혈액질환과 철과잉증 바로알기 후기

[황금남자]

지난 22일(토) 섬유센터 컨퍼런스홀 2층 C1강의실에서

혈액질환과 철과잉증 바로알기(80명 참석)에 참가한 후기입니다.

인사말 대한혈액학회 재생불량성빈혈연구회 이종욱위원장(서울성모병원)

1. 수혈 제대로 알기 정준원교수(세브란스병원)

(1)혈액 : 체중의 7~8%

피(혈액)-골수 뼈안에 골수 하루 5,000억개 피 만듬

면역기능 : 적혈구 - 산소와 이산화탄소를 운반(부족시 빈혈)

백혈구(들) - 세균으로부터 몸을 보호 (부족시 감염에 취약)

혈소판 - 피를 응고시켜 출혈을 방지(지혈작용)

혈장 - 여러 영양분, 응고인자 등을 운반

(2)수혈은 언제 필요한가?

1. 출혈로 혈액량이 급격히 감소했을때

2. 질병으로 인해 혈액 또는 혈액의 일부 성분이 부족해져 건강에 치명적인 위험이 있을 때

(3)적혈구 수혈은 언제 하나요?

1. 빈혈로 신체에 충분히 산소를 공급하지 못한다고 판단됐을때

2. 일반적으로 혈색소 7-8g/㎗ 이하일 때 고려

3. 심폐기능, 혈관질환, 연령, 동반질병 등도 고려

(4)혈소판 수혈 언제 하나 - 일반적으로 혈액수치가 10,000-20,000 이하일 때 고려

(5)수혈 : 환자의 치료 목적 아니다. 증상을 완화해줌(도와줌)

2. 골수혈성이상증후군의 진단과 치료 최철원교수(고대구로병원)

골수에서 비정상 불량품 생산, 말초혈액 이상 급성진행됨(전환)

골수가 이상하게 형성 다양한 질환의 집합이다. 레블리미드-조혈촉진제

정상혈액세포

· 백혈구 : 감염에 대한 방어 역할

부족시:감염에 취약해짐

· 적혈구 : 산소운반 역할

부족시 :빈혈

· 혈소판: 지혈작용

부족시: 과다한 출혈

3. 재생불량빈혈의 진단과 치료 신호진교수(부산대병원)

조혈모세포 기능저하 : 혈구생성 감소, 백혈구, 적혈구, 혈소판 모두 감소

특발성(원인이 뚜렷하지 않음)

중증 재생불량성빈혈 : 호중구 500 미만

망상구 1% 미만 2개 이상일 때 중증

혈소판 20,000 미만

가능한 수혈 억제

보조요법 : 장점 옥시메솔론 40~50% 빈혈 개선, 임신 금지

4. 수혈로 발생하는 철과잉증의 치료 장준호교수(삼성서울병원)

과잉철분에 의해 생성된 활성산소가 세포를 파괴

철과잉이 장래에 미치는 영향 : 간, 내분비, 감염

혈청페리틴수치 : 1,000 이상 경우 철분 과잉상태

* 질의[교수님들과 묻고 답하기]

수혈을 많이 하지도 않았는데 철이 많이 쌓여 X자이드약을 복용했으나 부작용으로 중단하고 철을 빼는 주사를 맞고 있습니다.

1주일에 2회 정도 맞아도 수치에 큰 변동이 없어 교수분께 여쭈어봐도 정확한 답변이 없어 질의합니다.

현재 저의 저장철 수치는 5077.14입니다

답변

1,000 넘으면 철과잉으로 보며, 음식에는 철이 별로 쌓이지 않고 철빼는 주사는 효과가 없습니다. x자이드 약을 저용량으로 저녁으로 옮겨 복용하도록 하는게 좋을것 같으며, 주치의선생님께 말씀드리도록 하십시오. 

철분과잉 : 철대사 과정에서 체내로 공급되는 철에 비해 체외로 소실되는 철의 양이 상대 적으로 작아 체내에 저장되어 있는 철의 양이 정상범위를 넘은 불균형 상태

1. 수혈로 인해 철분과잉이 될 수 있나요?

“네, 그렇습니다.”

