일차성(원발성) 담즙성 간경화 판정을 받았어요.

[트위티]

안녕하세요?

저는 현재 48세의 여자로 결혼을 늦게해 초등학교 1학년, 4학년 남매를 둔 애기엄마입니다. 

2013년 12월말  건강검진시 간수치가 높아 지역병원에서 간수치내리는주사와 투약을 해도

정상수치가 안되어 8월 26일 부산대학병원 CT검사 및 혈액검사 결과로

일차성(원발성) 담즙성 간경화 판정을 받았습니다.

진료 당시 담당의사 선생님께서 "아직 간경화는 아니다. 원인을 알수 없지만 담즙성 간경화"

라는 병명을  담당히 말씀해 주시면서 하루 3번 우루사 200mg, 100mg, 

두알씩 60일분 처방을 받고 왔습니다.

추후 지방간인지 어떤지 상태를 정확히 알기 위해 조직검사를 해야겠다고 말씀도 하셨어요.

5살때 담석증 수술을 한 적이 있습니다. 이것은 이 병과 관련이 있을까요?

너무 생소하고 처음 들어보는 병명이라 그 당시에는 담담했었는데, 인터넷으로 검색해본 결과

희귀난치병, 계속 진행되는 병, 간경변, 간이식 등 어두운 글에 절망하기도 했습니다. 

너무 두렵고 아이들도 아직 어린데 어떻게 해야 할지 모르겠습니다. 

공무원으로 현재 맞벌이를 하는데,  여태껏 저에게는 별다른 증상이 없었고, 한번씩 피곤하다든지 

환절기에 몸살이 날 경우 잘 낫지 않는다는 그 정도였습니다.

우루사 2달 복용하고 간수치가 정상이 되면 아무 문제가 없는가요?

평생 우루사를 먹고 간수치조절하면 살하가는데 아무 문제가 없을까요?

여러자료들을 검색해보니 별다른 치료방법이 없다고 되어 있던데....ㅠ.ㅠ 맞나요?

그리고 조직검사를 하면 몇일동안 입원을 해야하는지...개복을 해서 조직을 떼어냅니까?

이 병이 호전되는 사례도 있어요?

어떤 글에는 간청소를 하면 담석 등이 나와 이 병이 호전된다고도 나와 있던데 그런 방법도 있어요?

아님 요즘 유행하는 해독쥬스 등 저에게 도움이 되는 식품 등을 가르쳐 주세요.

현재 제 심정으로는 대학병원에서 오진이었기를 바라는 마음뿐입니다.

아직 아무에게도 제 병명을 말하지 않았어요. 너무 두렵습니다 ㅠ.ㅠ.

제가 어떻게 해야 할지도 모르겠습니다...

 참고로 간기능검사, 혈액검사, 간염검사, CT 검사 결과입니다.

(체중은 중등도 지방간 소견을 보여 제가 음식섭치 등을 조절하여 감량한 것입니다.

 약 처방에도 2달정도 식욕억제제가 있어 도움을 받았습니다. 근데 아직도 복부지방은

 심한 편입니다.)

1. 간기능검사 결과

  1) 2013년 12월 28일 검사시 - 신장 156.9cm, 체중 71.5kg

      총단백                 7.1

      알부민                 4.0

      글로부린              3.1

      총빌리루빈           0.7

     직접빌리루빈        0.15

     간접빌리루빈        0.55

     혈정지오티            150

     형정지피티            272

      감마지티피           584

     알카린포스파타제    300

 2) 2014년 7월 8일 검사시 - 신장 156.9cm, 체중 62.4kg

     총단백                 7.7

     알부민                 4.4

     AST                     79

     ALT                     54

    ALP                     216

    콜레스테롤            221

    총빌리루빈            0.3

    Glucose               80

    BUN                   13.5

   Creat inine           1.1

    GER                    56.9

    LDH                     540

   r-GT                     343

2. 간염검사(2013년 12월 28일 검사시)

    B형간염 항원-음성,  B형간염 항체-양성,  C형간염 항체-음성

3. CT 결과(2014년 8월 7일 시행)

 1) FINDING

     Liver dome과 S2, S6에 multiple nodular peripheral enhancing lesions가 있으며,

      hemangiomas로 판단됨.

      Left kidney에 stone이 있음.

      Right renal hilum 주변에 small LNs 관찰됨.

