받지 않습니다. 그러나 이 질병의 발생 초기시기에는 제 12번 뇌신경(혀밑 신경) 지배영역에 국한되어 증상이 나타날 수 있습니다. 언어 능력은 대게 정상을 보입니다.

3. 심부건반사 (Deep tendon reflex)

외부에서 자극이 오면 뇌를 거쳐 자극에 반응할 수도 있지만 뇌를 거치지 않고 척추뼈 속에 있는 척수를 돌아서 바로 반응을 보이는 경우가 있습니다. 이러한 자극반응을 파악하고자 하는 것이 심부건반사이며 척수가 손상되었다거나 말초신경에 문제가 있을 경우 반사가 나타나지 않는다거나 반사가 항진되어 나타납니다.

다초점 운동 신경병증(MMN) 병변이 있는 말초신경 부위에 해당되는 심부건반사는 정상이거나 나타나지 않을 수도 있습니다(특히 사지에는 잘 나타나지 않습니다), 하지만 발병 초기 과정에서 반사가 딱딱하고 빠르게(brisk) 나타날 수도 있습니다.

4. 운동 능력의 강도

일반적으로, 병변이 있는 개별 말초신경의 분포에 따라 비대칭적인 근육 약화와 위축이 비근육분절(nonmyotomal) 형태로 나타납니다. 상지에서는 하지에서보다 더 분명하게 나타나며 특히 손에서 잘 나타납니다. 일반적으로 지속적인 전도차단으로 인하여 해당 운동신경이 지배하는 근육이 약해지는 증상이 나타납니다.

5. 근육 위축증

근육 위축증은 근육 약화와 함께 나타납니다. 그러나, 매우 경미하게 나타납니다. 발생 시기가 오래 될수록, 근육 위축증은 더 우세하게 나타납니다. 상부 운동 신경이 신호를 보내는 기능이 상실되는 증상이 나타납니다.

6. 근육 긴장도

근육 긴장도는 정상 수준을 유지하거나 감소합니다. 상부운동신경원 검사는 중추신경계 이상여부를 확인하는 것으로 대개 다초점 운동 신경병증(MMN)환자에서는 이러한 검사에서 정상소견을 보입니다.

7. 감각기능 검사

다초점 운동 신경병증(MMN)에서는 검사 결과는 정상적으로 나타나지만, Lewis-Sumner 증후군에서는 감각기능 상실이 있을 가능성이 있습니다(후천적 다초점 미엘린 수초탈락 감각 운동 신경장애multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy [MADSAM]).
Lewis-Sumner 증후군과 다초점 운동 신경병증(MMN)은 발병 시기, 근육의 위축 및 경련 등의 임상적 증상이 유사합니다. 반면 다초점 운동 신경병증(MMN)와 다르게 Lewis-Sumner 증후군은 자주 하지부위에서 증상이 시작되며 상지 부위의 증상은 질병이 어느 정도 진행된 다음에 발생합니다. Lewis-Sumner 증후군에서는 anti-GM1 항체가 없는데 비해 다초점 운동 신경병증(MMN)환자의 40%는 anti-GM1 항체가 있었습니다.

8. 협응 능력 (coordination)

서로 다른 기능의 근육군을 협동작업을 시켜 일정한 반응을 일으키는 능력으로 이를 위해서는 적당한 속도, 거리, 방향, 타이밍, 근육의 긴장을 적절하게 지시하고 받아들일 수 있어야 합니다. 다초점 운동 신경병증(MMN)에서는 협응능력은 정상입니다.

이러한 능력을 위해서는 소뇌를 중심으로 한 운동신경계, 전정신경계 및 감각신경계의 정상적인 기능이 필요합니다.
이런 조화를 알기 위해 다음과 같은 검사를 실시합니다.

• 손가락 코대기 검사(Finger to nose test) : 환자의 코와 검사자의 손가락을 교대로 만지게 한다.
• 발꿈치-정강이 검사(Heel to shin test) : 종아리 앞을 따라서 발뒤꿈치를 위 아래로 미끄러지게 합니다.
• 빠른 손교대 운동(Rapid alternation movement) : 각 손가락으로 빠르게 엄지손가락을 반복하여 만지게 하거나, 손의 pronation과 supination을 빠르게 반복하도록 한다.

9. 보행 능력

하지의 근육에서 이 질환과 관련된 극도의 심한 증상이 나타나지 않는 한 보행 능력은 일반적으로 정상입니다.

10. 근육섬유다발수축과 경련

이 증상들은 매우 흔하며 임상적으로 이 질병의 영향을 받는 신경의 바깥 부분에서 나타납니다.

Ⅲ. 원인

다초점 운동 신경병증(MMN)은 발병 원인이 밝혀지지 않은 자가면역성의 말초신경질환입니다.

Ⅳ. 진단

1. 진단검사의학과 검사

• 항-갱글리오사이드(Anti-GM1) 항체
• 크레아틴키나아제(CK) 수치
• 뇌척수액(CSF) 분석

2. 영상검사

다초점 운동 신경병증(MMN)을 가진 것으로 추정되는 환자에 대한 뇌영상 촬영은 보편적으로 실시하고 있는 검사법은 아닙니다.

3. 기타 검사

감각 요소에서 관련된 증상이 뚜렷하게 나타나지 않는 경우, 바늘 근전도검사법을 사용한 신경전달검사(NCS)는 다초점 운동 관련 증상을 찾아내는 데에 필수적입니다. 다초점 운동 신경병증(MMN)이 임상적으로 진단되면, 일부 환자들은 이러한 신경전도 검사를 받을 필요가 없을 수도 있습니다.

산정특례 진단기준 : 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

Ⅴ. 치료

1. 의학적 치료

다초점 운동 신경병증(MMN)는 서서히 진행되는 근육 약화 및 위축을 특징으로 합니다. 대부분의 환자들은 직업을 갖거나 사회생활하는데 별다른 문제가 없습니다. 그럼에도 불구하고, 질병의 점진적인 진행은 심각한 장애를 초래할 수도 있습니다. 신체적인 치료와 직업적인 훈련은 이런 경우 도움이 됩니다.

2. 식이요법

다초점 운동 신경병증(MMN)의 치료를 위한 특정한 식이요법은 없습니다.

3. 신체 활동 제약

신체 활동의 정도는 환자의 증상과 장애의 범위에 따라 결정합니다.

[참고문헌 및 사이트]

Yuki N, Watanabe H, Nakajima T, Spath PJ. IVIG blocks complement deposition mediated by anti-GM1 antibodies in multifocal motor neuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. Jul 28 2010;[Medline].
Erdmann PG, Lindeman E, Cats EA, van den Berg LH. Functioning of patients with multifocal motor neuropathy. J Peripher Nerv Syst. Jun 2010;15(2):113-9. [Medline].
Lee SS, Lee SH, Song MJ. A Case of Multifocal Motor Neuropathy with Conduction Block. J Korean Neurol Assoc. 2005;23(4):571-574.
Verschueren A, Azulay JP, Attarian S, Boucraut J, Pellissier JF, Pouget J. Lewis-Sumner syndrome and multifocal motor neuropathy.Muscle Nerve. 2005 Jan;31(1):88-94.
http://emedicine.medscape.com/article/1174021-overview
http://www.ninds.nih.gov/disorders
http://www.kmle.co.kr

 

                

 

  

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