농축적혈구 2단위철분 함유량=1-2년 동안의 정상적인 철 흡수량과 비슷

철분축척

우리몸에는 과잉 축척된 철분을 자연적으로 배출하는 경로가 없기 때문에 수혈로 인한 과 잉 철분은 제거하지 않는 한 우리 몸에 계속 남아있게 됩니다.

2. 과잉철분은 우리 몸 어디에 축척되나요?

과잉철분은 우리 몸의 여러 장기에 축척되는데, 이때 대부분의 철분은 간에 축척됩니다.

(뇌하수체, 갑상선, 심장, 췌장, 정소/난소)

3. 철분 과잉의 이유는 무엇인가요?

철분 공급 과다, 철분 배설 장애

· 여러 유전성 원인으로 인한 일차철분과잉

· 과다한 철 섭취나 잦은 수혈로 인한 이차철분과잉

4. 이차철분과잉(수혈에 의한 철분 과잉)

만성빈혈 환자에서 증상조절을 위해 적혈구수혈이 반복적으로 이루어지게 됩니다.

· 반복수혈이 불가피한 대표적 질환들

지중해빈혈, 골수이형성증후군, 재생불량성빈혈, 순적혈구무형성증, 만성신질환 등

이차철분과잉 환자에서는 수혈량이 비교적 적은 상태에서도 철분과잉으로 인한 문제가 발 생할 수 있습니다.

수혈로 통해 공급된 철분 축척 + 비효율적인 적혈구생성에 대한 보상작용으로 장내 철흡 수 증가

5. 철분은 몸에 좋은 것? 나쁜 것?

좋아요!

· 혈색소, 미오글로빈, 사이토크롬과 같은 헴 복합체와 여러 효소의 중요한 구성요소

· 산소의 운반과 세포호흡 등 생리과정에서 필수적인 금속

나빠요?

· 과잉 철분으로부터 비롯되는 자유라디칼이온((free radicalion)이 세포막, 단백질 및 DNA 를 공격하여 조직에 손상을 입히기도 함.

6. 과잉철분이 우리 몸에 어떻게 영향을 미치죠?

식당에서 밥 그릇의 총 10개 - 한번 밥을 지으면 그릇 3개에 담을수 있음

밥을 너무 많이 지으면... - 밥 그룻에 밥을 다 담을 수 없게 됨

남은 밥이 식당에 쌓이면 음식물쓰레기가 되어 식당에 나쁜 영향을 미침

7. 과잉철분이 우리 몸에 어떻게 영향을 미치죠?(계속)

식당과 인체 내 철분 운반과정 비교

혈장내트랜스페린 = 밥그릇

철분= 밥

철분 결합 트랜스페린=밥을 담은 그릇

유리형태의 철분=그릇에 담지 못한 밥

체내에 축척된 철분=음식물쓰레기

유해한 활성산소= 파리

8. 과잉철분이 우리 몸에 어떻에 영향을 미치죠?(계속)

과잉철분에 의해 생성된 활성산소가 세포를 손상시킴

혈색소침착증: 철분과잉으로 인하여 체내 여러조직이나 장기의 손상이 발생한 병적상태

9. 다음과 같은 증상이 있다면 초기 철분과잉으로 의심해 보세요

쇠약감, 피부색의변화, 복통, 성욕감퇴, 고혈당에 의한 증상들

10. 철분과잉으로 나타나는 증상은 무엇이 있나요?

간: 섬유화,간경변,암 혈액순환: 혈관손상 내분비조직: 철분 과잉으로 합병증

심장: 심부전,부정맥

골수이형성증후군: 감염위험증가, 동종이계조혈모세포 이식의 예후가 나쁨, 백혈병성 변형 가속화

11. 철분과잉이 장기에 미치는 영향: 간

축척된 철분으로 인해 가장 먼저 영향을 받는 장기

철분과잉에 의한 증상이 나타난 환자의 95%이상에서 간비대가 나타남

철분에 의한 간손상은 이차적으로 간섬유증을 유발

(특히 우리나라에 흔한 알코올이나 간염바이러스에 의한 간손상이 더해지면 간손상이 더 욱 악화됨)