      Uterine myomas가 있음.

      Right ovary에 약 4cm크기의 cyst가 있음.

 2) CONCLUSION

    ⑴ Multiple hemangiomas at liver dome, and S2, and S6 of the liver.

    ⑵ Left renal stone.

    ⑶ Small LNs at right renal hilum.

    ⑷ Uterine myomas.

    ⑸ Right ovarian cyst.

[마로니에]

많이 힘드신 시간을 보내고 계실 트위트님 위로 말씀전합니다, 힘내시고 처방전대로 약잘드세요. 저희 남편(55세)도 2013년 6월에 서울아산병에서 원발성담즙성간경변이 판정 받았읍니다. 처음에 놀라서 온가족이 맨붕상태였지만 시간이 흐르니 병을 인정하게되고 열심히 살고 있습니다 저희 남편은 33세부터 다른건 모두정상이고 감마지피티만 90였지요 그때는 젊은나이라서 술도 먹고해서 그런가보다 운동 열심히 하라는 말만 들어서 신경쓰지않고 50세까지 걱정없이 살았지요 50세를 넘기면서 모든간수치가 정상범위를 넘어서 높아져서 강남차병원 내과에서 간치료를 시작했지요 이약 저약 처방받아 치료하면 할수록 모든 수치는 높아지고

[마로니에]

식이요법 잘하라는 말만 듣고 4~5년을 보내다가 이건 아니다 싶어 아산병원으로 옮겨 검사를 하니 원발성담즙성간경변이 간경화50% 판정받았읍니다.처음부터 아산병원으로 갈걸 후회 많이했지요 저도 여기 저기 알아봤지만 치료약은 우루사밖에 없나봐요 저희남편은 하루에 200mg 9알 복용하고 있고 지금은 모든수치 정상입니다.

[트위티]

우선 제 글에 답변 감사드립니다. 죄송스러운 질문이지만 현재 남편분은 간경화가 50%보다 더 진행되었어요? 계속 우루사만 복용하셨어요? 이 병에 권위있는 의사는 누구인지 아세요? 아산병원 의사중에서는 어떤분이 이 병을 잘 보시는지요? 혹시 식이요법 이라든지 특별히 조심해야 할 것이 있나요? 너무 두서 없이 여쭤봐서 죄송합니다ㅠ.ㅠ 지푸라기라도 잡고 싶은 심정에....쪽지로 제 전화번호 남길께요. 혹시 참고될만한 사항 있으시면 말씀해주세요.

[마로니에]

2014년 6월 검진시 간경화는 그대로고 수치는 모두 정상이였어요 그리고 처방받은 약은 판정시부터 지금까지 우루사 한가지 하루에 200mg 9알입니다. 식이요법은 기름진것,밀가루 간에좋다는즙(홍삼, 미나리,민들레,인진쑥)등은 안먹고 다른것들은 골고루 먹고 있어요 특별히 조심할건 과로 스트레스 안받는건데 직장인이다보니....쉽지않죠 저희는 아산병원 갈때 빨리 진료 볼수 있는분으로 선택했기 때문에 어느분이 잘보시는지 잘모르겠어요. ROVER님이 추천하신 세브란스 김자경교수님 진료 받어보시는것도 좋을것같네요

[클로버]

담석증과 원발성담즙성간경변(PBC) 관련이 없어요.
현재는 PBC 치료법으로 우루사(UDCA) 처방하며, 초기 상태에서 치료시 양호한 편이며 일부는 면역억제제 처방합니다.
조직검사해서 지방간 정도와 PBC 병기를 관찰하며 조직검사는 초음파로 모니터를 보면서 세침으로 시행합니다.
혈액검사 수치는 PBC 초기 증상으로 병기가 진행되면 빌리루빈 수치가 상승합니다.
CT검사: 간실질 병변은 혈관종, 좌측신장 결석, 오른쪽 신문부 적은 림프절 관찰, 자궁근종, 자궁낭종.
식욕억제제보다 운동으로 체중 감량하세요....동반질환 고지혈증, 고콜레스테롤 예방

[ROVER]

트위티님! 갑작스런 진단명에 상당히 놀라셨을 거라 짐작됩니다. 저는 약 20여년 전에 서울대학교병원 소화기내과에서 같은 병명 진단을 받고 우루사 처방을 받으며 지내왔습니다. 그동안 술도 마시고 담배도 피우고 했었죠. GOT, GPT 수치가 항상 높았고, 그 밖에 감마지티피, 알칼리포스파타제 수치도 늘 높았었습니다. 우루사로도 잘 조절되지 않더군요. 병은 아주 서서히 진행되어 약 20년이 흐른 작년 2013년 초에 간경변이 심해져서 간성혼수를 2차례나 겪은 후 마지막으로 생체 간이식을 받았습니다. 이식결과가 다행히 좋아 지금은 모든 수치가 정상이고 생활하는데도 별 지장은 없습니다.