간경변으로 진행되는 경우에 간세포암 발생의 위험성을 증가시키므로 조기발견과 치료가 중요

12. 철분과잉이 장기에 미치는 영향: 심장

가장 흔한 이상증상은 울혈심장근육병증

심장막염, 부정맥, 제한심장근육병증, 관상동맥, 질환을 동반하지 않는 협심증

주로 심실 내 심근에 철이 축척되어 심한 섬유증을 유발하게 됨

초기에는 흉부방사선 검사나 청진시 이상 소견이 발견되지 않음. 따라서 철분과잉 환자에 서 먼저 의삼하고 정기적인 심초음파검사 등을 시행하여 파악하려는 노력이 필요

13. 철분과잉이 장기에 미치는 영향: 내분비

췌장내 내분비세포를 손상시켜 인슐린의존 성당뇨가 발생할 수 있음

비가역적인 손상이 발생하기 전에 침착된 철분을 제거하는 치료를 적극적으로 시행할 경 우 췌장기능이 회복된다는 보고도 있음

이밖에도 뇌하수체, 갑상선 및 부갑상선, 생식기능의 이상 등 다양한 내분비장기에 이상 이 초래되며, 일반적으로 기능저하 형태로 발생

14. 철분과잉이 장기에 미치는 영향: 감염

철분은 대부분의 미생물이 성장하고 증식하는데 반드시 필요한 성분 중 하나,

때문에 철분이 트랜스페린과 결합된 형태로 존재할수록 미생물이 이용할 수 있는 유리형 태의 철분이 감소하여 자연스럽게 미생물위 성장이 억제되고 감염에 대한 방어 효과가 제 공됨

하지만, 철분과잉 상태에서는 트랜스페린이 포화상태로 유리 형태의 철분이 증가되어 있 기 때문에 미생물의 성장 및 증식에 유리한 환경이 감염에 대한 취약성을 증가시키게 됨.

* 특히 골수이형성증후군과 같이 질병 자체의 감염 위험성이 증가한 환자에서는 감염의 위험성이 더 커지게 됨

철분과잉의 진단

1. 철분과잉의 진단이 왜 중요한가요?

철분과잉으로 인한 증상의 발현은 조직손상이 어느정도 진행된 후에 나타남.

때문에 철분과잉이 의심되거나 만성 수혈환자 등 철분과잉이 발생할 가능성이 높은 환자 를 대상으로 증상이 나타나기 전에 선별검사와 정기적인 모니터링을 하는 것이 가장 중요

철분과잉의 확인을 위한 간단하고 효과적인 방법

철분관련 혈액검사(혈청철분, 총철결합능 및 혈청페리틴 측정 등)

2. 철분과잉 진단 지표

트랜스페린 포화도: 유전적결함을 의심하는데 이용되는 지표

트랜스페린포화도 40%미만 : 혈색소침착증의 가능성 매우 낮음

혈청페리틴: 체내 저장철분의 양을 반영하는 지표이자 철분과잉 확인시 유용

혈청페리틴: 체내 저장철분의 양을 반영하는 지표이자 철분과잉 확인시 유용

혈청페리틴 수치 1000ng/ml이상일 경우를 철분과잉상태라 함

간의 철분 양: 간 세포내 저장된 철분, 임상적으로 중요한 의미를 가짐

3. 철분과잉은 어떻게 알 수 있죠?

다음의 세가지 검사로 철분 과잉 여부를 알 수 있습니다.

① 혈청페리틴검사

혈청페리틴검사로 체내의 철분량 측정-환자의 팔 또는 손에서 소량의 혈액을 측정

가. 1L의 혈액 내 혈청페리틴의 양(mcg) 측정

나. 검사결과 혈청페리틴 수치가 1,000mcg/L 이상이면 수혈에 의한 철분과잉의 위험이 있는 것으로 볼 수 있음

② 간 생검

가. 본 검사는 아래의 경우에 실시

환자의 간이 부풀어 올라 손상되 있다고 판단되는 경우

환자의 체내에 지나치게 많은 철분이 존재하는 경우

나. 생검을 위해 환자의 간에서 작은 조직을 떼어내는 과정에서 간단하더라도 엄연한 수 술이기 때문에 흔하게 사용되지는 않음

③ MRI

가. 환자의 몸에 축척된 철분량을 측정하는 간접적인 방법

나. 심장과 간 등의 장기 및 해당 장기에 축척된 철분의 양 측정 가능

4. 철분 킬레이트 요법의 약물은 어떤 것이 있나요?

데페라시록스, 데페리프론,데페록사민

5. 엑스자이드는 얼마동안 복용해야 하나요?

엑스자이드의 치료기간은 체내 철분과잉 정도에 따라 달라집니다.

담당의사선생님은 환자분의 혈청페리틴을 매달 모니터링하여 치료효과를 확인하고 3달 -6달에 한번씩 용량 변경을 고려할 것입니다.

철분농도가 감소하거나 부작용이 발생한 경우 엑스자이드의 복용량 감소 또는 일시적인 중단을 지시할 수 있습니다.

6. 엑스자이드를 복용하면 부작용이 나타날 수 있나요?

엑스자이드로 인한 부작용은 보통 일시적인 현상으로 대부분 경증,중등증입니다.

엑스자이드를 장기간 투여하는 동안 발생하는 가장 일반적인 부작용

위장관 장애(주로 오심, 구토, 설사 또는 복부 통증) 피부발진

대부분 경증 또는 중등증인 이러한 부작용은 용량 의존적이며 보통 일시적인 현상입니다.

* 상기 내용들은 재생불량빈혈, 골수형성이상증후군 위주로 강의되었지만, 골수섬유증으로 헤모글로빈(빈혈)과 적혈구

  의 수치가 정상보다 낮을때 수혈로 인한 철과잉증으로 반드시 알아두어야 할 중요한 사항 이므로 차후 참고용으로 알

  아두시면 많은 도움이 될 것입니다.  

[황금남자]

앞으로 각종 세미나 행사때 본인들에게 필요하다고 판단되면 신청후 적극적으로 참가할 것을 권유드립니다.
재생불량빈혈 및 골수형성이상증후군의 환우나 가족분들이 80 여명 참가하였는데 그중 골수섬유증은 저 혼자 부부동반하여 참가하였는데 왠지 우리 환우들은 한명도 참가하지 않아 쓸쓸하였습니다.
관심을 가져야 될 부분 이었는데... 아쉽네요~

[박정숙]

행사에 오시면 도움이 많이 될텐데.. 아무래도 다들 일정이 있으니 쉽지는 않을 거예요.
너무 실망하지 마세요~ ^^;;

[바람소리]

고맙습니다...

[황금남자]

12월 16일 정기진료일에는 교수분께 X자이드약을 저용량으로 저녁에 복용토록 처방해 달라고 할꺼예요. 여태까지 철뻬는 주사를 맞는데 링겔병 1병 맞는데 무려 3시간씩 소요되니 지루하기도 하고 귀찮아 힘들었는데 다행입니다. 몇달간 수치에 변동이 없으니 강의하신 교수분의 얘기가 맞는것 같아요. 우리 주치의선생님은 유명하신 교수인데 왜 이런 얘기를 하지 않았는지 실망이 크네요. 고생만 하고 배신감을 느끼게 하니...

[박정숙]

에구.. 그동안 3시간씩 주사 맞으시느라 고생 많으셨어요.
저용량으로 드시면 효과가 있다고 하니까 정말 다행이예요. 힘내세요!!

[박정숙]

와~ 강의 들으시면서 이 많은 내용을 다 정리하신거예요? 역시 회장님 대단하세요. ^^
우리 회원님들에게 정말 큰 도움이 될 거 같아요.
항상 수고해주시는 회장님 감사합니다. ^^

[혜림댁]

그리고하나더 여쭤볼께요 최철원선생님이구로삼성병원에 계시나요 저희일산백병원선생님은 다른큰병원에가서 한번더 확진을 받아보라하셔서요 그래서 알아놓을려고요

[황금남자]

최철원교수는 고대구로병원에 계십니다.

[참 좋은날]

아~ 그래서 혈액수치는 괞찮으신데, 간 수치가 안 좋아서 우루사?를 처방해 주신것 같네요.
감사합니다.

[혜림댁]

안녕하세요 오늘날싸가엄청추워진거같은데감기조심들하세요하나더물어볼께요 수혈을많이받아서 철분이많아지면쇠냄새같은피비린내같은것이나는지요 남편이피비린내가난다고계속이야기를하네요