[ROVER]

원발성담도경화증(PBC)는 아주 서서히 진행되는 피할 수 없는 질병으로 주로 자가면역질환에 의해 발병하는 것으로 알려져 있지요. 현재 발병 원인과 그 치료법은 없는 것으로 알려져 있습니다. 평소에 우루사로 잘 관리하면서 오랫동안 간경변으로 진행되지 않기만을 바래야 하겠지요. 나중에 강남 세브란스에서 김자경 교수에게 진료를 잠시 받았던 적이 있는데, 우루사 외에 다른 간영양제와 보호제를 처방해 주시더군요. 한번 알아보는 것도 좋을 듯 합니다. 좀 더 일찍 알았더라면 김자경 교수님 진료를 받았었으면 하고 다소 후회하기도 했습니다. 왜냐면 질병 진행속도를 조금이나마 늦출 수 있었을 것이라는 말씀 때문입니다...

[양파반쪽]

저랑 같은 병이시네요.. 저는 원발성 경화성 담관염 10년째인데 간경화 진행중이에요.저는 서울대 류지곤교수님께 다닙니다. 약 빼먹지말고 드시고 콜레스테롤 관리를 잘 하셔야해요. 간에 좋다는 각종 즙이나 한약 이런건 독이라 생각하시고 안드시는게 좋구요. 전 홍삼 먹고도 수치 오르더라구요. 결국은 간이식인데 간경화진행을 늦추는게 중요하구요.

[트위티]

콜레스테롤 관리를 어떻게 하세요? 기름진 음식 안 드실거고 자전거타기, 빠르게 걷기 등 이런 유산소 운동을 하세요? 어떤 음식을 먹어야 좋지요? 고단백으로 먹으라고도 되어있던데...간수치 높다는 소릴듣고는 마시는 물도 조심스럽던데,,,,이 병을 판정받은 저는 정말 뭘 어떻게 해야할지 모르겠습니다..

[클로버]

님의 질환은 PSC로 다릅니다.

[양파반쪽]

아..다른거군요..^^;;

[양파반쪽]

일단 기름진것, 인스턴트 당연히 안되구요. 야채위주로 고기는 살코기로 먹어요. 저도 애가 둘이고 어려서 눈앞이 캄캄했는데 그냥 약먹고 수치관리하는게 중요한것같아요. 뭘먹는것보다 안좋은걸 안먹는게 더 나은거같구요. 애들생각해서 힘내세요.

[우가차카]

민간요법 절대 하지 마시고 식사 골고루 하시고 간에 좋타는거 절대 먹지 마세요. 그냥 일반 음식 골구루만 드시고요.. 병원 꼭 정기적으로 다니시고 약 주는거 꼬박꼬박 잘 드셔야 합니다.. 이 병이 증상이 매우 말기에 나타나기 때문에 진행이 되는걸 환자분이 모른답니다.. 꼭 별증상 없더라도 병원 정기적으로 다니시고 약 꼬박꼬박 드세요.. 장기전 입니다.. 매우 서서히 진행 됩니다... 기본자료실에 자가면역질환 읽어 보세요..

[우가차카]

간청소, 해독쥬스 하시면 절대 안되고요.. 우루사는 꼭 잘 드시고요.. 지방간이 심해도 간수치가 올라가거등요 (간이 망가지는 수치) ,간 조직검사는 간의 일부를 군대군대 매우 쪼금식 바늘로 추출하는 검사 입니다.. 간에 대해서 혈액검사 보단 더 많은걸 알수 있다고 합니다..

[트위티]

답변감사합니다. 우가차카님은 간에 대해 상당히 많은 정보를 알고 계신것 같아요. 혹, 가족중에 이 병을 앓고 계신 분이라도 있어요? 제가 잘 몰라서 그러는데요. 간이 해독 능력이 없어서 해독쥬스를 먹으면 안되는건지... 집에서 애들에게 휴롬으로 당근을 갈아서 원액쥬스를 주는데 이런것도 제가 먹으면 간수치가 오르나요? 결명자차나 오미자차 등도 간에 좋은 식품으로 나와 있던데.....이런걸 제가 물대신 먹음 안되는가요? 아님 연하게 해서 먹으면 간보호에 도움이 될까요? 잎 녹차는요??

[성서기]

저도 지방에서 아산병원 다니고 있습니다. 우루사300mg 하루900먹고있어요. 37살초기라서 열심히 관리하고있어요. 처음에 저도 죽는줄만 알았음.;;;

[트위티]

언제 처음 이 병으로 진단받으셨어요? 진단받고 계속 쭉 우루사 300mg, 하루 900mg 드시고 계시는거예요? 그리고 보통 아산병원은 1달에 한번, 아님 몇달주기로 정기진료를 받아요?? 서울아산병원에 진료를 받으려면 간담도췌외과, 간이식및간담도외과 중 어느과로 예약을 해야 합니까? 인터넷자료에 보면 평생 우루사 약만 먹어주면 괜찮다고도 하는 글을 받는데 아산병원에서도 혹시 그런 말을 하던가요? 죄송합니다. 두서없이 글을 썼습니다. 님이 허락만 해주신다면 전화통화 하고 싶습니다. 너무 여쭤보고 싶은게 많아서요. 괜찮으시다면 저한테 쪽지 주시면 감사하겠습니다

[트위티]

그리고, 이 병은 희귀난치성 질환으로 의료비가 지원된다는 걸 알게 되었습니다. 이 병을 판정받은 병원에서 확인서를 받아 제출하면, 서류제출후 아산병원에 가서 CT를 찍는다든지, 기타 진료과정에서 발생하는 의료비를 지원받을 수 있습니까? 희귀난치병이라 오로지 정보를 얻을 수 있는 곳은 인터넷 뿐이라 너무 답답합니다.주위에 이 병을 가진 사람도 모르겠고...모르는게 너무 많습니다. ㅠ.ㅠ

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저소득층 환우를 지원하는 것이며, 휘귀난치성질환은 건강보험공단에 등록하면 진료시 건강보험 본인부담 10%입니다.

[트위티]

조직검사를 해서 결과가 나와야 건강보험공단에 등록 할 수 있어요? 전 아직 조직검사를 안했거등요. 교수님이 CT, 피검사 자료를 보고 원발성 담즙성 간경화라고 하고, 약 처방해 주면서
다음번에 조직검사를 하자고 하셨는데......그러면 이건 원발성 담즙성 간경화라고 추청된다는 이 뜻인가요? 확진은 조직검사를 해야 나오는 겁니까????

[성서기]

PSC입니다. 경화성담관염입니다. 도움을 못드려서 죄송합니다. 힘내세요.

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원발담즙간경변증의 진단은 다음 3가지의 진단 기준을 모두 만족하는 경우 내릴 수 있으며(definite diagnosis: 확정진단) 3가지 기준 중 두 가지를 만족하는 경우 probable diagnosis(의증)를 내릴 수 있다.
1) 혈청 내 anti-mitochondrial antibody (AMA) (titer ≥1:40)
2) 담즙정체를 나타내는 간기능이상이 6개월 이상 존재(주로 알칼리성 포스파타제 상승)
3) 간 조직검사에서 합당한 소견
이러한 진단 기준에서 원발담즙간경변증의 병기를 알기 위해서는 반드시 간 조직검사를 시행하여야 하지만 1), 2)의 기준을 동시에 만족하는 경우 진단을 위해 간 조직검사를 반드시 하여야 하는지는 논란의 여지가 있다.

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“건강보험 산정특례 등록 신청서”상의 확진일로부터 30일 이내 신청한 경우 확진일부터 적용하고, 30일 이후 신청한 경우 신청한 날부터 적용
※ 신청기간 중 확진한 날은 제외(초일 불산입의 원칙), 마지막 날이 토요일, 공휴일인 경우 다음날까지 적용
담당의사는 희귀난치성질환 등록기준에 근거하여 “건강보험 산정특례 등록 신청서”를 발행하여야 하며, 확진일은 담당의사가 희귀난치성질환으로 최종 판정한 날을 말함